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– l’angioscanner cérébral note la présence d’un anévrisme sacci-forme de 5,1 mm sur 5,8 mm, d’aspect non compliqué, au niveaudu T carotidien ;– la biopsie d’artère temporale confirme le diagnostic de vascula-rite, à type de maladie de Horton.La prise en charge thérapeutique a consisté en une corticothéra-pie systémique par prednisolone à une dose de 0,7 mg/kg par jour.L’évolution a été rapidement favorable sur quelques jours, avec uneamélioration de l’état général, une récupération totale des troublesde l’oculomotricité et une normalisation des paramètres biolo-giques. Compte tenu de l’âge avancé de la patiente et de ses troublescognitifs, il a été décidé de surseoir à tout traitement endovascu-laire de l’anévrisme. Par ailleurs, le bénéfice de la réalisation d’untel geste dans un contexte de vascularite n’est pas bien documentédans la littérature.Résultats.– La maladie de Horton est une cause connue d’atteinteoculomotrice à type de paralysie du III extrinsèque. Cependantles anévrismes intracrâniens liés à la maladie de Horton ont étéexceptionnellement décrits dans la littérature. L’amélioration cli-nicobiologique rapide après prise en charge thérapeutique parcorticothérapie de la maladie de Horton semble plaider pourl’origine inflammatoire de l’anévrisme présentée par cette patiente.La question en suspens est de savoir si cet anévrisme est directe-ment imputable à la maladie de Horton ou s’il pré-existait mais aété aggravé par la vascularite.Conclusion.– La maladie de Horton peut se présenter par destableaux cliniques très hétérogènes, rendant son diagnostic diffi-cile. Ce cas clinique présente un tableau de déficit unilatéral partieldu III sur anévrisme du T carotidien révélant une maladie de Horton.Pour en savoir plusFisher CM. Ocular palsy in temporal arteritis. Minn Med1959;42:1258–68.Hayreh SS. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Oph-thalmol 1998;125(4):509–20.

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CA106Épithéliopathie en plaques révélant une artérite àcellules géantesA.-S. Resseguier a, G. Guettrot-Imbert a, N. Bonnin b, M. Hermet a,A. Bardy a, I. Delèvaux a, O. Aumaitre a, M. Andre a,F. Chiambaretta b

a Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Franceb Ophtalmologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France

Introduction.– L’épithéliopathie en plaques (EPP) est une chorioré-tinite inflammatoire rare caractérisée par des lésions blanchâtresprofondes à contours nets au fond d’œil (FO). L’EPP touche prin-cipalement l’adulte jeune et entraîne une baisse d’acuité visuelle(AV) rapide souvent bilatérale. À la phase aiguë, l’angiographie à lafluorescéine retrouve des lésions hypofluorescentes aux temps pré-coces, qui se rehaussent tardivement. L’atteinte ophtalmologiquela plus fréquente au cours de l’artérite à cellules géantes (ACG) estla neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, l’associationentre l’ACG et l’EPP n’est pas connue.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente de63 ans présentant une EPP ayant conduit au diagnostic d’ACG.Résultats.– La patiente présentait brutalement une baisse d’AV bila-térale précédée par des céphalées en casque, des cervicalgies etdes métamorphopsies. Elle avait comme antécédents : une obé-sité, une hypertension artérielle, une dyslipidémie, un tabagismeà 60 paquets années sevré et un mésusage de l’alcool. Elle étaitsubstituée pour une hypothyroïdie et avait eu une tuberculose pul-monaire traitée par quadrithérapie. L’AV était à 1/10 à droite et1,6/10 à gauche. Le FO retrouvait un œdème rétinien bilatéral avecun aspect de tâches blanches périphériques, sans œdème papil-laire. Une tomographie optique par cohérence (OCT) maculaireretrouvait une augmentation de l’épaisseur rétinienne. L’examen

neurologique était normal. Les artères temporales étaient diffici-lement palpables. Il existait une élévation de la CRP à 105 mg/l,de la VS à 94 mm et des GGT à 183 UI/L. L’enzyme de conver-sion de l’angiotensine était normale, les anticorps antinucléaires etles anticytoplasme des PNN étaient négatifs. La ponction lombairemontrait une discrète pléiocytose isolée à neuf leucocytes/mm3.L’IRM cérébrale et le scanner thoracoabdominopelvien était nor-maux. La biopsie d’artère temporale objectivait une ACG. Unecorticothérapie était débutée à la dose de 1 mg/kg par jour en IV.L’évolution était favorable avec une amélioration partielle de l’AV,une régression totale des céphalées et du syndrome inflammatoireen dix jours. Le FO montrait une régression des plaques avec uneatrophie et l’OCT notait une diminution de l’épaisseur rétinienneavec une atrophie. À six mois, la patiente n’avait pas rechuté etgardait une légère baisse d’AV sous une corticothérapie dégressive.Discussion.– La physiopathologie de l’EPP est mal connue. L’EPP estparfois associée à des vascularites systémiques ce qui suggère uneatteinte inflammatoire vasculaire sous-jacente, peut-être choroï-dienne. La survenue d’une EPP au cours d’une vascularite cérébralea aussi été rapportée sous forme d’une artérite granulomateuse desartères de moyen calibre [1]. Deux cas d’EPP associés à une sarcoï-dose ont aussi été décrits [2]. Des prodromes à type de céphaléeset de cervicalgies sont fréquents chez les patients atteints d’EPP : ilest donc important d’éliminer une atteinte cérébrale associée et derechercher des signes en faveur d’une ACG, ce qui modifie la priseen charge. En effet, l’EPP idiopathique ne requière généralementqu’une simple surveillance et le pronostic visuel est bon, mêmes’il persiste souvent une séquelle au pôle postérieur de la rétineentraînant un défect dans le champ visuel.Conclusion.– La découverte d’une EPP nécessite de rechercher uneACG associée, car elle justifie alors une corticothérapie adaptée àune atteinte visuelle.Références[1] Wilson CA, et al. Arch Ophtalmol 1988;106:796–800.[2] Prokosch V, et al. Arch Ophtalmol 2010;248:151–2.

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CA107Une maladie de Horton associée à une cholangitesclérosante secondaire. À propos d’uneobservationI. Ben Ghorbel a, N. Bel Feki a, Y. Saïid b, T. Ben Salem a,A. Hamzaoui a, M. Lamloum a, M. Miled a, M. Houman a

a Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta,Tunis, Tunisieb Service de gastro-entérologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.– Des anomalies hépatiques peuvent être observéesau cours de la maladie de Horton dans 50 à 70 % des cas. Il s’agitessentiellement d’une cholestase anictérique de causes diverses.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patienteatteinte d’une maladie de Horton ayant présenté une cholestase enrapport avec une cholangite sclérosante secondaire.Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 63 ans ayant présentédes céphalées d’apparition récente évoluant depuis un mois, bitem-porales et rebelles aux antalgiques. L’interrogatoire retrouvait lanotion de claudication intermittente des mâchoires, des cervi-calgies et depuis une semaine une diplopie. L’examen physiquetrouvait des artères temporales tortueuses et des pouls temporauxabolis. L’examen ophtalmologique trouvait des réflexes photomo-teurs paresseux et un fond d’œil normal. À la biologie, il y avaitun syndrome inflammatoire biologique associé à une cholestaseanictérique à deux fois la normale. Le diagnostic d’une mala-die de Horton a été retenu et la patiente a été traitée par de laprednisone à la dose de 1 mg/kg par jour avec bonne évolutionclinique. Six mois plus, elle a été hospitalisé pour prise en charged’un ictère cholestatique associée à un prurit généralisé. L’examenphysique objectivait un ictère cutanéomuqueux et une hépato-

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mégalie. Le bilan biologique révélait une cholestase à 15 fois lanormale, une hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée et unsyndrome inflammatoire biologique. Les sérologies virales VHB,VHC, CMV et le bilan immunologique (AAN, anti-mitochondries,anti LKM) étaient négatifs. Les marqueurs tumoraux et le dosagedes Ig G4 étaient normaux. Les endoscopies digestives et l’echo-endoscopie bilio-pancréatique étaient sans anomalie. La bili-IRMa conclu à une hépatomégalie homogène siège d’innombrablesmicronodules évoquant une cholangite sclérosante secondaire. Lediagnostic de cholangite sclérosante secondaire a été retenu etla patiente a été traitée par du colestyramine. L’évolution étaitfavorable avec disparition du prurit et une normalisation du bilanhépatique. Le recul actuel est de 24 mois.Conclusion.– L’atteinte hépatique au cours de la maladie de Hortonest rare et probablement en rapport avec la vascularite. Cette obser-vation révèle une cause rare de cholestase au cours de la maladie deHorton. La cholangite sclérosante secondaire serait alors d’origineischémique.

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CA108Maladie de Horton et rectocolite hémorragique :une association inhabituelle. À propos de deux casS. Sanges a, A.-B. Marks-Brunel b, L. Vrigneaud a, T. Quéméneur a

a Service de médecine interne et néphrologie, centre hospitalier deValenciennes, Valenciennes, Franceb Service de maladies de l’appareil digestif, centre hospitalier deValenciennes, Valenciennes, France

Introduction.– La maladie de Horton (MH) est une vascularite desvaisseaux de gros calibre. Les manifestations digestives sont rares.L’association à une rectocolite hémorragique (RCH) a été excep-tionnellement rapportée dans la littérature.Patients et méthodes.– Nous présentons deux cas d’une telle asso-ciation.Observation.– Le diagnostic de MH est porté selon les critères ACRchez une femme et un homme respectivement âgés de 85 et 75 ans.La présentation comprend :– des signes généraux (2/2) ;– des signes céphaliques : céphalées (1/2), abolition des pouls tem-poraux (1/2), induration des artères temporales (2/2) ; claudicationintermittente de mâchoire (1/2), baisse d’acuité visuelle droite(1/2) ;– un syndrome inflammatoire : CRP 119 et 33 mg/L ;– une histologie caractéristique (biopsie d’artère temporale) : infil-trat inflammatoire de la média, présence de cellules géantes etrupture de la limitante élastique interne dans les deux cas.Les deux patients recoivent un traitement par prednisone (per os,0,7 mg/kg par jour) et aspirine, permettant une rémission cliniqueet biologique.Les premiers signes de la RCH précèdent la MH de deux et six ans.Le diagnostic est porté sur :– des signes cliniques exclusivement digestifs : accélération dutransit (2/2), émissions de rectorragies (2/2) et de glaires (1/2) ;– un aspect endoscopique évocateur : muqueuse érythémateuse etcongestive (2/2) avec sténose (1/2), pseudo-polypes (1/2) et ulcé-rations (1/2), sans intervalle de muqueuse saine (2/2) ;– une évolution marquée par la survenue d’une rechute clinique,concomitante dans un cas du diagnostic de MH. A chaque poussée,la localisation des lésions reste exclusivement distale (recto-sigmoïdienne dans les deux cas) ;– une histologie compatible : désorganisation architecturale de lamuqueuse colique (2/2), perte de la mucosécrétion (2/2), vasodi-latation capillaire (2/2), infiltrat inflammatoire (2/2), microabcèscryptiques (1/2), absence de granulome (2/2).Dans les deux cas, l’évolution est favorable sous mesalazine per oset en lavement. Sous traitement combiné (prednisone et mesala-

zine), aucune rechute de la RCH n’est observée à 16 et sept mois dudiagnostic de MH.Discussion.– Les vascularites des vaisseaux de gros calibreregroupent la maladie de Horton et la maladie de Takayasu.L’association entre artérite de Takayasu et RCH est bien décrite dansla littérature. La coexistence d’une maladie de Horton et d’une rec-tocolite hémorragique chez un même malade n’a été rapportée qu’àquatre reprises.Conclusion.– L’association maladie de Horton et rectocolite hémor-ragique est rare, alors qu’elle est déjà bien décrite au cours del’artérite de Takayasu. Cette association pourrait renforcer l’idéed’un continuum entre les deux vascularites des vaisseaux de groscalibre.

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CA109Un œdème facial révélant une maladie de Horton :étude de deux casL. Jondreville , A. Robbins , M. Hentzien , Q. Maestraggi ,P.-Y. Le Berruyer , J.-L. PennaforteService de médecine interne, CHU Robert-Debré, Reims, France

Introduction.– La maladie de Horton est une vascularite idiopa-thique dont les symptômes inauguraux peuvent adopter un grandpolymorphisme, à l’origine de présentations cliniques parfois trom-peuses. Parmi les formes les plus originales, l’œdème facial ne doitpas être méconnu du clinicien car il peut être à l’origine d’errancesdiagnostiques s’il est d’emblée au premier plan.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de deux maladies deHorton révélées par un œdème du visage.Observation.–Observation no 1.– Un patient de 70 ans ayant pour seul anté-cédent une fibrillation auriculaire anticoagulée est hospitalisé pourun œdème palpébral bilatéral avec céphalée frontale pulsatile enbarre depuis quelques jours, dans un contexte d’asthénie crois-sante et d’amaigrissement de 10 kg en un an. L’interrogatoire meten évidence des douleurs des ceintures scapulaires et pelviennesdepuis trois semaines, ainsi qu’une claudication intermittente dela mâchoire. La palpation des artères temporales objective uneinduration et une abolition de la pulsatilité à droite. Il existe unsyndrome inflammatoire marqué : VS = 61 mm/h, CRP = 81 mg/L. Onsuspecte une maladie de Horton et une corticothérapie est ini-tiée à la dose d’1 mg/kg par jour, soit 80 mg/j. La biopsie d’artèretemporale révèle une artérite segmentaire, avec une réactionlymphocytaire, sans cellule géante identifiée. La symptomatolo-gie s’améliore en quelques jours, et le syndrome inflammatoirebiologique régresse. La corticothérapie est poursuivie avec unedécroissance progressive jusqu’à l’arrêt après 18 mois, sans réci-dive.Observation no 2.– Une patiente de 80 ans aux antécédentsd’hypertension artérielle et dyslipidémie consulte pour un œdèmedu visage et une difficulté à ouvrir les paupières, avec cépha-lée depuis plusieurs jours. L’œdème est diffus, prédominant auxjoues et dans les régions orbito-palpébrales, non inflammatoire etnon prurigineux. La patiente rapporte également une claudicationintermittente de la mâchoire et une hyperesthésie du cuir cheveluen se coiffant le matin. Outre une fébricule à 38 ◦C à l’entrée, onnote une induration bilatérale des artères temporales qui restentpulsatiles. Sur le plan biologique : CRP = 132 mg/L. L’introductiond’une corticothérapie à 0,8 mg/kg par jour, soit 60 mg/j, permet ladisparition des céphalées et de l’hyperesthésie du cuir chevelu en24 heures, et celle des œdèmes en 48 heures. La biopsie d’artèretemporale est réalisée cinq jours après le début de la corticothé-rapie, et objective une panartérite avec fibrose intimale, rupturede la limitante élastique interne et présence d’un granulome à cel-lules géantes. La corticothérapie est toujours en cours, avec unedécroissance progressive, sans nouvel évènement notable.