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POSTER N° 39 Une forme immunochimique particuliere de myelome multiple : Ie myelome a chaines legeres seriques. P. JEGO*, E. MOROELET**, A. LE TREUT**, F. ZIMBACCA***, Ch. CHARASSE****, J. RIVALAN****, P. LE POGAMP**** We report a case of multiple myeloma with an unusual electrophoretic pattern of serum showing a sharp peak while the M component is Alight chains. L'electrophorese des protides sanguins permet Ie diagnostic de myelome en mettant en evidence un pic etroit, de type monoclonal, qui represente la paraproteine migrant avec les gamma-globulines, ou plus rarement les beta- globulines. L'aspect peut aussi etre celui d'une hypogammaglobulinemie et seule I'immunoelectrophorese permet alors Ie diagnostic de myelome a chaines legeres ou a IgO. Nous rapportons Ie cas d'un myelome a chaines legeres Ase traduisant par un pic tres important a I'electrophorese. Observation : Monsieur M.J., 64 ans, est hospitalise en reanimation medicale dans un tableau d'oedeme aigu du poumon revelant une insuffisance rer.1ale aigue. Un traitement symptomatique est entrepris : intubation naso-tracheale et epuration extrarenale. Le diagnostic de myelome est evoque sur la mise en evidence d'un pic etroit, d'allure monoclonal, migrant dans les beta-globulines avec une hypogammaglobulinemie et confirme par une infiltration plasmocytaire a 14 % sur Ie myelogramme, 90 % sur la BOM. On retrouve par ailleurs une hypercalcemie a 3,30 mmolll, des lyses costales et un vraisemblable plasmocytome au niveau de la 6 eme cote droite. Le pic electrophoretique serique est a 27,6 gil et les dosages ponderaux retrouvent des IgA a 0,24 gil (0,7-3,2), des IgG a 3,6 gil (6,4-13,5) et des IgM a 0,58 gil (0,6-2,8). Le dosage serique des chaines kappa est a 0,792 gil et celui des chaines lambda a 15,5 gil. Les immunoelectrophoreses et immunofixations sanguines et urinaires confirment la presence de chaines legeres lambda. Les immunofixations realisees avec des immunoglobulines anti-lgO et anti- IgE sont negatives. Sur la BOM, I'etude des plasmocytes par immunomarquage montre une fixation Atres marquee; seuls quelques plasmocytes sont marques par K. Commentaires: Oans cette observation et de fa90n exceptionnelle pour un myelome a chaines legeres, Ie trace electrophoretique serique met en evidence un pic d'allure monoclonal tres important migrant dans les bSta-globulines, mimant ce que I'on observe dans les myelomes a chaines lourdes notamment IgA, plus rarement IgG. Quant a cet exces serique de chaines legeres, aucune explication n'est avancee : paraproteine synthetisee en grande quantite, paraproteine polymerique ou defaut d'elimination chez un insuffisant renal. • Service de Medecine Interne-Hematologie (Pr R. LEBLA Y) ; Oepartement de Medecine Interne; Hopital Sud; CHU de Rennes ; 16, boulevard de BLJ/garie; 35056 RENNES Cedex. •• Laboratoire de Biochimie Medicale B (Pr LE GALL) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux ; 35033 RENNES Cedex. ••• Clinique des Maladies Infectieuses - Reanimation Medicale (Pr F. CARTIER) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux; 35033 RENNES Cedex. •••• Service de Nephrologie (Dr P. LE POGAMP) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux; 35033 RENNES Cedex. 1991 - Tome XII 5433 Bulletin de fa SNFMf f\I' 26

Une forme immunochimique particulière de myélome multiple: le myélome à chaines légères sériques

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Page 1: Une forme immunochimique particulière de myélome multiple: le myélome à chaines légères sériques

POSTER N° 39

Une forme immunochimique particuliere de myelome multiple : Ie myelome a chaines legeres seriques. P. JEGO*, E. MOROELET**, A. LE TREUT**, F. ZIMBACCA***, Ch. CHARASSE****, J. RIVALAN****, P. LE POGAMP****

We report a case of multiple myeloma with an unusual electrophoretic pattern of serum showing a sharp peak while the M component is Alight chains.

L'electrophorese des protides sanguins permet Ie diagnostic de myelome en mettant en evidence un pic etroit, de type monoclonal, qui represente la paraproteine migrant avec les gamma-globulines, ou plus rarement les beta­globulines. L'aspect peut aussi etre celui d'une hypogammaglobulinemie et seule I'immunoelectrophorese permet alors Ie diagnostic de myelome a chaines legeres ou a IgO.

Nous rapportons Ie cas d'un myelome a chaines legeres Ase traduisant par un pic tres important a I'electrophorese.

Observation :

Monsieur M.J., 64 ans, est hospitalise en reanimation medicale dans un tableau d'oedeme aigu du poumon revelant une insuffisance rer.1ale aigue.

Un traitement symptomatique est entrepris : intubation naso-tracheale et epuration extrarenale.

Le diagnostic de myelome est evoque sur la mise en evidence d'un pic etroit, d'allure monoclonal, migrant dans les beta-globulines avec une hypogammaglobulinemie et confirme par une infiltration plasmocytaire a 14 % sur Ie myelogramme, 90 % sur la BOM. On retrouve par ailleurs une hypercalcemie a 3,30 mmolll, des lyses costales et un vraisemblable plasmocytome au niveau de la 6eme cote droite.

Le pic electrophoretique serique est a 27,6 gil et les dosages ponderaux retrouvent des IgA a 0,24 gil (0,7-3,2), des IgG a 3,6 gil (6,4-13,5) et des IgM a 0,58 gil (0,6-2,8). Le dosage serique des chaines kappa est a 0,792 gil et celui des chaines lambda a 15,5 gil. Les immunoelectrophoreses et immunofixations sanguines et urinaires confirment la presence de chaines legeres lambda. Les immunofixations realisees avec des immunoglobulines anti-lgO et anti­IgE sont negatives. Sur la BOM, I'etude des plasmocytes par immunomarquage montre une fixation Atres marquee; seuls quelques plasmocytes sont marques par K.

Commentaires:

Oans cette observation et de fa90n exceptionnelle pour un myelome a chaines legeres, Ie trace electrophoretique serique met en evidence un pic d'allure monoclonal tres important migrant dans les bSta-globulines, mimant ce que I'on observe dans les myelomes a chaines lourdes notamment IgA, plus rarement IgG. Quant a cet exces serique de chaines legeres, aucune explication n'est avancee : paraproteine synthetisee en grande quantite, paraproteine polymerique ou defaut d'elimination chez un insuffisant renal.

• Service de Medecine Interne-Hematologie (Pr R. LEBLA Y) ; Oepartement de Medecine Interne; Hopital Sud; CHU de Rennes ; 16, boulevard de BLJ/garie; 35056 RENNES Cedex . •• Laboratoire de Biochimie Medicale B (Pr LE GALL) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux ; 35033 RENNES Cedex . ••• Clinique des Maladies Infectieuses - Reanimation Medicale (Pr F. CARTIER) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux; 35033 RENNES Cedex . •••• Service de Nephrologie (Dr P. LE POGAMP) ; CHU Pontchaillou ; Rue Henri Le Guilloux; 35033 RENNES Cedex.

1991 - Tome XII 5433 Bulletin de fa SNFMf f\I' 26