TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · •• Caratteristiche cliniche: ... anaplasia ) Entro 28 -40 gg dalla CH 13 fr (DFG 1.8 Gy) 30 fr Alto Iperfrazionata Prot.HART

MEDULLOBLASTOMAMEDULLOBLASTOMADr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino

Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano

Dr. Daniele BertinDr. Daniele BertinDr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

MEDULLOBLASTOMAMEDULLOBLASTOMA

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

•• Il più comune tumore maligno del Il più comune tumore maligno del SNC dell’infanziaSNC dell’infanzia

–– 40% tumori della Fossa Cranica Posteriore40% tumori della Fossa Cranica PosterioreChemioterapia

–– 40% tumori della Fossa Cranica Posteriore40% tumori della Fossa Cranica Posteriore

–– 20% di tutti i tumori SNC20% di tutti i tumori SNC

•• Neoplasia tipo PNET della FCPNeoplasia tipo PNET della FCP

•• Distribuzione bimodaleDistribuzione bimodale

–– 33--4 anni4 anni


Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010


•• 30% malattia metastatica30% malattia metastatica

•• Oltre 20 anni di studi cooperativiOltre 20 anni di studi cooperativi

–– USA: SJMDB, POG, CCG, COGUSA: SJMDB, POG, CCG, COG

–– Europa: HIT, UKCCSG, SFOP, AIEOP, SIOPEuropa: HIT, UKCCSG, SFOP, AIEOP, SIOP

Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni

•• ANAMNESI REMOTAANAMNESI REMOTA

–– Nata a termine da parto spontaneoNata a termine da parto spontaneo

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

–– Accrescimento Accrescimento staturostaturo--ponderaleponderale n.n.n.n.

–– Acquisizioni psicomotorie n.n.Acquisizioni psicomotorie n.n.

–– Ha sempre goduto di buona saluteHa sempre goduto di buona salute

•• ANAMNESI PATOLOGICAANAMNESI PATOLOGICA

–– Da circa 6 mesi cefalea associata a vomitoDa circa 6 mesi cefalea associata a vomito

Chemioterapia


–– Da circa 6 mesi cefalea associata a vomitoDa circa 6 mesi cefalea associata a vomito

–– Da un mese episodi vertiginosi con alterazioni della Da un mese episodi vertiginosi con alterazioni della marciamarcia

–– Cedimento improvviso arti inferiori senza perdita di Cedimento improvviso arti inferiori senza perdita di coscienzacoscienza


•• ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICOESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO

–– Paziente vigile, cosciente, orientata, collaborantePaziente vigile, cosciente, orientata, collaborante

–– Pupille isocoriche Pupille isocoriche normoreagentinormoreagenti, non nistagmo né , non nistagmo né

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

–– Pupille isocoriche Pupille isocoriche normoreagentinormoreagenti, non nistagmo né , non nistagmo né diplopiadiplopia

–– Capo tendenzialmente flesso a sinistraCapo tendenzialmente flesso a sinistra

–– RombergRomberg positivopositivo

–– DeambulazioneDeambulazione atassicaatassica a base allargataa base allargata

–– DismetriaDismetria alla prova indicealla prova indice--nasonaso

Chemioterapia


RMN ENCEFALORMN ENCEFALO


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Chemioterapia


INTERVENTO NEUROCHIRURGICO:

Trattamento dell’idrocefalia con DVE

Asportazione macroscopicamente completa


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Asportazione macroscopicamente completa della lesione

Chemioterapia



Diagnosi istologica:

Medulloblastoma Classico

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Medulloblastoma ClassicoChemioterapia


ESAME OBIETTIVO POSTOPERATORIO

Nistagmo laterale con deviazione oculare

Caso Clinico, Caso Clinico, E.B.E.B. 9 anni9 anni

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Nistagmo laterale con deviazione oculare verso destra, dismetria a sinistra e mutismo

SINDROME DELLA “FCP”SINDROME DELLA “FCP”

Chemioterapia


SINDROME DELLA “FCP”SINDROME DELLA “FCP”

Cerebellar Mutism Syndrome

Cerebellar Mutism SyndromeCerebellar Mutism Syndrome

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

• 25% delle casistiche operatorie di MDB25% delle casistiche operatorie di MDB

•• Caratteristiche cliniche:Caratteristiche cliniche:

– Varie forme di disartria fino al mutismo

– Atassia

Chemioterapia


– Atassia

– Ipotonia

– Instabilità emotiva

• Non correlazione con entità resezioneNon correlazione con entità resezione

•• Reversibile Reversibile �� FollowFollow--up riabilitativoup riabilitativo

ChirurgiaChirurgiaIntento radicaleIntento radicale

TRATTAMENTO STANDARDTRATTAMENTO STANDARD

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Radioterapia craniospinaleRadioterapia craniospinale23.4/54/23.4 23.4/54/23.4 GyGy+ + weeklyweekly VCRVCR

Chemioterapia


ChemioterapiaChemioterapiadi mantenimentodi mantenimento8x CCNU/CDDP/VCR 8x CCNU/CDDP/VCR

TRATTAMENTO DEL MDBTRATTAMENTO DEL MDB

Totale/subtotale (<1,5cc)ChirurgiaChirurgia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Totale/subtotale (<1,5cc)

Parziale (>1,5cc)ChirurgiaChirurgia

Convenzionale (23,4/54/23,4)

Iperfrazionata (36/66/36)RadioterapiaRadioterapia

Chemioterapia


Pre-RT (HDMTX, VCR, CBCDA, VP16)

Post-RT (VCR, CDDP, CCNU, CTX)ChemioterapiaChemioterapia

RadioterapiaRadioterapia

Radiotherapy of brain tumors in childhood

Hystology Radiation therapy

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Hystology

•PNET •Ependymal tumors•Germ cell tumors•Low grade gliomas•High grade gliomas

Radiation therapy

Extended (CSI)

Focalized

Chemioterapia

•High grade gliomas •Neuronal tumors

•Metastasis

Developing organ

SRS

Wait and see



CSI (Cranio CSI (Cranio spinalspinal irradiationirradiation):):

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia


“Extended irradiation”

poiché prevede l’irradiazione della sede

primitiva

Chemioterapia

del tumore e l’irradiazione profilattica delle sedi

di potenziale diffusione di malattia

(spazio subaracnoideo).




INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia


Complessa tecnica di irradiazione di un

volume ampio ed irregolare quale il

NEVRASSE

Chemioterapia

NEVRASSE

(comprese le meningi)

mediante campi multipli.



2 campi lateraliencefalo + canalecervicale

1 o + campi post.canale dorso lombosacrale

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Chemioterapia

3D planning 3D planning forfor craniospinalcraniospinal irradiationirradiation


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Chemioterapia



INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Chemioterapia

I campi laterali vengono opportunamente schermati per evitare l’irradiazione del massiccio faciale e degli occhi (cristallini),

avendo cura diNON SCHERMARE la LAMINA CRIBRA.



INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Chemioterapia


Il campo posteriore viene

posizionato in modo tale che il suo


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

limite craniale cada il più

caudalmente possibile, al fine

di ridurre al minimo la dose in

uscita alla tiroide.

Chemioterapia

uscita alla tiroide.

Critica è la giunzione tra campi

laterali e campo posteriore.



Dopo una certa dose al nevrasse , il

trattamento radiante si

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

concentra sulla fossa

cranica posteriore (FCP), irradiata

mediante 3D CRT.

Chemioterapia


RischioRischio Tipo Tipo Tempi Tempi

Dose al Dose al nevrassenevrasse

Dose alla Dose alla FCPFCP

Standard

2/3 Pz

Convenzionale Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4

23.4 Gy

Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4

54 Gy

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

2/3 Pz( Chirurgia

completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non

anaplasia )

Entro 28 - 40 gg

dalla CH

23.4 Gy

13 fr

(DFG 1.8 Gy)

54 Gy

30 fr

Alto

Iperfrazionata Prot.HARTProt.HART

39 Gy

Prot.HARTProt.HART

60 Gy

Chemioterapia

Alto

1/3 Pz(Residuo > 1.5 cc CSF + M + ,

istologia anaplastica)

Dopo CT

39 Gy

30 fr

(1.3 Gy x 2 die)

60 Gy

54 fr

(1.5 Gy x 2 die)

+/- BOOST 9 Gy su residuo e

mts


RischioRischio Tipo Tipo Tempi Tempi

Dose al Dose al nevrassenevrasse

Dose alla Dose alla FCPFCP

Standard

2/3 Pz

Convenzionale Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4

23.4 Gy

Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4

54 Gy

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

2/3 Pz( Chirurgia

completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non

anaplasia )

Entro 28 - 40 gg

dalla CH

23.4 Gy

13 fr

(DFG 1.8 Gy)

54 Gy

30 fr

Alto

Iperfrazionata Prot.HARTProt.HART

39 Gy

Prot.HARTProt.HART

60 Gy

Chemioterapia

Alto

1/3 Pz(Residuo > 1.5 cc CSF + M + ,

istologia anaplastica)

Dopo CT

39 Gy

30 fr

(1.3 Gy x 2 die)

60 Gy

54 fr

(1.5 Gy x 2 die)

+/- BOOST 9 Gy su residuo e

mts

Irradiazione Cranio SpinaleIrradiazione Cranio Spinale

EFFETTI COLLATERALI ACUTIEFFETTI COLLATERALI ACUTI TRATTAMENTOTRATTAMENTO

Transitorio incremento pressione endocranica

Copertura steroidea a dosi antiedemigene

(desametasone 0,6 mg/kg/die)

Nausea vomito Anti 5HT-3

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Nausea vomito Anti 5HT-3

Eritema cutaneo

Epidermiolisi (complicanza)

Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi)

Corticosteroidi topici

Leuco - piastrinopenia STOP RT

Se GB < 1000/mm3

Chemioterapia

Se GB < 1000/mm3

Se PLT < 50.000/mm3

Esofagite Antiacidi in sciroppo

Antimicotici

Alopecia transitoria

Affaticamento Riposo

EFFETTI COLLATERALI EFFETTI COLLATERALI TARDIVITARDIVI

ORGANO ORGANO DANNEGGIATODANNEGGIATO

TRATTAMENTOTRATTAMENTO

Ridotto accrescimento

staturale

App. muscolo

scheletrico

Terapia con GH

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

Irradiazione Cranio SpinaleIrradiazione Cranio Spinale

staturale scheletrico

Deficit neuro cognitivi Encefalo sovratentoriale

Deficit ormonali Asse ipotalamoipofisario

Tiroide

Terapia sostitutiva

Chemioterapia

Deficit uditivi Coclea Protesi acustiche

Cataratta Cristallino Sostituzione

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

TRATTAMENTO

Radioterapia

ChemioterapiaChemioterapia

•• RISCHIO STANDARDRISCHIO STANDARD

–– Chemioterapia di mantenimento Chemioterapia di mantenimento postpost--radioterapicaradioterapica

–– CisplatinoCisplatino –– VincristinaVincristina –– CCNUCCNU

IntoduzioneIntoduzione di di CiclofosfamideCiclofosfamide per ridurre ototossicitàper ridurre ototossicitàChemioterapia –– IntoduzioneIntoduzione di di CiclofosfamideCiclofosfamide per ridurre ototossicitàper ridurre ototossicità

•• ALTO RISCHIOALTO RISCHIO

–– Chemioterapia Chemioterapia citoriduttivacitoriduttiva prepre--radioterapicaradioterapica

–– HDHD--MetotrexateMetotrexate, , EtoposideEtoposide, , CiclofosfamideCiclofosfamide, , CarboplatinoCarboplatino

–– Chemioterapia Chemioterapia mieloablativamieloablativa solo in casi selezionatisolo in casi selezionati


•• INFANTS (<3 anni)INFANTS (<3 anni)

–– HDHD--MetotrexateMetotrexate, , EtoposideEtoposide, , CiclofosfamideCiclofosfamide, , CarboplatinoCarboplatino

–– Chemioterapia Chemioterapia mieloablativamieloablativa in sostituzione della RTin sostituzione della RT

–– Radioterapia solo in casi selezionati (locoregionale)Radioterapia solo in casi selezionati (locoregionale)

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