© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Gastroenterol Clin Biol 2006;30:1309-1310

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CASCLINIQUE

Une tumeur de Castelman révélée chez une adolescente par une hypertension portale

Jean BRÉAUD (1), Ioana OBOROCIANU (1), Ronny BENSAÏD (1), Marie-Christine SAINT-PAUL (2), Anne CHEVALLIER (2), Patrick CHEVALLIER (3), Jean GUGENHEIM (4), Jean-Yves KURZENNE (1)

(1) Service de Chirurgie Infantile ; (2) Service d’Anatomo-Pathologie ; (3) Service de Radiologie ; (4) Service de Transplantation Hépatique, CHU de Nice.

Introduction

Les hypertensions portales infra-hépatiques par compressionextrinsèque de la veine porte sont rares chez l’enfant. Nous pré-sentons le cas d’une malade âgée de 16 ans qui était atteinted’une hypertension portale liée à une tumeur de Castelman duhile hépatique et décrivons les caractéristiques principales de cetype de tumeur, exceptionnelle chez l’enfant.

Observation

La malade décrivait depuis un mois des douleurs abdominales sus-ombilicales, intermittentes et spontanément résolutives. L’examen cliniquene révélait qu’une splénomégalie, sans autre signe clinique d’hyperten-sion portale. L’examen abdominal par échographie montrait une spléno-mégalie homogène, de 17 cm de flèche, et un important réseau veineuxcollatéral le long du pédicule splénique. Ces éléments étaient associés àune structure tissulaire, un peu hétérogène, de 3 cm de diamètre, peu vas-cularisée, d’allure extrinsèque, qui comprimait le bord antérieur du troncporte au dessus et en dehors du pancréas. De plus, il existait une petitecalcification postérieure au dessus de l’artère hépatique. Le caractèreextra-luminal et compressif de la masse sur le tronc porte, juste au dessusdu niveau théorique du confluent splénomésaraique (figure 1) qu’elleinterrompait, était confirmé par tomodensitométrie et par l’I.R.M. Aucuneadénopathie associée n’était visible sur ces examens. Le bilan biologique(hémogramme, fonctions hépatiques et pancréatiques, marqueurs tumo-raux) était normal. Il n’y avait pas de retentissement oesophagien ou gas-trique visible en oesogastroscopie. A l’exploration chirurgicale, il existaitune masse bien limitée, dure, homogène, non vasculaire, qui refoulait laveine porte et l’artère hépatique commune. Cette masse, très adhérente àl’artère hépatique, était associée à des remaniements fibreux au niveaudu bord inférieur du foie et du bord supérieur du pancréas. Son exérèse,complète, emportait un petit fragment adhérent de capsule hépatique etde tissu pancréatique. L’examen anatomopathologique en extemporanéaffirmait le caractère bénin de la lésion et, après fixation au formol, con-cluait au diagnostic de maladie de Castelman avec importante fibrosed’aspect hyalin, correspondant à une maladie de Castelman localisée. A1 an de l’intervention, la malade était asymptomatique. Le contrôle paréchographie confirmait la diminution significative de la vascularisationcollatérale et de la splénomégalie, avec une cinétique portale normale.

Discussion

Chez l’enfant, la cause prédominante des blocs infra-hépati-ques est la thrombose de la veine porte sur cavernome portesecondaire à un cathétérisme ombilical ou à une infection ombi-licale. Les cas d’hypertension portale infra-hépatique par com-pression extrinsèque de la veine porte sont exceptionnels, sur des

lésions pancréatiques congénitales ou des duplications digesti-ves. Beaucoup plus rarement, l’hypertension portale peut êtreinduite comme chez notre malade par une lésion tumorale duhile hépatique ou une adénopathie compressive.

L’origine des tumeurs de Castelman est inconnue. Une déré-gulation immunitaire, responsable d’une prolifération excessivede lymphocytes B dans les organes lymphoïdes a été suspectée[1]. La maladie de Castelman se présente sous deux formes,localisée et multifocale. La forme localisée (dans 76 à 91 % descas [2, 3]), prédominante chez l’adulte jeune, est le plus souventasymptomatique avec des signes généraux y sont absents 9 foissur 10. Les principales localisations ont été décrites au niveau dumédiastin (dans 20 à 86 % des cas [2-4]) et de la paroi thoraci-que, même si le mésentère, les surrénales ou le pancréas [5] peu-vent être concernés. Aucun signe caractéristique en imagerie nepermet de poser le diagnostic de maladie de Castelman. Dansles formes localisées, l’aspect tomodensitométrique est le plussouvent celui d’une masse homogène prenant le contraste, par-fois associée à des calcifications. De fait, le diagnostic de certi-tude est histologique. Deux formes sont alors décrites. La formeplasmocytaire, prédominante dans les atteintes disséminées, estcaractérisée par des follicules lymphoïdes volumineux et unabondant fond cellulaire riche en plasmocytes polytypiques. Laforme scléro-hyaline est marquée par des petits follicules atrophi-ques avec des dépôts fibro-hyalins périvasculaires. De plus, uneforme mixte [2] a été introduite dans la classification actuelle.

Chez l’enfant, la découverte d’une HTP avec compression dela veine porte par une tumeur de Castelman est exceptionnelle.Son exérèse a entraîné chez notre malade une régression dessignes d’HTP qui permet à ce jour de surseoir à un geste de déri-vation précoce.

Tirés à part : J. BRÉAUD, Service de Chirurgie Infantile, Hôpital l’Archet 2, 151, route de St Antoine de Ginestière, BP 3079, 06202 Nice Cedex 03.E-mail : breaud.j@chu-nice.fr

Fig. 1 – Coupe IRM mettant en évidence la lésion compressive de siègepéri-portal.MRI section demonstrating a compressive periportal lesion.

J. Bréaud et al.

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REMERCIEMENTS - Les auteurs remercient le Pr Josée AUDOUIN pourson expertise.

RÉFÉRENCES

1. Peterson BA, Frizzera G. Multicentric Castelman’s disease. SeminOncol 1993;20:636-47.

2. Keller AR, Hochholzer L, Castelman B. Hyaline-vascular and plas-ma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum andother locations. Cancer 1972;29:670-83.

3. McCarty MJ, Vukelja SJ, Banks PM, Weiss RB. Angiofollicular lym-ph node hyperplasia (Castelman’s disease). Cancer Treat Rev 1995;21:291-310.

4. Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD,Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric Cas-telman disease: a report of 16 cases and a review of the literature. Can-cer 1999;85:706-17.

5. Erkan N, Yildirim M, Selek E, Sayhan S. Peripancreatic Castelmandisease. J Pancreas 2004;5:491-4.