Tumorile Maligne Ale Maxilarelor 2

  • Published on
    27-Sep-2015

  • View
    26

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Tumorile Maligne Ale Maxilarelor

Transcript

CURS 6Tumorile maligne ale maxilarelorTumorile maligne ale maxilarelor pot fi odontogene si neodontogene.1. Tumori maligne odontogeneAceste tumori deriva din elementele epiteliale, ectomezenchimale si/sau mezenchimale, ce fac parte din aparatul formator al dintilor. Sunt descoperite exclusive in scheletul maxilo-facial sau in tesutul moale-gingie, aproape tot timpul in tesutul de sustinere a dintilor sau in mucoasa alveolare din regiunile edentate. Conform clasificarii WHO, din 2007, intalnim urmatoarele tumori:Carcinoame odontogene: Ameloblastom metastatic-malign Carcinom ameloblastic tip primar Carcinom ameloblastic tip secundar intraosos Carcinom ameloblastic tip secundar periferic Carcinom scuamos intraosos primar Varianta solida Varianta derivata din tumora odontogena keratochistica Varianta derivate din chistul odontogen Carcinom odontogenic cu celule clare Carcinom odontogenic cu celule fantoma

Sarcoame odontogene Fibrosarcom ameloblastic Fibrodentinom amelobastic Fibrodontosarcom

1.Carcinoame odontogene1.1 Ameloblastom metastazant (ameloblastom malign)Reprezinta un aspect evolutiv al unui ameloblastom belign in 1% din cazuri. Tipic, ameloblastomul apare in mandibula unui adult tanar. Radiologic, este identic cu ameloblastomul benign, dupa interval de circa 10 ani se dezvolta noduli metastazici in plamani, ganglioni limfatici cervical sau oase extragnatice.

CT proces expansiv voluminos solid-chistic cu arii de necroza in spatiul masticator, fosa infratemporala, pterigopalatina si spatiul parotidian cat si intracranian

1.2 Carcinom ameloblastic tip primar Este tumora care demonstreaza vagi aspecte ameloblastomatoase, identificate in arii extinse de carcinom epitemoid scoamocelular. Se dezvolta la adultul tanar 30-33 de ani, 2/3 se dezvolta mandibular si 1/3 in maxilar . Radiografic radiopacitate cu margini neregulate, cu subtierea sau performarea corticalei si cu infiltrarea tesuturilor adiacente. CT: dispozitie multiloculara in mandibula, unica in maxilar, cu prize de contrast, evidentiaza metastazele la distanta. Prognosticul rezervat, datorita metastazarilor ce apar rapid. 1.3 Carcinom ameloblastic tip secundar intraosos Se dezvolta din ameloblastoamele benigne preexistente la persoanele in varsta, de obicei la decada a 7 a de varsta. Caracteristic, este un ameloblastom benign care evolueaza multi ani cu recidive locale si care dupa radioterapie prezinta expansiune rapida osoasa cu distrugerea corticalei bucale sau linguale, mandibulare sau a peretilor sinusului maxilar, cu infiltrarea partilor moi adiacente. Radiologic, radioopacitate cu margini neregulate, cu subtierea sau perforarea corticalei si cu infiltrarea structurilor adiacente. CT: evidentiaza imagini de osteoliza care distruge corticala si infiltreaza partile moi adiacente. A aspect preoperator, leziune opaca cu distructie mandibulara B CT tumora in central mandibulei cu distructie extensive mandibulara1.4 Carcinom scoamos primar intraosos este un carcinom scoamos al mandibulei, care evolueaza din resturi epiteliale odontogene. Este intraosos deoarece se dezvolta in aria central a osului. Nu se identifica diferentierea ameloblastica. Prezinta mai multe subcategorii:-tumora solida care invadeaza spatiile medulare, cu rezorbtie osoasa-tumora care apare din captuseala chistului odontogen-carcinom scoamos, in asociere cu alte tumori odontogene epiteliale benignea. Carcinom scoamos intraosos primar, varianta solida Localizarea frecventa in corp si portiunea posterioara a mandibulei, majoritatea cazurilor sunt asimptomatice. Radiologic radioopacitate cu marginile neregulate, fara contur propriu, cu subtierea corticalei, leziunile intinse pot determina expansiunea osoasa corticale si/sau distructia. CT: tumora produce osteoliza la mandibula, care determina expansiunea osoasa, cu marginile neregulate, ca de ros de soareci. Leziunea infiltreaza canalul dentar inferior si distruge corticala vestibulara si/sau linguala. Poate fi cu sau fara fractura patologica, cu prize de contrast si extensie in partile moi adiacente. b. Carcinom scoamos intraosos primar, derivat din tumora odontogena keratochistica apare in mandibula, in prezenta unei tumori keratochistice odontogene, este foarte rara si apare la ambele sexe peste 40 de ani, descoperite accidental la realizarea unei radiografii dentare sau OPT. Radiografic: Radioopacitate cu aspect de chist odontogen apoi radioopacitate cu margini reregulate fara contur propriu, cu subtierea corticalei. Leziunile intinse pot determina expansiunea osoasa si/sau distructie cu leziunea care infiltreaza partile moi. c. Carcinom scoamos intraosos primar derivat din chistul odontogen. Leziune foarte rara la persoana peste 50, 60 de ani, mai frecvent la femei in portiunea posterioara a mandibulei. Radiologic, intitial opacitate cu aspect de chist odontogen in stadiu tardiv poate da leziuni intinse ce determina expansiunea osoasa corticala si/sau distructie care infiltreaza partile moi.

1.5. Carcinom odontogenic cu celule clareEste cu grad scazut de malignitate, foarte rara apare peste 60 de ani, se dezvolta in mandibula. Radiografic, aspecte variate adesea ca leziune radiotransparenta, uniloculara, expansiva, cu periferie slab definite, alteori cu radioopacitati neregulata, cu dinti cu rizaliza patologica.

1.6. Carcinom odontogenic cu celule fantoma cu caracteristicile unei tumori odontogene calcifiate si/sau a tumorei cu celule fantoma dentinogenice, foarte rara, apare la persoanele de 25-70 de ani. Este localizat la mandibula. Radiogragic, radioopacitate posterioara osteolitica cu deplasarea dintilor, cu expansiune osoasa corticala si/sau distructie care infiltreaza partile moi adiacente.

2. Sarcoame odontogene

2.1 Fibrosarcomul ameloblastic Este tumora odontogena cu componenta epiteliala benigna si o component maligna ectomezenchimala, uneori la pacienti cu fibrom ameloblastic preexistent. Se localizeaza la mandibula, in portiunea posterioara. Radiografic, radioopacitate cu margini nedefinite cu deplasarea dintilor, cu expansiune osoasa corticala si/sau distructie.

2.2 Fibrodentino si fibroodontosarcomul ameloblastic au aspect histologic de fibrom ameloblastic cu dentina displazica si smalt si/sau dentina. Radiografic, opacitate uni sau multiloculara cu margini imprecise cu unele opacitati, reprezintand tesut dur in interior.

Tumori maligne neodontogene 1. Tumori osoase maligne primitive intrinseci neodontogene 1.1 Tumori osoase maligne neodontogene mezenchimaleSunt tumori care provin din mezenchim, mai rare decat carcinoamele, apar la varste mai tinere. Din punct de vedere imagistic, se clasifica astfel: Forma osteolitica, lacuna,transparenta Forma osteocondensanta-opacitate intense Forme mixte, lacune si opacitati Anatomo-patologic , exista multe aspecte morfologice: Osteosarcom Condrosarcom Fibrosarcom Rabdomiosarcom Angiosarcom Sarcom Ewing.

Osteosarcomul maxilarelorEste constituit din tesut osos sau osteoid patologic, iar debutul poate fi central sau periferic. Forma centrala, la inceput se constata o opacitate cu densitate neomogena, cu limite neregulate, care modifica trabeculatia osoasa normala. Se pot constata si calcificari punctiforme sau striate. In aceasta etapa, diagnosticul este dificil, iar biopsia nu este intotdeauna concludenta. In evolutie, opacitatea creste, osul se deformeaza si tumora se exteriorizeaza in partile moi, dupa ce a distrus corticala osoasa. Forma periferica debuteaza cu opacitate de forma neregulata, maxilara, marginala. Urmeaza distrugerea corticalei, lasand cate un pinten la extremitatile zonei de osteoliza. In partile moi, apar spicuri radiari caracterisitici care sunt bine vizibili in incidente axiale.

Sarcom osteogenic: Rgf mandibul defilat aspect n raze de soareCondrosarcomuleste caracterizat prin imaginea de radiotransparenta neuniforma ce traduce procesul de osteoliza, asemanata cu mici plaje radio-opace in alice".

Condrosarcom : Radio-opacitate ce ocup sinusul maxilar stng i se extinde la nivelul fosei nazale.

Condrosarcom: tehnic Belot aspect n raze de soare (! osteosarcom)

Condrosarcom in maxilarul stangFibrosarcom forma pura, fara componenta osoasa sau cartilagionasa realizeaza o imagine osteolitica. Initial se observa focare lacunare multiple, care ulterior vor conflua prin distrugerea peretilor ososi despartitori. Se formeaza lacune cu dimensiuni mari si conturi neregulat. Tumora distruge corticala osoasa si se exteriorizeaza. Uneori, poate fi o singura lacuna, fals chistica, cu pereti neregulati caracter de malignitate. Evolutia este lenta, recidivele sunt frecvente.

AngiosarcomTumora maligna rara a endoteliului vascular ce apare la nivelul peilii frecvent sau in locatie visceral, afecteaza rar cavitatea bucala, sinusul maxilar sau faringele. In aria maxilo-faciala pot reprezenta fie tumori primare, fie metastatice. Clinic, apare ca noduli rosii, proeminenti in cavitatea bucala, care ulcereaza uteriori, cu aparitia durerii si a sangerarii spontane. Radiologic, leziune voluminoasa, moderat osteolitica, cu extensie in orbita sau intracranian. Rabdomiosarcomul Tumora agresiva din tesuturile moi consta din celulele mezenchimului primitiv, cu tendinta spre miogeneza. Radiologic, leziune voluminoasa, intens extensiva, osteolitica, cu extensie la nivel maxilo-facial in fosele nazale, sinus, fosa infratemporala, in orbita si in structurile vecinie intracraniene, meninge, spatiu epidural dar si subdural, care greveaza asupra ratei de supravietuire, cu deces in 8 luni.

Leziune osteolitica extensivaSarcom EwingEste un endoteliom, dar mai este considerat ca fiind o forma de reticulo sarcom. Are aspect inflamator local, simuland osteomelita. Se intalneste mai frecvent la copii, la nivelul mandibulei, localizarea maxilara este apreciata metastatica. Tumora determina zone osteolitice, cu diferite localizari concomitente, conturul este neregulat, imprecise, la nivelul maxilarelor, rareori s-au constatat si cazuri cu imagini radio-opace lamelare, periostale, insotite de spicuri ososi, aspect situat intr-o zona de rarefractie osoasa. Tumora are prognostic rezervat chiar dupa radioterapie.

Sarcom Ewing : inciden PA- Arie slab definit de distrugere osoas la nivelul gonionului stng

SarcomEwing:OPTleziune litic solitar cu reacie periostal

2. Tumori maligne primitive extrinseci implicand osul. Tumori maligne epiteliale ale cavitatii orale Carcinomul cu celule scoamoase pot proveni din leziuni premaligne, leucoplazie localizate la mucoasa bucala, de la nivelul maxilarului sau al mandibulei. Localizare initiala la gingie si limba, planseu bucal, mucoasa bucala, palatal dur si palatal moale, sinusul maxilar. Radiologic, apar manifestari doar cand se infiltreaza si tesuturile osoase. Radiografic, in formele avansate apar zone infiltrative, osteolitice cu limite imprecise, localizate la nivelul mandibulei sau palatului dur, cu pinteni periostal, limitant al lui Codman, cunoscut sub numele de triunghiul mortii. Aspecte radioimagistice particulare ale carcinoamelor scoamoase. Carcinomul scoamos cu extensie in mandibula are originea in conturul posterolateral al limbii, invadand ulterior regiunea molarului 3 mandibular. Triunghi Codman Carcinom scuamocelular: Inciden PA Invazie direct a ramului mandibular drept cu fractur pe os patologic.

Tumori maligne epiteliale ale sinusurilor fetei Adenocarcinomul etmoidal Tumorara rara cu dezvoltare in mucoasa sinusului etmoidal cauzat de expunerea prelungita la rumegus si la praful din piele din industria tabacariei. Radiografic radiotransparenta osteolitica, cu margini imprecise la sinusurile maxilare, tumora fiind descoperita tardiv.

Carcinom sinusal in sinusul maxilar drept

Neoplasmele hematogeneBoli mieloproliferative leucemii Sunt caracterizate prin proliferarea anormala a celulelor albe, de obicei pot fi acute si cronice. Modificarile maxilo-faciale apar datorita depozitarilor leucemice, complicand sau semnaland evolutia bolii. Radiografic, apar modificari de tip osteolitic cu distructia crestei alveolare, disparitia laminei dura, cariera dintilor, demineralizarea maxilarelor. Limfonul malign cuprinde un grup heterogen dezvoltat prin proliferarea neoplazica a sistemului limfatic. Sunt clasificate in doua grupe mari: boala Hodgkin si limfoane non-Hodgkin.Limfomul non-Hodkin primar al capului si gatuluiLa nivelul maxilo-facial apare de obicei la nivelul sinusurilor fetelor fara a determina osteoliza importanta ca in carcinomul scoamos, dar cu extensie perineurala. Simptomatologie - sindrom tumoral, mase intrabucale sau intramaxilare, cu pierderi dentale. Radiografic, zone radiotransparente de diferite dimensiuni cu contur net, cu evolutie in muschii masticatori si in sinus.

Limfom non-Hodgkin cu distructia sinusului maxilar stgLimfomul BurkittForma rara si agresiva de limfon non-Hodkin, limfocitar, caracterizat de proliferare monoclonara a limfocitelor B cu cea mai mare proliferare celulara din toate cancerele umane. Radiografic, mici zone osteolitice in osul spongios si lamina dura, care ulterior conflueaza realizand zone osteolitice intins, multiloculare, periostul reactioneaza cu formare de os nou cu aspect de raze de soare.

Mielomul (plasmocitomul)Afectiune de sistem intalnita la nivelul maxilarelor in special la mandibula. Mielomul are ca substrat focare hemato-poetice, existente la varsta adulta (tesut reticulo-endoteliar cu potential hemato-poetic). Aceste focare se traduc radiologic, prin zone osteolitice rotunde, stantate, fara condensare marginala. Modificarile radiologice se depisteaza de obicei la nivelul craniului, bazinului, coastelor, etc, cand localizarile sunt multiple (boala Kahler) diagnosticul diferential se face in primul rand cu metastazele osteolitice. Localizarea unica, plasmocitom solitar este dificil de diagnosticat in aceasta situatie probele biologice (hiperglobumulinemie, albumozuriei, Bence Jones) si mai ales punctia sternala si examenul histologic stabilesc diagnosticul.

Mielom multiplu: Rgf de craniu, profil stng Numeroase leziuni tanate la nivelul calotei Periferia leziunilor nu este calcificat

Mielom multiplu: OPT (acelai pacient) leziuni tanate la nivelul hemimandibulei stngi

Mielom multiplu: Rgf de craniu, profil leziuni tanate extensive: stadiu tardiv Mielom multiplu:Rgf de fa, acelai caz Etap tardiv

Tumori maligne secundare (metastaze)Aceste tumori au orginea intr-o tumora primara situata frecvent la nivelul sanului, tiroidei, prostate, colonului, rinichiului, ficatului. Poate si o carcinomatoza difuza, localizarile cele mai frecvente sunt in regiunea unghiului mandibular, dar pot fi interesate si alte regiuni osoase. Radiologic, in stadiul intial se constata o zona radiotransparenta (demielinizare) cu mici lacune, numai rareori aspect condensante, radio-opace. Modificarile se accentueaza, devin zone osteolitice sau osteocondensante la nivelul mandibulei sau al maxilarului.

Metastaze la...