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126 © Masson, Paris, 2006 Ann Pathol 2006 ; 26 : 126-8 Cas anatomo-clinique Accepté pour publication le 31 janvier 2006 Tirés à part : F. Burel- Vandenbos, voir adresse en début d’article. e-mail : burel-vandenbos.f@chu- nice.fr Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique Fanny Burel-Vandenbos (1) , Anne Jouvet (2) , Stéphane Chanalet (3) , Michel Lonjon (4) , Nathalie Cardot-Leccia (1) , Jean-François Michiels (1) (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital Pasteur, 30 avenue de la voie romaine, 06000 Nice. (2) Laboratoire de Neuropathologie, CHU de Lyon. (3) Service de Radiologie, CHU de Nice. (4) Service de Neurochirurgie, CHU de Nice. Burel-Vandenbos F, Jouvet A, Chanalet S, Lonjon M, Cardot-Leccia N, Michiels JF. Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique. Ann Pathol 2006 ; 26 : 126-8 Summary An unusual and misleading form of pilocytic astrocytoma Pilocytic astrocytoma is histologically characterized by a biphasic pattern. We report a myxoid form of fronto- callosal pilocytic astrocytoma in a 13-year-old girl. MRI showed a relatively well-defined tumor with necrosis and ring-like zone of contrast enhancement. Histologi- cal examination showed a monophasic tumor composed of piloid cells on a myxoid background corresponding to a pilomyxoid astrocytoma. This unusual form of pilo- cytic astrocytoma can be mistaken for a high grade infiltrating glioma. Pilomyxoid astrocytoma is more aggressive than classic pilocytic astrocytoma and has to be distinguished from it. Key words: pilomyxoid astrocytoma, pilocytic astrocy- toma, supratentorial, children. Résumé L’astrocytome pilocytique se caractérise par son aspect histologique biphasique. Nous rap- portons le cas d’un astrocytome pilocytique myxoïde, de localisation fronto-calleuse chez une enfant de 13 ans. En IRM, cette tumeur était assez bien limitée avec une nécrose centrale et prise de contraste périphérique. L’examen histologique montrait une tumeur monophasique faite de cellules d’allure piloïde sur un fond myxoïde correspondant à un astrocytome pilomyxoïde. Cette forme rare d’astrocytome pilocytique peut être difficile à distinguer des gliomes infiltrants de haut grade de malignité. Elle doit aussi être distin- guée de l’astrocytome pilocytique classique car elle est plus agressive. Mots-clés : astrocytome pilomyxoïde, astrocytome pilo- cytique, supratentoriel, enfant. Introduction L’astrocytome pilocytique est la tumeur cérébrale primitive la plus fré- quente chez l’enfant [1]. Elle se loca- lise préférentiellement au cervelet. Histologiquement, elle se caractérise par un aspect biphasique, associant des territoires fibrillaires à cellules bipolaires, riches en fibres de Rosen- thal, et des territoires lâches, micro- kystiques, à cellules multipolaires, riches en corps granuleux [1]. Récem- ment, Tihan et al. ont décrit une forme particulière d’astrocytome pilocytique, monophasique, compo- sée de cellules bipolaires dans un abondant stroma myxoïde, souvent dépourvue de fibres de Rosenthal et de corps granuleux, nommée astrocy- tome pilomyxoïde (APM) [2]. Cette forme s’observe essentiellement au niveau suprasellaire. Elle pose des problèmes de diagnostic histologique en raison de son caractère monopha- sique et des problèmes pronostiques car elle serait plus agressive que l’astrocytome pilocytique classique (APC).

Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique

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Page 1: Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique

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© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 6

A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 1 2 6 - 8

Cas anatomo-clinique

Accepté pour publication le 31 janvier 2006

Tirés à part :

F. Burel-Vandenbos, voir adresse en début d’article.

e-mail : [email protected]

Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique

Fanny Burel-Vandenbos

(1)

, Anne Jouvet

(2)

, Stéphane Chanalet

(3)

, Michel Lonjon

(4)

, Nathalie Cardot-Leccia

(1)

, Jean-François Michiels

(1)

(1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital Pasteur, 30 avenue de la voie romaine, 06000 Nice.

(2) Laboratoire de Neuropathologie, CHU de Lyon.(3) Service de Radiologie, CHU de Nice.

(4) Service de Neurochirurgie, CHU de Nice.

Burel-Vandenbos F, Jouvet A, Chanalet S, Lonjon M, Cardot-Leccia N, Michiels JF.

Une forme rare ettrompeuse d’astrocytome pilocytique.

Ann Pathol 2006 ; 26 : 126-8

Summary

An unusual and misleading form of pilocytic astrocytoma

Pilocytic astrocytoma is histologically characterized bya biphasic pattern. We report a myxoid form of fronto-callosal pilocytic astrocytoma in a 13-year-old girl. MRIshowed a relatively well-defined tumor with necrosisand ring-like zone of contrast enhancement. Histologi-

cal examination showed a monophasic tumor composedof piloid cells on a myxoid background corresponding toa pilomyxoid astrocytoma. This unusual form of pilo-cytic astrocytoma can be mistaken for a high gradeinfiltrating glioma. Pilomyxoid astrocytoma is moreaggressive than classic pilocytic astrocytoma and has tobe distinguished from it.

Key words:

pilomyxoid astrocytoma, pilocytic astrocy-toma, supratentorial, children.

Résumé

L’astrocytome pilocytique se caractérise parson aspect histologique biphasique. Nous rap-portons le cas d’un astrocytome pilocytiquemyxoïde, de localisation fronto-calleuse chezune enfant de 13 ans. En IRM, cette tumeurétait assez bien limitée avec une nécrosecentrale et prise de contraste périphérique.L’examen histologique montrait une tumeur

monophasique faite de cellules d’allurepiloïde sur un fond myxoïde correspondant àun astrocytome pilomyxoïde. Cette forme rared’astrocytome pilocytique peut être difficile àdistinguer des gliomes infiltrants de hautgrade de malignité. Elle doit aussi être distin-guée de l’astrocytome pilocytique classiquecar elle est plus agressive.

Mots-clés :

astrocytome pilomyxoïde, astrocytome pilo-cytique, supratentoriel, enfant.

Introduction

L’astrocytome pilocytique est latumeur cérébrale primitive la plus fré-quente chez l’enfant

[1]

. Elle se loca-lise préférentiellement au cervelet.Histologiquement, elle se caractérisepar un aspect biphasique, associantdes territoires fibrillaires à cellulesbipolaires, riches en fibres de Rosen-thal, et des territoires lâches, micro-kystiques, à cellules multipolaires,riches en corps granuleux

[1]

. Récem-ment, Tihan

et al.

ont décrit une

forme particulière d’astrocytomepilocytique, monophasique, compo-sée de cellules bipolaires dans unabondant stroma myxoïde, souventdépourvue de fibres de Rosenthal etde corps granuleux, nommée astrocy-tome pilomyxoïde (APM)

[2]

. Cetteforme s’observe essentiellement auniveau suprasellaire. Elle pose desproblèmes de diagnostic histologiqueen raison de son caractère monopha-sique et des problèmes pronostiquescar elle serait plus agressive quel’astrocytome pilocytique classique(APC).

Page 2: Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique

Astrocytome pilomyxoïde

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Observation

Une adolescente de 13 ans, sans antécédent,était hospitalisée en urgence pourhydrocéphalie aiguë. L’IRM montrait unetumeur assez bien limitée de la corne fron-tale gauche, sous-épendymaire, à centrenécrotique et prise de contraste périphé-rique s’étendant au corps calleux

(figure 1)

.Une exérèse tumorale partielle a été réali-sée. L’étude histologique montrait unelésion formée de cellules bipolaires aux pro-longements rubanés sur un fond myxoïde,sans fibres de Rosenthal ni corps granuleux,avec vastes foyers de nécrose ischémique.Les cellules prenaient focalement une dis-position radiaire périvasculaire

(figure 2)

.

Leur noyau était allongé, souvent irrégulieret hyperchromatique avec importante ani-socaryose

(figure 3)

. Les mitoses étaientrares. Les vaisseaux étaient nombreux, avecune paroi épaisse et hyalinisée

(figure 2)

etparfois une hyperplasie endothéliale. Depetits foyers de la matrice extra-cellulaireétaient colorés par le Bleu Alcian. Les cellulesétaient diffusément marquées par la GFAP(Glial Fibrillary Acid Protein) et la vimentine.Elles étaient négatives pour la synaptophy-sine, l’EMA (Épithelial Membrane Antigen)et p53. L’index de prolifération (Mib-1) étaitentre 5 et 10 % selon les champs. Une exé-rèse complémentaire a permis d’enlever latotalité de la lésion. Avec un recul de 6 mois,les IRM de surveillance n’ont pas montré derécidive.

FIG. 1. — IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium. a) Coupe transversale montrant une tumeur solide avec nécrose centrale et prise de contraste en anneau au niveau de la corne frontale gauche en région sous-épendymaire. b) Coupe sagittale montrant l’extension de la tumeur à la partie antérieure du corps calleux.

FIG. 1. — T1-weighted MRI with gadolinium injection. a) Transversal section showing a solid tumor with central necrosis and a ring-like zone of contrast enhancement located at the left frontal horn in subependymal area. b) Sagittal section showing tumor extension to the ante-rior part of the corpus callosum.

a b

FIG. 2. — Coupe histologique montrant une disposition radiaire des cellules tumorales en périphérie de gros vaisseaux hyalinisés et des plages de nécrose (Hématéine-Éosine-Safran, ×××× 100).

FIG. 2. — Histological section showing a radial arrangement of cells around thick hyalinized vessels and necrotic areas (Hematein-Eosin-Saffron, ×100).

FIG. 3. — Coupe histologique montrant des cellules bipolaires aux prolongements rubanés avec un noyau allongé parfois irrégulier et hyperchromatique, sur un fond myxoïde (Hématéine-Éosine-Safran, ×××× 400).

FIG. 3. — Histological section showing bipolar cells with ribbon-like processes and elongated or irregular-shaped and hyperchromatic nucleus, on a myxoid background (Hematein-Eosin-Saffron, ×400).

Page 3: Une forme rare et trompeuse d’astrocytome pilocytique

Fanny Burel-Vandenbos et al.

A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 1 2 6 - 8

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Discussion

Les APM ont été définis en 1999 par Tihan

etal.

sur une série de 18 cas [2]. Seules 2 sériesont ensuite été rapportées [3, 4]. Elles donnentune fréquence variable de ces lésions, quiatteint 23 % des astrocytomes pilocytiquesde l’enfant dans l’étude de Fernandez

et al.

[4]. La localisation hypothalamique/chiasma-tique, très largement prédominante dans lesAPM, est évocatrice [2-4]. Les autres localisa-tions, comme dans notre observation, sontrares et dans ce cas, de nombreux diagnos-tics peuvent être évoqués car il n’existe pasde signe radiologique spécifique. En image-rie, l’APM est moins souvent kystique quel’APC, moins bien limité avec des remanie-ments nécrotiques plus fréquents [4, 5],comme dans notre observation, pouvantainsi simuler un gliome de haut grade demalignité.L’aspect histologique peut également faireporter à tort un diagnostic de gliome de hautgrade de malignité en raison de signesinquiétants tels que les anomalies de la vas-cularisation, les atypies cytonucléaires et lanécrose. Les éléments histologiques du dia-gnostic d’APM sont la morphologie rubanéedes cellules sur un fond myxoïde, leur dis-position périvasculaire et le nombre relati-vement faible de mitoses [2, 3, 6]. Cesaspects histologiques, le caractère mono-phasique et la localisation tumorale sontimportants à considérer pour le diagnosticdifférentiel avec un APC et un gliome infil-trant de haut grade de malignité.L’APM doit être distingué de l’APC car sonévolution est plus agressive avec une dimi-nution de la survie globale et un risque plus

élevé de récidive et de dissémination dansle LCR [2-4]. De plus, la localisation pro-fonde des APM rend difficile une exérèsecomplète, nécessitant souvent l’adminis-tration d’un traitement complémentaire[2-4].

Références

[1] Burger PC, Scheithauer BW, Paulus W, Szymas J,Giannini C,Kleihues P. Pilocytic astrocytoma.

In

: Klei-hues P and Cavenee WK, eds. Pathology and Gene-tics of Tumours of the Nervous System. Lyon:IARC, 2000.

[2] Tihan T, Fisher PG, Kepner JL, Godfraind C,McComb RD, Goldthwaite PT

et al.

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