67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A129

CA098Un diagnostic à ne pas rater devant unemyocarditeK. Bouiller a, M. Samson a, J.-C. Eicher b, S. Berthier a, S. Audia a,A. Milliere a, L. Lorgis b, L. Martin c, Y. Cottin b, B. Bonnotte a,B. Lorcerie a

a Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital duBocage, Dijon, Franceb Cardiologie, hôpital du Bocage, Dijon, Francec Anapathologie, hôpital du Bocage, Dijon, France

Introduction.– Une myocardite doit faire évoquer de nombreusesétiologies et certaines doivent être évoquées rapidement en raisondu pronostic de la maladie causale et de l’urgence thérapeutique.Patients et méthodes.– Une patiente de 63 ans, asthmatique, dia-bétique et hypertendue, est hospitalisée pour la prise en charged’une insuffisance cardiaque aiguë. Dix jours auparavant, elle aprésenté une douleur épigastrique, de la fièvre et des myalgies.L’ECG met en évidence un bloc de branche gauche incomplet etla troponine I est élevée (10 ng/mL). La coronarographie est nor-male. L’échocardiographie retrouve une akinésie diffuse. L’IRMmyocardique met en évidence une fraction d’éjection du ventriculegauche (VG) effondrée à 17 %, une akinésie étendue, un rehaus-sement médio-myocardique après injection de gadolinium et unépanchement péricardique, faisant retenir le diagnostic de myopé-ricardite aiguë. L’interrogatoire retrouve un terrain atopique, dessinusites à répétition, une polypose nasosinusienne et un asthmeapparu deux ans plus tôt, peu sévère. Il existe une hyperéosinophi-lie à 3480/mm3, associée à un syndrome inflammatoire (CRP = 47)avec une fonction rénale normale. La recherche d’ANCA est néga-tive. L’examen neurologique est normal. La recherche du transcritde fusion FIP1L1 PDGFRA est négative et l’immunophénotypagelymphocytaire est normal. Le taux d’interleukine-5 est inférieurà 4 pg/mL. Une biopsie endomyocardique est réalisée et met enévidence des plages de fibrose sous endocardique, un infiltratinflammatoire polymorphe avec de très nombreux polynucléaireséosinophiles (PNE) et un thrombus mural. Le diagnostic de gra-nulomatose éosinophiliques avec polyangéite (Churg et Strauss)compliquée d’une myopéricardite à éosinophiles est donc retenu.Le Five Factor Score (version de 1996) est égal à 1 et la patiente esttraitée par une association de corticoïdes et de cyclophosphamide,permettant d’obtenir une amélioration rapide de l’état clinique, unedisparition de l’hyperéosinophilie et une amélioration de la FEVGà 55 %.Résultats.– La myocardite peut révéler une GEPA (Churg et Strauss).L’atteinte cardiaque est l’une des manifestations les plus sévèresde la GEPA et en constitue la première cause de mortalité [1].Plusieurs types d’atteintes cardiaques sont retrouvés au cours desGEPA : myocardites à éosinophiles comme dans notre observation,péricardites, valvulopathies ou plus rarement des atteintes coro-nariennes. La fréquence de l’atteinte cardiaque est estimée à 16 %dans une série récemment publiée reprenant 383 cas de GEPA [2].Les manifestations cliniques sont aspécifiques : troubles du rythme,mort subite ou insuffisance cardiaque congestive et douleur thora-cique. Au cours de la GEPA, l’atteinte cardiaque est plus fréquentechez les patients ne présentant pas d’ANCA [3], ce qui suggèreque les manifestations cardiaques sont davantage liées à la toxi-cité directe des PNE plutôt qu’à des lésions de vascularite, commel’illustre la biopsie myocardique réalisée chez notre patiente. Surle plan biologique, les NT pro BNP et la troponine I sont des bonsmarqueurs. L’ECG retrouve des anomalies non spécifiques en rap-port avec une ischémie ou une cardiomyopathie dans 50 % des cas.L’échocardiographie peut retrouver un épanchement péricardique,une diminution de la fonction systolique ou encore une valvulo-pathie. L’examen de choix est l’IRM myocardique qui peut mettreen évidence un aspect de myocardite, une altération de la FEVGet un rehaussement tardif et non systématisé après injection degadolinium.

Conclusion.– Devant un tableau de myocardite associée à unehyperéosinophilie, le diagnostic de GEPA doit être évoqué, tout par-ticulièrement en l’absence d’ANCA. L’atteinte cardiaque est parfoisau premier plan et constitue un élément de gravité qui nécessiteune prise en charge thérapeutique rapide et adaptée.Références[1] Dunogué B, et al. Semin Respir Crit Care Med 2011;32:

298–309.[2] Comarmon C, et al. Arthritis Rheum 2013;65:270–81.[3] Sablé-Fourtassou R, et al. Ann Intern Me 2005;143:632–8.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.103

CA099Syndrome de chevauchement vascularite àANCA – lupus survenant après introduction d’untraitement par anti-TNF : à propos d’un casN. Jourde-Chiche a, L. Chiche b, L. Daniel c, T. Pham d,B. Gondouin a, M. Romeu a, N. Bardin e, P. Poullin b, J.-R. Harle b,Y. Berland a, S. Burtey a, B. Dussol a

a Néphrologie, hôpital de la Conception, Marseille, Franceb Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, Francec Anatomopathologie, CHU La Timone, Marseille, Franced Rhumatologie, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, Francee Immunologie, hôpital de la Conception, Marseille, France

Introduction.– La présence de pANCA chez des patients lupiques[1], mais également un syndrome de chevauchement entre vascu-larite à ANCA (AAV) et lupus érythémateux systémique (LES) ontété rapportés récemment [2]. Nous rapportons un nouveau cas decette association AAV-LES avec une glomérulonéphrite proliféra-tive extra-capillaire (GNEC) survenant chez une patiente au décoursd’un traitement par anti-TNF.Patients et méthodes.– Une patiente de 25 ans est traitée depuis2009 pour une spondylarthrite ankylosante. Il existe un terrainfamilial d’auto-immunité avec un lupus cutané chez sa mère, un LESchez sa sœur, une maladie de Crohn chez son oncle. Un bilan sys-tématique, réalisé à M4 d’un traitement par anti-TNF (etanercept),révèle une insuffisance rénale aiguë à 320 �mol/L, avec une pro-téinurie à 0,75 g/L, une hématurie microscopique et un syndromeinflammatoire biologique (CRP 33 mg/L).Résultats.– Les pANCA sont fortement positifs (> 200 U/mL, N < 5),de spécificité anti-MPO. Les anticorps anti-nucléaires sont positifs à1/200, sans anti-ADN natif, anti-phospholipides, ni consommationdu complément. Le diagnostic de vascularite à ANCA est retenu,la patiente est traitée par corticoïdes, plasmaphérèses et cyclo-phosphamide. La ponction biopsie rénale révèle une GNEC avecdes croissants (6/38 glomérules) et une nécrose fibrinoïde du flocu-lus (3/38 glomérules). De facon surprenante, l’immunofluorescencerévèle des dépôts mésangiaux modérés d’IgG, IgM, C3 et C1q. Enplus de ces dépôts mésangiaux de complexes immuns, la patienteprésente d’autres arguments en faveur d’un LES : des arthrites nonérosives, une anémie hémolytique auto-immune, un antécédent dethrombopénie périphérique corticosensible, une hypergammaglo-bulinémie polyclonale, et des anticorps anti-C1q.Discussion.– Cette patiente présente à la fois les critères diagnos-tiques d’AAV et de LES. Les vascularites à ANCA sont responsables deGNEC dites « pauci-immunes », sans dépôts de complexes immuns.La présence de tels dépôts chez cette patiente a fait reconsidé-rer la possibilité d’un LES, malgré l’absence d’anti-ADN et la fortepositivité des pANCA de type anti-MPO. La survenue de LES ou devascularites à ANCA a été rapportée sous anti-TNF [3].Conclusion.– Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de che-vauchement entre vascularite à ANCA et LES dans les suites d’untraitement par anti-TNF. Le traitement de cette entité n’est pascodifié mais a conduit à l’ajout d’un traitement par antipaludéende synthèse chez cette patiente.Références[1] Nasr SH, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:682–90.