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TUMORI A CELLULE GIGANTI

TUMORI A CELLULE GIGANTI. Rari (4 a 10% dei tumori primitivi ossei) TUMORI A CELLULE GIGANTI

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• Rari (4 a 10% dei tumori primitivi ossei)

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• Rari (4 a 10% dei tumori primitivi ossei)• Età media : 30 anni (16 a 64) 80 % tra 15 e 30

64 anni23 anni 16 anni

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• Rari (4 a 10% dei tumori primitivi ossei)• Età media : 30 anni (16 a 64) 80 % tra 15 e 30

• U = D

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• Rari (4 a 10% dei tumori primitivi ossei)• Età media : 30 anni (16 a 64) 80 % tra 15 e 30• U = D• Sede EPIFISARIA - GINOCCHIO: 50% dei casi

D- 43 U- 26D- 27

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• Latenza clinica frequente

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• Latenza clinica frequente

• Dolori

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• Latenza clinica frequente• Dolori

• Tumefazione, a volte con crepitazione

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• Latenza clinica frequente• Dolori• Tumefazione, a volte con crepitazione

• Fratture patologiche (5 a 10%)

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• Latenza clinica frequente• Dolori• Tumefazione, a volte con crepitazione

• Fratture patologiche (5 a 10%)

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

radio prognosi ? (MÉARY)

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

Radio-prognosi ? (MÉARY)• Immagine chiara osteolitica pura “tumori calmi”

D- 18U- 30

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

Radio-prognosi ? (MÉARY)• Immagine chiara osteolitica pura “tumore calmo”

• Trabecolazione incostante (nido d’api)

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

Radio-prognosi ? (MÉARY)• Immagine chiara osteolitica pura “tumore calmo”

• Trabecolazione incostante (nido d’api)• A volte contorni irregolari “tumori attivi”

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

Radio-prognosi ? (MÉARY)• Immagine chiara osteolitica pura “tumore calmo”

• Trabecolazione incostante (nido d’api)• A volte contorni irregolari “tumori attivi”• Distruzione della corticale “tumori aggressivi”

U - 16 anni

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DIAGNOSI RADIOLOGICA

Distruzione della corticale “tumori aggressivi”

Importanza della TAC e della RMN

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Biopsia chirurgica• Logge ossee

• Tessuto molle scamosciato o brunastro

Metacarpo Rotula

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Biopsia chirurgicaIsto-diagnosi e prognosi (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN)

Cellule mononucleate

Anomalie nucleari di vario grado (grado I, II, III)

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Biopsia chirurgicaIsto-diagnosi e prognosi (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN)

Cellule mononucleate

Anomalie nucleari di vario grado (grado I, II, III)

Diagnosi di evolutività impossibile da estrapolare dai risultati anatomo-patologici.

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Scintigrafia +++

Biologia negativa

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Diagnosi differenziale radiologica con i tumori epifisari :- Condroblastomi epifisari benigni

- Cisti aneurismatica- Tumori bruni di RECKLINGHAUSEN

Condroblastoma Cisti aneurismatica

Diagnosi differenziale

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Fratture, pseudoartrosi, infezioni, compressioni nervose.

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Fratture, pseudoartrosi, infezioni, compressioni nervose.

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Compressioni nervose

Lombosciatalgie

Sindrome della cauda equina

D - 30 anni

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D - 27 anniU - 32 anni

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Compressioni nervose

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EvoluzioneComplicazioni frequenti :

Invasione delle parti molli

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Recidive frequenti (50 %)Intervallo 5 mesi a 20 anni. A volte da 2 a 3 recidive.

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Fratture, pseudoartrosi, infezioni, compressioni nervose.

Recidive frequenti (50 %)Intervallo 5 mesi a 20 anni. A volte da 2 a 3 recidive.

Degenerazione sarcomatosa (15 %)

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EvoluzioneTumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta

Complicazioni frequenti :

Fratture, pseudoartrosi, infezioni, compressioni nervose.

Recidive frequenti (50 %)Intervallo 5 mesi a 20 anni. A volte da 2 a 3 recidive.

Degenerazione sarcomatosa (15 %)

Sia subito

Sia dopo radioterapia

Sia dopo gli altri trattamenti

Metastasi polmonari (accessibili alla exeresi)

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Chimioterapia = O

Radioterapia = pericolo di degenerazione

Trattamento

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Chimioterapia = O

Radioterapia = pericolo di degenerazione

Da riservare ai casi inestirpabili (bacino, rachide)

Da riservare alle recidive maligne.

Trattamento

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Chimioterapia = O

Radioterapia = pericolo di degenerazione

Da riservare ai casi inestirpabili (bacino, rachide)

Da riservare alle recidive maligne

Raschiamento ampio (crioterapia complementare per-op?)

Trattamento

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Raschiamento ampio (crioterapia complementare per-op?)

Trattamento

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• Raschiamento ampio + riemimento osseo (autotrapianto, allotrapianto)

Trattamento

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Trattamento• Raschiamento ampio + riemimento osseo (autotrapianto,

allotrapianto)

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Raschiamento ampio

Buoni risultati

Recidive : 50 % dei casi

Trattamento

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Donna- 23 anni : raschiamento + trapianto

+ 8 anni

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• Raschiamento ampio + riempimento

Trattamento

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Trapianto + 9 mesi

Trattamento

• Raschiamento ampio + riempimento

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Trapianto + 14 anni

Trattamento

• Raschiamento ampio + riempimento

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Trapianto a 13 anni - recidiva a 31 anni - trapianto

Grado 2

Trattamento

• Raschiamento ampio + riempimento

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U - 21 anni

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Trattamento

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8 anni

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Raschiamento ampio + riempimento con cemento (TRILLAT)

+ 13 anni

Trattamento

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+ 9 anni + 17 anni

Trattamento

Raschiamento ampio + riempimento con cemento (TRILLAT)

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• Resezione + trapianto Risultati migliori del raschiamento semplice,

nei casi in cui é possibile una resezione.

Trattamento

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• Resezione + ricostruzione con trapianto

Trattamento

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• Resezione + protesi interna

Trattamento

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• Artrodesi

Trattamento

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• Artrodesi + 19 anni

Trattamento

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• Amputazione - disarticolazione

Trattamento

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• Amputazione - disarticolazione

trapianto+ cobalto

Frattura + 20 anni: Fibrosarcoma Amputazione

Trattamento

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• Resezione + trapianto Risultati migliori del raschiamento semplice, nei casi in cui é possibile una resezione.

• Amputazione - disarticolazione Dopo parecchie recidive

Dopo aumento di grado

Dopo degenerazione

Trattamento

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• Resezione + trapianto Risultati migliori del raschiamento semplice, nei casi in cui é possibile una resezione.

• Amputazione - disarticolazione Dopo parecchie recidive

Dopo aumento di grado

Dopo degenerazione

Prognosi dominata dalle recodive

Trattamento

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FINE