A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 1 2 9 - 3 0

© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 6

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Cas pour diagnostic

Accepté pour publicationle 16 février 2006

Tirés à part :

A Croué, voir adresse en début d’article.

Une lésion pédiculée du menton

A polypoid lesion of the chin

Caroline Dutriaux

(1)

, Anne Croué

(1)

, Alain Beucher

(2)

, Christian Duverne

(3)

, Jean-Paul Saint-André

(1)

(1) Service d’anatomie pathologique,(2) Centre d’Action Médico-Sociale Précoce,

(3) Service de chirurgie viscérale, urologique et pédiatrique, CHU, 4 rue Larrey, 49933 Angers cedex 09.

Dutriaux C, Croué A, Beucher A, Duverne C, Saint-André JP.

Une lésion pediculée du menton

. Ann Pa-thol 2006 ; 26 : 129-30

Observation

Un nourrisson de 10 mois était adresséen chirurgie pédiatrique pour la cured’une hernie inguino-scrotale. Dans lemême temps opératoire était exciséeune lésion pédiculée du menton,découverte en période anténatale surles examens échographiques. Il s’agis-sait d’un petit nodule de consistancemolle et élastique, couleur chair, mesu-rant 8 mm de diamètre, s’implantant àla partie médiane du menton par unpédicule étroit, et reposant sur unebase légèrement surélevée. Selon lesparents, la lésion ne gênait pas l’enfantet son volume demeurait stable depuisla naissance

(figure 1)

.Outre cette curiosité, le nourrisson, néprématurément à 33 semaines d’amé-norrhée, ne présentait aucune autreanomalie malformative. Ses acquisitionspsychomotrices étaient satisfaisantes.Aucun déficit neurosensoriel n’était misen évidence.L’examen histologique de la pièced’exérèse cutanée montrait qu’elleétait recouverte par un épiderme nor-mal, en dehors de quelques foyersfocaux d’hyperkératose parakératosi-que. Dans l’axe de la lésion étaientremarqués de nombreux faisceaux defibres musculaires striées, séparés parun tissu collagène d’aspect normal. Cetissu musculaire était intriqué avecdes pelotons sudoraux eccrines, desvaisseaux capillaires, des filets ner-veux, quelques îlots d’adipocytes matu-res et de nombreux follicules pileuxauxquels étaient parfois appendues depetites glandes sébacées. Les annexespilo-sébacées et sudorales étaient dis-posées perpendiculairement à l’épi-thélium de surface.

Il existait par ailleurs un discret infiltratinflammatoire polymorphe du derme,à prédominance péri-annexielle etpéri-vasculaire

(figure 2)

.

Quel est votre diagnostic ?

FIG. 1. — Nodule pédiculé du menton chez un nourrisson de dix mois.

FIG. 1. — Pedonculated nodule of the chin in a ten-month-old infant.

FIG. 2. — Entre les fibres collagènes dermiques sont dis-persés : des faisceaux de muscle strié, des vaisseaux, des filets nerveux, des glandes sudorales eccrines, des follicules pilo-sébacés et des adipocytes matures (HES ×××× 40). Enca-dré : fibres musculaires striées (HES ×××× 200).

FIG. 2. — Dermal collagen containing striated skeletal muscle, capillaries, nerves, sweat ducts, hair follicles and islands of mature adipose tissue (HES×40). In the frame: bundles of striated skeletal muscle (HES×200).

Caroline Dutriaux et al.

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Diagnostic : hamartome mésenchymateux

rhabdomyomateux

Décrit initialement en 1986 par Hendrick

et al.

[1], l’hamartome cutané mésenchymateuxrhabdomyomateux (HMR) est une tumeurcongénitale bénigne, de survenue sporadi-que, intéressant principalement l’extrémitécéphalique et le cou. C’est une lésion rare,n’ayant fait l’objet à ce jour que d’une ving-taine d’observations dans la littérature.Cliniquement, l’HMR se présente soit sous laforme d’un papulo-nodule globuleux et ses-sile, soit d’une lésion charnue pédiculée évo-quant un fibrome mou. Sa taille est variable,allant de quelques mm à un à deux cm. Satopographie élective est le menton, commedans notre observation, suivie par les régionspériorbitaire, péri-auriculaire et cervicale anté-rieure médiane. Dans ces dernières localisa-tions, le diagnostic différentiel peut se poseravec des malformations branchiales de typefibrochondrome branchial (tragus accessoire)ou avec des kystes épithéliaux hétérotopiquestels que les kystes branchiaux. Le plus sou-vent, la lésion est unique mais des tableaux« éruptifs » multifocaux sont rapportés [2]. Laprépondérance masculine est nette.L’examen histologique cutané est fondamentalpour affirmer le diagnostic, cette lésion étantexceptionnelle et peu spécifique clinique-ment. Microscopiquement, c’est la présenceconstante d’un contingent musculaire strié dif-férencié prédominant qui est remarquable.Mêlés de façon désordonnée à ces fibres mus-culaires striées, et disposés dans un tissu colla-gène normal, des éléments vasculaires, desfilets nerveux, des follicules pilo-sébacés, desglandes sudorales ainsi que des foyers d’adipo-cytes matures sont présents, en proportionvariable, dans le derme. Leur agencement per-pendiculaire à l’épithélium de surface est sou-vent noté. Dans le cas « princeps » décrit parHendrick sont par ailleurs observées des pla-ges centrales de calcification [1].Histologiquement peuvent être évoquéesd’autres tumeurs congénitales des tissus mousde l’enfant [3]. Le rhabdomyome foetal, tumeurbénigne dermo-hypodermique égalementrare, et adoptant la même distribution cervico-céphalique, contient, à côté de fibres musculai-res plus ou moins bien différenciées, des petitescellules mésenchymateuses fusiformes au seind’un stroma myxoïde d’abondance variable. Lerhabdomyosarcome embryonnaire se distin-gue de l’HMR par une mauvaise limitationtumorale, une infiltration des structures sous-jacentes, des plages nécrotiques, des atypiesnucléaires et de nombreuses mitoses au seindes rhabdomyoblastes et un important pléio-

morphisme lésionnel. L’hamartome musculairelisse, parfois présent dès la naissance, se carac-térise cliniquement par un patch plus ou moinspigmenté et/ou pileux de la région lombaire, etpar la présence de muscle lisse à l’histologie.Enfin la tumeur Triton est un hamartomeneuromusculaire développé dans les tissussous-cutanés, le long des nerfs périphériques,en particulier brachial et sciatique, à l’origine desymptômes essentiellement neurologiques.Le traitement, motivé avant tout par desconsidérations esthétiques, consiste en unechirurgie d’exérèse de la masse, incisée à sabase. Aucune récidive locale n’a été signaléeparmi les cas étudiés dans la littérature.En dépit de son caractère bénin, cette lésionpeut, dans un tiers des cas environ, être asso-ciée à des anomalies malformatives congéni-tales variées, modifiant alors le pronostic [4].Plusieurs tableaux pathologiques sont rap-portés. Ils associent à des degrés variablesdes déficits neuro-sensoriels en rapport avecdes anomalies oculaires et/ou cérébrales. Desdysmorphies cranio-faciales ainsi que desdéfects ostéo-cutanés localisés sont égale-ment décrits. Certains auteurs rapprochentces anomalies de deux syndromes déjà bienindividualisés : d’une part, le syndrome deDelleman (syndrome oculocérébrocutané) ;d’autre part, le syndrome de Goldenhar(dysplasie oculoauriculo-vertébrale ou micro-somie hémifaciale) [4].Ceci rend probable l’existence d’un spectreclinique, au sein duquel l’HMR, lésion ano-dine lorsqu’elle est isolée, peut s’associer àd’autres malformations plus graves.Un bilan clinique complet de l’enfant por-teur d’HMR, et une évaluation psychomo-trice régulière durant les premières annéesde vie apparaissent donc indispensables.

�

Key words:

rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma, chin,histological examination, striated muscle, associated congenitalabnormalities.

Mots-clés :

hamartome mésenchymateux rhabdomyomateux, men-ton, examen histopathologique, muscle strié, malformations congé-nitales associées.

Références

[1] Hendrick SJ, Sanchez RL, Blackwell SJ, Raimer SS.Striated muscle hamartoma: description of two cases.

Pediatr Dermatol

1986 ;

3

: 153-7.[2] Sahn EE, Garen PD, Pai GS, Levkoff AH, Hagerty

RC, Maize JC. Multiple rhabdomyomatous mesen-chymal hamartomas of skin.

Am J Dermatopathol

1991 ;

13

: 429-30.[3] Mills AE. Rhabdomyomatous mesenchymal hamar-

toma of skin.

Am J Dermatopathol

1989 ;

11

: 58-63.[4] Read RW, Burnstine M, Rowland JM, Zamir E,

Rao NA. Rhabdomyomatous mesenchymal hamar-toma of the eyelid: report of a case and literature review.

Ophtalmology

2001 ;

108

: 798-804.