© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Gastroenterol Clin Biol 2006;30:1305-1308

1305

CASCLINIQUE

Une forme anatomique exceptionnelle et trompeuse de kyste du cholédoque

Alessio CARLONI (1), Ibrahim DAGHER (1), Fabienne BEUZEN (2), Anne DUMAS - DE LA ROQUE (3), Dominique FRANCO (1)

(1) Service de Chirurgie Générale et Viscérale, (2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques,

(3) Service de Radiologie, Hôpital Antoine Béclère, Clamart.

RÉSUMÉLes auteurs rapportent un cas de kyste du cholédoque particulierpar son extension anatomique aux voies biliaires intra-hépatiquesgauches et droites et par sa présentation. L’hétérogénéité du con-tenu, la calcification partielle de la paroi kystique, une élévationmodérée de la sérologie de l’hydatidose et l’origine ethnique dumalade ont fait évoquer le diagnostic de kyste hydatique rompudans le canal hépatique gauche. Le diagnostic de kyste du cholédo-que n’a été fait que sur l’examen de la pièce d’hépatectomie gau-che. Une collerette de kyste comportant l’abouchement des deuxcanaux sectoriels droits a été utilisée pour réaliser une anastomosekysto-jéjunale. Les particularités de ce kyste du cholédoque sont dis-cutées.

SUMMARY

Alessio CARLONI, Ibrahim DAGHER, Fabienne BEUZEN, Anne DUMAS - DE LA ROQUE, Dominique FRANCO

The authors report a case of choledocal cyst extended to left andright hepatic ducts. An heterogeneous intracystic fluid, partial calci-fication of cystic wall, a slight positivity of echinoccosis serology in apatient from a highly endemic country erroneously led to diagnosisof hydatid cyst invading the left hepatic duct. The diagnosis ofcholedocal cyst was done on the resection specimen after left hepa-tectomy. A small patch of cyst wall with terminations of both rightsectorial hepatic ducts was used for cysto-jejunal Roux-en-Y loopanastomosis. Peculiarities of this type of choledocal cyst are dis-cussed.

Observation

Un malade de 37 ans d’origine marocaine a consulté pour des brû-lures épigastriques et des régurgitations acides depuis deux ans. Aucours de l’exploration était découverte une masse hépatique dusegment 4. Sur les explorations morphologiques du foie (échographie,scanner et IRM) la masse de 5 cm de plus grand diamètre était de naturekystique avec un contenu hétérogène et une calcification partielle de laparoi (figure 1). Elle reposait sur la bifurcation portale dont elle étiraitles branches (figure 2). Il existait une dilatation importante des voiesbiliaires intra-hépatiques gauches (figure 3). La sérologie hydatiqueétait faiblement positive à 1,6 avec le test ELISA (normale < 1,1).L’ensemble de ces arguments faisait évoquer un kyste hydatique du foiegauche comprimant et/ou fistulisé dans le canal hépatique gauche.L’indication d’une hépatectomie gauche était portée. A l’intervention, lekyste débordait dans le foie droit et envahissait la partie supérieure dupédicule hépatique rendant la plaque hilaire non accessible. La ponctiondu kyste évacuait 50 mL d’un liquide noirâtre et bilieux avec de nom-breux calculs pigmentaires, sans vésicules filles, évoquant une largecommunication kysto-biliaire. Il était décidé de faire l’hépatectomietrans-kystique, en laissant en place une pastille de paroi kystique sur lefoie droit pour éviter une lésion per-opératoire des canaux hépatiquesdroits. Après avoir terminé l’hépatectomie gauche, il restait sur la tran-che de section une cupule de paroi kystique de 3 cm de diamètre avecquatre orifices biliaires correspondant aux deux canaux sectoriels droits,à un canal du segment 1 et à la voie biliaire principale. Un examen

extemporané de la paroi kystique était compatible avec le diagnostic dekyste hydatique. L’intervention était terminée par une kysto-jéjunostomiesur anse en Y, après recoupe de la paroi kystique au ras des quatre ori-fices biliaires. Les suites opératoires furent simples. À l’examen ana-tomo-pathologique définitif, le kyste correspondait à un kyste biliaireavec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques d’amont et aspect decholangite sclérosante dans le foie gauche. Il n’y avait pas d’hyperplasieni d’adénocarcinome.

Un an et demi après l’intervention, le malade était asymptomatiqueet les examens biologiques hépatiques étaient normaux.

Discussion

Le kyste que nous avons observé ressemblait au type IVA deTodani (figure 4) mais était particulier dans la mesure où ilenglobait à la fois le canal hépatique commun, le canal hépati-que gauche et le canal hépatique droit jusqu’au confluent biliairesecondaire droit. Cette extension est très exceptionnelle et nesemble pas avoir été décrite jusqu’à présent (figure 5). Elle ren-dait difficile le diagnostic pré-opératoire et présentait des diffi-cultés thérapeutiques dont nous reparlerons plus bas.

Tous les kystes hépatiques peuvent présenter des calcifica-tions de la paroi kystique (figure 1). Cependant la calcificationpariétale est plus fréquente dans les kystes hydatiques (50 %) [6]que dans les kystes solitaires (< 5 %) ou dans la maladie deCaroli (< 1 %) [7]. Jusqu’à présent, la présence de calcificationsn’a jamais été décrite dans les kystes du cholédoque. L’associa-tion de cette calcification et d’une sérologie de l’hydatidoseanormale chez un malade venant d’un pays avec une endémieélevée de kystes hydatiques était particulièrement trompeuse et aorienté le diagnostic vers celui de kyste hydatique fistulisé dansles voies biliaires.

An exceptional and misleading case of choledochal cyst

(Gastroenterol Clin Biol 2006;30:1305-1308)

Tirés à part : A. CARLONI, Service de Chirurgie Générale et Viscérale, Hôpital Antoine Béclère, 157, Rue de la Porte de Trivaux, 92141 Clamart Cedex BP 405 – Université Paris Sud.E-mail : alessio.carloni@abc.aphp.fr

A. Carloni et al.

1306

Il est habituellement recommandé de faire la résection com-plète des kystes du cholédoque [8, 9]. En effet, un kyste du cho-lédoque est associé à un adénocarcinome chez 10 à 30 % desmalades [10-12]. Ce risque aurait été lié principalement aureflux de liquide pancréatique dans les voies biliaires [13] lié àl’existence d’une anomalie de la jonction bilio-pancréatique[14, 15].

Le risque de développer un cancer biliaire persiste lorsque larésection n’a pas été complète et 3 cas de cancers survenant surun fragment kystique non réséqué ont été rapportés [16]. Ce ris-que peut conduire à faire une hépatectomie, en particulier àgauche, dans les formes IVA de Todani [17, 18]. L’attitude estplus nuancée dans les kystes du cholédoque étendus aux voiesbiliaires intra-hépatiques droites en raison de l’importance del’hépatectomie nécessitée par cette localisation [3, 8, 19]. Chezle malade présenté ici, le kyste s’étendait jusqu’aux canaux seg-mentaires droits. Une transplantation hépatique serait nécessairepour l’ablation de la totalité de la paroi kystique.

Le risque de cette intervention est probablement dispropor-tionné par rapport à l’incidence de la dégénérescence après

résection incomplète qui est de 0,7% [20]. Une surveillance mor-phologique régulière à long terme paraît préférable [19]. Unerésection complémentaire de la voie biliaire principale pourraitcependant être discutée.

RÉFÉRENCES

1. Kasai M, Asakura Y, Taira Y. Surgical treatment of choledochal cyst.Ann Surg 1970;172:844-51.

2. Yamaguchi M.Congenital choledochal cyst. Analysis of 1,433 pa-tients in the Japanese literature. Am J Surg 1980;140:653-7.

3. Gigot J, Nagorney D, Farnell M, Moir C, Ilstrup D. Bile duct cysts: achanging spectrum of disease. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1996; 3:405-11.

4. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K. Congeni-tal bile duct cysts: Classification, operative procedures, and review ofthirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. AmJ Surg 1977;134:263-9.

5. Todani T, Watanabe Y, Toki A, Morotomi Y. Classification of conge-nital biliary cystic disease: special reference to type Ic and IVA cysts

Fig. 1 – Scanner en coupe axiale sans injection de produit de contraste mon-trant une masse hétérodense du segment IV avec de fines calcifica-tions pariétales (flèche), associée à une dilatation des voies biliairesintra-hépatiques gauches (flèche courbe).Axial CT scan without contrast showing an heterogeneous mass inthe segment IV with thin parietal calcifications (arrow), associatedwith a marked dilatation of the left intrahepatic bile ducts (curvedarrow).

Fig. 2 – IRM en coupe axiale en pondération T1 après injection de gadolin-ium au temps portal retrouvant la masse nodulaire (tête de flèche) designal hétérogène non rehaussée par l’injection, siégeant dans lesegment IV et reposant sur la bifurcation portale qui est étirée(flèche).Axial portal phase T1-weighted MR image showing the non en-hanced heterogeneous lesion (arrow head) in the segment IV, at thehilum (arrow) with a mass effect on the right portal vein.

Fig. 3 – Séquence de cholangioIRM en coupe coronale montrant une impor-tante dilatation des voies biliaires intra hépatiques gauches (flèchecourbe) et une visibilité des voies biliaires intra-hépatiques droites(flèche) en rapport avec un syndrome de masse (tête de flèche) de laconvergence biliaire supérieure.Coronal MR cholangiography showing a marked dilatation of theleft intrahepatic bile ducts (curved arrow) and a visibility of theright intrahepatic bile ducts (arrow) due to a mass (arrow head) atthe hepatic confluence.

1 23

Kyste du cholédoque

1307

with primary ductal stricture. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2003;10:340-4.

6. de Diego Choliz J, Lecumberri Olaverri FJ, Franquet Casas T,Ostiz Zubieta S Computed Tomography in hepatic echinococcosis.A J R Am J Roentgenol 1982; 13: 699-702.

7. Mortele KJ, Ros PR. Cystic focal liver lesions in the adult: differentialCT and MR imaging features. Radiographics 2001;21:895-910.

8. Lipsett PA, Pitt HA. Surgical treatment of choledochal cysts. J Hepa-tobiliary Pancreat Surg 2003;10:352-9.

9. Fu M, Wang Y, Zhang J. Evolution in the treatment of choledochuscyst. J Pediatr Surg 2000;35:1344-7.

10. Liu CL, Fan ST, Lo CM, Lam CM, Poon RT, Wong J. Choledochalcysts in adults. Arch Surg 2002;137:465-8.

11. Chijiiwa K, Koga A. Surgical management and long-term follow-upof patients with choledochal cysts. Am J Surg 1993;165:238-42.

12. Voyles CR, Smadja C, Shands WC, Blumgart LH. Carcinoma in cho-ledochal cysts. Age-related incidence. Arch Surg 1983;118: 986-8.

13. Imazu M, Iwai N, Tokiwa K, Shimotake T, Kimura O, Ono S. Factorsof biliary carcinogenesis in choledochal cysts. Eur J Pediatr Surg2001;11:24-7.

14. Song HK, Kim MH, Myung SJ, Lee SK, Kim HJ, Yoo KS, et al. Cho-ledochal cyst associated the with anomalous union of pancreaticobi-

Fig. 4 – Classification de Todani.Todani’s classification

Fig. 5 – Représentation schématique du kyste présenté dans le cas clin-ique.

Drawn representation of the cyst presented in the case report.

A. Carloni et al.

1308

liary duct (AUPBD) has a more grave clinical course than choledochalcyst alone. Korean J Intern Med 1999;14:1-8.

15. Metcalfe MS, Wemyss-Holden SA, Maddern GJ. Management dilem-mas with choledochal cysts. Arch Surg 2003;138:333-9.

16. Ishibashi T, Kasahara K, Yasuda Y, Nagai H, Makino S,Kanazawa K. Malignant change in the biliary tract after excision ofcholedochal cyst. Br J Surg 1997;84:1687-91.

17. Todani T, Narusue M, Watanabe Y, Tabuchi K, Okajima K. Manage-ment of congenital choledochal cyst with intrahepatic involvement.Ann Surg 1978;187:272-80.

18. Kobayashi S, Asano T, Yamasaki M, Kenmochi T, Saigo K,Ochiai T. Prophylactic excision of the gallbladder and bile duct forpatients with pancreaticobiliary maljunction. Arch Surg 2001;136:759-63.

19. Chijiiwa K, Komura M, Kameoka N. Postoperative follow-up of pa-tients with type IVA choledochal cysts after excision of extrahepaticcyst. J Am Coll Surg 1994;179:641-5.

20. Watanabe Y, Toki A, Todani T. Bile duct cancer developed after cystexcision for choledochal cyst. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999;6:207-12.