TUMORI OSSEI

• Polimorfismo istologico

• Variabilità radiologica

• Incertezza prognostica

• La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta

• T. benigni possono evolvere in t. maligni

PECULIARITA’ DEI

Neoplasie dell’apparato muscolo-scheletrico

STADIAZIONE sec. Enneking (1980)

STADIAZIONE, si basa su:

• Grado chirurgico (G)

• Entità diffusione locale (T)

• Metastasi (M)

GRADO CHIRURGICO (G)Valuta l’aggressività del tumore

(caratteristiche istologiche)

G 0 : benigno

G 1 : bassa malignità

G 2 : alta malignità

ENTITÀ DIFFUSIONE LOCALE (T)Valuta il tipo di localizzazione primitiva

T 0 : Intracapsulare, capsula intatta formata da tessuto fibroso o osseo reattivo

T 1 : Extracapsulare intracompartimentale, confinato nel compartimento intraosseo, intrafasciale, intramuscolare periostale

T 2 : Extracapsulare extracompartimentale, - esteso al di fuori del compartimento di origine - insorto in regioni anatomiche incompletamente delimitate (cavo ascellare, regione inguinale, cavo popliteo)

TUMORI BENIGNI

Stadio 1inattivo

Stadio 2attivo

Stadio 3 aggressivoRecidive più frequenti

G 0 / T 0

G 0 / T 0

G 0 / T 1

TUMORI MALIGNI : Stadio I• Bassa malignità ( G 1), mitosi rare, modeste atipie cellulari

• Tendenza alla recidiva locale

Stadio IA

Stadio IBInfiltra corticale

o i confini del compartimento

G 1 / T 1

G 1 / T 2

TUMORI MALIGNI : Stadio II• Alta malignità ( G 2), mitosi numerose, elevata atipia nucleare, alto rapporto cellule/matrice, molto indifferenziato, spesso metastasi

Stadio IIA

Stadio IIBInfiltra corticale

o i confini del compartimento

G 2 / T 1

G 2 / T 2

TUMORI MALIGNI : Stadio III

Metastasi regionali o a distanza

INDAGINI STRUMENTALI

• SCINTIGRAFIA

• TAC

• RMN

• PET

• ANGIOGRAFIA

• ESAME ISTOLOGICO

Scintigrafia :

Indica attività o quiescenza della neoplasia

Evidenzia le localizzazioni multiple (« total body »)

Skip metastasi

Osteoma osteoide

Osteoma osteoide

Scintigrafia

Scintigrafia

Osteoma osteoide

Osteoma osteoide

T.A.C. : • analisi topografica• rapporti con il fascio e l’articolazione• consente valutazione dell’efficacia di chemio o radioterapia

Osteosarcoma

TAC

Tumore a cellule giganti

TAC

RM : analisi osso – parti molli bilancio di estensione

CondrosarcomaCondrosarcoma

Condroblastoma

RM

PET

• Si positivizza in funzione del metabolismo del glucosio

• Molto attiva nelle neoplasie maligne

• Attiva anche in alcuni benigni, pertanto non distingue bene maligni da benigni

• Indirizza la biopsia nel sito metabolicamente + attivo

• La necrosi da chemioterapia abbassa la PET

• Non evidenzia le piccole metastasi polmonari

• Costosa

Angiografia: vascolarizzazione massa neoplastica,

infiltrazione fascio neurovascolare ( conservazione arto?)

Osteosarcoma

Angiografiaanche nei t. Benigni indica al chirurgo i rapporti con i vasi

BIOPSIA TUMORALE

• INCISIONALE

• AD AGO

Biopsia tumorale

BIOPSIA INCISIONALE

• Resezione intralesionale

• Diagnosi affidabile

• Rischio contaminazione (ematoma da dissezione)

Biopsia tumoraleBIOPSIA INCISIONALE

• Incisione longitudinale e diretta anche attraverso il muscolo. Non vanno usati piani di clivaggio anatomico

• Taglio netto con minimo scollamento t. molli

• Massimo risparmio di strutture neurovascolari e capsule articolari

• Laccio emostatico ed emostasi accurata

• Il prelievo va fatto nella zona più periferica della neoplasia (strato cambiale), dove il tumore cresce

Biopsia tumorale

BIOPSIA INCISIONALE

• Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio

• Chiusura ev. fori ossei con cemento

• Non si posiziona drenaggio

• Sutura accurata e serrata della ferita

Biopsia tumorale

BIOPSIA AD AGO

• Biopsia chiusa

• Assenza di contaminazione

• Frammenti sottili di tessuto

• Anatomopatologo esperto

SINTOMATOLOGIA CLINICA

• Incostante

• Dolore (sede , irradiazione, età del paziente, ecc.)

• Aumento di volume di un segmento corporeo

TERAPIA

• MEDICA

• CHIRURGICA

• RADIANTE

CURATIVA

PALLIATIVA

TERAPIA MEDICA

• Antracicline (Adriamicina, Farmorubicina)

• Alchilanti ( Endoxan, Holoxano)

• Sali di platino (Cisplatino, Carboplatino)

• Tassani (Taxolo )

• Ormonoterapia ( K. Prostatico, K. Mammario, metastasi )

Margini Chirurgici

• Benigno inattivo : nessun trattamento

• Benigno attivo: escissione intralesionale

• Benigno aggressivo: escissione ampia

• Maligni: sempre escissione ampia +/- chemio/radioterapia

AMPUTAZIONE

• Esteso coinvolgimento V-N/arto non funzionante

• Recidive importanti

• Infezione postoperatoria

• Impossibilità di ampi margini

Trattamenti chirurgici

Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici

• T. Benigni• T. Maligni a malignità locale

Trattamenti chirurgiciEscissione corticale – Cemento - Sintesi

• T. Maligni a malignità locale• Metastasi

Trattamenti chirurgiciTRAPIANTI AUTOPLASTICI

• Artrodesi

• Trattamento gap ossei

Trattamenti chirurgici

Innesto di perone vascolarizzato

Trattamenti chirurgici

Protesi modulari

• Da comporre in sala operatoria

• Insoddisfacente l’attacco dei tessuti molli alla protesi

• Durano anche 10 anni

Tumori maligni : chirurgia d’exeresi e di ricostruzione

Resezione

Ricostruzione con protesi

Osteosarcoma

Osteosarcoma

La resezione deve passare a distanza dalle lesioni

D - 25 anni

Protesi da ricostruzione

Mancone protesico + trapianto osseo del perone

INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)

OSTEOARTICOLARI

• Alta percentuale di complicazioni ( 30 – 50% )

INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)

INTERCALARI

• “Golden Standard” per i tumori diafisari

PROTESI COMPOSITE: INNESTI MASSIVI + PROTESI

• Migliore reinserzioni tendinee

• Ripristino del bone stock

• Maggior stabilità dell’anca

OSTEOMA OSTEOIDE

• Età: seconda decade

• Sesso M/F 3:1

• Sedi : ossa lunghe (80%) spec. femore e tibia nel 50 %

• Dolore molto intenso, ben localizzato , esacerbazioni notturne ,

recede con l’acido salicilico e derivati

Trattamento : asportazione del nidus

Osteoma osteoide

Rx :• Piccola lisi rotonda ( “nidus”) • Orletto di osteosclerosi.• Al centro del nidus spesso ossificazione.

OSTEOBLASTOMA

•Seconda decade•Sesso: M/F: 3/1•Sede : spec. Rachide (archi vertebrali). Molto meno frequente in ossa lunghe•Dolore localizzato, spesso di lunga durata.

• Rx : aspetto variabile, ossificazioni nel 50 %dei casi

•D.d.: osteoma osteoide, cisti aneurismatica, osteosarcoma.

•Trattamento: curettage o resezione ed innesti ossei

OSTEOSARCOMA

•Età: seconda decade

•Sesso: M/F : 1,4/1

•Sede : spec. Metafisaria( femore distale, tibia prossimale, omero prossimale.

•Evoluzione : si estende all’interno del canale midollare e poi supera la corticale per infiltrare le parti molli.

• Sintomatologia: Dolore, tumefazione, reticolo venoso dilatato

• D.d.:sarcoma di Ewing , osteomielite, condrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno

• Trattamento: Resezione chirurgica dopo polichemioterapia

osteosarcoma

Rx : • la lesione può essere litica, blastica, con zone di distruzione e di produzione ossea, spesso apposizione periostale

Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

ESOSTOSI SOLITARIA

• Età: seconda decade

• E’il più frequente t.benigno

• Sesso: M/F: 1,7/1

• Sedi: Spec. metafisi (femore distale, tibia prossimale, omero prossimale)

(OSTEOCONDROMA)

• Rx: sessile o peduncolata

• Spesso asintomatica, talvolta sintomatologia secondaria a limitazioni articolari o a compressioni neuro-vascolari.

• Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti.

Esostosi solitaria

•Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi ( spec. nel bacino, 30-35 anni)

Esostosi solitaria

MALATTIA ESOSTOSANTE

• Proliferazioni di esostosi in più sedi (spec. vicino al ginocchio, lontano dal gomito)

• Rara , autosomica dominante

•Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti sorveglianza annuale

MALATTIA ESOSTOSANTE

+++

++

+

Malattia esostosante

Sesso maschile 70%

Insufficienza staturale

Deformità metafisarie

Compressioni cerebrali: esostosi sella turcica e sintomatologia oculo ipofisaria

Compressioni midollari : esostosi vertebrali

Compressioni di tronchi nervosi (spec. S.P.E.)

Dopo 8 anni

Dopo 8 anni

Malattia esostosante

CONDROMA• Età :seconda decade

• Sesso M/F: 1/1

• Sedi: spec. Piccole ossa delle mani ( a volte femore ed omero ) • Spesso asintomatico; talvolta dolore per frattura patologica

Condroma

•D.d.: infarto osseo, condrosarcoma

•Trattamento: curettage ed innesti ossei .

Rx:• localizzazione midollare, margini netti, calcificazioni

ENCONDROMATOSI

• Malattia da condromi multipli patologia rara, non ereditaria •M/F: 1/1

• An. Patologica: ammassi di cartilagine si estendono dall’epifisi a gran parte della diafisi

• Caratteristiche cliniche: gravi deformità e ipometrie

• Rx: estese lisi ossee. A volte calcificazioni

Encondromatosi

• Affezione congenita non ereditaria

• Presenza di tessuto cartilagineo endoosseo metafisario o diafisario

• Tessuto cartilagineo parzialmente ossificabile

• Alterazioni assiali e ipometrie – bassa statura

• La malattia tende a regredire dopo la pubertà

Encondromatosi

Classificazione

A) Acroforma

B) Forma a raggio

C) Forma emilaterale (Ollier)

D) Forma oligotopa

E) Forma oligotopa

F) Forma generalizzata

• Rischio di degenerazione sarcomatosa ( 1-2%)

• Trattamento : correzioni assiali, allungamenti.

encondromatosi

CONDROBLASTOMA• Età :seconda decade • M/F: 1,5/1

• Sedi: omero prossimale, femore distale, tibia prossimale ( epifisi o apofisi)

• Dolore localizzato

• Talvolta asintomatico

Condroblastoma

• Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni •D.d.: t. acellule giganti, necrosi avascolare, cisti ossea aneurismatica

•Trattamento: curettage con innesti ossei. Recidiva fino al 38% dei casi

CONDROSARCOMA• Età: quarta - sesta decade •M/F:1,5/1 •Sedi : spec. tronco, omero prossimale, femore, acetabolo.

•Tumefazione dolorosa

• Rx: spec. localizzazione metadiafisaria; spesso (66%) parziali calcificazioni ; Frequente erosione o distruzione corticale con infiltrazione dei tessuti molli.

• D.d: osteosarcoma, metastasi da carcinoma

• TUMORE CHIRURGICO (exeresi totale, amputazione)

Condrosarcoma

TUMORE A CELLULE GIGANTI (TCG)• Età :terza decade

• M/F: 1/1

• Sedi: spec. femore distale , tibia prossimale , radio distale e sacro. Localizzazione epifisaria fino alla cartilagine articolare.

• Massa tenera e dolorosa, ev. fratture patologiche

• Rx: lesione osteolitica senza orletto sclerotico e reazione periostale

Tumore a cellule giganti

•D.d: condroblastoma, osteosarcoma,

•Trattamento: curettage, cemento, crioterapia, cauterizzazione chimica Recidive nel 40 -60 %)

Tumore a cellule giganti maligno

SARCOMA DI EWING•Età :seconda decade

•M/F :1/1

• Sede :spec. cingolo pelvico, arti inferiori. Localizzazione estesa diafisaria, apposizione ossea periostale ( “bulbo di cipolla”)

Sarcoma di Ewing

•Dolore, tumefazione ( massa palpabile e tenera) per frequente coinvolgimento dei tessuti molli, febbre, VES aumentata, anemia, leucocitosi• Rx: estesa lesione diafisaria, aree di osteolisi o osteosclerosi, apposizione ossea periostale;

D.d.:linfoma maligno, osteosarcoma, osteomielite

•Trattamento: chemio e radioterapia. Exeresi chirugica.

•Evoluzione :metastasi ( polmonari, ossee nel 20%dei casi

Sarcoma di Ewing

CISTI OSSEA ANEURISMATICA

•Età :seconda decade

•M/F:1/1

•Sedi:vertebre , femore, tibia(metafisi)

•Dolore, tumefazione

Cisti ossea aneurismatica Omero prossimale

•Rx: espansione cistica a “bolla” dell’osso;presenza di orletto sclerotico ;talvolta aspetto aggressivo simile al sarcoma

•Trattamento: escissione, curettage

Cisti ossea aneurismatica

Branca ileopubica

CISTI OSSEA SEMPLICECISTI OSSEA SEMPLICE

• Età : prime due decadi di vita

• M/F: 1/1 circa

• Sedi: omero prossimale

femore prossimale

tibia prossimale

•Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr.

• dolore da fr. patologiche

•Rx: area di lisi a margini netti, metafisaria, non supera la cartilagine di accrescimento

• D.d: displasia fibrosa

-

Cisti ossea semplice

Cisti ossea semplice

Dopo fr. patologica

Cisti ossea semplice

Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone

DIFETTO FIBROSO METAFISARIO (FIBROMA)

• Età: seconda decade

• M/F: 1/1

• Sedi: metafisi femorale e tibiale distale

• Asintomatica; una frattura patologica può essere il primo segno

• Rx: margini netti, orletto sclerotico, concamerata

Fibroma (difetto fibroso metafisario)

• D.d: displasia fibrosa,fibroma condromixoide

• Trattamento: osservazione

DISPLASIA FIBROSA• Benigna rara; l’osso è sostituito da t. fibroso (e t. cartilagineo )

• Mono o poliostotica, metafisaria o diafisaria

• Età : 2a - 3a decade . M/F: 1/1,3 • Sedi: cranio, ossa mascellari, coste e collo femorale

• Rx: lesione litica simile al vetro smerigliato. Margini netti, può avere orletto sclerotico

•D.d.:fibroma, cisti ossea o aneurismatica

•Trattamento: curettage , innesti .

Displasia fibrosa

TRIADE DI ALBRIGHT (forma poliostotica) 1. deformazioni ossee (da fr.malconsolidate) 2. pseudopubertà precoce

3. macchie cutanee a caffè- latte

• Il più frequente dei tumori ossei (60%)

• Adulti o anziani

• Tumore primitivo spesso sconosciuto (rivelatore nel 30 % dei casi )

METASTASI OSSEA

In Italia:

• Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno

• Tumori ossei primitivi: 2900 nuovi casi /anno

• Approccio multidisciplinare (guidato dall’oncologo)

• 1° obiettivo del trattamento : la qualità della vita

Metastasi ossee

Diagnosi delle metastasi ossee

In presenza di osteolisi in paziente con più di 60 anni, 3 ipotesi.In ordine di frequenza:

1. Metastasi ( il 20% delle metastasi rappresenta il primo segno di un tumore)

2. Mieloma

3. Tumore primitivo

Metastasi ossee

Clinica• Scoperta da esami di routine

• Dolore intenso, 1° sintomo nel 95% dei pazienti

• Fratture patologiche

• Tumefazione

TumefazioneMetastasi ossee

Tumefazione Metastasi ossee

Segni Generali : astenia, dimagrimento

VES aumentata

Anemia

Metastasi ossee

Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine che attivano il riassorbimento osteoclastico osteolisi

Localizzazioni midollari più frequenti

Metastasi ossee

N.B.: lisi senza reazione periostale

Forme condensanti (cancro della prostata, molto meno cr. mammella)

• Non hanno reazione periostale

• Più rare

• Evoluzione più lenta

• Sedi frequenti pelvi o colonna dorso-lombare

Vertebra di avorio

Diagnosi delle metastasi ossee

• Per una corretta stadiazione:

1. Scintigrafia “total body”

2. RM

3. Biopsia

Scintigrafia ossea

RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE

e precisa l’estensione locale

Indagini strumentali

RX

TAC

RMN Rileva il restringimento del canale vertebrale e la compressione degli elementi nervosi

Biopsia +++

RICERCA DEL FOCOLAIO PRIMITIVO

l’aspetto istologico mima il tumore primitivo

Metastasi scheletriche frequenti da tumori di mammella, polmone, prostata

Seno : (50% a 75%) localizzazioni multiple

Il sistema venoso vertebrale di Batson

passa lungo il canale vertebrale

é in rapporto con venule mammarie

e plesso venoso prostatico

Localizzazione delle metastasi Rachide (80 %) (schiacciamento, tr. neuro.)

Bacino Localizzazione delle metastasi

Complicazioni proprie di ogni localizzazione

• Fratture

• Compressione vascolo-nervosa

• Paraplegia (fr.vertebrali)

Osteosintesi preventiva o palliativa ± cemento

Trattamento chirurgico

Trattamento con protesi

Indicazioni: • lesioni solitarie in neoplasie con prognosi migliore (mammella, prostata)

• Estesa perdita ossea

• fallimento di precedenti interventi di osteosintesi

Obiettivi:• Controllo del dolore

• Miglioramento della funzione

Chirurgia radicale curativa o Chirurgia palliativa

metastasi ossee

metastasi ossee

Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi Con o senza trapianto osseo

• Localizzazione unica

• Specialmente indicata negli arti infer.

• Almeno 3 anni dall’escissione del primitivo

• Istologia

Trattamento chirurgico

Vertebrectomia Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico

cementocemento

Trapianto osseo

Trattamento chirurgico

Vertebroplastica

Iniezione di polimetilmetacrilato (PMMA) nel corpo vertebrale

Approccio percutaneo TAC guidato

Scopo: Stabilizzare il corpo v. riducendo il dolore. Prevenzione di nuove fratture

Rischio, raro ma grave, di stravaso di PMMA nel canale midollare

Trattamento chirurgico

Cifoplastica

Radioterapia

• Trattamento sintomatico del dolore

• Prevenzione e terapia delle fratture patologiche

• Trattamento della compressione midollare

Terapia medica

• Bifosfonati:

Sono inibitori del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti

Nelle forme addensanti ne rallentano l’evoluzione