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TUMORI TUMORI endocranici e endocranici e spinali spinali

TUMORI endocranici e spinali. Tumori: epidemiologia Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000 Incidenza: 30/100.000/anno Tumori spinali/tumori

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TUMORITUMORIendocranici e endocranici e

spinalispinali

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Tumori: epidemiologia

• Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000

• Incidenza: 30/100.000/anno

• Tumori spinali/tumori endocranici=1/7

• Responsabili dell’1% di tutti i decessi

• Frequenti nell’infazia

• Picco di incidenza: 40-55 anni

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Tumori: classificazione

1) tumori neuroectodermici . Astrocitoma . Oligodendroglioma . Glioblastoma . Ependimoma . Medulloblastoma . Plesso papilloma . Tumori neurali (gangliocitoma,

ganglioblastoma,neuroblastoma)

2) tumori mesodermici . Mengioma . Meningosarcoma . Linfoma cerebrale primitivo

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Tumori: classificazione

3) tumori delle guaine nervose . Neurinoma . Neurofibroma

4) tumori della regione sellare . Adenoma . Craniofaringioma

5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma)

6) tumori vascolari (emangioblastoma)

7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide)

8) tumori metastatici

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Tumori endocranici: sintomatologia

Ipertensione endocranica - cefalea - vomito - “papilla da stasi” - disturbo dello stato di coscienza >>> ernie cerebrali - sub-falciale - trans-tentoriale (sindrome uncale)

- nel forame magno (delle tonsille cerebrali)

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Tumori endocranici: sintomatologiaIdrocefalo - ostruttivo (triventricolare e tetraventricolare)

ostruzione della circolazione del liquor (tumori del tronco cerebrale e sottotentoriali)

- da ipersecrezione eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi)

- aresorptivo ridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA)

- da atrofia del parenchima encefalico (idrocefalo normoteso)

Crisi epilettiche sintomatiche• parziali con secondaria generalizzazione• presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali

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Tumori cerebellari: sintomatologiaIstotipi principali:

• medulloblastoma (maligno, origina dal verme cerebellare, tipico dell’età pediatrica)

• astrocitoma cerebellare (benigno, a sede emisferica, proprio dell’età giovanile)

Sintomatologia:• precoce sindrome da ipertensione endocranica• sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della

marcia)• sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con

asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del tumore

• vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia• “cerebellar fits”

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Tumori endocraniciTumori neuroectodermici: gliomi

- Astrocitoma: . tipico dell’età giovanile-adulta . localizzazione prevalentemente emisferica . a lento sviluppo . nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica

-Oligodendroglioma: . proprio dell’età adulta . a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con

successiva invasione corticale e meningea . a lento sviluppo con rara sdifferenziazione . tipica presenza di calcificazioni endotumorali

-Glioblastoma: . proprio dell’età adulta (picco nella V decade)

. il più frequente dei gliomi . localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche

endotumorali . a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta . tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla)

. marcato effetto massa

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Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide

• 20% dei tumori endocranici

• picco di incidenza in età medio-avanzata

• modesta prevalenza nel sesso femminile

• localizzazioni: - sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche)

- base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

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Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori benigni a crescita molto lenta (salvo rare varianti a carattere infiltrante)

• tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica

• sintomatologia legata alla sede:

- parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica - convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi

controlaterali crisi epilettiche parziali motorie e sensitive - doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy - tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma - angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi

cranici - convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione

endocranica

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Tumori endocranici

Tumori mesodermici: linfoma primitivo

• tumore raro proprio dell’adulto

• maligno, infiltrante

• a sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari)

• diagnosi confermata con biopsia

• estremamente sensibile agli steroidi

• da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma sistemico

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Tumori endocraniciTumori della regione sellare

- Adenomi ipofisari

. secernenti . non secernentiTre principali gruppi di sintomi- sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia

bitemporale)- sintomi da ipertensione endocranica (tardivi)- sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla

compressione dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte dell’adenoma

- Craniofaringioma- tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke- Tipico dell’età giovanile- sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e

terzo ventricolo

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Tumori endocranici Tumori delle guaine nervose: neurinoma

• deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’ VIII nc

• più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare”

• a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal meato acustico interno con successiva estensione all’angolo ponto-cerebellare

• Sintomatologia: ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale)

• Diagnosi: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad

• Terapia: chirurgia

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Tumori endocranici

Metastasi

• Rappresentano il 25% dei tumori endocranici

• in ordine di frequenza da: polmone mammella melanoma rene-vescica colon retto

• spesso multiple a localizzazione al confine tra sostanza bianca e corteccia

• sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche)

• Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio subaracnoideo

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Tumori endocranici: diagnosi

- Neuroimaging

• TAC cranio basale• TAC con mdc (alterazione BEE)

• RMN encefalo• Angiografia cerebrale (circoli patologici)

• Neuroimaging funzionale (interessamento di “aree eloquenti”)

- Biopsia (tipizzazione e pianificazione terapia)

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Tumori: terapia- Terapia di supporto . antiedemigena diuretici osmotici (mannitolo) corticosteroidi ev o im

. antiepilettica

- Terapia specifica . Chirurgia . Radioterapia . Chemioterapia

Strategie differenti a seconda dell’oncotipo

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Tumori spinali

Classificazione:- intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare)

- extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo)

intradurali (da leptomeningi o radici nervose)

In ordine di frequenza:- extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei

tumori spinali)- extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi)- intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari oncotipi più comuni: ependimoma ed

astrocitoma

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Tumori spinali

Sintomatologia

A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci midollari con:

. dolori radicolari omolaterali . disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski) . deficit sensibilità superficiale e profonda . turbe sfinteriche

B) Tumori intramidollari: . dolori cordonali e parestesie . anestesia sospesa . dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia . disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II

motoneurone . disturbi sfinterici