Upload
olivia-serban
View
342
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE
Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu
Nomenclatura
1.
2. 3. -
Tumori maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like) leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala: metastazele mielomul cu celule rotunde limfomul sarcom Ewing
Biologia tumorilor1.
2. -
4.
5.
6.
sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature) tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din: celule tumorale o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic) sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis) barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime
Mecanisme de crestere si extensieA. B. C.
compresiunea tesutului normal resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie distrugerea directa a tesutului normal tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos
Etiologie
TEORII - TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940) - TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE
Anomalii cromozomialeGene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: gena RB caracteristica pentru: - retinoblastom - osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane - osteosarcom - rabdomiosarcom - neurofibrosarcom gena NFI asociata cu: - neurofibromatoza - tumori maligne de teaca nervoasa - neurofibrosarcom Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in: - tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing
Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =A. tumori benigne latente: crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri tendinta de vindecare spontana nu se malignizeaza niciodata se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul) B. tumori benigne active: crestere constanta si progresiva zona reactiva de dimensiuni mici nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)
Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =C. tumori benigne agresive: - crestere rapida cu agresivitate locala - nu metastazeaza - tumora se extinde prin capsula in zona reactiva - tratament prin excizia tumorii cu zona reactiv si o margine de siguranta format din esut sntos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)
Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori maligne =D. tumori cu grad scazut de malignitate: - prezint pseudocapsul - conin noduli tumorali n zona reactiv - potenial mic de metastazare - tratament prin ndeprtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguran format de esut sntos - se recomand numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)
Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =E. tumori cu grad crescut de malignitate: - crestere rapida cu metastazare precoce - noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis) - tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)
Clasificarea GTM EnnekingGradarea chirurgical G reprezint :gradul de agresivitate histologic expresia clinic a agresivitii (viteza de cretere, dimensiuni) G0 = tumora fr agresivitate histologic G1 = grad sczut de malignitate G2 = grad nalt de malignitate Spaiul anatomic T n care se dezvolt tumora: T0 = tumora in situ T1 = tumora intracompartimentala T2 = tumora extracompartimentala-
Ganglionii limfatici si metastazele M:M0 = boala locala fr metastaze M1 = sarcom cu metastaze**invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta
Sistemul de stadializare chirurgical - SSSstadiul IA = G1 T1 M0 - grad scazut de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IB = G1 T2 M0 - grad sczut de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIA = G2 T1 M0 - grad nalt de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IIB = G2 T2 M0 - grad nalt de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIIA = G1/G2 T1 M1 - grad scazut sau inalt de malignitate - intracompartimentala - cu metastaze stadiul IIIB = G1/G2 T2 M1 - grad sczut sau nalt de malignitate - extracompartimentala - cu metastaze
Agresivitatea tumoralaA. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: implicare pulmonara in stadii precoce implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: apar in sarcoamele de inalta malignitate se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)
Aprecierea clinic a tumorilorvarsta: - este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing dup 20 ani osteosarcom osteocondensant 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson dup 35 ani condrosarcom dup 45 ani mielom multiplu sexul: tumora cu celule gigante la sexul feminin sexul masculin este ns preponderent afectat localizarea: osteosarcom - in jurul genunchiului tumora cu celule gigante are sediu epifizar la adult condrosarcom la nivelul centurilor tumora Ewing la nivel diafizar adamantinomul in extremitatea inferioara tibie
Examenul clinicA. durere: osteocopa caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: prin durere atitudine vicioasa C. inspectie: deformare locala tumefactie atitudine vicioasa circulatie colaterala atrofie musculara D. palpare: dimensiuni si caracteristici tumorale temperatura locala crescuta frecvent adenopatie regionala
Examen paraclinicProfil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca - hipercalcemie in sarcoame osteolitice - hiperfosfatemie in mielom - fosfataza alcalina (os) - fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie
Profil imagistic
Rx standard CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculonervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography
CT Osteosarcom parosteal femur
Biopsia -
alegerea sediului i realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare nca neinvadate efectuat de chirurgi specializai care fac si intervenia chirurgical puncia bioptic biopsia incizional (efectuat dup stadializarea tumorii) biopsia excizional
Elemente determinate prin biopsie:
-
osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale
Tratamentul tumorilor -
se bazeaza pe un trepied terapeutic: chirurgical chimioterapie radioterapie
tipul tumorii impune prioritatea unuia fa de altul
Tratamentul chirurgical al tumorilor
Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii-
clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei chirurgie ablativa (20% supravieuire la 5 ani)
- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fr amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani
Tipuri de procedee utilizate n tratamentul chirurgical -
procedeul intralezional:indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune camp operator contaminat (biopsie)
procedeul marginal:indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva raman noduli tumorali situati in pseudocapsula
-
procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie in bloc include:intreaga tumora cu zona reactiva si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)
procedeul radical (extracompartimental):rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine
T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee
Procedee de rezecie-reconstrucie
Chimioterapia
combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina, daunorubicina Antimetaboliti: Metotrexatul Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra micrometastazelor nedetectate chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala (crescand sansa chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor administrarea intraarticulara creste sansa de control local
Radioterapia -
ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala se foloseste tehnica iradierii: tuturor tesuturilor cu risc pe cmpuri restranse prin filtre iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral
- tumori benigne dup tipul de esut osos predominanttumori osteogenice: - osteom - osteom osteoid - osteoblastom benign tumori condrogenice: - condrom - osteocondrom - condroblastom benign - fibrom condromixoid tumori fibrogenice: - fibrom desmoid - fibrom tumori lipogenice: - lipomul -
Clasificarea Lichtenstein
tumori neurogenice: neurilemom tumori vasculare: hemangiom tumori de origine necunoscuta: tumori cu celule gigante histiocitomul fibros benign tumori neclasate: chist osos solitar chist anevrismal fibrom neosifiant granulom eozinofil displazia fibroasa
- osteomul osteoid
Tumori osteogenice
tumora benign: frecvena = 10 % din tumori benigne ntlnit la adolesceni i tineri (80 % < 30 ani) cu predominan masculina localizare: - diafiza os lung (tibia, femur) - coloana - cateva localizari articulare - cateva forme periostale
Osteomul osteoid - clinicaDurere: - lancinant - cu paroxisme nocturne - se calmeaz la administrarea de aspirin (AINS) - tumefaciile sunt rare
Rx osteomul osteoid
condensare corticala in corticale se gasete o mica lacun, nidus
CT, Scintigrafie osteomul osteoid
Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid= ablatia pn n tesut normal: cuprinde zona de condensare i nidusul exist un risc de fractur! = decopertare (unroofing)
Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler
Osteoblastomul benign= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)
Tumori condrogenice
Osteocondromul
transmitere autozomal dominantcea mai frecvent tumor benign (45%), 12% din tumorile osoase
se ntlnete la copii si aduli de ambele sexe 1 - 2% degenereaza malign localizare - n dreptul cartilajului de cretere, zonele metafizare: - epifiza superioara humerus (forma sesil) - epifiza inferioara femur 50% - epifiza superioara tibie
Stabilizare la vrsta maturittii osului!
Examenul clinico-imagistic al osteocondromului compresiune vascular sau nervoas prin dezvoltarea osoas exuberant
OsteocondromulRx caracteristic
Osteocondrom pediculat extremitate inferioara femur drept
Examenul imagistic al osteocondromului conflicte osteotendinoase datorit dezvoltrii osoase exuberante
CONDROMULT. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi 85% condroame centrale 15% condroame periferice Localizari multiple (boala Ollier)
Varsta: 10 - 50 de ani Sex: b/f = 1/1 Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologic
CONDROMUL
Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata. DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic) A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant Tratament: chirurgical - rezectie ptr. formele periferice - chiuretaj plombaj pt. formele centrale
Encondrom
Eccondrom
CONDROMUL Tratament
Rezectie si reconstructie cu grefa fixata cu placa si suruburi
CONDROMUL Tratament
Rezectie + reconstructie cu proteza
Condroblastomul
tumora cartilaginoasa benign predominanta masculina 2/3 reprezint 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne frecvent ntre 10 - 25 ani (75% din cazuri) localizare: epifiza oaselor lungi (80%) femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara tibie extremitate superioara humerus extremitate superioara bazin, picior, omoplat etc..
-
-
Condroblastomul- caracteristici clinico-imagistice Clinic:
durere tumefacie local redori articulare favorizeaz fractura pe os patologic
Rx radiologic = liza osoas epifizar limitat:-
geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm) nconjurate de lizereu de condensaie (condensare periferic moderat)
Condroblastomultratament chirurgical conservator
chiuretaj plombare cu allogref, cauterizare termic sau chimic rezecie n localizarea costal recidive posibile, 5 - 20%
OBS. radioterapie, rar utilizat n formele centrale greu accesibile chirurgical
Fibromul condromixoid
tumora osoas benign reprezinta 2% din tumorile osoase benigne
-
varsta tipica: 10 20 ani un caz din doua < 30 ani 70% din cazuri posibila si la 60 ani localizare: extremitatea oaselor lungi (75%) frecvent membrul inferior toate localizarile posibileclinic: durere tumefactie fractura patologica
Rx caracteristici - fibromul condromixoid
lacuna metafizara excentrica (1 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat
- tratament chirurgical conservator
Fibromul condromixoid
chiuretaj sau excizie completa
Tumori neclasate - chistul osos solitar
= leziune benign cu coninut lichidian-
apare cu predilecie la copii, n prima sau a doua decad de via (sub < 20 ani) - :=2:1 localizare de elecie - metafiza proximal humeral; apoi descresctor: femur, tibie, coaste, calcaneu
-
Tumori neclasate - chistul osos solitar
Clinic:-
fractura pe os patologic (60%) tumefacie local durere moderat
Radiologic= formaiune de forma rotund sau ovalar, localizat metafizar, proximal de ea gsindu-se cartilajul de cretere pe care Nu l depeete i NU l influeneaz
Chistul osos esential - tratament OBS: - fractura poate determina vindecarea la pn la 15% din cazuri Tratament chirurgical: - chiuretaj plus plombaj, in faza de involuie a chistului recidiv- puncie
i evacuarea chistului i injectarea de cortizon retard, 2-3 puncii la interval de 3-4 sptmni - puncia chistului, evacuarea acestuia i injectarea de mduv osoas hematogen recoltat extemporaneu
Displazia fibroas aprox. 7% din tumorile benigne osoase = leziune benign cu 2 forme de prezentare:
forma monostic Jaffe-Lichtenstein - uzual forma poliostic (rar, mai sever)
Sdr. Albright = displazie osoas poliostic = pigmentare cutanat cafe au lait = pubertate precoce- predomin- localizare:
la fetie la vrsta copilriei i adolesceneimetafizar sau diafizar, rar epifizar
Displazia fibroas - clinic Clinic: - dureri - incurbri diafizare (tibie, femur) - inegalitate de membre - genu-varum / genu-valgus - pete de cafe au lait localizate pe ceaf, umeri, fese - forma poliostic
Displazia fibroas - examen imagistic Radiologic: - localizare metafizar sau diafizar, centro-medular cu extindere spre periferie, - fr reacie periosteal, - cu delimitare net
Displazia fibroas - tratament -
n funcie de form: monostic sau poliostic
= trepanoevidare i plombaj cu gref spongioas-
angulrile i inegalitile de membre se trateaz prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre
Tumora cu celule gigante GCT
tumor agresiv potential de recidiv crescut potential de metastazare sczut considerata tumor border-line
OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi: - de novo - secundar transformarii unei tumori initial benigne (10% din GCT se malignizeaz)
Tumora cu celule gigante GCT- anatomie patologica
-
margine subiat de scleroz, dar si distrucie cortical arii de hemoragie cu hemosiderina i focare de necrobioz pe fond de culoare rou-brun populatie celulara bifazica: celule stromale (mici, uninucleate) celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasm bazofil, granular)
Tumora cu celule gigante GCT- gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN ntlnim anomalii nucleare variate n toate cele 3 grade (grade I, II, III):
grad I - inactive, absolut benigne grad II - active, tumori de tranziie grad III - tumori agresive, cert maligne pot metastaza (conin arii de transformare sarcomatoasa) - fibrosarcom - osteosarcom
Tumora cu celule gigante GCT - clinica Clinic:
apare mai frecvent la femei 80% apare dup maturizarea osoasa
Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%) 75% se dezvolta in jurul genunchiului: 5-10% epifiza distal radius, epifiza distala tibie, epifiza proximal humerus 10% localizare sacru 5% localizare arcul vertebral 3% alte localizari
latenta clinica frecvent durere tumefactie si crepitaii poate determina fractur patologica 5-10%
Tumora cu celule gigante GCT- aspect radiologic
leziune excentrica producatoare de matrice situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare net fa de diafiz margini ns neclar definite osteoliz important ce subiaz i mpinge spre periferie corticala - tumora septat, cu aspect radiologic de bule de spun, iar cortexul apare suflat si pare distrus (n realitate este intact)
Tumora cu celule gigante GCT- evoluie
2-8% maligne de novo 20% se pot maligniza dup repetate recidive locale
recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgicalfiecare recidiv in plus crete riscul de malignizare! se malignizeaza dup radioterapie!
Tumora cu celule gigante GCTRx diagnostic diferentialDiagnostic diferenial cu tumori epifizo-metafizare:-
condroblastomul epifizar benign chistul anevrismal tumora bruna RECKLINGHAUSEN
- chistul osos esential - displazia fibroas - plasmocitomul
condroblastom
chist anevrismal
Tumora cu celule gigante GCT- tratament chirurgical
rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva rezectii primare in zonele de extindere chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida reconstructii: PMMA si allogrefe proteza modulara, artrodeza Juvara amputatii iradiere numai pentru situsuri inaccesibile crioterapie
Tratament chirurgical GCT
Chiuretaj plombaj cu PMMA
Artrodeza cu tija K
Artroplastie cu proteza modulara
Tumora cu celule gigante
17 ani
V mulumesc !