A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 6 3 9 - 4 0

© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 4 639

Caspour diagnostic

Accepté pour publication le 18 octobre 2004

Tirés à part : A Moreau, voir adresse en début d’article.

Une tumeur pédiatrique inhabituelle

An unusual pediatric tumor

Anne Moreau(1), Madeleine Joubert(1), Caroline Thomas(2), Liliane Boccon-Gibod(3)

(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques A, CHU Hôtel Dieu, 30 Bd Jean Monnet, 44093 Nantes Cedex 1.

(2) Service d’Oncologie Pédiatrique, CHU Hôtel Dieu, Quai Moncousu, 44093 Nantes Cedex 1.(3) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital d’Enfants Armand Trousseau, 26 avenue du

Docteur A. Netter, 75571 Paris Cedex 12.

Moreau A, Joubert M, Thomas C, Boccon-Gibod L. Une tumeur pédiatrique inhabituelle. Ann Pathol2004 ; 24 : 639-40.

Observation

Une enfant de 9 ans, sans antécédents,est hospitalisée pour des douleursabdominales de survenue brutale,associées à une altération de l’étatgénéral et une fièvre à 39 °C sans autresigne clinique. L’ASP montre unemasse calcifiée de l’hypochondredroit. L’échographie abdominaleretrouve une masse hétérogène de10 cm de diamètre dans la loge rénaledroite. Le scanner abdominal confirmela présence d’une volumineuse tumeurnodulaire calcifiée de siège intra-rénal(figure 1). Les premiers résultats dubilan biologique montrent une aug-mentation des LDH et de la CRP et uneanémie très modérée, avec des tauxsériques normaux de dopamine, alphafoetoprotéine et bêta HCG sans aug-mentation des cathécolamines uri-naires. Une biopsie à l’aiguille sousscanner est réalisée. L’examen histo-logique montre un processus tumorald’aspect épithélial organisé en nap-pes entrecoupées de tractus fibreuxd’épaisseur variable (figure 2). Lescellules sont d’assez grande taille, pré-sentant des noyaux de contours discrè-tement irréguliers, à chromatine assezfine avec un ou plusieurs nucléoles, uncytoplasme relativement abondant etclair, souvent rétracté. Il existe quelquesfigures de mitoses. L’étude immunohis-tochimique montre l’absence d’expres-sion de la vimentine, des marqueursépithéliaux (KL1, EMA et cytokératine 7),du CD10, Mic2 et chromogranine A parles cellules tumorales. Celles-ci pré-

sentent un marquage diffus avec lesanticorps anti-synaptophysine, CD56,mélan A et inhibine.

Quel est votre diagnostic ?

FIG. 1. — Scanner abdominal : volumineuse tumeur nodu-laire intra-rénale droite avec calcification.

FIG. 1. — Abdominal CT scan : intrarenal nodular tumor with calcified area.

FIG. 2. — Processus tumoral d’aspect épithélial avec dis-crètes atypies cyto-nucléaires (HPS X 200).

FIG. 2. — Epithelioid tumor with mild nuclear pleomorphism.

Anne Moreau et al. A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 6 3 9 - 4 0

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Diagnostic : corticosurrénalome

L’aspect morphologique et l’immunophéno-type de cette tumeur permettent d’exclurel’hypothèse d’un néphroblastome ou d’uneautre tumeur rénale pédiatrique et sont enfaveur d’un corticosurrénalome malgré lesiège apparemment intra-rénal de cettetumeur. Un neuroblastome et un phéochro-mocytome sont exclus sur l’aspect morpho-logique de la tumeur et le taux normal descathécolamines urinaires. Un nouveau bilanscannographique a finalement montré qu’ils’agissait d’une tumeur surrénalienne. Lesrésultats biologiques complémentaires ontconforté le diagnostic de corticosurréna-lome en montrant une dérégulation ducycle du cortisol et une hypersécrétion decorticostérone sanguine. Le bilan d’exten-sion n’a pas montré de métastases. La surré-nalectomie droite à visée thérapeutique aalors été réalisée.La surrénale est largement détruite par unetumeur de 14 cm de grand axe (626 g), bienlimitée, partiellement encapsulée, d’aspecthétérogène et largement nécrotique. L’exa-men microscopique montre une tumeurd’architecture diffuse, faite de cellulesd’assez grande taille à cytoplasme le plussouvent acidophile. Les noyaux sont aniso-caryocytaires, souvent nucléolés, avec quel-ques noyaux monstrueux. L’index mitotiqueest élevé avec présence de mitoses anor-males. La capsule est focalement franchie etdes aspects d’invasion vasculaire sontobservés. L’aspect est en faveur d’un corti-cosurrénalome malin selon les critères deWeiss. Cette enfant est en rémission 4 moisaprès traitement chirurgical seul.Les corticosurrénalomes sont rares chezl’enfant avec, comme chez l’adulte, une pré-dominance féminine. Ils sont habituelle-ment secrétants, la manifestation clinique laplus fréquente étant une virilisation [1-3]. Ilspeuvent s’intégrer dans un contexte syndro-mique, tels qu’un syndrome de Li Fraumeniou de Beckwith-Wiedemann. Le traitementde référence est l’exérèse chirurgicale [2]. Lagrande majorité des corticosurrénalomespédiatriques présente des signes histologi-ques de malignité si l’on applique les critè-res de Weiss validés chez l’adulte [3, 4]. Orleur pronostic est nettement meilleurcomparativement aux carcinomes surréna-liens de l’adulte [3, 4]. Il semble donc que les

critères de Weiss ne soient pas applicablesstricto sensu chez l’enfant et nécessitent desadaptations [4]. Une étude récente portantsur une série de 83 corticosurrénalomespédiatriques a individualisé des critères his-topathologiques dont l’association préditune évolution péjorative [4] : le poids(> 400 g), la taille (> 10,5 cm), l’invasion de laveine cave, l’invasion capsulaire, l’invasionvasculaire, l’extension périsurrénalienneet/ou aux organes de voisinage, la nécrosetumorale, un index mitotique > 15/20 champsau grossissement 400 et la présence de mito-ses atypiques. Cependant, le nombre de cri-tères requis pour prédire un comportementmalin reste à déterminer sur de plus grandesséries [4]. Par ailleurs, les critères cliniquesrestent essentiels pour établir le pronosticqui apparaît plus péjoratif lorsque l’âge estsupérieur à 5 ans ou que la résection estincomplète. Il semble donc que les cortico-surrénalomes pédiatriques soient différentsde ceux de l’adulte malgré des zones dechevauchement. L’application des critèresadaptés à l’enfant est souhaitable pour ten-ter de classer ces tumeurs en groupes debon pronostic, de pronostic intermédiaireou péjoratif ■

Key words: adrenal, neoplasm, carcinoma, pediatric, prognosis.

Mots-clés : corticosurrénalome, enfant, pronostic.

Références

[1] Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, MirandaEC, Caran E, Oliveira-Filho A et al. Clinical and out-come characteristics of children with adrenocorticaltumors : a report from the International PediatricAdrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 2004 ;22 : 838-845.

[2] Liou LS, Kay R. Adrenocortical carcinoma in chil-dren : review and recent innovations. Urol Clin NorthAm 2000 ; 27 : 403-421.

[3] Narasimhan KL, Samujh R, Bhansali A, MarwahaRK, Chowdhary SK, Radotra BD, Rao KL. Adreno-cortical tumors in childhood. Pediatr Surg Int 2003 ;19 : 432-435.

[4] Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS. Adrenalcortical neoplasms in the pediatric population : a clini-copathologic and immunophenotypic analysis of 83patients. Am J Surg Pathol 2003 ; 27 : 867-881.