Click here to load reader
Upload
yavuz
View
255
Download
9
Embed Size (px)
Citation preview
SORU ÇÖZÜMÜ
1. Aşağıda marker-organel eşlemesi verilmiştir. Hangisi yanlıştır ?
A. Plazma membranı – 5’ nükleotidaz
B. Endoplazmik retikulum – Glukoz 6- fosfataz
C. Nükleus – Sitokrom c oksidaz
D. Peroksizom - Katalaz
E. Mitokondri – Glutamat dehidrogenaz
Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları
FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON
Plazma Plazma MembranıMembranı
5′ nükleotidaz5′ nükleotidaz
NaNa++, K, K++-ATPaz-ATPaz
Pürin nükleotid Pürin nükleotid katabolizmasıkatabolizması
Membran polarizasyonuMembran polarizasyonu
NükleusNükleusDNA polimerazDNA polimeraz
RNA polimerazRNA polimeraz
DNA replikasyonuDNA replikasyonu
DNA transkripsiyonuDNA transkripsiyonu
Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları
FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON
Endoplazmik Endoplazmik retikulumretikulum
Glukoz-6-fosfatazGlukoz-6-fosfataz
Sitokrom b5 redüktazSitokrom b5 redüktaz
GlukoneogenezGlukoneogenez
Yağ asit desatürasyonuYağ asit desatürasyonu
GolgiGolgiGalaktozil transferazGalaktozil transferaz
MannosidazMannosidaz
Protein glikozilasyonuProtein glikozilasyonu
Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları
FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON
LizozomLizozomAsit fosfatazAsit fosfataz
-glukronidaz-glukronidaz
Nükleotid yıkımıNükleotid yıkımı
Polisakkarid yıkımıPolisakkarid yıkımı
MitokondriMitokondri
Süksinat dehidrogenazSüksinat dehidrogenaz
Sitokrom c oksidazSitokrom c oksidaz
TCA siklusuTCA siklusu
Elektron transport zinciriElektron transport zinciri
Oligomisin duyarlı ATPazOligomisin duyarlı ATPaz Oksidatif fosforilasyonOksidatif fosforilasyon
Glutamat DHGlutamat DH Oksidatif deaminasyonOksidatif deaminasyon
2. Aşağıdakilerden hangisi hücre membranının yapısında yer almaz ?
A. Fosfolipid
B. Glikolipid
C. Kardiolipin
D. Kolesterol
E. Triaçilgliserol
TAG’lerTAG’ler ve
Kolesterol esterleriKolesterol esterleri hiçbir zaman
zar yapısına girmezler
3. İntrasellüler sıvıda aşağıdakilerden hangisinin konsantrasyonu en düşüktür? (E-2004)(E-2004)
A) Potasyum
B) Kalsiyum
C) Fosfat
D) Sodyum
E) Magnezyum
4. Aşağıdaki elektrolit sonuçlarından hangisi hemolizli kandan en az etkilenir ?
A. Potasyum
B. Sodyum
C. Klor
D. Magnezyum
E. Kalsiyum
Madde Hücre dışı sıvı Hücre içi sıvı
Na+ 140 mmol/l140 mmol/l 10 mmol/l
K+ 4 mmol/l 140 mmol/l140 mmol/l
Ca++ 2.5 mmol/l 0.1 0.1 mol/lmol/l
Mg++ 1.5 mmol/l 30 mmol/l
Cl- 100 mmol/l100 mmol/l 4 mmol/l
HCO3- 27 mmol/l 10 mmol/l
PO43- 2 mmol/l 60 mmol/l60 mmol/l
Glukoz 5.5 mmol/l 0-1 mmol/l
Protein 2 g/dl 16 g/dl
5. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, zar yapısında yer alan klor taşıyıcısının mutasyona uğraması sonucu ortaya çıkar? (N-2004)(N-2004)
A) Herediter sferositoz
B) Wilson hastalığı
C) Akondroplazi
D) Kistik fibrozis
E) Familyal hiperkolesterolemi
6. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar sonucu ortaya çıkar?
A. Herediter sferositoz
B. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
C. Kistik fibrozis
D. I-cell hastalığı
E. Wilson hastalığı
I-Cell hastalığı:I-Cell hastalığı:
• Mannozu fosforilleme Mannozu fosforilleme yeteneği bozulmuşturyeteneği bozulmuştur
• İskelet anomalileri• eklemlerde hareket kısıtlılığı, kaba yüz görünümü • ağır psikomotor bozukluk oluşur
• Genelde 8 yaş civarında ölüm8 yaş civarında ölüm
• Hastaların serum örneklerinde lizozomal enzimlerin çok yüksek düzeylerde bulunduğu saptanmıştır
• Lizozomal enzimler sentezlenirLizozomal enzimler sentezlenir fakat lizozom içine lizozom içine verilemez, dolaşıma salınırverilemez, dolaşıma salınır
• Yalancı Hurler polidistrofisi I-hücre hastalığı ile yakından ilişkilidir fakat hastalığın seyri hafifdir ve hastalar genelde erişkin yaşa kadar ulaşırlar
Zardaki anormallikler sonucu gelişen veya bu anormalliğe bağlanabilen bazı hastalık ve patolojiler
Hastalık Anormallik
AkondroplaziAkondroplazi Fibroblast büyüme faktörü reseptörü, reseptör 3’ü kodlayan gende mutasyon
Ailevi hiperkolesterolemi
LDL reseptörünü kodlayan gende mutasyonlar
Kistik fibrozisKistik fibrozis Klor taşıyıcı proteinini kodlayan gende mutasyonlar
Doğumsal uzun QT sendromu
Kalpte iyon kanallarını kodlayan gende mutasyonlar
Wilson hastalığı Bakır bağımlı bir ATPazı kodlayan gende mutasyonlar
I-cell hastalığı I-cell hastalığı Mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar
Herediter SferositozHerediter Sferositoz Spektrini kodlayan gende mutasyonlar
Metastaz Zar glikoproteinleri ve glikolipidlerinin oligosakkarid yan zincirlerindeki anormallikler
Paroksismal Paroksismal nokturnal nokturnal hemoglobinüri (PNH)hemoglobinüri (PNH)
Eritrosit zarındaki bazı proteinlere bağlı olan GPI kancasının kusurlu bağlanmasına neden olan mutasyonlar
7. Aşağıdakilerden hangisinde protein/lipid oranı en yüksektir? (N-95) (N-2001)(N-95) (N-2001)
A) Miyelin kılıf
B) Mitokondri iç zarı
C) Mitokondri dış zarı
D) Eritrosit membranı
E) Granüllü endoplazmik retikulum
8. Moleküllere karşı en az geçirgen olan membran aşağıdakilerden hangisidir?
A. Mitokondri dış zarı
B. Plazma zarı
C. Çekirdek zarı
D. Endoplazmik retikulum
E. Mitokondri iç zarı
• Mitokondri iç zarı elektron transport zincirinin bulunduğu yerdir. Bu sayede mitokondri ATP sentezini sağlar.
• Bu transport zincirinde bir çok kompleks protein yapılı olduğundan burada protein/lipid oranı çok yüksektir.
Mitokondri iç zar yapısı EN FAZLA EN FAZLA protein protein
içereniçeren EN GEÇİRİMSİZEN GEÇİRİMSİZ
zar yapısıdır zar yapısıdır
9. Hücre zarında en bol bulunan fosfolipid türü aşağıdakilerden hangisidir? (N-2003)(N-2003)
A) Sfingomyelinler
B) Fosfatidil kolin
C) Fosfatidil serin
D) Kardiyolipin
E) Fosfaditil inozitol
10. Mitokondri iç zar yapısında en fazla bulunan fosfolipid aşağıdakilerden hangisidir?
A. Sefalin
B. Lesitin
C. Kardiolipin
D. Sfingomyelin
E. Platelet aktive edici faktör (PAF)
• Mitokondri zarlarındaMitokondri zarlarında en fazla bulunan
fosfolipidler fosfatidil gliserolfosfatidil gliserol ve KARDİOLİPİNKARDİOLİPİN
• İç zardaİç zarda en fazla yer alan
KARDİOLİPİNDİRKARDİOLİPİNDİR
11. Aşağıdakilerden hangisi mitokondride gerçekleşmez? (N-2007)(N-2007)
A) ATP sentezi
B) DNA sentezi
C) Protein sentezi
D) Makromoleküllerin düşük pH da hidrolizi
E) Metabolit transportu
12. Aşağıdakilerden hangisi Golgi cisimciğinin işlevlerinden biri değildir? (N-2007)(N-2007)
A) Protein glikozilasyonu
B) Karbonhidrat sentezi
C) Protein salgılanması
D) Lipid sentezi
E) Proteinlerin dağılımı ve modifikasyonu
• Golgi içinde proteinlerin glikozillenmesi, işlemlenmesi, sınıflandırılması, glikoproteinlerin karbonhidrat birimlerinin sentez ve modifikasyonu gerçekleşir.
• Ayrıca glikozilasyon ve sülfasyon reaksiyonları da burada gerçekleşir.
• Seramide karbonhidrat birimleri bu organelde eklenerek glikolipidler elde edilir.
• Yağ asidi sentezi sitozolde, triaçilgliserol sentezi ise endoplazmik retikulumda gerçekleşir.
13. Aşağıdakilerden hangisi peroksizomun görevlerinden birisi değildir?
A. Çok uzun zincirli yağ asitlerinin yıkımı
B. Hidrojen peroksidin suya çevrimi
C. De novo yağ sentezi
D. Safra asit sentezinde kolesterol yan zincirlerini uzaklaştırır
E. Fitanik asidin yıkımı
14. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha kolay geçer? (E-2006)(E-2006)
A) Üre
B) Gliserol
C) Su
D) Glukoz
E) Sodyum
15. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha zor geçer?
A) Üre
B) Gliserol
C) Su
D) Glukoz
E) Sodyum
• Biyolojik maddeler yağda ne kadar çözünürdür ve bunlar ne derecede hücre içine girebilir ?
• CO2, O2 ve azot gibi gazlar (çözücülerle çok az etkileşirler) zarın hidrofob bölgelerinden kolayca sızarken Steroid hormonlar gibi lipidden türeyen moleküller çift katmanı kolayca aşmaktadır. Elektrolit olmayan organik moleküller, yağ-su etkileşim katsayısına bağımlı olarak farklı geçiş hızları gösterirler. Bir molekülün lipidde çözünürlüğü ne kadar fazla ise, o molekülün zardan geçiş hızı o kadar büyüktür.
10-14 10-12 10-10 10-8 10-6 10-4 10-2
Na+
K+
Cl- Glukoz
Triptofan
Üre,Gliserol
İndol
H2O
Düşük Yüksek
Geçirgenlik Katsayıs (cm/sn)
Geçirgenlik
Su, bazı iyonlar ve küçük moleküllerin çift katmanlı zarlardan geçirgenlik katsayıları
16. Aşağıdakilerden hangisi ketoz şekerdir?
A. Glukoz
B. Riboz
C. Eritroz
D. Fruktoz
E. Gliseraldehit
Monosakkaridler:Monosakkaridler: Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler
İçerdikleri karbon sayılarına göre:İçerdikleri karbon sayılarına göre:
Aldoz Aldoz KetozKetoz3 C’lu triozlar Gliseraldehit Dihidroksi asetonGliseraldehit Dihidroksi aseton
4 C’lu tetroz Eritroz Eritruloz5 C’lu pentoz Riboz Ribuloz6 C’lu heksoz Glikoz Fruktoz7 C’lu heptoz Sedoheptiloz9 C’lu nonoz Nöraminik asid
17. Aşağıdakilerden hangisi indirgen şeker değildir?
A. Laktoz
B. Maltoz
C. İzomaltoz
D. Laktuloz
E. Sükroz
Disakkaridler: Disakkaridler: Hidrolizlendikleri zaman aynı yada farklı iki
monosakkarid oluşur
Laktoz GlukozGlukoz 1-41-4 GalaktozGalaktoz, süt şekeri
Sukroz Glukoz Glukoz 1-21-2 FruktozFruktoz İndirgen İndirgen değildeğil
Maltoz Glukoz Glukoz 1-41-4 GlukozGlukoz nişasta sindirimi ile oluşur
• İzomaltoz Glukoz 1-6 Glukoz
Trehaloz Glukoz 1-1 glukoz İndirgen değilİndirgen değil
• Cellabioz Glukoz 1-4 Glukoz
Laktuloz Laktuloz Galaktoz 1-4 fruktoz
19. Aşağıdakilerden karbonhidratlardan 4 tanesi birbirinin izomeridir. İzomer olmayan aşağıdakilerden hangisidir?
A. Glukoz
B. Galaktoz
C. Fruktoz
D. Riboz
E. Mannoz
İzomer:İzomer:
• Aynı atomik içeriğeAynı atomik içeriğe ve moleküler formülemoleküler formüle, farklı atomik düzenlenişe sahipfarklı atomik düzenlenişe sahip olan bileşiklere izomerlerizomerler adı verilir
FruktozGalaktoz Glukoz Mannoz izomerdir izomerdir (C6H12O6)
Monosakkaridler:Monosakkaridler: Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler
İçerdikleri karbon sayılarına göre:İçerdikleri karbon sayılarına göre:
Aldoz Aldoz KetozKetoz3 C’lu triozlar Gliseraldehit Dihidroksi asetonGliseraldehit Dihidroksi aseton
4 C’lu tetroz Eritroz Eritruloz5 C’lu pentoz RibozRiboz Ribuloz6 C’lu heksoz Glikoz Fruktoz7 C’lu heptoz Sedoheptiloz9 C’lu nonoz Nöraminik asid
20. Aşağıdakilerden hangisi α-amilazın nişastaya etkisi ile ortaya çıkan ürünlerden birisi değildir?
A. Maltoz
B. İzomaltoz
C. Sınır dekstrin
D.Trehaloz
E. Maltotrioz
Pankreatik -amilaz
-amilazağızda
Nişasta
LaktozSukro
zSellulo
z
- sınır - sınır DekstrinlerDekstrinler IsomaltozIsomaltoz
MaltozMaltozLaktozSukroz
Selluloz
- sınır Dekstrinler Isomaltoz
MaltozLaktozSukroz Sellüloz Mukozal
hücre membranın
a bağlı enzimlerİsomaltaz
SükrazMaltaz Laktaz
Dekstrinaz -
glikozidazGlukoz FruktozGalaktoz Sellüloz
Portal dolaşım
21. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarlı kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur?
A. Eritrosit
B. Karaciğer
C. Yağ doku
D. Bağırsak epiteli
E. Beyin
22. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız aktif transport ile olur?
A. Eritrosit
B. İskelet kası
C. Yağ doku
D. Beyin
E. Böbrek tübülleri
23. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur?
A. Eritrosit
B. İskelet kası
C. Yağ doku
D. Bağırsak epiteli
E. Böbrek tübülleri
24. Başlıca beyin nöronlarında bulunan ve glukoza afinitesi en yüksek olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir?
A. GLUT-1
B. GLUT-2
C. GLUT-3
D. GLUT-4
E. GLUT-5
25. İnce bağırsak ve böbrekte bulunan, fruktozun taşınımında önemli olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir?
A. GLUT-1
B. GLUT-2
C. GLUT-3
D. GLUT-4
E. GLUT-5
1. Kolaylaştırılmış difüzyon:
Taşınım konsantrasyon farkına göredir. Bu işlemde membran glukoz taşıyıcıları kullanılır
GLUT 1: RBC, damar endotel hücrelerinde, beyin, böbrek, kolon ve plasentada yer alan ve bu dokularda glukoz yakalanması, bazal glukoz transportundan bazal glukoz transportundan sorumlusorumlu
GLUT 2: Karaciğer, pankreas, incebağırsak ve böbrek proksimal tüp hücrelerinde bulunan ve bu dokularda glukozun hızlı yakalanması ve glukozun hızlı yakalanması ve salınmasını sağlayansalınmasını sağlayan
GLUT 3: Glukoza affinitesi en yüksekGlukoza affinitesi en yüksek olan, temel olarak beyin nöronlarında, böbrek ve plasentada bulunan ve glukozun nöronlarda yakalanması ve transportunu gerçekleştiren
GLUT 4: Yağ, kas hücrelerinde bulunan glukozun insülinle
uyarılan yakalanmasını gerçekleştiren taşıyıcıdır. İnsülinle İnsülinle uyarılabilen tek GLUTuyarılabilen tek GLUT
GLUT 5: İnce barsakta ve böbrekte yer alır. Aynı zamanda fruktozunda taşınımını gerçekleştirirfruktozunda taşınımını gerçekleştirir
GLUT 6: Nonfonksiyonel
GLUT 7: Karaciğerde mikrozomal fraksiyonda yer alır. Endoplazmik retikulumdan glukozun salınımını gerçekleştirir.
2. Kotransport: Konsantrasyon farkına Konsantrasyon farkına karşı karşı taşıma söz konusudur
Glukoz Na Na ile beraber taşınır
- Bağırsak- Bağırsak epitel hücreleriepitel hücreleri - BöbrekBöbrek tübülüslerinde - Coroid pleksusdaCoroid pleksusda oluşur
SGLT 1: İnce bağırsaklardaİnce bağırsaklarda ve böbrekteböbrekte yer alır Glukozun ince bağırsakta Na’a bağlı kotransport sistemi ile hücreye alınmasını ve böbrek proksimal tübülünde konsantrasyon gradiyentine karşı emilimini sağlar.
26. Aşağıdaki enzimlerden hangisi, karaciğerin kan glukoz düzeyini ayarlamasında önemli rol oynar? (E-88)
A) Glukoz 6-fosfataz
B) Fosfoglukomutaz
C) Fosfofruktokinaz
D) Triozfosfat izomeraz
E) Enolaz
2 X NAD
2 X NADH+H
2 X NADH+H
Glukoz-6-fosfat
2 x ATP
Pirüvat
Gliseraldehit 3 fosfat
2 X GTP
PEP-PEP-KarboksikinazKarboksikinaz
Malat
GLUKOZ
Glukokinaz
Fruktoz-6-fosfat
Fruktoz-1,6-bifosfat
Dihidroksiaseton fosfat
Fosfoenol pirüvat
Pirüvat kinaz
Fosfofruktokinaz-1
Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatazbifosfataz
Pirüvat
Oksaloasetat
Pirüvat Pirüvat karboksilazkarboksilaz
Malat
Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz
2 X NADH+H
OAA
Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz2 X NAD
2 X GDP
2 x ADP
2 X ATP
Glukoz-6 Glukoz-6 fosfatazfosfataz
PirüvatPirüvat
27. Anaerobik glikolizde 1 mol glukoz başına kaç mol ATP, kaç mol NADH+H oluşmaktadır? (E-88)(E-88)
A) 4ATP+2NADH+2H+
B) 4ATP+4NADH+H+
C) 16ATP+4NADH+H+
D) 2ATP+2NADH+2H+
E) 2ATP+4NADH+H+
28. Aşağıdaki reaksiyonlardan hangisi yada hangilerinde substrat düzeyinde fosforilasyonla ATP sentezlenmektedir ? I. ATP sentazII. Fosfogliserat kinazIII. Fosfofruktokinaz IIV. Pirüvat kinazV. Glukoz 6-fosfataz
A) IB) II, IIIC) II, IVD) III, IVE) IV, V
29. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem glukoneogenez, hem de glikolizde kullanılır?
(E-88)(E-88)A) Fosfofruktokinaz-2 B) Pirüvat kinazC) Fosfogliserat kinaz D) Fruktoz 1.6-bifosfatazE) Glukoz 6-fosfataz
30. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem açlıkta, hem de toklukda aktiftir?
A) Fosfofruktokinaz-1
B) Pirüvat kinaz
C) Hekzokinaz
D) Fruktoz 1.6-bifosfataz
E) Fosfogliserat kinaz
31. Yükseğe adaptasyon sağlamak için 2 mol 2,3 bifosfogliserat sentezi gerçekleştirilen glikolizde net ATP kazancı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
A) 0
B) 1
C) 2
D) 3
E) 4
32. Karaciğer hücresinde glikojenin yıkılmasıyla veya glikoneogenez yoluyla elde edilen glukozun kana verilmesi için gerekli en önemli enzim hangisidir? (E-90)(E-90)
A) Hekzokinaz
B) Glikokinaz
C) Glukoz 6-fosfataz
D) Alkalen fosfataz
E) Fosfofruktokinaz
PirüvatPirüvat
33. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangileri sadece glukoneogenezde rol almaktadır ?
I. HekzokinazII. Glukoz 6-fosfatazIII. Fosfoenolpirüvat karboksikinazIV. Fruktoz 1,6 bifosfatazV. Pirüvat kinaz
A) I, II, III B) II, IV, VC) II, III, VD) II, III, IV E) II, III, IV, V
PirüvatPirüvat
34. Glikolizin ATP ve sitrat ile inhibe AMP ile aktive olması hangi enzimle olur? (N-94)(N-94)
A) Hekzokinaz
B) Glikokinaz
C) Fosfofruktokinaz
D) Piruvat kinaz
E) Glukoz 6 fosfataz
Fruktoz-6-fosfat
Fruktoz-1,6-bifosfat
Fosfofruktokinaz-Fosfofruktokinaz-11
PFK-1PFK-1
Fruktoz 2,6 Fruktoz 2,6 bifosfatbifosfat
PFK-2PFK-2
+PFK-1’in en güçlü
aktivatörü
Fruktoz 2,6-
bifosfatazATP
Sitrat
+ AMP,ADP
35. Aşağıdakilerden hangisi glikoneogenezde kullanılmaz? (E-94)(E-94)
A) Gliserol
B) Piruvat
C) Laktat
D) Asetil-KoA
E) Okzaloasetat
Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller
LaktatLaktat PirüvatPirüvat Gliserol Gliserol
Oksalosetat Oksalosetat α-KG α-KG
α-ketoasitlerα-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleriTek karbonlu yağ asitleri
Lösin, Lizin hariç aminoasitlerLösin, Lizin hariç aminoasitler
36. Aşağıdaki şıkların hangisinde aynı reaksiyonu katalizleyen enzimler beraber verilmiştir? (E-96)(E-96)
A) Fosfofruktokinaz - Glikokinaz
B) Fosfofruktokinaz - Hekzokinaz
C) Piruvat karboksilaz - PEP karboksikinaz
D) Fruktokinaz - Glikokinaz
E) Glikokinaz - Heksokinaz
37. Normal şartlarda aşağıdaki hücrelerin hangisinde 1 gram glukozdan en az enerji elde edilir? (E-96)(E-96)
A) Hepatosit
B) Beyin hücresi
C) Eritrosit
D) İskelet kası
E) Böbrek medüllası
38. İstirahat halindeki bir kişide aşağıdaki 38. İstirahat halindeki bir kişide aşağıdaki dokulardan hangisi en fazla laktat üretir?dokulardan hangisi en fazla laktat üretir?
A. Beyin
B. İskelet kası
C. Eritrosit
D. Deri
E. Bağırsak mukozası
39. Açlıkta glukoz yapımında kullanılan hangisidir? (N-94)(N-94)
A) Gliserol
B) Yağ asidi
C) Aseto asetat
D) OH-Butirik asit
E) Asetil-KoA
40. Glikoneogenezde piruvat karboksilazın allosterik aktivatörü hangisidir? (N-99)(N-99)
A) ATP
B) AMP
C) Asetil KoA
D) Laktik asit
E) Glukoz-6-fosfat
2 X NAD
2 X NADH+H
2 X NADH+H
Glukoz-6-fosfat
2 x ATP
Pirüvat
Gliseraldehit 3 fosfat
2 X GTP
PEP-PEP-KarboksikinazKarboksikinaz
Malat
GLUKOZ
Glukokinaz
Fruktoz-6-fosfat
Fruktoz-1,6-bifosfat
Dihidroksiaseton fosfat
Fosfoenol pirüvat
Pirüvat kinaz
Fosfofruktokinaz-1
Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatazbifosfataz
Pirüvat
Oksaloasetat
Pirüvat Pirüvat karboksilazkarboksilaz
Malat
Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz
2 X NADH+H
OAA
Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz2 X NAD
2 X GDP
2 x ADP
2 X ATP
Glukoz-6 Glukoz-6 fosfatazfosfataz
Pirüvat KarboksilazPirüvat Karboksilaz
• KCKC ve böbrekböbrek mitokondrilerinde bulunur,
• Kas hücrelerinde bulunmazKas hücrelerinde bulunmaz
• Kovalent olarak bağlı şekilde Biotin Biotin içerir ve ATP gerektirir
• Mg Mg gerektirir
• İrreversibleİrreversible
• Asetil KoAAsetil KoA düzeylerinin artışı ile allosterik olarak aktive düzeylerinin artışı ile allosterik olarak aktive ediliredilir
• Bu nedenle açlıkta aktiftir
• ATP / ADP oran artışı ile etkisi artarATP / ADP oran artışı ile etkisi artar
• Pirüvat / OAA oran artışı ile etkisi artarPirüvat / OAA oran artışı ile etkisi artar
• Glukagon ve epinefrin ile indirekt olarak aktive edilir
41. Glikoneogeneze kaynak oluşturmayan bileşik hangisidir? (N-99)(N-99)
A) Laktat
B) Gliserol
C) Alanin
D) Lösin
E) Serin
42. Glikoliz enzimlerinden hangisi iodoasetat tarafından inhibe edilir? (E-99)(E-99)
A) Fosfofruktokinaz
B) LDH
C) Piruvat kinaz
D) Enolaz
E) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz
İodoasetatİodoasetat
Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit
FlorürFlorür
43. Hangi glikoliz enzimi fluorid ile inhibe olur? (N-2000)(N-2000)
A) Fosfofruktokinaz
B) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz
C) Fosfogliserat mutaz
D) Enolaz
E) Pirüvat kinaz
İodoasetatİodoasetat
Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit
FlorürFlorür
44. Glukoz 6 fosfat üretildiği hangi enzimi feedback şeklinde inhibe eder? (E-2000)(E-2000)
A) Glukoz 6 fosfataz
B) Piruvat kinaz
C) Fosfoglukomutaz
D) Hekzokinaz
E) Piruvat dehidrogenaz
Hekzokinaz: Hekzokinaz:
• Bir çok dokudaBir çok dokuda yer alır
• Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozlarıheksozları da fosforilleyebilir
• Glukoz için düşük Km’edüşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’aGlukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük
miktarda glukozu fosforilleyemez
• Glukoz 6-fosfat (G6P) Glukoz 6-fosfat (G6P) ile inhibe olurile inhibe olur • İnsülinden İnsülinden etkilenmezetkilenmez
Glukokinaz: Glukokinaz:
• KCKC ve pankreaspankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim
• Glukoz için yüksek Kmyüksek Km’e sahiptir
• Postprandiyal dönem ostprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki eder
• YüksekYüksek VmaxVmax’a sahip
• Glukokinaz Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile insülin ile artarartar
• Glukoz 6-PGlukoz 6-P ile inhibe olmaz ile inhibe olmaz
• Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür
45. Glikolizde hangisinin işlevi yoktur? (N- 2002)(N- 2002)
A) Ribuloz-1, 5 difosfat
B) Glukoz 6 fosfat
C) Fruktoz 1, 6 difosfat
D) 3-fosfogliserat
E) 1, 3-difosfogliserat
46. Aşağıdakilerden hangisi enolazı inhibe ederek glikolizi engeller? (E-2001)(E-2001)
A) Fluorid
B) Arsenik
C) İodoasetat
D) Oligomisin
E) Karbon monoksit
İodoasetatİodoasetat
Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit
FlorürFlorür
47. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, glikoneogenez yoluyla glukoz yapımında kullanılamaz? (E-2003)(E-2003)
A) Piruvat
B) Alanin
C) Ürat
D) Laktat
E) Propionat
48. Eritrositlerde, aşağıdakilerden hangisi glikolizin yan ürünü olarak oluşur? (E- 2003)(E- 2003)
A) Gliseraldehit-3-fosfat
B) 2- fosfogliserat
C) 3- fosfogliserat
D) 1, 3- difosfogliserat
E) 2,3- difosfogliserat
49. Aşağıdakilerden hangisi glukoneogenezde görev almaz ve oluşan glikozun kana verilmesinde rol oynayan enzim değildir? (N-2005)(N-2005)
A) Hekzokinaz
B) Glukoz- 6 -fosfataz
C) Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
D) Pirüvat karboksilaz
E) Fruktoz 1,6 difosfataz
PirüvatPirüvat
50. Aşağıdaki glikoliz enzimlerinden hangisinin aktivitesi sonucu ATP oluşur? (E-2004)(E-2004)
A) Heksokinaz
B) Fosfofruktokinaz - 1
C) Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz
D) Fosfogliserat kinaz
E) Enolaz
51. Sağlıklı kişilerde kan şekerinin normal değerlerde tutulmasında görev alan doku ve bu görevle ilgili enzimler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2006)(N-2006)
A) Karaciğer Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz
B) Pankreas Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz
C) Karaciğer Hekzokinaz, Glukokinaz
D) Karaciğer Fosfofruktokinaz, Hekzokinaz
E) Pankreas Hekzokinaz, Glukoz 6-fosfataz
52. I. Gliserol II. Amino asitlerIII. Kolesterol IV. Yağ asitleriV. Laktat
Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? (E-2006)(E-2006)A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IVE) IV ve V
53. I. Gliserol II. AspartatIII. Kolesterol IV. Tek karbonlu yağ asitleriV. Asetoasetat
Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IVE) III ve V
Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller
LaktatLaktat PirüvatPirüvat Gliserol Gliserol
Oksalosetat Oksalosetat α-KG α-KG
α-ketoasitlerα-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleriTek karbonlu yağ asitleri
Lösin, Lizin hariç aminoasitlerLösin, Lizin hariç aminoasitler
54. Piruvik asitten Asetil KoA oluşumunda görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir? (E-87)(E-87) A) Piruvat karboksilaz B) Fosfofruktokinaz C) Piruvat kinaz D) Piruvat dehidrogenaz E) Transaminaz
55. Aşağıdakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz enzim kompleksinin inhibitörüdür? (E-2001)(E-2001)
A) ADP
B) NAD
C) Asetil KoA
D) Piruvat
E) Koenzim Q
56. Hangisi piruvat dehidrogenazı inhibe eder? (N-2002)(N-2002)
A) NADH
B) NAD+
C) ADP
D) Koenzim A
E) İnsulin
57. Trikarboksilik asit (TCA) döngüsü ara maddeleri bazı bileşiklerin sentezi ile veya bazı reaksiyonlarla ilişkilidir. TCA döngüsü aşağıdaki metabolik yollardan hangisine doğrudan katılmaz?
A) Glukoneogenez
B) Transaminasyon
C) Pentoz fosfat yolu
D) Hem sentezi
E) Yağ asiti sentezi
• TCA döngüsü pentoz fosfat yoluyla bir ilişki içinde değildir.
• Sitrik asit döngüsü metabolizmada önemli bir rol oynar. TCA döngüsü ara maddelerine dönüşen herhangi bir glukoz sentezine (glukoneogenez) katılabilir.
• Bazı TCA döngüsü ara maddeleri (örneğin oksaloasetat) transaminasyonla amino asite (örneğin aspartat) dönüşebilir.
• Yine alfa-ketoglutarat-glutamat arasında deaminasyon reaksiyonu gerçekleşebilir.
• TCA döngüsü ara maddelerinden biri olan sitrat stoplazmaya geçerek yağ asiti sentezine katılabilir.
• Süksinil KoA ise glisinle birleşerek ‘hem’ sentezine kayabilir.
58. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır ? A) Hekzokinaz enziminin karbonhidratlara karşı geniş özgüllüğü vardır.B) Hekzokinaz glukoz için düşük Km’e sahiptir.C) Glukokinaz glukoz için yüksek Km’e sahiptir.D) Glukokinazın Vmax’ı yüksektir.E) Glukokinaz Glukoz 6-P ile inhibe olur.
Hekzokinaz: Hekzokinaz:
• Bir çok dokudaBir çok dokuda yer alır
• Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozlarıheksozları da fosforilleyebilir
• Glukoz için düşük Km’edüşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’aGlukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük
miktarda glukozu fosforilleyemez
• Glukoz 6-fosfat (G6P) Glukoz 6-fosfat (G6P) ile inhibe olurile inhibe olur • İnsülinden İnsülinden etkilenmezetkilenmez
Glukokinaz: Glukokinaz:
• KCKC ve pankreaspankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim
• Glukoz için yüksek Kmyüksek Km’e sahiptir
• Postprandiyal dönem ostprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki eder
• YüksekYüksek VmaxVmax’a sahip
• Glukokinaz Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile insülin ile artarartar
• Glukoz 6-PGlukoz 6-P ile inhibe olmaz ile inhibe olmaz
• Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür
59. Aşağıdakilerden pirüvat kinazı inhibitörü değildir?
A) Asetil KoA
B) AMP
C) Alanin
D) ATP
E) Uzun zincirli yağ asitleri
Fosfoenol pirüvat
Pirüvat
Pirüvat kinaz
2 x ADP
2 x ATP
Glikolizin 2. substrat düzeyinde Glikolizin 2. substrat düzeyinde fosforilasyon basamağıfosforilasyon basamağı
ATATPP
Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatbifosfat
+ AMP/ADPAMP/ADP
Uzun zincirli yağ Uzun zincirli yağ asitleriasitleri
Asetil KoAAsetil KoAAlaninAlanin
+
60. Glikojen sentezinde başlangıç glikozil kalıntıları aşağıdaki aminoasidlerden hangisine eklenir ?
A. Asparajin
B. Triptofan
C. Glisin
D. Tirozin
E. Alanin
İndirgeyiciİndirgeyiciOlmayan Olmayan
uçlaruçlar
61. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde hiperürisemi gözlenir ?
A. Von Gierke
B. Pompe
C. Forbes & Cori hastalığı
D. Anderson
E. Mc Ardle
62. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde limit dekstrinozis gözlenir ?
A. Von Gierke
B. Pompe
C. Forbes & Cori hastalığı
D. Anderson
E. Mc Ardle
63. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangilerinin eksikliği hipoglisemiye neden olur ? I. Glikojen sentetazII. Lizozomal α-glukozidazIII. Glukoz 6-fosfatazIV. İskelet kası glikojen fosforilazı
A. I, IIB. I, IIIC. II, IIID. II, IVE. III, IV
GLİKOJEN GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARIDEPO HASTALIKLARI
Tip 0 AglikogenosisTip 0 Aglikogenosis• Glikojen sentetazGlikojen sentetaz
• Temel olarak etkilenen organ KCKC’dir, kas etkilenmez. KC’de glikojen sentezi normalin %2’sine kadar azalmıştır.
• Açlık hipoglisemisiAçlık hipoglisemisi
• Hipoglisemik konvülsiyonlar
• Mental retardasyon
• Yemek sonrasıYemek sonrası hiperglisemi hiperglisemi dönemleri izlenir
Tip 1 Von Gierke hastalığı:Tip 1 Von Gierke hastalığı:• Glukoz 6 fosfatazGlukoz 6 fosfataz eksik →1a• 1b →glukoz 6 fosfat translokator, 1c →fosfat translokator eksik
• Hipoglisemi Hipoglisemi
• Pentoz fosfat Pentoz fosfat yoluna giriş artar, riboz 5 fosfat sentezi artar. Buna bağlı olarak pürin katabolizması artar ve hiperürisemi ve gut
• KC, böbrek ve barsak etkilenir
• Yağlı KC ve masif hepatomegali izlenir
• Laktik asit, ürik asit, keton cisimleri ve lipid artmış
• Depolanan glikojende artmış
• Depolanan glikojenin yapısı normal
Tip II Pompe hastalığı:Tip II Pompe hastalığı:
• Lizozomal α-glukosidazLizozomal α-glukosidaz, yeni doğanın lizozomal enzim defekti
• Defekt yaygındır (KC, kas, kalp …)
• Sitozolde vokuollerde glikojen birikimi
• Kan glukozu normalKan glukozu normal
• Ciddi kardiyomegali
• Genellikle erken ölüm
• Glikojen yapısı normal
• Hipotoni
Tip III Forbes & Cori hastalığı• Dalları yıkan enzimDalları yıkan enzim (Amilo 1-6 glukozidazAmilo 1-6 glukozidaz)• IIIa→Kas ve KC’de enzim eksik, IIIb→KC’de eksik
• Dallı polisakkarid birikimi (Dallı polisakkarid birikimi (limit dekstrinosislimit dekstrinosis))
• KCKC ve kaskas
• Hipoglisemi olmazHipoglisemi olmaz
• Normal mental gelişimNormal mental gelişim
• Laktat, ürik asit, Total kolesterol ve trigliseridler normal
• Miyopati, hepatomegali ve gelişme geriliği izlenir
• IV glukagon uygulanması toklukta kan şekerini artırır fakat açlıkta etkisi yok
Tip IV Anderson hastalığı:
• Amilopektinosis, dallandıran enzimdallandıran enzim
• Hayatın ilk yıllarında kalp ve KC kalp ve KC yetmezliğine bağlı ölümleryetmezliğine bağlı ölümler
• Siroz, hepatomegali, asit, yükselmiş transaminaz düzeyleri ve normal glukoz toleransı
Tip V Mc Ardle hastalığı:
• İskelet kasıİskelet kası glikojen fosforilazıglikojen fosforilazı
• İskelet kası etkilenir, KC enzimleri normal
• Ağır egzersizAğır egzersiz boyunca kasda laktat düzeyi artışı olamazkasda laktat düzeyi artışı olamaz
• Zeka gelişimi normal
• Egzersiz boyunca kramplarEgzersiz boyunca kramplar izlenir
• Ileri yaşta myoglobinüri izlenir
• Prognozu iyidir
• Zaman zaman CPK artışı izlenir.
• Kalp kası etkilenmez
Tip VI Hers hastalığı:Tip VI Hers hastalığı:• KCKC glikojen fosforilazıglikojen fosforilazı
• Hipoglisemi eğilimiHipoglisemi eğilimi vardır fakat kan glukozu normal
• Kan glukozuKan glukozu laktat, alanin ve gliserolden glukoneogenik olarak sağlanırglukoneogenik olarak sağlanır
• Ketozis orta derecede ortaya çıkar fakat hiperlaktatemi oluşmaz.
• Glikojen miktarları artmıştır
• Hepatomegali, splenomegali izlenmez
Tip VII Tauri hastalığı:
• Kas ve RBC’deKas ve RBC’de fosfofruktokinazfosfofruktokinaz
• Egzersiz toleransıEgzersiz toleransı azalmıştır
• Egzersizde laktat artışı izlenmezEgzersizde laktat artışı izlenmez
64. Esansiyel fruktozüride eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?
A) 1, 6 difosfataz
B) Aldolaz B
C) Fosfohekzosizomeraz
D) Fosfofruktokinaz
E) Fruktokinaz
65. Herediter fruktoz intoleransında eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?
A) 1, 6 difosfataz
B) Aldolaz B
C) Fosfohekzosizomeraz
D) Fosfofruktokinaz
E) Fruktokinaz
66. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin dokudaki eksikliği diabetik katarakt oluşumunda rol almaktadır?
A) Aldoz redüktaz
B) Sorbitol dehidrogenaz
C) Aldolaz B
D) Fruktokinaz
E) Aldolaz A
67. Glikoprotein sentezinde glukozilasyon nerede olur? (N-2001)(N-2001)
A) Mitokondri iç zarı
B) Plazma zarı
C) Lizozomlar
D) Golgi cisimciği
E) Peroksizom
68. Glikoproteinlerde karbohidrat molekülünün bağlanabileceği aminoasitler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2005)(N-2005)
A) Triptofan, aspartat, sistein
B) Asparajin, serin, treonin
C) Glisin, alanin, aspartat
D) Aspartat, glutamat, serin
E) Glisin, arjinin, sistein
69. Tunikamisin aşağıdaki moleküllerden hangisinin metabolizmasını inhibe eder? (N-2007)(N-2007)
A) Tiamin pirofosfat
B) Dolikol fosfat
C) Tetrahidrobiopterin
D) Lipoik asit
E) Tetrahidrofolat
70. N-bağlı glikoprotein sentezinde karbonhidrat taşıyıcı molekül aşağıdakilerden hangisidir?
A) Tiamin pirofosfat
B) Dolikol fosfat
C) Tetrahidrobiopterin
D) Lipoik asit
E) Tetrahidrofolat
71. Glikoproteinlerde protein molekülünün karbohidrat molekülü ile N-glikozid bağlanmasında rol alan bağ yapısı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
A) Serin N-asetilgalaktozamin
B) Treonin N-asetilglukozamin
C) Asparajin N-asetilglukozamin
D) UDP glukozamin
E) Glutamin N-asetilglukozamin
72. Vücutta en fazla bulunan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Keratan sülfat
B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat
C) Hiyalüronik asit
D) Dermatan sülfat
E) Heparan sülfat
1.Kondraitin 4 ve 6 sülfat (CS):1.Kondraitin 4 ve 6 sülfat (CS):
Disakkarid ünitesi: N-asetilgalaktozamin ve glukronik asit
Vücutta en fazlaen fazla bulunanbulunan GAGGAG
En kısaEn kısa polisakkarit zincirepolisakkarit zincire sahip olan GAG
Kartilaj, tendon, ligament, kemik, kornea ve aortada yer alır
73. Aşağıdakilerden hangisinde üronik asit yoktur?
A) Keratan sülfat
B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat
C) Hiyalüronik asit
D) Dermatan sülfat
E) Heparan sülfat
2. Keratan sülfat (KS):2. Keratan sülfat (KS):
N-asetilglukozamin ve galaktoz ((uronik asit yokuronik asit yok))
En heterojenEn heterojen GAG
Kondroitin sülfatla beraber kartilajda yer alır
Korneada ve gevşek bağ dokuda bulunur
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
uronik asit yokuronik asit yok
74. Karbonhidrat içeriği en fazla olan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir?
A) Keratan sülfat
B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat
C) Hiyalüronik asit
D) Dermatan sülfat
E) Heparan sülfat
3. Hiyalüronik asit (HA):3. Hiyalüronik asit (HA):• N-asetilglikozamin ve glukronik asit
SÜLFATLANMAMIŞSÜLFATLANMAMIŞ, proteine kovalent olarak bağlı proteine kovalent olarak bağlı değildeğil
Embriyonik dokulardaEmbriyonik dokularda özellikle fazladırfazladır
Morfogenez ve yara onarımında hücre göçündehücre göçünde rol oynar
En fazla karbonhidratEn fazla karbonhidrat içeren
Molekül ağırlığı en fazlaMolekül ağırlığı en fazla olan
Kayganlık sağlar ve darbelerin etkisini azaltır
Synovial sıvı, aköz hümor, kordon kanında ve gevşek bağ dokuda bulunur
75. Aşağıdakilerden hangisi insanda yüksek enerjili bir molekül değildir ?
A) Arginin fosfat
B) Asetil fosfat
C) Kreatin fosfat
D) Fosfoenolpirüvat
E) 1,3 bifosfogliserat
Çok yüksek enerjili fosfat bileşikleri: Çok yüksek enerjili fosfat bileşikleri: -G kcal/molFosfoenolpirüvat -14,8
G > -10000 cal/mol Karbamoil fosfat -12,31,3-bifosfogliserat -11,8Siklik AMP -11,9Asetil fosfat -10,5Kreatin fosfat -10,3
ATP (ADP+P)ATP (ADP+P) -7,3-7,3
Düşük enerjili fosfat bileşikleri:Düşük enerjili fosfat bileşikleri: ADP -6,6G<-4000 cal/mol Pirofosfat -6,6
Glukoz 1-P -5,0Fruktoz 6-P -3,8AMP -3,4Glukoz 6-P -3,3Gliserol 3-P -2,2
Diğer yüksek enerjili bileşikler:Diğer yüksek enerjili bileşikler: Asetil AMP -13,3Asetoasetil KoA -10,5S-adenozilmetionin -10,0Asetil KoA -7,7
FosfajenlerFosfajenler
• Yüksek enerjili fosforun depo şeklidirYüksek enerjili fosforun depo şeklidir
• OmurgalılarınOmurgalıların iskelet kası, kalp, spermatozoa ve beyninde bulunan Kreatinin fosfatKreatinin fosfat
• OmurgasızOmurgasız kasında bulunan Arginin fosfatArginin fosfat
• Fosfajenler fizyolojik koşullarda ATP’nin kas kasılması ile hızla tüketildiği durumlarda kastaki ATP derişiminin sürdürülmesini sağlar
• ATP, ADP, AMP dönüşümünü sağlayan ve bir çok hücrede bulunan enzim Adenilil Kinaz’dır
76. Q siklusu elektron transport zincirinde hangi komplekste yer alır?
A) Kompleks I
B) Kompleks II
C) Koenzim Q
D) Kompleks III
E) Kompleks IV
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
77. Dimerkaprol elektron transport zincirinde nerede inhibisyon yapar?
A) Kompleks I ile II arasında
B) Kompleks II ile III arasında
C) Kompleks III ile sitokrom c arasında
D) Kompleks IV’te sit a3 ile CuB arasında
E) Kompleks V’te F0 üzerinde inhibisyon
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
78. Elektron transport zincirinde bakır iyonu taşıyan kompleks aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kompleks I
B) Kompleks II
C) Kompleks III
D) Kompleks IV
E) Kompleks V
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
79. Elektron transport zincirinde transmembran proteini olmayan kompleks aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kompleks I
B) Kompleks II
C) Kompleks III
D) Kompleks IV
E) Kompleks V
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
80. Elektron transport zincirinde aşağıdakilerden hangisi Kompleks V’in F1 cismini inhibe eder?
A) Oligomisin
B) Valinomisin
C) Malonat
D) Arsenat
E) Auroventin
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
81. Aşağıdakilerden hangisi elektron transport zincirinde doğal bir ayırıcıdır?
A) Pentaklorofenol
B) Nigerisin
C) Thenaytrifloroaseton
D) Termogenin
E) Auroventin
82. Barbitüratlar elektron transport zincirini hangi Barbitüratlar elektron transport zincirini hangi aşamada aşamada inhibe inhibe ederler?ederler?
A) Kompleks I → Ubikinon
B) Kompleks II → Ubikinon
C) Kompleks I → II
D) Kompleks III → IV
E) ATP sentaz
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
83. Aşağıdakilerden hangisi süksinat dehidrogenazı yarışmalı olarak inhibe eder?
A) Valinomisin
B) Karbonmonoksit
C) Dinitrofenol
D) Arsenat
E) Malonat
HPO4 H+ADP
ATP
Q cycle
FeS SitB
2e’ FeS Sit C1
2e2e’
NADH dehidrogen
az
NADH + H NAD
FMNH2
7FeS7FeS
Süksinat dehidrogena
z
Süksinat Fumarat
FADH2
7FeSQHQH
22
QHQH22SitC 2
e’
Sit a
CuB
CuA
Sit a3
½ O2 + H2 H2O
ADP+P ATP
ATPtaşıyı
cı
Fosfat taşıyıcı
RotenonRotenonAmitalAmital
Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat
BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin
COH2S
Siyanür Sodyum azid
Auroventin
Ayırıcılar:Aspirin ve diğer
salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol
p-krezol
İyonoforlar:valinomisin K
Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H
Dikumarol
OligomisinVenturosidin
DCCD
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin
AntraktilazidBangreikasit
FCCP
Arsenat
84. Aşağıdakilerden hangisi mitokondrial DNA tarafından kodlanmaz?
A) NADH dehidrogenaz kompleksiNADH dehidrogenaz kompleksi
B) Süksinat dehidrogenaz kompleksiSüksinat dehidrogenaz kompleksi
C) Ubikinon
D) Ubikinon-sit C oksidazUbikinon-sit C oksidaz
E) Sitokrom c oksidazSitokrom c oksidaz
85. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izomeri yoktur?
A) Glisin
B) Alanin
C) Triptofan
D) Fenilalanin
E) Metionin
H
H3N+ CCOO-
R
Proteinlerdeki tüm -aminoasidler
için ortak
Yan zincir her aminoasid için farklı
GLİSİNDE GLİSİNDE ASİMETRİK KARBON ASİMETRİK KARBON
ATOMUATOMU
YOKYOK
İzolösinİzolösin ve TreonininTreoninin
22 asimetrik karbonuasimetrik karbonu
4 4 İzomeri varİzomeri var
86. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin enzim aktif merkezinde bulunma olasılığı en azdır ?A) HistidinB) SisteinC) Lizin D) SerinE) Valin
Aktif bölge:Aktif bölge:
Enzim moleküllerinde aktif bölge denilen özel bir cep veya yuva bulunur.
Substrat enzimin aktif bölgesine bağlanır.
Enzimlerin aktif bölgesinde yer alan aminoasidler: genellikle Lizin – Histidin – Sistein – Serin - Tirozin
Aktif bölgedeki elektrofilik (elektron alıcısı) gruplar ise
Mg+2 - Mn+2 - Fe+3 gibi metaller ve NH33+ gruplarıdır
87. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi fizyolojik pH’da net pozitif yüke sahiptir ?A) AlaninB) ArjininC) Serin D) Glutamik asitE) Metionin
• Yan zincirlerinde karboksilik asitkarboksilik asit taşırlartaşırlar
• pH 7.4’dapH 7.4’da (-)(-) yüklü yüklü (proton vericisi)(proton vericisi)
• Bu iki aminoasidin amidleri olan asparajin ve glutamin proteinlerde bol
• En asidikEn asidik aminoasid Aspartik asitAspartik asit
Aspartik - Glutamik asit Asidik:Asidik:
88. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi veya hangilerinin karbon iskeleti keton sentezinde kullanılabilir?
I. Fenilalanin
II. Tirozin
III. Treonin
IV. Lizin
V. Prolin
A) I, II
B) I, IV
C) II, III
D) I, II, IV
E) IV, V
a. Saf ketojenik aminoasidler:a. Saf ketojenik aminoasidler: Yıkıldığı zaman asetil KoA veya asetoasetil KoA ortaya
LösinLösin
LizinLizin
b. Ketojenik ve glukojenik b. Ketojenik ve glukojenik
aminoasidler:aminoasidler: Yıkıldığı zaman pirüvat, TCA ara
ürünleri ve asetil KoA veya asetoasetil KoA
FenilalaninFenilalanin
İzolösinİzolösin
TirozinTirozin
TriptofanTriptofan
FİTTFİTT
89. İnsanlarda,I. alanin,II. triptofan,III. tirozin,IV. valin,V. serin,VI. treoninamino asitlerinden hangileri sentezlenebilir? (E-2007)(E-2007)A) I, II, IIIB) I, III, VC) II, III, IVD) II, IV, VIE) III, IV, V
90. Yetişkinde sentezlenen fakat yenidoğan döneminde sentezlenemeyen aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Alanin
B) Serin
C) Asparajin
D) Arjinin
E) Metionin
a. Esansiyel aminoasidler:a. Esansiyel aminoasidler:
FenilalaninTriptofanTreoninMetionin ArjininArjininHistidin Histidin Valinİzolösin Lösin Lizin
b. Yarı esansiyel aminoasidler:b. Yarı esansiyel aminoasidler:
HistidinHistidin
ArjininArjinin
Histidin yetişkinde özellikle üremili hastalarda esansiyel
c. Nonesansiyel aminoasidler:c. Nonesansiyel aminoasidler: AlaninAspartik asitAsparajinSerinGlisin Sistein TirozinGlutamat Glutamin ProlinArjinin Arjinin HistidinHistidin
91. Asagıdaki aminoasitlerin hangisinin R grubu fizyolojik pH'da tampon görevi görür? (E- 99)(E- 99)
A) Alanin
B) Glisin
C) Lizin
D) HistidinD) Histidin
E) Triptofan
92. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izoelektrik pH (pI) ‘ı fizyolojik pH’a en yakındır?
A) Alanin
B) Glisin
C) Histidin
D) Prolin
E) Lizin
Fizyolojik pH’daFizyolojik pH’da en güçlü tampontampon
özelliği olan
HistidinHistidin
93. Proteinlerin etkili bir tampon olma özelliğine sahip olmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Büyük miktarlarda amino asit içermesi
B) Çeşitli pKa değerlerine sahip amino asit yan zincirleri içermesi
C) Kolaylıkla hidroliz olabilen peptid bağları içermesi ve sonuçta ortamdaki hidrojen ve hidroksil iyonlarının tüketilmesi
D) N-terminal ve C-terminal uçlarındaki amino asit kalıntılarının proton alıp verebilmesi
E) α-heliks yapısındaki büyük miktarlarda bulunan hidrojen bağları
• Proteinlerdeki amino asit kalıntılarının yan zincirleri farklı pKa değerlerine sahip fonksiyonel gruplar içerir. Bu nedenle çeşitli pH değerlerinde pro ton alıp-verebilirler ve geniş bir pH aralığında tampon olarak fonksiyon görebilirler.
• Asidik amino asitler olan aspartat ve glutamat yan zincirlerinde ortamın pH’sına göre proton alıp-verebilen ikinci bir karboksil grubu içerir. Bu karboksil grubunun pK değeri 4.0 civarındadır. Bazik amino asitler arginin, lizin ve histidin amino asitleri yan zincirlerinde iyonize olabilen ikinci bir amino grubu içerirler. Bu amino gruplarının pK değerleri sırasıyla 12, 11 ve 6 civarındadır. Proteinlerin tampon olma özelliğini bu asidik ve bazik amino asitlerin yan zincirleri sağlar.
• Her bir polipeptid zincirinde sadece bir tane N-terminal amino grubu (pKa = 9) ve bir tane C-terminal karboksil grubu (pKa = 3) vardır.
• Peptid bağları kolaylıkla hidroliz olmaz ve böyle bir hidroliz tampon etkisi sağlamaz.
• Hidrojen bağları tamponlama yeteneğine sahip değildir.
94. Amino asitlerin peptid bağlarıyla birleşmesi sonucu oluşan yapı proteinin primer yapısıdır. Aşağıdaki bileşiklerden hangisi proteinlerin N-terminal amino ucundan bir aminoasiti ayırarak, primer yapının belirlenmesinde kullanılır? A. Siyanojen bromürB. TripsinC. Edman reaktifiD. Asit hidrolizE). Proteaz V8
95. Aşağıdakilerden hangisi hemoprotein değildir ?
A) Hemoglobin
B) Miyoglobin
C) Katalaz
D) Elastin
E) Sitokrom c
Insanda yer alan bazı hemoproteinler
ProteinProtein İşleviİşlevi
HemoglobinHemoglobin Oksijen taşınımı
Myoglobin Kasda oksijen depolanması
Sitokrom cSitokrom c Elektron taşıma zinciri
Sitokrom P450 İlaç ve toxin metabolizması
KatalazKatalaz Hidrojen peroksit yıkımı
Triptofan pirolaz Triptofan oksidasyonu
96. HEM yapısına katılan aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Alanin
B) Histidin
C) Glisin
D) Prolin
E) Lizin
97. Glisin + Süksinil -KoA --------> Delta - Aminolevülinik asit
Yukarıdaki tepkimeyle baslayan metabolik yolda hız sınırlayıcı enzim aşağıdakilerden hangisidir?
A) Delta aminolevülinat dehidraz
B) Delta aminolevülinik asit sentazB) Delta aminolevülinik asit sentazC) Ürobilinojen kosentaz IIID) FerroselatazE) Hem oksijenaz
98. Hemoproteinlerin yıkımı sırasında olusan ’hem’ grubundan demirin serbestlesmesini ve böylece tekrar kullanımını saglayan enzim asagıdakilerden hangisidir? (N-2003)(N-2003)A) Ferroselataz B) Hem oksijenazB) Hem oksijenazC) Ferroksidaz D) Glukuronil transferazE) Biliverdin redüktaz
99. Alyuvarda protoporfirin miktarının artması, asagıdaki metal iyonlarından hangisinin toksik etkisi sonucunda ortaya çıkar? (E-2008)(E-2008)A) Kobalt B) Bakır
C) KursunC) Kursun D) Demir E) Cıva
100. Demir HEM yapısına aşağıdaki reaksiyonlardan hangisiyle katılır?
A) ALA sentaz-1
B) ALA dehidrataz
C) Üroporfirinojen-1 sentaz
D) Hemoksijenaz
E) Ferroşelataz
ZnZn++++
101. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin amino grubu karaciğerde transaminasyona uğramaz ?
A) Triptofan
B) Alanin
C) Valin
D) Aspartat
E) Metionin
102. Aşağıdakilerden hangisinin öncülü triptofandır?
A) Melanin
B) Melatonin
C) Putresin
D) Karnitin
E) Kreatinin
Triptofan:Triptofan:
• İndolİndol halkası içeren esansiyel aminoasit
• SeratoninSeratonin, , MelatoninMelatonin ve NikotinamidNikotinamid öncülü
• Indol grubu 280 nm’de tipik absorbsiyon piki verir
103. Glutatyonu oluşturan aminoasitler aşağıdaki seçeneklerden hangisinde doğru olarak verilmiştir?
A) Glutamat, Serin, Glisin
B) Glutamat, Sistin, Glisin
C) Glutamin, Sistein, Glisin
D) Glutamin, Sistin, Glisin
E) Glutamat, Sistein, Glisin
104. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi kreatinin yapısına katılır?
A) Arjinin
B) Asparajin
C) Lizin
D) Treonin
E) Valin
Kreatin sentezi:Kreatin sentezi:- Kreatin sentezi KCKC, , BöbrekBöbrek, , PankreasdaPankreasda oluşur
- daha sonra kreatin kas ve beyine gönderilirgönderilir
- Kas, beyin ve kanda hem kreatin hem de bunun enerji yedeği olan fosfokreatin bulunur
- Kreatinin (Kreatin anhidir) kasda kreatin fosfattan geri dönüşümsüz, enzimatik olmayan dehidrasyon ve fosfat kaybı ile oluşur
Normalde idrarda çok düşük oranlarda kreatin bulunur
Kreatin-fosfat kas dokusunda enerji deposu olarak görev yapar
105. Aşağıdakilerden hangisi eritrositte methemoglobinin hemoglobine dönüşümünde rol oynar?
A) Katalaz
B) Ksantin oksidaz
C) NADPH-sitokrom P450 redüktaz
D) NADH-sitokrom b5 redüktaz
E) Arjinaz
NAD+
NADH+H
2 2 Hemoglobin Hemoglobin
(Fe(Fe+2+2))
2 2 Methemoglobin Methemoglobin
(Fe(Fe+3+3))
İlaçlar, endojen İlaçlar, endojen oksidanlaroksidanlar
NADH-sitokrom bNADH-sitokrom b55 redüktazredüktaz
106. Aşağıdakilerden hangisi oksijen disosiasyon eğrisini sola kaydıran nedenlerden değildir ?
A) Alkaloz
B) 2,3 bifosfogliseratın azalması
C) Karbondioksitin azalması
D) Sıcaklık artması
E) Proton azalması
HH+ + artışıartışı
COCO22 artışı artışı
Asidoz Asidoz
2,3-BPG 2,3-BPG artışıartışı
Sıcaklık Sıcaklık artışıartışı
COCO
HH+ + azalmasıazalması
COCO22 azalması azalması
AlkalozAlkaloz
2,3-BPG 2,3-BPG azalmasıazalması
Sıcaklık Sıcaklık azalmasıazalması
hemoglohemoglobinbin
miyoglobmiyoglobinin
107. HbA, HbS ve HbC’nin elektroforezde anoda doğru göç etme hızları düşükten yükseğe doğru sıralandığında aşağıdakilerden hangisi doğrudur ?
A) HbA, HbS, HbC
B) HbA, HbC, HbS
C) HbS, HbA, HbC
D) HbC, HbS, HbA
E) HbC, HbA, HbS
A
S
C
+
++
--
108. Kollajen sentezinde hücre içinde gerçekleşmeyen aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Sinyal peptidin uzaklaştırılması
B) Lizil ve hidroksilizillerin -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu
C) Tropokollajen yapının sentezi
D) Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu
E) Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi
109. Kollajen sentezi esnasında lizil artıklarının katıldığı reaksiyonlarla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?A) Lizil artıklarına α-glikozidik bağlarla glukoz veya galaktoz bağlanırB) Lizil artıklarının hidroksilasyonunda vitamin C gerekirC) Hidroksilasyon lizinin polipeptid zincirine yerleşiminden önce gerçekleşirD) Hidroksilasyon, prokollajen molekülü hücreden sekrete edildikten sonra gerçekleşirE) Lizin ve hidroksilizinin oksidasyonunda Fe2+ gerekir
prokollajen
Endoplazmik retikulum
gly
pro al gly
pro val
gly
pro lys
gly
pro lys
gly
pro val
gly
Pre-prokollajen
24 aa
Sinyal peptid uzaklaştırılması:Kısmi proteoliz
gly
pro al gly
pro val
gly
pro lys
gly
pro lys
gly
pro val
gly
Prolin hidroksilazLizin hidroksilaz
OH OH OH
OH OH
gly
pro ala
gly
pro val
gly
pro lys
gly
pro lys
gly
pro val
gly
OH OH OH
OH OH
Golgi
Glikoziltransferaz
Galaktoziltransferaz Glukoz Galaktoz
ss
ss
ss
ssss
ss
ss
ss
ss
ssss
ss
24 aa
Prokollajen
Tropokollajen
ss
ss
ss
ssss
ss
ss
ss
ss
ssss
ss
Tropokollajen
Hücre dışı
Lizil ve hidroksilizillerin
-amino gruplarının aldehitlere oksidatif
deaminasyonu
zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.
O2
NH3 + H2OO2
NH3 + H2O
Lizin Hidroksilizin
Allizin Hidroksiallizin
Lizinoksidaz BAKIR Lizin
oksidaz
Kollajen molekülünün işlenme sırası ve yerleriHücre içi:
1. Sinyal peptid kesilmesi2. Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu3. Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi4. Üçlü sarmal oluşumu5. N-terminal ve C-terminal disülfid bağlarının kurulması
Hücre dışı:1. Amino ve karboksi terminal propeptidlerin uzaklaştırılması2. Kollajen çubuklarının bir araya betirilmesi3. Lizil ve hidroksilizillerin -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu4. Schiff bazı ve aldol kondansasyon ürünleri ile zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.
110. Aşağıdaki pankreas enzimlerinden hangisi
pankreasdan inaktif zimojen olarak salınan bazı pankreas enzimlerini aktive eder ?
A) Tripsin
B) Kimotripsin
C) Pepsin
D) Pankreatik lipaz
E) Elastaz
• Tripsin intestinal hücrelerce salgılanan EnteropeptidazEnteropeptidaz denilen proteolitik enzimle aktif hale geçer
• Serbest tripsinde diğer tripsinojenleri aktif hale geçirir
• Tripsin aynı zamanda kimotripsinojen, prokarboksipeptidaz ve elastazı da aktif hale geçirir
111. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi Ɣ- glutamil
siklusla hücre içine taşınmaz?
A) Alanin
B) Prolin
C) Metionin
D) Triptofan
E) Glisin
γ-glutamil cycle prolinprolin hariç hariç
tüm aminoasitlerin hücreye taşınmasında kullanılır
GSH sentetaz
ADP
-glutamilsistein
sentetaz
Sisteinilglisin Aminoas
id
GSH
-glutamilAminoasid Aminoasit
5-oxoprolin
Glutamat
-glutamilsistein
Sistein
Glisin
ATP
-Glutamil siklusu
- glu
tam
iltr
an
sfe
raz
112. Aşağıdaki enzimlerden hangisi pankreasdan inaktif
zimojen olarak salındıktan sonra incebağırsaktan salınan bir enzimle aktive edilir ?
A) Tripsin
B) Kimotripsin
C) Pepsin
D) Pankreatik lipaz
E) Elastaz
113. Aşağıdaki enzimlerden hangisi elektron alıcısı veya vericisi olarak NAD+ (NADH) veya NADP+ (NADPH)’yi kullanabilir?
A) Glutamat dehidrogenaz
B) Pirüvat dehidrogenaz
C) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
D) Glutamin sentaz
E) Glutaminaz
114. Transaminasyon reaksiyonlarında genel amino grup alıcısı aşağıdakilerden hangisidir? A) PiruvatB) OksaloasetatC) Alfa ketoglutarat
D) GlutamatE) Alanin
H
H3N+ C COO-
R1
H
C COO-
R1
H
H3N+ C COO-
R2
H
C COO-
R1
AMİNOTRANSFERAZ
PP
Aminoasid
-KETOGLUTARAT
GLUTAMAT
Ketoasid
115. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi transaminasyona uğramaz? A) AlaninB) LizinC) Aspartat
D) LösinE) Alanin
• LizinLizin• Treonin Treonin • ProlinProlin• HidroksiprolinHidroksiprolin hariç tüm aminoasidler
transaminasyona uğrar
117. Karbomoilfosfat sentaz-1 enzimi aşağıdaki reaksiyonlardan hangisinde hız kısıtlayıcı olarak rol alır? A) Üre siklusuB) HEM senteziC) Primidin sentezi
D) Heksoz monofosfat yoluE) Keton sentezi
KARACİĞER-MİTOKONDRİ
NH3
HCO3
KARBOMOİL FOSFAT
2ATP 2ADP
KARBOMOİL FOSFAT
SENTAZ-1
N-ASETİL GLUTAMAT
ARJİNİN
Karbamoil fosfat sentazKarbamoil fosfat sentaz
Sentaz ISentaz I Sentaz IISentaz II
MitokondrideMitokondride SitozoldeSitozolde
Üre sentezi hız kısıtlayıcı enzimi
Pirimidin sentezi hız kısıtlayıcı enzimi
CO2, ATP’nin fosfatı ve NH4 kullanır
CO2, ATP’nin fosfatı ve glutaminin amid azotunu kullanır
Karbamoil fosfatın karbamoil grubu ornitin
transkarbamoilazla ornitine aktarılır
Karbamoil fosfatın karbamoil grubu aspartat
transkarbamoilazla aspartata aktarılır
Karbamoil grubu üreye karbon kaynağı olarak kullanılır
Karbamoil grubu primidin halkasının 2. karbonunu yapar
NAG allosterik aktivatördür NAG gerektirmez. PRPP ile allosterik olarak PRPP ile allosterik olarak
aktifleniraktiflenir
118. Azot içeren bileşiklerin vücuttan başlıca atılım şekli üredir. Üre sentezinde aşağıdaki bileşiklerden hangisinde net kayıp gözlenir?
A) Ornitin
B) Sitrülin
C) Argininosüksinat
D) Aspartat
E) Arjinin
Karbomoil
fosfat
Ornitin
Sitrüllin
Ornitin transkarbamol
iaz
Ornitin
Sitrüllin Arjininosüksinat Arjininosüksin
at sentaz
Aspartat
ATP AMP
Arjinin
Arjininosüksinat liyaz
Fumarat
Üre
Arjinaz
119. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi saf ketojeniktir?
A) Triptofan
B) Fenilalanin
C) Lizin
D) Alanin
E) Glisin
Sık rastalanılan L--aminoasitlerin karbon iskeletlerinin kaderi
Glikojenik Saf ketojenikHem glikojenik hem ketojenik
AlaninArjinin
AsparajinSistein
GlutaminGlisin
HistidinHidroksiprolin
MetioninProlinSerin
TreoninValin
LösinLizin
Fenilalanin İzolösinTriptofanTirozin
120. Aşağıdakilerden hangisi hücre proliferasyonunun en iyi
göstergesidir?
A) Agmatin
B) Spermidin
C) Putresin
D) Anserin
E) Kadaverin
PutressinPutressinHücre proliferasyonunun
en iyi en iyi göstergesigöstergesi
121. Aşağıdakilerden hangisi tümör hücre yıkımının en iyi
göstergesidir?
A) Agmatin
B) Spermidin
C) Putresin
D) Anserin
E) Kadaverin
Spermidin tümör hücresi yıkımının
en iyi en iyi göstergesigöstergesi
122. Aşağıdakilerden eşleştirmelerden hangisi
yanlıştır? A) Tirozin ……. TiraminB) Glutamat ……. GABAC) Sistein ……. Taurin
D) Lizin ……… AgmatinE) Ornitin ……… Putresin
Aa’ler dekarboksilasyonla biyolojik Aa’ler dekarboksilasyonla biyolojik aminlere çevrilebilir:aminlere çevrilebilir:
• GABA inhibitör bir nörotransmitterdir ve eksikliğinde epileptik hastalıklar oluşur
• GABA analogları epilepsi ve hipertansiyon tedavisinde kullanılır.
GLUTAMATGLUTAMAT
glutamat glutamat dekarboksilazdekarboksilaz GABAGABA
PPPP
• Histamin allerjik reaksiyonlarda önemli bir mediatördür ve mide asit salgısını artırır
HİSTİDİNHİSTİDİN HİSTAMİNHİSTAMİNhistidin dekarboksilazhistidin dekarboksilaz
Poliaminler hücre büyümesi ve
üremesinde önemli moleküller • Bunlar memeli ve bakteri hücre kültürleri için
büyüme faktörüdürbüyüme faktörüdür ve tüm hücrenin, subsellüler organellerin ve zarların kararlı hale getirilmesinde rol oynar.
• Poliaminlerin farmakolojik dozları hipotansif
ve hipotermiktir.
METİONİN METİONİN ORNİTİNORNİTİN SPERMİN, SPERMİDİNSPERMİN, SPERMİDİN
• Putresin katyonik bir moleküldür ve DNA ile etkileşir.
ORNİTİNORNİTİN PUTRESİNPUTRESİN
PutressinPutressinHücre proliferasyonunun
en iyi en iyi göstergesigöstergesi
Spermidin tümör hücresi yıkımının
en iyi en iyi göstergesigöstergesi
• Arjininden insanda nitrik oksid ve beyinde agmatin’i oluşturur
• Agmatin antihipertansif özelliktedir
• Memeli dokularındaki -alaninin çoğu koenzim A ve -alanin dipeptid halinde yer alır
• İnsan iskelet kasında yer alır
-alanin-alanin HistidinHistidin KarnozinKarnozin++
• Anserin karnozine SAM’den 1 metil grubu aktarılması ile elde edilir
• Anserin hızlı kas kasılmasındahızlı kas kasılmasında etkindir.
• Anserin ve karnozin her ikiside Cu ile şelasyon yapar ve Cu’ın yakalanmasını ve miyozinin ATPaz etkinliğini artırırlar.
• Homokarnozin ise yapı olarak karnozine
benzesede beyindebeyinde çok bolçok bol miktarda yer alır
• Homokarnozin GABAGABA ve histidinhistidinden sentezlenen bir dipeptiddir.
HistidinHistidin – Histamin– Karnozin histidin + -alanin– Anserin karnosin + SAM– Ergotiyonein– Homokarnozin GABA + histidin
-alanin-alanin– Karnozin– Anserin– KoA
• İdrardaİdrarda atılan sülfatların temel sülfatların temel kaynağıkaynağı sistein sistein aminoasidi
• Sistein ayrıca insanda taurin ve koenzim A’nın yapısal bileşeni olan tiyoetanolamin’in öncülü olarak rol oynar
123. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü
bakır değildir?
A) Sitokrom oksidaz
B) Tirozinaz
C) Arjinaz
D) Lizil oksidaz
E) Monoamin oksidaz
124. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü
nikeldir?
A) Heksokinaz
B) Üreaz
C) Arjinaz
D) Glutatyon peroksidaz
E) Ksantin oksidaz
125. Ksantin oksidaz enziminin kofaktörü
aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Bakır
B) Magnezyum
C) Mangan
D) Molibden
E) Selenyum
Dinitrogenaz, ksantin oksidazksantin oksidaz, sülfid oksidaz, aldehit oksidaz MoMo
ÜreazÜreaz NiNi+2+2
Glutatyon peroksidazGlutatyon peroksidaz, thioredoksin redüktaz, 52-deiyodinaz SeSe
Karbonik anhidrazKarbonik anhidraz, Alkol dehidrogenaz, Karboksipeptidaz A-B, DNA polimeraz
Zn+2
AmilazAmilaz, lipazlipaz, lesitinazlesitinaz CaCa+2+2
Süperoksid dismutaz (SOD) mitokondriyal izoenzim
Mn+2
Süperoksid dismutaz (SOD) sitoplazmik izoenzim
Cu+2 ve Zn+2
126. Aşağıdakiler enzimlerden hangisi yağ asitlerinin
aktivasyonunda rol alır?
A) Asetoasetil KoA tiolaz
B) 3-ketoaçil KoA transferaz3-ketoaçil KoA transferaz
C) HMG-KoA redüktaz
D) Açil KoA sentetaz
E) HMG-KoA sentazHMG-KoA sentaz
FFA AÇİL-KoA
KoA ATP AMP
Açil-KoA sentetaz (tiokinaz)
127. Aşağıdaki enzimlerden hangisi inaktif zimojen olarak
salgılanmaz?
A) Pankreatik lipaz
B) Tripsin
C) Kimotripsin
D) Elastaz
E) Karboksipeptidaz
Sindirim olaylarının özeti
Salgı kaynağı ve salgı uyaranı
Enzim Aktiflenme Substrat Son ürünler ve etki
Tükrük bezleri: Ağız boşluğunda besin bulunmasına refleks yanıt olarak tükrük salgılanır
Tükrük amilazı
Klorür gerekir. pH 6.6-6.8
Nişasta ve glikojen
Maltoz ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin)
Dil bezleri Lipaz Optimum pH 3-6 TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi
Yağ asitleri ve DAG
Mide bezleri: Esas ve pariatal hücreler refleks uyarı ve gastrine yanıt olarak salınım yaparlar
Pepsin A (fundus)Pepsin B (pilor)
Pepsinojen HCl ve otokatalizle aktiflenir. pH 1-2
Proteinler Peptidler
Gastrik lipaz Optimum pH 3-6 TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi
Yağ asitleri ve DAG
Rennin Etkinlik için Ca gerekir pH 4.0
Sütün kazeini Sütü pıhtılaştırır
Pankreas: Mideden gelen asit ve kısmi sindirilmiş besinlere yanıt olarak salınan sekretin ve CCK sayesinde pankreas uyarılır
Tripsin Tripsinojen pH 5.2-6.0’da barsağın
enterokinenterokinazazıtarafından tripsin haline çevrilir. PH 7.9’da otokatalitiktir.
ProteinlerPeptidler
PolipeptidlerDipeptidler
Kimotripsin Kimotripsinojen triptik aktivite ile aktiflenir
ProteinlerPeptidler
PolipeptidlerDipeptidler
Elastaz Proelastaz olarak salgılanır ve triptik aktivite ile aktiflenir
ProteinlerPeptidler
PolipeptidlerDipeptidler
Karboksipeptidaz
Prokarboksipeptidaz olarak salgılanır ve triptik aktivite ile aktiflenir
Zincirin serbest karboksil ucundaki peptidler
Küçük peptidler ve serbest aminoasitler
Amilaz pH 7.1 Nişasta Glukojen
Maltoz ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin)
Lipaz Safra tuzları, fosfolipidler ve kolipaz gerektirir
TAG’lerin 1. ve 3. ester bağı
MAG ve yağ asidleri
Ribonükleaz Ribonükleik asid Nükleotidler
Deoksiribonükleaz
DNA Nükleotidler
Kolesterol ester hidrolaz
Safra tuzları Kolesterol esterleri
Kolesterol ve yağ asidi
Fosfolipaz A2 Tripsin ve Ca ile aktifleşir
Fosfolipidlerde gliserolün 2.pozisyonundaki yağ asidi
Yağ asidleri ve lizofosfolipidler
Karaciğer ve safra kesesi: CCK ile salınır
Safra tuzları Yağlar Miçel oluşumu
İnce barsak
Aminopeptidaz
Proteinin aminoterminal uçtaki aminoasitleri
kısa peptidler ve serbest aminoasitler
Dipeptidazlar
Dipeptidler Aminoasitler
Tripeptidazlar
Tripepidler Aminoasitler
Sukraz Sükroz Fruktoz, glukoz
Maltaz Maltoz Glukoz
Laktaz LaktozGlukoz, galaktoz
Trehalaz Trehaloz Glukoz
Fosfataz Organik fosfatlar serbest fosfat
İzomaltaz1:6 bağlı glukozidler
Glukoz
128. de novo yağ sentezinde primer son ürün de novo yağ sentezinde primer son ürün
aşağıdakilerden hangisidiraşağıdakilerden hangisidir?
A) Palmitoleik asit
B) Palmitik asit
C) Propiyonik asit
D) Stearik asit
E) Oleik asit
Yolun koenzim gereksinimleri
NADPHNADPH ATPATP Mn Mn
Biotin Biotin HCOHCO33
(CO2 kaynağı olarak)
Asetil KoA Tek substrat
PalmitatSon üründür
Asetil Ko A
Malonil KoAAsetil KoAAsetil KoA
KarboksilazKarboksilaz
BİOTİN
ATP + HCO3
ADP
Asetil Ko A
Asetil Ko A Asetil Ko A KarboksilazKarboksilaz
BİOTİNBİOTİNPalmitat
Sitrat
Palmitat
Malonil Ko AMalonil Ko A
Malonil Ko APalmitat
İnsülin Protein fosfata
zP
Glukagon
Protein kinaz A
P
129. Yağ asiti sentezi sitoplazmada, yıkımı (beta-oksidasyon) ise mitokondri içinde gerçekleşmektedir. Yeni sentezlenen yağ asitlerinin hemen yıkılmamasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Yağ asitlerini sentezleyen dokular yağ asitlerini parçalayan enzimler içermezlerB) Yüksek NADPH düzeyleri β-oksidasyonu inhibe ederC) Yağ asitlerinin mitokondri içine transportu yağ asitlerinin sentezlendiği hallerde malonil KoA tarafından inhibe olmaktadırD) Yeni sentezlenen yağ asitleri KoA türevlerine çevrilememektedirE) İnsülin varlığında anahtar yağ asiti parçalayıcı enzim indüklenememektedir
130. Yağ asid oksidasyonunda Açil KoA dehidrogenaz Yağ asid oksidasyonunda Açil KoA dehidrogenaz
basamağında elde edilen FADHbasamağında elde edilen FADH2 2 ETZ’ye nereden girer?ETZ’ye nereden girer? ?
A) Kompleks I
B) Kompleks II
C) Koenzim Q
D) Komleks III
E) Kompleks IV
16 C yağ açil KoA16 C yağ açil KoA
Açil KoA DHFAD
FADH2
Trans ∆2 Yağ Enoil KoA
Enoil KoA HidratazH2O
L-β-Hidroksi açil KoA
NAD
NADH+H+-hidroksi açil KoA DH
β-açil KoA
14 C yağ açil KoA14 C yağ açil KoA
KoASH-keto tiolaz
TCA’da süksinat dehidrogenaz basamağında elde edilen FADH2
ETZ’e kompleks II’den
diğerleri Ubikinondan girer
131. Aşağıdaki ikili bileşiklerden hangisi yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alan koenzimlerin yapısında bulunur?
A. Biotin ve folik asit
B. Kolin ve karnitin
C. A vitamini ve pantotenik asit
D. Piridoksin ve tiamin
E. Niasin ve riboflavin
• Niasin ve riboflavin sırasıyla NAD+ ve FAD’nin yapısında bulunurlar ve her iki koenzim de yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alır.
• Yağ asitlerinin beta oksidasyonunda rol oynayan enzimler NAD+, FAD ve koenzim A’yı kullanırlar. Bu koenzimler sırasıyla niasin, riboflavin ve pantotenik asitin aktif formlarıdır.
132. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin metabolizması tek
karbonlu yağ asitleri ile aynı yolu paylaşır?
A) Glisin
B) Alanin
C) Metionin
D) Triptofan
E) Serin
CH3
CH2CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
C = OO
CH2
PROPİONİL KoA
Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin
aa’leri Kolesterol yan zincirleri
Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri
CO2 + ATPADP
METİLMALONİL KoA
PROPİONİL PROPİONİL KoAKoA
KARBOKSİLAZKARBOKSİLAZ
METİLMALONİL METİLMALONİL KoA MUTAZKoA MUTAZ
VİT B12SÜKSİNİL KoA
TCA
133. Aşağıdakilerden hangisi tek karbon sayılı yağ
asitlerinin oksidasyonu ile son ürün olarak ortaya çıkar?
A) Propionil KoA
B) Süksinil KoA
C) Metilmalonil KoA
D) Palmitoil KoA
E) Malonil KoA
CH3
CH2CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
C = OO
CH2
PROPİONİL KoA
Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin
aa’leri Kolesterol yan zincirleri
Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri
CO2 + ATPADP
METİLMALONİL KoA
PROPİONİL PROPİONİL KoAKoA
KARBOKSİLAZKARBOKSİLAZ
METİLMALONİL METİLMALONİL KoA MUTAZKoA MUTAZ
VİT B12SÜKSİNİL KoA
TCA
134. 3-hidroksi 3-metilglutaril KoA, aşağıdakilerden
hangisinin sentezinde oluşan bir ara üründür?
A) Palmitik asit
B) Steroidler
C) Kreatinin
D) Hem sentezi
E) Kolesterol
135. Aşağıdakilerden hangisi keton cisimlerinin 135. Aşağıdakilerden hangisi keton cisimlerinin aktivasyonunda rol alan enzimdir?aktivasyonunda rol alan enzimdir?
A. HMG KoA sentaz
B. Asetoasetil KoA tiolaz
C. HMG KoA liyaz
D. 3-ketoaçil KoA transferaz
E. Asetoasetil KoA tiolaz
Asetil KoA Asetil KoA
KoA
Asetoasetil KoA
Asetoasetil KoA tiolaz
Karaciğer mitokondrisi
Asetil KoA
HMG KoA
HMG KoA HMG KoA SentazSentaz
HMG KoA LiyazAsetil KoA
Asetoasetat
OH-Bütirat
Aseton
NAD
NADH+H OH-Bütirat
Dehidrogenaz
Asetil KoA
Asetoasetil KoA
Asetoasetil KoA tiolaz
Süksinil KoA 3-ketoaçil3-ketoaçilKoA KoA
transferaztransferaz(Tioforaz)(Tioforaz)
Asetil KoA
Asetoasetat
OH-Bütirat
NAD
NADH+H
OH-Bütirat
Dehidrogenazmitokondri membranına bağlı
Süksinat
TCA
TCA
TCA
136. Aşağıdakilerden hangisi bir fosfolipid değildir?
A) Sefalin
B) Kardiolipin
C) Lesitin
D) Sfingozin
E) Sfingomiyelin
137. Aşağıdakilerden hangisi bir glikolipiddir?
A) Sefalin
B) Kardiolipin
C) Lesitin
D) Serebrozid
E) Sfingomiyelin
138. Tay-Sachs hastalığında aşağıdakilerden hangisi
depolanır?
A) Gangliozid
B) Sfingomyelin
C) Glukoserebrozit
D) Sülfatid
E) Globosit
139. Neiman-Pick hastalığında eksik olan enzim
hangisidir?
A) Sülfataz
B) Glukozidaz
C) Sfingomyelinaz
D) Beta-glukozidaz
E) Heksozaminidaz A
GaucherGaucher
ββ -glukozidaz-glukozidaz
GlukoserebrozidGlukoserebrozid
Tay-SachsTay-Sachs
ββ-heksozaminidaz A-heksozaminidaz A
gangliozidgangliozid
Metakromatik lökodistrofiMetakromatik lökodistrofi
Arilsülfataz AArilsülfataz A
SülfatidlerSülfatidler
Krabbe (lökodistrofi)Krabbe (lökodistrofi)
Globoid cell lökodistrofiGloboid cell lökodistrofi
ββ-galaktozidaz-galaktozidaz
GalaktoserebrozidGalaktoserebrozid
SandhoffSandhoff
ββ -heksozaminidaz A-B-heksozaminidaz A-B
Fabry XRFabry XR
-galaktozidaz-galaktozidaz
GlobozidGlobozid
Nıemann-PickNıemann-Pick
SfingomyelinazSfingomyelinaz
SfingomyelinSfingomyelin
FarberFarber
SeramidazSeramidaz
SeramidSeramid
140. Anaflaksinin yavaş reaksiyona giren maddesi (SRS-A), eikozanoidlerin hangi sınıfına aittir?
A) Lökotrienler
B) Lipoksinler
C) Tromboksanlar
D) Prostaglandinler
E) Prostasiklinler
141. Aşağıdakilerden hangisi kolesterol sentezinde hız
kısıtlayıcı enzimdir?
A) HMG KoA sentaz
B) HMG KoA redüktaz
C) HMG KoA liyaz
D) Squalen epoksidaz
E) Mevalonat kinaz
Asetil KoA
Asetasetil KoA (C4)
KoA
TiolaTiolaz z
Asetil KoA(C2)
Asetil KoA(C2)
KoA
3-hidroki-3-hidroki-3-metilglutaril KoA3-metilglutaril KoA
(C6)(C6)
HMG-KoA HMG-KoA SentazSentaz
HMG-KoA redüktaz
(ER)
MEVALONAMEVALONATT
(C6)(C6)
2 NADPH+H+
2 NADP+
Kolesterol sentezi Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı hız kısıtlayıcı
basamağıbasamağı
HMG CoA
ACoA
MEVALONAT
KOLESTEROL(İCL)
Lipoproteinler
Reseptör aracılı endositoz
Kolesterolesterleri
ACATAçil Koa
Kolesteol açil transferaz
HMGKoARedüktaz Glukago
n
(-)
İnsülin
+
AtarvostatAtarvostatininLovastatinLovastatinMevostatiMevostatinnProvastatiProvastatinnSinvastatiSinvastatin n
142. Kolesterol sentezinde halkalaşmanın başladığı
ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir?
A) Mevalonat
B) Farnesil pirofosfat
C) Squalen
D) Lanesterol
E) Kolesterol
143. Kolesterol sentezinde tam halkaların
görüldüğü ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir?
A) Mevalonat
B) Farnesil pirofosfat
C) Squalen
D) Lanesterol
E) Kolesterol
Asetil KoA
Asetasetil KoA (C4)
KoA
TiolaTiolaz z
Asetil KoA(C2)
Asetil KoA(C2)
KoA
3-hidroki-3-hidroki-3-metilglutaril KoA3-metilglutaril KoA
(C6)(C6)
HMG-KoA HMG-KoA SentazSentaz
HMG-KoA redüktaz
(ER)
MEVALONAMEVALONATT
(C6)(C6)
2 NADPH+H+
2 NADP+
Kolesterol sentezi Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı hız kısıtlayıcı
basamağıbasamağı
CO2
Mevalonat(C6)
ATP ADP
5-fosfomevalonat(C6)
ATP
ADP
5-pirofosfomevalonat(C6)
ATP
ADPİsopentenil İsopentenil pirofosfatpirofosfat
(C5)(C5)
Kolesterol Kolesterol sentezinde ilk sentezinde ilk ortaya çıkan ortaya çıkan isoprenoid isoprenoid
birimbirim
İsopentenil pirofosfat (C5)
Dimetilallil pirofosfat+
İsopentenil pirofosfatGeranil
pirofosfat(C10)
Geranil pirofosfat+
İsopentenil pirofosfat
Farnesil pirofosfat
(C15)
Farnesil pirofosfat+
Farnesil pirofosfat SQUALEN SQUALEN (C30)(C30)
2 (NADPH+H+)
2 NADP+
PP
PP
Dimetilallil pirofosfat
(C5)
3 metil grubu
NADPH+H+
O2
SQUALESQUALENN
(C30)(C30)
Squalen epoksit(C30)
LANESTEROLANESTEROL (C30)L (C30)
KOLESTERKOLESTEROL (C27)OL (C27)
NADPNADPH+H+
NADP
Halkalaşmanın
başladığı nokta Tam halkaların Tam halkaların
ilk görüldüğü ilk görüldüğü nokta ve ilk nokta ve ilk ortaya çıkan ortaya çıkan
steroid bileşiksteroid bileşik
144. Aşağıdaki şekilde plazma lipoproteinlerinin ultrasantrifüj sonucu diziliş sırası gösterilmiştir. Doğru seçenek aşağıdakilerden hangisidir?
I- II- III- IV-
A) Şilomikron VLDL HDL LDL
B) HDL VLDL LDL Şilomikron
C) HDL LDL VLDL Şilomikron
D) Şilomikron VLDL LDL HDL
E) Şilomikron HDL LDL VLDL
145. Aşağıdaki enzimlerden hangisi sindirim
kanalında lipidlerin hidrolizinde görev almaz?
(E-2005)
A) Gastrik lipaz
B) Pankreatik lipaz
C) Lipoprotein lipaz
D) Kolipaz
E) Lingual lipaz
146. Aşağıdaki hiperlipidemilerden hangisinde serum
görünümü berraktır?
A) Tip I
B) Tip IIa
C) Tip III
D) Tip IV
E) Tip V
Tip I ……Tip I …… Serumun üst kısmında süt, krema görünümü
Tip IIa …… Tip IIa …… Serum berraktır
Tip V …… Tip V …… Serumun alt kısmı difüz bulanık, üst kısmında süt-krema görünümü
147. Kan trigliserid düzeyini en çok arttıran
hiperlipidemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Tip I
B) Tip IIa
C) Tip III
D) Tip IV
E) Tip V
Tip I ……Tip I …… Şilomikrona ait trigliserid
Tip IIa …… Tip IIa …… LDL kolesterol
Tip IIb …… Tip IIb …… Kombine
Tip III …… Tip III …… Kombine
Tip IV …… Tip IV …… VLDL’ye ait trigliserid
Tip V …… Tip V …… Şilomikron ve VLDL’ye ait trigliserid
148. Aşağıdaki enzimlerden hangisi karaciğer ve adrenal
endotelinde lokalize olup karaciğerde şilomikron artıklarının parçalanmasında rol alır ?
A) Lipoprotein lipaz
B) Pankreatik lipaz
C) Hormona duyarlı lipaz
D) Hepatik lipaz
E) Gastrik lipaz
Hepatik açilgliserol lipaz• Bu enzim karaciğer ve adrenal endotelial
membranlarda lokalizedir.
Karaciğerde ŞL ve VLDL artıklarının ve IDL’lerin parçalanmasında ve HDL’nin PL ve TAG’lerinin parçalanmasında kullanılır
Hepatik lipaz HDL2’deki TAG ve PL’leri hidrolize ederek HDL3’ü tekrar oluşturur.
149. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinde
protein içeriği en azdır?
A) Şilomikron
B) VLDL
C) IDL
D) LDL
E) HDL
Protein
PL Free Kol.
Ester Kol.
TAG FFA
ŞL 1-21-2 8-98-9 11 33 8585 -
VLDL 7-10 18-20
7-8 12-15 50 1
LDL 21-23 28 8-108-10 4848 10-13 1
HDL2 33 43 10 31 16 -
HDL3 5757 4646 6 29 1313 6
IDL 11 26 7-9 34 29-32 1
Albumin
99 - - - - 100
150. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinin
dansitesi en fazladır?
A) Şilomikron
B) VLDL
C) IDL
D) LDL
E) HDL
Plazma lipoproteinlerinin fiziksel özellikleri
Dansite (g/ml)
Ortalama çap (nm)
EF mobilite
ŞL <0.95 100-1000100-1000 OrjinOrjin
VLDL <1.006 30-90 pre
IDL 1.006-1.019 12-20
LDL 1.019-1.063 20-25
HDL2 1.063-1.125 10-20
HDL3 1.125-1.211.125-1.21 7.5-107.5-10
Lp(a) 1.051-1.082 26 pre1
151. ŞL ve VLDL’nin taşıdıkları trigliseridlerin
hidrolizinden sorumlu enzim hangisidir? (N-2001)(N-2001)
A) Lesitin kolesterol açil transferazB) Lipoprotein lipazC) Hormon duyarlı lipazD) Pankreatik lipazE) Fosfolipaz
152. Şilomikron artıklarının karaciğerde reseptörüne
bağlanmada kullandığı apolipoprotein aşağıdakilerden hangisidir?
A) Apo A1
B) Apo CII
C) Apo D
D) Apo E
E) Apo B100
153. Apolipoprotein B48 aşağıdaki lipoprotein
moleküllerinden hangisinin yapısal bileşenidir ?
A) Şilomikron
B) HDL
C) VLDL
D) IDL
E) LDL
Nascent ŞL
İnce barsak
AI CII
E
KAPİLLER
LPL
YA
Ğ
DO
KU
SU
B48
CII
E
Olgun ŞL
FFAFFAFFAFFA
Gliserol
ŞL artığı
HDL
AI
HDL
Apo E’leri tanıyan reseptör veya B100-E
LDL reseptörü
KA
RA
CİĞ
ER
ŞL artıkları reseptör aracılı
endositozla alınır ve parçalanır
154. Lesitin Kolesterol Açil Transferaz aşağıdakilerden
hangisi tarafından aktive olur? (E-99)(E-99)
A) Apoprotein AI
B) Apoprotein CII
C) Apoprotein AII
D) Apoprotein E
E) Apoprotein D
155. Çoğu zaman HDL’de bulunan ve esterleşmiş kolesterolün diğer lipoproteinlere transferinde rol
oynayan apoprotein tipi aşağıdakilerden hangisidir? (E-(E-96)96)
A. Apo CI
B. Apo B100
C. Apo CII
D. Apo D
E. Apo E
156. Aşağıdaki dokulardan hangisinde gliserol kinaz aktivitesi yoktur veya çok düşüktür?
A) Karaciğer
B) Böbrek
C) Yağ dokusu
D) Kahverengi yağ dokusu
E) Süt veren meme bezi
İnce barsak
AI CII
KAPİLLER
LPL
YA
Ğ
DO
KU
SU
B100
CII
E
Olgun VLDL
FFAFFAFFAGliserol
IDL
HDL
B100
Nascent VLDL
E
FFA
AI
HDL
Apo B100’leri Apo B100’leri tanıyan reseptörtanıyan reseptör
KA
RA
CİĞ
ER
LDL reseptör LDL reseptör aracılı aracılı
endositozla alınırendositozla alınır
ApoD
LDL
157. Kolesterolü dokudan diğer lipoproteinlere
taşıyarak esterleşmesini sağlayan aşağıdakilerden
hangisidir? (E-95)(E-95)
A) Şilomikron
B) HDL
C) LDL
D) VLDL
E) IDL
158. Karaciğerde sentezlenip HDL ile birleşerek kanda yağ asidi metabolizmasını düzenleyen aşağıdakilerden
hangisidir? (E-98)(E-98)
A. Hormona duyarlı lipazB. Lipoprotein lipazC. Açil KoA transferazD. Lesitin kolesterol açil transferazE. Hepatik lipaz
159. Aşağıdakilerden hangisi HDL2’yi HDL3’e
dönüştürür? (N-2002)(N-2002)
A) Lipoprotein lipaz
B) Lesitin-kolesterol açil transferaz
C) Hepatik lipaz
D) Açil KoA-Kolesterol açil transferaz
E) Asit lipaz
AI
CII
E
D
HDL3
HDL2
HDL2 ApoA1’den
reseptörüne bağlanır
Hepatik lipaz
Hepatik lipaz HDL2’nin PL ve TAG’lerini parçalarken
ester kol. Karaciğere akıtılır ve HDL2 tekrar
HDL3’e döner
160. Hiperlipoproteinemili bir hasta düşük karbonhidratli bir diyet tedavisi alıyor ve bundan yarar görüyor. Bu hastada aşağıdaki lipoproteinlerden hangisi yüksek olabilir?A) Şilomikronlar B) VLDL C) HDL D) Lipoprotein a E) LDL
• VLDL, başlıca diyetle alınan karbonhidratlardan sentezlenir harbonhidrattan fakir beslenme ile kandaki düzeyi azaltılır. Beslenme sonrası karaciğerde glukozdan elde edilen asetil KoA’lar önce yağ asiti ve triaçilgliserol sentezine kayar. Triaçilgliseroller VLDL’nin yapısına katılarak dolaşıma geçerler.
• Şilomikronlar diyetle alınan triaçilgliserolden sentezlenir. Lipoprotein lipaz veya apo CII eksikliği sonucu parçalanamadığı için kanda yükselir.
• Yüksek HDL düzeyleri koroner riskten koruyucudur ve lipid bozukluğu olarak düşünülmez.
• Lp (a), bir mol LDL ve bir mol apo(a)’dan oluşmuştur, yüksekliği genetiktir ve karbonhidrattan fakir bir diyetle düşmez.
• LDL kanda VLDL’deki triaçilgliserolün önce lipoprotein lipaz ve sonra hepatik lipazla parçalanması sonucu oluşur.
161. Aşağıdaki hormonlardan hangisi hücre içi reseptöre bağlanarak etkinlik gösterir? (E-89)
A) Kortizol
B) Glukagon
C) Somatostatin
D) Parathormon
E) Kalsitonin
Kimyasal sinyalizasyonKimyasal sinyalizasyon
((HHormonlar-ormonlar-NNörotransmitterler) en örotransmitterler) en önemlisidirönemlisidir
Hormon sınıflarının genel özellikleri
Grup 1 Grup 2
Tip Steroidler, iyodotironinler, kalsitriol, retinoidler
Polipeptidler, proteinler, glikoproteinler, katekolaminlerÇözünürlük Lipofil Hidrofil
Taşıyıcı proteinler
Var Yok
Plazma yarı ömrü
Uzun (saat-gün) Kısa (dakika)
Reseptör Hücre içi Hücre yüzeyi
Sekonder mesajcı
Reseptör-hormon kompleksi
cAMP, cGMP, Ca+2, fosfolipid metabolitleri, kinaz şelaleri
Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:
Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))
Retinoik asitRetinoik asit
Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)
STEROİD HORMONSTEROİD HORMON
AndrojenlerAndrojenler
GlukokortikoidlerGlukokortikoidler
MineralokortikoidlerMineralokortikoidler
ÖstrojenlerÖstrojenler
ProgestinlerProgestinler
162. Aşağıdakilerden hangisi adenilat siklazı aktive ederek etki gösteren bir hormon değildir? (E-96)(E-96)
A) Glukagon
B) Parathormon
C) Aldosteron
D) ACTH
E) ADH
Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:
Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))
Retinoik asitRetinoik asit
Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)
STEROİD HORMONSTEROİD HORMON
AndrojenlerAndrojenler
GlukokortikoidlerGlukokortikoidler
MineralokortikoidlerMineralokortikoidler
ÖstrojenlerÖstrojenler
ProgestinlerProgestinler
163. cAMP aşağıdakilerden hangisinde 2. haberci olarak rol almaz? (E-95)(E-95)
A) Glukagon
B) FSH
C) LH
D) ADH
E) Östrojen
Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:
Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))
Retinoik asitRetinoik asit
Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)
STEROİD HORMONSTEROİD HORMON
AndrojenlerAndrojenler
GlukokortikoidlerGlukokortikoidler
MineralokortikoidlerMineralokortikoidler
ÖstrojenlerÖstrojenler
ProgestinlerProgestinler
164. Membran fosfolipidlerinden hidrolize olunca, ikincil haberci bileşiklerin salınmasına yol açan hangisidir? (E-93)(E-93)
A) Fosfatidilkolin
B) Fosfatidiletanolamin
C) Difosfatidil gliserol
D) Fosfatidilinositol 4-5 difosfat
E) Fosfatidilserin
Kalsiyum / Fosfatidol Kalsiyum / Fosfatidol inozitol Sistemiinozitol Sistemi
Ca++ depolarından Ca++’un hücre içine çıkışını sağlar
Protein kinaz C’nin aktivasyonunu sağlar
Fosfolipaz C
165. Aşağıdakilerden hangisi atrial natriüretik faktör ve nitrik oksit reseptörlerinin ortak özelliğidir?
(E-2007)(E-2007)
A) Hücre zarında bulunurlar.
B) Sitozolde bulunurlar.
C) Adenilat siklaz aktivitesine sahiptirler.
D) Guanilat siklaz aktivasyonuna neden olurlar.
E) Tirozin kinaz aktivitesine sahiptirler.
GUANİLAT SİKLAZ GUANİLAT SİKLAZ SİSTEMİSİSTEMİ
ANPANPBNPBNP
Nitrik oksitNitrik oksitPGF2PGF2αα
166. Aşağıdaki hormonlardan hangisinin reseptörü enzimatik aktiviteye sahiptir?
A) Kortizol
B) Adrenalin
C) IGF-1
D) Tetraiodotironin
E) Aldosteron
• IGF-1, insülin ve epidermal büyüme faktörünün reseptörleri plazma membranı üzerindedir ve tirozin kinaz aktivitesi gösterir.
• Bu hormonların reseptörleri 2 alfa ve 2 beta alt grubundan oluşur. Hormon molekülü alfa subünitine bağlanınca beta subüniti aktive olur ve kendi kendini fosforiller. Beta subünitesinin tirozin kinaz aktivitesi vardır.
• Tirozin kinaz, sitozolde “insülin reseptör substrat” adı verilen bir peptidin tirozinlerini fosforile eder.
• Fosforile IRS, birçok intraselüler proteinle etkileşerek bir dizi fosforilasyon-defosforilasyon reaksiyonu başlatır.
167. Aşağıdakilerden hangisi pürin bazlarının sentezinde yer almaz?
A) Glisin
B) Tetrahidrofolat
C) Glutamin
D) Aspartat
E) Glutamat
168. Hangisi pürin bazlarının azot ve karbon vericisidir?
A) Glisin
B) Tetrahidrofolat
C) Glutamin
D) Aspartat
E) Glutamat
• Pürin halkasının
C-4 - C-5 - N-7N-7 ………….. Glisin
N-1N-1 …………… AspartatAspartat
N-3N-3 - N-9N-9 …………. GlutaminGlutamin
C-2 - C-8 …………. Tetrahidrofolat
C-6 ……….. CO2
169. Aşağıdakilerden hangisi pürin ve pirimidin halkalarının her ikisine de nitrojen atomlarını sağlamada katkıda bulunur?
A) Glutamin
B) Karbamoil fosfat
C) Karbondioksid
D) Glisin
E) Tetrahidrofolat
• Pürin ve pirimidin bazlarının halka yapısının oluşmasında görevli ortak üç bileşik aspartat, glutamin ve CO2’dir
• Pürin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glisin, aspartat, glutamin, tetrahidrofolat ve CO2
• Pirimidin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glutamin, aspartat, CO2
170. Pürin nükleotid biyosentezinde oluşan ilk pürin nükleotid aşağıdakilerden hangisidir?
A) AMP
B) IMP
C) GMP
D) XMP
E) Ksantin
171. Pürin nükleotid yıkımında oluşan ortak ara ürün aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hipoksantin
B) Üre
C) Allantoin
D) Ksantin
E) Ürik asit
172. Gut hastalığında aşağıdaki bileşenlerden hangisinin kandaki miktarı artar? (N-91)(N-91)
A) Ürik asit
B) Kreatinin
C) Ksantin
D) Hipoksantin
E) Üre
Pürin nükleotid metabolizması hastalıkları:
GUTGUT
• Kanda Kanda üratlarınüratların (hiperürisemi) ve idrardaidrarda ürik asitinürik asitin arttığıarttığı kalıtsal veya kazanılmış bir grup hastalık
• Klinik üratların biyolojik sıvılarda düşük çözünürlüğünedüşük çözünürlüğüne bağlı
• Üratlar bir solüsyonda yüksek konsantrasyonda bulunduğunda hızla monosodyum ürat monohidrat oluştururlar
• TofüsTofüs olarak bilinen kristal birikintilerinin eklemler
ve etrafında çökelmesi dokuda steril bir inflamasyon gelişir
• Ağrı, Kızarıklık, Şişlik, Isı artışıAğrı, Kızarıklık, Şişlik, Isı artışı
• Akut ataklar şeklinde gider ve akut atakta özellikle ayak baş parmağı metatarsofalengeal eklemi tutulur
• Tofüsler subkutan doku, kartilaj, kemik ve böbreklerde de oluşur
• Böbreklerde ürat taşları oluşumu ve ürolitiazisde sık
Beyinde Beyinde tofüs oluşmaztofüs oluşmaz
Primer gut:Primer gut:
ErkeklerdeErkeklerde görülen pürin metabolizmasının genetik geçişli bir hastalığı
• Kadınlarda nadir, fakat bulunursa daima postmenapozal dönemde izlenir. Çocuk ve adölesanlarda oldukça nadir
• Fazla üretim veya eksik atılım veya her ikisine bağlı olb
o Primer renal guttaPrimer renal gutta problem ürik asit transportundaki renal renal tübüler defektetübüler defekte bağlı olarak düşük ürik asit atılım hızı
o Primer metabolik guttaPrimer metabolik gutta ise problem fazla üretimdefazla üretimde
Sekonder Sekonder GGutut
• Lösemi, kronik nefrit veya polisitemi vb sekonder
• Hiperürisemi genellikle pürin nükletid turnover artışına bağlı
• Adölesan ve çocukta seyrekde olsa görülen gut bu tip
173. Hangi enzimin eksikliği hiperürisemiye yol açar? (N-93)(N-93)
A) Adenozin deaminaz
B) Ksantin oksidaz
C) Hipoksantin guanin fosforibozil transferaz
D) Amino fosforibozil transaminaz
E) Fosforibozil pirofosfat sentetaz
Hiperürisemi nedenleriHiperürisemi nedenleri1.1. PRPP fazla üretimi:PRPP fazla üretimi:
• Gut hastalığı olan çoğu hiperürisemik hastada hastalık nedeni bilinmemektehastalık nedeni bilinmemekte
• Hiperüriseminin nedeni PRPP artışı olabilir
• PRPP’ın fazla sentezinin nedeni PRPP sentetazda görülen X’e bağlı olarak kalıtılan bir mutasyona bağlı olabilir
• PRPP artışı pürin nükleotid sentezinde salvage salvage yolların eksik çalışmasınayolların eksik çalışmasına bağlı olabilir
• HGPRT eksikliği (Parsiyel, tam) hiperürisemi nedeni
• XR kalıtılır.
2. ATP tüketiminin, sentezinden çok daha hızlı ATP tüketiminin, sentezinden çok daha hızlı olduğu durumlardaolduğu durumlarda veya ATP sentez ATP sentez bozukluklarındabozukluklarında dokularda yüksek oranda dokularda yüksek oranda ADP ADP ve AMP birikirve AMP birikir
Bu metabolitlerinde daha ileri yıkımı ile ürik asit ürik asit artışıartışı izlenir
• Yani hiperürisemi hücresel enerji krizinin bir göstergesi olarak da kullanılabilir
• Ethanol toksisitesi ATP’nin AMP yıkımını artırarak hiperürisemiye neden olur.
3.3. Hiperürisemi aynı zamanda ARDS gibi ARDS gibi hipoksik koşullardahipoksik koşullarda
4. Glukoz-6-fosfataz eksikliğinde: Glukoz-6-fosfataz eksikliği olan hastalar infant dönemden itibaren hiperürisemi gösterirler ve bazılarında ileriki dönemlerde gut gelişir
5. Şiddetli hemorajik şok gibi akut hastalıklarda da oluşur.
6. Atılım bozuklukları:
174. Ksantin oksidaz eksikliğinde aşağıdakilerden hangisinin düzeyi düşük bulunur? (E-95)(E-95)
A) Kreatinin
B) Ürik asit
C) Glukoz
D) Albumin
E) Kolesterol
IMPAMP GMP
5’-nükleotidaz
5’-nükleotidaz
5’-nükleotidaz
Adenozin İnozin Guanozin
H2O NH4+
Adenozin deaminaz
Hipoksantin
Guanin
Pürin nükleotidfosforilaz
Pi Pi
Riboz 1-fosfat Riboz 1-fosfat
Ksantin oksidaz
H2O2
O2 + H2O
Ksantin oksidaz
Ksantin
Ürik asid
Aminohidrolaz
NH3
H2O2
O2 + H2O
175. DNA’nın çift sarmalları arasında adenin timinle, guanin sitozinle bağlar yapar. Bu çift sarmalı bir arada tutan bağlar hangisidir?A) FosfodiesterB) KovalentC) HidrojenD) HidrofobikE) Glikozidik
• DNA çift sarmalları arasında baz eşleşmeleri hidrojen bağlarıyla gerçekleşir. Adeninle timin arasında iki hidrojen bağı, guaninle sitozin arasında üç hidrojen bağı bulunur. DNA çift sarmalının %50’sinin ısıyla ayrıştığı ısı derecesine erime ısısı denir. Guanin-sitozin miktarının fazla olduğu DNA çift sarmalı bölgesi ısıya daha dirençlidir.
• Fosfodiester bağlar DNA sarmalları üzerinde
nükleozid monofosfatları birbirine birleştirir, kovalent bağlardır, DNA polimeraz enzimi tarafından gerçekleştirilir.
176. DNA üzerindeki baz değişiklikleri mutasyonlara neden olur. DNA’da adenin bazı yerine guanin bazı gelmesine ne ad verilir?
A) Transisyon
B) Transversiyon
C) Delesyon
D) İnsersiyon
E) Kolesterol
177. Akridinlerin DNA’da neden olduğu mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Bazların deaminasyonu
B) Transversiyon
C) Komşu primidinler arasında dimerizasyon
D) Guaninde yanlış eşleşmesi
E) Çerçeve kayma mutasyonu
Kimyasal mutajenler:Kimyasal mutajenler:
Baz analoglarıBaz analogları: • DNA’nın yapısına girer
• Replikasyonun sonlanmasına veya hatalı eşleşmelere yol açarlar
Alkilleyici olmayan ajanlar:Alkilleyici olmayan ajanlar:
– FormaldehitFormaldehit, DNA, RNA ve proteinlerde çapraz bağlanmalar yaparlar
– HidroksilaminHidroksilamin, transversiyona yol açar
– Nitröz asitNitröz asit, bazların deaminasyonuna neden olur
Alkilleyici ajanlar:Alkilleyici ajanlar:
DNA’da guaninleguaninle etkileşir ve replikasyonda guaninin yanlış guaninin yanlış eşleşmesine yol açareşleşmesine yol açar
İntercalating ajanlar:İntercalating ajanlar:
Replikasyonu dağıtırlar
Ör: Akridinler Akridinler çerçeve kaymasıçerçeve kayması mutasyonunamutasyonuna yol açarlar
Bilinmeyen mekanizma ile bu maddeler replikasyon sırasında bir veya daha fazla yeni baz çiftinin eklenmesine yol açarlar
4. Radyasyon:4. Radyasyon:
• UV ışık (200-400 nm):UV ışık (200-400 nm): Komşu pirimidinlerKomşu pirimidinler özelliklede timinler arasında dimerizasyon yapardimerizasyon yapar
• Bu mutasyon DNA’da yapı bozukluklarına yol açarDNA’da yapı bozukluklarına yol açar ve replikasyon ve transkripsiyonu engeller
• İyonizan radyasyon:İyonizan radyasyon: x-ışınlarıx-ışınları veya gama-ışınları gama-ışınları DNA’da pürin halkasının açılmasıpürin halkasının açılması, depürinasyon depürinasyon ve fosfodiester bağının yıkılmasıfosfodiester bağının yıkılması gibi ciddi hasarlara yol açar
178. Nükleozomun merkezinde bulunmayan, nükleozomların daha yoğun yapılar olarak paketlenmesine yardımcı olan histon proteini aşağıdakilerden hangisidir?
A) H1
B) H2A
C) H2B
D) H3
E) H4
179. Ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayan proteinlere ne ad verilir?
A) Histon proteinleri
B) Siklinler
C) Telomer
D) Plazmid
E) Polindrom
Ökaryotlarda hücre döngüsü fazları:Ökaryotlarda hücre döngüsü fazları:
• G0, G1, G2, M ve S fazlarından oluşur
• Tüm ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayandiğerine geçişini sağlayan SİKLİNLER adı verilen spesifik gen ürünleri olan proteinler bulunur
• SikliSiklinn düze düzeyyii hücre döngüsü sırasında artma ve azalma göster artma ve azalma gösteririr
• Siklinlerin artışı çeşitli siklinlere bağımlı protein kinazları protein kinazları devreye sokar (CDK)devreye sokar (CDK)
• Bunlarda hücre döngüsünün devamı için gerekli olan bazı bazı maddeleri fosforlarlarmaddeleri fosforlarlar ve döngünün yapılmasını sağlarlardöngünün yapılmasını sağlarlar
180. DNA replikasyonunda helikazlar tarafından çift heliksin açılımı sırasında ortaya çıkan katlanmaları gideren enzim aşağıdakilerden hangisidir?
A) DNA polimeraz I
B) DNA polimeaz III
C) Topoizomerazlar
D) DNA primaz
E) DNA ligaz
181. DNA ve RNA sentezinde bazı enzim ve proteinler görev alır. Aşağıdakilerden hangisi RNA sentezi esnasında DNA’nın promoter bölümüne bağlanarak etki eden enzimdir?
A) DNA ligaz
B) DNA polimeraz
C) RNA polimeraz
D) Ekzonükleaz
E) RNA ligaz
Replikasyona katılan proteinler
Protein İşlevi
DNA polimerazlarDeoksinükleotid
polimerizasyonu (sentez)
Helikazlar DNA’nın açılması
Topoizomerazlar
Helikazların yaptığı açılmada ortaya çıkan katlanmaları gideren
enzimler
DNA primaz RNA primerinin sentezi
Tek zincir DNA bağlayıcı proteinler
ssDNA’nın tekrar dsDNA haline gelmesini engeller
DNA ligazOkazaki parçalarını
birleştirmek
182. Orak hücreli anemiye neden olan mutasyon türü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Missens mutasyon
B) Nonsense mutasyon
C) Silent mutasyon
D) Transversiyon
E) Transisyon
Missens mutasyon:Missens mutasyon: - Kodon değişirKodon değişir
- Kodlanan proteindeki aminoasit değişir.aminoasit değişir. Ör: orak hücreli anemi
Nonsense mutasyon:Nonsense mutasyon: - KodonKodon stop kodona stop kodona dönüşürdönüşür
- Kodlanan protein tamamlanmadan sonlanır.protein tamamlanmadan sonlanır.(talasemiler)
Silent (sessiz) mutasyon:Silent (sessiz) mutasyon:
Kodon değişir Kodon değişir amaama aynı aminoasidi kodlaraynı aminoasidi kodlar
DELESYONLAR:DELESYONLAR:
– Çerçeve kayma mutasyonları:Çerçeve kayma mutasyonları: Delesyona
uğrayan baz sayısı baz sayısı üçün katları üçün katları değildir.değildir. Nonfonksiyonel genleronfonksiyonel genler türetilir
– Delesyon 3’ün katları3’ün katları olursa okumada problem olmaz bir veya daha fazla aminoasit bir veya daha fazla aminoasit eksikeksik olur
İNSERSİYONLARİNSERSİYONLAR– 1 1 veyaveya daha fazladaha fazla bazın insersiyonu bazın insersiyonu
(eklenmesi): (eklenmesi): Çerçeve kayma veya bir veya daha fazla aminoasit ekleme şeklinde olabilir.
183. Aşağıdakilerden hangisinde verilenlerin tümü DNA replikasyonunda yer alır?
A) DNA kalıp, RNA polimeraz
B) 3’-dATP, 3’-dGTP, 3’-dCTP, 3’-dTTP ve RNA polimeraz
C) 3’-ATP, 3’-GTP, 3’-CTP, 3’-UTP ve DNA polimeraz
D) DNA kalıp, DNA polimeraz, DNA ligaz
E) 5’-ATP, 5’-CTP, 5’-TTP ve RNA polimeraz
184. Heterojen nükleer RNA’da bulunan protein kodlayan dizelere ne ad verilir?
A) İntronlar
B) Eksonlar
C) Polindrom
D) Promoter bölge
E) Pribnow box
İİntronların uzaklaştırılması:ntronların uzaklaştırılması:
• hnRNA’da intronlar intronlar (protein kodlamayan protein kodlamayan bölgelerbölgeler) ve eksonlareksonlar (protein kodlayan protein kodlayan dizelerdizeler) diye adlandırılan iki kısım bulunur
• Primer transkripten intronlar uzaklaştırılır, eksonlar birleştirilir ve olgun RNA oluşur
185. Transkripsiyonun sonlanmasını sağlayan ve transkripsiyonda kalıp olarak kullanılan DNA’nın çift heliksine katılan DNA dizelerinde aynı yönde okunduklarında aynı olan dizelere ne ad verilir ? A) İntronlarB) EksonlarC) PolindromD) Promoter bölgeE) Pribnow box
3’ A C A C G A C T G N N N N N C A G T C G T A A A A T 5’
5’ T G T G C T G A C N N N N N G T C A G C A T T T T A 3’
DNA POLİNDROM
DNA çift heliksini yapan zincirlerde aynı yönde okunduğunda aynı olan dizeye
polindrom denir
5’ U G U G C U G A C N N N N N G U C A G C A U U U U A 3’
Kalıp sarmal
Tanskripsiyon
Primertranskript
NN NN NC GA = UG CU = AC GG C
5’ UGU UUUUAA 3’
Yeni sentezlenen RNA saç tokası şeklinde kıvrılır ve
sentez sonlanır.
Saç tokasını takip eden U’den zengin kısım
sentezlenen transkriptin DNA’dan ayrılmasını sağlar
186. DNA’ya karşılık mRNA kopyalanmasına transkripsiyon denir. Transkripsiyonu sonlandıran faktör aşağıdakilerden hangisidir?
A) Promoter
B) UGA, UAG veya UAA şeklindeki sonlanma kodonları
C) Shine Dalgarno dizesi
D) İntron
E) Rho faktörü
Tanskripsiyon iki şekilde sonlanır;
• ρ (Rho) bağımlı sonlanma: Bu sistemde sonlanma için protein yapılı bir «ρ faktörü» gereklidir.
• ρ (Rho) bağımsız sonlanma: Bu sistemde kalıp DNA’daki palindrom (aynı yönde yazıldıklarında aynı dizilişe sahip olan karşılıklı iki DNA zincirine palindrom denir) olarak adlandırılan bölgeye gelindiğinde, bu bölgeye uygun olarak sentezlenen RNA dizesi bir saç tokası şeklinde kıvrılır ve bu sayede RNA polimerazın ilerlemesi engellenir. Saç tokasının boyun kısmında G ve C’den zengin bir bölge vardır. G ve C eşleşmeleri 3’er hidrojen bağı ile yapıldığı için tokanın daha sağlam olmasını sağlar. Ayrıca tokayı takip eden RNA kısmında bir dizi U yer alır. A=U bağlanması daha zayıf olduğu içinde sentezlenen RNA kolaylıkla kalıp DNA’dan ayrılabilir.
187. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi 187. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi glikoprotein yapılı değildir ? glikoprotein yapılı değildir ?
A) 1-antiproteinaz
B) Albumin
C) Haptoglobulin
D) 2-makroglobulin
E) Transferrin
188. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin 188. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin düzeyi akut yangısal yanıtta artış veya azalış düzeyi akut yangısal yanıtta artış veya azalış göstermez ? göstermez ?
A) 1 antitripsin
B) 1 asitglikoprotein
C) 2-makroglobulin
D) 2-mikroglobulin2-mikroglobulin
E) Fibrinojen
Pozitif Akut Faz Pozitif Akut Faz Reaktanları:Reaktanları:
CRPCRP1 antitripsin HaptoglobulinHaptoglobulin1 asitglikoprotein FibrinojenFibrinojenSeruloplazmin C3, C4C3, C4 IgG, IgM, IgA 2-mikroglobulin2-mikroglobulin
Negatif akut faz reaktanları:Negatif akut faz reaktanları: PPrealbuminrealbumin AAlbuminlbumin RRetinol bağlayıcı proteinetinol bağlayıcı protein TTransferrinransferrin
189. Şekilde görülen immünglobulin aşağıdakilerden 189. Şekilde görülen immünglobulin aşağıdakilerden hangisidir ?hangisidir ?
A. IgG
B. IgA
C. IgM
D. IgD
E. IgE
190. IgG molekülünün, antijen ile özgül olarak bağlanan bölgeleri aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
A. VL, CL B. VH, CH2 C. VL, VHD. VH, CH1 E. CH1, CH2, CH3
191. Aşağıdakilerin hangisinde, immünoglobulinler normal 191. Aşağıdakilerin hangisinde, immünoglobulinler normal
serumdaki derişimi serumdaki derişimi en yüksek olandan en yüksek olana en yüksek olandan en yüksek olana
doğrudoğru sıralanmıştır? sıralanmıştır?
A) IgG, IgA, IgM, IgD, IgE
B) IgA, IgE, IgM, IgD, IgG
C) IgE, IgD, IgM, IgA, IgG
D) IgA, IgG, IgD, IgE, IgM
E) IgE, IgM, IgA, IgD, IgG
192. Alkali ortamda kreatinin’in pikrik asitle verdiği 192. Alkali ortamda kreatinin’in pikrik asitle verdiği
turuncu-kırmızı rengin spektrofotometrede ölçümü turuncu-kırmızı rengin spektrofotometrede ölçümü
esasına dayanan kreatinin tayin metodu esasına dayanan kreatinin tayin metodu
aşağıdakilerden hangisidir ?aşağıdakilerden hangisidir ?
A) Lieberman-Buchard yöntemi
B) Biüret yöntemi
C) Kjeldahl yöntemi
D) Folin- Ciocalteu yöntemi
E) Jaffe reaksiyonu
193. Bir hastaya folik asit eksikliğini araştırmak için 193. Bir hastaya folik asit eksikliğini araştırmak için formiminoglutamat (FİGLU) ekskresyon testi formiminoglutamat (FİGLU) ekskresyon testi uygulanacaktır. FİGLU testi yapılacak hastaya uygulanacaktır. FİGLU testi yapılacak hastaya aşağıdakilerden hangisiyle yükleme yapılmalıdır ?aşağıdakilerden hangisiyle yükleme yapılmalıdır ?
A) Glisin
B) Sistein
C) Prolin
D) Histidin
E) Tirozin
194. Poliansatüre yağ asiti alımının arttığı durumlarda aşağıdaki vitaminlerden hangisine ihtiyaç artar?
A) K vitamini
B) D vitamini
C) Folat
D) E vitamini
E) B2 vitamini