Annales de pathologie (2012) 32, 65—67

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS ANATOMOCLINIQUE

Une tumeur maxillaire à ne pas méconnaître :le fibrome ossifiant de type juvenile

Juvenile ossifying fibroma: A misgiving tumor of the jaws

Guillaume Odina, Maxime Benchetritb,∗,Hélène Raybaudc, Thierry Balaguerd,Christine Solere, Jean-Francois Michielsb

a Service d’oto-rhino-laryngologie, CHU de Nice, Nice, Franceb Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU de Nice, 30, avenue de la Voie-Romaine,06000 Nice, Francec Laboratoire de pathobiologie orale, université de Nice Sophia-Antipolis, Nice, Franced Service de chirurgie réparatrice, CHU de Nice, Nice, France

e Service de pédiatrie, CHU Nice, Nice, France

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Accepté pour publication le Disponible sur Internet le 20 jan

MOTS CLÉSFibrome ossifiant ;Juvénile ;Enfant ;Maxillaire ;Ostéosarcome

Résumé Le fibrome ossifiant juhistologique peut être difficile, dl’ensemble des autres lésions « fiossifiant peut notamment en imsur l’imagerie qui met en évidel’absence d’atypie cytonucléaireosseuse ou cémentoïde sont en

toute lésion osseuse du massif fa© 2011 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSOssifying fibroma;Juvenile;Child;Jaw;Osteosarcoma

Summary Juvenile ossifying figuishable from others fibro-osseJuvenile variant of ossifying fibcoma. Radiology is central to thMicroscopically, the lack of cytmaturation or cementum deposibe kept in mind regarding any b© 2011 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : benchetrit.m@chu-nice.fr (M. Benchetrit).

0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droitsdoi:10.1016/j.annpat.2011.09.176

septembre 2011

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vénile est une tumeur bénigne rare de l’enfant. Son diagnosticu fait d’aspects morphologiques non spécifiques, partagés avecbro-osseuses ». Dans sa forme juvénile trabéculaire, le fibromeposer pour un ostéosarcome. Le diagnostic repose largementnce le caractère bien limité de la tumeur. Histologiquement,

et de mitose anormale, ainsi que la présence d’une maturationfaveur du diagnostic. Il s’agit d’une entité à évoquer devantcial de l’enfant.

s droits réservés.

broma is a rare benign tumour of childhood. It is hardly distin-ous lesions because of their overlapping microscopic features.roma may be mistaken for malignancy, particularly osteosar-eir diagnosis because of the very limited nature of the tumour.ologic atypia or abnormal mitosis, and the presence of bonets are consistent with an ossifying fibroma. This entity shouldone lesion jaws in children.rights reserved.

réservés.

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ntroduction

e fibrome ossifiant (FO) est une tumeur bénigne, associantne prolifération fusocellulaire à un contingent d’os néo-ormé. Le FO entre donc dans le cadre nosologique desésions « fibro-osseuses », regroupant un ensemble d’entitésisparates, allant de lésions réactionnelles aux lésionséoplasiques malignes, mais partageant des aspects histo-ogiques similaires. Les modalités évolutives de ces lésionstant très variables, le diagnostic doit donc être porté avecrécaution, sur un ensemble d’arguments cliniques, radio-ogiques et histologiques. Dans sa forme juvénile (FOJ), leO peut cliniquement et histologiquement en imposer pourne tumeur maligne, en raison d’une croissance rapide reflé-ée par la présence de mitoses à l’examen microscopique.ous rapportons un cas de FOJ chez un enfant de sept anse présentant histologiquement comme un ostéosarcome.

bservation

n garcon de sept ans, burkinabé, était pris en charge

ans un but humanitaire et hospitalisé pour une volu-ineuse tumeur mandibulaire droite évoluant depuis sixois. Cette lésion, indolore, déformait la moitié droite de

’arc mandibulaire, entraînant une mal-occlusion et unemportante gêne fonctionnelle. Le scanner facial retrou-ait une tumeur bien limitée de densité hétérogène, de3,5 × 8,5 × 8 cm, sans liseré dense péri-lésionnel (Fig. 1A).a corticale était soufflée, mais non franchie. La piècepératoire (Fig. 1B) comportait un fragment mandibulairellant du condyle droit à la moitié de la branche hori-ontale gauche et emportait une lésion non encapsulée,ontrant une alternance de zones fibreuses et de terri-

oires calcifiés, sans nécrose. Histologiquement, la tumeurontrait une cellularité hétérogène de cellules fusiformes

égulières adoptant une architecture vaguement fasciculéeu storiforme (Fig. 2A). On comptait deux mitoses pour dixhamps au fort grossissement (Fig. 2B). Il existait des ter-itoires d’ostéogénèse réalisant des travées d’os immature,brillaire, parfois entourées d’une couronne d’ostéoblastesyperplasiques. Ce matériel subissait une maturation enériphérie, avec des foyers de minéralisation (Fig. 2C). Plusarement, on notait des dépôts osseux sphérulaires, acel-ulaires, d’aspect cémentoïde (Fig. 2D). On retrouvait desmas de cellules géantes multinucléées, de type ostéoclastet quelques vaisseaux télangiectasiques. On ne notait pas de

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nclmplsCqmpfidll

igure 1. A. TDM du massif facial, coupe frontale en fenêtre osseusépens du maxillaire inférieur droit, mixte, radio claire et radio-opaque.xe déformant l’arc mandibulaire.. Coronal CT scan of the face (bone window). Well-circumscribed, lppearance (radio lucent and radio dense). B. Sub-total mandibulectom

G. Odin et al.

urexpression de MDM2 en immunohistochimie. Une recons-ruction par transplant de péroné était réalisée. Les suitespératoires étaient simples.

iscussion

e FO est défini comme une prolifération bien limitéeomposée de tissu fibrocellulaire et de substance minéra-isée d’apparence variable [1]. Alors que les FO surviennentour la plupart entre 20 et 40 ans, comme des lésions asymp-omatiques d’évolution lente, le FOJ est décrit chez l’enfantomme une tumeur agressive, d’évolution rapide, ce queeflètent la présence de mitoses à l’examen microscopique2,3]. Deux types de FOJ ont été décrits, correspondant

deux entités clinicopathologiques distinctes [2,4] : lesOJ psammomatoides, les plus fréquentes, de localisationasosinusienne ou orbitaire, sont caractérisées par la pré-ence de dépôts osseux sphériques plus ou moins calcifiése facon concentrique, ressemblant à des psammomes. LesOJ trabéculaires se localisent aux maxillaires. Le contin-ent fibroblastique est richement cellulaire et mitotique ;

e contingent osseux, fibrillaire ou lamellaire, se disposen travées, parfois bordées d’une couronne d’ostéoblastes.’immunohistochimie est peu contributive au diagnostic. Lesxamens de cytogénétique seraient utiles en montrant desoints de cassure caractéristiques en Xq26 et 2q33 [5]. Leronostic des FOJ dépend de leur localisation et de la pos-ibilité d’une exérèse chirurgicale complète. Les récidivesont fréquentes, observées dans 30 à 56 % des cas. Aucuneransformation maligne n’a été décrite [3].

Les formes géantes de FOJ sont exceptionnelles. Cli-iquement, elles en imposent pour une tumeur maligne,omme un carcinome améloblastique, un ostéosarcome, unymphome de Burkitt, un sarcome d’Ewing ou un rhabdo-yosarcome. Histologiquement, le diagnostic différentiel seose avec les autres lésions fibro-osseuses [1], en particuliera dysplasie fibreuse (DF), qu’il convient de distinguer en rai-on d’un faible risque de transformation en ostéosarcome.’est l’imagerie qui apporte le diagnostic, en montrant typi-uement une lésion radio-opaque ou en « verre dépoli »,al limitée en périphérie [6]. Microscopiquement, la DFrésente un contingent osseux constitué de travées d’osbrillaire anastomosées sur un fond de cellules fusiformese densité cellulaire homogène. Contrairement aux autresocalisations, la présence d’os lamellaire est possible danses DF des maxillaires [2]. Sur des prélèvements biopsiques

e. Volumineuse lésion ostéolytique bien limitée, développée aux B. Pièce de mandibulectomie partielle. Tumeur de 16 cm de grand

arge osteolytic process involving the right mandibula, of mixedy specimen. Mandibular deformation due to a 16 cm tumor.

Fibrome ossifiant juvénile 67

iform anas

ular

100

Figure 2. A. Prolifération s’agencant en faisceaux courts ou storfibroblastique (HES × 400). Contingent osseux constitué de travéesostéoïdes sphériques, d’aspect cémentoïde (D. HES × 100).A. Fascicular or storiform architectural pattern (HES × 100). B. Regcomponent made of trabeculae of immature woven bone, (C. HES ×

où les rapports de la lésion avec l’os adjacent sont souventabsents, la distinction des deux entités est souvent impos-sible. On pourra alors s’aider d’une recherche de mutationde GNAS, gène codant la sous-unité alpha de la protéine

G activatrice, par PCR suivie de séquencage, systématique-ment retrouvée dans la DF et permettant de la distinguerd’un FO [7]. Dans notre cas, le diagnostic différentiel le plusdifficile se faisait avec un ostéosarcome central bien diffé-rencié. Cette variante d’ostéosarcome est, cependant, mallimitée et la présence d’accolements d’os néoformé avecdes travées d’os mature résiduel et de tissu fibreux dans lescanaux de Havers sont des arguments forts en faveur de cediagnostic [3,8]. Une surexpression de MDM2 et CDK4 a étédécrite dans les ostéosarcomes bien différenciés, et per-mettrait de les distinguer des lésions osseuses bénignes [9].Cependant, aucun cas de FO n’a été inclus dans cette étude.

En conclusion, les FOJ sont des tumeurs maxillo-facialesbénignes de l’enfant mimant un ostéosarcome. La prise encompte des données radiographiques est indispensable audiagnostic définitif. Le caractère bien limité de la tumeurà l’imagerie, la présence d’un contingent osseux poly-morphe subissant une maturation et l’absence d’atypiecytonucléaire à l’examen microscopique seront les clés dudiagnostic.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflitsd’intérêts.

e (HES × 100). B. Les cellules fusiformes, régulières, sont d’alluretomosées d’os fibrillaire minéralisé, (C. HES × 100), ou de dépôts

spindle cells with fibroblastic appearance (HES × 400). Mineralized) or small spherical ossicles, cementum-like (D. HES × 100).

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