23r2 I ~ L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . IO. J A H R G A N G . N r . 50 z2. DEZEt~IBER z9gz

5 ' Iagen-Darmkana l s , der A b b a u des B lu t f a rbs to f f e s bis z u m K o p r a t o p o r p h y r i n so hguf ig s t a t t f i n d e t , d a b w i t d a r a u s k l in i sch b r a u c h b a r e Schlt isse au f s t a t t g e f u n d e n e B l u t u n g e n z i ehen k6nnen . E r s t a n der H a n d a u s g e d e h n t e r U n t e r - s u c h u n g e n wird s ich diese F r a g e e n t s c h e i d e n d b e a n t w o r t e n lassen. Vorl , iufig k a n n in U b e r e i n s t i m m u n g m i t den Resu l - t a t e n SCHUMMS als sicher a n g e s e h e n werden , d a b das K o p r a t o - p o r p h y r i n die einzige in den S t i ih len v o r k o m m e n d e P o r p h y r i n - a r t ist, die be t n e g a t i v e m AusfM1 de r f ib l ichen B l n t f a r b s t o f f - p robe l l au f e ine h~imatogene P r o v e n i e n z h inweis t* . (Aus dem Privatlaboratorium des Vet/assets.)

L i t e r a t u r : 1 Bo~s, Das okkulte H~moglobin, sein Nachweis und seine klinische Bedeutnng. Dtsch. med. Wschr. x93I, Nr 3 o. - -

I(EILIN, Proc. roy Soc. 98 (1925); IOO (1926). - - a SCHUWN, Die spektrochem. Analyse nat. org. Farbstoffe. Jena 1927. - ~ S~APP~R, Arch. Verdgskrkh. ~5, 23o (1919) n. a. O. -- ~ ScI~uI~N, a. a. O. --

0 B E R D E N K A T A L A S E - U N D G L U T A T H I O N G E H A L T D E R R O T E N B L U T K O R P E R C H E N B E I E X P E R I -

M E N T E L L E N A N A M I E N . Von

1~. BAcH und B. I4~ORPiSSY.

GABBn ~ s tel l te als e r s t e r test , d a b de r G l u t a t h i o n g e h a l t der r o t e n B l u t k S r p e r c h e n bet an~imischen Zusf f inden b e d e u - t end z u n i m m t . Dieser Be fund wurde y o n mehre re l l S e i t e n best~itigt. Es fie1 uns abe r a~I, d a b die B e d i n g u n g e n , die zu e iner V e r m e h r u l l g des G l u t a t h i o n g e h a l t e s de r e inze lnen r o t e n B l u t k 6 r p e r c h e n I t ihren, a u c h eine Z u n a h m e des t ( a t a l a s e - geha l tes ve ru r saehen . Gleichzei t ige t ( a t a l a s e - und G l u t a t h i o n - b e s t i m m u n g e n w n r d e n von ANS:ELMINO u n d HOFFMANN 2 in t ier N a b e l s c h n u r v e n e u n d yon EM. und E~. BACH a bet Pe r - n i c i o s a k r a n k e n v o r g e n o m m e n . Es zeigte s ich dabe i ein ge- wisser Para l l e l i smus , welcher j edoch bet B l u t u n g s a n X m i e n n i c h t deu t l i ch war . W i t wol l t en n u n die Verh~iltnisse bet expe r imen te l l e r zeug ten an i imi schen Zust~tnden prtifell. Zu d iesem Zwecke wurde bet K a m n c h e n e inerse i t s d u t c h Ver- g i f t ung m i t P h e n y l h y d r a z i n , ande re r se i t s d u t c h grSBere h~iu- fige B l u t e n t l l a h m e n eine An~imie erzeugt . Vor und w~ihrend der An~tmisierung w u r d e n die j od reduz ie rende F~ihigkeit des n a c h F o l i n - W u en te iweiBten B lu t e s (die m i t gu te r A n n ~ h e r u n g d e m G l u t a t h i o n g e h a l t e en t sp r i ch t ) u n d gle ichzei t ig der t f a t a - l a segeha l t desse lben n a c h de r M e t h e d e y o n E. BACH u n d L ~ v x z q o ~ b e s t i m m t . Wie aus den u n t e n s t e h e n d e n T a b e l l e n zu ersehen, e rhShen s ich K a t a l a s e n n d G l u t a t h i o n g e h a l t der e inze lnen B l u t k S r p e r c h e n sowohl bet P h e l l y l h y d r a z i n - , ats a u c h bei Blu tnngsan~imie . W~ihrend die E r h S h u n g der G l u t a t h i o n - wer te sofor t e inse tz t , zeigt s ich die t ( a t a l a s e v e r m e h r u n g bet B l n t u n g s a n , i m i e e r s t n a c h m e h r m a l i g e n grSBeren B l u t e n t - n a h m e n . D a d u r c h erkl~iren s ich die Be funde y o n E ~ . u n d E~. BACH, die n a c h B l u t v e r l u s t e n bei M e n s c h e n t r o t z er- h 6 h t e r G lu t a th io l l w e r t e eine g le iehs innige V e r ~ n d e r u n g des I~a ta lasegeha l tes ve rmiBten .

U m zu en t sche iden , ob die re la t ive V e r m e h r u n g dieser be iden Stoffe m i t der gle ichzei t ig v o r h a n d e n e n VergrSl3erung

Tabelle I. Dutch mehrmalige Blutentnahmen ani~misiertes Kaninchen. (TXgliche Blu ten tnahme yon lO--2o acre.)

Datum

23. II . 25. II. 28. II.

2. I I I .

IHk !

5,5 41 3,6 28 2,5 24 I , ~ 21

3. HI . 2,3 I 22

K i K:E I K:Hk!I Gl

0'~ I 5 ' I ! 6,9 46,2 0,0207 5,7 7,4 40, 8 o,o198 7,9 8,3 55,2 0,0200 l i ,O 915 36,0 o,o196 8,5 [ 8,9 I] 46,2

G I : E ! GI: Hk

~,4 II,2 11,3 14,5 22,0 23,0 20,o 17,0 20~O 2 I ,O

Tabelle 2. 1)urch l~henylhydrazinverggJtung angmisierte8 Kaninchen. (TXglich o,oi g Phenylhydrazin subcutan bis 2 7. I.)

21. I. 4,4 36 o,o316 ] 7,2 9,2 30,9 7,0 9,0' 27. I. 1,6 17 o,o195 I2,I 11, 5 27,6 17,2 16,o lO. II. 4,8 - o,o42I 8,3 - - 36,o 7,6 - -

:E = Rote 131utkSrperchen in lVlillionen. Hk ~ H~matokri t - werte. K = IZatalasekonstante. C1 ~ Gluthat ion rag%.

der r o t e n B l u t k S r p e r c h e n zusammenh~tl lge, b e s t i m m t e n w i t w~ihrend der An~tmisierung a u c h die H~imatokr i twer te . D a s Verh~iltnis K a t a l a s e k o n s t a n t e : H S m a t o k r i t w e r t e rg ib t bet e i n t r e t e n d e r An~mie b e d e u t e n d grSBere Z a h l e n Ms vo r de r An~imisiernng. Der au f die H~tmatokr i twer te bezogene G l u t a t h i o n g e h a l t zeigt eine noch auf fa l lendere E r h S h u n g be t den P h e n y l h y d r a z i n - und Blu tungsan~imien , als die K a t a l a s e - werte . Alff G r u n d dieser E r g e b n i s s e d i i r fen w i t d a r a u f schl ie- 13en, d a b die relative V e r m e h r u n g des G i u t a t h i o n - und K a t a - l a segeha l t es des B lu tes n i c h t eine Fo lgee r sche inung e ther e twa v o r h a n d e n e n Niegalocytose ist.

I n dieser B e z i e h u n g wol len wir au f die b e k a n n t e n A r b e i t e n yon MORAWlTZ und se inen Schfi lern h inweisen . Sie f a n d e n bet v e r s c h i e d e n e n An~imien eine v e r m e h r t e Atmungs t~ i t igke i t de r ro t en B lu tkSrpe rchen . D a wir bet exper i lnen te l l e r zeug t en An~imien ira B lu t e eine r e l a t ive Ka ta l a se - und G l u t a t h i o n - v e r m e h r u n g ge funden h a b e n , l iegt der Gedanke nahe , ob die V e r m e h r u n g dieser b e i d e n Stoffe n i c h t e twa m i t der regeren A t m u n g s f u n k t i o n z u s a m m e n N i n g e . Bet der W i e l a n d s c h e n Theor ie de r Z e l l a t m u n g wird eine intermedi~ire B i l d u n g y o n W a s s e r s t o f f h y p e r o x y d a n g e n o m m e n . Bet ges te iger te r Zell- a t m u n g soll eine v e r m e h r t e H202-Bi ldung und znr Z e r s e t z u n g des H20~ eine gr613ere Ka ta l a se t / i t i gke i t z u s t a n d e k o m m e n . \ u g l auben d e n n o c h n ieh t , d a b die Zusammenh~inge so e in fach seien. W i t wol len n u r au f G r u n d unse re r Be funde d a r a u f h in - weisen, d a b bet an(~'misehen Zustdinden, die mit ether erhdhten Atmungst~tigIeeit der Erythrocyten einhergehen, aueh eine gleich- zeitige Steigerung der katalatischen Fdihigkeit und des Glutathion- gehaltes der einzelnen roten Blutkdrperehen zu [inden ist. (Aus der chemischen Abteilung des Path.-Anat. Institutes der Kdnigl, ungarisehen Franz Joseph-Universitdit. Szeged. [Dir. : Pro/. J. Bald].)

L i t e r a t u r : ~ GABBE, Klin. Wschr. I929, 2077. -- 2 A~-SEL~IdrO u. HOFFMANdI, I(Iin. Wschr. I931 , 97- -- ~ E~. u. ER. BACH, Bio- chem. Z. 236, 174 (1931). -- ~ B~eH u. LEVlN~ER, Z. klin. Med, 95, 88 (1922).

KASUISTISCHE MITTEILUNGEN.

VERERBUNG AUSGEDEHNTER, ANGEBORENER ANO- MALIEN BEI EINEM FALL VON RECKLING-

HAUSENSCHER KRANKHEIT mit ausgesprochener familit~rer Neigung zu psyehisehen Stdrungen

und Magencarc inom. Von

Privatdozent Dr. HANs LUCKE. Aus der Medizinischen Universit~itsklinik Gdttingen (Direktor : Prof. Dr. H. STRAUB). .

Ein jetzt 43j~hr. 2r mit Recklinghausenscher Krankheit , der bereits i i Jahre in klinischer Beobachtung steht, erregt deshalb

* Die spcktroskopischen Untersuchungen wurden mittels des Martensschcn, mit verti- kalem Stativ versehenen Spektroskops (Fabr. Schmidt & H/insch, Berlin) angestellt. Als Lichtquelle diente eine Osram-Opallampe yon zoo Watt St~rko. Die Wahl dieser iiberaus ~tarker/ Lichtquelle schei~t auf Grund meiner Beobachttmgen eine der wichtigsten Voratlssetzungen f~r die l~,rzielung brauchbarer spektroskopischer Resultate zu sein.

besonderes Interesse, well er auBer den charakteristischen Haut- ver~nderungen noch eine Reihe anderer, angeborener Anomalien zeigt. So fehlen bet dem Patienten beide l~:niescheiben, die Daumen- n~igel Sind mangelhaft ausgebildet, weiterhin besteht doppelseitig eine angeborene Luxation des Radius im ]~llenbogengelenk und der Ulna im I-Iandgelenk. 1928 wurde bet dem Pat. ein Magencarcinom festgestellt und resezier~, bis heufe ist ein Rezidiv nicht nachzu- weisen. Psychisch liegt bet dem Pat. eine Demens vor.

Die Kombination yon Recklinghausenscher Krankheit mit zahlreichen angeborenen Anomaliea und psychischen Stdrungen ist mehrfach beschrieben, eine ausffihrliche I)arstellung solcher Verh~itnisse bringt z. /3. ADI~IAN I. ]:)as geh~iufte Auftreten vo~ Recklinghausenscher Krankheit in einzelnen Familien ist ebenfalls bekannt, HOEKSTRA ~ hat allein 63 derartige Stammb~ume zu- sammengestellt;