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nnales de pathologie (2013) 33, 430—432
Disponible en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.comAS POUR DIAGNOSTIC
ne tumeur rare du maxillaire
bout a rare maxillary tumour
Béma Coulibaly ∗, Fabrice Projetti, IsabellePommepuy, Francois Labrousse
Service d’anatomie pathologie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limogescedex, France
Accepté pour publication le 17 octobre 2013Disponible sur Internet le 20 novembre 2013
Observation
Une femme de 67 ans a consulté pour une lésion du maxillaire supérieur droit. Cettelésion se présentait comme un bourgeon sous-muqueux endonasal droit qui a été biopsié.
L’examen microscopique mettait en évidence une prolifération tumorale odontogéniquequi montrait une différenciation épithéliale et un matériel minéralisé à type de dentinedysplasique (dentinoïde).
Les zones de différenciation épithéliale étaient constituées de cellules présentant tan-tôt peu de cytoplasme, tantôt un cytoplasme plus volumineux, éosinophile avec parfoisune clarification cytoplasmique. Il existait entre ces cellules des foyers fibreux et de ladentine d’aspect dysplasique et de morphologie variable (petites sphérules ou plages plusvolumineuses).
Cette lésion présentait également un aspect kystique en périphérie et quelques cellulesfantômes. Aucune mitose n’était observée (Fig. 1).
∗ Auteur correspondant.Adresses e-mail : [email protected] (B. Coulibaly), [email protected] (F. Projetti),
[email protected] (I. Pommepuy), [email protected] (F. Labrousse).
242-6498/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.10.005
Une tumeur rare du maxillaire
Figure 1. A. Présence de dentine dysplasique au sein de la tumeur (HES, ×20). B. Nombreuses cellules fantômes au sein de la tumeur, àdifférents stades de développement (HES, ×40).A. Dysplastic dentine is observed in the tumour (HES, ×20). B. Numerous ghost cells are seen in different stages of development (HES,×40).
Quel est votre diagnostic ?
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iagnostic proposé
umeur odontogénique kystique calcifiante.La tumeur odontogénique kystique calcifiante (TOKC),
écrite par Gorlin, se définit comme une tumeur kystiqueénigne d’origine odontogène et caractérisée par un épithé-ium ressemblant à l’améloblastome mais comportant desellules fantômes qui peuvent se calcifier.
Il s’agit d’une tumeur rare, habituellement intraosseuseans la mandibule et le maxillaire. Des localisations extra-sseuses sont décrites au niveau gingival ou alvéolaire. Cetteumeur s’observe à tout âge (5—92 ans) et sans prédomi-ance de sexe [1]. Elle est peu symptomatique, se révélantar une voussure locale indolore. Sa découverte peut êtreortuite.
La TOKC survient de manière isolée ou s’intègre dans leadre d’associations lésionnelles, surtout avec des odon-omes et plus rarement avec des améloblastomes ou’autres tumeurs odontogéniques [2].
Des mutations et une sur-expression du gène de la
-caténine, qui régule la voie de signalisation de Wnt, ontté décrites au sein des TOKC. Ces anomalies de la voie deignalisation de Wnt pourraient jouer un rôle crucial dansa différenciation de l’épithélium odontogénique dans lesOKC via la dérégulation de la prolifération cellulaire [3].En imagerie, les TOKC apparaissent comme des lésionsniloculaires radioclaires et bien limitées. Elles peuventefouler et amincir les corticales adjacentes sans lesétruire. Le kyste comporte souvent des calcifications fines,ieux visibles sur le scanner que sur les panoramiques den-
aires. Une dent incluse peut également être observée.Du point de vue histologique, la TOCK se présente comme
n kyste bordé par un épithélium pluristratifié compor-ant une assise de cellules basales ou cylindriques de typeméloblastique, surmontée de nombreuses cellules épithé-iales disjointes rappelant le réticulum étoilé de l’organee l’émail. Cet épithélium comporte des amas de cellulesantômes momifiées (ghost cells) qui peuvent se calcifier.et épithélium repose sur une membrane basale rectiligneu contact de laquelle de la dentine dysplasique peut êtreisualisée.
L’aspect morphologique des TOKC peut mimer un cranio-haryngiome ou un pilomatricome (épithéliome momifiée Malherbe) mais le diagnostic est rapidement établi para localisation pituitaire dans le premier cas ou cutanée
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B. Coulibaly et al.
ans le second cas. Les autres diagnostics différentielsegroupent l’améloblastome, les kystes odontogéniques,oire le fibrome ossifiant périphérique, mais aucune de cesntités (contrairement aux TOKC) ne comportent de cellulesantômes.
Le traitement des TOKC repose sur une énucléation. Deares cas de récidive ont été décrits dans leurs formesntraosseuses. La présence d’une autre tumeur au sein d’uneOKC ne semble pas influencer le pronostic favorable et leaible taux de récidive des TOKC [4].
Dans notre observation, une exérèse complète de laumeur qui mesurait 3 cm de grand axe a été réalisée.a patiente ne présente pas de récidive 14 mois après’intervention.
éclaration d’intérêts
es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.
emerciements
u Pr A. Gomez-Brouchet (CHU Rangueil, Toulouse) pour laonfirmation du diagnostic.
éférences
1] Praetorius F, Ledesma-Montes C. Calcifying cystic odontogenictumour. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors.World Health Organization. Classification of Tumours. Pathologyand Genetics of Head and Neck tumours. Lyon: IARC Press; 2005.p. 313.
2] Habibi A, Saghravanian N, Salehinejad J, Jafarzadeh H. Thirtyyears clinicopathological study of 60 calcifying cystic odon-togenic tumors in Iranian population. J Contemp Dent Pract2011;12:171—3.
3] Ahn SG, Kim SA, Kim SG, Lee SH, Kim J, Yoon JH. Beta-cateningene alterations in a variety of so-called calcifying odontogeniccysts. APMIS 2008;116:206—11.
4] Souza LN, Souza AC, Gomes CC, Loyola AM, Durighetto JrAF, Gomez RS, et al. Conservative treatment of calcifyingodontogenic cyst: report of 3 cases. J Oral Maxillofac Surg2007;65:2353—6.
