Tumorile Maligne Primitive - Otel Alexandru

  • Published on
    10-Feb-2016

  • View
    25

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs

Transcript

TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE Oel Alexandru MihaiCoordonator: Prof. Dr. Paul Botez

Tumorile osului - domeniu de patologie extrem de vast i dificil, n plin schimbare, n care apar permanent noi metode de diagnostic i tratament.

Criterii de difereniere maligne / benigne

Vrsta;

Localizarea tumorii (n care os i n ce zon anume din os);

Aspectul radiografic.

Distribuia tumorilor maligne osoase n funcie de vrst

Vrsta - noiune important n definirea tipului de tumor

Distribuia tumorilor maligne de pri moi n funcie de vrst

Localizarea Cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul, oldul, bazinul, umrul i rahisul.

n sensul dezvoltarii exo sau endo-osoase:

Tumora exoosoas Tumora cu punct de plecare: periost / placa diafizar (exostoza osteogenic, condrosarcomul, sarcomul juxtacortical) invadarea prilor moi (osteosarcom, tumor Ewing).

Tumora endoosoas - epifizar, metafizar sau diafizar, n funcie de care se orienteaz diagnosticul clinic i radiologic.

Imagistica tumorilor

Radiografia- esenial n evaluarea diagnostic

- ofer date privind originea tumorii: epifizar, metafizar sau diafizar.

- ofer informaii privind: ntinderea leziunii; Agresivitatea leziunii; Distrucie osoas (Osteoliz); Formare osoas (Osteocondensare); Osteogenez periostal (Racie periostic).

2. Scintigrafia osoas

Evideniaz gradul de activitate osteoblastic.

- Cea mai bun indicaie pentru scintigrafia cu 99Te o reprezint leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, mielomul multiplu i limfomul osos.

3. Computer-tomografia (CT) i rezonana magnetic nuclear (RMN)

Proceduri imagistice de vrf care sunt utilizate n situaii clinice bine selectate;

- Computer-tomografia are cea mai bun indicaie n leziuni mai mici care afecteaz corticala osului; Evalueaz precis extensia intra osoas a tumorii.

RMN-ul precizeaz extensia tumoral extraosoas.

n cazurile care intereseaz cu preponderen prile moi, RMNul este superior CT-ului;

4. Angiografia

Normal Osteosarcom femur

5. Biopsia tumoral

ultima investigaie nainteastadializrii, deoarece ea poate influena imagistica, n special RMN-ul;

n cele mai multe cazuri imagistica ajut chirurgul n alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adic a celui mai bun esut pentru diagnostic, care se gsete la periferia tumorii, la limita cu esutul normal.

Frecvena fiecrei entiti tumorale difer n raport cu seriile citate dar i n legtur cu diferite zone geografice i socio-culturale.

Tomeno a publicat in 1987 o statistic din care reiese o frecven a tumorilor benigne de 47 %, a tumorilor maligne primitive de 35% i a metastazelor de 15-18%.

Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori dau cifre asemntoare cu o prevalen mai mare (26,5%) pentru tumorile metastatice.

Dintre tumorile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno:

1. Osteosarcoamele (28%);

2. Condrosarcoamele (24%);

3. Tumora Ewing (8%);

4. Fibrosarcoamele (7%);

5. Limfoamele (6%).INCIDENA

Stadializarea tumorilorStabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tumorii are o foarte mare importan n conceperea planului terapeutic i a prognosticului vital.

Sistemul preferat i acceptat unanim este cel propus de Enneking.

Acesta clasific tumorile n trei stadii (I, II, III) pe baza aspectului biologic i anatomo-patologic ca i pe probabilitatea metastazrii n ganglionii limfatici regionali sau la distan.

stadiul I sarcoame cu grad mic de malignitate, cu mai puin de 25% risc de metastazare;

stadiul II sarcoame cu grad ridicat de malignitate, cu peste 25% anse de metastazare;

stadiul III tumori, cu grad mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distan (ganglion limfatic sau organ).

Enneking clasific mai departe tumorile pe baza aspectului:

intracompartimental (tip A);extracompartimental (tip B);

Principii de tratament n tumorile osoase maligneLa ora actual, clasificarea stadial clinic, asigur, n mare, n practica curent, posibilitatea stabilirii unui prognostic i a unei strategii terapeutice coerente.

Obiectivul oricrei strategii terapeutice: distrugerea n totalitate a celulelor tumorale, oricare ar fi localizarea lor.n acest scop, tratamentul tumorilor maligne va fi individualizat pe trei faze: local, regional i general.

Indiferent de secvenele tratamentului, dou principii vor fi respectate cu strictee:tratamentul ct mai precoce i ct mai intens al diseminrii metastatice infraclinice;prezervarea integritii i continuitii membrului afectat cu asigurarea vindecrii definitive a tumorii.Principalele modaliti terapeutice care pot asigura succesul n acest dificil domeniu sunt:chimioterapia,radioterapia ichirurgia,care joac diverse roluri ntr-o aciune terapeutic multidisciplinar.

ChimioterapiaConsiderat pn de curnd ca un tratament adjuvant, reprezint actualmente unul din pivoii centrali ai terapiei n tumori.Polichimioterapie secvenial de lung durat n secvena urmtoare: 3-4 zile de tratament n fiecare lun timp de 6-12 luni.Dozele, produsele i detaliile de administrare sunt variabile n timp i n funcie de coal sau experien n domeniu.

Produsele cele mai utilizate actualmente sunt:adriamicina (produs intercalant),cis-platina,ciclofosfamidul (produse alkilante),metrotrexatul (produs antimetabolic).

Va ncadra tratamentul local: una sau dou cure preoperator, reluate apoi pentru mai multe luni.

Progresele remarcabile ale chimioterapiei moderne sunt legate de:aparitia unor noi medicamente eficace (mitomicina C, adriamicina, cis-platina);noi modaliti de administrare:n perfuzie continu, cu dozaj plasmatic;n perfuzie localizat, pe cale intraarterial;ncapsulate n lipozomi termolabili.

Aceste protocoale de administrare a unor medicamente din ce n ce mai eficiente au contribuit la ameliorarea substanial a controlului local n anumite tumori i la prevenirea apariiei de metastaze, cu ameliorarea evident a speranei de via i supravieuire.

RadioterapiaReprezint un alt pilon de baz n trepiedul terapeutic al tumorilor maligne.

Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne este foarte diferit i poate fi astfel sistematizat:tumori maligne foarte radiosensibile, n care, prin definiie, radioterapia ocup un loc foarte important n tratament. Ex. Limfomul osos non-hodgkinian (reticulo-sarcom sau tumora Parker-Jackson), plasmocitomul solitar, sarcomul Ewing;tumori maligne de radiosensibilitate intermediar, cum sunt: osteosarcomul, tumorile cu celule gigante;tumori maligne radiorezistente, precum condrosarcomul, fibrosarcomul.

Tratamentul chirurgicalEste difereniat, n raport direct cu limitele tumorale.Enneking propune o codificare n patru tipuri de chirurgie innd cont, n primul rnd, de extensia tumorii.Chirurgie intralezionaln care planul de clivaj se situeaz n contact intim cu tumora putnd lsa aici resturi macroscopice i const n exerez simpl i chiuretaj, cu sau fr umplerea cavitii vidate de coninut.

Chirurgie tumoral marginaln care planul de clivaj se gsete n esutul reacional peritumoral, cu risc de a lsa aici cteva mici insule microscopice de celule tumorale.

Exemple pentru acest tip de chirurgie sunt rezecia marginal a unui osteom osteoid, a unui osteoblastom sau a unei tumori cu celule gigante puin agresiv;

n care planul de exerez trece la distan de tumor, n esut sntos, dar rmne intracompartimental.

Se ridic tumora n bloc, adic ntreg fragmentul osos n care s-a dezvoltat tumora, zona adiacent de pri moi invadate i cicatricea cutanat cu zona de biopsie i esuturile din jur.

Riscul este de a lsa pe loc aa-numitele skip metastaze;

Este tehnica cea mai clasic pentru tratamentul osteosarcoamelor i a condrosarcoamelor care au avut n prealabil chimioterapie. Ele pun probleme de reconstrucie articular, adesea foarte dificile.

Chirurgia tumoral larg

Chirurgia tumoral radicalIn care leziunea tumoral, pseudocapsula sa i zona periferic, precum i osul invadat tumoral, sunt ridicate n bloc.Acest tip de chirurgie impune cel mai adesea amputaia membrului respectiv.

G reprezint gradul de agresivitate histologic a tumoriiG0 tumor fr agresivitate histologicG1 tumor cu grad sczut de malignitateG2 tumor cu grad crescut de malignitateT reprezint spaiul anatomic n care se dezvolt tumoraT0 tumor in situT1 tumor intracompartimentalT2 tumor extracompartimentalM reprezint metastazeleM0 fr metastazeM1 cu metastaze Clasificarea G.T.M. a lui Enneking

Indicaiile terapeuticePentru tumorile maligne, innd cont de stadializarea Enneking i tipurile de chirurgie care pot fi aplicate, indicaiile pot fi astfel sistematizate:leziunile maligne cu o slab malignitate (G1 M0) beneficiaz de:rezecie larg, dac ele sunt intracompartimentale (T1);rezecie larg cu sacrificiu vasculo-nervos sau amputaie, dac ele sunt extracompartimentale;

leziunile maligne cu un nalt grad de malignitate (G2 M0) beneficiaz de:rezecie radical sau larg cu tratament complementar, dac ele sunt T1;rezecie radical cu tratament complementar, dac ele sunt T2;

leziunile maligne metastatice (G1 sau G2, T1 sau T2 i M1), cu malignitate joas sau nalt beneficiaz de o chirurgie radical sau paliativ local sau o eventual ablaie a metastazelor.

rezeciile largi se nsoesc de mari pierderi de substan osoas.

refacerea continuitii osului n aceste cazuri se face, fie prin aport de masive grefoane corticospongioase, sub form de auto sau allogrefe crioconservate.

OSTEOSARCOMUL

Clasificarea Greenspan i Remagen 1997 a osteosarcoamelor

OSTEOSARCOMPRIMARCONVENIONALEPITELIOIDOSTEOBLASTICCONDROBLASTICFIBROBLASTICCU CELULE MICICENTRAL CU GRAD REDUS DE MALIGNITATEINTRACORTICALJUXTACORTICALPAROSTEALPAROSTEAL DEDIFERENIATPERIOSTEALDE SUPRAFAA CU GRAD NALT DE MALIGNITATETELANGIECTATICBOGAT IN CELULE GIGANTEFIBROHISTIOCITICGNATICMULTICENTRICSINCRONMETACRONSECUNDARTRANSFORMARE MALIGN A UNOR LEZIUNI BENIGNEDISPLAZIE FIBROASINFARCT OSOSBOAL PAGETRADIO INDUSDEZVOLTAT PE UN CONDROSARCOM DEDIFERENIATEXTRASCHELETIC

OSTEOSARCOMUL CONVENIONAL cea mai frecvent tumor primitiv a osului;

cu predilecie n cea de a 2-a i a 3-a decad a vieii;

cea mai agresiv tumor malign primar a osului; unele sarcoame aprute dup 40-50 de ani se pot dezvolta: n asociere cu sindromul Li Fraumeni; postiradiere; n urma bolii Paget.

tumora exclusiv metafizar.

sunt interesate cu precdere oasele lungi: extremitate inferioar femur (50%) extremitate superioar tibie (20%) extremitate superioar humerus (15%)

Dintre oasele plate coxalul i mandibula sunt cele mai afectate.

M / F = 2/1

Etiopatogenie

starea general poate fi aparent bun;

durerea, vag i intermitent la Inceput, este, de obicei, primul i cel mai frecvent semn. localizat n apropierea unei articulaii, periodic, apoi permanent cu exacerbri nocturne;

debutul prin dureri vii apanajul sarcoamelor cu punct de plecare central;

n stadii avansate, tegumentele adiacente prezint fenomene inflamatorii i accentuarea reelei venoase colaterale;

Clinic

mic la nceput, tumora crete rapid i deformeaz regiunea, ajungnd uneori la dimensiuni impresionante;

consisten dur, renitent, cu zone fluctuente, chistice pe alocuri;

temperatur local crescut;

articulaia din vecintate mult timp respectat;

genunchiul prezint adesea o reacie hidartrozic;

nu exist adenopatii;

fractura spontan (puin dureroas i fr valoare diagnostic n sine) este rar i observat mai ales n stadiile tardive, n formele osteolitice.

Paraclinic Biologic:

NU sunt caracteristice:

- VSH >100/h, fosfataza alcalin crescut, Ca crescut, PCR crescut, anemie;

Radiologic:

- osteoliz n regiunea metafizar;

- reacie periostal lamelar (pintenul lui Codeman);

- efracia corticalei (invadat progresiv i distrus);

- aspectul de foc de iarb, cu osificare n prilemoi.

Pintenul lui Codeman

Dup aspectul leziunii:

- O.S. osteolitic;

- O.S. osteocondensat;

O.S. mixt; O.S. medular; O.S. parosteal.

Clasificare radiologic

Forma liticForma condensant

Forma medularForma mixtForma parosteal

a radiografie de fa care evideniaz o leziune litic distructiv n regiunea proximal a tibiei (osteosarcom), fr a putea preciza gradul de extensie local;

b, c imaginile RMN pe seciune frontal i sagital evideniaz extensia medial, lateral i posterioar n prile moi a tumorii;

d imagine RMN pe seciune transversal evideniaz extensia posterioar a tumorii,comprimnd pachetul vascular.

Rx + RMN

Alte explorri paracliniceCTScintigrafie

Angiografie

PUNCIE ASPIRAIEPRELEVAREA CU TROCARBIOPSIE INCIZIONALBIOPSIE EXCIZIONAL

Elemente determinate bioptic: osteoblati tumorali; producie osoas variabil; distrucie tisular; vascularizaie anarhic; transformri: necrotice hemoragice cavitaionale.

St. IIA : G2 T1 M0St. IIB : G2 T2 M0St. IIIA : G1-2 T1 M1St. IIIB : G1-2 T2 M1

Biopsia confirmarea diagnosticului

AnatomopatologieMacroscopic:

structur polimorf;

forma osteolitic: de aspect crnos (carne de pete), cenuiu, encefaloid;

forma mixt: insule osoase reziduale i calcificri ale zonelor condroide;

- forma dens: realizeaz un masiv cu aspect marmorat cu margini neregulate, dar netede.

Forma proliferativ

Forma condensant

Forma osteolitic

Sarcoame osteoblastice 50% predomin producia de osteoid

Sarcoame condroblastice 25% elemente de esut cartilaginos + osteoid malign

Sarcoame fibroblastice 25%Microscopic:

strom sarcomatoas cu celularitate bogat i prezena osteoidului tumoral.

Diagnostic diferenial Osificri periarticulare;

Osteomielita acut sau cronic (reacia periostal este mai intens);

Tuberculoza osoas (decalcificare masiv fr producie osoas i reacie periostal);

Plasmocitomul solitar (vrste mai naintate fr reacie osteogenic);

Condrosarcomul (vrste mai naintate, evoluie lent, nu prezint esut osteoid);

Fibrosarcomul osos (absena esutului osteoid).

Evaluarea prognosticului i conduita managementului se face prin:

determinarea extensiei locale a tumorii;

determinarea extensiei tumorii la distan.

forma incipient

forma evoluat

metastaze

Evoluia

TratamentChimioterapieProtocolul Rosen T10 include:

Terapie prin ageni multipli:

HDMTX (High doze of methotrexate)

Doxorubicin

Adriamicin

Cisplatin

Ifosfamida tinde s nlocuiasc Metotrexatul

B. Terapie neoadjuvanta (multiagent preoperativ):

micorarea dimensiunilor componentei de pari moi

faciliteaz disecia chirurgical

permite chirurgia de salvare a membrului

previne dezvoltarea clonelor rezistente

distruge metastazele microscopice

Tratament chirurgical chirurgia nonablativ a membrului (conservatoare)Cuprinde 3 faze:

rezecia tumorii...

Recommended

View more >