S

inDmmsarndstcdreCmged

h

FLC

∗

MpdstcUlivàdÀubpgpLtesaéauasUtrArdtsl

hlUdLsdgLddm

h

FUcFFNa

Bb

R∗

IstcOtmedé1ttéaUdDircdbrtCtc

h

FSarcoïdose cutanéo-pulmonaire a présentationatypiqueJ. Téclessou a,∗, H.G. Yédomon a, P.A. Wachinou b, H. Adégbidi a,

32

mmunitaires (vitiligo, psoriasis). Aucune dermatose réactionnelle’a été retrouvée.iscussion.— Les manifestations dermatologiques au cours de laaladie de Crohn sont variées. Elles sont classées grossière-ent en cinq groupes. On distingue les lésions granulomateuses

pécifiques de la maladie de Crohn, le groupe des dermatosesuto-immunes, les dermatoses réactionnelles, les maladies enapport avec les carences nutritionnelles et les manifestations cuta-ées secondaires aux traitements recus. Malgré l’effectif limitée nos patients, nos résultats illustrent la fréquence des lésionspécifiques retrouvées chez plus que 35 % des cas et des manifesta-ions cutanées secondaires à la prise médicamenteuse retrouvéeshez la moitié des cas. Cependant, contrairement aux donnéese la littérature, nous n’avons noté aucun cas de dermatoseséactionnelles tels qu’un pyoderma gangrénosum ou un erythemalevatum.onclusion.— Les manifestations dermatologiques au cours de laaladie de Crohn sont assez fréquentes et peuvent être très

ênantes pour le patient. De ce fait, il est primordial d’effectuer unxamen dermatologique pour chaque patient porteur de la maladiee Crohn afin de les traiter et de soulager les malades.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.402

26e syndrome H, un diagnostic à ne pas méconnaître. Demongeot-Caraux ∗, A. Soria , S. Barete , C. Francès

Service de dermatologie, hôpital Tenon, Paris, FranceAuteur correspondant.

olho-Pessach et al. ont individualisé le syndrome H dans uneublication de 2008 rapportant les caractéristiques de dix patients’origine arabe présentant des placards hyperpigmentés indurésymétriques des membres inférieurs et, pour certains, une infiltra-ion pelvienne, une hypoacousie, une petite taille, des anomaliesardiaques, une hépato-splénomégalie et un hypogonadisme.ne femme de 22 ans d’origine marocaine consultait en 2007 pour

’apparition à 17 ans de nappes hyperpigmentées asymptomatiquesnesthétiques des faces internes de cuisses s’étendant progressi-ement. Elle avait une surdité de l’oreille gauche diagnostiquéequatre ans. Elle n’avait pas d’antécédent familial notable. Les

ermocorticoïdes et l’hydroquinone avaient été inefficaces.l’examen, cette patiente en bon état général de 1,58 m avait

ne infiltration hypodermique bilatérale des cuisses et du petitassin surmontée de vastes placards hyperpigmentés sur une peaulissable et un blindage des régions inguinales englobant les airesanglionnaires. Il n’y avait pas d’organomégalie ni d’adénopathiesériphériques.a biopsie profonde montrait une hypodermite scléreuse et un infil-rat lymphoplasmocytaire avec quelques mastocytes. L’échographiet l’IRM des cuisses et du bassin montrait un épaississement du tissuous-cutané sans anomalie des fascias ni signes de myosite, sansdénopathies pathologiques. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégaliechographique. La patiente avait une carence martiale sansrgument pour un saignement occulte sur les explorations,ne hypergammaglobulinémie polyclonale à 19 g/L, des anticorpsnti-nucléaires à 1/160 sans autre anomalie immunologique. Lesérologies borréliose, leishmaniose et syphilis étaient négatives.ne antibiothérapie d’épreuve dans l’hypothèse d’une borrélioseertiaire était inefficace. Le diagnostic de morphées profondes étaitetenu.près avoir été perdue de vue plusieurs années, la patienteeconsultait en 2012, enceinte de son deuxième enfant, en raisone l’extension des placards hyperpigmentés scléreux, symétriques,

ouchant les cuisses, les jambes et les fesses. Le diagnostic deyndrome H était alors suspecté devant l’origine ethnique, l’aspectésionnel, le caractère symétrique et évolutif des placards indurés

Fa

b

ADF 2013

yperpigmentés apparus au cours de la deuxième décennie,’infiltration pelvienne et les signes associés (surdité, petite taille).ne analyse génétique (en attente) était demandée dans le centree référence.e syndrome H est une maladie à transmission autosomique réces-ive secondaire à des mutations du gène SLC29A3 codant la protéinee transport nucléotidique hENT3. Encore peu connu et rare, le dia-nostic est difficile. Aucun traitement spécifique n’est disponible.e diagnostic de morphées profondes figurant parmi les diagnosticsifférentiels de syndrome H, poser ce diagnostic devrait permettre’éviter au patient un traitement immunosuppresseur probable-ent inefficace et de proposer un conseil génétique adapté.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.403

27n cas de périartérite noueuse cutanée atypiquehez une malgache

.A. Sendrasoa a,∗, I.M. Ranaivo a, M.N. Raberahona a,

. Andrianjafison a, L.S. Ramarozatovo a,.S. Randrianjafisamindrakotroka b, F. Rapelanoro Rabenja a

USFR dermatologie hôpital universitaire Joseph Rasetaefelatanana, Antananarivo, MadagascarUPFR anatomie-pathologique hôpital universitaire Josephavoahangy Andrianavalona, Antananarivo, MadagascarAuteur correspondant.

ntroduction.— Les formes localisées comme une atteinte cutanéeiégeant au niveau des membres sans atteinte viscérale de la périar-érite noueuse (PAN) sont rares. Nous rapportons ici un cas de PANutanée, de présentation atypique chez une malgache.bservation.— Il s’agit d’une femme de 26 ans venue en consul-ation pour des lésions du membre inférieur évoluant depuis deuxois. Initialement, il s’agissait d’une lésion érythémato-maculeuse

n plaque douloureuse, prurigineuse. La patiente n’avait pas’antécédents particuliers. L’examen cutané révélait une lésionrythémateuse en plaque infiltrée, déprimée, lisse, indurée, de0 cm × 8 cm, à extension centrifuge, bordée d’une fine desquama-ion en collerette siégeant au niveau de la face antéro-interne duiers inférieur de la jambe droite. Le diagnostic de PAN cutanée até retenu par la biopsie profonde de la lésion. La recherche d’unetteinte systémique autre que cutanée de sa PAN était négative.ne évolution favorable des lésions cutanées est observée au boute deux mois d’une corticothérapie à une dose de 1 mg/kg par jour.iscussion.— Notre cas est particulier par sa présentation clinique

nhabituelle sous forme de plaque infiltrée indurée et son évolutionapide, différente d’un nodule sous-cutané et d’un purpura pété-hial infiltré souvent révélateurs d’une périartérite noueuse. Auébut, nous avons pensé à une maladie de Weber-Christian mais leilan pancréatique était tous normal. La biopsie cutanée profondeévélant une hypodermite à prédominance septale avec vasculiteranchait le diagnostic d’une PAN.onclusion.— La PAN cutanée est rare. Elle est de pronostic habi-uellement bénin, néanmoins nécessitant une surveillance au longours afin de rechercher des manifestations systémiques.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.404

28

. Atadokpédé a, C. Koudoukpo c

Faculté des sciences de la santé de Cotonou, Cotonou, BéninFaculté de médecine de Parakou, Parakou, Bénin