Tumori Epatici

Primitivi

Benigni:

- Adenoma epatocellulare- Iperplasia Focale Nodulare- Adenoma colangiocellulare- Cistoadenoma- Emangioma- Fibroma, Leiomioma, Lipoma

Tumori Epatici

Primitivi

Maligni:

- Carcinoma epatocellulare- Colangiocarcinoma- Epatoblastoma- Carcinoma Fibrolamellare

- Angiosarcoma

Tumori Epatici

Secondari

Maligni:

- Gastrointestinali (45%)(colon, stomaco,

pancreas)

- Polmonari (24%)- Urogenitali (8%)- Mammella (8%) Fibrolamellare

Emangioma

- Incidenza 1-2% della popolazione

Tumore benigno formato da laghi vascolari rivestiti di endotelio stroma

- Prevalenza Femminile

(ormono-dipendenza?)

- Singoli o, piu’ raramente multipli.

- > 4 cm : amgioma gigante

(Rare le forme cavernose)

- Solitamente asintomatici

- Complicanze:

(Rare)

- Rottura (emoperitoneo)

- Trombosi

Emangioma

Diagnosi

EcografiaNodulo

iperecogeno isolato

(70%)

RMN

T1 T2

Adenoma Epatocellulare

- Incidenza 3 / 100.000, Prevalenza Femminile (contraccettivi)

Tumore benigno formato da lamine multiepatocitarie separate da sinusoidi endotelizzati

- Singoli o, piu’ raramente, multipli su fegato normale

- Solitamente asintomatici

- Complicanze:

(Rare)

- Emorragia

- Rottura (emoperitoneo)

- Degenerazione neoplastica (?) per lesioni > 5 cm

- Possibile regressione

Adenoma Epatocellulare

Diagnosi

TerapiaEliminazione contraccettivi

Resezione chirurgica

Iperplasia Focale Nodulare (FNH)

- Incidenza 3%, Prevalenza M:F = 1: 8

Noduli di epatociti separati da setti fibrosi con dotti biliari e vasi organizzati come cicatrice stellata centrata su un

arteria anomala

- Singola, piu’ frequentemente < 5 cm

- Asintomatici

- Complicanze:

(Rarissime)

- Emorragia

- Mai degenerazione neoplastica

- Diagnosi: RMN, TC, Biopsia

Epatocarcinoma

Epidemiologia

- 5 % dei casi di cancro e quinta causa di morte per cancro

- Incidenza variabile per area:

(alta: 20-120 per 105 ab.)(Africa, Estr. Oriente)

(media: 5-20 per 105 ab.)(Mediterraneo)

(bassa: 1-5 per 105 ab.)(Anglosassoni, Nord- Europa)

- M/F : 4 / 1

-Eta’ : Oltre 60 anni nelle aree a basso rischio

40 – 45 anni nella aree ad alto rischio

Epatocarcinoma

Fattori di Rischio

- Cirrosi epatica- HBV - HCV - Alcool

- Emocromatosi - Deficienza a1-AT

- Tirosinemia ereditaria- Porfiria cutanea tarda

- Glicogenosi- Aflatossina B1 (mutageno diretto)

- Estrogeni - Anabolizzanti

Epatocarcinoma Popolazioni a Rischio

Epatocarcinoma

Eziopatogenesi

HBV

Integrazione nel genoma cellulare

Instabilita’ genomica

Mutazioni, Delezioni

HBxAg

Transattivatore genico

c-myc, c-jun, c-fos, EGF-R

Blocco citoplasmatico

P53

Necrosi

Flogosi

Rigenerazione

Carcinoma

Epatocarcinoma

Eziopatogenesi

HCV

Danno ossidativo

Instabilita’ genomica

NS3

c-myc, c-jun, c-fos, EGF-R

Blocco citoplasmatico

P53

Necrosi

Flogosi

Rigenerazione

Carcinoma

Interferenza pRb

Epatocarcinoma

Eziopatogenesi

Aflatossina

Mutazione puntiforme P53

Carcinoma

Ferro

Carcinoma

Formazione radicali

ossigeno

Danno ossidativo

Instabilita’ genomica

Epatocarcinoma Anatomia Patologica

Macroscopica:

- Nodulare

- Massivo

- Diffuso

Biologia:

angioinvasivita’ >> satellitosi >> metastasi ematogenee linfonodali >> (trombosi portale)Tempo di raddoppiamento : 1-20 mesi

Esami Laboratoristici

Indiretti

> ALT-AST

> FA - GGT - Bilirubina

> Ferritina

Diretti

- alfafetoproteina (>400 ng/ml)

(>200 ng/ml in cirrosi)

(> 20 in aumento progressivo)

Epatocarcinoma

Esami Strumentali

- Ecografia +/- contrasto

- TC spirale con studio della fase arteriosa

- Arteriografia con lipiodol + TC (LUF)

- RMN con mezzi di contrasto epatospecifici

- Biopsia

Epatocarcinoma

Epatocarcinoma

Ecografia

Nodulo

Epatocarcinoma

TC spirale con contrasto

Impregnazione arteriosa precoce

Wash-out in fase venosa

Epatocarcinoma

TC con lipiodol

Epatocarcinoma

Segni Clinici * Soggettivi *Paraneoplastici

- Febbricola - Poliglobulia - Astenia - Ipercalcemia- Dolenzia - Ipoglicemia

* Oggettivi- Dimagramento

- Ascite refrattaria- Ascite ematica

- Ittero

Epatocarcinoma Evoluzione e Prognosi

Sopravvivenza

Sintomatici:

- 5-10% a 1 anno

- 30-60% a due mesi

Asintomatici:

- (< 3-5 cm) 90% a 1 anno

- 2.5 % a 3 anni

Epatocarcinoma Criteri diagnostici (AASLD 2005)

< 1cm 1 -2 cm 2 cm

Epatocarcinoma

Stadiazione BCLC (Barcelona Clinic Liver Cancer)

Epatocarcinoma Stadiazione BCLC (Barcelona Clinic Liver Cancer)

(AASLD 2005)

Sopravvivenza 5 aa. 50-70%

Sopravvivenza 3 aa. 20-40%

Sopravvivenza 1 aa. < 10%

Epatocarcinoma

Terapia

Chirurgia

1-Resezione segmentaria

Nodulo unico su epatite cronica

Nodulo unico su cirrosi Child-Pugh A

2-Trapianto

Nodulo < 3 cm in Child-Pugh B

Epatocarcinoma

Terapia

Ablativa

1-Alcolizzazione

2-Radiofrequenza

Nodulo < 3-5 cm in Child-Pugh C

Chemioembolizzazione (TACE)

(Down-staging)

Epatocarcinoma

Alcolizzazione

Epatocarcinoma

TerapiaCriteri di scompenso post chirurgico

- Verde indocianina

- Bilirubina

- Ipertensione portale (>10 mm Hg)

Chemioembolizzazione (TACE)

(Down-staging)