Une tumeur de Castelman révélée chez une adolescente par une hypertension portale

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    17-Sep-2016

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  • 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs Gastroenterol Clin Biol 2006;30:1309-1310

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    CASCLINIQUE

    Une tumeur de Castelman rvle chez une adolescente par une hypertension portale

    Jean BRAUD (1), Ioana OBOROCIANU (1), Ronny BENSAD (1), Marie-Christine SAINT-PAUL (2), Anne CHEVALLIER (2), Patrick CHEVALLIER (3), Jean GUGENHEIM (4), Jean-Yves KURZENNE (1)

    (1) Service de Chirurgie Infantile ; (2) Service dAnatomo-Pathologie ; (3) Service de Radiologie ; (4) Service de Transplantation Hpatique, CHU de Nice.

    Introduction

    Les hypertensions portales infra-hpatiques par compressionextrinsque de la veine porte sont rares chez lenfant. Nous pr-sentons le cas dune malade ge de 16 ans qui tait atteintedune hypertension portale lie une tumeur de Castelman duhile hpatique et dcrivons les caractristiques principales de cetype de tumeur, exceptionnelle chez lenfant.

    Observation

    La malade dcrivait depuis un mois des douleurs abdominales sus-ombilicales, intermittentes et spontanment rsolutives. Lexamen cliniquene rvlait quune splnomgalie, sans autre signe clinique dhyperten-sion portale. Lexamen abdominal par chographie montrait une splno-mgalie homogne, de 17 cm de flche, et un important rseau veineuxcollatral le long du pdicule splnique. Ces lments taient associs une structure tissulaire, un peu htrogne, de 3 cm de diamtre, peu vas-cularise, dallure extrinsque, qui comprimait le bord antrieur du troncporte au dessus et en dehors du pancras. De plus, il existait une petitecalcification postrieure au dessus de lartre hpatique. Le caractreextra-luminal et compressif de la masse sur le tronc porte, juste au dessusdu niveau thorique du confluent splnomsaraique (figure 1) quelleinterrompait, tait confirm par tomodensitomtrie et par lI.R.M. Aucuneadnopathie associe ntait visible sur ces examens. Le bilan biologique(hmogramme, fonctions hpatiques et pancratiques, marqueurs tumo-raux) tait normal. Il ny avait pas de retentissement oesophagien ou gas-trique visible en oesogastroscopie. A lexploration chirurgicale, il existaitune masse bien limite, dure, homogne, non vasculaire, qui refoulait laveine porte et lartre hpatique commune. Cette masse, trs adhrente lartre hpatique, tait associe des remaniements fibreux au niveaudu bord infrieur du foie et du bord suprieur du pancras. Son exrse,complte, emportait un petit fragment adhrent de capsule hpatique etde tissu pancratique. Lexamen anatomopathologique en extemporanaffirmait le caractre bnin de la lsion et, aprs fixation au formol, con-cluait au diagnostic de maladie de Castelman avec importante fibrosedaspect hyalin, correspondant une maladie de Castelman localise. A1 an de lintervention, la malade tait asymptomatique. Le contrle parchographie confirmait la diminution significative de la vascularisationcollatrale et de la splnomgalie, avec une cintique portale normale.

    Discussion

    Chez lenfant, la cause prdominante des blocs infra-hpati-ques est la thrombose de la veine porte sur cavernome portesecondaire un cathtrisme ombilical ou une infection ombi-licale. Les cas dhypertension portale infra-hpatique par com-pression extrinsque de la veine porte sont exceptionnels, sur des

    lsions pancratiques congnitales ou des duplications digesti-ves. Beaucoup plus rarement, lhypertension portale peut treinduite comme chez notre malade par une lsion tumorale duhile hpatique ou une adnopathie compressive.

    Lorigine des tumeurs de Castelman est inconnue. Une dr-gulation immunitaire, responsable dune prolifration excessivede lymphocytes B dans les organes lymphodes a t suspecte[1]. La maladie de Castelman se prsente sous deux formes,localise et multifocale. La forme localise (dans 76 91 % descas [2, 3]), prdominante chez ladulte jeune, est le plus souventasymptomatique avec des signes gnraux y sont absents 9 foissur 10. Les principales localisations ont t dcrites au niveau dumdiastin (dans 20 86 % des cas [2-4]) et de la paroi thoraci-que, mme si le msentre, les surrnales ou le pancras [5] peu-vent tre concerns. Aucun signe caractristique en imagerie nepermet de poser le diagnostic de maladie de Castelman. Dansles formes localises, laspect tomodensitomtrique est le plussouvent celui dune masse homogne prenant le contraste, par-fois associe des calcifications. De fait, le diagnostic de certi-tude est histologique. Deux formes sont alors dcrites. La formeplasmocytaire, prdominante dans les atteintes dissmines, estcaractrise par des follicules lymphodes volumineux et unabondant fond cellulaire riche en plasmocytes polytypiques. Laforme sclro-hyaline est marque par des petits follicules atrophi-ques avec des dpts fibro-hyalins privasculaires. De plus, uneforme mixte [2] a t introduite dans la classification actuelle.

    Chez lenfant, la dcouverte dune HTP avec compression dela veine porte par une tumeur de Castelman est exceptionnelle.Son exrse a entran chez notre malade une rgression dessignes dHTP qui permet ce jour de surseoir un geste de dri-vation prcoce.

    Tirs part : J. BRAUD, Service de Chirurgie Infantile, Hpital lArchet 2, 151, route de St Antoine de Ginestire, BP 3079, 06202 Nice Cedex 03.E-mail : breaud.j@chu-nice.fr

    Fig. 1 Coupe IRM mettant en vidence la lsion compressive de sigepri-portal.MRI section demonstrating a compressive periportal lesion.

  • J. Braud et al.

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    REMERCIEMENTS - Les auteurs remercient le Pr Jose AUDOUIN pourson expertise.

    RFRENCES

    1. Peterson BA, Frizzera G. Multicentric Castelmans disease. SeminOncol 1993;20:636-47.

    2. Keller AR, Hochholzer L, Castelman B. Hyaline-vascular and plas-ma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum andother locations. Cancer 1972;29:670-83.

    3. McCarty MJ, Vukelja SJ, Banks PM, Weiss RB. Angiofollicular lym-ph node hyperplasia (Castelmans disease). Cancer Treat Rev 1995;21:291-310.

    4. Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD,Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric Cas-telman disease: a report of 16 cases and a review of the literature. Can-cer 1999;85:706-17.

    5. Erkan N, Yildirim M, Selek E, Sayhan S. Peripancreatic Castelmandisease. J Pancreas 2004;5:491-4.

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