70
Tumorile osoase Palanschi Stanislav

Tumorile osoase

Embed Size (px)

Citation preview

Tumorile osoase

Palanschi Stanislav

Clasificarea tumorilor osoaseLa baza clasificrii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.) G reprezinta gradul de agresivitate histologica al tumorii. G0 tumora fara agresivitate histologica G1 tumora cu grad scazut de malignizare G2 tumora cu grad crescut de malignizare T reprezinta spatiul anatomic in care se dezvolta tumora. T0 tumora in situ T1 tumora intracompartimentala T2 tumora extracompartimentala M reprezinta metastazare M0 fara metastazare M1 cu metastazare.

Clasificarea tumorilor osoaseEnneking individualizeaz tumorile n: 1) tumori benigne a) G.0. T.0. M.0. - tumor latent, calm, cresterea tumorii este nceat, cu tendint de vindecare spontan, nu malignizeaz niciodat, se vindec rapid prin simplu chiuretaj. b) G.0. T.0.-1., M.0. - tumor activ cu cresterea progresiv, zona reactiv de dimensiuni mici, excizia la distant de zona reactiv vindec tumora 2) tumori maligne Tumori osoase cu grad sczut de malignitateau pseudocapsul contin noduli tumorali n zona reactiv metastazeaz tardiv controlul local al tumorii se face prin excizia tumorii n ntregime mpreun cu zona reactiv, pn n tesut sntos

Tumori osoase cu grad crescut de malignitatecrestere rapid metastazeaz precoce contin noduli tumorali si n afara tumorii, la distant n tesut normal (skip metastaz) chirurgia de tip oncologic este necesar pentru controlul local al tumorii + terapia complex adjuvant

Clasificarea tumorilor osoaseTumorile maligne se clasifica in 6 stadii

Stadiul I A (G1, T1, M0) grad sczut de malignitate leziuni intracompartimentale fr metastaze Stadiul I B (G1, T2, M0) grad sczut de agresivitate leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul II A (G2, T1, M0) grad crescut de agresivitate leziuni intracompartimentale fr metastaze

Stadiul II B (G2, T2, M0) grad crescut de agresivitate leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul III A (G1 sau G2, T1, M1) - grad sczut sau crescut de agresivitate leziuni intracompartimentale cu metastazeStadiul III B (G1 sau G2, T2, M1) grad sczut sau crescut de agresivitate leziuni extracompartimentale cu metastaze

TUMORI OSOASE BENIGNEOsteomulEste o tumor osoas benign rar (2-5% din tumorile benigne). Apare pe oasele de origine membranoas (craniu-sinusuri, tblia extern-intern, rarisim pe coloana vertebral, omoplat). Apare la tineri (18-25 de ani) cu precdere la brbati. Are potential de crestere important. Nu malignizeaz niciodat. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic: La examenul radiologic se constat o mas tumoral lobulat cu baz larg de implantare pe cortical, aspect de os matur, cu densitate osoas uniform pe baza de implantare. La examenul anatomopatologic distingem dup structur: osteomul spongios - endosteomul osteomul compact - de fildes

TUMORI OSOASE BENIGNEMicroscopic se observ travee osoase ngrosate, neregulate, tapetate cu osteoblasti si osteclasti, cu semne de remaniere osoas. Tratament: Nu exist tratament prespital. Criterii de internare - se interneaz n sectii de ortopedie, chirurgie maxilo-facial sau neurochirurgie, n functie de localizarea si amploarea compresiunii. Tratamentul n spital const n rezecia tumorii cu baza ei de implantare (cel mai dificil de extirpat este osteomul etmo-sfenoidal.

Osteomul cranian

Osteomul osteoid (O.O.) si osteoblastomul (O.B.)Sunt tumori osoase benigne care se descriu mpreun datorit similitudinii histologice. Produc tesut osos dens, n interiorul cruia se gseste o entitate particular - nidusul. Frecventa este de: O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului;10% din tumorile osoase benigne ale osului;

O.B.

- 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului;3% din tumorile osoase benigne ale osului.

Apar la adolescent si adultul tnr (80% sub 30 de ani). Predomin la brbai n raport cu femeile (3-4/1). O.O. este localizat n 75% din cazuri pe oasele lungi ale membrului inferior (2/3 diafizar femur, tibie), n 15% meta-epifizar, pe extremitti (mn, picior), iar n 10% pe coloana vertebral (arcul posterior). O.B. este localizat n 40% din cazuri pe coloana vertebral (arc posterior, pedicul), n 20% pe oasele lungi, metafizar, si n 40% cu localizri diferite (coaste, mn, picior). Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic: durere, osteoporoz; tumefactie:mai rar, se percepe cnd este localizat pe oase superficiale; dup localizare poate fi periarticular, simulnd o osteo-artrit sau pe coloana vertebral (atitudine scoliotic).

Radiografic: O.O. are localizare diafizar, cu reactie cortical condensant (form rotund, ovalar de 2-6 mm) sau este localizat intraspongios - n special col femural, oasele minii sau picioare, cu reactie condensant mult mai mic. O.B. are localizare predilect spongioas, cu nidus mai voluminos (10 mm - 30-40 mm), cu o zon de osteoscleroz mai mic. C.T. se poate utiliza n special cnd nidusul este mai puin vizibil. Scintigrafia si arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile. La examenul histopatologic: macroscopic - se constat hipotrofie osoas, nidusul rosu-brun n leziunile evolutive si galben-brun n leziunile involutive histologic - n nidus se gseste tesut conjunctiv tnr, foarte vascularizat, cu osteoblasti si celule gigante. Se mai constat osteoclaste si substant osteoid. Tratamentul n spital - se face rezectia n bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu sau fr osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecia incomplet (risc de recidiv). Durata medie a spitalizrii este de 10-12 zile de la operaie (dac nu intervin complicatii). Urmrirea pe termen lung: dac este corect tratat, vindecarea este complet.

Osteomul osteoid

Exostoza osteocartilaginoas (E.O.C.)E.C.O. reprezint 45% din tumorile benigne osoase si 12% din tumorile osului n general; n 50% din cazuri se transmit autosomal dominant. E.O.C. poate fi: solitar (E.O.C.S.) sau multipl (E.O.C.M.). Localizarea este predominant n extremitatea inferioar a femurului, superioar a tibiei si superioar a humerusului. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic: E.O.C.S. este de obicei asimptomatic, uneori produce jen periarticular - prin dezvoltarea metafizar. Se descoper dup vrsta de 20 de ani. E.O.C.M. se descoper n prima decad de viat. Se asociaz cu: statura mic - cu sau fr inegalitate de membre, cu ncurbri ale oaselor, coxa valga, genu valgum, esential pe tibie, sinostoz tibio peronier. Paraclinic: Radiologic: E.O.C.S. se prezint ca o mas tumoral cu densitate osoas, cu contur neregulat; fixarea pe os se face sesil (metafiz humeral proximal) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are la periferie mas cartilaginoas radiotransparent. E.O.C.M. are aceleasi caractere. Se constat lrgirea metafizelor.

La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este acoperit de tesut cartilaginos (abundent la tineri, la adult mbtrneste cu reducerea cantittii de tesut cartilaginos). Diagnosticul microscopic, necesit sectiuni din cele 3 straturi (cartilaginos, osul spongios si baza de implantare). Evolutie: fie regreseaz spontan fie, mai rar, se transform sarcomatos: n 1% din cazuri cele solitare, si n 10-20% cele multiple.Tratament n spital E.O.C.S. se opereaz, n special cele ru tolerate, de obicei la sfrsitul cresterii. Operatia const n rezectia tumorii cu baza sa de implantare. E.O.C.M. - la antebrat se practic ablatia tumorii cu osteotomii de axare. n cele localizate la genunchi se practic osteotomii de axare, n cele localizate la glezn se indic artrodeza, iar pentru inegalitti se practic alungiri de membre. Cnd se malignizeaz se trateaz ca o tumor malign - condrosarcomul.

Condromul (C) Este o tumor benign cartilaginoas cu punct de plecare cartilagiul de conjugare. Are potential de malignizare (10-15%). Reprezint 10% din tumorile osoase benigne. Dup topografie C. poate fi: central (encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.).

Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic, simptomatologia este srac, uneori apar dureri si tumefactii localizate. La examenul radiologic: C. solitar central: apare ca o geod, clar, omogen, cu margini neregulate, limite nete, trabeculatie discret si mici opacitti;

C. solitar periferic: apare ca o excrescent osoas, opac, neomogen, implantat pe o baz larg pe cortical. Tratament n spital n condromul solitar central se indic chiuretaj si plombaj cu autogref spongioas, iar n condromul periferic - exerez cu baza de implantare. Condroamele malignizante se trateaz ca si condrosarcoamele. Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile postoperator dac nu apar complicatii. Se indic recontrol la 6 luni si 1 an.

Condromul

Fibromul condro-mixoidEste o tumor benign din seria cartilaginoas, care are zone fibroase, plaje mixoide si lobuli condroizi. Este o tumor rar - 1% din tumorile osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri n decada a II-a si a III-a de viat; repartitia pe sexe este egal. 60-70% se localizeaz pe extremittile oaselor lungi la membrele inferioare, n zona metafizar. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic se constat: durere, schioptare, tumefactie.La examenul radiologic apare ca o lacun metafizar excentric de 1-8 cm cu osteoscleroz periferic, corticala suflat, subtiat, periost intact, fr reactie periostal. Biopsia confirm benignitatea si tipul tumorii. Examenul anatomopatologic macroscopic arat un tesut moale, elastic sau ferm de culoare alb-glbui, iar microscopic se constat polimorfism celular, cu zone mixoide abundente si zone condroide.

Tratamentul n spital const n trepanoevidare cu chiuretaj si plombaj cu autogref spongioas. Pentru localizrile periferice se pot face rezectii (peroneu, coaste, arip iliac, etc.). Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile de la operatie. Urmrirea pe termen lung se face prin recontrol la 6-12 luni.

Fibromul condro-mixoid

Chistul osos esentialEste o tumor benign cu continut lichidian, ce reprezint 3% din tumorile benigne ale osului. Are localizare preferential n metafiza proximal a humerusului si femurului. Este mai frecvent la brbati si apare n prima si a doua decad de viat. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Examenul clinic este de obicei srac. Tumora se descoper n 95% din cazuri dup o fractur pe os patologic. Durerea este consecint a fracturii sau apare n faza expansiv a chistului. La examenul radiologic se observ o cavitate mic ovalar n zona metafizar, ce creste progresiv central spre diafiz; nu are reactie periostal. Cresterea sa nu influenteaz cresterea n lungime a osului; spre diafiz imaginea este asemntoare cu o coaj de ou. Scintigrafia rareori necesar, arat hipocaptare.

CT si RMN arat structur lichidian, absenta reactiei periostale si membrana ce tapeteaz chistul.Tratamentul const n trepanoevidare si plombaj n perioada de evolutie a chistului (recidive peste 30%), infiltratii cu corticoizi n chist dup evacuarea acestuia (2-3 la interval de 4-6 sptmni) si n injectarea n chist de mduv osoas dup prelevarea extemporanee. n chistele membrului inferior se va face osteosintez, dup caz.

Chistul se vindec la adult.

Chistul osos esential

Displazia fibroasEste o tumor osoas benign ce intereseaz tesutul fibros al osului si deopotriv att oasele lungi, ct si cele late. Poate fi o formatiune: monostic sau poliostic zone de pigmentare cutanat (Sindrom Albright), pubertate si maturare scheletic osoas precoce. Vrsta de aparitie este de 5-20 de ani. Reprezint 3-5% din tumorile osoase benigne. Are frecvent mai mare la sexul feminin. Localizare: exist forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus, coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme monomielice (membrul inferior si bazin). Criterii de diagnostic La examenul clinic se constat: semne osoase: tumefactie, cnd tumora este pe os superficial, durere intermitent, ncurbri ale oaselor cu inegalitti de lungime, fractura pe os patologic; semne cutanate: pigmentare anormal cafe au lait - pete ce au un corespondent fidel cu localizare osoas;

La examenul radiologic se observ: - osteoliza pur, cu transparent crescut, cnd sunt si cavitti chistice care evolueaz si sufl corticala. Nu exist reactie periostal. Tratamentul n spital este diferentiat n functie de localizare, de mrimea leziunilor si dac exist transformare sarcomatoas (0,5-3%). Se practic: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fr osteosintez. Sunt posibile recidive nainte de pubertate. Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificil, n functie de ritmul fracturilor, angulrilor sau inegalittilor. Nu se iradiaz tumora, existnd risc de transformare sarcomatoas. Leziunile transformate sarcomatos se trateaz ca orice tumor malign. Durata medie de spitalizare este n medie 3-4 sptmni cu prelungire, dac se practic alungiri, etc.Urmrirea pe termen lung presupune controlul anual.

Displazia fibroas

Displazia fibroas

Tumora cu celule giganteDenumirea comun a tumorii cu celule gigante este si de tumora cu mieloplaxe sau osteoclastom. Reprezint 5-10% din tumorile primitive ale osului. Vrsta de aparitie este de 20-40 de ani, 50-60% din tumori ntlninduse la femei. Localizarea este epifizar pe oasele lungi (80-90%) n special la nivelul genunchiului, epifiza distal a radiusului si a tibiei, pe oasele scurte si trunchi, rotul, calcaneu, corpii vertebrali. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic La examenul clinic se constat durere care creste progresiv n intensitate; tumefactia - apare tardiv, dup spargerea corticalei; fractur pe os patologic n 10% din cazuri. Examenele biologice sunt normale. C.T. este util cnd corticala este spart. Examenul bioptic este indispensabil.

Jaffe si Lichtenstein propun o clasificare a tumorii dup criterii histologice: tumor de gradul I - inactiv; tumor de gradul II - activ; tumor de gradul III - agresiv cu aspect sarcomatos (n 10-15% din cazuri) (apare pe o tumor netratat, rar dup o recidiv sau sarcom cu celule gigante de la nceput).

Aspectul radiologic caracteristic:

osteoclastomul central apare ca o zon de osteoliz epifizar cu margini net delimitate spre partea sntoas a osului. Pe msur ce se dezvolt, lteste si deformeaz epifiza, subtiaz corticala dnd osului un aspect suflat. n interiorul osteolizei se gsesc travee osoase de diferite mrimi care compartimenteaz cavitatea dnd un aspect de bule de spun. Corticala nu este ntrerupt, periostul nu este ngroat i nu sunt invadate prile moi att timp ct tumora este benign. Ruperea corticalei este semn de degenerare malign. osteoclastomul periferic se dezvolt n cortical si evolueaz spre centrul osului. Corticala este distrus. Apare ca zon de osteoliz septat care rupe corticala si n faza benign. Seamn cu osteosarcomul osteolitic de care de multe ori nu poate fi difereniat radiologic. osteoclastomul cu puseuri osteolitice este forma n care septurile sunt osteolizate rezultnd o zon de osteoliz chistic dar localizat n epifize. osteoclastomul cu fractur se prezint ca o osteoliz septat cu fractur pe os patologic

TUMORA CU MIELOPLAXE(OSTEOCLASTOM)

Este o tumor cu evolutie imprevizibil. Poate evolua spre vindecare, ctre recidiv local agresiv sau ctre transformare malign.Tratamentul chirurgical const n: chiuretaj + plombaj cu os spongios sau ciment acrilic sau mixt n formele inactive sau, n caz de recidiv, dac la examenul histologic aspectul histologic este inactiv se reia chiuretajul; dac este activ sau agresiv se va practica rezectia. n caz de tumor agresiv se practic rezectie de tip oncologic, cu sau fr reconstructie, n functie de sediul tumorii (reconstructii cu os sau proteze modu-lare). Amputatiile sau dezarticulatiile sunt indicate n cazurile depsite. Radioterapia este unica soluie n sarcoamele inabordabile chirurgical (sacru) sau adjuvant chirurgiei. Chimioterapia se indic rar, numai n tumorile agresive. Urmrirea trebuie fcut 1-2 ani de la operaie pentru: depistarea recidivelor, reintegrarea grefelor osoase, adaptarea functional a protezelor modulare.

TUMORI OSOASE MALIGNE Osteosarcomul (O.S.)O.S. este cea mai frecvent tumor malign primitiv a osului si reprezint 30% din totalul tumorilor osoase maligne. Afecteaz n primul rnd sexul masculin n primele dou decade de viat. Prognosticul vital al bolii este foarte rezervat, rata de supravietuire la 5 ani este pn la 40-50%. Diagnosticul precoce si tratamentul adecvat, mpreun cu rspunsul favorabil la chimioterapeutice, cresc rata de supravietuire pn la 80%. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Apare durere osoas periarticular nocturn cu caracter osteocop. Articulatia de vecintate are aspect clinic normal. Examenul obligatoriu - radiografia standard de fat si profil a regiunii. Criteriile radiologice sunt: osteoliz sau osteocondensare metafizar, reactie periostal lamelar, efractia corticalei, osificri n prtile moi aspectul de "foc n iarb".

Tratamentul cuprinde: tratament chimioterapic: se efectueaz strict n mediul spitalicesc n secii de ortopedie sau oncologic; se poate ntinde pn la 12 sptmni; tratament chirurgical: se efectueaz numai n clinici de ortopedie specializate n tratamentul tumorilor osoase. Tratamentul chirurgical este conservator (rezectii de diferite grade cu sau fr reconstructii) sau radical prin amputatie. Urmrirea pe termen lung Supravegherea bolnavului se va face trimestrial pe o perioad de 2 ani, pe baza examenului clinic si radiologic pulmonar. Pn la 5 ani urmrirea va fi spatiat la 6 luni si 1 an prin examen radiologic pulmonar si scintigrafic.

Osteosarcomul

CondrosarcomulCondrosarcomul (C.S.) reprezint 25% din totalul tumorilor osoase maligne primitive. Apare cu preponderent la sexul masculin fiind apanajul vrstei adulte. Prognosticul vital al bolii este favorabil, n cazul n care este depistat precoce si tratat adecvat. n variettile histologice neagresive supravietuirea la 10 ani poate ajunge pn la 70% din cazuri. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Diagnosticul precoce este rar. Semnele clinice preponderente sunt tumefactia si durerea. Examenul radiologic se va efectua n incidentele standard de fat si de profil. Apare ca o tumor cu contur policiclic neregulat. Pot apare calcificri n prsile moi care fac s se deduc conturul tumorii.

Tratamentul n spital Tratamentul este chirurgical. Diagnosticul se va stabili pe baza examenelor complementare minim necesare: scintigrafie, tomografie computerizat, RMN, biopsie. Interventia chirurgical optim este rezecia n bloc a tumorii. Datorit prognosticului favorabil sunt acceptate n unele situatii si rezectiile partiale cu scop de citoreductie. Urmrirea pe termen lung se va face bianual, n primii 2 ani, prin control clinic si radiologic; pn la 5 ani supravegherea se face anual.

Condrosarcomul

FibrosarcomulFibrosarcomul (F.S.) este o tumor malign primitiv ntlnit cu o frecvent de 3-8%, n special la adultul de 3545 de ani. Sediul preferential este genunchiul (50%). Atinge cu aceeasi frecvent ambele sexe. Prognosticul tumorii este sever, durata medie de supravietuire la 5 ani este de 30-40%. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Principalul semn este durerea cu caracter mecanic, exacerbat de miscri sau nocturn. Tumefactia de diferite grade este un semn tardiv.

Examenul radiologic este necaracteristic, dar prezint caractere de malignitate: osteoliz masiv, mono- sau poligeodic, cu margini difuze "mncate de molii"; corticala este erodat sau rupt. Tratamentul n spital Cuprinde etapa diagnostic si etapa de tratament. Completarea diagnosticului se va face pe baza examenului scintigrafic, tomografiei computerizate, R.M.N.-ului, biopsiei. Tratamentul este de electie chirurgical. Rezectia lrgit este singura interventie capabil s ofere un rezultat satisfctor. Radioterapia nu s-a dovedit eficace. Chimioterapia se foloseste ca tratament adjuvant. Este utilizat n stabilirea evolutiei metastazelor pulmonare.

Urmrirea pe termen lung Recidivele apar n proportie de 15% pn la 60%. Metastazele pulmonare sunt frecvente (30-40% din cazuri). Supravegherea se va face trimestrial prin examen radiologic pulmonar si scintigrafic bianual.

Fibrosarcomul

Sarcomul EwingDup osteosarcom este cea mai frecvent tumor la copil si la tnr. Cu o usoar predominant masculin, majoritatea cazurilor apar pn la 30 de ani. Se localizeaz att pe oasele lungi ct si pe cele plate. Metastazeaz frecvent n plmn. Supravieuirea la 5 ani este de aproximativ 50-65% n formele metastatice.Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Durerea este principalul simptom, putnd fi de dat recent sau cu caracter cronic. Tabloul inflamator sau febril de nsoire poate sugera prezenta metastazelor pulmonare. Examenul radiologic prezint caractere de malignitate specifice, cu reactie periostal plurilamelar avnd aspectul caracteristic de "bulb de ceap" sau de "os ncarnat" strangulat pe alocuri.

Tratamentul n spitalTratamentul este de preferint chimio- si radioterapic. Chimioterapia reduce volumul tumoral si tinde s sterilizeze focarele metastatice. Se face de regul preoperator. Interventiile chirurgicale propuse sunt rezectii lrgite, cu sau fr reconstructie, n functie de localizare. Radioterapia continu tratamentul chirurgical. Recidivele locale sunt urmate de amputatii, n msura n care acestea mai sunt tehnic posibile.

Urmrirea pe termen lung se poate face prin supraveghere clinic si radiologic lunar, cel putin n primul an de evolutie. n acest mod, n cazul unui rspuns nefavorabil la citostatice, tratamentul chirurgical lrgit poate mbuntti prognosticul bolnavului.

Sarcomul Ewing

Mielomul multipluEste o hemopatie malign cu localizare osoas. Apare cu precdere ntre 40 si 70 de ani atingnd cele dou sexe n proportie egal. Reprezint aproximativ 3% din tumorile maligne ale osului. Prognosticul este determinat de tipul histologic si rspunsul la chimioterapie, iar speranta de supravieuire variaz ntre 3 luni si 3-4 ani. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Mielomul multiplu se manifest prin dureri osoase localizate sau difuze cu caracter radicular n localizrile vertebrale. Durerile sunt rebele la medicatia curent antialgic. Localizrile osoase, depistate radiologic, se manifest prin osteoliz la nivelul cutiei craniene, coastelor, bazinului. Se constat alterarea strii generale cu febrilitate si o serie de complicatii: infectioase, neurologice, renale. VSH este accelerat cu cresterea imunoglobulinelor alfa 2 si beta, cu o crestere de IgG si IgA; n urin, prezenta proteinelor cu lanturi usoare lambda sau kappa.

Tratamentul n spital ncepe prin punctia medular sau biopsia osoas din creasta iliac Tratamentul de baz l constituie chimioterapia pn la 12 cure de 4 zile repetate la 3-4 sptmni. Se efectueaz de regul n clinicile de hematologie sau medicin intern. n cazurile rezistente se asociaz o radioterapie adjuvant. Tratamentul chirurgical se adreseaz complicatiilor, n functie de localizarea leziunilor osoase, rezectii n cazul leziunilor osoase (tractiuni, laminectomii decompresive, corsete n leziunile medulare), rezectii n cazul oaselor lungi. Tratamentul chirurgical de prim intentie se adreseaz plasmocitomului solitar si este urmat de radio- si chimioterapie. Urmrirea pe termen lung se face pe toat perioada de evolutie a bolii avnd n vedere caracterul ciclic al bolii sistemice. Supravegherea clinic se face pe baza examenelor radiologice si a dozrilor repetate ale imunoglobulinelor serice.

Mielomul multiplu

Limfosarcomul Parker JacksonReprezint 4-7% din totalul tumorilor osoase maligne primitive. Este un limfom extraganglionar cu celule mari ce atinge ambele sexe, cu o usoar predominant masculin si la vrste cuprinse ntre 15-70 de ani. Prognosticul este rezervat, cu supravietuiri la 5 ani n proportie de 4050%. Criterii de diagnostic Clinic, apar dureri cu caracter cronic si tumefactia n localizrile osoase superficiale. Tumora este localizat cu predilectie pe oasele lungi. Aspectul radiologic este caracteristic prin aglomerare de microlacune si remanieri osoase, fr distructie important ("os mncat de molii"). Biologic se poate decela uneori un sindrom inflamator.

Tratamentul n spitaln vederea interventiei chirurgicale sunt utile scintigrama osoas si tomografia computerizat. Chimioterapia se practic preoperator pentru a usura interventia chirurgical si pentru a evita diseminarea. Chirurgical sunt posibile multiple interventii de la simpla tratare a complicatiilor (laminectomii decompresive sau rahisinteze n leziunile medulare sau osteosintez preventiv n localizrile diafizare) pn la rezectii lrgite si reconstructii, de obicei cu proteze n formele localizate la nivelul oaselor lungi.

Radioterapia se practic tintit pe localizarea tumoral si pe ariile ganglionare nvecinate. Urmrirea pe termen lung Se face prin examen clinic si radiologic bianual.

TUMORILE METASTATICE OSOASE Tumorile metastatice osoase se dezvolt prin dou modaliti: 1. prin invadare de vecintate (contiguitate); 2. prin diseminare la distan. Metastazele osoase au ca punct de plecare tumorile mamare, prostatice, tiroidiene, pulmonare, de tub digestiv. Sunt multiple, mai rar unice. Ele se dezvolt n orice parte a osului, n epifize, metafize sau diafize dar sunt mai frecvente n oasele late craniu, bazin, coloan. Tumorile metastatice sunt de trei tipuri n funcie de leziunile pe care le produc: 1. forma osteolitic se manifest prin leziuni de osteoliz de diferite forme i mrimi, de cele mai multe ori cu contur difuz ce se pierde n esutul osteoporotic din jur. Aceast form se ntlnete dup cancerul de sn, plmn, uter, rinichi; diagnosticul diferenial se face cu mielomul multiplu, angiomul vertebral, tbc (ntotdeauna prinde articulaia); 2. forma osteosclerotic se ntlnete n cancerul de prostat, mai rar n cel mamar; se localizeaz pe oase late coloan, bazin, craniu. Oasele apar ngroate, cu zone osteosclerotice diseminate de form rotund sau neregulat avnd rezistena sczut cu fracturi. Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu unele distrofii osoase (boala oaselor de marmur), sifilisul osos, tumori benigne osteosclerotice. 3. forma mixt este cea mai frecvent. Pe acelai os apar att zone de osteoliz ct i zone de osteoscleroz.

Metastaze osteolitice

Metastaze osteoblastice

Tratamentul chirurgical n functie de tipul leziunii (Enneking) Tumorile benigne tumor latent (G0, T0, M0) - excizie intralezional tumor activ (G0, T0-1, M0 - exerez marginal tumor agresiv (G0-1, T1-2, M0) - exerez lrgit sau marginal + tratament adjuvant Tumorile maligneI A (G1, T1, M0) - exerez lrgit I B (G1, T2, M0) - exerez lrgit, uneori amputatie II A (G2, T1, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant II B (G2, T2, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant III A (G1, T1, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant III B (G1-2, T2, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant

Diagnosticul diferential

benigne vs maligne

Reactie periostala

solida

foc n iarb (lamelara)

bulb de ceap

Triunghiul Codman

Gradul malignizarii

Tipurile de distrugere osoasa

localizat

Os mincat de molii

Tipul intins (nedelimitat)

gradul malignizarii

Tipul localizat (delimitat)

Leziune distructiv cu frontier brusc definita mai putin agresiv, mai mult cu crestere lent, procesul este benign zon de tranzitie ingusta

Tipul localizat (delimitat)Delimitat Mincat de molii Nedelimitat

Fibrom neosifiant

Tipul localizat (delimitat)Exemple: Fibrom neosifiant Fibrom condromixoid Granulom eozinofil

Aspectul os mincat de molii

Zonele de distrugere cu margini neclare Indica o crestere mai rapid

Probabil o boal malign

Aspectul os mincat de moliiDelimitat Mincat de molii Nedelimitat

Mieloma multipla

Aspectul os mincat de moliiExemple: Mielomul multiplu Metastazele Limfosarcomul Sarcomul Ewing

Tipul nedelimitat

Leziuni multiple microlacunare si remanieri osoase Se raspindeste prin maduva Zona de trecere este larga Presupune o malignitate agresiva

Tipul nedelimitatDelimitat Mincat de molii Nedelimitat

Leucemia

Tipul nedelimitatExamples: Limfoma, leucemia Sarcomul Ewing Mieloma Osteomielita Neuroblastoma

Localizarea caracteristica

Chist ososHumerus proximalChondroblastoma Epiphyses Giant Cell tumor Epiphyses Adamantinoma Tibia Chordoma Sacrum Osteoblastoma Spine, posterior

Localizarea caracteristica

Chist osos Humerus proximal

ChondroblastomaEpiphysesGiant Cell tumor Epiphyses Adamantinoma Tibia Chordoma Sacrum Osteoblastoma Spine, posterior

Localizarea caracteristica

Chist osos Humerus proximal Chondroblastoma Epiphyses

Giant Cell tumorEpiphysesAdamantinoma Tibia Chordoma Sacrum Osteoblastoma Spine, posterior

Localizarea caracteristica

Chist osos Humerus proximal Chondroblastoma Epiphyses Giant Cell tumor Epiphyses

AdamantinomaTibiaChordoma Sacrum Osteoblastoma Spine, posterior

Localizarea caracteristica

Chist osos Humerus proximal Chondroblastoma Epiphyses Giant Cell tumor Epiphyses Adamantinoma Tibia

ChordomaSacrum,Osteoblastoma Spine, posterior

Localizarea caracteristica

Chist osos Humerus proximal Chondroblastoma Epiphyses Giant Cell tumor Epiphyses Adamantinoma Tibia Chordoma Sacrum, clivus

OsteoblastomaSpine, posterior

Localizarea caracteristica