Une tumeur ovarienne de la femme jeune à ne pas méconnaître

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    03-Jan-2017

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    nnales de pathologie (2013) 33, 7072

    Disponible en ligne sur

    www.sciencedirect.com

    AS POUR DIAGNOSTICne tumeur ovarienne de la femme jeune ne pasconnatre

    misleading ovarian tumor of the young woman

    Caroline Capuania,, Marie-Laure Quintyn-Rantya,Ghislaine Escourroua, Jacques Rimailhob,Marie-Bernadette Delislea

    a Service danatomie pathologique et dhistologie-cytologie, CHU de Rangueil, 1, avenueJean-Poulhs, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, Franceb Service de chirurgie gnrale et gyncologique, CHU de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs,TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, FranceAccept pour publication le 30 septembre 2012Disponible sur Internet le 4 fevrier 2013

    Observation

    Nous rapportons le cas dune femme de 34 ans ayant prsent brutalement des douleursabdominopelviennes. Les examens complmentaires mettaient en vidence une masselatro-utrine gauche associe une lvation du CA125. Une exrse tait ralise.La pice chirurgicale correspondait une masse ovarienne bilobe de 7 cm de diamtrebien limite, de couleur blanchtre la coupe. Lexamen microscopique montrait uneprolifration carcinomateuse darchitecture diffuse. Les cellules tumorales taient majo-ritairement de petite taille, avec un cytoplasme peu abondant aux limites imprcises etun noyau hyperchromatique et finement nuclol. ces cellules sassociaient des amasde cellules de grande taille, dotes dun cytoplasme osinophile abondant et dun volu-mineux noyau atypique (Fig. 1). La prolifration tumorale tait trs riche en mitosessouvent atypiques (Fig. 2). Au sein des plages tumorales, les cellules sagencaient par-fois pour former des structures pseudofolliculaires (Fig. 3). Il existait galement demultiples foyers de mucoscrtion (Fig. 2) et des globules hyalins marqus par le PASdans les cellules de grande taille. Le stroma tumoral tait mince et inflammatoire.

    Auteur correspondant.Adresse e-mail : ccapuani@gmail.com (C. Capuani).

    242-6498/$ see front matter 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2012.09.232

    dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2012.09.232http://www.sciencedirect.com/science/journal/02426498mailto:ccapuani@gmail.comdx.doi.org/10.1016/j.annpat.2012.09.232

  • Une tumeur ovarienne de la femme jeune ne pas mconnatre

    Figure 1. Prolifration tumorale darchitecture diffuse petitescellules ( droite), avec un contingent grandes cellules atypiques( gauche) (HE 100).

    Figure 3. Structures pseudofolliculaires contenant un matrielosinophile (HE 100).Follicle-like spaces containing eosinophilic material (HE 100).

    marques par lEMA et la vimentine, focalement par lescytokratine AE1AE3 et CK7. Elles taient ngatives aveclanticorps anti-inhibine . Une chirurgie largie tait effec-Diffuse proliferation of small cells (on the right) with an atypicallarge-cell component (on the left) (HE 100).Figure 2. Nombreuses images de mitose (flches) et vacuolesintracytoplasmiques de mucus (toiles) (HE 400).Mitotically active cells (arrows) and intracytoplasmic mucinvacuoles (stars) (HE 400).

    La coloration spciale avec la rticuline montrait un rseauanarchique de fibres, par place absentes, par place entou-rant des cellules individuelles ou de petits amas cellulaires.En immuno-histochimie, les cellules taient uniformment 71tue dans le mme temps opratoire. Seul un nodulepritonal tait tumoral, aucune autre localisation carci-nomateuse ntant retrouve dans le reste de la pice. Latumeur tait de stade IIIB selon la FIGO. Cette patiente abnfici dune chimiothrapie couple une radiothrapiepelvienne et est en rmission 12 mois du diagnostic.

    Quel est votre diagnostic ?

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    iagnostic

    arcinome petites cellules de lovaire de typeypercalcmique.

    iscussion

    e carcinome petites cellules de lovaire de type hypercal-mique, identifi en 1982 par Dickersin et al. [1], affecteajoritairement les femmes jeunes (ge moyen de 24 ans)t sassocie une hypercalcmie dans 66 % des cas, le plusouvent asymptomatique [2]. La tumeur, unilatrale dans9 % des cas, se dveloppe trs rapidement et se manifestear des douleurs pelviennes et laugmentation du volume deabdomen li la masse tumorale.

    Ces tumeurs ont une taille moyenne de 15 cm avecne extension locale frquente. Elles sont solides, parfoisartiellement kystiques. La tranche de section est blanc-ristre avec des foyers de remaniements hmorragiques oue ncrose.Lappellation petites cellules nest pas vraiment

    pproprie puisque cette tumeur peut renfermer un contin-ent de grandes cellules, parfois prdominant. Elle estonstitue typiquement dune prolifration de cellulesohsives darchitecture diffuse. Ces plages sont creu-es dans 80 % des cas par des espaces pseudofolliculaires,icrokystiques centrs par un matriel osinophile ou plusarement vides, simulant une tumeur de la granulosa. Ilst observ galement des structures pithliales de typeucineux bnignes ou malignes dans 10 15 % des cas.

    Le plus frquemment, les cellules tumorales sont de

    etites tailles, rondes, avec un cytoplasme peu abondant.e noyau est arrondi, hyperchromatique avec un petituclole prominent. Lindex mitotique est important (16 0 mitoses/10 champs au fort grossissement). Dans 50 % desas, il existe un contingent de grandes cellules au cyto-lasme abondant et osinophile. Elles possdent un noyauxcentr au nuclole prominent. Le cytoplasme renfermees globules hyalins PAS+ et diastase rsistant. Le stroma estrle, fibreux.Le profil immuno-histochimique des carcinomes petites

    ellules de lovaire de type hypercalcmique est peu spci-que. Ils expriment gnralement lEMA mais pas linhibine.l existe un marquage variable par les cytokratines, laimentine et la chromogranine. La positivit de la CK7 nestas constante mais la CK20 est toujours ngative. Le WT1 estabituellement exprim, ce qui constitue un argument danse diagnostic diffrentiel avec les tumeurs de la granulosauvnile. De plus, le CD99, la desmine et le TTF1 sont nga-ifs [3].Lhistogense de cette tumeur demeure nigmatique

    me si la positivit de lEMA et du WT1 oriente vers unerigine pithliale [4].Compte tenu de lge des patientes et des aspects

    seudofolliculaires, le principal pige diagnostique est

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    C. Capuani et al.

    eprsent par la tumeur de la granulosa juvnile. Les cel-ules ont un noyau arrondi euchromatique sans nuclolerominent et un cytoplasme abondant. Les mitoses sontariables. Le marquage avec la rticuline dlimite des mas-ifs cellulaires plutt que des cellules individuelles. De plus,es tumeurs non agressives sont presque toujours de stade It associes une hyperestrognie. Elles ont une expressiononstante mais parfois focale de linhibine tandis que EMAt WT1 sont ngatifs [5].Le traitement fait en premier lieu appel une

    hirurgie de rduction tumorale maximale. Cette chi-urgie est complte par une chimiothrapie et uneadiothrapie. De plus en plus, une polychimiothrapientensive avec autogreffe de moelle osseuse est prconi-e et devrait permettre damliorer le pronostic de cesatientes.Celui-ci est pjoratif mme pour les tumeurs de stade I.

    eules les patientes de stade IA se dmarquent avec un tierses patientes en vie sans maladie sur de longs suivis (un 3 ans postchirurgie) [2].

    onclusion

    e carcinome petites cellules ovarien de type hyper-alcmique reprsente le carcinome indiffrenci le plusrquent chez la femme jeune. La tumeur est constitue deetites cellules sagencant en nappes mais il peut exister desones daspect pseudofolliculaire et un contingent grandesellules. Ces carcinomes prsentent un haut degr de mali-nit avec une survie cinq ans tous stades confondus qui

    e dpasse pas 10 %.

    claration dintrts

    es auteurs dclarent ne pas avoir de conflits dintrts enelation avec cet article.

    frences

    1] Dickersin GR, Kline IW, Scully RE. Small cell carcinoma of theovary with hypercalcemia: a report of eleven cases. Cancer1982;49:18897.

    2] Young RH, Oliva E, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary,hypercalcemic type. A clinicopathological analysis of 150 cases.Am J Surg Pathol 1994;18:110216.

    3] Mc Cluggage WG, Oliva E, Connolly LE, Mc Bride HA, Young RH. Animmunohistochemical analysis of ovarian small cell carcinoma ofhypercalcemic type. Int J Gynecol Pathol 2004;23:3306.

    4] Walt H, Hornung R, Fink D, Dobler-Girdziunaite D, et al.Hypercalcemic type of small cell carcinoma of the ovary: charac-terization of a new tumor line. Anticancer Res 2001;21:32539.

    5] Hildebrandt RH, Rouse RV, Longacre TA. Value of inhibin in theidentification of granulosa cell tumors of the ovary. Hum Pathol1997;28:138795.

    Une tumeur ovarienne de la femme jeune ne pas mconnatreObservationDiagnosticDiscussionConclusionDclaration dintrtsRfrences

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