Tumorile Uroteliale Ale Aparatului Urinar Superior

  • Published on
    13-Oct-2015

  • View
    48

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Tumorile Uroteliale Ale Aparatului Urinar Superior

Transcript

  • TUMORILE UROTELIALE

    ALE APARATULUI URINAR SUPERIOR DR VIOREL DRAGO RADU DR CONSTANTIN RISTESCU

    DR IURIE TOMAC

    DEFINIIE:

    Tumorile uroteliale ale aparatului urinar superior sau tumorile uroteliale

    nalte, sunt carcinoame care apar din mucoasa urotelial care cptuete

    calicele, bazinetul sau ureterul n ntregime, inclusiv ureterul intramural.

    EPIDEMIOLOGIE:

    Tumorile uroteliale nalte sunt tumori relativ rare, numai aproximativ

    10% dintre tumorile uroteliale fiind ntlnite la nivelul aparatului urinar

    superior i aproximativ 10% dintre tumorile renale sunt tumori pielocaliceale.

    Raportul brbai/femei este de 2-4 la 1.

    Spre deosebire de tumorile vezicale, numai o treime din tumori sunt

    superficiale la momentul diagnosticului, restul fiind infiltrative, de unde i

    prognosticul mai prost al acestor tumori.

    ETIOLOGIA: este aceeai ca la tumorile vezicale, practic ambele tumori

    fiind considerate ca fcnd parte din aceeai maladie de cmp urotelial. Din

    cauz c afecteaz organe diferite, ce implic simptome relativ diferite i

    bineneles, tratament diferit, ele se studiaz ca boli separate.

    Tumorile apar mai frecvent la nivelul bazinetului i a ureterului pelvin,

    probabil datorit faptului c urina stagneaz mai mult la acest nivel.

    ANATOMIE PATOLOGIC, STADIALIZARE TNM

    Tumorile uroteliale nalte respect aceleai caracteristici ca i cele

    vezicale, acelea de policronotopism. Ele pot fi superficiale sau infiltrative,

    unilaterale, foarte rar bilaterale (

  • vezica urinar. Invers, s-a constatat c unii pacieni tratai iniial pentru tumori

    vezicale au dezvoltat n evoluie, n anii urmtori, un procent de pn la 3%,

    tumori uroteliale nalte.

    De asemeni, la momentul diagnosticului, 7% din pacienii cu tumori

    uroteliale nalte prezint concomitent tumori vezicale.

    CLASIFICAREA TUMORILOR (sistemul de clasificare TNM):

    - Ta carcinom papilar neinvaziv

    - Tis carcinom in situ

    - T1 tumora infiltreaz submucoasa

    - T2 tumora infiltreaz musculatura

    - T3 pentru bazinet: tumora infiltreaz grsimea sinusului renal sau

    parenchimul; pentru ureter: tumora infiltreaz grsimea periureteral.

    - T4 tumora infiltreaz organele nvecinate sau grsimea perirenal

    prin parenchim.

    - N0 fr invazia ganglionilor regionali

    - N1 infiltrarea unui singur ganglion, sub 2 cm n diametru

    - N2 infiltrarea unui singur ganglion peste 2cm dar sub 5 cm sau a

    mai multor ganglioni, nici unul pester 5cm

    - N3 infiltrarea a cel puin unui ganglion peste 5 cm n diametru.

    - M0 fr metastaze la distan

    - M1 prezena metastazelor

    Gradingul tumoral este acelai ca la tumorile vezicale.

    EXAMENUL CLINIC

    - Simptomatologia:

    o Hematuria macroscopic apare la peste 90% din pacienii cu

    tumori uroteliale nalte i este principalul motiv pentru care pacienii se

    adreseaz medicului. Are aceleai caracteristici ca hematuria din cadrul

    tumorilor vezicale.

    o Durerile lombare persistente sau chiar colic renal, apar prin

    obstrucia cronic sau acut a ureterului sau jonciunii pieloureterale, prin

    cheaguri sau tumor, cu hidronefroz secundar. Durerile mai pot apare n

    stadii avansate ale bolii, prin invazia structurilor vecine i/sau invazia

    ganglionar. n general, n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria

    i apoi durerile, n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi

    hematuria.

  • o Datorit obstruciei ureterale cronice pot apare infecii urinare cu

    simptomele aferente (polakiurie, piurie, febr, etc).

    o n cazul bolii metastatice, simptome din partea organelor afectate

    (plmn, ficat etc) i simptome generale ca pierderea n greutate, fatigabilitate.

    - Examenul obiectiv - evideniaz un rinichi mrit de volum, dureros

    la palpare, n caz de hidronefroz. n cazul bolii avansate, semne de anemie

    (acut sau cronic), caexie.

    EXAMENE PARACLINICE

    - Examene de laborator

    o Hemoleucograma poate arta scderea hemoglobinei,

    leucocitoz.

    o Sumarul de urin evideniaz hematuria macro- sau

    microscopic.

    o Urocultura pozitiv n caz de suprainfecie.

    o Citologia urinar cu aceeai valoare ca la tumorile vezicale.

    - Examene imagistice

    o Echografia evideniaz tumorile pielocaliceale (ca imagini

    hipoechogene cu vascularizaie la examenul Doppler color, mai ales dac se

    asociaz cu hidronefroz). Totui, rata de depistare este de sub 25%, rata i mai

    mic n tumorile ureterale. Este o analiz totui obligatorie, pentru c este

    accesibil i ndrum spre alte investigaii mai performante. De asemeni, poate

    obiectiva bine tumorile vezicale i tumorile ureterale intramurale ce proemin

    n lumenul vezical. De asemeni, n cazul unei imagini lacunare la urografie,

    poate face diagnosticul diferenial cu un calcul radiotransparent.

    o Urografia intravenoas poate evidenia direct tumorile

    pielocaliceale i ureterale, sub forma unor imagini lacunare (defecte de

    umplere), cu margini neregulate i semitonuri. Rata de detecie este de asemeni

    mic, de aproximativ 25%. Mai evideniaz ureterohidronefroza i

    funcionalitatea rinichilor. n cazul tumorilor infiltrative, evideniaz stenoza

    ureteral.

    o Ureteropielografia retrograd este o analiz important n

    diagnostic, avnd n vedere c urografia i chiar CT, nu pot evidenia n mod

    convingtor imagini ale tumorilor, mai ales a celor ureterale. De aceea, ea se

    folosete n peste 50% din cazuri, pentru c evideniaz mai bine imaginile

    lacunare.

  • o Tomografia computerizat abdominopelvin cu substan de

    contrast, evideniaz mai bine tumorile dect urografia, mai ales pe cele

    pielocaliceale i mai puin pe cele ureterale. De asemeni, evideniaz gradul

    invaziei locale i prezena adenopatiei. Este o investigaie obligatorie n cadrul

    diagnosticului tumorilor uroteliale nalte.

    o RMN abdominopelvin este rar folosit.

    Se indic ca o alternativ la CT, cnd acesta nu poate fi utilizat

    (alergie la substana de contrast, etc). Valoarea sa n investigarea tumorilor

    vezicale este aproximativ egal cu CT.

    - Explorri instrumentale

    o Ureteroscopia semirigid sau flexibil permit n cazuri incerte,

    explorarea ureterului, bazinetului i calicelor, cu vizualizarea tumorii,

    permind i efectuarea de biopsii, cu examen histopatologic.

    o Cistoscopia este o investigaie obligatorie, pentru evidenierea

    unor tumori vezicale asociate sau a unor tumori ureterale intramurale ce

    proemin n vezic prin orificiul ureteral.

    EVOLUIA NATURAL

    Datorit faptului c majoritatea tumorilor uroteliale nalte, la momentul

    diagnosticului sunt infiltrative, ele au o evoluie rapid spre invazie local i

    metastazare, fr tratament, decesul survenind n medie n 2 ani. n cazul

    evoluiei pot surveni complicaii ca, hematurie masiv cu anemie secundar i

    chiar oc hemoragic, suprainfecie cu sindroame febrile i chiar sepsis, care

    toate pot precipita evoluia nefavorabil a bolii.

    TRATAMENT

    Datorit agresivitii tumorilor, operaia de elecie este

    nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic, care cuprinde excizia

    rinichiului cu grsimea perirenal, ureterul n ntregime cu o pastil de perete

    vezical de 1 cm circumferenial orificiului ureteral i limfodisecia ganglionilor

    regionali (de la nivelul pediculului renal i periaorticocavi). Prognosticul tardiv

    postoperator, este condiionat de stadiul T i prezena adenopatiilor cu o

    supravieuire general la 5 ani, de peste 50%.

    n cazul n care tumora este pe rinichi unic, pacientul este vrstnic sau

    refuz dializa ulterioar, se poate prezerva rinichiul prin operaii deschise sau

    endoscopice, care s excizeze numai tumora.

  • n stadiile metastatice se recomand chimioterapia, n aceleai scheme ca

    la tumorile vezicale.

    n stadiile local avansate sau cu adenopatie locoregional, dup

    nefroureterectomie, se indic radioterapie local, pentru reducerea ratei

    recidivelor locale.

    DE REINUT:

    - Tumorile uroteliale nalte sunt boli relativ rare, cu aceeai

    etiopatogenie i histopatologie ca i tumorile vezicale;

    - n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria i apoi durerile,

    n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi hematuria.

    - Diagnoticul pozitiv se bazeaz n principal, pe ureteropielografia

    retrograd i CT abdomino-pelvin cu substan de contrast;

    - Pacienii operai cu tumori uroteliale nalte vor intra n acelai

    protocol de urmrire, ca i pacienii operai pentru tumori vezicale, incluznd

    cistoscopie i citologia urinar, pentru depistarea apariiei unor recidive n

    vezica urinar.

    - Spre deosebire de tumorile vezicale, majoritatea tumorilor nalte sunt

    infiltrative n ptura muscular la momentul diagnosticului;

    - Tratamentul de elecie este nefroureterectomia total cu cistectomie

    perimeatic.

    - n stadiile metastatice se recomand radioterapia/chimioterapia, n

    aceleai scheme ca la tumorile vezicale.

    NTREBRI

    1. Echografia aparatului urinar n tumorile uroteliale nalte:

    a. Este inutil n diagnosticul pozitiv;

    b. Nu poate diferenia tumorile uroteliale de calculi;

    c. Este o analiz obligatorie;

    d. Evideniaz tumorile urotealiale ca imagini hipoechogene, cu

    vascularizaie la examenul Doppler color;

    e. Este o analiz mai performant dect tomografia computerizat

    n diagnosticul pozitiv.

  • 2. Nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic:

    a. Este tratamentul de elecie n tumorile vezicale;

    b. Este rezervat stadiilor avansate ale tumorilor uroteliale nalte;

    c. Este tratamentul de elecie n tumorile uroteliale nalte;

    d. A fost nlocuit n tratamentul tumorilor uroteliale nalte de

    operaii care prezerv rinichiul;

    e. Ofer un prognostic postoperator tardiv foarte bun, cu o

    supravieuire la 5 ani de 90%.