Σύνδρομο Budd- Chiari

Σνδρομο Budd- ChiariΚλινικ φροντιστριο
απφραξης της ηπατικς φλεβικς απορρος (Hepatic venous outflow tract obstruction-HVOTO)
Χαρακτηρζεται απ την παρουσα εμποδου στις ηπατικς φλβες στην ενδοηπατικ μορα της κτω κολης φλβας σε οποιοδποτε σημεο μεταξ των μικρν ενδοηπατικν φλεβν και του δεξιο κλπου
Στον ορισμ δεν συμπεριλαμβνονται ατια παρεμπδισης της ηπατικς απορρος, που εναι αποτλεσμα
καρδιακς ανεπρκειας και νοσημτων του περικαρδου το σνδρομο απφραξης των κολποειδν (sinusoidal obstruction
syndrome) και την φλεβοαποφρακτικ νσο του πατος
BCS και πυλαα υπρταση
Ενδοηπατικ ατια • προκολποειδικ
• κολποειδικ
• μετακολποειδικ • συνδρ. απφραξης κολποειδν
Σνδρομο Budd-Chiari
Πρωτοπαθς BCS σχετζεται με φλεβτιδα θρμβωση των ηπατικν φλεβν
Στο 50% συνυπρχει θρμβωση της κτω κολης φλβας
>80% των περιπτσεων → υποκεμενο ατιο
50% των περιπτσεων → συνπαρξη περισστερων αιτων
Δευτεροπαθς BCS σχετζεται με διθηση περσφιξη του αυλο απ γκο
Εππτωση BCS
Αρ. ασθενν 160 13 185 12 150
Εππτωση (106 /τος)
περοδος 1989 1981-85 2010 1990-2001 1990-1992
Almdal Hepatology 1991, Rjani Liver Int 2009. Okuda J Hepatol 1995, Shrestha J Gastro Hepatol 1996
δεν φανεται να υπρχει ετερογνεια ανμεσα σε μελτες απ Ευρωπαικς χρες
υπρχουν γεωγραφικς διαφορς μεταξ μελετν απ Ασιατικς χρες παργοντες που εμπλκονται: κοινωνικοοικονομικο, αστικς vs αγροτικς
περιοχς
Ατια πρωτοπαθος BCS Το πρωτοπαθς BCS θα μποροσε να θεωρηθε ηπατικ κφραση
υποκεμενων προθρομβωτικν καταστσεων
εξηγεται το τι η νσος εναι σπνια
πολλαπλς προθροβωτικς καταστσεις ανευρσκονται σε τουλχιστον 35% των ασθενν
διαφορετικς συνδυασμς παραγντων ανλογα με τη
γεωγραφικ περιοχ
Ατια πρωτοπαθος BCS
Ανεπρκεια πρωτενης C
Ανεπρκεια πρωτενης S
Seijo Hepatology 2013. Qi APT 2016, Primignani Sem Liv Dis 2008
Προθρομβωτικς καταστσεις Επκτητες • Μυελοπερπλασικ νεοπλσματα (ΜΥΝ)
• Αντιφωσφολιπιδικ σνδρομο
• Παροξυσμικ νυκτεριν αιμοσφαιρινουρα
Ατια πρωτοπαθος BSC
Chait Br J Hematol 2005, Smallberg Blood 2012, Seijo Hepatology 2013, Qi APT 2011, Qi APT 2016 Espinosa Medicine 2000, Pelletier J Hepatol 1994
Προθρομβωτικς καταστσεις Συστηματικ νοσματα
Εγκυμοσνη
απστημα πατος
οξεα και χρνια παγκρεαττιδα
I μεμονωμνες κστεις πατος
Σπληνεκτομ
Βιοψα πατος Βαριατρικ χειρουργεο
JAK2-V617F μετλλαξη → 90% λων των ΜΥΝ
non-JAK2 μεταλλξεις (ΜPL, CALR) → 5%
Προσοχ: συχν το περιφερικ αμα των ασθενν με BCS στα
πλασια ΜΥΝ δεν χει παθολογικ ευρματα (ατια: υπερσπληνισμς, αιμοαραωση, σιδηροπενα)
λεγχος για μυελουπερπλασικ πρπει να πραγματοποιεται ανεξαρττως απ το αν υπρχουν ενδεξεις απ το περιφερικ αμα
Επιπολασμς κριων παραγντων κινδνου σε ασθενες με πρωτοπαθς BCS στην Ευρπη
Valla Ann Intern Med 1985
2η συχντερη αιτα:
31% στο γενικ πληθυσμ: 4-7%
συνθως υπρχει και λλος προδιαθεσιμς παργοντας
3η συχντερη αιτα:
Αντιφωφσφολιπιδικ σνδρομο →20-25%
Primignani Sem Liv Dis 2008,Qi APT 2016
Μεταλλξεις παργοντα ΙΙ → 7%
Ανεπρκεια αντιθρομβνης → 3% Ανεπρκεια πρωτενης C → 4% Ανεπρκεια πρωτενης S → 3%
Δσκολη η εκτμηση της λλειψς τους • παργονται στο παρ • προσδιορισμς επιπδων στον ορ και χι ανχνευση μεταλλξεων • η ηπατικ ανεπρκεια στα πλασια του BCS σχετζεται με μεωση των
επιπδων τους • πλρες screening της οικογνειας δεν
εναι δυνατ
Μυελουπερπλαστικ νοσματα σε ασθενες με BCS:
διαφορς μεταξ Δσης και Ασας
Qi APT 2016
Τα ΜΥΝ πρπει να θεωρονται σπνιο ατιο BCS στην Κνα
BCS: διαφορς μεταξ Δσης και Ασας
Qi APT 2016
• Τα υψηλ εππεδα ομοκυστενης σχετζονται με το BCS στην Κνα
• οι περισστεροι αιτιολογικο παργοντες δεν χουν ταυτοποιηθε στην Ασα
2009
163 ασθενες • 84% υποκεμενη συγγενες επκτητη θρομβοφιλα • 46% ≥ 2 προθρομβωτικο παργοντες
Ατια δευτεροπαθος BCS
Εστιακ οζδης υπερπλασα
Ηπατικ απστημα
Αναπντητα ερωτματα Γιατ συστηματικς καταστσεις προκαλον επιλεκτικ
θρμβωση στις ηπατικς φλβες/κτω κολη φλβα
Γιατ υπρχει επιλεκτικτητα για θρμβωση σε συγκεκριμνες θσεις ανλογα με το ατιο
Παραδεγματα
φλβας (Π.Φ.)
Μετλλαξη του παργοντα V εναι πιο συχν σε BCS (και
ιδιατερα σε θρμβωση της Κ.Κ.Φ.) παρ σε θρμβωση Π.Φ.
Η εγκυμοσνη σχετζεται κυρως με θρμβωση των Η.Φ.
Παθοφυσιολογα του BCS
Ηπατικ νκρωση
Ηπατικ δυσλειτουργα
Ασκτης
Ηπατικ νωση
Στην πλειοψηφα των ασθενν δεν συμβανει ταυτχρονη θρμβωση λων των Η.Φ.
Συχν οξεα θρμβωση Η.Φ. σε δαφος χρνιας απφραξης
Η παρουσα μηχανισμν που βοηθον στη διατρηση της ηπατικς αιματικης ρος συχν αρκε για την ασυμπτωματικ πορεα της νσου
↑ ρο στις ηπατικς αρτηρες
↑ πεση στην πυλαα φλβα
ανακατανομ του αματος διαμσου της πυλαας σε περιοχς στις οποες υπρχει φλεβικ απορρο
ανπτυξη παρπλευρου φλεβικο δικτου
Διγνωση BCS Η διγνωση της υποκεμενης νσου χει σημασα
τσο για την πργνωση σο και για τη θεραπεα των ασθενν με ΒCS
Διρκεια αντιπηκτικς αγωγς
Θεραπεα υποκεμενης νσου
Κλινικ υποψα για BCS Ταυτχρονη παρουσα ασκτη, ηπατομεγαλα και κοιλιακ
λγος (νω κοιλα)
Χρνια ηπατοπθεια, ιδως ταν συνυπρχει δσκολα ελεγχμενος ασκτης με πια διαταραχ των ηπατικν ενζμων
Ηπατικ νσος σε ασθεν με γνωστ προθρομβωτικ κατσταση
Κεραυνοβλος ηπατικ ανεπρκεια σε ασθεν με ηπατομεγαλα και ασκτη
Xρνια ηπατοπθεια, αφο αποκλειστον ιογενες
ηπαττιδες, αυτονοση ηπαττιδα, αλκοολικ ηπατοπθεια, αιμοχρωμτωση, νσος Wilson.
Χαρακτηριστικ ασθενν με BCS κατ τη διγνωση
163 αθενες σε προοπτικ μελτη απ κντρα της Ευρπης
Durwish Ann Intern Med 2009
Κλινικ εικνα BCS Εξαρτται απ
Την κταση της θρμβωσης των Η.Φ. και την ταχτητα με την οποα αυτ γνεται → συνθως χι ταυτχρονη θρμβωση λων των φλεβν
Την παρουσα χι παρπλευρου δικτου για την αποσυμφρηση των ηπατικν κολποειδν
Κεραυνοβλος, οξεα, υποξεα και χρνια πορεα
Ασυμπτωματικο ασθενες: 5-20%
Συχντερα συμπτματα: ασκτης, ηπατομεγαλα, κοιλιακ λγος
Κεραυνοβλος → σπνια μορφ 0.09% (20/2234) των ασθενν με οξεα ηπατικ ανεπρκεια (Parekh Liver Int 2017) κτερος, δσκολα διαχειριζμενος ασκτης Ηπατικ νκρωση χωρς παρπλευρο δκτυο
Οξεα εμφνιση → χι συχν Συνθως υπρχει θρμβωση λων των ηπατικν φλεβν
Yποξεα εμφνιση → η συχντερη μορφ χει πιο αμβλυχρ συμπτωματολογα→ μτριος ασκτης, ηπατοσπληνομεγαλα και βθιο
κοιλιακ λγος
Χρνια μορφ→ συμπτματα>6 μηνν Κυρως εμφανζεται με επιπλοκς απ την παρουσα πυλαας
υπρτασης
Διγνωση του BCS
Μεγλο ερος απεικονιστικν ευρημτων: οξεα vs χρνια μορφ
ECHO πατος +Doppler
Βιοψα πατος
Διγνωση BCS
Βασικ απεικονιστικ ευρματα ασθενες με BCS κατ τη διγνωση
Διγνωση BCS: ECHO πατος
Ειδικτητα και ευαισθησα: 85%
Συμπαγς υλικ ενδοαυλικ
Φλεβικ παρπλευρο δκτυο
ECHO πατος: ευρματα σε πρωτοπαθς BCS
Στνωση δ. Η.Φ.+ διταση εγγς τμματος + παρπλευρο δκτυο
Αυξημνη ταχτητα + απλεια τριφασικο pattern
στην βατ Η.Φ.
Υπερτροφα κερκοφρου λοβο+ Διταση της σστοιχης φλβας
ECHO πατος: ευρματα σε πρωτοπαθς BCS Μπορε να χρησιμοποιηθε επσης για την εκτμηση της θεραπεας →
π.χ. μετ απ την τοποθτηση TIPPS
Περιορισμο στη χρση του ECHO
Εξταση μεσα εξαρτμενη απ τον παρατηρητ
Δυσκολες: παχσαρκοι, παρουσα αερων
Αδυναμα να απεικονστε θρμβος στην φλβα και επσης να απεικονιστον βατς φλβες που πιζονται σε συμφορημνο παρ κιρρωτικ παρ
CT πατος: ευρματα σε πρωτοπαθς BCS
Οξ Budd-Chiari:
• Οξ Budd-Chiari:
• Πυλαα φση
• συμπεση κτω κολης φλβας απ τον
κερκοφρο λοβο, θρμβωση αριστερς Η.Φ.
• Υποξ χρνιο Budd-Chiari:
Γυναα 71 ετν με χρνιο BCS , ασβστωση της κτω κολης φλβας και
απφραξη της πυλαας φλβας
Γυναα 39 ετν με χρνιο BCS: Απεικνιση ενδοηπατικν και εξωηπατικν
παρπλευρων αγγεων
Γυναα 25 ετν με BCS : βατ Κ.Κ.Φ. – εξωτερικ πεση απ διογκωμνο
κερκοφρο λοβ
Budd-Chiari syndrome
Normal liver
Villgrain Abdom Radiology 2018
Εστιακς βλβες που προσομοιζουν με FNH σε ασθενες με BCS
o Ανευρσκονται μνο σε ασθενες με χρνιο Budd-Chiari o Δεν φανεται να σχετζονται με συγκεκριμνα υποκεμενα ατια o Δεν εναι σαφς αν σχετζονται με την τοποθτηση TIPPS
o Δσκολη εκτμηση του επιπολασμο των FNH-like lesions
o Εκτμηση 77 ατμων με BCS → 28 (36%) εχαν εστιακς βλβες πατος
Vilgrain Radiology 1999
MRI πατος: ευρματα σε πρωτοπαθς BCS
T1 MR ακολουθα –αρτηριακ φση T2 MR ακολουθα με καταστολ του
λπους
Εικνα που μοιζει με ιστ αρχνης (spiderweb pattern) → παρπλευρο δκτυο
παθογνωμονικ σημεο για Budd-Chiari
Φλεβογραφα Η.Φ. Κ.Κ.Φ.
Ο ρλος της βιοψας πατος
Μπορε να βοηθσει μνο ταν η θρμβωση περιορζεται στις μικρς ενδοηπατικς φλβες και οι μεγλοι κλδοι των ηπατικν φλεβν εναι βατο.
Συνθη ιστολογικ ευρματα: χι ειδικ για το BCS→ ανλογα ευρματα και σε φλεβοαποφρακτικ
νσο του πατος, καρδιακ περικαρδιακ νσο Συμφρηση κολποειδν, κεντρολοβιακ νκρωση απλεια
ηπατοκυττρων χωρς φλεγμονδεις διηθσεις (κυρως κεντρολοβιακ)
Darwish Ann Intern Med 2009
Ιστολογικ ευρματα σε BCS
Ιστολογικ ευρματα σε BCS
Επιβωση ασθενν με BCS
+ αγγειοπλααστικ (διαδερμικ) • 1985- : αντιπηκτικ • τλη 1980- : TIPPS
Επιβωση σε BCS ανλογα με
θεραπευτικος χειρισμος
74% 79% 88%
29% 31% 45%
139 (89%) λαβαν μακροχρνια αντιπηκτικ αγωγ • 17% αιμορραγα
88 ασθενες (56%) λαβαν στω και 1 θεραπεα παρμβασης:
• 22 αγγειοπλαστικ/θρομβλυση • 62 TIPPS
Προτενεται σταδιακ (step-wise) θεραπεα των ασθενν
Για την μετβαση απ το να στδιο στο επμενο προτενεται η χρση κριτηρων, βσει των οποων εκτιμται η ανταπκριση στην υπρχουσα θεραπεα (Clichy
definition of response to Budd-Chiari Syndrome treatment)
EASL CPG Vascular diseases 2016
Κριτρια ανταπκρισης στη θεραπεα (Clichy
definition of response to Budd-Chiari Syndrome
treatment)
Κριτρια πλρους ανταπκρισης (πρπει να πληρονται και τα 6) Απουσα ασκτη με φυσιολογικς τιμς Na και κρεατιννης σε ασθενες που δεν
λαμβνουν δουρητικ ↑ επιπδων του παργοντα V >40% των φυσιολογικν ↓της τιμς της συνδεδεμνης χολερυθρνης <15μmol/L
Απουσα επιπλοκν πυλαας υπρτασης (υπ b-blocker)
Μη εμφνιση βακτηριακς λομωξης (SBP) BMI>20kg/m2 μετ την αφαρεση του ασκτη
Κριτρια συνεχιζμενης ανταπκρισης σε διστημα 2 εβδομδων (πρπει να πληρονται και τα 3) λεγχος του ασκτη με χρση χαμηλς δσης διουρητικν και φυσιολογικν τιμν Na και κρεατιννης ↑ επιπδων του παργοντα V συγκριτικ με τα αρχικ
↓της τιμς της συνδεδεμνης χολερυθρνης, στις περιπτσεις που αρχικ ταν υψηλ
Κριτρια αποτυχας στη θεραπεα απουσα κτιρηρων πλρους συνεχιζμενης ανταπκρισης
Θεραπεα ασθενν με BCS
Θεραπεα 2ης γραμμς → αγγειοπλαστικ/θρομβλυση/ stenting
σε ασθενες με στενσεις (μικρο μκους) μη ανταποκρινμενοι στη θεραπεα 1ης γραμμς
Θεραπεα 3ης γραμμς → TIPPS
Σε ασθενες μη ανταποκρινμενους σε 1ης και 2ης γραμμς θεραπεα χωρς ενδεξεις για να υποβληθον σε αγγειοπλαστικ/stenting
Θεραπεα 4ης γραμμς → μεταμσχευση πατος
Plessier Hepatology 2006, Darwish Ann Intern Med 2009, Seijo Hepatology 2013,
EASL CPG vascular diseases of the liver 2016
Προγνωστικ μοντλα στο BCS
προθρομβνης)
Murad Hepatology 2004, Garcia-Pagan Gastroenterology 2008, Seijo Hepatology 2013, Valla Hepatol Int 2017
Τα προγνωστικ score γενικ στερονται ακρβειας που απαιτεται
για τη λψη θεραπευτικν αποφσεων στηριζμενες σε αυτ
Θεραπεα 1ης γραμμς για BCS: αντιπηκτικ αγωγ
Εδος αντιπηκτικς αγωγς
Διρκεια αντιπηκτικς αγωγς
Εδος αντιπηκτικς αγωγς
o Ηπαρνες
o Νετερα μεσα δρντα αντιπηκτικ
o dabigatran (factor IIa) o apixaban, edoxaban, rivaroxaban (factor Xa)
Τα κουμαρινικ αντιπηκτικ δεν φανεται αν υπερτερον των ηπαρινν Δεδομνα με τα νετερα μεσα δρντα αντιπηκτικ εναι πριμα και δεν χουν συμπεριληφθε στις υπρχουσες συστσεις
Θεραπεα BCS: αντιπηκτικ αγωγ
ασθενες με BCS πρπει να λαμβνουν αντιπηκτικ αγωγ
το σντομτερο δυνατ και για αριστο χρονικ διστημα με προοπτικ να μειωθε ο κνδυνος επκτασης του θρμβου και νων θρομβωτικν επεισοδων
χοργηση χαμηλο μοριακο βρους ηπαρνη για 5-7 ημρες, συγχοργηση 2-3 μρες κουμαρινικ αντιπηκτικ με σκοπ INR=2-3
EASL CPG vascular diseases of the liver 2016
Προγνωστικ χαρακτηριστικ ασθενν με οξεα ηπατικ ανεπρκεια στα πλασια BCS
Parekh Liver Int 2017
χοργηση αντιπηκτικς αγωγς
Αντενδεξεις: πρσφατη ανεξγητη αιμορραγα, μη αντιρροπομενη κρρωση (Child-Pugh B και C), σοβαρ θρομβοπενα
Βαρφαρνη σε 16 ασθενες με θρμβωση Κ.Κ.Φ.→ πλρης διλυση
του θρμβου σε 14/16 ασθενες μετ 1 τος αγωγς
χι μεζονες επιπλοκς (αιμορραγα, πνευμονικ εμβολ)
Βαρφαρνη σε 19 ασθενες με θρμβωση Κ.Κ.Φ. μετ τη διενργεια αγγειοπλαστικς→ πλρης διλυση του θρμβου σε 12/19 και μερικ σε 7/19 ασθενες
χι μεζονες επιπλοκς (αιμορραγα, πνευμονικ εμβολ)
φελος απ τη χοργηση αντιπηκτικς αγωγς σε BCS
Ποιος εναι ο κνδυνος αιμορραγας;
52 ασθενες με κρρωση υπ αντιπηκτικ αγωγ (κουμαρινικ αντιπηκτικ: 38 και χαμηλο μοριακο βρους ηπαρνη: 14)
104 ασθενες με κρρωση χωρς αντιπηκτικ αγωγ
αιτες αιμορραγας αντερου πεπτικο
99 σχετιζμενες με πυλαα υπρταση 57 σχετιζμενες με λκος αγγειακ νσο
5-day failure 17% → ανεξρτητοι προγνωστικο παργοντες SOFA score, πηγ της αιμορραγας, θρμβωση πυλαας 6-week mortality 11% → ανεξρτητοι προγνωστικο παργοντες
SOFA score, πηγ της αιμορραγας, θρμβωση πυλαας
Η κβαση της αιμορραγας αντερου πεπτικο σε κιρρωτικος ασθενες υπ αντιπηκτικ αγωγ σχετζεται κυρως με την ανεπρκεια πολλαπλν οργνων και τις συννοσηρτητες και χι με τη λψη αντιπηκτικς αγωγς
Ασφλεια και αποτελεσματικτητα νων μεσα δρντων αντιπηκτικν σε ασθενες με κρρωση πατος
Αναδρομικ μελτη 94 ασθενν απ 17 κντρα Με κρρωση 36 ασθενες (Child-Pugh A και Β) , χωρς κρρωση 58 ασθενες
Ασθενες με κρρρωση λαβαν χαμηλτερες δσεις αντιπηκτικν συγκριτικ με μη κιρρωτικος
Πλρης δση αντιπηκτικς στο 36% των κιρρωτικν και στο 71% των μη κιρρωτικν
De Gottardi Liver Intern 2017
- Ανλογα ποσοστ επιπλοκν και στις 2 ομδες ασθενν
η χρση νων μεσα δρντων αντιπηκτικν θεωρεται ασφαλς και αποτελεσματικ σε ασθενες με κρρωση πατος (Child—Pugh A και Β)
Δεν υπρχουν ακμα συστσεις για τη χρση τους
Χρειζονται τυχαιοποιημνες μελτες (ομδα ελγχου και ασθενες που θα λβουν κουμαρινικ αντιπηκτικ και ηπαρνη χαμηλο μοριακο βρους)
Ασφλεια και αποτελεσματικτητα νων μεσα δρντων αντιπηκτικν σε ασθενες με κρρωση πατος
Θεραπεα 2ης γραμμς για BCS: αγγειοπλαστικ/θρομβλυση/ stenting σε ασθενες με
στενσεις (μικρο μκους) μη ανταποκρινμενοι στη θεραπεα 1ης γραμμς
• η εμπειρα με τη θρομβλυση εναι πολ περιορισμνη→ καλ αποτελσματα σε πρσφατη μερικ θρμβωση σε συνδυασμ με αγγειοπλαστικ stenting
• αυξημνη θνηττητα
ασθενες με μικρο μκους στενσεις • στην Ευρπη: αντιπηκτικ+ αγγειοπλαστικ σχετζονται με επιτυχ θεραπεα στο 20-30% των ασθενν με BCS
• στην Ασα χρησιμοποιονται πιο συχν (χι επαρκ στοιχεα)
177 ασθενες με BCS υποβλθηκαν σε
αγγειοπλαστικ • 30% αγγειοπλαστικ • 70% αγγειοπλαστικ +stent
• επιβωση σε 1, 5 και 10 τη ταν 96%, 83% και 73% αντστοιχα
• εκ νου απφραξη ταν πιο συχν σε αυτος που δεν τθηκε stent και
σχετστηκε με μειωμνη επιβωση
Α. BCS με θρμβωση κτω κολης φλβας
Β. 6 μνες μετ απ διαδερμικ επανασηραγγοποηση της κτω κολης φλβας (αγγειοπλαστικ + τοποθτηση stent) + αντιπηκτικ αγωγ
TIPPS (Transjugular intrahepatic portosystemic shunt)→ αποτελε το
επμενο βμα σε ασθενες που δεν χουν ανταποκριθε στην προηγηθεσα αγωγ
Βασικ αρχ των TIPSS εναι η παρκαμψη του κωλματος στις Η.Φ./Κ.Κ.Φ. και τη δημιουργα επικοινωνας μεταξυ του
συστματος της πυλαας και των ηπατικν φλεβν
Θεραπεα 3ης γραμμς για BCS:
Αιματικ ρο και μεταφορ Ο2
Φυσιολογικ παρ BCS BCS μετ την Tοποθτηση TIPPS
92% 87%
80% 72%
67 ασθενες (9 ασθενες με προηγομενους χειρισμος)
Τα TIPPS θα μποροσαν να θεωρηθον 1ης γραμμς θεραπεα σε συμπτωματικος ασθενες
στους οποους δεν μπορε να επιτευχθε με λλο θεραπευτικ χειρισμ η βαττητα των Η.Φ.
Αναδρομικ μελτη 151 ασθενν → σε 61 ασθενες διενεργθηκαν TIPPS
Δυσλειτουργα των TIPPS σε ασθενες με χρνιο BCS
Δυσλειτουργα των TIPPS
Hayek Radiology 2016
54 ασθενες με BCS Follow up: 56± 41 μνες νδειξη για TIPPS ανθεκτικς ασκτης στο 93%
Πρ ιμες επιπλοκς: 17%
Ποσοστ βαττητας του TIPPS μετ 1,2,3, 5 και 10 τη→ 64%, 59%, 54%, 45%, and 45%.
10ετς επιβωση: 76%
ανταποκρινμενους στις προηγομενες θεραπεες
77%
•84% των ασθενν που μεταμοσχετηκαν για BCS στην Ευρπη (1988-1999)
• Θνηττητα: 27% •Προγνωστικο παργοντες θνηττητας προ μεταμσχευσης: επηρεασμνη νεφρικ λειτουργα και παρουσα shunt
Περοδος χρσης του MELD score συγκριτικ με την προ-MELD εποχ→
Μεωση του κινδνου απλειας του μοσχεματος και του κινδνου θαντου κατ 50% Μεωση του κινδνου πριμης (<30 μρες) απλειας του μοσχεματος και του κινδνου θαντου κατ 65%
Τα TIPPS δεν επηρεζουν την πργνωση μετ τη μεταμσχευση
Segev Liver Transplant 2007
ΜΥΝ
Το BCS θα πρπει να μπανει στη διαφορικ διγνωση κθε οξεας χρνιας ηπατοπθειας Doppler ECHO
Η θεραπευτικ αντιμετπιση κατ στδια χει καλ αποτελσματα
Δεν υπρχουν καλ προ θεραπεας προγνωστικ μοντλα

Documents

Σύνδρομο Budd- Chiari