Tumori Cerebrale I 2015

  • Published on
    18-Dec-2015

  • View
    138

  • Download
    21

Embed Size (px)

DESCRIPTION

CURS

Transcript

  • TUMORI CEREBRALECURS ISef. L. Dr. Anca Butnaru

  • Originea tumorilor cerebrale= celule gliale

    + celule microgliale

  • Structuri cerebrale/ tumori primare1. Neuroni (origine ectodermala) tu. neuronale si mixte2. Celule gliale (origine ectodermala)- Astrocite astrocitoame- Oligodendrocite oligodendroglioame- Celule ependimale ependimoame 1+2 = tu. neuroepiteliale3. Microglia (origine mezodermala) sarcoame cu celule reticulare4. Invelisuri, Vase (origine mezodermala) meningioame, angioblastoame 5. Baza de craniu (origine ectodermala) craniofaringioame, adenoame hipofizare

  • Tumori cerebrale-origineaEctodermale (neuroepiteliale)Mezodermale : meningeoame, angioblastoame,sarcoameEctodermale :craniofaringiom, adenoame hipofizareTulburari de dezvoltare: epidermoid, dermoid, teratoameMetastaze Alte procese tumorale

  • Sindrom de masa= orice volum suplimentar intracranian fara precizarea naturii- produce compresiunea structurilor invecinate si la distanta:

    1. Ventriculi, spatii cisternale, vasculare,2. Tesutul cerebral: atrofie- tu. cu evol. lenta herniere (angajare)3. Osul : atrofie prin compresiune , dehiscenta de suturi, invazie cu osteoliza

  • Tu. Cerebrale-aspecte clinice Instalare si evolutie insidioasa:CefaleeAmeteliCrize epileptice >30 aniDeficit neurologic focalDementa subacuta progresivaSindrom de HIC

  • Posibilitati terapeuticeConfirmare biopticaRezectie chirurgicalaRadioterapieChimioterapie

  • Evaluare post-rezectie (CT, IRM)

    caracteristiciGranulatie/cicatrice tumoraCaptare ziua 1-2Nu Da

    Captare >ziua 3-4DaDa

    Modificarea dimensiunilor in timpScadeCreste

    Forma prizei de contrastLineara, in afara patului tumoralNodulara, solidaEdemul, efectul de masascadecreste

  • Evaluare post-terapeuticaPost-trat.exista modificari ce pot imita un aspect rezidual sau recurent

    Terapia cu corticosteroizi: stabilizeaza defectele BHE, reduce volumul si proeminenta edemului perifocal si al componentelor tumorale cu priza de contrast (utilizarea dozelor constante pt. progresie/regesie a tu.)

    Post-radioterapie selectiva: necroza de radiatie a tu; zona necrotica are priza de contrast periferica inelara, mai mare decat tumora originala, apare la 4-8 luni dupa terminarea tratam.

  • Evaluare post-radioterapie (CT, IRM) Pierdere de substanta nervoasa centrala si corticalaImagistic (?) : diferentierea intre tumora restanta/recurenta si radionecrozaSemnele si simptomele radionecrozei sunt nespecifice si nu se diferentiaza de recurenta tumoralaIn functie de momentul aparitiei, leziunile de iradiere sunt: A. precoce (in timpul tratamentului)B. < 3 luni dupa tratament C. > 3luni-ani dupa tratament

  • Leziuni postiradiere SNC

    aspectulPrecoce(saptamani)< 3 luni posttratament> 3luni-aniposttrat.manifestareaedem insubst. albatranzitoredem insubst. albatranzitormodificari focale sau difuze de durata in s.a.Priza de contrastnurarpoate fi prezentasechelenunuvasculita, demielinizaricalcificarinunuda, la copiiLeucoencefalopatie necrotizanta diseminatanunuRar, + chimioterapieSimptome reversibiledadanuTeleangiectazienunudaHemoragienunufrecventa

  • Tumora versus necroza de iradiere

    Tu. reziduala/recurentaNecroza de iradieretimpulImediat sau cu intarziereluni/ aniEfect de masa/edemprezentprezentPriza de contrastprezentaprezentaPET (18-DFG)pozitivnegativSPECT (Thaliu-201,C11-Metionina)pozitivnegativMRSpectroscopieCholina Cholina MR de perfuzieCBV CBV

  • Control in evolutie (postop./radioterapie)Post-trat. exista modificari reziduale care nu semnifica recurenta

    Aspecte CT: lipsa de substanta nervoasa demielinizari vasculita atrofia cerebrala hemoragii teleangiectazii leucoencefalopatia necrotica difuzaApar la 6 luni postop sau post radioterapie

  • Generalitati-tu cerebraleTipurile CT sunt mai restranse decat tipurile histo-patologice

    CT este metoda de electie pentru tumorile calcificate (ex. Oligodendrogliome)

    In urgente important este efectul de masa/ hernierea si nu tipul tumorii

    IRM este superior CT in diferentierea tumorilor (rezolutie de densitate superioara) si mai exacta pentru extensia lor (examinare preoperatorie)

    Positron-emission tomography (PET) este superioara in detectarea recidivelor

  • Generalitati/ tu. cerebraleApar la toate grupele de varsta

    Schimba activitatea biologica: astrocitom grad II grad III glioblastom grad IV; pot fi inalt maligne de la inceput.

    Tumorile primare SNC nu metastazeaza in corp (exceptie, MEGO: Meduloblastom,Ependimom,Glioblastom multiform, Oligodendrogliomul)

    Aspectele clinice/prognostice depind de gradul tumorii (I-IV)

    Optiunile terapeutice depind de gradul tu.

  • CT/ IRM raspund la intrebarile:1. tu intra sau extraaxiala ?2. tu primara sau metastaza unica?3. meta multiple sau tu multicentrica ?4. unica invaziva sau circumscrisa5. grad de malignitate: structura inomogena + priza de contrast ?6. diseminare : LCR, meninge, dura ?

  • clasificari/ tu. cerebraleneoplasmele intracraniene sunt clasificate n funcie de aspectele lor histologice; schema de clasificare a tumorilor sistemului nervos central este cea stabilit de OMS (WHO)

    neoplaziile primare ale S.N.C. sunt mprite n dou mari grupe: tumori gliale i tumori nongliale

    tumorile cerebrale pot fi grupate n funcie de prevalen: sunt primare, iar sunt metastatice

    grupate n funcie de vrsta de apariie n tumori pediatrice i tumori ale adultului,

    grupate n funcie de localizare: supra/infra-tentoriale si intra/extraaxiale (+localizari particulare: intraventriculare;linie mediana; baza de craniu, extensii)

  • CT: descrierea tumorii1. Structura: omogena sau inomogena /componente: chistice, parenchimatoase, necrotice, calcificari, zone hemoragice

    2. Contururi: nete (sau circumscrise ) sau slab delimitate (infiltrative)

    3. Forma: unice, multicentrice, sau multiple

    4. Dimensiuni : cranio-caudal, antero-posterior, latero-lateral

    5. Teritoriul ocupat: -intra sau extra-axial -teritoriul superficial sau profund (lobi) -supra sau subtentorial6. Extensia sau modificarea structurilor adiacente (incl. osoase):

  • CT: efectele tumorale secundareEdemul peritumoral: - mai accentuat in substanta alba digitiform - vasogenic (apa in spatiul extracelular) - nu se coreleaza intotdeauna marimea edemului cu marimea tumorii sau gradul de malignitate!!!!!!

    Compresiunea ventriculara: tu. din vecinatate;

    Efectul de masa: deplasarea structurilor mediene in partea opusa (in functie de marimea tu.) sau modificarea circumvolutiunilor si santurilor cerebrale de aceeasi parte;Extensia in hemisfera contralaterala: aspect de fluture ( limfomul primar, astrocitom anaplazic si glioblastomul multiform);

  • Tumori cerebrale

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC(WHO,OMS)I. TUMORI NEURO-EPITELIALEA. TUMORI ASTROCITARE:astrocitoameleglioblastomulB. TUMORI OLIGODENDROGLIALEC. TUMORI EPENDIMARED. GLIOAME MIXTEE. TUMORI DE PLEX CHOROIDF. TUMORI NEUROEPITELIALE CU ORIGINE INCERT:gliomatozis cerebri, astroblastom, spongioblastom polarG. TUMORI NEURONALE I MIXTE NEUROGLIALE:Gangliocitomul, gangliocitom displastic cerebelos, gangliogliom desmoplastic infantil, tumorile disembrioplazice neuroepiteliale, gangliogliom, gangliogliom anaplastic, neurocitom central, neuroblastomul olfactiv (aestezioneuroblastom),

    H. TUMORILE PARENCHIMULUI PINEAL (pineocitom, pineoblastom, mixte)I. TUMORILE EMBRIONARE:meduloepiteliomul, neuroblastomul, ependimoblastomul,tumorile neuroectodermale primitive (PNETs): meduloblastomul + variante

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    II. ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI

    A. NEURILEMOM (SCHWANNOM, NEURINOM)B. NEURILEMOM ANAPLASTIC (MALIGN)C. NEUROFIBROMD. NEUROFIBROM ANAPLASTIC (NEUROFIBROSARCOM, SARCOM NEUROGEN)

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    III. TU MENINGELOR A. TUMORI ALE CELULELOR MENINGEALE:meningiomul + variantemeningeom atipicmeningeom papilarmeningeom anaplasticB. TUMORI MEZENCHIMALE NON-MENINGEALE:tumori osteocartilaginoase benignelipomulhistiocitom fibros, altele C. LEZIUNI MELANOCITICE PRIMARE: melanoza difuza melanocitom melanom malign D. TUMORI CU HISTOGENEZ INCERT:hemangioblastomul

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    IV. LIMFOAME PRIMARE si NEOPLAZII HEMATOPOETICELIMFOMUL MALIGNPLASMOCITOMULSARCOMUL GRANULOCITICALTELE

    V. TU. CU CELULE GERMINALEGERMINOMULCARCINOMUL EMBRIONALTUMORA DE SINUS ENDODERMALCHORIOCARCINOMULTERATOMULTUMORI MIXTE

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    VI. LEZIUNI CHISTICE I PSEUDOCHISTICECHISTUL DE PUNG RATHKECHISTUL EPIDERMOIDCHISTUL DERMOIDCHISTUL COLOID DE VENTRICUL IIICHISTUL ENTEROGENICCHISTUL NEUROGLIALTUMORA CU CELULE GRANULARE (CHORISTOM, PITUICITOM)HAMARTOMUL NEURONAL HIPOTALAMICHETEROTOPIA GLIAL NAZALGRANULOMUL CU CELULE PLASMATICE

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    VII. TUMORILE REGIUNII SELAREADENOMUL HIPOFIZARCARCINOMUL HIPOFIZARCRANIOFARINGIOMUL

    VIII. EXTENSII LOCALE ALE UNOR TUMORI REGIONALE PARAGANGLIOMUL (CHEMODECTOMUL) CORDOMUL CONDROMUL I CONDROSARCOMUL CARCINOMULIX. TUMORILE METASTATICEX. TUMORILE NECLASIFICABILE

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE ASPECTUL HISTOLOGIC

    PNET= primitive neuro-ectodermal tumor =tumori embrionale: meduloblastom, meduloepiteliom, neuroblastom cerebral/PNET supratentorial, ependimoblastom, meduloblastom pigmentar/ PNET melanotic vermian al copilului, tumora teratoida atipica / rabdoida;

    Glioame = astrocitoame, glioblastomul multiform, oligodendroglioame, ependimom, subependimom, meduloblastom, neuroblastom, gangliocitom si gangliogliom

  • benignitatea/malignitateaCriterii de evaluare preterapeutica:

    - Viteza de crestere si tendinta la recidiva > malign

    - Priza de contrast (MARE / VARSTA MARE)> malign

    - Edemul peritumoral +/-

    - pentru glioame: delimitarea (neta/infiltrativa); necroza; > malign- Calcificarile +/-

  • benignitatea/malignitateaCriterii imagistice noi:CT de perfuzie: flux cerebral crescut (neovascularizatie =malignitate)- biopsie in zonele cele mai malignePET: gradul tu. dupa fluxul cerebral si/sau metabolismul glucozeiBiopsia: - zona cu perfuzie crescuta - zona cu activitate metabolica cescuta - zona cu modificari imagistice semnificative IRM functional (pt. zone adiacente importante: vorbire, memorie, arii motorii) reduc aria de rezectie (maxim din tu. si minim din cortex functional)

  • Grade de malignitate: I-IV (WHO)

    Grad I: benignitate cu vindecare post-extirpare sau supravietuire cel putin 5 ani;Grad II: conditionat benigne, supravietuire de cel putin 3-5 ani post-op;Grad III: malignitate conditionata, supravietuire post-op. de 2-3 ani;Grad IV: malignitate inalta, supravietuire post-op. 6-15 luni.

  • Tumorile astrocitare-clasificare WHO/grade

    AstrocitoameGradulmalignitatii

    circumscrise IdifuzeIIanaplasticIIIglioblastom multiformIV

  • Tumorile astrocitare-clasificare WHO/varsta/grad

    Astrocitoame circumscrise GradulVarsta/ani (peak age)Astrocitom pilociticI0 -20Astrocitom subependimal cu celule giganteI10 -20Xantoastrocitom pleomorficII10 -20Astrocitoame difuze (infiltrativ)II30 -40fibrilarII30 -40protoplasmicII30 -40gemistociticII30 -40Astrocitom anaplasticIII35 - 50GlioblastoameIV50 -70Glioblastom cu celule giganteIV40 -50GliosarcomIV50 -70

  • Tumorile embrionale-clasificare WHO/varsta/grad

    Tumora GradulVarsta/ani (peak age)meduloepiteliomIV0 -5ependimoblastomIV0 -2MeduloblastoamedesmoplasticIV0-16; 21-40cu celule mariIV0-16; maxim 7animedulomioblastomIV2,5-10,5melanoticIV0-9Supratentorial PNETneuroblastomIV0-10ganglioneuroblastomIV0-10Teratoid atipic/rabdoidIV0-5

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCTIE DE PREVALEN

    TUMORI CEREBRALE PRIMAREGLIOAMELE 45-50% din tumorile cerebrale primareASTROCITOAMELE: 34-40% (75% din glioame)OLIGODENDROGLIOAMELE: 2% (5% din glioame)EPENDIMOAMELE: 3% (7% din glioame)TUMORILE DE PLEX CHOROID: sub 1% (3% din tumorile pediatrice)MENINGIOAMELE 15%ADENOAMELE HIPOFIZARE 10%MEDULOBLASTOAMELE 6%SCHWANNOAMELE 6%CRANIOFARINGIOAMELE 3%TUMORILE PINEALE 1%LIMFOMUL CEREBRAL PRIMAR 1%HEMANGIOBLASTOMUL 1%ALTELE 5% pn la 10%

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCTIE DE PREVALEN TUMORI CEREBRALE SECUNDARE (METASTAZE)

    LOCALIZAREparenchimatoasleptomeningealdural

    ETIOLOGIEcancer pulmonarcancer sanmelanom

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE VRST I LOCALIZAREADULI - GENERALITI80-85% din toate neoplasmele intracraniene apar la vsta adult.tumorile primare (2/3) sunt mai frecvente dect metastazele (1/3).metastazele sunt mult mai frecvente la aduli dect la copii.creterea n vrst se coreleaz cu creterea malignitii.

    ADULI - LOCALIZARESUPRATENTORIALE (3/4)OBINUITEASTROCITOAME (anaplazice, glioblastoame)MENINGIOAMEADENOAME HIPOFIZAREOLIGODENDROGLIOAMEMETASTAZENEOBINUITELIMFOMULRAREEPENDIMOAMEINFRATENTORIALEOBINUITESCHWANNOAMEMENINGIOAMEEPIDERMOIDEMETASTAZENEOBINUITEHEMANGIOBLASTOAMELEGLIOAMELE DE TRUNCHI CEREBRALRAREPAPILOMUL DE PLEX CHOROID

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE VRST I LOCALIZARECOPII GENERALITI15-20% din neoplasmele intracraniene apar la vrsta copilrieitumorile SNC: locul al II-lea ca frecven ntre neoplaziile pediatrice dup leucemie.majoritatea tumorilor sunt primare, 60-70% infra-tentoriale.metastaze la nivelul SNC la vrsta copilriei sunt rare:

    6% provin din diseminri ale unor neoplasme extracraniene

    diseminrile neoplaziilor intracraniene primare la nivelul SNC sunt mult mai frecvente (meduloblastoamele, ependimoamele, tumorile de plex choroid, germinoamele, PNETs, pineoblastoamele, astrocitoamele de grad mare)

  • CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE N FUNCIE DE VRST I LOCALIZARECOPII sub 2 ani (rare 1-2%)ETIOLOGIE majoritatea sunt probabil congenitale.HISTOLOGIEASTROCITOAMEPNETsTERATOAMETUMORI DE PLEX CHOROIDLOCALIZARE majoritatea supratentoriale (2/3).

    COPII peste 2 aniHISTOLOGIEASTROCITOAME 50%PNETs 15%EPENDIMOAME 10%CRANIOFARINGIOAME 10%TUMORI DE REGIUNE PINEAL 3%LOCALIZARESUPRATENTORIALEASTROCITOAME 45-50%CRANIOFARINGIOAME 12%GLIOAME OPTO-CHIASMATICE/HIPOTALMICE 12%PAPILOAME DE PLEX CHOROID 12%EPENDIMOAME 10%TUMORI DE REGIUNE PINEAL 5%ALTELE: rareINFRATENTORIALEASTROCITOAME CEREBELARE 25-30%MEDULOBLASTOAME 15-25%GLIOAME DE TRUNCHI CEREBRAL 15-25%EPENDIMOAME 12-15%

  • Tumori calcificate ale SNCPrimare:AstrocitomPapilom de plex coroidCraniofaringiomEpendimomGangliogliomMeningeomNeurocitomOligodendrogliomTu. de regiune pinealaMetastaze: condrosarcom, adenocarcinom mucinos, mamar, colon, ovar, stomac,osteosarcom

  • Tumori astrocitareAstrocitomul pilocitic- grad IAstrocitomul subependimar cu celule gigante- grad IAstrocitomul infiltrativ de grad mic- grad IIAstrocitomul anaplastic- grad IIIGlioblastomul multiform- grad...