Tumores dos ossos maxilares

Dr. Benjamín Martínez R.Profesor de Patología OralFacultad de Odontología

Universidad MayorSantiago - Chile

Diagnóstico de lesiones de os ossos maxilares

Histopatologia

RXImagens

Clínica

Outros Examineisde lab

Seguimento

• Lesões Fibro ósseas

(pseudoneoplasicas)

• Neoplasias dos ossos

–Benignas

–Malignas

CalcificaçãoLesões pseudoneoplasicas:

Hiperplasia do côndilo

Displasia fibrosa

Querubismo

Granuloma central de células gigantes

Tumor marrom do Hiperparatireoidismo

Lesões cementarias

Histiocitose de Langerhans

Cisto ósseo traumático y cisto ósseo

aneurismático

Hiperplasia de côndilo

• Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida cruzada, desv. linha media para o lado sadio.

• RX: côndilo de maior tamanho do lado.• Cintigrafía: Tc99 MDP• Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície

articular.• Diag. Diferencial:

– Hipertrofia hemi-facial– Prognatismo assimétrico

Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)

Zonas da Superfície articular do côndilo mandibular

• Articular

• Proliferativa

• Fibrocartilagem

• Ossificação endocondral

Displasia Fibrosa

• Monostótica: 80%

• Poliostótica (DFP):– DF Craniofacial: compromisso de: maxila,

zigoma, esfenóides, base da órbita– S. de McCune-Albright: DFP +

Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas (puberdade precoce).

– S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.

Displasia Fibrosa

Etiologia: mutação no gene que codifica proteína de união de guanina – alfa (GNAS-1). Proteína estimulatoria.

Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no gene importante em controle de crescimento y dif de osteoblastos.

Alt fetal McCune-AlbrightAlt posterior DFPAlt post natal DFM

Normalmutação somática de gene GNAS-1

McCune- Displasia Displasia Albright Fibrosa Fibrosa

Poliostótica Monostótica

DF Monostótica

• Clínica: más comum em maxila, por igual em homens y Mulheres, crescimento lento, zona molar pre-molar com mucosa sadia, expandindo para vestibular. assimetria facial. 60-70% maxila, 30-40% mand.

• RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de laranja”, bordes difusos.

• Histo: depende etapa, fibroblastos + trabéculas irregulares com formas de letras chinesas, o C, Y.

Displasia fibrosa poliostóticaSíndrome McCUNE-ALBRIGHT HERENCIA :

Mosaicismo somático

Cabeça Y Pescoço :

Cabeça

Cranial foramen impingement

Hiperostosis craneofacial

Cara

assimetria facial

Ouvido

Surdez

Olhos

Cegueira

Esqueleto :

Displasia fibrosa poliostótica

Fratura patológica

pele : Grandes manchas café com leite

de bordes irregulares ENDOCRINO :

Hipertiroidismo HiperparatiroidismoSíndrome CushingPuberdade precoceAcromegaliaHiperprolactinemia

NEOPLASIA : Adenoma Pituitário.

BASE MOLECULAR : Causado por mutações somáticas

em a proteína guanina unida a nucleotídeo, gene alfa estimulante de atividade polipeptídica 1 (GNAS1)

Displasia Fibrosa Craneofacial

• Mais comum em homens

• Maxila mais que mandíbula

• Compromisso de base de crânio

• Não têm diferencias em aspecto de lesões rx nem histopatológicas.

QuerubismoDisplasia Fibrosa Familiar

• Clínica: criança homens , pode afetar até os quatro quadrantes, inicio antes dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo mand.

• RX: RL multiloculado, bilateral. Depois dos 20 a. Não fica rastro.

• Histo: lesão de Células gigantes.

• Etiologia: – Autossômico

dominante,– expressividade

variável,– mutação em 4p16.3

Granuloma Central de Células Gigantes

• Etiologia: hemorragia endostal• Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes

dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%). tumoração indolor.

• RX: RL multiloculado y augumais vezes uniloculada.

• Histo: lesão de CG em focos, hemorragia, trabéculas.

Granuloma Central de Células Gigantes

• Recidiva:– dor– crescimento rápido– reabsorção radicular– perduração das corticais

• Tratamento: curetagem, corticóides.

Tumor marrom do hiperparatiroidismo

• Hiperparat. Primario: Hiperplasia glandular, aumenta PTH, Hipercalcemia.

• Clínica: maioria estão assintomáticos, ó letargia, fatiga, náuseas, anorexia, poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto, Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC (quando Ca muito elevado: psicose, depressão).

PTH

• Mobiliza Ca desde ossos

• Aumenta reabsorção tubular renal de Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo.

• Promove produção renal de 1,25-(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca

• Decai nível do Fosfato sérico

Tumor marrom do hiperparatiroidismo

• RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso

osteoporótico, perdida de corticais

alveolares.

• Histo: similar a GCCG.

Hiperparatiroidismo primario - clínica

• Rins: nefrolitíase

• Esqueleto: osteíte fibrosa cística

• GI: náusea, vômitos, úlcera péptica, pancratite

• Muscular: debilidade geral

• Outros: câmbios oculares y cutâneos.

Osteodistrofia Renal

• Hiperparatiroidismo secundario, resposta compensatória a hipocalcemia em insuficiência renal (pactes. em diálise).

• Clínica: idem• RX: perdida de corticais.• Histo: lesão fibro-óssea com células

gigantes, reabsorção óssea.

Hiperparatiroidismo secundário

• Em pctes com insuf renal. Tb em marcado déficit de Vit D u osteomalacia.

• Causa: por retenção de fosfato e hipocalcemia que conduze a função de paratiroides compensatória.

• Osteodistrofia renal: aumento do reab óssea, retraso em mineralização da matriz óssea (osteomalacia), osteoporosis.

Niveles séricos de Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH

Ca P Fosfat. alc. PTH

H 1ario auto baixo N auto

H 2ario baixo auto N N

Metastauto N N baixo -N

Oseas

Lesões cemento-ósseas

• Displasia cemento óssea periapical• Displasia cemento óssea focal• Displasia cemento óssea florida

– Reacionais– Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a.– Mandíbula– Rx: RL, RL – RO, RO– Histo: Similar

Displasia cemento óssea periapical

• Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf.

• Rx: estágios:– RL– Misto– RO

• Histopat: cementículos, trabéculas de osso, tecido fibroso.

Histiocitose de Langerhans

• Granuloma eosinófilo

• Síndrome Hand-Schüller-Christian

• Doença de Letterer-Siwe

Granuloma eosinófilo

• Forma localizada• Clínica: criança homens , mono o poliostótico.

Deslocação marcada dos dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada.

• RX: área RL rodeando raízes, dentes “flutuando”. Algumas vezes lesão central de limite neto.

• Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100, CD1a), eosinófilos y otras cel mononucleares.

S. Hand-Schüller-Christian

• Forma disseminada crônica

• Lesões líticas no ossos

• Exoftalmos

• Diabetes incipiente• Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o

hepatomegalia.

Doença de Letterer-Siwe

• Forma disseminada aguda

• Curso fatal, processo maligno.

• Compromisso de múltiplos órgãos, y

pele em lactantes. Também com lesões

ósseas.

Ref: Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003: 321-338.

Tumores dos ossos maxilaresII. Neoplasias

Classificação

• Neoplasias benignas– Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide,

osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO)– Formadoras de cartilagem: Condroma– Outras: hemangioma, tumor giganto-celular

verdadeiro.• Neoplasias malignas

– For. osso: osteossarcoma– For. cartilagem : condrossarcoma– medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing,

mieloma

Osteoma

• Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N, solitário,mas pode verse múltiplos:

• S. Gardner:– AD, Fibromas cutâneos– Pólipos intest (cólon e reto). Malignização.– cisto epidermóides e triquilemais– 5q21

Fibroma ossificante

• Sinônimo: Fibroma cemento ossificante• Clínica: na zona com dentes, assintomática,

mucosa sadia, consistência dura, expansão das corticais, geralmente em mandíbula. 3a. 4a. década, Mulheres.

• RX: limite neto, RL-RO dependendo da quantidade de tecido mineralizado.

• Histo: tecido fibroblástico com calcificações, redondas (cememtícuos) e/o trabéculas ósseas.

Fibroma Ossificante Juvenil

• Clínica: menino, 12 anos

• Rx: RL + RO, limite neto

• Histo: prolif fibroblástica, com trabeculado ósseo, o cementícuos.

• agressivo LOCALMENTE

Comparação ente FO e DF

CARACTERÍSTICA FO DF

Idade 3a. - 4a 1a - 2a

Predileção por gêneroFeminino Id

Localização Mandíbula cpo Maxila

Rx limite neto Difuso

Forma da lesão Redonda Fusiforme

Regezi, Sciubba, Jordan 2003

Hemangioma central dos óssos

• Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais

comum em Mulheres, 2a. década, crescimento

lento, sangramento das gengiva, sensação de

bombeio, algumas vezes dor. Latidos: aneurisma.

• RX: uni o multiloculado, pompas de sabão.

• Histo: idem a outros hemangiomas (cavernoso o

capilar).

osteossarcoma

• Clínica: Homens, 4a. década, outros ossos antes, compromisso similar em maxila e mandíbula. Tumor com dor localizado, dentes moveis, parestesia, ulceração, crescimento rápido.

• RX: inicialmente mascaramento do LP, área RL o RO o Mista, depende do grau da calcificação.

Osteossarcoma

• variedades:1. Parostal

2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado)

3. Baixo grado de malignidade: parecido a Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil, mais com invasão e destruição das corticais e tecido mole.

• Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS

Condrossarcoma

• Clínica: mais em maxila, região anterior. tumoração indolor, expansiva. Idade: > 60 a. Max: 3a. - 4 a. década

• RX: uni o multiloculado, RL, com áreas de opacidade.

• Histo: lobular, condrócitos em estroma mixomatoso o condróide, atipias variável. Células binucleadas.

Condrossarcoma

• Grado 1: pouco pleomorfismo • Grado 2• Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose,

áreas mixoides.• Dos Maxilares:

– Estranho– Zona antero sup

• Variedade: condroSa. Mesenquimal– Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21– Histopat.

Sarcoma de Ewing(PNET: primitive neuroectodermal tumor)

• Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e tumoração que se confunde com osteomioite por calor local.

• RX: RL moteado, “capas de cebola”, limites difusos.

• Histo: células redondas, escassos citoplasma, glicógeno +. CD99

• Translocação 11;12

Mieloma

• Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas

vezes dor, tumoração , denteis moveis, o

fratura patológica. Perdida de peso.

• RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites

netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.

• Hemorragia, infecção, perdida de peso• LAB.: anemia, inmunoelectroforesis

(IgG ó IgA anormal.– Proteína de Bence-Jones (cademais

livianas) em urina.

• Histo: prolif. de plasmocitos atípicos, monótona, monoclonal. Demonstrar Ig.

• Prognóstico: ruim

CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA

(um principal e um menor ou três menores)

PRINCIPAIS• Plasmacitoma em biop• Plasmocitose em méd

óssea (>30%)• Componente M:

– IgG sérica >3.5 g/dL• IgA > 2 g/dL

– Urina Ig/24 hr o Kappa o Lambda (proteína de Bence Jones) sem amiloidose

MENORES• Plasmocitose em méd

óssea (10-30%)• Componente M pero

menor que em cuadro ant.

• Lesões ósseas líticas• Niveles reduzidos de Ig

Metástase em Maxilares

• Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca ó AdenoCa metastásico.

• em maxilar e estanho.• mais comum em mandíbula (80%)• Mulheres: de Ca de mama• Homens: de Ca pulmão• Crianças: de neuroblastoma (gl suprar)• RL em sua maioria, salvo Próstata.

Fígado