Fait clinique

Un nouveau cas d’adénomatose hépatique traité par transplantationhépatique orthotopique

P.J. Yunta1*, A. Moya2, F. San-Juan2, R. López-Andújar2, M. De Juan2, F. Orbis2, J. Mir2

1Servicio de cirugía general, hospital general « Virgen de la Luz », C/Hermandad Donantes de Sangre 1, 16002 Cuenca, Espagne ;2servicio de cirugía y trasplante hepático, hospital universitario « La Fe », avenida Campanar 21, 46009 Valencia, Espagne

RESUMEL’adénomatose hépatique est une entité rare comportantde multiples adénomes (dix ou plus) sans lien avec l’usagedes contraceptifs oraux, des stéroïdes anabolisants ouavec la glycogénose. Un nouveau cas est rapporté chezune femme de 23 ans qui consultait pour une masseabdominale et qui avait une adénomatose hépatique dif-fuse avec plus de 50 adénomes. La suspicion de dégéné-rescence maligne par l’augmentation de l’alpha-fœtoprotéine sérique et l’extension de l’adénomatose à latotalité du foie ont conduit à une transplantation hépatiqueorthotopique. L’examen histologique de la pièce opératoirea trouvé des zones localisées de carcinome hépatocellu-laire bien différencié. © 2001 Éditions scientifiques etmédicales Elsevier SAS

adénomatose hépatique / foie / transplantationhépatique

ABSTRACTA new case of hepatic adenomatosis treatedwith orthotopic liver transplantation.Hepatic adenomatosis is a rare disease with multiplehepatic adenomas (10 or more), not associated with anhistory of oral contraceptive use or anabolic steroids useor with glycogen storage disease. A new case is reportedin a 23 year-old woman who consulted for an abdominalmass and who had more than 50 adenomas of the liver.The suspicion of malignant transformation by the elevationof the alpha-foetoprotein, and the diffuse affectation of the

liver, with minimum free parenchyma, suggested to carryout an orthotopic liver transplantation. The definitive his-tological examination of the surgical specimen confirmedthe existence of local areas of hepatocellular carcinoma.© 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

hepatic adenomatosis / liver / liver transplantation

L’adénomatose hépatique est définie par la présencede dix adénomes ou plus dans un parenchymehépatique sain. Il s’agit d’une entité différente del’adénome hépatique simple. Cette variante a étédécrite par Flejou et al. en 1985 [1], et quelquesrares cas ont été rapportés dans la littérature [2, 3]dont certains traités par transplantation hépatiqueorthotopique [4, 5]. Le but de ce travail était derapporter une nouvelle observation d’adénomatosehépatique traitée par transplantation et d’esquisserles différentes options chirurgicales possibles.

OBSERVATION

Une femme de 23 ans consultait pour une masseabdominale. L’examen clinique trouvait une hépa-tomégalie indurée, non douloureuse. Les taux séri-ques de transaminases glutamique–oxalacétique(SGOT) et glutamique–pyruvique (SGPT), étaientnormaux, de même que la bilirubine totale, lesphosphatases alcalines, la gamma-glutamyl-transpeptidase, l’antigène carcinoembryonnaire(ACE), et le taux de prothrombine. L’alpha-fœtoprotéine était à 1 265 ng/mL. L’échographieabdominale montrait de multiples lésions hépatiquessurtout au niveau du lobe gauche et des segments

Reçu le 30 mai 2001 ; accepté le 2 juillet 2001.*Correspondance et tirés à part : C/Ortega y Gasset nº 8, 1º-D, 16004Cuenca, Espagne.Adresse e-mail : pyunta@wanadoo.es (P.J. Yunta).

Ann Chir 2001 ; 126 : 672-4© 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

S0003394401005776/SCO

médians du lobe droit, bien limitées, à prédomi-nance hyperéchogène avec parfois une image denodules dans le nodule ; de plus, il existait une tramede vascularisation artérielle périphérique ainsi quedes vaisseaux à l’ intérieur des nodules. Le scannerabdominal mettait en évidence un foie tumoraloccupé par de nombreuses masses hypodenses, bienlimitées (figure 1). L’examen cytologique par ponc-tion montrait une hypercellularité compatible avecun adénome hépatique.

Une laparotomie exploratrice était décidée et révé-lait que la totalité de la surface hépatique étaitdéformée par de multiples tumeurs. Il n’y avait pasd’adénopathie métastatique dans le hile du foie. Desbiopsies multiples ont été réalisées. L’examen ana-tomopathologique permettrait de faire le diagnosticd’adénomes hépatiques multiples : la tumeur com-portait de gros cordons d’hépatocytes sans élémentsuspect de malignité, avec un noyau régulier et clairet un cytoplasme vésiculeux. Les vaisseaux intratu-moraux étaient de moyen calibre.

Une transplantation hépatique était pratiquée deuxmois après la consultation de la patiente. L’examenmacroscopique du foie explanté trouvait plus de 50adénomes hépatocellulares dont la taille variait de 1à 12 cm, dans un parenchyme hépatique sain, sanscirrhose. À l’examen microscopique les tumeursétaient bien limitées, non encapsulées, et quelques-unes avaient de petites zones localisées de carci-nome bien différencié, sans invasion vasculaire.

L’étude immunohistochimique des tumeurs ne trou-vait pas de récepteurs aux œstrogènes. Après unmois, la survenue d’un rejet aigu nécessitait unenouvelle transplantation hépatique. Vingt-sept moisaprès la retransplantation, la patiente était asympto-matique et sa fonction hépatique était stable.

COMMENTAIRES

L’adénomatose hépatique est une entité rare quidiffère de l’adénome isolé ou multiple, caractériséepar la présence de dix tumeurs ou plus sur un foiesain. Histologiquement, les adénomes sont identi-ques dans les deux formes. Cependant, l’adénomeisolé est souvent lié àdifférentes situations : l’usageprolongé des contraceptifs oraux, de stéroïdes ana-bolisants, de danazole ou associé à des tumeursovariennes féminisantes, àune glycogénose type I, àun diabète sucré. L’étiologie de cette entité n’est pasconnue. L’adénomatose a été initialement décritesans différence selon le sexe [1], mais il existe uneprédominance chez la femme, ainsi que dans l’adé-nome isolé [2, 3].

L’adénomatose n’a pas de rapport avec l’emploides œstrogènes, mais il convient de chercher desrécepteurs pour cette hormone sur la pièce. En casd’ immunoréactivité avec ce type de récepteur, ilserait indiqué d’ instituer un traitement au tamoxi-fène (antagoniste œstrogénique) et même de réaliserune ovariectomie chirurgicale.

L’adénomatose peut entraîner des douleurs parl’effet de masse ou bien par hémorragie intratumo-rale. Lorsque ces complications n’apparaissent pas,il est possible d’adopter une attitude conservatrice,mais il faut prendre en compte le risque d’unedégénérescence maligne. La douleur et l’hémorragiesont des phénomènes fréquents (autour de 70–80 %et de 50–60 %, respectivement), alors que la dégé-nérescence maligne est rare.

Le meilleur traitement de l’adénomatose n’est pasclairement défini. L’attitude va depuis l’observationdans les petites tumeurs jusqu’à l’embolisation, larésection chirurgicale conservatrice et enfin la trans-plantation hépatique orthotopique [4, 5]. Le traite-ment définitif pour cette entité, semble être chirur-gical, mais quand poser l’ indication opératoire ? Laplupart des auteurs pensent qu’on doit opérer lestumeurs symptomatiques. Le risque de devenirsymptomatique et le risque de dégénérescence mali-gne augmentent proportionnellement avec la taille

Figure 1. Le scanner montre de nombreux nodules hypodensesdans le parenchyme hépatique. Le plus volumineux, situé au niveaudu foie gauche, mesurait 12 cm de diamètre.

Adénomatose hépatique et transplantation 673

des tumeurs ; ainsi doit-on opérer les adénomessymptomatiques et ceux qui sont de grande taille.Les tumeurs de 5 cm de diamètre ou plus doiventêtre extirpées, mais quand les lésions sont multiples(plus de dix pour nous) se pose la question du gestechirurgical à réaliser : lobectomie hépatique, résec-tions segmentaires multiples ou hépatectomies aty-piques avec conservation d’un segment hépatiquesuffisant en cas d’adénomes petits, bien localisés oupeu nombreux ? Ou transplantation hépatique en casd’atteinte de la totalité du foie ? Des résectionsétendues ont été décrites jusqu’à 90 % du paren-chyme hépatique avec de bons résultats [6]. En casde conservation d’un lobe hépatique avec de petitsadénomes, le patient doit être soumis à une sur-veillance régulière ; ces adénomes peuvent augmen-ter en taille ou en nombre et il pourrait êtrenécessaire de faire ultérieurement une transplanta-tion. Certains auteurs réservent la transplantation etne la conseillent qu’en cas de complication aprèsune résection hépatique partielle : hémorragie ouapparition d’un carcinome [2]. En raison du petit

nombre de cas décrits d’adénomatose dégénérée encarcinome hépatocellulaire, l’attitude doit être adap-tée à chaque patient. Il est impossible d’affirmer quela transplantation hépatique doive être réaliséed’emblée dans l’adénomatose hépatique.

REFERENCES

1 Flejou JF, Barge J, Menu Y, Degott C, Bismuth H, Potet F, et al.Liver adenomatosis. An entity distinct from liver adenoma ?Gastroenterology 1985 ; 89 : 1132-8.

2 Ribeiro A, Burgart LJ, Nagorney DM. Management of liveradenomatosis : results with a conservative surgical approach.Liver Transpl Surg 1998 ; 4 : 388-98.

3 Yoshidome H, McMasters KM, Edwards MJ. Managementissues regarding hepatic adenomatosis. Am Surg 1999 ; 65 :1070-6.

4 Leese T, Farges O, Bismuth H. Liver cell adenomas. A 12-yearsurgical experience from a specialist hepato-biliary unit. AnnSurg 1988 ; 208 : 558-64.

5 Chiche L, Dao T, Salamé E, Galais MP, Bouvard N, Schmutz G,et al. Liver adenomatosis : Reappraisal, diagnosis, and surgicalmanagement. Eigth new cases and review of the literature. AnnSurg 2000 ; 231 : 74-81.

6 Monaco AP, Hallgrimsson J, McDermot WV. Multiple adenoma(hemartoma) of the liver treated by subtotal resection. Ann Surg1964 ; 159 : 513-9.

674 P.J. Yunta et al.