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Communication affichee
Sclerose laterale amyotrophique
Mardi 1er avril 2014
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Un autre cas d’apparition de SLAchez une femme atteinte de scleroseen plaquesS. Beltran a,*, M. Pallix-Guyot b, A.-C. Baclesse c,B. De Toffol a, A.-M. Guennoc a, P. Corcia a
a CHRU Tours, neurologie, 37000 Tours, FrancebCHR Orleans, neurologie, 45100 Orleans, Francec Centre de reeducation fonctionnelle Le Coteau, 45190 Beaugency,France*Auteur correspondant. CHRU Bretonneau, neurologie, 4,boulevard Tonnele, 37000 Tours, France.Adresse e-mail : [email protected] (S. Beltran)
Mots cles : Sclerose en plaques ; Sclerose lateraleamyotrophique ; DegenerescenceIntroduction.– Nous rapportons un cas associant sclerose late-rale amyotrophique (SLA) et sclerose en plaques (SEP).L’exploration des mecanismes immunologiques de ces deuxaffections pourrait permettre l’emergence de nouveaux traite-ments.Observation.– Une femme de 60 ans atteinte d’une SEP remit-tente-recurrente, sans sequelle, revelee a l’age de 30 ans pardes nevrites optiques retrobulbaires, a ete hospitalisee pourdes troubles de la marche d’apparition progressive. Ce tableaude deficit moteur diffus avait debute au membre inferieurgauche et evoluait depuis 8 mois. L’EDSS etait a 4. En 5 mois,malgre des bolus de corticoıdes et deux cures d’Endoxan, lapatiente devint grabataire. L’IRM medullaire montrait alorsune cervicarthrose plus marquee en C5–C6, sans stenosecanalaire. La stabilite paradoxale de la charge lesionnelle al’IRM encephalique fit suspecter une forme secondairementprogressive. Cependant, l’ENMG retrouva une polyneuro-pathie axonale motrice avec des signes de denervation, plutoten faveur d’une SLA surajoutee. Il n’y avait aucun argumentpour une atteinte secondaire toxique, vascularitique ou para-neoplasique. La vitamine E etait normale. Les explorations neretrouverent pas d’atteinte respiratoire. Le riluzole et le toco-pherol permirent de ralentir la progression des troubles. Tou-tefois, 4 mois plus tard, l’EDSS etait a 6 avec une hypotonieaxiale, des troubles de la deglutition et une paraplegie.Discussion.– Tout comme d’autres cas similaires, des analysesepidemiologiques ont montre des liens entre ces deuxentites. Il existe chez les patients atteints de SEP primaireprogressive ou de SLA des mecanismes inflammatoires etdegeneratifs communs. Sans pouvoir encore elucider les
causes de ces affections, ces etudes font emerger de nouvellescibles immunologiques pour des therapies anti-inflamma-toires comme celles agissant sur les endocannabinoıdes.Conclusion.– L’existence de cas tel que celui que nous rappor-tons permet d’ouvrir la voie a de nouvelles therapeutiques. Lararete du tableau empeche neanmoins l’etablissement deprotocoles de recherche bases sur cette population.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.123
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Association d’une sclerose lateraleamyotrophique et d’un syndrome deGoujerot-Sjogren : etude de 6 casY. Habtany *, N. Aissata Camara, Z. Attar,M. Abdoh Rafai, H. Elotmani, B. Elmoutawakil,I. SlassiCHU Ibn Rochd, service de neurologie, quartier des hopitaux, 20000Casablanca, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (Y. Habtany)
Mots cles : Sclerose laterale amyotrophique ; Syndrome deGoujerot-Sjogren ; MotoneuroneIntroduction.– Avant de retenir une origine degenerative d’unsyndrome de sclerose laterale amyotrophique (SLA), il estclassique de rechercher plusieurs causes dont un syndromede Goujerot-Sjogren (SGJ). Cette situation pose des problemesnosologiques, therapeutiques et surtout pronostics.Objectifs.– Analyse critique des aspects cliniques et pronos-tiques d’une serie de patients ayant un syndrome de SLAassocie a un SGJ.Methodes.– Etude retrospective sur 13 ans des dossiers despatients hospitalises pour un syndrome SLA retenu sur lescriteres d’El Escorial modifies chez qui le bilan systematique arevele un SGJ retenu sur les criteres europeens.Resultats.– Parmi 151 patients ayant une SLA, 6 (4 % ; age moyende 56 ans ; sexe-ratio a 1) avaient un SGJ primitif associe. Il n’yavait aucune atypie clinique chez les 6 patients. Une patienteavait une forme de Vulpian (diplegie brachiale). L’etude du LCRetait anormale dans un cas. La neuro-imagerie etait normalechez tous les patients. Tous les patients ont recu une corti-cotherapie qui n’a pas apporte de benefice clair et deuxpatients avaient une survie prolongee de 8 et 9 ans.Discussion.– Dans la litterature, on retrouve quelques observa-tions de SLA associee a un SGJ, mais le lien causal estcontroverse. Notre etude demontre que leurs aspects cliniqueset paracliniques ne different pas de ceux d’une forme degen-erative. En l’absence d’une amelioration nette des symptomes
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 5 6 – a 5 8
Disponible en ligne sur
ScienceDirectwww.sciencedirect.com
0035-3787/$ – see front matter
