Une tumeur sous-cutanée chez un jeune homme

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  • A n n P a t h o l 2 0 0 5 ; 2 5 : 3 3 7 - 9

    M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 5

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    Cas pour diagnostic

    Accept pour publication le 18 janvier 2005

    Tirs part :

    P. Gaulard, voir adresse en dbut darticle. e-mail : philippe.gaulard@hmn.ap-hop-paris.fr

    Une tumeur sous-cutane chez un jeune homme

    A subcutaneous tumor in a young man

    Sandy Azoulay

    (1)

    , Christiane Copie-Bergman

    (1,3)

    , Catherine Claret-Tournier

    (4)

    , Valrie Molinier-Frenkel

    (2,3)

    , Philippe Gaulard

    (1,3)

    (1) Dpartement de Pathologie,(2) Service dImmunologie Biologique,(3) Inserm U617, Hpital Henri Mondor, 94010 Crteil.

    (4) Cabinet de Pathologie, 80 alle Albert Sylvestre, BP 309, 73003 Chambry Cedex.

    Azoulay S, Copie-Bergman C, Claret-Tournier C, Molinier-Frenkel V, Gaulard P.

    Une tumeur sous-cutane chez un jeune homme.

    Ann Pathol 2005 ; 25 : 337-9.

    Observation

    Un homme de 29 ans consultait pourune lsion isole de la cuisse gauche. Latumfaction tait dure, indolore et taitapparue depuis trois mois. LIRM mon-trait une lsion prolifrative des partiesmolles, adhrente au grand fessier. Uneexrse chirurgicale a t dcide. Lapice opratoire comportait 3 fragmentsde tissu adipeux indurs, bruntres de8 cm, 5 cm et 4,5 cm. Lexamen histologi-que montrait une infiltration diffuse dutissu sous-cutane par des lmentsdallure lymphode, associs quelqueshistiocytes, sans atteinte du derme et delpiderme. Linfiltrat se distribuait encouronne autour des adipocytes, rali-sant des lsions de panniculite. Au fortgrossissement, les cellules lymphodestaient discrtement plomorphes, avecun noyau de taille petite moyenne. Il syassociait de nombreuses figures dapop-tose avec prsence de dbris cellulaires,pars ou retrouvs dans le cytoplasmedhistiocytes

    (figure 1)

    . Ltude immuno-histochimique montrait le profil phno-typique particulier de la prolifration.Les lments lymphodes atypiquesexprimaient les antignes CD3

    (figure 2)

    ,CD2, CD7 et CD5. Les marqueurs deslignes B (CD20, CD79a) taient totale-ment ngatifs. Les cellules tumoralesexprimaient exclusivement CD8 et pr-sentaient un profil cytotoxique activ,TiA 1+ et Granzyme B+. Il nexistait pasdexpression dtectable de CD56, ni deCD30. La recherche dune association auvirus Epstein-Barr (EBV), par une techni-que dhybridation in situ avec les sondesEBERs, tait ngative. Un clone T taitdtect par ltude en PCR du rarrange-

    ment de la chane

    du rcepteur T (TCR),sans rarrangement de la chane

    ,tmoignant dune population clonaledorigine cellulaire T

    .

    Quel est votre diagnostic ?

    FIG. 1. Aspect caractristique avec prolifration lymphode atypique entourant les adipocytes et prsence de nombreux corps apoptotiques (Hmatoxyline-osine -safran, 200).FIG. 1. Characteristic pattern with atypical lymphoid cells surrounding fat cells and numerous apoptotic bodies (Hematoxylin-eosin-safran, 200).

    FIG. 2. Cellules atypiques CD3+ entourant les adipocy-tes (Immunoproxydase indirecte 400).FIG. 2. Atypical CD3-positive cells rimming fat spaces (Indirect immunoperoxidase 400).

  • Sandy Azoulay et al.

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    Diagnostic : Lymphome T

    sous-cutan de type panniculite

    Le lymphome T sous-cutan de type pannicu-lite est une entit anatomo-clinique distinctede la classification OMS des tumeurs hma-topoitiques [1]. Ce lymphome est rare,reprsentant moins de 1 % des lymphomesnon-hodgkiniens. Son diagnostic est souventdifficile et requiert une tude immunohisto-chimique approprie. Il atteint prfrentiel-lement ladulte jeune avec un sex-ratio 1.Cliniquement, il se prsente sous la forme demultiples nodules sous-cutans, rythma-teux, mesurant de 5 mm plusieurs cm dediamtre, touchant les extrmits et le tronc.Il ny a pas datteinte ganglionnaire, sauf dansles stades dissmins tardifs. Un syndromedactivation macrophagique, avec pancyto-pnie, fivre et hpatosplnomgalie, peutsobserver [2]. Histologiquement, les signesvocateurs sont latteinte massive du tissusous-cutan avec respect du derme et delpiderme, laspect caractristique des cellu-les tumorales entourant les adipocytes, leplomorphisme des lments lymphoides etla prsence de corps apoptotiques. Laspectcytologique est variable, avec des formes prdominance de petites cellules et des for-mes grandes cellules. Ainsi, certaineslsions peuvent prsenter des aspects trom-peurs, lorsque les cellules sont de petitetaille, peu atypiques ou dans les cas associs une raction granulomateuse. Ltudeimmunohistochimique permet de confirmer

    le diagnostic en montrant un phnotype TCD8+ cytotoxique activ. Dans les cas diffici-les, la biologie molculaire peut tre utile enmontrant un rarrangement clonal du gne

    du TCR. Lorigine cellulaire est le lympho-cyte T mature cytotoxique, habituellementde type

    (75 % des cas), plus rarement detype g

    (25 %). Les cas drivs de cellules T g

    prsentent des particularits immunomor-phologiques (extension de linfiltrat sous-cutan vers le derme et lpiderme, phno-type T CD56+, CD4- et CD8-) quil est impor-tant de connatre car ces formes seraient depronostic plus svre [3-5]. La panniculitebnigne (infectieuse, lupique) est le granddiagnostic diffrentiel de cette entit. Toute-fois, il faut penser voquer le lymphome Tsous-cutan devant toute panniculite prsen-tant des lments lymphodes atypiques,sans follicule lymphode visible, ni polynu-claires osinophiles ou neutrophiles. Unpanel danticorps simple permet alors deconfirmer le diagnostic en mettant en vi-dence un infiltrat massif T CD8+, sans l-ments lymphodes B. Les autres diagnosticsdiffrentiels sont les autres lymphomes Tpouvant saccompagner dune localisationsous-cutane, habituellement non exclusive,voire marginale

    (tableau I)

    . Ce lymphomereste aujourdhui dtiologie inconnue, sansanomalie cytogntique spcifique et nestpas lie au virus dEpstein-Barr. Il prsenteune volution agressive qui semble bnfi-cier des polychimiothrapies modernes [4].Deux facteurs pronostiques pjoratifs ont tdcrits : la prsence dun syndrome dactiva-

    TABLEAU I. Lymphomes T avec localisation sous-cutane possible.TABLE I. T lymphoma with possible subcutaneous involvement.

    CD3CD4/CD8

    CD30 CD56Cytotoxicit

    activeEBV

    Origine cellulaire

    L.T sous cutan de type panniculite

    CD3+ CD30(+)* CD56-sauf T

    T1A1+ Nga-tif

    T (75 %)CD8+ Granzyme

    B+T (25 %)

    L.NK/T de type nasal sCD3/cCD3+

    CD30(+)* CD56+ T1A1+ Positif NK

    CD4-/CD8- Granz B+

    L.T priphrique sans spcification

    CD3+ CD30(+)* CD56 Ngatif Nga-tif

    TCD4+

    L. anaplasique CD3 CD30+ (100 %)

    CD56 T1A1+ Nga-tif

    TCD4-/CD8 Granz B+

    Mycosis Fongode () CD3+ CD30 CD56 Ngatif Nga-tif

    TCD4+

    L.= Lymphome.() Atteinte hypodermique exceptionnelle (sauf dans des formes tumorales).* Prsence possible dun marquage htrogne de CD30 dans ces entits.

  • Une tumeur sous-cutane chez un jeune homme

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    tion macrophagique (qui peut apparatre ini-tialement ou lors des rcidives) et lorigineT

    du lymphome [5].

    Key words:

    subcutaneous panniculitis-like T celle lymphoma.

    Mots-cls :

    lymphome T sous-cutan de type panniculite.

    Rfrences

    [1] Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman J. (Eds):World Health Organisation Classification of Tumors.Pathology and Genetics of Tumors of Haematopoiec-tic and Lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon 2001.

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    3407-12.

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