( ber eine Missbildung des menschlichen Auges (Coloboma iridis, Katarakt, Striinge und ( efasse im

Glask rper). Yon

W. M. de Vries , Assistenten der Universit~ts-Augenklinik in Am~terdan:.

Mit Taf. XV, Fig. 1--10, nnd 9 Figuren im Text.

In den folgenden Zeilen beabsichtige ich, fiber die Untersu&m~g eines missgebildeten Auges zu berichten, welches gerade durch die relativ einfhchen Verhgttnisse, welche bier vorliegen, yon Bedeutung ist fiir die Erklgrung der Entstehung des Mikrophthalmns und ver- wandter }fissbildungen. Ferner geh~rt es mit den Fgllen yon Vassanx und T r e a c h e r 0o l l ins zn der seltenen Gruppe des Pseudoglioms. bei der die Anwesenheit sichtbarer~ gef~sshaltiger @ewebsmassen hinter der Linse zur Fehldiagnose @liom und znr Enucleation fiihrten. End- !ieh geben die Befnnde am Optikuseintritt eine anMomische Deutung fiir einige klinisch untersuchte Fglle des sogea. ,.Sichtbarseins des Canalis Cloqueti".

in vivo wurden bei dem zehnmonaflichen Kinde im reehten Auge ausser einem Iriseolobom an typischer Stelle, weisse Massen hinter der Linse wahrgenommen, iiber welehe J3lutgefiisse gesehl~ngelt verliefen. Wegen VergrSsserung tier weissen ?+{assert wurde die Enu- cleation ausgefiihrt. Sonstige Missbildungen oder Krankheiten (Rhemna, Tubereuiosis, Lues) bestehen in der Familie nieht. Helm Dr. Wal le r Z e p e r in Haarlem, weleher das Auge an Herrn Pro±i S t r anb san&e, habe ieh ftir die Mitteilung der klinischen Notizen zu danken. Profi S t r a u b beauftragte reich mit der Untersuehung.

Ubersandt win'de das reehte Auge des zetmmonatliehen Kindes~ in For- malin geh~rtet. Das Auge ist ttusserlieh yon normaler Form nnd OrSsse, und zeigt keine pathologisehen VorwStbungen. Die ~Iasse entspreehen dem Alter des Individumnst).

~) Vergt. Weiss(35), R. HMben(14).

Uber eine Missbilduug des menschliehen Auges usw. 545

Hornhaut vertikal 9 ram. horizontal 10 mm.

Augenaehse 20 mm. Der sagittale Durchmesser yon Homhaut his Nervus opticus betrSgt etwas

mehr als 19 mm~ der vertikale Durchmesser etwas mehr als 19 mm und tier horizontale Durchmesser 20 ram.

Der Optikuseinttitt liegt deutlieh nasalwiirts yon dem Ifintern Augen- pol. Dutch die wenig getrfibte Hornhaut sieht man die Iris mit Colobom naeh unten medial; in der Pupille sieht man die dm'eh die Formolhartung getrfibte Linse. Halt man im Dunkelzimmer das ungeSffnete Auge zwisehen die Lampe nnd alas eigne Aug% so sieht man die ganze Pupille leuehten, nur ist fief hinter tier Pupille ein Sehatten z u sehen~ weleher mit Wahr- s&einliehkeit an dem hintern Linsenpol zn lokalisieren ist und naeh unten medial (dem Cotobom entspreehend) veflS,uft.

Das Ange wurde in allmiihlieh verstarktem Alkohol naehgehartet und dureh Abtrennung einer lateralen Kappe geSffnet~ wobei der Sehnitt einer dm'eh Colobom und N. optieus gehenden Ebene parallel verliefi Es zeigte sieh ram, (lass der Mitre der Linsenhinterflaehe ein kleiner weisser KegeI auf~ass, yon dessert Spitze ein feiner Faden in die tliehtung des Nervus optieus zog. Ausserdem wurden zwei pigmentierte Fortsgtze sieht- bar~ welehe~ vom CiliarkSrper ausgehend, denselben mit der Linsenhinterflaehe verbanden und si& an- rig.hemal an dem medialen nnd tateraten Rande des Coloboma iridis zu befinden sdfienen. - - Der Glas- kSrper war normal.

Das Auge wurde in Celloidin eingebettet und parallel der oben genannten Ebene gesehnitten, so dass die wiehtigsten Sehnitte den N. optieu% das Linsen- zentrum und alas Coloboma Mdis trafen. Bei der mikroskopisehen Untersuehnng stellte sieh heraus, class sis. 1. die topographisehen Verhaltnisse weniger einfaeh waren~ als man bei der makroskopisehen Betraehtung zu glauben geneigt war. Deshalb habe ieh denjenigen Tell des Auges~ weleher mir die grSsste Sehwierigkeit maeht% d. h. das Colobomgebiet~ mittels Waehsplatten mo- delliert, wozu ieh tiber eine ununterbroehene Sehnittreihe yon 88 Sehnitten 5~ 40 ,u Dieke verNgt% und nur den vordern Tell der Sehnitte dazu ver- wandte (Textfig. 1). Die vorhergehenden nnd naehfolgenden Sehnitte waren bei der mikroskopisehen Untersuehung 1dehter zu deuten.

Ieh habe nun die Verhaitniss% wie i& sie sehliesslieh auf Grnnd des Studinms der Sehnitte auffassen muss, in einigen sehematisehen Abbildungen wiedergegeben~ wel&e die Besehreibung und die Abbildungen der Sehnitte lelehter verstSmdlieh maehen. Die Figuren 1 his 6 beziehen sieh sgmtlieh auf die vordere tI~lfte des Auges. In Fig. 2 ist das Ange yon vorn ge- sehen abgebildet~ naeh Abtrag'ung der Hornhaut. ~Ian sieht die Kontur der Hornhant, die Pupille naeh unten ausgezogen~ die Linse etwas naeh oben ver- tagert. Von der Spitze des Coloboms geht ein Fortsatz ab~ weleher sieh hinter die Linse begibt~ und sieh gabelfSrmig teilt~ bevor er die Linse erreieht.

v. Graefe's Archly ffir Ophthalmologie. L'VII. 3. ~

546 W. 3I. de Vries.

In Fig. 3 sieht man die Vorderhglfte des Auges uach ~quatoriaier Durehsehneidtmg yon hinten betraehtet. Man sieht hier aueh die Linse etwas naeh oben verlsgert, und die 8chenkel des Coloboms, yon dessen Spitze der sich gabelfSrmig teilende Strang ausg'eht; weleher hier in seiner ganzen Li~nge sichtbar ist. Der grSsste dieser beiden Teile des Stranges erreid,.t den kleinen~ weissen Kegel K~ welehen wit oben bsi der Besehreibung der makroskopis&en Untersu&ung genannt haben, und weleher bei der mikm~- skopiseben Untersuchtmg als gef~tsshaltiges Bindegewebe sich herausstelke. Von der Spitze dieses Kegels geht ein thiner Faden ab, wetcher zum OpfikuseinMft ~-eflliuft und die Arteria hyaloide~ darsteltt. Ausser den bdden Fortsgtzen, wel&e im Cotobomgebiete gegen die Linse ziehen, sieht man noeh drei Strtinge~ die zur Linsenhinterfl.aehe geI~en~ und zwar dnen lateral~ zwei medial ~'om eoloboma iridis. (Bei der makroskopisehen Be- traehtung waren yon cliesen Nnf Strangen nut zwei si&tba.r~ naehdem e~ne Kappe am Xq~mtor abgetrennt war.)

Fig. 2. Fig. 3.

Diese seitiichen Str~inge scheinen vo~ der ~Ciliark~Srpergegend ausza- gehen~ iiberN1 wo diese Strange sieh an die Linse festsetzen, ist au& die Vordergrenze der Netzhaut, die Ora serrata~ mit einem langen Ausliiufer linsenwarts geriiekt und die Netzhaui gehl somit mit einem langen Fortsatz auf samtliehe StrS.nge tiber.

Wit haben also bis jetzt konst:tfieren k0nnen: Coioboma iridis, Binds- gewebskegel auf der Hinte~iehe der Lins% in dessen Bindegewebe die Arte1% hyaloidea eintlJtt, und einige Strange, welehe x-on der Butbuswandung zu tier Linsenl~interflSehe ziehen; yon diesen erreieht nur sin einzelner, nnd zwar iener im Colobomgebiete den Bindegewebskegel. Der taterale Strang und die medialen Strange waren an der Vorderseite nicht sichtbar, well sie yon tier Iris verdeekt wurden. Nut der mittlere Su'ang war an dcr Vorder- seite im Colobom si&tbxr.

}I ikroskopisehe Unte r suchung . Vordere r Tei l des Auges: In erster Linie war es yon Bedem~ung zu wissen~ wie die beiden Bliitter der Augenblase sieh in den abnormen Strangen verhalten. Bei der mikro- skopisehen Untersuchung ergab sich, dass die versehiedenen Strlinge keines- wegs naeh demselben Typus gebaut sind, sondern mehr oder weniger wieh- tige Differenzen zeigen. Am einfaehsten ist der Bau des lateralen Stranges,

Uber eine 5Iissbildung des menschliehen Auges usw. 5~7

yon dem Taf. XV, Fig. 1 einen Durehsehnitt abbildet, bei sehwaeher Ver- gr~sserung; die Sehnittriehtung entsprieht etwa dem Pfeil in Textfig. 3.

Die Iris ist nieht im Bereieh tier Pupill% die Linse nieht in ihrer Mitte~ sondern exzentriseh vom Sehnitt getroffen worden.

WRhrend oben die Proeessus eiliares nnd die Zonula gut ausgebildet sind~ liegt unten die Epitheliaibekleidung dem Corpus ciliate glatt an~ nut dass man etwas na& hinten yon der Margo eiliaris iridis einen Strang zu der Linse ziehen sieht, welehe sieh an dem Aquator anheftet nnd nadt hinten ziehend die Linsenoberfl~ehe eine Streeke welt t~berkleidet. Dieser Strang besteht, wie man bei starker Vergr~Ssserung zu sehen vermag, nut aus zwei Epithellamellen, welehe nieht dureh Bindegewebe voneinander ge- trennt sind. Die vordere Lamelle ist pigmentiert, die hintere pigmenffrei. An ihrem fi'eien, der Linse aufliegenden Rande sehlagen die Lamellen in- einander urn. Die Untersuehung der Insertion des Stranges am Corpus eiliare gibt Aufsehluss fiber dessert Natur und Herkunff. Das hintere, pig- mentfi'eie Blatt der EpiflMlamelle biegt, am Corpus ciliate angelangt~ na& lfinten mn und setzt sieh in die Pars optiea retinae fort. Das vordere

Fig'. 4.

Blatt der Lamelle biegt, am Corpus eiliare angelangt~ nadl vorn um und geht in das Pigmentepithelium der Iris tiber. Es handelt sieh bier also um eine Duptikatur des innern Blattes des kugenbeehers. Das ~ussere Blatt des Augenbeehers bekleidet ununterbroehen das Corpus ciliate. Dieses Ver- halten ist deutlieh zu sehen auf Taf. XV, Fig. 2. Bei starker Vergr0sserung ist dort die Insertion des lateralen Stranges am Corpus ciliate abgebildet~ aus einem Sehnitt, in dem das Pigment dureh das yon G r u n e r t ( 1 3 ) ange- gebene Verfahren (Alfieri Pisa) enffernt worden ist, wodur& die Kerne der Epithelzellen siehtbar geworden sind. Bu ist alas gussere Blatt tier se- kund~ren Augenblase, Bi alas innere, welches hier eine Duplikatur bildet; das innere Blatt wird hier yon der Netzhaut selbst gebildet, welehe hier, wie wit oben sehon hervorgohoben haben, eine Streeke linsenwgrts gertiekt ist (ebenso wie auf allen andern Strgngen). Das Verhalten tier Btiitter der sekund~tren Augenblase zeigt die s&ematisehe Textfigur 4, in weleher bi gleiehfalls das inhere, bet das gussere Blatt darstellt.

An dem nntern m e d i a l e n S t r a n g (TexNg. 3d) finden wit ein an- deres Verhalten; diesel" Strang ist aufzufassen als ein enorm verl~tngerter Proeessus eiliaris, weleher der Linsenhinterfl~iehe adherent ist (d. h. eine gef~sshaltige Bindegewebspapill% welehe von doppeltem Epithel iiberkleidet

36*

548 W. ~L de Vries.

ist)~ nnd entsprieht also der sehemalisehen Abbild. 5. Wall aber die Sehnitte etwa paralM dem Coloboma iridis verlaufgn und dieser Strang sehief zur S&nittebene verlg.nft, wird ,der verl~ingerte Proeessus dliaris" aneh stiffer durehsehnitten und sind die lentale und die ciliate Insertion des Stranges nieht in demselben Sehnitt zn sehen. Ieh habe anf Tar. XV, Fig. 3 die ientale Insertion dieses 8tranges abgebildet, welehe einem Durehs&nitt din'oh einen Proeessus eiliaris beinahe vollkommen gleieht, nut mils dem Untersehied~ dass an einem normalen Proeessus eiliaris die Sussere Epithel- bekMdung pigmentfrei ist, die innere hingegen, welehe dem Bindegewebe gnfliegt~ pigmentiert; an dem medialen Strang in unserem Fall hingegen besteht die dem Glaskarper zugekehrte Epithelbeklddung arts einer hintern

Fig. 5.

pigmentfreien und einer vordem pigmen- tierten Epithellametle; die der Iris zu- gekehrte Epithelbekleidung ist giinzlJei~ pigmenfiert. Der L'bergang des pigme> tierten in den pigmenffreien Tall findet sieh an der Anhefmngsstelle des Stranges an der Linse.

Es hat sieh also ergeben, dass der ~aterale Strang eine Duplikatur ist des innern Blattes cles Angenbeehers; dass der m ediale Strang d hingegen besteht aus einerDuplika~nr bolder BlS,tter des Angen- beehers, wel&e gefttsshaltiges Bindegewebe umsehliessen~ and also einem verl~ngerten Proeessus el/Jarls entspri&t.

Die beiden Strange, oder vielmehr die bdden Teile des Stranges im Colobomgebiete hingegen~ welehe unter sieh nur nnwiehtige Versehieden- heiten zeigen, haben einen ganz andem Charakter als die oben besproehenen Strange. - - Dis sehemafisehen Ahbildungen 6 und 7 beziehen sieh anf den grtisseren der beiden Strgng% weld ter~ wie wit oben gesehen haben, yon tier 8pitze des Coloboms zur Hinterflaehe der Linse zieh~ nnd dort mit dem oben erwahnten Bindegewebskegel zasammenhangt. Die Namr dieser beiden Strange im Colobomgebiete ist in Wh'klie.hkeit sehr einfaeh. es sind Fortsatze, wel&e von dem vordem Tell des Augenbeehers selbst gebildet worden slnd, nnd tdlweise an ihrer Vorderflgehe yon gefass- und pigmenthaltigem Bindegewebe ttberkleidet sind. Man k6nnte sid~ alas Ver- halten am einfaehsten klar maehen, wenn man annghme, dass zwd Iris- zipfel ihre normale Stelle vor der Linse vertassen nnd sieh a.n der HinteL~lt~tehe tier Linse angeheffet hgtten. Diese Analogie ist nidlt, ganz riehtig~ weil aneh bier die Netzhaut linsenwarts gezogeu ist nnd sieh an dee ginterfl~iehe der Strttnge befindet~ und well sieh unregelm~tssige Epithelwneherung, einiger- reassert an Proeessus eiliaris erinnernd~ an der Hinterflgehe der Strange be- tlndet; jedenfalls zeigt sie unmittelbar~ dass die Umsehlagsstelle der bdden Blatter der Augenblase, welehe normaler Weise am PupilIarrande sieh be- lindet, bier an die Linsenhinterfladm verlegt istl

Id~ komme jetzt zu der Besehreibnng des mikroskopisehen Bildes und fang'e mit dem grassten tier beiden Strange im Colobomgebiet an.

Uber eine Missbildung des mensehlichen Auges usw. 5~9

Grosset 0olobomstrang (Textfig. 3e). Von der 0iliargegend zieht eine Gewebsmasse zur Hinte141~ehe der Lins% wobei sieh aus der Sehnittreihe ergibt~ dass dieselbe sieh teilweise an dem Bindegewebskege[ festheflet. An diesem Strang unterseheiden wh" einen epithelialen Teil und einen muskulSs- bindegewebigen TeiI. Der letztere verbindet den Bindegewebskegel mit dem Corpus eiliar% wobei Muskelfasern aus dem Museulus eflialis in den Verbindungssta'ang t~bergehen und als Bin allm~tflieh sieh verdtinnendes Btindel linsenw~rts verlaufen; es besteht eine bedeutende Gefgssverbindung zwisehen Bindegewebskegel und Corpus ciliate dutch diesen Strang~ wie unten noeh weiter klargelegt werden soll. (Ieh mSehte bier sehon hervor- heben~ dass ein ~hnliehes Muskelbtindel im Verbindungsstrang sieh aueh- finder in einem der yon Hess beobaehteten F~lle.) Der epitheliale Teil des Verbindungsstranges bekleidet die Hinterfl~tehe des Stranges und besteht aus beiden Bl~ttern der Augenblase. Das Corpus ciliate wird hier nieht yon doppeltem einsehiehtigem Epithel t~berkleidet~ sondern das innere Blatt ist die Netzhaut selbst~ welehe hier also abnorm welt na& vorn verlagert

1 ~cz.h.

F i g . 6.

ist und sieh selbst auf den Verbindungsstrang erstreekt. Etwa halbwegs dem Verbindungsstrang geht das Netzhautgewebe in einsehiehtiges pigment- fi'eies Epithel t~ber, und so wird yon hier ab der Verbindungsstrang yon einfaehem doppettem Epithel bedeekt; diese Stelle entsprieht also der 0ra serrata.

An der Hinterflaehe tier Linse oder anf dem Bindegewebskegel biegen die beiden Bl~itter der Augenblase, das pigmentierte gussere und das pig- mentfi'eie innere Blatt ineinander urn, und hier haben wit also den Vorder- rand tier Augenblase (siehe Tar. XV, Fig. 4, 5 u. 8 und Textfig. 6 u. 7).

Yon tier verlagerten 0ra serrata bis zum verlagerten Rande der Augen- blase ist die Epithelbekleidung' nieht glatt, sondern treibt vielfaeh Sprossen und Ausiaufer~ so class der Bau der Proeessns eiliares in Erinnerung ge- braeht wird.

Der kleine Colobomstrang (b in Textfig. 3) hat einen volikommen ~thnliehen Ban wie der gr~Sssere, nut sind die Sehnitte etwas sehwerer ver- st~tndlieh~ erstens weil der Strang sehief yore Sehnitt getroffen worden ist, und zweitens weil hier noeh eine Komplikation vorliegt. Die hintere pig- mentfi'eie Lamelle des epithelialen Teiles des Stranges hat selbst eine Dup-

550 W.M. de Vries.

likatur gebildet, wodureh ein naeh lateral oftener Blindsaek entsteht; weleher aliseitig yon pigmentfreiem Epithelium begrenzt ist. Der Durehsehnitt dutch einen sol&en Blindsaek ergibt einen yon Epithelium umsehlossenen Hohl- raum~ weleher in der Sehnittre]he immer kleiner wird~ um zuletzt zu ver- sehwinden (siehe Taft XV, Fig. 6).

Am kleinen Colobomstrang ist der bindegewebig'e Teil weniger stark entwiekelt~ als am gr6sseren Strang% jedoeh finder sieh aueh hier Gefitss- verbindung mit dem Bindegewebskegel mad ~dbergang eines }Iuske[bt~ndels in den Strang vom /~{nseulns eiliaris ~us (siehe Taft XV, Fig'. G).

\ 'K

F i g . 7 .

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i

Das Bindegewebe, welches die Verbindung des Bindegewebskegels mit dem Corpus ciliate vermittelt~ verdient mit dem Bindegewebskegei zusammen no& eine genauere Besehreibung, besonders was das Verhalten der Gef~isse anbelangt. Die Arteria hyaloidea, welehe eine deutliehe Wand mit 15ngs- und querverlaufenden Kernen besitzt, ist t~berall yon einem Mantel ein- gehtillt, weleher tier Arterie nur lose anliegt; dieser 5[antel, aus Bindegewebe mit l~ingsovalen Kernen bestehend, ist nur eine Zelle dick (siehe Taf. XV. Fig. 7) und erweitert sieh triehterf6rmig an der Papille nervi optiei (eine Erseheinung~ auf welehe ieh spSter noeh zurtiekkomme) und gleiehfhlls, aber in geringerem Grade, an der Stelle, wo sie in den Bindegewebskegel ein- tritt. Sobald sie jedeeh in den KegeI eingetreten ist~ wird dieser Mantel viel dicker und begleitet die Arterie noeh eine Streeke in den Kegel hinein, dabei eine innige Verbindung mit tier Wandung der Arterie eingehend. Das Gefass teilt sieh in ~-ste, welehe neue Sprossen treiben~ so class der ganze Kegel gebildet wird yon einem Gefitsskonglomerat, das aus der Endverzweigung der Arteria hyaloidea mit zugeh0rigem Bindegewebe be-

Uber eine Missbildung des mensehlichea Auges usw. 551

steht. Die Aste besehr~inken sieh jedoeh nidlt alle auf den Kegel~ es treten einige davon aus dieser Masse hinaus und verzweigen sieh an der Hinter- fl~iehe tier Linse, ja einige gehen selbst bis t~ber den Xquator und ver- mitteln eine Verbindung mit Ifisgef'Xssen~ als Oberrest der h{embrana pu- pillaris. Wie aus dem Studium der Sehnittserie hervorgeht, sammelt sieh das Blur aus dem Kegel hauptsgehlieh in einer grossen Ven% welehe in dem grossen Colobomstrang verlguf% zur Ciliargegend zieht und wahrschein- lieh in eine Vena vortieosa eiumiindet.

Ansser dieser grossen Vene geheu noeh einige kleinere Oefiisse aus dem Kegel in den Verbindungsstrang tiber; anderseits gibt der Cireulns arteriosus iridis major (weleher gerade im Colobomgebiete einen Zweig, aus dem Corpus ciliate hervorkommend, erhSlt) einige kleinere Xste an den Verbindungsstrang ab. Die Gefiissverh~iltnisse sind also in der Weise auf- zufassen, dass die Arteria hyaloidea die Blutznfuhr zu dem Kegel besorgt, der Cireulus arteriosus iridis major die Blutzufuhr fur den Verbindungssta'ang; gleiehwohl besteht ausreichende Kommunikation zwisehen den GeNssen des Kegels und des Verbindungsstranges~ so dass die krteria hyaloidea wahr- seheinlieh gauz gut entbehrt werden kSnnte. Das Blur wird grSsstenteils h~ die grosse Vene des Bindegewebsstranges abgeNhrt~ vielleieht such fur einen kleinen Teil~ der Linsenkapsel entlang~ in die Membrana pupillaris und so in die Irisgef~isse geleitet. In der Bindegewebsbekleidung der beiden Str~tnge im Colobomgebiete befinden sieh ausserdem Biindel glatter 3Iuskelfasern~ wel&e yore 3Iuseulus eiliaris ausstrahlend, in der Litngsrieh- tung der Strange verlaufend, gegen die Linse ziehen, ohue dieselbe jedoeh zu erreiehen. In Tar. XV~ Fig. 4~ welehe einen Sehnitt dutch den grSsseren Strang, uud Fig. 6, wel&e einen Sehni/t dutch den kleineren Strung im Colobomgebiete darstellt~ findet man diese Nuskelbtiudel abgebildet.

Dasselbe Verhalten, d. 11. die Anwesenheit glatter l~{uskulatur in dem Verbindungsstrang zwisehen CiliarkSrper nnd Lins% findet sieh im Falle 1 yon H e s s (16) aus selner Publikation in ,~v. Graefe 's Archly f~r Ophthalmo- 1ogle", Bd. XXXVIII (mikrophthalmisehes Auge).

Der 0 p t i k u s e i n t r i t t .

Die Arteria hyaloidea bildet die uumittelbare Fortsetzung tier Arteria eentralis retinae und ist~ wie ieh oben hervorgehoben habe, in ihrem ganzen Verlauf in einen Bindegewebsmantel eingesehlossen, weleher der Arterie nut lose anhaftet und vielleieht als Lymphseheidenwand anzuspreehen ist. Der 3Iantel geht vorn in den Bindegewebskegel ttber~ hinten~ etwa 1 mm vor dem Optikuseintritt~ entf~rnt er sieh yon der Arterie und bildet .urn die- selbe einen kegelf6rmigeu ttolflraum, dessert Basis auf dem nasal nnteren Tell der Papilla nervi optiei aufruht. Der Bindegewebsmantel biegt also yon der Arterie weg allmghlieh in das Niveau der Papille um nnd ver- sehmiht mit der Nembraua limitans interna retinae. In Taft XV, Fig. 7 ist der Lgngssehnitt dutch den Sehnervenkopf abgebildet~ weleher die VerhSlt- nisse deutlieher darstellt, als man sie mit Worten zu besehreiben vermag. Eigentiimlieh sind die Gefiissverh~tltniss% welehe hier vorliegen. Die Arteria eentralis retinae (Textfig. 8) gibt drei grosse ~ste an die Netzhaut ab uud, in geradem Verlauf naeh der Linsenhinterflgeh% setzt sie sieh als Arteria hya-

552 ~¥. 3I. de Vries.

Mdea for~. Von den drei ]~sten verl~sst nur einer die Arteria eentrafis in dem Niveau der Papille~ die beiden anderen hingegen zweigen sieh aus der krterie ab an einer Stelle~ wdehe a/, o resp. ~;/~o ram yon tier Papille liegt. Die Xste Neg'en dana naeh hinten um trod errdehen, der Innenfl~-3~e des

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F i g . 8o

Hohlkegds entlang ziehend, die Netzhaut, in wdeher sie sieh verSstein° Nan kann diesen Zustand in versehiedener Weise benennen und sagen~ dass die Teilnngsstelle tier Arteria cent rails zu welt naeh yore, vor der Papille

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F i g . 9.

liegt, oder dass die Arteria hya- Ioidea zwei grSssere Netzhaut~ste abgibt. Den ersten Ausdruck halte ieh ftir den riehtig'eren.

Ieh habe in Textfig. 9 den Optikuseintritt abgebildet, wie er sieh bei der ophthalmoskopisehen Untersuehung, wenn dieselbe mSg'- ]ieh gewesen w~ire, ausgenommen h~tte; ieh habe bei 200faeher Vel: gr~Jsserung die Stetle tier Oefiisse ~n jedem Sehnitt des Optikusei,~- tfittes gemessen~ und die efl-~altenen Zahlen in einen Kreis elngetragen, weI&er die Kontur des Optikusein-

{rittes darstelien sottte. ~,Es ist dies nieht ganz riehtig, weit aus der Messung tier Seriensehnitte erfolgt, dass die Papille nieht genau kreisfSrmig war,, sondern ein Oval mit. etwas l';ingerer vertikaler und etwas ktirzerer horizon-

]~ber eine Missbildung des menschlichen Auges usw. 553

taler Aehse.) Jedenfalls ist in der Figur deutlieh zu sehen, auf weleher Pattie der Papilla nervi opfiei der Kegel ruhte. Die Wandung des Hohl- kegels steht ausserdem dutch ein sehr losmaschiges Bindegewebe mit der Arteria hyaloidea und mit der Oberfl.Xehe der Papilla nervi optiei in Ver- bindung. Die Arteria eentralis (oder Artelia hyaloidea) ist ziemlieh welt und bluthaltig his an die Stelle, wo die letzte Netzhautarterie den Stature verlassen hat. Da velj~ngt sie sieh plStzlieh und zeigt nur hier und dort ein rotes BlutkSrperehen in ihrem Lumen.

In Textfig. 9 stellt .X die Arteria eentralis retinae dar~ mit den Jisten ct~ und o. r~. It. ist die Abgangsstelle der Arteria hyaloidea. A" ist die Kontur, mit weleher der bindegewebige gohlkegel der Papilla n. optiei aufsitzt.

In dem lateralen oberen Tell des Sehnervenkopfes und der umliegenclen Netzhaut befinclen sieh mehrere Quersehnitte dutch die zuerst yon Winter- s teiner besehriebenen sog. Epithelrosetten, welehen man bekanntlieh 5fters in missgebildeten Augen begeg'net ist.

Wenn ieh nun die besehriebenen Tatsaehen kurz resiimiere~ so ergibt sieh das folgende. In einem gusserlieh gut entwiekelten und gut geformten Auge besteht ein I r i s c o l o b o m , yon dessert Spitze ein Strat~g abgeht, welcher sieh bald in einen b r e i t e r e n und einen s e h m g l e r e n Tell teilt. B e i d e StrSnge ziehen zu der Hinterfl~iehe der Linse, nut der breitere erreieht einen B i n d e g e w e b s k e g e l auf der Hinterflgehe der Linse. Die Str~inge bestehen aus beiden Bl~it- tern des vordern Teiles der Augenblase, an der Vorderseite ~on Bindegewebe bekleidet.

Ausserdem ziehen medial vom Colobom zwei StrSnge, lateral ein Strang yon der Ciliargegend zu der Linsenhinterfl~iche, welehe resp. e inen e n o r m v e r l g n g e r t e n P r o e e s s u s e i l i a r i s , und eine D u p l i k a t u r des i n n e r n B l a t t e s tier s e k u n d g r e n A u g e n b l a s e darstellen. Ferner besteht A r t e r i a h y a l o i d e a und ein, in den Glas- kSrper prominierender, dem Nervus opticus autSitzender H o h l k e g e l ; innerhalb desselben verl~iuft (lie Arteria hyaloidea, und gibt zwei N e t z h a u t ~ s t e ab. Endlieh konnte das Vorkommen yon Epithel- rosetten konstatiert werden.

Sehliesslieh betone ieh noeb, dass alle Teile des Auges, Sklera, Chorioidea, Netzhaut, Iris und Hornhaut, g~nzlieh normal gebaut sind und jecle Spur yon Entziindungserseheinung fehlt. Das Ergebnis der mikroskopise.h.en Untersuehung der Linse wirct unten bei der Diskussion der Atiologie dieser l\Iissbildung zur Spraehe gebraeht. Der GlaskSrper war vollkommen normal.

In der Literatur, welche mir zug~%nglieh war~ babe ieh einen ganz ~ihnliehen Fall, wie den meinigen, nieht auffinden kSnnen. Am meisten stimmt der erste Fall yon H e s s (16) mit dem hierbesehrie-

554: W. M~ de Vries.

benen fiberein, wobei es sich abet um sin lOmm in sagittater Rich- tung messendes (mikrophthahnisches) Auge handelte. Die einzelnen Abweichungen hingegen sind bfters beschrieben und zwar in der Weise~ dass die Vergnderungen am vordern Bnlbnsabsehnitt zusammen mit Arteria hyaloidea vorzugsweise bei Mikrophthalmus gefunden werden, zusammen mit sehwereren Entwiekhngsstbrungen (wie Horn- hautgefassen, gesehrumpfter und verkatkter Katarakt , Knorpet und Fettgewebe im @laskSrperraum, Ablatio retinae~ Coloboma ehofioideae und Nervi optiei, Orbitaleyste usw.), wobei die am Optikuseintritt ge- fundenen Verh~iltnisse his jetzt nut kliniseh besehrieben worden sin& d. h. als Augenspiegelbefunds.

H e s s besehrieb einen FalI~ iiber we]ehen ieh etwas ausfiihrtieher relbrieren will~ weil er unserem Fali am nffchstsn steht.

Es handelte sieh nm das ]inks Auge einss drsi Woshen alten Kindes. Die Form des Augss war normal, sagittals nnd ~quatoriale Augenaehss 10 mm (normal 18 ram). Es bestand ein sehmates Iriseolobom naeh unten. Von dem Optiknse~ntritt g~ng sin Strang z at L~nse, welsher ans Artsria hyaloidea mit einem Mantel bsstand; ~dsr Mantel hat sins konisehe Gestalt~ indsm er naeh veto his zur 5Iitte des Olask0rpers an 5['Xd~tigkeit abnimmt nnd hier bis anf einen ganz sehmalen Saum versehwindet i nnmittslbar naeh vorn yon disser Stelle wird er wieder m~ehtiger~ ersehsint abet bier gebildet yon grosssn, gleiehm~iss~g lang'gsstreekten Kernen mff fibrill~rer Zwisehen- substanz. ~ ~Aus diesem vorclersn Teil des Mantels nun entwiekelt sieh naeh vorn sine disks Membran, die zun~ehst einen grSsssrsa TeiI der hintern Linsenkapsel t~berzisht, mit weleher sis in innigstem Zusammenhang stsht2:

~:W'~thrend nun disses mit der Arteria hyaMdsa in innigstem Zusammen- hang stehende Gewebs~ naeh oben und hash den Seiten bin sieh ve~j~ngsnd, die lffntere Linsenkapsel nnr teilweise ~berzieht, setzt sieh dasselbe unten, entsprsehsnd der Stslls des Coloboms dsr lris - - ale ein reined,, kanm aber ~[~ mm dicker Strang l~ash vorn nm den Linsen~qnator Nrt, tr~t~ dutch die Lt~eke des Co]oboms in die vordere Kammsr und spaltet si& hier in zwei Sehenkel, yon densn der s i n e - sehw,'iehere-- ale fein% gef~isshaltige Nembrnn auf die vordere Kapssl ttbergeht 'and mit Eler Iris in diehtem Zusammenhang steht~ w~hrsnd dsr welt st~trkere untere Sehenkel ha& unten nmbieg t nnd am F o n t a n a s e h e n R a u m ganz kon t inu ie r l i eh in Sklera und Chorioidea t~bsrgeht (gesperrt gedruekt im Original), inclem er diem hinter der Cornsoskleralgrenze~ da we alas Gewebe des ¢iliarmuskels die Sklera bsrt~hr~) ganz nnmerkli& mit beiden, neelx wenig differenzierten vers&milzt, so class es ganz anmSglieh ist, sine Grenze zwisehen ihnsn anzugeben/:

Es besteht also im Falte H e s s sine ~hnl]&sYerbindm~gzwisehen Nervus optieus und Ciliargegend, wie in tmserem Fall. H e s s ver- neint in seinem Fall Gef~ssverbindung des Stranges mit dsm Citiar- kSrper. Da abet in unserem Fall nut s ine grSssere Vene die Blut- abNhr zur Ciliargegend bssorgte~ und im Falls H e s s tier Bulbus

fTber eine Missbildung des mensehlicllen Auges usw. 555

durch die 3'Iitte des Coloboms (d. h. genau dureh die Gegend, we sieh in unserem Fall die Abfuhrvene zeigte) durchschnitten worden war, und die zwei H~Iften zur Untersuehung gebraucht wurden, w~re hier an die MSglichkeit zu denken, dass zwar eine Abfithrvene im Strang bestanden hat, aber dutch die wsniger zweckm~ssige Dm~ehschneidung ±'ttr die mikroskopisehe Untersuchrmg verhstig gegangen w~re. Ich hege diese Vermutung nieht nur aus der Analogie mit meinem Fall, sondern weft man sonst annehmen mfisste, dass alas B h t der Artsria byaloidea n u t durch die ,,reins gef~isshaltige Membran auf der vor- dern Linsenkapsel" in die Irisgef~sse abgefiihrt wtirde.

Wie die Bl~itter der Augenblase sich im Colobomgebiete vet- halten, ist mir nieht ganz deutlich geworden, obgleieh ich glaube, dass die Verh~tltnisse ~hnlich liegen, wie in meinem Fall.

,Der Ciliark0rper zeigt in seinen oberen und seitliehen Teilen ganz nor- males Verhalten~ einen sehr regelm~issigen Belag yon kubisehen Zellen und normale Pigmentierung. Unten, an der Stelle des Iriseoloboms, ist derselbe dureh den Strang yon der Linse getrennt und naeh innen gogen den Glas- kOrper gebogen~ aueh Retina und Pars ciliaris folgen dieser Biegung, um dann in eine zweite Biegung auf dem Strang selbst wieder die Riehtung naeh vorn zu nehmen. Aueh hior f inden wir vo l lkommen normale S t ruk tu r des CiliarkOrpers. (Kursiv im Original.) Die Netzhaut zeigt auch in der vorderen Bulbushalfte an allen Stellen normalen Bau; nir- gends aueh nur eine Andeutung yon Entziindung; der Ubergang in die Pars eiliaris ist tiberall auf das seh0nste zu sehen und aueh an der Stelle der Einbiegung des CiliarkOrpers finden wir das gleiehe Verhalten (siehe Fig. 5), : ganz normalen Ubergang in einen zun~tehst eylindrisehen, weiterhin kubisehen~ hiSehst regelm~ssigen Epithelbelag; den wir sogar zwisehen dem Ciliar- kOrper nnd dem Strang noeh eine Streeke weit naeh yore verfolgen k6nnen."

Jedenfalls aber liegt im Colobomgebiete die Umsehlagstelle der Augenblase d. h. der Augenblasenrand an der Itinterfl~iehe des Stranges, weleher yon der Linse zur Ciliargegend zieht.

An anderer St elle ist eine Duplikatur des innern Blattes der Augen- blase mit der Hinterfl~tehe der Linse verwachsen, wie aus Beschreibung und Taft V, Fig. 4 der Arbeit yon t t e s s hervorgeht. H e s s meint: W o n besondenn Interesse ist das Verhalten der Retina zu der dislozierten Linse, insofern die letztere offenbar bei ihrer, wohl sehr friih statt- gefhndenen Verlagemng die Netzhaut mit sieh zog;" ieh glaube, dass aug der Besehreibung meines Falles hervorgeht, dass die Verlagerung der Linse, welche in unserem Fall nut gering war, nieht die Ursaehe tier oben beschriebenen Duplikaturen des Netzhautblattes sein kann.

Ieh habe absiehtlieh den Fall I yon H e s s etwas ausftihrlieh referiert, weil ich die l~Tbereinstimmung mit unserem Fall zeigen und

556 W.M. de Vries.

seine Auiihssung der Genase der Missbildung gieichfalls eitieren ul~d h~rz bespre&en wollte.

H.ess sieht die Ursa&e des Coloboma iridis in dem feinen ~adezl, ,,tier w_it der Arteria eentralis re~nae resp. hy~loidea in direktem Zusammenhang steh% und am m~tern Linsenrand dutch die Colobom- gegend naeh 'aussen ziehend, kontinuierlieh mit den aus dem ~ussern Teil des mesodermalen (4ewebes hervorgegangenen Htfllen der'Augen- blase zusammmfh~mgt".

H e s s gtaubt ais Ursache der ganzen Missbildung mid yon dnem Teil der F~i.IIe yen Mikrophthalm~s eine Versdaiebung der Differen- zierungsgrenzen annehmen zu k~Jnnen. - - ktff S. 189 seiner ersten Publik~tion finden wit':

~kls dab wesentii&e Moment bei der Entstehung der yon uns ?~e- sehriebenen Nissbildtmgen kam in Betraeht eine Versehiebung der Difl%- renziertmgsgrenzen in dem (mesodermalen) Bildungsgewebe, dab einerseits die H[ilten des Angeg andersdts (fflask~Jrlaer arts sieh hervorgehen l~tss~ zu Ungm~sten des Ietzterm Da ha& der tibere~nstimmenden Ansi&t Nler neueren Forseher ~mit Ausnahme yon Kessler) der (~lask~rper zu den Bindesubstanzen geh~}rt; und da 11118 fiir die Subsfituiernng einer Binde- substanz dutch eine andere dne Reihe yon Analogien zn Oebote steht~ go ist eine sde!.m grseheinung veto embryologisehen wie pathologiseh-anatomi- sehen Standl~unkt nieht sehwer verstgndlieh. ~

Diese Versehiebung der Differenzierungsgrenzen, wobei Bin&,- gewebe anstatt @lask~rper gebfldet wird, wird fiir die Entstehm~g dieser Missbildung und fiir einen Teil der F'iille yell Mikrophtha!- runs verantwortlich gemaeht.

v. H_ippet hat in seiner tiberaus Mar gesehriebenen Abhandlung in der zweiten Auflage yon Orae fe -Saemise lFs H.andbueh hervof gehoben, class .H'ess's Theorie der Entstehtmgsweise des Mikrophthat- runs, obgleieh sie die l~,ntztindungstheorien zu besiegen sehein G eigent- lieh nut die Sehwierigkeiten ihren Platz wechseln liisst and nieht dieselben aufhebt: man fragt sich sogleieh, was denn web[ die Ursache bei dieserVersehiebm~g der Differenziernngsgrenzen sei. E.v. 7Kippel sagt a-af S. 81: ,Bei Annahme derselben (d. h. H e s s ' s Theorie) fehlt uns nut eill @fund, warum sieh des 3'[esoderm gegebenen Palles ,,aty- pisch" entwiekelt"

Nir ist aus t{ e s s' s Arbeit klar geworden, wie der Strang, weleher yon der Linsenhinterfl~tehe zur Ciliargegend zieht, eine Celoboma iridis vernrsaehea kann, es ist mir aber n ieht deu t l i ch , wie die Anwesenheit der Netzhaut selbst auf der Iclinterfl:~ehe dieses Stranges in ihrer Entstehungswdse erkl~irt werden sol1, ebensowenig begreffe

l~'ber eine Missbildung des menschlichen Auges usw. 557

ieh, warum an andern Stellen, entfernt veto Ooloboma iridis, sich Duplikaturen des innern Blattes der Augenblase zu der Linse be- geben und sieh an derselben anheften. Das ist abet yon Bedeutung, weil die Verwaehsung einer Duplikatur des innern Blattes der Augen- blase mit der Hinterfliiehe der Linse eine typisehe Nrseheinung bei dem Mikrophthalmus zu sein seheint, d. h. in mehreren F~llen aufgefunden wird, we die Abweiehungen vom Normalen nieht zu hoehgradig sind.

In seinem ersten Aufsatz bringt H e s s die Ergebnisse der ana- tomisehen Untersuehung vol~ zwei weiteren Fttllen yon l~likrophthal- mus (vier Augen yon zwei Individuen), welehe zu unserer l~lissbildung in Beziehung stehen. In be iden Fi~llen finden wir die Verwaeh- sung einer Duplikatur des innern Blattes der Augenblase mit der tIinterfl~ehe der Linse besehrieben.

Dieselbe Duplikaturbildung des Netzhautblattes der Augenblase finden wit im Falle 1 aus t t e s s ' s Publikation in v. G r a e f e ' s Arehiv f. Ophthalm. Bd. X X X V I I I . 3. S. 94. Dieser Fall ist darum aueh bemerkenswert, weft genau wie in unserem Falle sieh Nuskel- b[indel um den 5[useulus eiliaris in den Strang begeben~ weleher ~on der Ciliargegend zu der Hinterfltiehe der Linse zieht (siehe Fig. 2 Hes s und Fig. 4 und 6 des Autors).

Gleiehfalls finden wit die mit der Linsenhinterflgehe verwaehsenen Duplikaturen des innern Blattes der Augenblase wieder~ in den F'Xllen, welehe yon DStseh(7) , G insbe rg (10) besehrieben worden sin&

Wenn ieh jetzt noeh einmal resumiere, welehe Abweiehungen in unserem Fall bestehen, so stellt sieh heraus, dass es alle Abweiehungen sind,-welehe dem Niikrophthalmus eigentiim!ieh sind, obgleieh das yon mir untersuehte Auge normale Form und GriSsse besitzt (viel- leieht die abnorme Verzweigungsweise der Arteria eentralis retinae ausgenommen).

Coloboma iridis I viele F~lle. Katarakt [ Bindegewebsstrang yon der Linsenhinterfl~ehe dutch das Colobom

zur Ciliargegend ziehend. Verlagerung der Netzhaut linsenw~rts auf der I-Iinterfl~ehe dieses

Stranges (Fall I Hess , v. G r a e f e ' s Arehiv fiir Ophthalmol. Bd. XXXIV). G i n s b e r g ?

Verwaehsung yon Duplikaturen des innern Blattes der Augenblase mitder Linsenhinterfl~ehe (F~tlle yon Hess , D/Stseh, G insbe rg , T r e n c h e r Collins).

Arteria hyaloidea mit Bindegewebsmatltel (viele Fiille).

558 w. 5f. de Yries.

Epithelroset~en in der Netzhaut [ W i n t e r s t e i n e r (37, S. 14), D5tsch . Ginsberg , P i e h l e r (29)].

Die Missbildung steht also in naher Beziehung zum Mikroph- thalmus, und wenn man glauben kSnnte, dass der 3fikrophthalmus der Enda.usgang einer f~talen t{rankheit sei, so mtisste in unserem Fall die Krankhei~ dem Auge ~iusserst wenig geschadet haben~ weniger als in den andern anatomisch untersuchten FSllen, weft eine normale Ansbildung des Auges in Form und Gr5sse m~glich geblieben ist.

Die E n t s t e h u n g s w e i s e der Missbi ldung.

Ich h~be Yersucht~ die Entstehtmgsweise dieser Missbildung 4~,e- greiflioh zu machen, und teile meine Aufl~ssung derselben in den nachstehenden Zeilen mit~ in der Meinung~ dass die Genese mehrerer _~{ikrophthalmusf~lle, bei denen die Abweichungen nicht zu hoch- gradig sind, nach meiner Hypothese erkl~ir~ werden kann. Ich lift,re die Entstehung einiger F~tlle yon Mikrophthalmus auf eine Verwach- sung der Augenblase mit der Tunica ~aseulosa lentis in gr6sserer oder geringerer Ausdehnung zuriick. Es ist daher begreiflich~ dass F~tlle, in denen die Linse fehlg [Pall yon Be cke r (3)], oder die Netzhaut togal abgetgst, die gauze Hinterfl~ehe der Li~se bek!eidet [ira Fall Grolman(12) liegt die NetzhauL zwar niche: der Linse an, sondern nach Vossius bekleidet sie eine ~hnliche Bindegewebsmasse wie in unserem )~all; ferner F~lle yon P i th !e l i , nicht als eine St~ttze ftir meine Hypothese zu verwenden sind, jedenfalls sprechen sie nicht dagegen. Naeh meiner 2ftvpothese sind die weniger hoehgr~dig ver~nderten 5Iikrophthalmns-Augen m~ erkl~ren [Fall 1 aus I-Ies s' s erster Publi- ~atfon: Fall 1 yon t i e s s in Grae fe ' s ~a~rch. £ Ophtha.lm. Bd. XXXVII t~ ~delleich~ die F~itle yon D~itsch and @insberg~ ferner die F~tlle yon f f reacher Coll ins(4 uo 5) nnd Vassaux(;~4)].

Denken wit uns alas Auge in dem Stadivm, dass die Linse ab- geschniirt, der F6galspal~ noch nicht geschtossen ist. so dring~ dutch die Fgtalspal~e die spgtere Arteria hyaloidea in den sp~eren Glas- k~rioerraum, und clas innere .Blatt der Augenblase liegt dem Linse~- ~quator gegentiber~ yon demselben nut hier und dort getrennt dutch die Gef~sse der Tuniea ~-a.seulosa lentis.

Naeh den Un~cersuehungen yon O s k a r S eh uit z e (31), welche zwar an ~ilteren Embryonen angestellt sind, sind die @et~tsse der Membrana vaseulosa lentis AbkSmmlinge der Arteria hvaloidea, soweit sie der Hinterfl~ehe und dem Xquator anliegen. Der Tell der Membrana

f~'ber eine Missbildung des menschlichen Auges usw. 559

vasculos~ lentis an der Vorderfl~che der Linse wird you den Asten der vordern Ciliararterien gebildet, und beide Gef~ssgebiete werden durch ein feines Kapillametz getrennt, welches ais einen Ring die Linse etwas vor dem )~quator umzieht, und aus welchem die ab- ftihrenden Gef~sse hervorgehen, die in die Venae verticosae mtinden.

In dem Stadium, wo der FStalspalt noch often ist, kann zwar x~on einer Tunica vasculosa lentis noeh nicht gut die Rede sein~ man darf gleichwohl annehmen, dass die (~efSsse der Linsenhinterfl~iche bis zum -~quator aueh dann sehon dem Oebiete der Arteria hyaloidea angehSren. Die Tunica vasculosa lentis breitet sich an der Ober- fl~iche der Ginse aus, w~chst in gleichem Verh~ltnis mit der Linse, und erfiihrt eine betr~tehtliche Oberfl~chenvergrSsserung, wShrend die Unterseheidung der zwei GefSssgebiete, ein vorderes und ein hin- teres, mit ether sic trennenden Kapillarzone bestehen bleibt. Denken wir uns, dass die Augenblase zu irgend ether Zeit eine feste Ver- bindung mit der Tunica vasculosa lentis eingeht, so stehen zwei MSg- lichkeiten often: die Augenblase fiigt sich der Tuniea vasculosa lentis oder die letztere fiigt sich der Augenblase. Weil nun abet die Tunica vaseulos~ lentis die Ern~hrung der Linse besorgt und da- dutch an Ort und Stelle gebunden is b d. h. an der Linsenober- fl~ch% so-wird die Augenblase sich der Tunica vasculosa lentis fiigeu miissen and deren Wachstumsbewegung folgen. Falls im fi'tihen Stadium die Verwaehsung an ether kleinen Stelle stattfindet, so wird eine ausgedehntere Verwaehsung im ausgewaehsenen Auge der Aus- gang sein mtissen. Weft nun abet das innere Blurt der Augenblase der Tuniea vasculosa lentis anliegt, so ist es dieses in erster Reihe, welches der Oberfl~chenvergr6sserung der Tuniea vasculosa lentis iblgen muss, und eine Duplikatur des inneren Blattes~ mit einem grbsseren oder kleineren Teil der Tunica vasculosa lentis verwachsen~ wird sieh im ausgewaehsenen Auge finden. Wenn der Zusammen- hang des ~usseren und des inneren Blattes etwas inniger w~ire, so wiirde das ~ussere Blatt dem inneren folgen, und eine Duplikatur beider BlOtter der Augenblase, d. h. ein enorm verlgngerter Proeessns ciliaris mit Adh~renz an der Linsenhinterfl~.che die Folge sein miissen.

Als Ursache der Verlagerung yon Teilen der Augenblase in unserem Fall nehme ich eine f~tihzeitige ¥erwaehsung zwischen Augen- blase und Tuniea vaseulosa lentis an.

An der Stelle der F~talspalte liegen die VerhSltnisse etwas anders. Dort verfiigt die Augenblase tiber eine fl°eiere Bewegliehkeit als an andern Stellen~ und wenn die supponierte Verwaehsung zwischen

560 W. 1~. de Vries.

A-c~genblase und Tunica vasculosa lenfis auch hier stattfindet, ist die XSglichkeit gegeben, dass die ~'orderen tlgnder des Spaltes ganz fixiert werden und dadurch die vollkomme)~e Schliessung des Spaltes ver- hindert wird. An der Stelle der Fatalspalte liegen dis Verh~ltnisse in der Weise, dass dort leiehter als an einer anderen Stelle der Augel~blasenrand selbst und zwar an den be iden Ecken, welehe das vorders Ends des FStalspalts begrsnzen~ mit der Tuniea vasculosa lentis verwachsen kann. Dort wird also alas Auswachsen der Iris verhindert, und zwei Forts:~itzs, jedsr dem Augenblasenrand ent- spreehend, werdsn an dsr Tuniea vasculosa lent.is fixiert ~nd werdsn fin ausgewashsenen Auge an der Hinterfliiehs der Linse angetroffen werden mLissen. Der Ansgang wird also sein, was in unserm Fall geNnden wird: vonder Spitze des Coloboms geht sin Strang zu der Linsenhinterflgehe, welchsr sich bald in zwei Tells teilt, welehe in ihrem weiteren Verlauf ~,511ig unabh~ingig yon einander sind (siehe Fig. 5 im Text) und bei welehen die mikroskopische Untersuehung ergibt, dass sis dem ¥om Bindegewebe beklsidetsn ~orderen Teil dsr Augenblase (beide Blgtter) entsprechen.

Es ist far racine Erklgrung gleichgiil~ig, wie der Augenspalt sich ~chliesst, yon vorn naeh hinten, sic Bach (1) fiir seine Fglle gefunden hat, odsr in andrer Weise.

Die tibrigen Abnormit~iten~ wslehe an dem hier bescln~iebenen Auge x~orgeNnden wsrden, sehe ich dem his jetzt beschriebenen gegen- itberals sekundgr an. Dursh die Adhgrenz der Tsile der Augen- blase an dis Linse ist letztere in wenigsr gtinstige Erngbrungsver- hg!tnisse gekommen und brauchte also ihren @sf'gssmantel lgnger, als im norma]en Auge der Fall ist, d. h. die Aste der Arterig hyaloidea waren flit dis Ernghrnng tier Linse und der ihr adhgrenten Teile der Augenblase hngere Zeit notwendig als normal; deshalb sind sic mit ihrsm Bindegewebe in ihrer Entwicklung weiter vorgesehritten als gewShnlich~ und es ist ein ganzer Bindegewebskegel auf der Linsen- hi~terfl~che entstanden.

An dem Optikuseintritt haben wit gesehsn, dass d~e Arteria centralis im intraokulgren. Sehnsrvenende e inen grosssn Netzhantast abgibt, dann die Papilla nervi optiei verlgsst, in einsn Hohlkegel ein- tritt, weleher yon der dort erweiterten Scheide der Arteria hyaloidea gebildet wird~ innerhalb disses I-Iohlkegels zwei Xste abgibt, welehe rtiekwgrts verlaufend, der Kegetwandung entlang in die Nstzhaut treten und sish darin verzweigen wie andere Netzhautarierien, und sich dann als Arteria hyaloidea zur Linse begibt. Ieh habe auf Tag XV.

[Tber eine Missbildung des menschlichen Auges usw. 561

Fig. 7 abgebildet, wie dieser ttohlkegel auf der Papilla nervi optici ruhte.

Oska r SchuItze(31) hat fiir die Netzhautge~gsse der S~iugetiere erwiesen, dass sie sich ~Sllig nnabhg:ngig yon der Arteria hyaloidea oder Artelia centralis entwicketn and yon den hintern Ciliargefiissea abzuleiten sind, deren Xste am Papillarrande durch die Netzhaut dringend eine Membrana vasculosa retinae auf der Innenfl~tche der Netzhaut bilden, deren Gef':isse allmghlich in die Netzhaut ein- dringen. Diese Membrana vasculosa retinae tritt erst sekundgr mit der Arteria centralis in Verbindung. Es besteht alle Wahrscheinlich- keit, dass derselbe Entwicklungsvorgang des Netzhautgefgsssystems auch beim Menschen besteht. Wenn dies der Fall ist, so ist es ~tusserst unwahrscheinlich, dass in unserm Fall die sekund:~re Ver- bindung der Netzhantgefiisse mit der Arteria centralis sich in der Weise vollzogen hgtte, dass die kommunizierenden Gef~tsse zuerst sich eine Strecke welt in den GlaskSrperraum begeben sotlten, um die Algeria centralis zu suchen, vielmehr miissen wir annehmen, dass die abnorm welt distal entspringenden Xste ganz gewShnliche Netz- hantarterien sind, welche in einer friiheren Zeit der embryonaten Entwicklung im Niveau des Sehnervenkopfes die Arteria centralis verliessen. Wenn sie jetzt die Arteria centralis v or dem Sehnerven- kopfe verlassen, so werden sie wohl dorthin verzogen sein, n a c h d e m sie schon norma l a u s g e b i l d e t waren, d. h. die Arteria hyaloidea ist nicht schnell genug gewachsen, um sich w~thrend des Wachstums des Auges immer der Achsenl~inge anzupassen; sie war zu wider- standsf~hig, um zu reissen, zu lest an des Linse adh~irent, als dass dort die Verbindung gelSst wurde. So ist ihr andrer Insertionspunkt, d. h. ihr Ursprung aus der Arteria centralis (oder aus einem ihrer ~ste} dem Zuge gefolgt und ist in den Bulbusraum gezogen worden.

Der Bindegewebsmantel, wel&er normaler Weise die Arteria hyaloidea ziemlich eng umschliesst and nm° am Optikuseintritt um sin Geringes sich yon der Arteria enffernt, usa is das Niveau der Netzhaut m~d in die Membrana limitans interna retinae iiberzugehen, ist dabei auch an ihrer Insel¢ion einwgrts gezogeil worden und hat dabei den Hohlkegel gebildet.

Ich habe diesen Bindegewebsmantel mehrmals in Neugeborenen- augen auffinden kSnnen, nicht immer aber mit den langgestreekten Kernen, und konnte die Vermutung Yon Vossius (38) und andern be- st~itigen, dass dis T]berreste dieses Bindegewebes sich im ausgewachsenen Auge als Bindegewebsmeniskus finden k5nnen (Kuhnt).

v. Graefe ' s Archiv flit Ophthalmologie. L~,rII. 3. 3"[

562 W.N. de Vries.

Jedenfalls hat der Hohlkegel an sich nicht ei~le pathologische Bedeutu~g, nur dass er dutch die Einwirtsziehung der Arteria cen- tralis sich so stark entfMtet hat, ist pat.hologisch.

Abgesehen also yon den Epithelrosetten, glaube ich in m~serem Fall alle die Abweichungen, wetche him" gefunder~ werden~ dm:ch eine fdihzeitig aM)etretene Verwachsnng der Augenblase mit der Tunica vascutosa lentis erklgrei~ zu kSnnen. Die Verwachsung des innern Btattes ist die Ursache des Auftrebns der mit der Hinter- flgtche der Lit~se verwachsenen Duplikatur des innern (Netzhant) Blattes der Angenbtase, und des mit der Hil~brflgehe der Linse verwtchsenen Proeessns eiliaris. Die Verwachsung der Vordergrenze der l~talspNte verursacht das Iriscolobom und die beiden abnormen Strange. welche yon der Spitze des Coloboms zu der Linsenhinter- ~l~che ziehen. Die pathologischen Strange bediirfeta eines abaorm langen Fortbestehm~s des FStalkreislanfs, und die Folge is~ eine hShere E~twicklung der Gefgsse mit ihrem Bindegewebe, d. h. die Bildung des Bindegewebskegels auf der Linsenhinterflgehe nr~d die Persistenz der Arteria hyaloidea. Die Dehnung der Arteria hyaloidea bei dem Wachst.um des Anges ist Ursache, dass die Ursprungsstells zweier Netzhautarterien abnorm welt in das Bulbusinnere hineingezogen wird, wobei selbst oberflichtige Ner~enfgsern dem Zuge folgen mad in dem bes&riebe~mu Hohlkegel za iirider~ sil~d.

In de~l vorheNehendmx Seitela h~be ich vers~dit, ~iber die @enese dieser dge~lttbnliehen Nissbildung ins klare zn kommen, lob denke :nir~ dass i~ diesem F~ll ein.e Verwgchsung zwischen Augenblase nnd Tunica vasculosa lentis eintrat, zu einer geit~ wo der Augenspalt vorn nooh i.qcht geschlossell, war. Denken wit nns, dass diese Ver- wachsung st.attfindet zn einer Zeit, irl der der AngenspMt schon ge- schlossen ist, so kann dieselbe Duplikatnrbildm~g des Augenblase, diese!be Entwicklung eines Bindegewebskegeis auf der Linsenhinter- tl~iche entstehen; :tmr kein Iriscolobom~ and damit zeigt sich unmittel- bar die AnMogie des yon mir beschriebenea Falles mit T r e a c h e r Col l ins ' Fgllela trod dem Fall Vassgux, wo das triscolobom fehR.

Ich selbst beobachtete zwar nut klinisch einen Fsdl, welcher zweiibllos zu diesen l)~gllen gehSrt, nut dass die Abweichungen del geringer si~d°

A. K.~ dne 26jahrige Kre~i~ YOn t~38 em Ling% wane im Mb'z 1903 yon der nenrologisd-mn Xlinik (Prof. Winkler) zur Untersuehnng gesandt Das reehte Ange hatte eine Myopie yon 8 D~ und a/~ Sehsch~rfe, weiter ~ichts abnormes. Das linke Ange lmtte H. 1 D O a. M. 4~ D maximum 700 nasal~ S. 1/s mit Gl~sm'n auf ~/.~ zu verbessern und zeigte eigent~im-

L'ber eine Missbildung de~ menschlichenAuges usw. 563

liehe Ver~tnderungen. Es fanden sich dne Trtibung in der hintenl Cor- tiealis der Linse, welehe im tibrigen klar war, und dne braune Trtibung- auf der Hintertt~tehe der Linse. Es war ein brauner, 15ffelfSrmiger Fort- satz mit naeh oben abgerundeter Kappe, w~thrend der Stid naeh untea verlief; die Insertion dieses braunen Fortsatzes, weleher in der Gegend des Corpus eiliare supponiert wurde, war aueh naeh ktropinisation nieht zu sehen. Blutgef~isse waren in dem Fortsatz nieht zu sehen, es bestand keine Arteria hyaloidea, kein Iriseolobom, nnr ein schmales Coloboma eho- rioideae unten. Das Gesichtsfeld war nur naeh oben etwas eingesehr~tnkt. Bei auffallendem Lieht, etwas yon oben her gesehen, sah das Gebilde aus, wie ieh es auf Tat. XV, Fig. 9 abzubilden versueht babe.

Es ist deutlich, dass ein iihnhcher Strang vorliegt~ wie sich in dem von mir anatomisch untersuchfen Auge mehrere vorfinden.

T a l k o (32) beschrieb einen ganz gleichen Fall, welchen er als Melanom benannte. Nur bestand ausserdem Coloboma nervi optici.

Diese Beispiele geniigen, um zu zeigen, dass Fiille vorkommen, welche man Ms die Folge einer Verwachsung der Augenblase mit der Tunica vasculosa lentis, und zwar mit dem G e f g s s g e b i e t e de r A r t e r i a h y a l o i d e a , deafen kann. Man kSnnte sich aber auch eine Verwachsung mit dem Gefhssgebiete der v o r d er n CiliargeI~sse denken; dann wiirden sich die Duplikaturen der Augenblase zur Vorde r - fl~iche der Linse begeben. In einem Fall sah T r e a c h e r C o l l i n s denn auch, dass die ,Processus eiliares" teilweise mit der Hinter- fl~iehe, teilweise mit der Vorderfl~iche der Linse verwachsen waren. Ich mSehte auch noch eine Minische Beobachtung B i s h o p H a r l a n s (15) anf[igen; es handelte sich um ein kleines schielendes Auge, wo etwa 45 Processus ciliares mit der Vorderfl~iche der Linse verwachsen w~ren~ wiihrend die Iris ganz normal und nieht an diese Processus ciliares adhiirent war.

Wir haben vorher gesehen, dass auf tier Papilla nervi optici ein Hohlkegel aufsitzt, welcher yon der Bindegewebsseheide der Ar- teria hyaloide~ gebildet wird, die sich vor der Papille trichterfSrmig erweitert. Innerhalb dieses Hoh!kegels gibt die Arterie zwei grSssere ~Netzhaut~iste ab, wiihrend im 5Tiveau der Papille ein drifter Ast ab- geht. Der Ursprung der beiden Arterien liegt ~/lo tara (1 D) und 6/~ o mm (2 D) vor der Papilla. Die sehematische Abbildung und eine Skizze des Augenspiegelbefundes, wenn die ophthalmoskopische Untersuchung mSglich gewesen wiire, finder sich auf Seite 552 (Text- fig. 8 u. 9).

)~hnliehe kegel- oder gloekenfBrmige Gebilde auf der Papille sind mehr- faeh besehrieben worden. Ohne eine vollsfiindige Literaturtibersieht zu geben~ mSehte ieh einige Beispiele anftihren~ welehe mit meinen Befunden

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56-1: W. ~I. de Vries.

am meisten iibereinstimmen. In dem ersten Band des ~v. Graefe'schen Archivs ftir Ophthalmologie a finder sich eine Mitteilung yon Liebre ich (26), im zweiten Band eine Mitteilung yon v. Oraefe (11) tiber den schlauch- artig in dem Glask0rper eingekapselten Oystieercus. H i r s ehbe rg (21) zeigte im Jahre 1893~ dasses sich hier keineswegs um sinen Cysticerous, sondern um ~TVerdichtung und Bestehenbleibsn des dis fStale Schlag- ader umgebenden Bindegewebes :~ handelte, und bildete einen neuen Fall ab, wo ein zeltf0rmiges Gebilde der Papille aufsass~ und ans dem Zelt einige NetzhautgeNsse hervortraten. Einen 5hNiehen Fall bildet J~nner (22) ab. Eversbuseh (8) unterseheidet zwischen ~Si&tbarsein des Ca- nalis Cloquet ;~ und ~Arteria hyMoidea persistens '~ und bildet einen neuen Fall ab. Magnus (28) besehreibt einsn Fall, welchen sr ~uf Grund dsr Einteiiung yon Reuss als Sichtbarsein des Canalis Cloquet benennt. L indenmeyer t27)gibt eine schSne Abbildung eines Falles yon ~Sichtbar- sein des Canalis Cloquet ~:. In den F~llen t t i r sehberg , J~inner, Evers- busel b L indenmeye r traten aus dem Kegel Netzhautgefttsse hervor, und die Ubereinstimmung mit unserm anatomiseh nntersuehten~ abet nieht OlOMha]- moskopierten Fall ist also am grSssten, nnd in diesen FNlen (Hirsehberg ausgenommen?) war such der n~sa] untere Teil der Papille yon dem Kegel dngenommen.

Sind nun diese F~lle wirklich als ,sichtbarer Can~lis Cloqueti" anfzufassen? Bei der Durehsieht meiner Priiparate yon Neugeborenen- Augsn land ich einen Fall, in dem die Arteria hyMoidea yon einer ~hnlichsn Bindegewebsscheide mit ]angen Kemen eingehiillt win5 wJe in dem oben beschriebenen missbildsten Auge, und da war ansser- dem dsr Canalis Clocluet in den Sehnitten zn sehen (siehe Tar. XV, Fig. 10). Ferner wissen wit a us Hess~s Untersuelmngen, dass die Bindsgewebsscheide der Arteria hyaloidea sehr dick sein kann.

Aus diesen Tatsachen schliesse ich, dass di@nigen F~ills, bei denen mit dem Augenspiegel ein kegel- ocler zeltfgrmiges @ebilde auf der Papille gesehen wird, atls deren Wandung Gef~sse zum Vor- schein ~reten. welche sich wie normale Netzhautgef~sse in die Negz- haut ver~steln (d. K die F~.lle H J r s c h b s r g , ,?-~nner~ E v e r s b n s c h , L i n d e n m s y s r ) ~ jedenNlls nicht als ,Siehgbarsein des Canalis Clo- ctueti':' aufgeNsst ;vsrden dtirfen, sondern als Uberreste der Binde- gewebsscheide der Arteria hyaloidea, in deren Innern dsr @efiiss- stature zu denke~ ist~ wenn er aueh bei tier opbShalmoskopischeu Untersuehung nicht sichtbar war.

Mein If'all best~itigt also genau die Auffassung H i r s e h b e r g s und v. H i p p e l s ( 1 9 ) ftir einen Teil tier klinisch beobachteten Fal!e.

3Ieine ErM~rung der Genese dieser 3/[issbildung teilt eine Eigen- sehaft mi'c der Erkl~irung yon H e s s , namentlieh dass sic eigentlich keine ist~ sondern nur die Mechanik der Genese begreiflich zu maehen

0ber eine Nissbildung des menschlichen Auges usw. 565

versucht. Ebenso wie man for die ,,Versehiebung der Differenzierungs- grenze" eine Ursache zu wissen veflangt, ebenso muss eine Ur- sache f'tir die Verwaehsung der Augenbtase mit der Tunica vas- culosa lentis bestehen. Welches nun diese letzte Ursache ist, ist nicht so leicht zu sagen. ~Venn, wie yon ~abl(30) , Tornatola(33) , F ische l (9) angenommen wird, die Zonula und der GlaskSrper Ab- kSmmlinge der Augenbtase, ektodermaler Abkunft sind, so kSnnte man an Stelle der supponierten Verwachsung vielleieht ein Aus- bleiben der Bildung eines Teils des @laskSrpers und der Zonula stellen und somit in T r e a c h e r Coll ins(~) Nomenkhtur treten, welcher zwei der von ihm untersuchten Missbildungen als ,,Abnormalities in development of the zonule of Zinn" beschrieb. [Vergleiche auch H e s s (17).]

Ich sage absichtlich ,v i e l l e i eh t ein Ausbleiben der Bildung eines Tells des GlaskSrpers und der Zonula", weft ia meinem Fall nicht wohl zu sagen ist, ob ein Teil der Zonula wirklich fehlt oder nur veflagert ist. Uberall, wo die abnormen Strgnge sind~ fehlt zw~r die Zonulainsertion an der Linse (weiI der Weg dorthin durch die Strgnge verlegt warP), an der Hinterflgehe der abnormen Strgnge ist abet deutlich eine Zonula vorhanden (siehe z. B. Fig. 3).

]ch selbst glaube an eine andere Ursache und zwar, dass in fi'iihem Stadium eine Schgdtichkeit auf das Auge des Embryos ein- gewirkt hat, welche die Verwnchsung ~'erursachte, und welche Seh~td- liehkeit wieder aufgehSrt hat einzuwirken; meine Auffassung lehnt sieh also nahe an die Auffassung Lebers (25) an.

Meine Meinung griindet sieh einerseits auf die l~berzeugung, dass ]+lemmungsbildung, Versehiebung der Difi~renzierungsgrenzen usw. nur Worte sind, nur Umschreibung der konstatierten Tatsaehe, aber keine Erkl~irung der Genese der Missbildung. Andei~seits aber finde i eh in dem ~.on mir untersuehten Auge EigenNmliehkeiten, welehe meines Erachtens deutlieh dafiJr sprechen, dass wghrend der Entwieklung des Anges eine vo r t tbe rgehende S t g r u n g m der Entwieklung statt- gefunden hat, welehe man am einfaehsten und ftir den Arzt am klarsten dureh eine voritbergehende Krankheit erklgrt; ich meine die Abweiehungen an der Linse, welehe ieh jetzt noeh besehreiben mSehte, um damit meine Betraehtungen zu sehIiessen.

~+Venn wir die Schnitte dutch die Mitre des Bindegewebskegels betraehten~ so sehen wit, dass die Linse nieht die normale Form besitzt, sondern einen ziemlieh normalen oberen Pol und einen ab- gerundeten nntern Pol zeigt. Die Kspsel iiberkleidet die ganze Binse,

566 W.M. de Vries.

ist aber am dicksten oben hinten. [Bekxnntlich hat die Linsenkapsel beim F~Jtus und auch noch bet jungen IndfiTiduen die gr5sste Dieke hinter dem Linsen?iquator, um yon dort his zum hintern Pol wieder dtinner zu werden. II.abl(30), O. B e c k e t (2), E. ~on H i p p e l (20).] Das Epithelium bekleidet in normaler ~Veise die Vorderfl~ehe m~d bildet oben in normaler Weise einen Kembogen. Unten hingegel~ fehR der Kernbogen und das Epithel geht ummterbroehen zuerst auf den 3kquator, dann auf die hintere Linsenoberfl~ehe tiber, welehe sie bekleidet, bis tiber die Adh?~renz an den Bindegewebskegel hinaus (siehe Fig. 5). Naeh ~nnen vor dem EpitheI liegeu an der Unter- und Itinterseite grosse Blgsehenzellen mit Kernen, wghrend dort, wo das Epithel aufhSrt, es einen Versueh zu maehen seheint, dort einen Kernbogen zu bildel~, wobei daun auch Linsenzellen zu Fasern aus- waehsen, wenn es ~nch etwas abenteueflich geratene t~'gsern sind (Fig. 5). Die Lir~sensubstanz zeigt versehiedene .Abweichungen. Zentral finden wit einen kleinen~ gnn[ihernd normal gebitdeten Kern, an welehen sieh naeh oben vollkommen norm~le Linsensubstanz mit deutlichen Fasern anseh]iesst, welche in der bekannten Weise einigermassen konzentrisch zum g e m veHaufen. Unten hingegen sehliesst sieh an den kleinen Linsenkem eine Strecke an, wo F, asern fehlet~ und grosse Hohlffmme mit X6rnchen zu finden sind; diese Hohlr'Xume finden sich bis a~-~ den hintern Pol. Wieder nach nntel~ yon diesen ]~ohl- rgumen kommen wieder Linsenfasern, grbsstenteils normal gebildet. einige bier und da abnorm gross~ abet diese Fasermasse hat das eigen- t~mliebe, dass sie niche, wie es dort sein sollte, die Fasern im L~ngs- sehnitt, sondern im Quersehnitt zeigt; hier haben wit es mit normalel~ Fasern zu tun, welehe nur abnorm geri&tet oder gelagert sin& Diese Zone finder man an der Unterh~]fte der Linse~ yon dem Hohlraum- system ab, bis zu den obengenannten subepitheli~tlen Bl~isehenzellen.

Ans dem Stndium der Seriensehnittreihe stellt sieh heraus, dass das Linsenepithel sieh in der Weise an abnormer Stelle befindet. d~ss iiberall~ wo pathologisehe StrSnge der Linse a dh~.rent sfiid, aueh das Linsenepithel sieh befindet, nut dutch die diinne Kapsel yon ihnen getrennt. Wit haben meines Eraehtens dieser ,,Epithelwuehe- rung", wenn man sie so benennen will, nnr die Bedeutung zuzuer- kennen, dass sie sekund~.r dutch die Anlagerung vol~ fremden Teilen an die Linsenoberfl~ehe entstanden ist~ und wit kennen dieses Ver- halten des Epithels bet verseliiedenen Krankheiten des Auges, wo abnorme Auflagerungen auf die Linse bestehei~. Ieh besitze ein Pr;i- parat, in dem dutch subretinale Blutung die abgel6ste Netzhaut der

Uber eine Missbildung des menschli&en Auges usw. 567

Linse hinten anlag und die ganze Hinterfl~che der Linse ~on Epithel bekleidet war; O. Becke r , T r e a e h e r Collins(6), Ros~ K e r s c h - b a u m e r fanden bei Sarcoma chorioideae et corporis eiliaris, welches die Linse beriihrte~ class das Epithel an der Berfihrungsstelle zu wuchern anfing. In Fall I ~-on Hess ist die ganze Linse yon Epi- thel beldeidet~ in den Fgtlen yon T r e a c h e r Coll ins desgleichen~ bei DS t sch und Ginsbe rg ebenso, obgleich es sich in den beiden letzten Fgllen usa geschrumpfte Linsen hgndelt, und der ununter- bt~ehenen Epithel~uskleidung demgemgss nicht viel Wert beizulegen ist.

Die Linsenmasse zeigt iiberall dasselbe Verhalten~ d. h. die obere Hglf'te ist normal, die untere Hglfte besteht ~us normalen Linsen- fhsern~ welche aber sich in abnormer Lagerung befiuden, und yon dem normalen Kern durch ftohlr~tume, yon dem Epithelium durch Blgschenzellen getrennt sin& Ich denke mir die Entstehung in der Weise, dass, als die Linse noch sehr klein war~ eine Schgdlichkeit das Auge getroffen hat, wodm'ch auch die Linse gelitten hM~ und deren Ausgang die Verwachstmg der Augenblase mit der Gef~ss- kapsel der Linse an mehreren Stetlen gewesen ist. Als Ausdruck davon finder man an der Linse die parazentrgteu I-IohlrSume unten. Nachher sind wieder normale Fasern gebildet~ welche abet vielleicht durch die Resorption destruierter Linsenmasse (.9) in falsche Lagerung geraten sind. Zu der Zeit hat ~lso die Ern~hrung der Linse keine erhebliche St~rung ertitten. Als aber in der letzten Zeit der Sehwan- gersehaft oder nachher die Oef~sse der Tunica vasculosa lentis so viel als mSglieh sich riickbildeten~ hat die ErnShrung der Linse gelitten, und dadurch ist eine Ursache fiir die subepithelial entstehende Ka- taraktbildung gegeben. Man kSnnte also erwarten, dass die Gins% wenn sie einige Zeit sparer untersucht worden wSre~ st~rkere k~tarak- tSse Erscheinungen dargeboten h~itte; und in der Tat wurde yon I-Ierrn Dr. Wa l l e r Z e p e r eine Vergr~sserung der weissen Massen hinter der Linse (klinisch), d. h. eine progressive Linsentrtibung (ana- tomiseh) w~hrgenommen. In einem der l~.~lle yon T r e a c h e r Col- lins (5) wurde gleichfalls Fortschreiten der katarakt6sen VerSnderungen gesehen~ welche sich auch dort auf die Anwesenheit der pathologisehen Str'~nge (welche die ErnShrung der Linse beeintr~ichtigen) zusammen mit der Riiekbildung der fStaten Gef~sse beziehen l~ssen. Zusammen- fassend glaube ich als% dass die parazentralen Kohlr~ume der Aus- druck eines ungeniigenden Ern~thrungszustandes der Linse w~hrend der Entstehnng der Missbildung sin& Diese StSrung hat sich wieder ausgegliehen nnd normale Linsenfasern sind gebildet worden, w~thrend

568 W . M . de Vries.

ktirzerer Zeit ~or der Exstirpation des Auges die rezenten sub- epit~elialen kataraktSsen Ver~nderungen entstanden sin& Die Ab- weiehungen an der Linse scheinen mir direkt darauf hinzuweisen, dass eine fStale Erkrankang des Auges Ursache der Missbildung gewesen ist.

Li~er~turverzeichnis.

1) Bach; L., Demons~ratioll vml Modellen usw. Bericht d. XXIX, Versamm!. d. ophthalm. Gesellschaft, Heidelberg.

2) B e c k e r , 0, , Atlas der Anatenlie der gesunden und der kr~nken Linse, 3) B e c k e r , H., Ein Fall yon Mikrophthalmus congenitus unilateralis, v. G r a e fe ' s

Arch. f. 0phthalm. Bd. XXXIV. S. 103. 4) T r e n c h e r C o l l i n s , E.~ On the development and abnormalities of the zo-

nule of Zinn. Royal London ophthalmic Hospital Reports. ¥ol. XIII. S. 8t. 5) T r e n c h e r Co l l i n s ; E., Pseudoglioma. Ibid. S..361. (Fall 2.) ~3) T r e n c h e r Co l l i n s , E., On the P,tthogenesis of anterior polar Cataract.

Transactions of the Ophthalm. Society of the U. K. 7) DStseh , A , Anatomische Untersuehung eines Falles yon Mikrophthalmus

congenitus bilateralis, v. G r a e f e ' s Arch. f. Ophthalm. Bd. XLVIIL S. 59. 8) Eve r s b u s e h , 0., X~.liniseh-anatomisehe BeitrSge zur Embryologie undTera-

tologie des Glask~rpers. N~inchen 1881. 9) Fisehel~ A., Uber die Ilegeneratien der Lilase. Wiesbaden 1900.

10) G i n s b e r g , S., Uber embryonale Keimverlagertmg in Retina nnd Zentrat- nervensystem nsw. v. G r a e f e ' s Arch. f. Ophthalm. Bd. XL¥III. S. 9"2.

11) v. Grae f e , A., Cystieerens im Glask(~rper. v. G r a e f e ' s Arch. f. Ophthalm. Bd. II. S. 263.

12) v. G r o l m a n , W., ~lber Nikrophthalmus nnd Camrac~'~ congenita vascutosa. v. G r a e f e ' s Arch. f. Ophl.ha!m. Bd. XXXV. 3. S. 187.

13) Grnn e r t , C., Der Nusculus dilatator pupillae des Menschen. Arch. f, Augen- heilk. Bd. XXXVI,

1~) H a l b e n , R., In welehem Verll~lmis w~tchst das menschliehe Auge asw. Inaug.-Dissert. Breslau 1900.

15) H a r l a n , B i shop E., Sraall eye wi~al ciliary Processes adherent to anterior surface of shrunken Cataractous lens. 0phthalm. Review. January 1902.

16) Hess , C., Znr Pathogenese des Mikrophthalmus. v. G r a e f e ' s Arch. f. 0ph- thalm. Bd, XXXIV. ,3.

17) Hess , C., Beitrt~ge zur Kennmis der pathologisehen Anatomie der ange- borenen Nissbildungen des Auges. v. G r a e f e ' s Arch. f. 0phthalm. Bd. XXXVIII, ~.

18) Hess , C., ~)ber angeborene Butbuseysten und ihre Emstehung. Arch. f. Angenheiik. Bd. XLI. S. 1.

19) v. H i p p e l , E., Die Nissbildungen und angeborene~a Fehler des Auges. G r a e f e - S a e m i s c h Handbueh. 2. Anti.

20) v. H i p p e l , I~., (~ber das normale Auge de~ Nengeborenen. v. G r a e f e ' s Arch. f. Ophthalm... Bd. XLV. S. 296.

21) H i r s c h b e r g , J., Uber den sogen, sehiaucharfig eingekapselten Cystieereus des GlaskSrpers. CentrMbl. 1893. S. 135.

22) J~nn e r~ I., Zur Kasuistik der straugf(irmigen Gebilde im OlaskSrper. Ibid. S. 33.

23) K u h n t , H., Zur Kenntnis des Sehnerven und der Netzhaut. v. G r ~ e f e ' s Arch. f. Ophthalm. Bd. XXV.

.'24) L an g e, 0,, Zur Anatomic und Pathogenese des Mikrephthalmus congenitus unilateralis, v. @raefe ' s Arch. f. Ophthalm. Bd. XLIV. S. 66.

251 L e b e r nnd Addar io~ AngeborenePanophthatmitis usw. v. Grae fe ' sArch . f. Ophthalm, Bd, XLVIII, S. 192.

~ber eine Missbildung des menschlichen Auges usw. 569

~6) L i e b r e i c h , R., Cysticereus im GlaskOrper. v. G r a e f e ' s Arch. f. 0phthalm. Bd. I. S. 343.

27) L i n d e n m e y e r , Ot to , Beitrag zur Kenntnis der strangfSrmigen Gebilde im GlaskSrper. Inaug.-Dissert. Ttibingen 1900.

28) M a g n u s , Ein Fall yon Sichtbarsein des Canalis Cloquet. Klin. Monatsbl. f. Augenheilk. Mai 1887.

29) P i c h l e r ~ A., Beitrag zur pathologischenAnatomie usw. Zeitschr. L Augen- heilk. Bd. III. S. 570.

30) R a b l , Ca r l , Uber den Bau und (tie Entwicklung tier Linse. IIL Zeitschr. f. wissenschaftl. Zoologie. Bd. LXVII. S. I.

31) S c h u l t z e , 0. , Zur Entwicklungsgeschichte des Geff~sssystems im S'~uge- tierauge. Festschrift fiir K S l l i k e r 1892.

32) T a l k o , Ein Fall yon Coloboma nervi optici u. Melanoma (?) prec. citiar. Z e h e n d e r s klin. Monatsbl. April 1892.

33) T o r n a t o l a (Referat ~ a g e l s Jahresberieht 1898). 34) Y a s s a u x , Persistance de l'art~re hyaloidien etc. (Referiert bei W i n t e r -

s t e i n e r . ) 35) Weis s , L., ~Yber das Wachstum des mensehliehen Auges usw. Anatom.

Hefte. 1897. 56) W i ege 1 s ~ It. , Mikrophthalmus congenitus mit Fett im Glask(irper. v G r a e f e ' s

Arch. f. Ophthalm. Bd. L. S. 368. 371 W i n t e r s t e i n e r, H. ,.. Das ~Neuroepithelioma retinae. Leipzig u. Wien 1897. 38) U z u h i k o M a y e d a , Uber Bindegewebsbildung usw. Beitr. z. Augenheilk. 54.

Erkl~trung der Abbildungen auf Taf[ XV, Fig. 1--10. Fig. 1. Schnitt durch den Strang a aus Textfig. 3. Bei schwacher VergrSsserang.

Ocul. 2. Obj. a* Ze i ss . Fig. 2. Schnitt durch denselbelt Strang bei starker VergrSsserung. Ocul. 4.

Obj. A.A. Ze i ss . Die Abbildung entsprieht dem ciliaren Ende des Stl-anges. Das Pigment ist nach G r u n e r t s Verfahren enffernt.

bu.bi" ='- i~usseresinneres }Blat t der Augenblase.

S. ~ Sklera. 21L C. - - Musculus ciliaris.

Fig. 3. Schnitt dutch den medialen Strang d aus Textfig. 3. Lentale Insertion des Stranges. Ocul. 2. Obj. A. A.

L. ~ Linse, exzentriseh getroffen. Z. ......... Zonulafasern. G. - Vordere Grenze des OIask0rpers. V. ~ Vordere Epithelbekleidung des Stranges (beide Bli~tter pigmentiert). H. =. Hintere Epithelbekleidung des Stranges. Die vordere Lamelle, dem

iiussern Blatt der Augenblase entsprechend, ist pigmentiert; die hin- tere Lamelle, dem innern Blatt des Augenbechers entsprechend, ist pigmentfrei.

Fig. 4. Schnitt dutch den grossen Strang im Colobomgebiete (C. aus Textfig. 3). C i l i a r e r Te i l . 0cul. 4. Obj. a*.

bi. ~ inneres Blatt der Augenblase (an dieser Stelle ~etzhaut). bu. ~ iiusseres pigmentSertgs Blatt der Augenblase. M. ~ Muskelbtindel aus dem ~Iusculus ciliares in den Strang ziehend. A. ~ Circulus arteriosus. V. ~ Vene. L. ~ Linse.

Fig. 5. Schnitt durch den grossen Strang im Colobomgebiete (C. ans Textfig. 3). Ocul. 6. Obj. a*. L e n t a l e r T e i L

L. ~ Linse mit Epithelbekleidung der hinteren Kat)seI. b/. ~ tnneres Blair der AugenbIase (bier einschichtiges:pigmentfreies Epithei). b u . ~ J~usseres Blatt der Augenblase. K. ~ Bindegewebskegel auf der Hinterfl$che der Linse, mit Gefiissen. Eine

Vene geht aus dem Kegel in das Bindegewebe des Stranges.

570 W. ~L de Vries, L-her eine Missbildung des mensclflidmn Auges usw.

Fig. 6. Sehnitt durch den kleinen Stxang im Oolobomgebiet (b. ~ms Textfig. 3}. Oeu]. 1. Obj. 1 (Leit.z). Der Strang ist schief getroffen,

b~, ~ Ausseres pigmentiertes ~la,tt der Augenbtase. hi:. == Inneres Blatt der Augenbtase, welche bei 2Xr aus Netzhaut besteht

und bei ~i . eine Dnplikatur bildet. B i . besteht somit aus dem doppelten innenl Blatt der Augenbla.se und enth~ilt kein Pigment.

b i 1 ~ Inheres Blatt der Augenbtase, welches im Cotebomgebiete dam fmssemi Btatt antieg~.

2~. = Reeessus, welcher Zonutafasern enth~=it. Die Entstehung dieses Re- eessus ist die Folge tier Duplikamrbildung des innern Blattes.

Fig. 7. Sehnitt dureh den Optikuseingritt. Ocul. ~2. Obj. A. Ze i s s . A . . = Arteria. centrMis /oder hyMoidea). A~ ~ Netzhautast, wete her im Hohlkeget aus der Arteria een~ralis entsprin~

~md in die Netzhaut zur~iekbiegt. V. ~ Venen. IC ~ Wa.ndung des Hohlkegels. P, :~, Pigmentepithel der Netzhaut.

Fig. & Schnitt dm'eh den grossen Strang im Colobomgebiet ',c. tins Textfig. 3;. 0kul, 4. Obj. a*.

R. ~ Vordergrenze der Netzhaut IC ~ Bindegewebskegel auf der Hinterfl~ehe der Linse. L. == Gegend der l~tngsdurehsehnittenen Linsenfasern. (~. == Segend der qtterdurehsehnittenen LinsenNsern, H, == Hohlr~ume in der Linse.

Fig. 9. Siehe Text S. 5t~2. Abbildung des Auges bei auffallerldem Lieht, Blick ein wenig naeh unten geriehtet Weisse Nasse in der Linse. Brauner Fort- satz auf der Linsenhinterfl~ehe; ~on unten her kommend.

Fig. 10. Sehnitt aus einem Neugeborenenauge dureh die Papilla nervi optiei. OkaL 4. Obj. A. A.

}~. ~ Netzhaut 7g, by. = Nembran~ hyaloidea. G. ~ GlaskSrper. P. ~ Pigmentepithel der Netzhaut. C.C. ~ Wandnug des Canalis Cloqueti. A . h . ~ Arteria hyaloidea. .S. = Bindegewebsseheide der Arteria hyaloidea.

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