tumori renale parenchimatoase

7/23/2019 tumori renale parenchimatoase

1/25

TUMORILE RENALE PARENCHIMATOASE LA ADULT l COPIL

In raport cu originea esutului din care provin,tumorile renale se mpart n dou mari grupe:

tumori epiteliale itumori neepiteliale. O alt clasificare,aplicabil ambelor grupe de tumorimenionate mai sus, deosebit de important n plan therapeutic i evolutiv, recunoate:tumori benigneitumori maligne.

TUMORI RENALE PARENCHIMATOASE BENIGNE

Deoarece acestea provoac relativ rar simptomatologie clinic alarmant, decelarea lor era inconstantnainte de utilizarea de rutin a examenului ecografic i a tomografiei computerizate abdominale.Tumorilerenale benigne cuprind adenomul, oncocitomul, angiomiolipomul, leiomiomul, lipomul, hemangiomul itumorile juxtaglomerulare.Adenomul renal reprezint tumora benign parenchimatoas solid cea mai

frecvent (Williams,1985). Acestea sunt tumori corticale glandulare, de mici dimensiuni, bine difereniate.

Sunt, de regul, asimptomatice i se descoper fie cu ocazia unui examen ecografic sau CT descreening, fie prin examenul anatomo-patologic al unei piese de nefrectomie efectuat pentru altleziune sau patologie. Dei incidena real a adenoamelor renale nu este cunoscut, frecvena acestora

pe serii mari de necropsie este raportat ntre 7-22%. Cu toate c adenomul renal este definit ca fiind otumor benign, nu exist nici un criteriu clinic, histologic sau imunohistochimic care s permit odifereniere cert de carcinomul renal. Ca urmare, descoperirea incidental a unui adenom renal are osemnificaie clinic deosebit, att pentru clinician ct i pentru pacient. Indiferent de mrimea lui,

adenomul renal trebuie tratat ca un cancer descoperit incidental, respectnd toate regulile de terapieoncologic.

Oncocitomul renal este compus din celule epiteliale mari cu fine granulaii citoplasmaticeeozinofilice (oncocite). Oncocitoamele se pot ntlni n diverse organe: glande suprarenale, glande

salivare, tiroid, paratiroid, rinichi etc. Se apreciaz c ntre 3-5% din tumorile renale sunt oncocitoame.Se ntlnete de dou ori mai frecvent la brbai dect la femei. Macroscopic, apar ca tumori solide,mrginite de o pseudocapsul fibroas, rar invadnd capsula renal, calicele, bazinetul sau esutul celulo-grsos perirenal. Pe suprafaa de seciune oncocitomul are o culoare brun-cafenie, adesea cu o cicatrice

stelat central, fr necrozele tumorale caracteristice carcinoamelor renale. Oncocitoamele sunt, deobicei, tumori unice i unilaterale. Histologic, oncocitoamele bine difereniate sunt formate din celule mari,uniforme, coninnd o citoplasm intens eozinofil. Originea acestora pare s aparin celulelor tubuluicontort proximal. n raport cu modificrile nucleului i ale citoplasmei, histologic se descriu dou grade: 1

i II, similare criteriilor adoptate pentru tumorile maligne. Diagnosticul oncocitomului este histologic,ntruct nu exist nici un criteriu clinic de difereniere fa de carcinoamele renale. Dei, mai rar dect ncancer, hematuriile macroscopice i durerile lombare se ntlnesc totui la un procentaj de 20 din bolnavi.

n timp ce ecografia, UIV, CT i RMN nu au nimic specific pentru diagnosticul oncocitomului, arteriografia

renal, prin dispunerea arteriolelor tumorale n spie de roat" (radiar) i absenavaselor n capsulatumorii, asociate cu o nefrogram omogen, sugereaz aceast varietate tumoral, dei semneasemntoare au fost descrise i n carcinoamele renale. Evolutiv, oncocitoamele avnd gradul histologicI nu dau metastaze i nu s-au descris decese consecutive acestora. Prin opoziie, oncocitoamele cu

grade histologice mai mari (II), prezint o mixtur celular incluznd celule clare, specifice carcinomuluisau celule fusiforme care au potenial metastatic. O astfel de evoluie ridic ntrebarea justificat dac

1


2/25

aceste leziuni sunt oncocitoame adevrate sau sunt variante histologice ale carcinoamelor renale.Datorit dificultilor de difereniere preoperatorie ale acestora de carcinoamele renale, tratamentul deelecie al oncocitoamelor const n nefrotomia radical. Pentru cazuri selecionate, cu tumori mici, sepoate recurge la intervenii conservatoire (nefrectomii pariale sau enucleorezecii tumorale).

Angiomiolipomul (hamartomul renal) este o tumor renal benign rar, ntlnit mai frecvent la adulii

cu scleroz tuberoas Bourneville (adenoame sebacee faciale, retard mental, epilepsie etc). Aproximativ80% din aceti pacieni prezint hamartoame renale, bilaterale, obinuit asimptomatice. La pacienii frscleroz tuberoas, hamartoamele se ntlnesc mai frecvent la femei i apar ca leziuni solitare,unilaterale. Aproximativ 25% din angiomiolipoamele renale au drept prim semn de manifestare rupturaspontan cu hemoragie retroperitoneal. Macroscopic, angiomiolipoamele sunt tumori nencapsulate,galben-gri, rotund-ovale, proeminnd sub capsula renal. Histologic, angiomiolipomul este alctuit din treicomponente: (1) celule grsoase mature,(2) muchi neted i (3) vase sangvine. Hamartoamele se potextinde n esutul perirenal sau n esutul celulo-grsos sinusal i invadeaz limfaticele regionale i vaseleadiacente. Diagnosticul se stabilete i prin tomografie computerizat (gsindu-se densiti tisularenegative, ntre -20 i -80 U Hounsfield), patognomonic pentru esutul adipos ce intr n structura acestora.Angiografia renal evideniaz o vascularizaie de neoformaie bogat, greu de difereniat de cea descris

n carcinoamele renale.Tratamentul angiomiolipoamelor renale este corelat cu prezena i severitateasimptomatologiei clinice, n eventualitatea hemoragiilor masive se efectuzeaz nefrectomie de urgen.Pentru celelalte cazuri, cu simptome mai puin severe, se recurge la enucleorezecia tumorilor, nefrectomiipariale sau embolizri arteriale selective sau supraselective. Pacienii asimptomatici, cuhemangiolipoame cu diametre de pn la 5 cm vor fi evaluai ecografic periodic, monitorizndu- seevoluia acestora, n raport cu care se va stabili momentul i modalitatea terapeutic. Tumori renalebenigne rare. n aceast categoriese descriu:1) Leiomioame.2) Hemangioame.3) Lipoame.

4) Tumori celulare juxtaglomerulare.Sunt 'frecvent tumori mici, descoperite la examene ecografice, CT, angiografice sau cu ocaziaexamenelor histologice ale pieselor de nefrectomie efectuate cu alte indicaii. Sunt, de obicei,oligoasimptomatice. Ultima categorie, tumorile celulare juxtaglomerulare, se manifest clinic prin HTA.Sunt foarte rare i au un singur tratament: nefrectomia, urmare creia HTA dispare. Diagnosticul sestabilete prin valorile crescute ale reninei n venele renale i semnele de hiperaldosteronism secundar.

TUMORI RENALE PARENCHIMATOASE MALIGNE

Carcinomul renal

Carcinomul renal reprezint 85% din totalitatea tumorilor renale primare i circa 3% din totalitateaneoplasmelor ntlnite la adult. n anul 1990, n SUA au fost diagnosticate circa 18 000 de cazuri noi de

cancer renal parenchimatos (9,4/100 000 locuitori), iar aproape 9 000 de decese au fost provocate, nacelai an, de aceast neoplazie. Carcinomul renal(Renal cell carcinoma - RCC) este tumora ntlnitcu o frecven maxim n deceniile 5 i 6 de via, fiind de dou ori mai frecvent la brbai dect la femei.Literatura de specialitate utilizeaz o multitudine de sinonime pentru aceast leziune (adenocarcinomrenal, tumora Grawitz, hipernefron, carcinom alveolar etc), aceasta reflectnd, n fapt multitudinea decontroverse privitoare la histogeneza carcinomului renal. n anul 1960, Oberling prin studii de microscopie

2


3/25

electronic, a demonstrat originea histologic a carcinomului renal: acesta provine din malignizareacelulelor tubului contort proximal.

Etiologie Etiologia carcinomului renal este necunoscut, n pofida numeroaselor ipotezeetiopatogenice care includ influene hormonale, de diet, expuneri profesionale la diverse substane cucaracter oncogenic, transmisii genetice (bazate pe studii cromozomiale) etc. Caracterul familial, cu

transmitere ereditar, se regsete la pacienii cu binecunoscutul sindrom von Hippel-Lindau (angioameleretiniene, carcinoamele renale bilaterale, hemangioblastoame cerebeloase etc.), la unii pacieni cu rinichi

n potcoav, rinichi polichistic sau la cei cu boal chistic renal dobndit consecutiv insuficienelorrenale cronice de alte cauze. Fumatul, ca i pentru alte tipuri de neoplasme, este considerat un factor derisc, apreciindu-se o relaie direct ntre acesta i carcinomul renal la circa 30% din pacieni. n acelaitimp, incidene crescute ale carcinomului renal au fost descrise la pacienii tratai excesiv cu analgeticeconinnd fenacetin, la lucrtorii din industria pielriei, cei expui la cadmiu, diverse produse petroliere,azbest, la cei care inger cantiti mari de cafea, diuretice, la obezi, la pacieni sub terapie estrogenicetc. Multitudinea de factori de risc i de ipoteze carcinogenetice demonstreaz tocmai etiopatogeniaincert a acestei neoplazii, n care, studiile cromozomiale recente par s aduc explicaii mai apropiate demecanismele reale ale acestei deraieri" celulare.

Anatomie patologicCarcinomul renal se ntlnete cu frecven egal n cei doi rinichi, circa 43-45% egal distribuit la cei doipoli renali, iar restul de 10-15% are o dispoziie mediorenal. Provenind din celulele tubulare proximale,carcinomul renal apare ca o neoformaie solid, n cortexul renal, ce tinde s creasc, dezvoltndu- seexcentric, mrind puin rinichiul sau infiltrndu-l difuz, iniial fr nefromegalie, dar apoi cu nefromegalie,

n special rezultat din dezvoltarea acestuia spre esutul celulo-grsos perirenal, manifestndu-se ca oproeminen pe suprafaa organului sau la polii acestuia (fig. 1). Dimensiunile acestor tumori suntvariabile, de la civa centimetri pn la 8-10 cm diametru sau, uneori, i mai voluminoase, putnd ocuparetroperitoneul n ntregime. Pe suprafaa de seciune, tumora are un aspect galben-oranj, culoare indusde abundena lipidelor i colesterolului, n special n aa-numitele carcinoame cu celule clare. Alteori,tumora are un aspect de mozaic, indus de ariile de necroz, hemoragie, zone chistice, gelatinoase, alteleindurate, cartilaginoase, calcifiate sau chiar osificate etc, care alterneaz cu ariile tipice galbenofranii(fig. 2). Tumora apare ca fiind bine individualizat, ca un pseudonodul, nconjurat de o pdeudocapsulrezultat din parenchimul renal comprimat de tumor. Nodului tumoral iniial poate fi unic, dar cercetriaprofundate au demonstrat originea multicentric a tumorilor renale ntr-un procentaj de pn la 20%, subform de noduli tumorali diseminai pe toat suprafaade seciune, care, prin cretere ulterioar, distrugparenchimul renal i rmn separai prinsepturi fibroase. Creterea local a tumorii este relativ lent, cuun timp de dublare de circa 500 de zile, dislocnddezorganiznd i invadnd, din aproape n aproape,cavitile pielo-caliceale, capsula renal, pe care o depefe, interesnd esutul celulo-grsos perirenali realiznd o adevrat carapace neoplazic ce cuprinde o multitudine de vene dilatate, fixnd rinichiul lastructurile vecine (glanda suprarenal, ficat, duoden, pancreas, colon, diafragm, muchipsoas i ptrat

lombar etc). Rinichiul tumoral estenu numai mrit, dar i foarte greu, datorit, vascularizaiei bogate, ceeace face ca pe msura dezvoltrii tumorii, rinichiul s cad, rezultnd ptoza renal tumoral ctigat. nafar de aceastextensie direct, din aproape n aproape, carcinomul renal mai invadeaz venele,vasele limfatice i conductele excretorii. Extensia venoas este caracteristica evolutiv specific acarcinomului renal. Extensia venoas este limitat, cel mai frecvent la venele mari intrarenale, dar sepropag i la vena renal principal n proporii variabile (cuprinse ntre 9 i 54%, cu media de 15%pentru cazurile depistate clinic i 80% pentru constatrile necroptice). Mai mult dect att, n proporie de10-14% din cazuri se constat extensia cavo-cardiac a tumorilor renale, chiar din momentul

3


4/25

diagnosticului Invaziile 'venei cave inferioare sunt mai frecvente pentru tumorile renale drepte, din cauzavenei respective, ce este mult mai scurt dect cea stng. Trombusul neoplazic obstrueaz lumenulvenos, parial sau rompiet, ader la endoven, iar n cazurile avansate, infiltreaz i penetreaz peretelevenos. Obstrucia venoas antreneaz dezvoltarea circulaiei colaterale de supleere, ceea ce explicfuncionalitatea urografic a rinichiului tumoral cu ven trombozat. Varicocelul, n aceste situaii

reprezint expresia clinic a trombozei sau compresiei venelor spermatice. n unele cazuri,trombusulneoplazic floteaz liber n lumenul venos, pe care nu-l obstrueaz, dar risc embolia pulmonarprin fragmentare, n timp ce trombusul infiltrat n peretele venei (renal, cav etc), ocluzioneaz vasul ise extinde n axul acestuia, dar nu metastazeaz. Extensia venoas retrograd spre venele iliace sau prinvenele renale opuse este rezultanta evolutiv a tumorilor avansate cu lungi perioade de obstrucievascular. Extensia limfatic, relativ frecvent, apreciindu-se ca interesnd 25-38% din cazuri, semanifest prin adenopatie pedicular sau periaortocav. n afar de aceast extensie anterograd esteposibil i extensia retrograd, n sens caudal, de-a lungul trunchiurilor limfatice periaortice i pericave,spre ganglionii micului bazin. Prin intermediul canalului toracic, diseminrile limfatice pot avea loc nmediastin, supraclavicular sau n plmni. Invazia neoplazic ganglionar periaortocav agraveaz multprognosticul i nu permite nici o supravieuire peste 5 ani.Propagarea canalar. Cu excepia invaziei

directe a calicelor i bazinetului renal, extensia de-a lungul ureterului i n vezica urinar este extrem derar. Sunt totui cunoscute cazuri cu interesri ureterale, chiar distale, uretero-vezicale.Metastaele.Aproximativ 33-35% din pacienii cu carcinom renal au metastaze n momentul prezentrii. Acestea se facpe cale venoas, limfatic sau mixt i apar indiferent de mrimea tumorii i de stadiul ei evolutiv. Redmprincipalele localizri metastatice ale carcinoamelor renale, cu frecvena aproximativ a incidenelor lor.Metastazele sunt de obicei solitare, evolueaz lent i n unele situaii pot fi extirpate chirurgical.Regresiunea spontan a acestora, dup extirparea tumorii-mam, raportate n literatur, este puinprobabil.!istologie. Provenind din celulele epiteliale ale tubilor contori proximali, tumorile renale solide malignesunt carcinoame, cu urmtoarele variante histologice:

1) Carcinom cu celule clare (25%), constituite din celule mari, aerate, cu citoplasm bogat, eozinofil(prin bogia n lipide, trigliceride, cholesterol i glicogen) i nudei mici, excentrici, numite i cellulevegetale.2) Carcinom cu celule granulare sau ntunecate (25%), n constituia cruia intr celule cu nudei maricitoplasm mai srac i cu aspect ntunecat" pe lam (prin bogia nuclear n mitocondrii i citosomi),3) Carcinosarcoamele, n care se regsesc cellule cu aspect fusiform, dispuse sub aspect de teci sau folii,asemntoare cu fibroblatii, osteoblatii, sau chiar cu osteocitele sau condrocitele (Javadpour).Ele reprezint doar circa 2% din totalitatea carcinoamelor renale, dar au un prognostic mai grav dectprecedentele. Din punct de vedere strict histologic, carcinomul renal este o tumor mixt, format dincelule clare, granulare (ntunecate) i ocazional, celule cu aspect sarcomatos. Celulele realizeazarhitectur glandular n form acinoas, tubular, chistic sau papilar. Stroma tumoral este foarte

vascularizat, uneori hialinizat, cuprinznd grupuri de celule histiocitare.Clasificarea histologic Mostofi, adoptat de UICC se bazeaz pe gradul de anaplazie celular (uneoridestul de greu de interpretat) i comport urmtoarele patru grade:GO - nu exist anaplazie celular; tumora este adenomatoas;Gl - grad foarte mic de anaplazie;Gll - grad intermediar de anaplazie;GIN - anaplazie foarte important;Combinarea datelor macroscopice cu cele microscopic descrise (Arner):

4


5/25

Gl - tumor delimitat, foarte bine difereniat;Gll - tumor moderat difereniat, circumscrissau nu, dar fr infiltraie difuz;GIN - tumor slab difereniat i invadant;Supravieuirea la 5 ani este invers proporional cu gradul de difereniere, fiind de aproximativ 93% pentru

gradul I i 7% pentru gradul III. Unele carcinoame renale secret hormoni de tip PTH, gonadotrofine,ACTH, eritropoietin, prostaglandine, calcitonin i substane hipertensive, ceea ce imprim, dup caz,anumite caracteristici evolutive. Utilizndu-se drept criteriu de apreciere dimensiunile, conturul nucleilor inucleolilor s-a introdus sistemul degrading nuclear al lui Fuhrman, ca factor de prognostic.Gradul 1 - nudei rotunzi, uniformi; 10 um n diametru, nucleoli abseni;Gradul 2 - contururi nucleare uor neregulate; 15 um n diametru; nucleoli vizibili la mrire de 400;Gradul 3 - contururi nucleare moderat neregulate,20 um, nucleoli mari, vizibili la mrire de 100;Gradul 4 - nudei similari cu cei de gradul 3, dar multilobulari, multipli sau bizari.Clasi"carea stadial a carcinomului renal

Scopul acesteia const n alegerea tratamentului adecvat extensiei tumorale i obinerea informaiilorprognostice. Persist foarte multe controverse referitor la aceste clasificri, ntruct cele mai multe se

refer la constatrile operatorii i la examenul specimenului extirpat. Astfel, clasificarea propus de Flocksi Kadesky (1958) are o rspndire relative larg n rile de limb englez i const n patru stadii:Stadiul I - Tumor limitat de capsula renal;Stadiul II - Tumor ce invadeaz pediculul renal sau/i esutul celulo-grsos perirenal;Stadiul III - Tumor ce determin invazia ganglionilor regionali;Stadiul IV - Prezena metastazelor la distan (indiferent de extensia loco-regional). n anul 1969,Robson a propus modificarea clasificrii lui Flocks i Kadesky, lund n considerare gradul interesrii(invaziei) vasculare. Aceast clasificare a lui Robson are i n prezent cea mai mare circulaie n urologiaamerican, ceea ce ne determin s-o reproducem n prezentarea de fa:Stadiul I - Tumora este limitat la rinichi (fr invazia esutului celulo-grsosperirenal, a venei renale sau aganglionilor limfatici).Stadiul II - Tumora invadeaz esutul celulo- grsos perirenal i/sau glanda suprarenal, dar nu depetefascia Gerota.Stadiul IHA - Tumora invadeaz vena renal principal sau vena cav inferioar.Stadiul IIIB - Tumora invadeaz ganglionii limfatici regionali. Stadiul INC - Tumora invadeaz att vaselect i ganglionii loco-regionali.Stadiul IVA - Tumora invadeaz organele adiacente, altele dect glanda suprarenal (colon, pancreasetc).Stadiul IVB - Tumora a determinat metastaze la distan. Dei aceast clasificare este uor de efectuat iutilizat, evaluarea prognostic a pacienilor, n mod special n stadiul III al afeciunii este relativ. Spreexemplu, pacienii aflai n stadiul IHA au aceeai supravieuire cu cei aflai n stadiile I i II (Siminovich etal., 1983). Mai mult dect att, stadiul IHA nu face diferenierea ntre invazia venei renale i a venei cave,

tiut fiind c progresia trombusului cav poate afecta chiar cavitile drepte ale cordului (atriul i ventricululdrept). Astfel, n timp ce invazia venei renale principale poate s nu impun gesture chirurgicale pe venacav, extirparea unei tumori cu trombus cavo-cardiac impune abord chirurgical abdomino-toracic pe corddeschis, sub circulaie extracorporeal i echip chirurgical mixt urologico- cardiac. Este evident c,dei ncadrate n acelai stadiu, dificultile terapeutice i prognosticul sunt complet diferite pentru celedou modaliti de extensie tumoral. n acelai timp, nu numai c nu face nici o referire la extensiacranial a trombusului, dar aceast clasificare nici nu difereniaz trombusul cav flotant, liber, de celinvaziv n peretele venei cave. Pentru prima eventualitate, cel mai adesea, cavotomia este suficient

5


6/25

pentru extragerea trombusului, n timp ce pacienii din a doua categorie vor fi supui rezeciei laterale sauchiar totale de ven cav abdominal. Este evident, astfel, diferena de abordare tehnic i ceaprognostic. Pentru aceste dou categorii de tromboze cave neoplazice, prof. Proca subdivizeazinteresarea cav - notat cu simbolul V2 - n dou categorii:V2a - Trombus flotant n vena cav.

V2b - Trombus invaziv n peretele venei cave.Tot Prof. Proca consider tromboza de ven renal - notat cu simbolul V1 - n aceleai dousubdiviziuni. V1a i V1b, cu aceleai semnificaii ca cele descrise pentru interesarea venei caveabdominale. Dei clasificrile prezentate mai sus au o larg acceptare i utilizare, UICC a propus pentruuniformizare, o clasificare proprie, n sistemul TNM, care reuete o ncadrare i o apreciere prognosticmai exact a acestor tumori. Prezentm n cele ce urmeaz, ultima clasificare TNM, propus de UICC n1992T - Tumor primar.Tx - Tumor primar ce nu poate fi evaluat.TO - Nu exist evidena tumorii primare.T1 - Tumora cu diametrul maxim pn la 2,5 cm, limitat la rinichi.

T2 - Tumora cu diametrul maxim mai mare de 2,5 cm, limitat la rinichi.T3 - Tumora se extinde n venele renale mari, invadeaz glanda suprarenal sau esutul celulo-grsosperirenal, dar nu se extinde dincolo de fascia Gerota.T3a - Tumora invadeaz glanda suprarenal sau esutul celulo-grsos perirenal, dar nu se extinde lafascia Gerota.T3b - Tumora se extinde la vena renal sau venacav.T4 - Tumora se extinde dincolo de fascia Gerota.N - Ganglionii limfatici regionali.Ganglionii limfatici regionali sunt reprezentai de grupele ganglionare para-aortice, para-cave i cei hilari.

Nx - Ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluai.NO - Nu exist metastaze limfoganglionare.N1 - Metastaze ntr-un singur ganglion, cu diametrul de pn la 2 cm.N2 - Metastaze ntr-un singur ganglion sau nmai muli ganglioni, cu diametre ntre 2-5 cm.N3 - Metastazele ntr-un ganglion limfatic cudiametrul mai mare de 5 cm.M - Metastaze la distan.Mx- Prezena metastazelor la distan nu poate fi evaluat.Mo- Nu exist metastaze la distan.M-i - Exist metastaze la distan.

ntre clasificarea TNM i clasificarea stadial propus deAmerican #oint Commitee on Cancer

(AJCC) se poate face o corelare relativ exact i n acelai timp precis asupra tuturor elementelortumorale de diagnostic i prognostic.Stadializarea AJCC / UICCStadiul I -TTNOMOStadiul II - T2N0M0Stadiul III - TMo, T2N-,M0, T3aNoMo, TaaMo, T3bNoMo, T3bNiMciStadiul IV - T4, orice N, Mo; orice T, N2M0; orice T, N3M0; orice T, orice N, Mi.

6


7/25

Mani$estri clinice

Alturi de melanoamele maligne, carcinomul renal parenchimatos este afeciunea care poate avea omanifestare clinic polimorf, asociind o multitudine de semne i simptome, ceea ce a dus la concluziapractic, logic de altfel cel puin pentru etapa investigaional, c aceast afeciune este tumorainternistului". Cu toate acestea, cele mai frecvente manifestri clinice sunt de natur urologic i se

grupeaz ntr- o triad caracteristic, reprezentat dedurere, %ematurie itumor renal, deifiecare semn poateaprea i evolua separat. Triada clasic descris se ntlnete totui numai laaproximativ 155 din pacieni i este, de regul, modalitatea de prezentarea tumorilor aflate ntr-un stadiuavansat de evoluie.Hematuria poate fi macroscopic, total, spontan, capricioas, unic saurepetat, abundent sauslab, indolor sau dureroas (consecina eliminrilor de cheaguri, cu obstruciiureterale consecutive), izolat sau asociat altor semne, prim i, uneori, unic simptom. Survine laaproximativ 60% din pacieni i reprezint semnul esenial, care impune efectuarea investigaiilordiagnostice. Hematuria macroscopic apare consecutiv penetraiei acesteia, chiar n fazele avansate alebolii, atunci cnd leziunea neoplazic se dezvolt predominent excentric.&urerea,ntlnit la circa 40%din pacieni, are caractere variate, dar predomin nefralgia surd i permanent provocat de distensiacapsulei i traciunea pediculului renal. n eventualitatea hematuriilor abundente, cu cheaguri, durerea se

manifest sub form de colic renal. Rar iniial i izolat, durerea nsoete de obicei hematuria inefromegalia.'umora,ntlnit cam n acelai procentaj cu durerea, n funcie de mrime i localizare nrinichi, se palpeaz mai precoce, cnd este situat polar inferior, tardiv sau deloc cnd este ascuns debolta diafragmatic i grilajul costal. Tumora se prezint cu semne clinice de mas retroperitoneal, dur,neregulat, cu contact lombar i balotare abdominal, cu sonoritate anterioar cnd este mic, ascunsde ansele intestinale, mat cnd s-a abdominalizat prin volum, dislocnd intestinul, mobil sau nu curespiraia, mobilizat pasiv sau fixat, n funcie de extensie i perinefrita neoplazic.Examenul clinic

pentru decelarea tumorii i aprecierea caracteristicilor ei trebuie efectuat cu blndee, pentru a nu favorizadetaarea trombilor neoplazici sau ruperea tumorii. Tumora renal parenchimatoas este relativ friabil,se poate rupe spontan, mai ales cnd prezint zone chistice sau necrotice ntinse, realiznd un sindromdramatic compus din durere lombar brutal, hematom retroperitoneal voluminos, semne de iritaie retro-i intraperitoneal, la care se adaug semnele generale induse de hemoragia intern. Toate acestesemne i simptome constituie binecunoscutul sindrom Wunderiich. Ca i durerea, palparea tumorii esteun semn de diagnostic tardiv. Examenul clinic urologic mai poate decoperi o serie de semne cusemnificaie patologic, sugestive de tumor renal. Astfel, n aproximativ 4% din cazuri se gsetevaricocelul simptomatic, secundar obstruciei venelor spermatice, ca prim semn clinic. n celelalte cazuriel este asociat unor tumori mari, ca expresie clinic evident. Cancerul renal poate mbrca i alte formeclinice urologice, cum sunt formele pur dureroase sau asociaia hematurie + durere, uneori mai greu dediagnosticat. n unele situaii ns, diagnosticul de tumor renal este clinic mai greu de efectuat, mai alesatunci cnd aceasta se grefeaz pe alta boal a aparatului urinar, congenitala sau dobndit (rinichiectopic, rinichi polichistic, rinichi n potcoav, tuberculoz sau litiaz renal etc). Semnele i simptomele

furnizate de metastaze, a cror leziune primitiv nu este evident de la primul examen, reprezint circa30% din toataiitatea carcinoameior renale parenchimatoase. Se pot astfel decela sindroame pulmonare,osteoarticulare, cerebrale, adenopatii periferice, hepatomegalie sau sindroame obstructive de ven cavinferioar. n afara simptomatologiei clasice urologice i a celei determinate evident de tumora renalprimitiv, prin determinrile metastatice secundare, mai este de reinut faptul c tumorile renale de tipGrawitz se pot manifesta prin semne, simptome i sindroame extrem de variate, foarte multe fr nici olegtur cu aparatul urinar. Toate acestea pot fi grupate n sindroamele paraneoplazice, ntlnite cu ofrecven de circa 30% din cazuri. Dintre acestea menionm:ebra este prelungit, permanent,

7


8/25

rezistent la antibiotice, fr infecie urinar, fr alte semne de infecie, izolat n 3% pn la 16% dincazuri, n platou, nedepind 38,5-39C. Aceasta se menine sptmni i luni de zile fr nici o explicaieclinic evident. Febra nu are nici o legtur cu mrimea tumorii, putnd fi prezent n tumori mici iabsent n cele mari, i nici cu tipul histologic. Cauza acesteia ar fi necroza tumoral sau excitareacentrului diencefalic al termoreglrii prin substane piretogene eliberate din rinichiul neoplazic. Febra

scade instantaneu la ablaia tumorii i poate reaprea n caz de me'tastaze. Formele febrile de cancerrenal sunt cuprinse ntre 4 i 21% din cazuri i au, de regul, un prognostic mai favorabil. Adesea, febrapoate fi primul semn clinic de tumor renal.Alterarea strii generale cu pierdere mare n greutate,astenie, paloare, anemie, anorexie, semne de intoxicaie profund etc. apare la circa 25-30% din cazuri.

n literatura de specialitate, n special n cea francez, acest sindrom este ntlnit sub termenul demalez".indromul %ematologic cuprinde cazurile cu hiperglobulie, cu anemie i reacii leucemoide.Se ntlnete cu o frecven de 3-10% din cazuri (Sufrin, 1989).!iperglobuliile apar consecutivproducerii i eliberrii n exces de eritropoietin n rinichiul tumoral sau ca o consecin a hipoxieiregionale indus de tumor, care va determina secundar hiperproducie de eritropoietin (Hocking, 1987).Poliglobulia este n general moderat, ntre 5-7 milioane/mm3i mbrac de cele mai multe ori, o formpur, fr modificri, cu creterea volemiei i hematocritului i cu semne clinice reduse (dispnee

moderat, cefalee, astenie, eritrocitoz facial i la extremiti). Ocazional, eritrocitoza neoplasmului renalpoate fi nsoit de leucocitoz i trombocitoz, cedeaz dup nefrectomie i poate reveni n caz demetastaze (mai ales, cerebrale).Anemia este mai frecvent dect hiperglobulia i se explic prinpierderile externe de snge (macrosau microscopice), prin metastaze ntinse ale mduveihematoformatoare sau prin asocierea acestor mecanisme. Este de obicei normocrom i normocitar,fiind uneori nsoit de un sindrom inflamator. Alte anomalii hematologice semnalate n cancerul renal suntleucozele limfoide (7%), reaciile leucemoide mieloide, hiperleucocitozele cu eozinofilie important,hiperplachetoza cu sindrom de hipercoagulabilitate (tromboflebite migratorii) etc.A$ectarea %epatic.n1961, Stauffer a descris un sindrom de reacie hepatic reversibil asociat cu carcinomul renalparenchimatos. Se manifest cu hepatomegalie nematastatic, difuz, cu splina normal sau rar mrit

(14%), iar pe plan biologic cu retenie de BSP, hipoprotrombinemie, hipoalbuminemie, cretereafosfatazelor alcaline, a bilirubinei indirecte, a ar i 012-globulinelor i a y- globulinelor, n timp cetransaminazele rmn normale. Hepatomegalia este provocat de o substan toxic secretat de esutultumoral renal. Sindromul Stauffer se asociaz, de obicei, cu febr, fatigabilitate, pierdere ponderal.Sindromul Stauffer dispare dup nefrectomie.ormele endocrine. Am amintit c att rinichiul normal,ct i cel tumoral, secret o gam variat de hormoni sau substane cu aciune asemntoare acestora,

ntre care reinem renina, eritropoietin, calcitonina, prostaglandine, enzime lipolitice i glucolitice etc,care pot provoca diferite sindroame endocrine, nsoind sindromul urologic caracteristic, dar i dominndscena clinic sau fiind singurele manifestri.!ipercalcemia se observ n aproximativ 3-13% dincazurile cu cancer renal parenchimatos. Se nsoete de hipofosforemie, hiperfosfaturie, hipercalciurie,fosfataze alcaline crescute n plasm, ca i de semne clinice de hiperparatiroidism (tulburri

gastrointestinale, neuro-musculare, psihice, cardiovasculare etc). Cauza hipercalcemiei const n secreiaunei substaneparat%ormon-li*e,n rinichiul tumoral. Ca urmare a hipercalcemiei apar calcifierileintratumorale, depozitele calcice n miocard, creier sau periarticular (sindromul Sanarelli). n cazurile cuhipercalcemie, paratiroidele sunt, de obicei normale, dar exist i cazuri cu hiperplazie paratiroidian(15%), prin stimulare secundar. Alte sindroame endocrine ntlnite n cursul evoluiei cancerului renalsunt sindromul Cushing, sindromul Schwartz-Barter, miopatii, paraproteinele IgM, enteropatia proteic(enteroglucagon), galactoreea (prolactina), ginecomastie i scderea libidoului (gonadotrofine), hirsutism,amenoree, alopecie de tip masculin etcormele cardio-+asculare oscileaz, ca frecven ntre 10 i

8


9/25

40% din cazuri i se manifest prin HTA i insuficien cardiac. Hipertensiunea arterial, de tip sistolic(cu presiunea diastolic normal), este provocat de secreia excesiv de renin de ctre esutul tumoralsau de ctre parenchimul renal normal, ischemiat de compresiunea tumoral. n unele cazuri, tumoracomprim chiar trunchiul arterei renale principale, diminund fluxul sangvin renal ca ntr-un veritabilsindrom Goldblatt. Insuficiena cardiac rezult din existena numeroaselor fistule arterio-venoase

intratumorale, care uneori pot fi depistate i prin nregistrarea la auscultaie a unui suflu sistolo-diastolicabdominal.Metastaele carcinomului renal.n aproximativ 10% din cazuri, tumora renal este asimptomatic,simptomatologia clinic fiind deschis de metastaze. Se descriu astfel, fracturi spontane date demetastaze n corpii vertebrali, coaste, oase lungi, oasele bazinului, scapul etc, sindrome reumatice,presupuse sciatici vertebrale, care sunt, n fapt, semne secundare unor localizri metastatice plecate dincarcinomul renal parenchimatos asimptomatic. Alte metastaze se pot manifesta clinic la mult timp dupextirparea rinichiului tumoral, ceea ce demonstreaz c ele existau n stare latent n momentuldiagnosticului tumorii primare, aa dup cum se observ n unele metastaze osoase, cerebrale, hepatice,pulmonare, tiroidiene etc. ntre organelle care pot dezvolta metastaze de carcinoma renal mai enumermrinichiul de partea opus, ureterul homolateral, vezica urinar, penisul, vaginul, pielea, intestinul subire

etc.ormele latente. Aproximativ 10% din cancerele renale evolueaz asimptomatic, latent, cu semenminime, de mprumut sau evocatoare pentru alt boal urinar, descoperirea lor fiind ntmpltoare, dupmuli ani de evoluie. Sunt cunoscute cazuride evoluie clinic prelungit, pe durata a 20-30 de ani. nunele cazuri, cancerele renale se grefeaz pe boli renale congenitale (rinichiul polichistic, rinichiulmalformat) sau ctigate (litiaz, tuberculoz) i vor avea tablouri clinice modificate, care le va ntrziadiagnosticul. Tot n aceast categorie se includ pacienii cu hematurii microscopice neexplicate, proteinuriipersistente, cistalgii rebele la teraputica uzual, hipertensiunea arterial refractar la orice asociaie dedroguri hipotensoare etc. Trebuie subliniat c formele atipice sau sindroamele paraneoplazice nu inducprin ele nsele un prognostic sever. n acelai timp, pacienii al cror sindrom paraneoplazic sau tulburri

metabolice asociate nu se normalizeaz consecutiv nefrectomiei (sugernd prezena unor determinrimetastatice clinic oculte), au un prognostic foarte sever.Examenul "ic.n stadiile iniiale, examneulfizic al bolnavului nu aduce nimic evocator, ntruct tumorile mici nu dau nici o simptomatologie clinic.Tumora nu devine palpabil dect cnd este voluminoas i uneori nici atunci, dac pacientul este obez.Cu alte cuvinte, diagnosticul cancerului renal stabilit pe datele furnizate de examenul clinic nu se poateface dect ntr-un stadiu evolutiv avansat. Astfel, pacienii cu hepatomegalie nodular, cu maseganglionare supraclaviculare, cu edeme ale trenului posterior sugestive de obstrucie a venei cave, cuocluzii intestinale prin invazie tumoral de vecintate, cu icter mecanic extrinsec etc. sunt cteva exemplede semne clinice, care, impunnd investigaiile diagnostice, deceleaz tumora primitiv ntr-un stadiu ncare terapia devine paliativ sau inutil.Examenele de laborator Anemia se ntlnete la aproximativ80% din pacienii cu carcinom renal. De regul, aceasta nu este secundar pierderilor sangvine prin

hematurie sau hemolizei i este fie normocitar, normocrom ori microcitar, hipocrom. Sideremia este,de regul, sczut, similar anemiei din afeciunile cronice. Terapia cu fier este ineficace. n acest context,nefrectomia rinichiului tumoral are drept rezultant, printre altele corectarea fiziologic a anemiei.Hematuria, macroscopic sau microscopic, se ntlnete ntr-un procentaj de pn la 60 din pacienii cucarcinom renal parenchimatos. ntr-o proporie de circa 75%, bolnavii cu tumori de tip Grawitz au o vitezde sedimentare a hematiilor crescut. Probele de funcie renal sunt nemodificate, deoarece rinichiultumoral poate pstra mult vreme valoarea funcional. Excepie fac rarele cazuri cu cancer renalconcomitent bilateral, cancer renal pe rinichi unic, cancer renal cu tromboz rapid instalat a venei cave

9


10/25

abdominale, cancer renal unilateral i uropatie obstructiv a rinichiului opus etc. n concluzie, cu excepiilemenionate, examenele de laborator nu aduc informaii diagnostice deosebite.Markeri biologici

Au valoare diagnostic redus, sugestiv, dar nu cert, similar altor cancere ale aparatului urinar. Valoriuneori crescute ale LDH, ACE (antigenul carcino-embrionar), AFP (antigenul feto-placentar), fosfatazelor

alcaline, haptoglobinelor, unele imunoglobuline (IgM) nu au specificitate de leziune de organ. Poliaminele(spermina, spermidina, putresceina), monitorizate evolutiv n urin, ar putea indica evoluia tumorii renaleprimitive i a prezenei determinrilor metastatice (dup nefrectomia rinichiului tumoral), dar dozrile derutin ale acestora sunt dificile, nct fac obiectul doar al unor lucrri de cercetare. n concluzie,carcinomul renal parenchimatos, cel puin pentru practica curent, nu are markeri biologici specifici.Citologia a!"irati#$

Este o explorare care nu a intrat n practica curent, din cauza reinerii practicienilor, justificat, de altfel,de a nu nsmna cu celule tumorale traiectul de puncie al acului. Se folosete, de regul, aspiraiapercutanat cu ac de rahianestezie, sub reperaj radiologic. Sucul tumoral aspirat conine suficiente celuleizolate sau placarde celulare care s permit nu numai stabilirea diagnostixului pozitiv, dar i adiferenierii tumorale.Explorrile imagistice Sunt eseniale pentru precizarea diagnosticului i

aprecierea extensiei tumorale.1)Radiogra"a reno-+eical direct i urogra"a intra+enoas pot furniza o serie de date ca:nefromegalie, deformri ale conturului renal, tergerea umbrei psoasului, calcificri n masa tumoral etc,vizibile doar pe radiografia reno-vezical simpl. Efectuat pentru torace, radiografia poate evideniametastazele pulmonare, iar pentru toate oasele radiografiate, prezena metastazelor, care, de regul, suntosteoliticc. UIV cu sau fr nefrotomografie, poate evidenia semne radiologice consecutive maseitumorale care crete n parenchimul renal, pe care-l comprim, l mrete, i deformeaz conturul i-imodific arborele pielocaliceal; toat aceast semiologie radiologiei menionat este superpozabil uneileziuni care ocup loc n spaiul renal" (refulri de calice, alungiri, mpingeri, deplasri, dezorientri,

ngustri, lacune sau amputaii etc). Aceste semne sunt att de variate nct s-a spus c orice urografiecare demonstreaz un arbore pielocaliceal ciudat, neobinuit ca aspect, trebuie s sugereze cancerul

renal 2)e$rotomogra"a (Evans, 1954), informeaz dac masa tumoral este sau nu vascularizat,precizare esenial pentru a diferenia formaiunile chistice de cele solide. Aceasta se realizeaz prininjectarea rapid i.v. (ntr-un minut) a 100 ml substan de contrast i obinerea de cliee tomograficeimediat la sfritul injectrii, cliee pe care se deceleaz variaiile densitii formaiunii investigate.Certitudinea diagnostic a acestei metode variaz ntre 45 i 95%. Urografia i.v. i nefrotomografiarmn, chiar i n prezent, investigaiile diagnostic iniiale ale unei mase tumorale renale. 3)Ecogra"a iecotomogra"a renal reprezint un examen neinvaziv, simplu, repetabil, cu un pre de cost relativsczut, care face diferenierea ntre tumorile lichide i solide, cu o siguran care poate merge pn la98%. Chistul renal este transsonic, cu limite foarte regulate, n timp ce masele solide au ecouri n interior,contururi mai neregulate i nu prezint ntriri ecografice ale peretelui posterior (Louis). Aceste informaii

devin i mai importante n cazurile de rinichi tumoral mut urografie sau hidronefrotic . Furniznd oimagistic bogat, capabil s diferenieze masele tumorale renale (lichidiene, solide sau mixte),ecografia poate fi utilizat, n continuare, pentru cazuri selecionate, pentru ghidajul acului de punciepercutanat, care va stabili natura leziunii renale puncionate prin studii citologice, histologice saubacteriologice. Rezultatele vor fi cu att mai conforme cu realitatea, cu ct specialistul ecografist va fi maiexperimentat, aparatul va avea performane tehnice mai ridicate, iar pentru interpretarea rezultatelorpunctiei percutanate, citologistul sau anatomo-patologul va fi mai in format asupra acestei metodeparticulare de diagnostic. 4)'omogra"a computeriat. Unanim acceptat ca metod de diagnostic

10


11/25

de elecie pentru orice mas tumoral renal, n special cele solide sau mixte, decelate ecografic,tomografia computerizat s-a dovedit a fi cel puin la fel de informativ ca angiografia renal ndiagnosticul ancerului parenchimatos precum i n decelarea trombozelor neoplazice ale venei renale iale venei cave inferioare . Tomografia computerizat deceleaz, n carcinomul renal, o mas tumoralsolid, ale crei densiti cresc la administrarea substanei de contrast, n general, carcinomul renal

parenchimatos este mai puin dens n uniti Hounsfield, comparat cu parenchimul renal normal, dardensitatea crete, nomogen, la administrarea intravenoas a substanei de contrast. Tomografiacomputerizat, pe lng diagnosticul pozitiv de tumor renal, reprezint o foarte valoroas metod destabilire a stadiului tumoral, preciznd extensia acesteia, starea esutului celulo- grsos perirenal, aganglionilor regionali i extraregionali a interesrii vaselor mari (vena renal, cav etc), a extensiei asupraorganelor sau structurilor parientale adiacente (glande suprarenale, ficat, pancreas, colon, splin etc). Lapacienii cu radiografii pulmonare cu interpretri incerte pentru depozite tumorale metastatice, tomografiacomputerizat cu seciuni toracice poate preciza prezena acestora. La fel se procedeaz i pentru studiulficatului i pentru diagnosticul leziunilor metastatice cerebrale. n afara valorii diagnostice deosebite atumorii renale parenchimatoase i bilanului extensiei acesteia (T, N, M, V etc.) tomografia computerizateste extrem de util pentru supravegherea postoperatorie a pacienilor i depistarea recidivelor n loja

restant dup nefrectomie. 5)Arteriogra"a renal. Odat cu dezvoltarea CT, rolul angiografiei renale ndiagnosticul pozitiv al tumorilor parenchimatoase a diminuat semnificativ. Arteriografia este capabil sdemonstreze neovascularizaia de tip tumoral i fistulele arteriovenoase Aceasta nu are valoare pentrucirca 10% din tumorile renale care sunt hipovasculare. Spre deosebire de CT, arteriografia renal este ometod investigaional invaziv, cu un pre de cost relatiy ridicat i necesit spitalizarea pacientului .Arteriografia renal rmne indispensabil n unele cazuri n care are o utilitate excepional, cum ar fi,pentru exemplificare, orientarea abordului chirurgical la pacienii cu tumori parenchimatoase dezvoltate perinichi unic n tentative imperativ a efecturii unei operaii conservatoare: nefrectomia parial.6)Ca+ogra"a i ecogra"a &oppler. Carcinomul renal parenchimatos este, nainte de toate, hematofil,se extinde predominant pe cale venoas. Detectarea preoperatorie a invaziei venei renale principale i a

venei cave apare ca fiind obligatorie pentru programarea amplorii actului operator, ceea ce duce laincluderea cavografiei n protocolul de investigaie. Cavografia este necesar, n special, n cancerul renaldrept, mai ales n cazurile cu rinichi mut urografic, cu varicocel drept sau semen clinice de obstrucie avenei cave inferioare (edeme ale membrelor inferioare extinse la organele genital i abdomenul inferior,circulaie venoas colateral de tip cavo-cav, proteinurie masiv etc). Pentru tumorile renale stngi,posibilitile invaziei cavei sunt mai reduse, n orice caz, tardive, dar nu de neglijat, mai ales n tumorilemari, cu rinichi nefuncional urografic, ce sugereaz aceasta. Semiologia radiologic a poriuniisubdiafragmatice a venei cave inferioare cuprinde imagini foarte sugestive, de la imaginile lacunare aletrombusului care ptrunde n lumenul cav, dar nu-l obstrueaz i care se poate extinde liber ajungnd natriul drept, pn la imaginile de obstrucie total a VCI, cu neovascularizaia trombusului malign careinvadeaz peretele venos sau compresiunile i devierile venei cave de ctre neoplasme renale polare

inferioare . Informaiile furnizate decavografie ar putea fi nlocuite de ecografia longitudinala venei cave inferioare, combinate cu ecocardiografia, metode care pot preciza prezena trombusuluineoplazic i extensia cranial a acestuia .7)n+estiga/iile radioiotopice. Pot fi utile, prin informaiile furnizate, la pacienii cu reacii alergicemajore la substanele de contrast, la care nu se poate efectua nici UIV, nici CT. Valoarea deosebit aacestor investigaii const, de fapt, n evaluarea extensiilor metastatice osoase, tiind c scintigramaosoas poate evidenia metastazele cu circa 9-12 luni nainte de expresia lor radiologic. Radiologie,metastazele osoase sunt osteolitice, dar pe scintigram apar ca imagini ce capteaz n exces

11


12/25

radiotrasorul, imagini hiperfixatoare de radioizotop. De regul, pacienii cu metastaze osoase au durerisugestive de leziuni secundare i fosfataze alkaline serice crescute. n afara semnelor clinice sau delaborator nsoitoare, decelarea metastazelor osoase prin studii radioizotopice este necesar nu numaipentru stadierea leziunii renale primitive, ci i pen-tru evaluarea postoperatorie, n timp, a pacieniloroperai pentru cancer renal de tip Grawitz.

8)Reonan/a magnetic nuclear. Experiena urologic n utilizarea rezonanei magnetice nuclearepentru diagnosticul cancerului renal parenchimatos este mai limitat. Dei pare s aib aceeaicapacitate de a decela masele renale tumorale ca i CT, rezonana magnetic pare s aib un grad deacuratee mai ridicat, n special n precizarea extensiei perirenale, a celei venoase i n vena cavinferioar a acestor tumori. Avantajele sale fa de CT constau n neutilizarea radiaiilor ionizante i nici asubstanelor de contrast. Prin opoziie, aceasta este mult mai costisitoare dect CT i are contraindicaiimai largi (pacienii frpacema*eretc).9)0reteropielogra"a (0PR) ipielogra"a retrograd au pierdut mult din rolul pe care-l deineau ndeceniile trecute, fiind astzi nlocuite de urografia prin perfuzie, ecografie i tomodensimetrie. Maipstreaz interes diagnosticul pentru rinichiul mut urografic, unde pot pune n eviden morfologia cilorcu detalii care lipsesc altor metode de investigaie . Rezult deci, i repetm precizarea, c numai

cancerele care disloc, anarhizeaz, amputeaz sau invadeaz cile excretorii vor avea expresiepielografic, n timp ce tumorile situate la distan de caviti, cu evoluie periferic, pot rmnedetetectate. Sunt indicate, de asemenea, n hematuriile unilaterale decelate cistoscopic, cu rinichi normalurografic, situaie n care se efectueaz ureteropielografia de tip Chevassu.Aspiraia cu ac subire i biopsia percutanat. Leziunile renale chistice care rmn neelucidate diagnosticdup tomografia computerizat, pot fi evaluate suplimentar prin citoiogie aspirativa percutanat, utilizndun ac fin. Citologia aspirativa este un examen foarte util pentru fluidul unei leziuni chistice. Aspiratelehemoragice nu sunt diagnosticate, dar sunt asociate cu leziuni maligne la aproximativ 15%din pacieni.Biopsia renal percutanat i aspiraiile cu acul fin sunt indicate doar n situaiile n care avem prezumiade leziune renal tumoral metastatic, secundar unei alte tumori primitive, pe care

am diagnosticat-o. Aceast metod diagnostic nu se utilizeaz de rutin.11)Radiogra"a toraco-pulmonar deceleaz depozitele tumorale secundare, metastatice.

%iagno!ticul &i'eren(ial al cancerului renal

Cnd un pacient se prezint cu simptomatologie clinic indus de metastaze, iar examenul cliniccompletat cu metodele diagnostice descrise mai sus precizeaz existena tumorii renale, este evident cdiagnosticul diferenial este inutil. Diagnosticul diferenial se face cu toate afeciunile care mresc rinichiuli/sau produc hematurie, respectiv cu rinichiul polichistic, hidronefrotic, tuberculoza renal formahipertrofic, pielonefrita xanto-granulomatoas, dar, mai ales, cu chistul solitar renal, n special cndacesta, aflat sub presiune, produce hematurie. n aceast situaie, sub control ecografic, se poate efectuapuncia- aspiraie a chistului, urmat de chistografie. Dup Gibson, exist patru situaii de coexisten

chist-tumor renal parenchimatoas:1) Cancer renal cu necroz i hemoragie n interior, simulnd chistul renal.2) Cancer dezvoltat ntr-un chist preexistent (3% din rinichii polichistici dezvolt cancer, pn la circa 40%din pacienii cu boal von Hippel-Lindau etc).3) Cancer renal care determin formarea unui chist prin obstrucie arterial.4) Cancer renal coexistnd cu chistul, cu caviti separate, n acelai rinichi.Diagnosticul diferenial cu alte tumori renale rare este foarte greu de fcut, n special cu adenom renal,relaia dintre acesta i carcinomul renal fiind mai ales patogenic. Se apreciaz c orice tumor renal

12


13/25

solid cu diametrul mai mare de 2 cm este cancer, tumorile benigne unice crescnd mai rar peste acestedimensiuni. Angiomiolipoamele, dei tumori benigne cu dimensiuni uneori impresionante, sunt difereniatede cancere la examenul tomografie computerizat prin coninutul celulo-grsos, cu densiti mai mici dectapa n uniti Hounsfield.Abcesul renal este sugerat de febr, dureri lombare i leucocitoz, la caregsim poarta de intrare (cutanat, bucodentar etc.) n antecedentele apropiate.

1im$oamele renale (att cele hodgkiniene ct i cele non-hodgkiniene), carcinoamele renaletranziionale, cancerele glandei suprarenale i tumorile renale secundare (metastaze n rinichi) reprezintalte entiti care vor fi difereniate clinic i, mai ales, tomodensimetric de carcinoamele renaleparenchimatoase primitive.

Tratamentul carcinomului renal "arenc)imato!

Este esenialmente chirurgical. 1)Cancerul renal localiat. Pentru aceste stadii, extirparea chirurgicala leziunilor tumorale rmne singura modalitate terapeutic potenial curativ a acestor pacieni.Tratamentul chirurgical trebuie adaptat stadiului tumoral la prezentare, de aceea protocolul investigaionalva fi utilizat, dac este nevoie, n ntregime, pentru ncadrarea corect a pacienilor n stadializarea TNM

sau n cea a lui Flocks i Kadesky, modificat i completat n prezent de Robson. Prognosticulpacienilor cu leziuni aflate n stadiul l,ll i MIA (invazia numai a venei renale) este acelai dup

ndeprtarea rinichiului tumoral n bloc cu esutul celulo-grsos perirenal. Nefrectomia radical constituietratamentul de elecie al carcinoamelor renale parenchimatoase aflate ntr-unui din stadiile localizate (I, II,IHA). Nefrectomia radical const n extirparea n bloc a rinichiului mpreun cu esutul celulo-grsos inclus

n fascia Gerota, incluznd glanda suprarenal homolateral, 1/2 superioar a ureterului i ganglioniilimfatici regionali (pediculari, periaorto-cavi sau aortico-lombari). Acest tip de intervenie chirurgical,standard pentru tumorile aflate n stadiile menionate, se poate efectua prin abord transperitoneal(subcostal prelungit pararectal, subcostal bilateral-Chevron) sau abord toraco- abdominal (toraco-frenolaparotomie). Ocazional cu indicaii deosebite, particulare, nefrectomia radical se poate efectua iprin abord transperitoneal median sau prin clasica lombotomie cu excizia coastei XII sau XI. Alegerea cii

de acces depinde de volumul tumorii, topografia acesteia (pol superior, pol inferior, medio-renal), prezenasau absena adenopatiilor, trombusului n VCI, invaziei unui organ de vecintate, bilateralitatea leziunilor,conformaia pacientului, starea biologic a acestuia. Utilizm de regul abordul transperitoneal, printr-oincizie subcostal prelungit pararectal sau incizie subcostal bilateral. n situaia n care tumora renaleste voluminoas, situat la polul superior al rinichiului sau are tromb n VCI am recurs la abordul mixttoraco-abdominal. n cazul tumorilor mici sau bolnavi vrstnici, obezi, cu patologie major asociat amutilizat abordul lombar.'e%nica ne$rectomiei radicale pe partea dreapt

Se practic decolare colo-parietal dreapt . Se izoleaz vena renal dreapt - faa anterioar, margineainferioar, superioar apoi posterior se repereaz artera renal dreapt i se ligatureaz/secioneaz. n

cazurile n care volumul tumorii nu a permis accesul asupra pediculului am abordat artera renal dreaptinteraorticocav ligatureaz/secioneaz apoi vena renal dreapt . Se repereaz vena central asuprarenalei drepte i se ligatureaz/secioneaz. Se trece la polul inferior al rinichiului, unde se izoleazureterul, pn la vasele iliace i se secioneaz; se secioneaz ntre ligaturi i vasele gonadice. Se trece

la izolarea rinichiului de VCI, ligaturndu-se cel puin dou vene lombare situate la acest nivel. Polulsuperior al rinichiului se izoleaz cu glanda suprarenala de ficat i VCI, cu incizia peritoneului la acestnivel. Urmeaz izolarea feei posterioare a rinichiului. n timpul manevrelor de izolare parenchimul renal i

13


14/25

tumora nu se pot vedea din cauza esutului grsos perirenal. Drenm retroperitoneul prin contraincizie irepoziionm colonul i ansele intestinale.'e%nica ne$rectomiei radicale pe partea st2ng Implic decolare colo-parietal stng n situaia ncare tumora este voluminoas sau situat la polul superior poate fi necesar incizarea ligamentuluigastrocolic pentru mobilizarea flexurii colice stngi. Se izoleaz vena renal stng, pe marginea

inferioar a acesteia, se ligatureaz i secioneaz vena gonadal stng, pe marginea superioar seligatureaz/secioneaz vena suprarenal stng . Posterior se pot gsi 1-2 vene lombare cu vrsare nvena renal stng, care trebuie i ligaturate i secionate. Posterior i superior; de vena renal stng seafl artera renal stng, care se izoleaz, ligatureaz i se secioneaz ntre ligaturi. Se trece la polulinferior al rinichiului, se izoleaz ureterul stng pn la vasele iliace i se secioneaz ntre ligaturi .La felse procedeaz cu vasele gonadale situate la acest nivel. Se izoleaz marginea intern a rinichiului deaorta abdominal i se ligatureaz/secioneaz 1-2 artere lombare. Se trece la polul superior al rinichiuluii se izoleaz de pancreas, menajnd splina i vena splenic situat aici. Se izoleaz glanda suprarenalataat de polul superior al rinichiului. Mobilizarea feei posterioare a rinichiului posterior de vena renalstng. Se efectueaz obligatoriu (odinioar controversat). Din totalitatea pacienilor ce suportnefrectomie radical pentru stadiile I, II i IHA s-au gsit adenopatii regionale neoplazice cu confirmare

histologic n procentaje cuprinse ntre 18 i 33. Statistici mari (Robson 1969, Skinner 1972) evideniazsupravieuiri i perioadedisease- $ree considerabil mai lungi la pacienii cu limfadenectomie regional,

nct efectuarea acesteia devine obligatorie n cadrul nefrectomiei perifasciale Limfodisecia poate fi: -local - ndeprtarea esutului limfo-grsos perpedicular; - regional - ndeprtarea esutului limfo-grsosde pe vasul adiacent aortei sau venei cave - pe o distan de 7-8 cm; - extins - ndeprtarea esutuluilimfo-grsos de pe vasele mari abdominale de la diafragm pn la vasele iliace;Limfodisecia permite:- stadierea exact (pN);- excizia local complet a tumorii;- previne recidiva local;

- mbuntete prognosticul.n situaia n care ganglionii au aspect macroscopic de invazie, se recomand rezecia lanului simpaticlombar de partea respectiv (Giuliani). Embolizarea preoperatorie a arterei renale, efectuat pe caleendoluminal a fost relativ frecvent utilizat n urm cu circa dou decenii, atribuindu-i-se cel puin douavantaje majore: scderea hemoragiei peroperatorii i facilitarea diseciei perifasciale prin edemul rezultat

n urma obstruciei arteriale. Cum nici unul din avantajele acestei metode nu s-a impus evident, iarcomplicaiile manevrelor endovasculare pot fi redutabile, metoda a fost astzi abandonat. Radioterapia afost acreditat ca o metod neoadjuvant (preoperatorie) sau adjuvant (postoperatorie) actuluichirurgical radical. Din cauza controverselor asupra eficacitii acesteia i mai ales datorit lipseiprelungirii supravieuirii la pacienii iradiai pentru tumori restante sau recidivate postnefrectomie (ceea ceatest lipsa de rspuns a esutului carcinomatos renal la iradiere) radioterapia a ieit practic dintre

modalitile terapeutice ale acestui neoplasm. Dup cum menionam mai sus, una din modalitile deprogresie a cancerului renal este calea venoas, putndu-se ntlni, ntr-un procentaj de circa 10 dinpacieni, tromboze neoplazice interesnd vena cav inferioar (prelungire a trombozei venei renale), carepot depi diafragmul, extinzndu-se pn n atriul drept. Evaluarea preoperatorie a extensiilor venoaseale cancerului renal este obiectivat prin ecografie, CT, cavografie i rezonan magnetic nuclear.Pacienii cu tumori interesnd vena cav inferioar abdominal, cu extremitatea cranial sub locul devrsare a venelor hepatice (stadiul IHA Robson sau T3aNoMoV2), dar fr adenopatie i fr metastaze,au un prognostic similar celui din stadiul II (T2), cu condiia, evident, a extirprii radicale a tumorii,

14


15/25

incluznd extragerea trombusului neoplazic din vena cav. Extragerea trombusului din vena cav, catehnic de abordare, depinde de extensia cranial a acestuia. De regul, aceti trombi sunt flotani (V2a),nu invadeaz peretele venei, ceea ce face posibil extragerea lor prin cavotomie, rezecia lateral a caveinefiind necesar. Prin opoziie, trombusul adherent sau invadnd cava, impune, pentru extragereradical, rezecia lateral a acesteia sau rezecia total a unui segment al venei cave abdominale. Pentru

trombozele interesnd poriunea supradiafragmatic sau intrapericardic a venei cave inferioare sau atriuldrept, aa-numitele tromboze cavocardiace, extragerea presupune tehnici chirurgicale complexe, nechipe mixte, urologico-cardiace, prin care abordul acestora este bipolar, cardiac i abdominal, operaianecesitnd, aproape totdeauna, oprire cardiac sub refrigeraie i circulaie extracorporeal.'ratamentul c%irurgical al cancerului de parenc%im renal cu tromb extins 3n +ena ca+

in$erioar Sunt descrise 4 grupe de bolnavi, n funcie de nivelul de extensie a trombului n VCI(Novick),:A - Grupul I se refer la trombul tumoral care ptrunde n vena renal cu < 2 cm extensie n vena cav.B - Grupul II se refer la trombul tumoral din lumenul venei cave (infrahepatic).C - Grupul III tromb n VCI, sub diafragm.D - Grupul IV trombul tumoral se extinde supradiafragmatic sau n atriul drept.

Cura c%irurgical a cancerului de parenc%im renal cu tromb 3n por/iunea in$ra%epatic a 4CAbordul acestor cazuri se face prin incizie subcostal bilateral; n cazul tumorilor renale voluminoasesituate la polul superior se poate practica toracofrenolaparotomie. Dup ptrunderea n cavitateaperitoneal se practic decolare coloparietal n maniera obinuit: se expune artera renal dreaptinteraortico-cav, se ligatureaz i secioneaz. Se evit manipularea excesiv a venei renale drepte i aVCI. Se secioneaz ureterul la nivelul vaselor iliace. Vena cav se disec deasupra i sub vena renaldreapt, expunnd i vena renal stng. Un tromb din grupul I se extrage punnd o pens Satinsky peVCI, lateral i distal de tromb, inciznd vena renal extragnd trombul i suturnd lateral VCI cu surget deProlen 4-0. La pacienii din grupul B este esenial s se expun VCI deasupra venei renale drepte ideasupra trombului. Poate fi nece-sar ligaturarea/secionarea venelor perforante pentru separarealobului caudat de VCI. Aceast manevr permite expunerea a 2-3 cm n plus din VCI. Se plaseaz o

pens Satinsky pe vena cav infrarenal; o pens buldog se pune pe vena renal stng; o alt pensSatinsky se pune pe vena cav deasupra trombusului. Se incizeaz vena renal circular, la vrsarea nvena cav. Incizia pe vena cav se poate prelungi longitudinal pentru a facilita extracia trombusului, care

n majoritatea cazurilor nu este aderent de pereii venei. Dup trombectomie, cavotomia se sutureaz cuProlen 4-0, Uneori, exist o invazie direct a trombusului n peretele VCI, nepermind mobilizareaacestuia. Existena unei circulaii colaterale preformate, permite rezecia VCI. Dac nu exist circulaiecolateral se fac toate eforturile de a reconstrui VCI. Reducerea lumenului cu 50% nu pare s aib' efecteadverse apreciabile. Se face o inspecie atent a spaiului retroperitoneal, asigurndu- se o hemostaz ilimfostaz ngrijit. n unele cazuri, invazia tumoral a VCI, exclude posibilitatea efecturii uneitrombectomii, necesitnd rezecia venei cave pentru ndeprtarea complet a tumorii. Prognosticul

acestor cazuri este, n general rezervat, spre deosebire de cazurile cu trombul flotant n vena cav. nefectuarea rezeciei venei cave inferioare trebuie s inem seama de cteva principii. Rezecia poriuniiinfrarenale se poate face n condiii acceptabile datorit unei circulaii colaterale extensive ce se vadezvolta n majoritatea cazurilor. Pentru tumorile renale drepte, rezecia venei cave suprarenal esteposibil cu condiia ca ligatura/secionarea venei renale stngi s se fac distal de vrsarea veneigonadale i suprarenale, care vor realiza drenajul venos al rinichiului stng.'ratamentul c%irurgical al cancerului de rinic%i cu tromb 3n +ena ca+ extins retro%epatic

sau supradia$ragmatic La aceti pacieni, dificultatea extirprii chirurgicale a tumorii este semnificativ

15


16/25

crescut, tehnica chirurgical trebuie modificat, deoarece trebuie prevenit sngerarea masiv i nacelai timp trebuie ndeprtat complet tumora. La pacienii cu thrombus situat n poriunearetrohepatic a venei cave se practic ocluzia temporar a venei cave intratoracic; pentru reducereacongestiei venoase a ficatului, vena port i artera mezenteric superioar trebuie clampate, durataclamprii fiind de cea 20 minute. n experiena clinicii cel mai frecvent s-a folosit tehnica circulaiei

extracorporeale pentru soluionarea pacienilor din grupul 3 i 4, ntr-un numr de 7 cazuri. Timpulabdominal se ncepe printr- o incizie subcostal bilateral , sau o incizie subcostal de partea tumoriiprelungit pararectal. Se secioneaz artera renal ntre ligaturi i se mobilizeaz rinichiul care, n finalrmne ataat de vena cav inferioar prin vena renal. Se practic hemostaza foarte ngrijit datoritriscului de sngerare prin heparinizarea sistemic n timpulb5passului cardio-pulmonar. Se practic osternotomie median, pacientul este heparinizat i se canuleaz aorta ascendent i cele dou venecave. Se iniiaz astfelb5pass-u6 cardio-pulmonar total i racordarea la aparatul cord-plmn artificial .Se lucreaz n hipotermie moderat. Cu aceast tehnic 95% din sngele circulant este drenat n pompi nu exist flux n organele corpului. Sepractic o incizie circular la locul de vrsare a venei renale nvena cav. Uneori este necesar prelungirea cavotomiei pe 10-15 cm. Dac tumora este mobil seextrage pe aceast cale, dup inserarea unei sonde Fogarty cu balonet de 45 ml

Cnd tumora se extinde n atriui drept se practic atriotomie vertical i se mpinge trombusul spre VCIsau se extrage pe aceast cale. Este posibil ca mici fragmente din trombus, n cazul cnd acesta esteaderent de pereii venei cave s rmn adereni. Aceste fragmente trebuie splate i ndeprtate cugrij. Cavorafia se face cu Prolen 4-0. Concomitent se sutureaza atriui drept i se practic decanularea.condiia radicalitii sub aspect oncologic i a unei tehnici chirurgicale bine codificate i executate,supravieuirea acestor pacieni sunt superpozabile celor obinute pentru stadiile discutate anterior (I, II,MIA). Abordul pacienilor cu tumori renale parenchimatoase bilaterale sau cu tumori pe rinichi unic diferde standardul chirurgical al acestei afeciuni: nefrectomia radical. Tumorile renale bilateral se ntlnesccu o frecven de circa 3% (Smith, 1986). Nefrectomia radical pentru aceti pacieni, ca i pentru cei cutumori pe rinichi unic, presupune instituirea programelor de dializ cronic i, cu condiia radicalitii

operaiei i a evoluiei n timp fr recidive, transplantarea renal. Pentru aceti pacieni, n protocolulinvestigaional de stadiere, angiografia este obligatorie, nu numai pentru evaluarea extensiei tumorale, cii pentru studiul arterei renale. Alternativele chirurgicale la nefrectomia radical, pentru aceti pacieni,includ: - nefrectomia parial; -benc% surger5 cu nefrectomie parial i autotransplant renal (Novick,1980); - enucleorezecia (Marshall, 1986), mai ales cnd leziunile tumorale sunt multiple. Prin absenaunei terapii adjuvante eficiente i avnd n vedere riscul evolutiv al unei excizii insuficiente urmat derecidiv tumoral loco-regional, operaia conservatoare de elecie, pentru aceste cazuri, estenefrectomia parial cu margini parenchimatoase restante normale, probate histologic.e$rectomia par/ial pentru cancerul de parenc%im renal

Nefrectomia parial este indicat la pacientul cu cancer de parenchim renal localizat cu interesarebilateral a rinichilor, sau pe rinichi unic funcional, chirurgical sau congenital. La aceti pacieni

nefrectomia parial implic excizia complet a tumorii primare cu prezervarea unei mase suficiente deparenchim pentru funcia renal. Sunt centre chirurgicale (Cleveland) unde la indicaiile de mai sus seadaug situaiile n care rinichiul de partea opus are o afeciune benign (litiaz, diabet, pielonefrit,nefroscleroz) care n timp pot produce afectarea funciei renale. n situaia n care leziunea neoplaziceste de dimensiuni mici (sub 3 cm) cu situare periferic se poate recurge la nefrectomie parial, cndbiopsiile din patul tumoral sunt negative, chiar dac rinichiul contralateral este indemn. Tehnicile denefrectomie parial cele mai frecvent utilizate sunt: A - enucleerea simpl; B - nefrectomia polarsegmentar cu ligature prealabil a ramurii arteriale a segmentului respectiv; C - rezecia cuneiform; D -

16


17/25

rezecia major transversal; E - nefrectomia parial extracorporeal cu autotransplantarea renal.Rezultatele sunt foarte bune cu condiia s se respecte indicaiile atingndu-se 60% supravieuire la 5 ani(Novick). Este necesar realizarea unui control adecvat al vaselor renale, excizarea complet a tumorii cumargini negative, sutura etan a sistemului colector, hemostaz ngrijit, acoperirea suturii cu grsime,fascie, peritoneu sau surgical.

Considera/ii generale Pacienii trebuie s aib o arteriografie global i selectiv pentru cunoatereadispoziiei i numrului vaselor arteriale i venoase. Arterele segmentare renale sunt terminale neavndcirculaie colateral; de aceea orice vas irignd parenchimul indemn de tumor trebuie conservat pentru apreveni devitalizarea esutului renal funcional. Ligatura/secionarea ramurilor venei renale nu produceinfarct renal datorit circulaiei colaterale adecvate. Majoritatea leziunilor pot fi rezolvatein situ. Tumorilemari, situate central pot necesita nefrectomie parial extracorporeal i autotransplantare. n noapteapremergtoare operaiei se administreaz 200 ml lichide/ or. Intraoperator se utilizeaz hipotensiuneacontrolat, administrarea de manitol, evitarea traciunii sau manipulrilor excesive ale vaselor renale. nsituaia n care leziunile renale sunt bilaterale, rezolvarea lor se face n edine operatorii succesive. nsituaia n care una dintre leziunile renale implic nefrectomia radical, iar pe rinichiul contralateral este oleziune care se preteaz la nefrectomie parial, aceasta se va efectua ntr-o prim edin operatorie.

frectomiei pariale se recolteaz randomizat fragmente tisulare din patul tumoral i se trimit la biopsieextemporanee. Marginile pozitive oblig la rerezecie n aceeai edin operatorie. Dup terminareanefrectomiei pariale se recolteaz civa ganglioni de pe aorta sau vena cav inferioar pentru examenhistopatologic cu scop de prognostic.Enucleerea simpl Multe dintre tumorile renale au opseudocapsul de esut fibros care permite enucleerea tumorii ntr-un plan avascular i conservareaesutului renal. Aceste tumori sunt de obicei mici i cu grading mic. Tehnica enucleerii implic inciziacircular a parenchimului renal n jurul tumorii, identificarea planului ntre pseudocapsul i parenchimuladiacent neinvadat, i luxarea tumorii cu mnerul bisturiului sau cu o spatul. Pentru enucleereain situ aunor tumori mici, periferice nu este necesar clamparea vaselor renale, vasele mici din patul tumoralligaturndu- se cu fire n X de catgut cromat sau Vicryle$rectomia par/ial in situ Abordarea

rinichiului se practic prin lombotomie postero-lateral, cu rezecia coastei a XII-a. Se mobilizeazrinichiul indeprtnd esutul grsos cu excepia zonei unde se afl tumora. n cazul tumorilor mici,periferice nu este necesar clamparea arterei renale. n majoritatea cazurilor, acest gest este necesarpentru limitarea pierderii de snge, reducerea turgescenei renale, permind un acces bun asuprastructurilor renale. Pentru protejarea renal de leziunile post-ischemice se practic refrigerarea renal cughea steril. Dup efectuarea nefrectomiei. n timpul plasrii acestor fire sngerarea din patul tumoraleste controlat prin compresiune digital. Se plaseaz grsime sau surgicel n cavitatea restant.Enucleereain situ se poate efectua i pentru tumori mici sau medii situate spre sinus, dar acestea suntbine vascularizate direct din vasele segmentare, de aceea enucleerea se face sub clamparea vaselorrenale i refrigeraie extern. Tehnica enucleerii poate fi utilizat pentru tumori care prezint opseudocapsul. Prezena unei astfel de pseudocapsule se stabilete preoperator pe baza arteriografiei i

CT. Avantajele enucleerii constau n uurin tehnic i relativ rapiditate, ocluzia arterial nu estentotdeauna necesar, cantitativ se conserv parenchimui renal; prin aceast tehnic se pot ndeprtamultiple tumori. La pacienii cu tumor renal situat la polul superior sau inferior al rinichiului nefrectomiaparial se efectueaz dup ligatura/secionarea arterei segmentare respective. Se disec, ligatureaz isecioneaz artera i vena respectiv. Apariia unei zone ischemice demarcheaz poriunea de rinichiinvadat tumoral ce urmeaz s fie ndeprtat. Dac aceast zon nu este evident, se injecteaz nartera renal segmentar, distal de ligatur, civa mililitri de albastru de metilen, ducnd la colorarea nalbastru a segmentului renal respectiv. Se incizeaz parenchimui renal pe linia de demarcaie la 1-2 cm

17


18/25

de limita vizibil a tumorii. Parenchimui se secioneaz cu cauterul i se ndeprteaz segmental polarrespectiv. Dac a fost necesar deschiderea cavitilor renale se practic sutura acestora cu Vicryl 4-0.Hemostaza se face cu fire de Vicryl 4-0 trecute n X. Parenchimui renal se sutureaz cu fire separate deVicryl sau catgut cromat 2 sau 3-0. Sutura se protejeaz cu grsime i se plaseaz un tub de dren nvecintatea suturii.

Reec/ia cunei$orm. Se aplic tumorilor periferice de pe suprafaa rinichiului cu dimensiuni mai marii nu foarte binencapsulate. Deoarece aceste tumori pot depi un segment, se practic cu clampare devase renale i refrigeraie extern. Se ndeprteaz esutul tumoral cu 1-2 cm din esutul renal normal.Cavitile renale deschise se sutureaz cu Vicryl 4-0 dup inserarea unui sistem de drenaj. Vasele sesecioneaz ntre ligaturi. Parenchimul renal se sutureaz cu fire separate de Vierii 2 sau 3-0.Trebuieevitat sutura n tensiune i distorsionarea rinichiului n urma acestei manevre. n situaia n care nu esteposibil suturarea parenchimului renal se aplic, dup declampare o me de grsime perirenalpediculat care se fixeaz de marginile parechimului cu fire separate de catgut 4-0.Reec/ia trans+ersal Este tehnica ce se utilizeaz pentru ndeprtarea unei tumori voluminoase ceintereseaz poriunea superioar sau inferioar a rinichiului. Se clampeaz artera renal i se practicrefrigeraia extern a rinichiului. Ramurile arterei i venei renale ce vascularizeaz tumora renal sunt

identificate n hilul renal, ligaturate i secionate. Limita de securitate a rezeciei tumorale trebuie s fie de1-2 cm. Se sutureaz cavitile renale dup inserarea unui drenaj intern, se ligatureaz vasele. Sesutureaz parenchimul renal sau se acoper cu grsime sauperitoneu. Spaiul perirenal se dreneaz.e$rectomia par/ial extracorporeal i autotransplantarea renal

Const n ndeprtarea unor tumori renale mari, considerate inial inoperabile. Se practic n cazul unortumori mari, hipervascularizate situate central, care nu pol fi excizatein situ. Avantajele metodei constau

ntr-o expunere foarte bun, sngerare minim, conservare maxim de parenchim renal funcional,protecia rinichiului de ishemie. Abordul se face printr-o incizie median. Rinichiul se mobilizeaz i seligatureaz/secioneaz artera i vena renal. Imediat rinichiul se introduce ntr-un cristalizor cu ghea isoluie Collins, se canuleaz artera renal i se spal rinichiul cu soluie Collins. Este bine s se conservecirculaia colateral a ureterului. Se ndeprteaz tot esutul grsos perinefric pentru o bun apreciere aextensiei tumorale. Vasele ce vascularizeaz zona neoplazic sunt disecate, secionate ntre ligaturi. Seexcizeaz tumora cu o margine de securitate de 1-2 cm, se sutureaz sistemul colector, vasele dinparenchim. Verificarea histologic a marginilor indemne este obligatorie. Se practic implantarearinichiului n fosa iliac, folosind tehnica obinuit a transplantrii renale i implantarea ureterului n vezicaurinar. n timpul efecturii exciziei tumorii, o alt echip practic o limfodisecie extensiv.0rmrirea

postoperatorie

Pacienii cu nefrectomie parial pentru cancer renal trebuie supravegheai pentru evoluia local i/saumetastazele pe care le pot dezvolta. Rata recurenei locale este de 9-13%. Recurena local se urmreteprin examencomputer tomogra"e la 6 luni interval. Apariia recidivei presupune o nou interveniechirurgical cu o nou excizie parial sau dac aceasta nu este posibil se practic nefrectomie i

hemodializ.

Cancerul renal &i!eminat

Aproximativ 30% din pacienii cu cancer renal parenchimatos au metastaze n momentul diagnosticului

tumorii primare. Pentru aceast categorie de bolnavi, nefrectomia radical rmne o modalitateterapeutic paliativ, rezervat cazurilor cu hematurii persistente, dureri sau sindroame paraneoplazice.Cu excepia pacienilor cu metastaze solitare

18


19/25

rezecabile, la care nefrectomia perifascial radical este un imperativ pentru obinerea vindecrii, pacieniicu adenopatii loco-regionale, extensii la organelle sau structurile parietale adiacente, metastaze multipleetc, sunt destinai evoluiei naturale a neoplasmului, ntruct extirparea chirurgical nu poate fi radical,iar tratamentele adjuvante nu pot steriliza esutul neoplazic restant. Tentativele de nefrectomie paliativurmate de terapie adjuvant, inclusive asociaia interferon-interleukin 2, nu au avut drept rezultat

prelungirea duratei de via. Regresia spontan a metastazelor dup extirparea tumorii primare prinnefrectomie, dei susinut n deceniile precedente, s-a dovedit a fi slab documentat. De Kernion uGerry (1980) au raportat o serie mare de pacieni din acest grup, n care regresia spontan ametastazelor s-a ntlnit n mai puin de 1% din cazuri. Pentru pacienii cu tumori renale i metastazesolitare rezecabile, extirparea cu caracter de radicalitate a acestora duce la un procentaj de circa 30%supravieuiri la 5 ani. Prin absena unei terapii eficiente adresate depozitelor tumorale secundare,abordarea chirurgical agresiv a acestora devine singura alternativ terapeutic justificat. Cu toateacestea, prezena micrometastazelor multiple, nedecelabile n momentul abordrii celei extirpabilechirurgical, condiioneaz rezultatele terapeutice slabe ale pacienilor cu cancer renal aflat n stadiuldiseminat. n afara celor prezentate mai sus, pacienii cu cancer renal diseminat pot fi supui i altormodaliti terapeutice, cu eficacitate discutabil:

a) Radioterapia. Dei cancerul renal parenchimatos este radiorezistent, circa 1/3 din pacienii cumetastaze cerebrale, osoase, i pulmonare sunt supui radioterapiei externe. Eficacitatea terapeutic estefoarte slab.b) Hormonoterapia. Se apreciaz c circa 5-10% din pacienii supui hormonoterapiei ar avea un rspunscel puin parial. Totui, utilizarea medroxiprogesteronului pe serii mari de pacieni aflai n stadiulmetastatic nu a reuit s demonstreze diferene evolutive fa de loturile martor fr hormonoterapie.c) Chimioterapia. Cancerul renal parenchimatos este una din varietile de neoplasm chimiorezistent.Rezultatele relativ bune au fost obinute n terapia cu Vinblastin, ca singur agent chimioterapie, nproporie de circa 15%. Asociaiile de ageni citotoxici nu au dus la ameliorarea rezultatelor.d) Imunoterapia. S-au utilizat BCG, acid ribonucleic imunizant, infuzia de celule tumorale autologe,

urmate de introducerea n terapeutic a interferonului i a limfokinelor de tip interleukina 2. Utilizndn special combinaiile interferon-interleukin 2 s-au obinut rspunsuri obiective la 16-35% din pacieni.Dup aceste prime rezultate, ncurajatoare, perioadele mai lungi de urmrire clinic i loturile mai mari debolnavi luai n studiu, au sczut semnificativ procentajele de mai sus. Din cele prezentate, rezult cudestul convingere, c singurul tratament eficace, curativ al cancerului renal parenchimatos, const nextirparea chirurgical a tumorii i, ori de cte ori este posibil, a determinrilor metastatice secundare.0rmrire clinic. Dei nimic nu este statuat i nu exist un consens general n privina urmririi clinice apacienilor cu cancer renal tip Grawitz, n practica zilnic s-au conturat urmtoarele atitudini:1) Pacienii care au fost tratai prin nefrectomie radical, vor fi revzui trimestrial n primul an pentru aevalua evoluia lombei operate (eventualele recidive locale) i apariia metastazelor. Controalele vorinclude examen clinic, radiografie pulmonar, probe hematologice i biochimice pentru evaluarea funciei

hepatice i renale. Tomografia computerizat i scintigramele osoase vor fi efectuate numai cnd dateleexamenului clinic sugereaz recidivele locoregionale sau depozitele tumorale metastatice (dureri lombare,dureri osoase etc).2) Pacienii cu neoplasm renal n stadii disseminate necesit asisten medical doar pentru ameliorareasimptomatologiei dureroase, susinerea strii generale etc. principal, indus de stadiul evolutiv al tumorii nmomentul diagnosticului i de posibilitile efecturii unei exereze chirurgicale radical sub raportoncologic. Terapia adjuvant, indiferent de natura ei, este foarte puin eficace n acest tip de cancer.

19


20/25

NE*ROBLASTOMUL +TUMORA ,ILMS-

Nefroblastomul sau cancerul renal parenchimatos al copilului, cunoscut i sub denumirea de tumoraWilms, este cea mai frecvent ntlnit tumor solid din perioada copilriei, reprezentnd circa 5% dintoate cancerele copilului. Incidena maxim se situeaz n jurul vrstei de 3 ani, fiind descris cu ofrecven relativ egal la cele dou sexe.Etiopatogenie Prin existena a circa 54 de denumiri diferite,

fiecare ncercnd s explice etiopatogenia acestui neoplasm, deducem c mult vreme origineanefroblastomului a fost incert. n prezent este acreditat ideea c nefroblastomul Wilms se dezvolt dinblastemul metanefrogen. Se apreciaz c aceste tumori sunt transmise congenital, autosomal dominant,cu o penetraie variabil a modalitii de transmisie, cu mult regularitate n unele cazuri, ceea ce adeterminat de altfel descrierea formelor familiale de nefroblastom Wilms. Ali autori (Knudson i Strong,1972) au demonstrat caracterul ctigat al etiopatogeniei tumorilor Wilms, n urma unor mutaii celularepostzigotice, fiind precizate totodat genele i locusurile responsabile de geneza neoplasmului.Progno!tic

Prognosticul pacienilor cu cancer renal parenchimatos este n relaie direct cu stadiul bolii la prezentaresau n momentul nceperii tratamentului. Studii recente raporteaz supravieuiri la 5 ani, pentru pacieniicu tumori n Ti, cuprinse ntre 88 i 100% i aproximativ 60% pentru cei aflai n T2sau T3a. Pacienii aflai

n T3bau o supravieuire la 5 ani de circa 15-20%, n timp ce cei cu metastaze la prezentare au unprocentaj de supravieuire la 5 ani de 0-20%. n aceste procentaje, diferenele ntre diverse loturi de studiusunt induse de mrimea tumorii, grading-ul histologic G", polimorfismul tisular al acestea, etc. nconclutie, prognosticul unui pacient cu cancer renal de tip Grawitz este, n

Anatomie patologic

Macroscopic, tumorile sunt obinuit unicentrice, cu o distribuie egal pentru cei doi rinichi. n 5% dincazuri se consemneaz bilateralitatea tumorilor Wilms. Tu/norile sunt mari, multilobulate, cu aspectalbicios, ce"rebriform pe seciune, cu septuri fibroase i pseudocapsul periferic, ceea ce mprumuttumorii aspectul lobulat, ntrerupt uneori de zone necrotice sau chistice. Sunt frecvente zonele de necroz

i hemoragie intratumoral. Descrierea microscopic a unei tumori Wilms tipice" este foarte dificil, dincauza polimorfismului tisular i celular, cu origine din structurile metanefrotice i mezodermice

embrionare. Ast fel, histologic, se ntlnesc structuri nefrogenice" sau blastemale, epiteliale, cu dispoziietubulo-glomerular, combinate cu structuri provenind din esutul stromal" (cu variante de muchi striat,

cartilaj, esut grsos, os etc), . Aadar, caracteristicile histologice epiteliale, blastemale sau stromale sentlnesc n proporii diferite n cadrul aceleiai tumori, dup cum fiecare dintre acestea poate constitui ocomponent histologic unic, ceea ce-i imprim un prognostic bine definit. Studiile histologice correlate cuobservaiile asupra evoluiei clinice pe serii mari de pacieni, raportate de NTWS (7rupul de studiiamerican asupra tumorilor 8ilms), au avut drept rezultat mprirea tumorilor Wilms din punct devedere histologic n dou grupe: tumori cu histology favorabil i tumori cu histologie nefavorabil. Fr aintra n detalii, care aparin anatomopatologiei, vom aminti categoriile ncadrate n cele dou grupe:1)'umori cu %istologie $a+orabil. Evoluia lor clinic este lent, cu rezultate terapeutice foarte bune,

consecutiv exerezelor chirurgicale associate sau nu cu chimioterapie.a) Tumorile rabdomiosarcomatoaseb) Nefromul mezoblastic congenitalc) Chisturile multioculare

2)'umori cu %istologie ne$a+orabil. Dac procentajul total de supravieuiri/vindecri pentru tumorileWilms se situeaz n jur de 90%, rezult c toate evoluiile grave aparin pacienilor cu neoplasmeconinnd variante histologice ale acestei categorii.a) Tumori anaplazice

20


21/25

b) Tumorile rabdoidec) Sarcoamele renale cu celule clareEvoluia natural a tumorilor Wilms reproduce istoria clinic a oricrui neoplasm, cu meniunea cacestea cresc foarte rapid n volum. Extensia se produce pe urmtoarele ci: - din aproape n aproape,invadnd organele i structurile anatomice nvecinate; pe cale hematogen, venoas, interesnd vena

renal i ulterior vena cav inferioar, similar tumorilor de tip Grawitz, reprezentnd caracteristicaevolutiv principal a tumorilor Wilms; - pe cale limfatic, determinnd adenopatii regionale i apoiextraregionale, cu rol de metastaze. Aproximativ 25% din pacieni au adenopatii regionale tumorale.Aproximativ 10-15% din pacieni, n momentul diagnosticului tumorii primitive, se afl n stadiulmetastazelor. Localizarea metastazelor, n ordinea frecvenei, recunoate predominena celor pulmonare(85-95%) urmate de determinrile secundare hepatice (10-15%). Alte localizri metastatice, mai puinfrecvente, sunt cele osoase i cerebrale.Mani$estri clinice

Sunt mai puin variate comparativ cu cea furnizat de tumorile Grawitz. Diagnosticul este, de regul,impus de descoperirea de ctre membrii familiei sau medicul pediatru, n cadrul unui examen clinic derutin, a unei tumori care dei retroperitoneal n origine, s-a abdominalizat. Dei abdominalizat prin

volum, tumora i trdeaz originea retroperitoneal prin pstrarea contactului lombar la palpare, examence trebuie fcut cu mult blndee, pentru a nu rupe formaiunea, creia i-am descris fragilitatea. Deregul, tumora este neted sau puin neregulat, mobil i mobilizabil, nedureroas. Sub tegumentulflancului i al lombei se pot observa venectazii, corespondente circulaiei compensatoare venoase ncazurile cu obstrucie de ven cav inferioar. Alte semne i simptome includ dureri abdominale, distensiiabdominale asociate cu greuri i vrsturi, anorexie, febr. Hematuria se ntlnete mult mai rar,comparativ cu tumorile de tip Grawitz, doar ntr- un procentaj de pn la 10; n schimb, HTA este mult maifrecvent ntlnit, fiind citat ntr-o proporie de 25-60% din cazuri i este indus de nivele crescute derenin secretat de rinichiul tumoral. Printre semnele pur urologice, mai rare, n cadrul simptomatologieitumorilor Wilms, n afara tumorilor Wilms, n afara hematuriei macroscopic amintim prezena varicocelului,cu binecunoscuta semnificaie clinic. Trebuie reinut c la copii, pentru aceast patologie, cel maifrecvent semn const n prezena unei tumori abdominale, uneori vizibil prin deformarea abdomenului,voluminoas, palpabil n flanc i hipocondru, ocupnd adesea, prin volumul ei, mai mult de jumtate dincavitatea abdominal . Aproximativ 15% din copiii cu tumori Wilms au asociate anomalii congenitale, uordecelabile la examenul clinic:- Aniridie.- Hemihipertrofie corporeal.- Sindromul Beckwith-Wiedermann, care asociaz visceromegalie (interesnd corticosuprarenala,rinichiul, ficatul, pancreasul, testiculele), omfalocel, microcefalie, hemihipertrofie corporeal, retardmental, macroglosie etc.- Anomalii musculo-scheletice (hamartoame, hemangioame, nevi multipli, pete cutanate cafe au lait",

neurofibromatoz etc).- Anomalii uro-genitale: hipoplazii renale, ectopii renale sau testiculare, anomalii renale chistice,hipospadias, criptorhidie, pseudohermafroditism etc. Foarte adesea (pn la 15%), copiii cu tumori Wilmsi anomalii congenitale asociate, cu evoluie post-terapeutic favorabil pentru afeciunea tumoral, vordezvolta al doilea neoplasm (sarcoame, adenocarcinoame, leucemii etc). Acestea pot aprea fieconsecutiv radioterapiei, fie consecutiv unei predipoziii congenitale sau ambelor cauze. Aceste constatristatistice au mare importan pentru urmrirea evoluiei clinice la distan la copiii cu tumori Wilmsvindecai pentru leziunea neoplazic iniin+estiga/ii de laborator Se poate evidenia anemie, mai ales

21


22/25

la pacienii cu hematurii perisitente. Pacienii cu metastaze hepatice pot avea probe bioumorale sugestivede citoliz hepatic sau obstrucie canalicular. Dozrile de catecolamine sunt foarte utile pentrudiagnosticul diferenial cu o alt tumor retroperitoneal, relativ frecvent la copil, neuroblastomul, situaie

n care, uneori, se impun studiile aspiratelor medulare i ale biopsiilor osoase. Probele de funcie renalsunt, de regul, normale i sunt utile ca starter, nainte de nceperea chimioterapiei.

n+estiga/iile imagisticeDei ecografia, CT i RMN i asum un rol dominant n diagnosticul imagistic al tumorilor Wilms,urografia intravenoas convenional continu s fie larg utilizat ca investigaie de prim linie n aceastafeciune.1)Radiogra"a reno-+eical direct i 04 pot evidenia calcifieri ale tumorilor renale, care dei rar

ntlnite, se prezint ca inele" periferice, induse de hemoragii tumorale vechi. Urografia intravenoasevideniaz leziuni renale nlocuitoare de spaiu" i, n acelai timp, arat starea rinichiului contralateral,tiut fiind c circa 10% din tumorile Wilms sunt bilaterale. Rinichiul mut ecografic n tumorile Wilms, se

ntlnete n aproximativ 10% din cazuri. Lipsa funciei renale urografice rezult din obstrucia complet acilor urinare (bazinet, ureter) sau, mai puin obinuit, prin obstrucia sever a venei renale sau distruciatotal a parenchimului renal i nlocuirea lui prin esut tumoral. 2)Ecogra"a are o utilitate deosebit, n

special, n evaluarea rinichiului mut urografic. Ecografia nu numai c poate stabili natura solid" aformaiunii renale nlocuitoare de spaiu, decelabil urografic, sau preciza c rinichiul mut" conine esutsolid, dar, n acelai timp difereniaz aceste tumori de hidronefroze, chisturi renale, rinichi polichistic sausugereaz agenezia renal. Ca regul general, tumorile Wilms, ecografic, sunt solide, dar suntcunoscute i tumorile predominant chistice, consecutive hemoragiilor i necrozelor tumorale. Ecografiaeste util, n acelai timp, pentru evaluarea venei renale i a venei cave inferioare, decelarea adenopatieiretroperitoneale sau a metastazelor hepatice, ca i pentru monitorizarea evoluiei tumorii primitive subchimioterapie.3)C' i RM.n plus fa de datele furnizatede urografie i ecografie, CT i RMN au o acuratete mai mare n evaluarea extensiei loco-regionale atumorii, a adenopatiilor i a metastazelor. De regul, copiii mici, necesit anestezie general, n acelaitimp, aceste foarte valoroase metode de investigaie, vor putea diferenia nefroblastomul deneuroblastom.4)Arteriogra"a renal, dei grevat de o morbiditate mai mare la copii, este recomandat pentrutumorile foarte mici, care nu pot fi evaluate prin alte metode; n tumorile bilaterale, cnd operaiileconservatoire sunt cvasi-imperative, cnd sunt dificulti CT pentru precizarea apartenenei renale a uneitumori retroperitoneale sau la rinichiul mut ecografic ce nu poate fi evaluat cu un grad de certitudine mairidicat prin modalitile de diagnostic imagistic descrise mai sus5)Radiogra"a pulmonar. Reprezint localizarea preferenial a depozitelor tumorale metastatice, seva efectua acest examen, att n inciden antero-posterioar, ct i laterale i oblice. Uneori, pentruelucidarea unor imagini incerte, se recurge la tomografie computerizat toraco-mediastinal

tudiile radioiotopice sunt rar utilizate, singura indicaie fiind reprezentat de confirmarea sauexcluderea unor metastaze osoase, incerte pe radiografiile efectuate. CT abdominal, corect interpretat,face inutil scintigrafia hepato-splenic pentru decelarea metastazelor.7) Biopsia percutanat este indicat doar la cazurile are necesit tratament citostatic sau iradiereneoadjuvant, n tumorile foarte mari, pentru confirmarea histologic a acestora precum i a gradului deanaplazie.tadialiarea tumorilor 8ilms

22

7/23/2019 tumori ren

Documents

tumori renale parenchimatoase