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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA 1 UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA UNIDAD ACADÉMICA DE INGENIERÍA QUÍMICA, INDUSTRIAL, DE ALIMENTOS Y BIOFARMACIA ENFERMEDAD AUTO INMUNE: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Monografía previa a la obtención del título de Químico Farmaceuta Director: Dr. Juan Cabrera. Autor: Rosa Olalla Jara. CUENCA - ECUADOR 2.010

UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA UNIDAD ACADÉMICA DE ...dspace.ucacue.edu.ec/bitstream/reducacue/5381/4/Enfermedad... · Artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso

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    UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    UNIDAD ACADMICA DE INGENIERA QUMICA, INDUSTRIAL, DE

    ALIMENTOS Y BIOFARMACIA

    ENFERMEDAD AUTO INMUNE: LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

    Monografa previa a la obtencin

    del ttulo de Qumico Farmaceuta

    Director:

    Dr. Juan Cabrera.

    Autor:

    Rosa Olalla Jara.

    CUENCA - ECUADOR

    2.010

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    DEDICATORIA

    A mi esposo , a mis hijos; por darme la oportunidad de triunfar, brindndome su apoyo

    en mi camino estudiantil; a ellos quienes con cario han logrado que llegue a la meta

    deseada donde solo Dios sabe cuanto he luchado por obtenerla; y a todos quienes de una

    u otra manera me han apoyado para la culminacin de mi carrera universitaria.

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    AGRADECIMIENTO

    Vaya mi agradecimiento grato y sincero al Dr. Juan Cabrera y a todos los profesores,

    quienes brindaron sus conocimientos para la culminacin del presente trabajo.

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    INTRODUCCIN

    El Lupus eritematoso sistmico es una enfermedad de etiologa desconocida en la que

    los auto anticuerpos e inmunocomplejos patognicos ocasiona la destruccin de clulas

    y tejidos.

    Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, sobre todo a mujeres jvenes

    Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos cada 100.000 habitantes

    por ao.

    Los auto anticuerpos producidos ocasiona la formacin de inmunocomplejos que al

    acumularse en tejidos y rganos conducen a las lesiones sintomticas ms o menos

    extensas. Los rganos ms afectados por estos depsitos son los glomrulos, piel,

    pulmones, lquido sinovial y muchos otros sitios produciendo enfermedades como

    Artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso sistmico, tiroiditis de

    Hashimoto, miastenia gravis o la diabetes insulino-dependiente. Estas son enfermedades

    del colgeno que afectan sobre todo al tejido conectivo, cuya principal protena es el

    colgeno

    En el presente trabajo se hablar sobre calidad de vida en los pacientes con esta

    enfermedad, tratamiento, manifestaciones clnicas, exmenes de laboratorio, y consejos

    tiles cuando una paciente con LES esta embarazada.

    La condicin auto inmune esta en funcin de la presencia de auto-anticuerpos pero esta

    no es sinnimo de enfermedad.

    El uso de tcnicas de deteccin de alta sensibilidad como el inmunoensayo enzimtico

    (ELISA) y el radioinmunoensayo (RA), han permitido saber que los individuos sanos

    contienen en la sangre muy pequeas cantidades de anticuerpos dirigidos contra

    antgenos propios. Esto sugiere que la auto inmunidad es un fenmeno fisiolgico que

    solo se manifiesta como enfermedad cuando se sobrepasan los mecanismos de

    regulacin de la respuesta inmunitaria.

    El mtodo que se emplear para la presente investigacin ser el mtodo Descriptivo, ya

    que me permitir definir los aspectos que se van a tratar de descubrir de una forma

    clara y eficaz; con la culminacin de la presente monografa he sacado los siguientes

    objetivos:

    1. Objetivo General Determinar el impacto social y psicolgico en el Lupus Eritematoso

    Sistmico mediante la investigacin para obtener informacin sobre

    la enfermedad.

    2. Objetivos Especficos Conocer que es una enfermedad auto inmune, especficamente el

    Lupus Eritematoso Sistmico.

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    Conocer la importancia del Lupus Eritematoso Sistmico.

    Conocer los diferentes tipos de Lupus que afectan al ser humano, desde

    un punto de vista agudo o crnico

    Detectar las diferentes causas que pueden llevar al lupus, ya sean estas de

    origen externo o interno.

    Establecer las manifestaciones clnicas del lupus en el ser humano

    Determinar el lupus con sus respectivos exmenes de laboratorio.

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    MARCO TERICO

    CAPITULO 1

    IMPACTO SOCIAL Y PSICOLGICO EN LA SALUD.

    1. Calidad de Vida Relacionada con la Salud. La evaluacin de calidad de vida de un paciente representa el impacto que una

    enfermedad y su consecuente tratamiento tienen sobre la percepcin del paciente de su

    bienestar. Patrick y Erickson la definen como la medida en que se modifica el valor

    asignado a la duracin de la vida en funcin de la percepcin de limitaciones fsicas,

    sociales y de disminucin de oportunidades a causa de la enfermedad, sus secuelas, el

    tratamiento y/o las polticas de salud. (1)

    Para Schumaker & Naughton es la percepcin subjetiva, influenciada por el estado de

    salud actual, de la capacidad para realizar aquellas actividades importantes para el

    individuo.

    La esencia de este concepto esta en reconocer que la percepcin de las personas sobre

    su estado de bienestar fsico, social y espiritual depende en gran parte de sus propios

    valores y creencias, su contexto cultural e historia personal (2)

    1.2 Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con Lupus Eritematoso Sistmico. (CVRS)

    En las ltimas dcadas, las investigaciones, sobre enfermedades crnicas han

    aumentado vertiginosamente, tanto por la alta incidencia y prevalencia de esta

    dolencia, como por su carcter permanente, que obliga a diversos cambios en los

    hbitos y estilos de vida que los sujetos deben afrontar, lo que implica reajustes

    psicolgicos de gran importancia para los mismos. (3)

    El LES es una enfermedad inflamatoria crnica de causa desconocida, aunque la

    herencia y los cambios hormonales juegan un papel importante que afecta a todas las

    edades, pero con mayor frecuencia a adultos entre los 18 y 50 aos, con predominio del

    sexo femenino.

    La prevalencia del LES vara en los distintos grupos de poblacin oscilando entre 20 a

    80 pacientes por cada 100.000 habitantes. Es ms comn en ciertos grupos tnicos,

    especialmente los afro-americanos.

    1. PATRICK P, ERICKSON P; Health Police, Quality of life; Health Care Evolution and Resourse

    Allocation; Pg. 6

    2 .Naughton, M,J; Schumaker, S,A; Psychological Aspects of Health - Related Quality of life

    Measurement Tests and Scales. In Quality of life and Pharmaco Economics in Clinical Trials. Pg.15

    3 VINACCIO S; TABON, S; et al; Evolucin de la Calidad de Vida en Pacientes con Diagnstico

    de Artritis Reumatoide. International Journal of Psychological Therapy; Pg. 5

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    El LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente funciona

    protegiendo al organismo contra infecciones y virus. En el LES, dicho sistema

    inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos

    anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente.

    Afecta a todos los rganos y sistemas, primordialmente las articulaciones, msculos y

    piel, pero tambin, aunque en menor grado a estructuras internas como los pulmones,

    corazn, riones y cerebro. (4)

    La inflamacin se refiere a una reaccin que provoca dolor; calor, enrojecimiento e

    hinchazn. En casi la mitad de los personas con lupus sistmico se ven afectados los

    rganos internos principales, especialmente los riones. En la otra mitad de los

    pacientes con LES estn afectados principalmente la piel y las articulaciones. (5)

    Aparte de los factores fisiolgicos antes mencionados, el LES puede afectar de diversas

    formas la calidad de vida relacionada con la salud de quienes padecen esta enfermedad,

    ms concretamente a nivel de la actividad fsica, sexual, mental y social.

    Desde el punto de vista subjetivo, la calidad de vida relacionada con la salud es la

    valoracin que realiza una persona, de acuerdo con sus propios criterios del estado

    fsico, emocional y social en que se encuentra en un momento dado, y refleja el grado

    de satisfaccin con una situacin personal a nivel: fisiolgico (sintomatologa general,

    discapacidad funcional, situacin analtica, sueo, respuesta sexual), emocional

    (sentimientos de tristeza, miedo, inseguridad, frustracin), y social (situacin laboral o

    escolar, interacciones sociales en general, relaciones familiares, amistades, nivel

    econmico, participacin en la comunidad, actividades de ocio, entre otras). (6)

    La percepcin de CVRS en pacientes con enfermedades crnicas como el LES y las

    enfermedades reumticas en edades ms tempranas como la niez y la adolescencia

    puede vulnerar de manera significativa el desarrollo psicoevolutivo, afectando la auto

    imagen y los procesos de socializacin, de adaptacin y ms adelante la vida laboral y

    profesional

    Por consiguiente, en pacientes adultos jvenes la CVRS es percibida ms negativa que

    incluso otras enfermedades crnicas como hipertensin, diabetes, infarto de miocardio y

    paro cardaco congestivo. (7)

    4. CAMARGO,J.F; et al; Auto inmune Diseases in the intensive care unit; Experience from a Tertiary Referral Hospital and review of the Literature. Lupus; Pg. 1

    5 .7 GMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes

    Immunology; Pg. 6

    6. SCHWARTZMANN. Calidad de Vida relacionada con la Salud. Aspectos Conceptuales. Ciencia

    y Enfermera; Pg. 2,

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    En relacin con los sntomas psicolgicos que tienen mayor prevalencia en pacientes

    con LES son: la disfuncin cognoscitiva leve como dificultades en la atencin y

    concentracin, alteraciones en la memoria verbal y no verbal a largo plazo y

    compromiso de la memoria viso-espacial a largo plazo; el delirio, la ansiedad., los

    trastornos del estado de nimo y la psicosis. (8)

    8. GMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes

    Inmunology; Pg. 6,628

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    CAPTULO 2

    LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

    2.1 Definicin:

    El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad crnica auto inmune ,

    que se produce por una respuesta anormal de nuestro sistema inmune en el que ste

    pierde su capacidad para diferenciar lo ajeno de lo propio, y ataca a sus

    propios rganos en lugar de proteger al organismo frente a infecciones. (9)

    El nombre Lupus Eritematoso Sistmico data de principios del siglo XX.

    El trmino Lupus, que significa lobo en latn, se emple porque la enfermedad

    produce un exantema caracterstico en alas de mariposa en la cara, que evoca la cara del

    lobo.

    Eritematoso quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la

    piel.

    Sistmico hace referencia a que el LES tiende a afectar a diversos rganos del

    cuerpo, especialmente a la piel, las articulaciones, la sangre y los riones.

    Es una enfermedad rara. Su comienzo es poco frecuente antes de la adolescencia y

    excepcional antes de los 5 aos de edad.

    Se observa sobre todo en mujeres en edad frtil. En ese grupo de edad por cada hombre

    que se diagnostica hay nueve mujeres con LES; antes de la pubertad esta diferencia es

    menos significativa.

    Es una enfermedad que existe en todo el mundo, aunque es ms frecuente en Indios

    Americanos, asiticos, Hispanoamericanos y Negros (10)

    2.2. Anatoma Patolgica

    Los cambios patolgicos son variables, y dependen del estado evolutivo de la

    enfermedad.

    Rasgo capital es la presencia de depsitos de sustancia fibrinoide en diversos rganos.

    Para el diagnstico son muy importantes las biopsias de piel, rin y msculo.

    9 . MANUAL MERCK ; Pg. 428

    10. .http:html.rincn del vago.com/lupus-eritematoso sistmico-2.html.

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    En la piel las alteraciones pueden ser aparatosamente discretas. Degeneracin hidrpica

    de la capa basal, edema del cuerpo papilar, infiltrados linfocitarios y ocasionales

    depsitos de fibrinoide. Con el PAS: es constante el engrosamiento de la membrana

    basal y por inmunofluorescencia directa depsitos homogneos o granulosos de IgG,

    IgA, IgM y complemento tanto en las zonas afectadas como en la piel aparentemente

    sana, lo cual tiene un gran valor diagnstico.

    En el rin es tpica la degeneracin fibrinoide, de la basal de los capilares y de los

    glomrulos, que al hacerse rgida toman el aspecto de asa de alambre proliferacin

    endotelial que puede llevar a la oclusin de la luz de los capilares, pequeos trombos

    fibrinoides y, de gran significacin, el hallazgo de cuerpos hematoxilnicos

    inclusiones similares a las de las clulas LE.

    En el msculo puede encontrarse una perimiositis intersticial, difcil de diferenciar de la

    dermatomiositis y que evoluciona hacia la atrofia. (11)

    2.3 Patogenia.

    La causa permanece desconocida. Sin embargo al tratarse de una enfermedad auto

    inmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunolgico y provocar

    lupus. Existen formas familiares que se explican con la mayor frecuencia de la presencia

    de los antgenos de histocompatibilidad. Existen factores desencadenantes como la

    exposicin al sol que desnaturaliza el DNA y lo vuelve antignico, infecciones

    especialmente respiratorias y diversos medicamentos.(12) As mismo, las hormonas en

    concreto los estrgenos femeninos, se han puesto como causantes de la enfermedad. De

    hecho se ha observado que las pldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparicin en

    mujeres genticamente predispuestas. Adems puede deberse a la accin de otros

    agentes entre ellas la gentica y la ambiental

    2.4 Causas

    La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola

    circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. El LES es una enfermedad

    inflamatoria crnica. Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III

    (enfermedad del suero) que se caracteriza por la produccin de anticuerpos que actan

    en contra de los componentes nucleares de las propias clulas

    11.12. OLLAGUE Wenceslao Manual de Dermatologa y Venereologa; Pg. 305

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    2.4.1 Genticas:

    El primer mecanismo puede surgir genticamente. Las investigaciones indican que el

    LES puede tener un vnculo gentico. Varios genes necesitan verse afectados por el

    lupus para producirse, y los genes ms importantes se localizan en el cromosoma 6,

    estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia.

    Adems, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1,

    que puede ser la causa o contribuir (o ambas a la vez) a este estado. La alteracin de los

    lugares vinculados del RUNX-1 tambin se ha encontrado en pacientes con soriasis y

    artritis reumatoide. (13)

    2.4.2 Causas ambientales.

    El segundo mecanismo puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no

    solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que tambin pueden

    desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen

    ciertos medicamentos (antidepresivos y antibiticos), estrs extremo, exposicin a los

    rayos solares, hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en

    encontrar una conexin entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se

    ha podido vincular consistentemente ningn patgeno a la enfermedad. (14)

    2.5 Pronostico de la enfermedad

    El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad grave que puede conducir a la

    muerte, particularmente en los casos agudos. Existen casos de curso subagudo que

    pueden evolucionar con brotes y an, en pocas ocasiones, se han presentado remisiones

    espontneas.

    Este pronstico, sin embargo ha mejorado de manera muy significativa con el uso

    precoz y juicioso de los corticosteroides y de los inmunosupresores. A pesar de que se

    trata de una enfermedad grave, con complicaciones potencialmente mortales y que

    puede seguir activa durante la adolescencia y la vida adulta, muchos nios con LES

    peditrico evolucionarn de manera muy satisfactoria.

    El pronstico depende del dao que se produzca en los rganos afectados; por ello los

    nios con afectacin renal o del sistema nervioso central precisan un tratamiento mucho

    ms agresivo que aquellos cuya enfermedad se limita a la piel o a las articulaciones y

    que, en general, se controlan con mayor facilidad. El pronstico de un paciente

    determinado, sin embargo, es impredecible.

    13.14. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas

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    CAPTULO 3

    Tipos de Lupus

    3.1 Lupus Discoide cutneo

    Es un trastorno crnico y recidivante que afecta fundamentalmente a la piel y

    caracterizado por maculas circunscritas y placas con eritema, obstruccin folicular,

    descamacin, telangiectasia y atrofia. (15)

    El diagnstico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de estas ronchas. En esta

    biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas.

    El LED habitualmente no afecta los rganos internos del cuerpo y por este motivo el

    examen de los anticuerpos antinucleares (ANA) que se usa para diagnosticar la forma

    sistmica del lupus es negativo en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de

    personas con esta forma de lupus, los ANA son positivos aunque a niveles o ttulos

    bajos.

    Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la

    forma sistmica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier rgano del cuerpo. Esto

    no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la

    progresin a la forma sistmica. Los pacientes que progresan a esta forma de la

    enfermedad, probablemente tenan lupus sistmico desde el principio, con las ronchas

    discoides como principal sntoma.

    3.2 Lupus Sistmico

    Es un trastorno inflamatorio crnico del tejido conjuntivo de causa desconocida que

    puede afectar articulaciones, riones, superficies serosas y paredes vasculares y que

    aparece sobre todo en mujeres jvenes (90%), aunque tambin en nios. (16)

    Este tipo de lupus es ms severo que el LED y puede afectar casi cualquier rgano del

    cuerpo. En algunas personas puede afectar solamente la piel y articulaciones; en otras,

    afecta articulaciones, pulmones, riones y otros rganos o sistemas.

    Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistmico que tengan sntomas idnticos.

    En el lupus sistmico se pueden presentar perodos en donde pocos o ningn sntoma

    estn presentes (perodos de remisin) o en donde la enfermedad este activa (recadas).

    15.16. MANUAL MERCK; Pgs. 428, 432.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    3.3 Lupus Secundario a Medicamentos .

    Este tipo de lupus se presenta despus de algn tiempo de tomar frmacos recetados

    para diferentes enfermedades (que no son lupus).

    Los sntomas de este tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistmica.

    Los medicamentos relacionados ms frecuentemente con este tipo de lupus son:

    Hidralazina: sirve para tratar hipertensin arterial.

    Procana mida. Usada en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardaco.

    El lupus inducido por medicamentos es ms comn en los hombres, dado que este tipo

    de frmacos son prescritos ms frecuentemente en pacientes de sexo masculino. (17)

    Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma esta medicina desarrollar

    anticuerpos sugestivos de lupus. De este 4%, solo un nmero extremadamente pequeo

    presentar este tipo de lupus. Los sntomas generalmente van disminuyendo cuando se

    suspenden estos medicamentos hasta desaparecer. (18)

    17. ULLOA ARTEAGA Cesar. HEMATOLOGA BSICA; Pgs. 312. 1989

    18. http://www.wikelearning.com/monografa/lupus-eritematoso-sistmico-apndice-2-lupus-neon.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

    http://www.wikelearning.com/monografa/lupus-eritematoso-sistmico-
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    CAPTULO 4

    Sntomas y manifestaciones clnicas del Lupus

    4.1 Sntomas Generales.

    Las molestias inespecficas, como cansancio, falta de apetito, malestar, decaimiento general y

    fiebre, aparecen casi siempre. Prcticamente todos los enfermos se quejan de malestar general y

    decaimiento, con dificultad para desarrollar su labor habitual, en especial a ltima hora del da,

    aunque en algunos la rigidez matutina (cuesta trabajo mover las articulaciones, y el cuerpo en

    general, al levantarse de la cama por la maana, lo que puede durar hasta horas) puede

    dificultarles comenzar sus actividades por la maana. La falta de apetito y prdida de peso

    tambin suelen estar presentes.

    La fiebre es un sntoma muy frecuente, en ocasiones con escalofros, puede as mismo existir

    una febrcula. La presencia de temperatura en un LES establecido obligar a descartar una

    infeccin, .la astenia, anorexia y prdida de peso la presentan alrededor de 2/3 de pacientes, y

    se atribuye a la fiebre, anemia, artralgias, etc.

    La presencia de fiebre en una mujer joven, su aparicin y recrudecimiento tras exposicin solar

    o en el curso de un embarazo, obliga a descartar un LES. (19)

    4.2. Factores desencadenantes de un brote.

    La infeccin, las radiaciones solares y los medicamentos que se indican, actan como factores

    desencadenantes

    4.3 Afectacin de piel y mucosas.

    La ms clsica y conocida manifestacin del LES es el eritema facial en ala de

    mariposa, que afecta mejillas y dorso de la nariz; puede ser plano o elevado,

    descamativo y raramente ulcerado o hemorrgico.

    La alopecia es un hallazgo que est presente durante los brotes de actividad, pasados los

    cuales, vuelve a nacer nuevo pelo. Por este motivo no son tiles los tratamientos

    dedicados exclusivamente a conseguir resolver la cada del cabello; ste volver a nacer

    cuando mejore la enfermedad. Tambin algunos de los medicamentos que se utilizan

    para el tratamiento de la enfermedad son responsables de alopecia, especialmente la

    Ciclofosfamida.

    La livedo reticularis (red de lneas violceas en la piel), que es ms llamativa con el

    fro, y otras formas de afectacin de los vasos sanguneos de la piel son tambin

    frecuentes (enrojecimiento y pequeas hemorragias alrededor de las uas,

    enrojecimiento de las palmas de las manos, lesiones hemorrgicas en cara y

    extremidades, etc.).

    19. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA; Pg. 99.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    La fotosensibilidad se presenta en la tercera parte de los pacientes. Puede aparecer como

    un enrojecimiento plano o elevado y con escamas en zonas de exposicin solar, en cara,

    hombros, tronco y brazos.

    Tiene importancia desde el punto de vista esttico y modifica el estilo de vida de los

    pacientes. Aunque se ha considerado que la exposicin solar desencadena brotes de

    actividad general de la enfermedad, probablemente esto no es cierto.

    El fenmeno de Raynaud (coloracin plida irregular en las manos y/o pies al contacto

    con el fro, que posteriormente pasa a color rojo y despus a morado, con malestar y

    dolor) es tambin una manifestacin frecuente.

    En un tercio de pacientes hay alteraciones de las glndulas lagrimales (localizadas

    alrededor de los ojos), con disminucin de la produccin de lgrimas e irritacin de las

    cubiertas externas de los ojos, que se denomina ojos secos o xeroftalmia

    (queratoconjuntivitis seca). Se nota como malestar en los ojos y sensacin de tener

    arenilla o episodios de conjuntivitis de repeticin; en general no suele producir

    demasiadas molestias. Se trata con lgrimas artificiales que sustituyen a las que el

    organismo no puede producir.

    De manera similar, la lesin de las glndulas salivares y disminucin correspondiente de

    la produccin de saliva, da lugar a los sntomas de boca seca y xerostoma. Se nota

    como sensacin de sequedad en la boca, necesidad de tomar sorbos de agua

    constantemente (por ejemplo de noche o cuando se toman alimentos secos) o mayor

    nmero de episodios de gingivitis y caries.

    A veces se presentan lesiones de urticaria y otros tipos de lesiones cutneas ms raras,

    como formas de pigmentacin oscura reticular generalizada.

    Las lceras de la boca, de la nariz, o genitales deben investigarse porque a veces

    aparecen aisladas. Son pequeas lesiones blanquecinas excavadas, rodeadas de un

    crculo rojo, que se ven en la entrada de la nariz, en la boca o en los genitales.

    Existen dos formas de lesin cutnea de evolucin subaguda, que se renen como

    Lupus Cutneo Subagudo (LCSA). Corresponden a la lesin anular-policclica

    (asociada a un tipo de HLA que es el HLA-DR3 y Anticuerpos anti-SSA/Ro) que

    consiste en mltiples lesiones eritematosas circulares, en anillo y confluentes y la lesin

    papulo-escamosa, que son lesiones escamosas que recuerdan a la soriasis. Ambas,

    cuando curan, no dejan secuelas (20)

    20. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA; Pg. 100.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    4.4 Afectacin de articulaciones y los msculos.

    Prcticamente todos los pacientes se quejan de dolor y rigidez articular en algn

    momento.

    Las artralgias afectan al 90%-100% de los casos, a veces desproporcionadamente al

    grado de inflamacin aparente.

    Puede haber artritis que afecta a las pequeas articulaciones (por ejemplo de las manos

    o los pies) y es simtrica (a la vez al lado derecho e izquierdo del cuerpo) con sntomas

    en muecas, manos, dedos de manos y pies, tobillos y pies, rodillas, codos, hombros y

    caderas; suelen durar pocos das. Como se ha indicado, es frecuente que presenten

    rigidez matutina, que puede durar minutos u horas.

    Es muy raro que haya lesin permanente de las articulaciones con deformidad, an

    incluso en los casos en que la artritis ha persistido durante aos. Cuando aparecen

    deformidades, stas se deben a afectacin de partes blandas con laxitud (se distienden

    demasiado) de ligamentos y cpsula articular, pero sin erosiones del hueso o destruccin

    del cartlago, dato que distingue el LES de la Artritis Reumatoide; esta forma de lesin

    se denomina artropata de Jacoud. En consecuencia, en el Lupus se conserva la

    funcionalidad y movilidad de las articulaciones en la mayora de los casos.

    En algunos pacientes se produce un tipo de lesin de los huesos llamada Necrosis sea

    Avascular. La frecuencia de presentacin oscila entre 6 y 40% de los enfermos. Se ha

    relacionado especialmente con el tratamiento de corticoides. Sucede especialmente en la

    cadera y rodilla. Se manifiesta como dolor a la movilizacin.

    A veces es importante la afectacin de los tendones, como los flexores de la mano, con

    contractura. Un diagnstico precoz y fisioterapia puede evitar la necesidad de ciruga.

    En ocasiones se presentan ndulos subcutneos (pequeos abultamientos bajo la piel en

    codos, occipucio, etc.), similares a los de la Artritis Reumatoide.

    Cuando hay miositis se afectan sobre todo los msculos de los hombros, la pelvis,

    brazos y muslos; se parece a otra enfermedad llamada Polimiosis y se presenta en el

    10% de los pacientes. Se resuelve fcilmente con el tratamiento.

    Los dolores musculares (mialgias) se presentan en la mitad de los casos. Raramente

    puede aparecer un edema peri-orbitario o decoloracin de los prpados que recuerda a

    la Dermatomiositis.

    En los pacientes tratados con corticoides puede presentarse una miopata esteroida

    (disminucin o atrofia de las masas musculares por efecto del tratamiento

    corticosteroide). (21)

    21 .OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGA Y VENEREOLOGA; Pg. 302

    Realizado por: Rosa Olalla Jara.

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    17

    4.5. Afectacin de corazn, arterias y venas

    La lesin cardiaca ms frecuente es inflamacin del pericardio que suele ser subclnica (no

    produce molestias), manifestndose como la presencia de lquido o engrosamiento pericrdico,

    slo detectable mediante eco cardiografa, en muchos de los pacientes.

    Cuando se manifiesta clnicamente, la pericarditis se presenta como dolor en la parte

    anterior del pecho, que aumenta con la respiracin, taquicardia y fiebre. Suele

    acompaar a la actividad general de la enfermedad.

    En el electrocardiograma puede detectarse la pericarditis.

    Puede haber miocarditis (inflamacin del miocardio o msculo cardiaco), pero es una

    complicacin rara.

    Recientemente se estn describiendo pacientes lupicos que desarrollan obstruccin de

    las arterias coronarias por depsito de placas de ateroma (grasas relacionadas con el

    colesterol) con la posibilidad de presentar, entre otras complicaciones, infarto de

    miocardio. Esta complicacin se ha relacionado con el tratamiento corticoide, la

    hipertensin arterial, el aumento del colesterol, la lesin renal, anticuerpos frente a

    fosfolpidos e inflamacin de los vasos.

    Es frecuente que los pacientes tengan endocarditis (inflamacin de las vlvulas

    cardiacas), pero no suelen tener repercusin de importancia, salvo que la vlvula

    cardaca altere su forma de manera acusada. Si es as, se puede sustituir la vlvula

    natural por otra artificial mediante una intervencin quirrgica.

    Los soplos cardacos que aparecen en los enfermos son en su mayora achacables a

    anemia o fiebre, ms que debidas a endocarditis.

    La vasculitis (inflamacin de arterias y venas) es una caracterstica de la enfermedad y

    sus manifestaciones son variables. Suele afectar a la piel (hemorragias, lceras). Puede

    haber episodios de gangrena digital (prdida de un fragmento del dedo), pero sta es una

    complicacin muy rara.

    El sistema nervioso, el tubo digestivo, el rin, las arterias coronarias, etc., pueden estar

    afectadas por el proceso de vasculitis.

    Los fenmenos de trombosis, arteriales y venosas son caractersticos de esta

    enfermedad, pudiendo afectar tanto a los vasos de las extremidades (piernas, brazos)

    como a los de todo el organismo (cerebro, pulmones).

    Realizado por: Rosa Olalla Jara.

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    18

    4.6 Afectacin de la pleura y pulmones

    La pleuritis fibrinosa (inflamacin de la pleura) es frecuente, encontrndose en la mitad

    de los enfermos. Raramente hay lquido pleural importante.

    Una forma de afectacin pulmonar muy caracterstica en el LES es la inmovilizacin y

    elevacin progresiva de ambos diafragmas (msculo que cierra el trax por su parte

    inferior y mantiene normalmente la respiracin), con mala ventilacin de los pulmones

    y dificultad para respirar correctamente, con asfixia y ahogo.

    En cualquier paciente lpico con infiltrados pulmonares (pulmona o neumona) debe

    tenerse siempre presente que la causa ms frecuente de aparicin de condensaciones

    pulmonares en esta enfermedad es la infeccin.

    4.7 Alteraciones de la Sangre

    Suele haber anemia, atribuible a enfermedad crnica y mala utilizacin del hierro .La

    tercera parte de los pacientes tiene una forma de anemia por anticuerpos frente a los

    glbulos rojos (anemia hemoltica auto inmune).

    La leucopenia es un hallazgo frecuente. Normalmente tiene escaso significado, aunque

    sirve como dato diagnstico. El mecanismo de la leucopenia no es seguro, pero se han

    descrito anticuerpos frente a los neutrfilos y los linfocitos.

    Suele haber ligera trombopenia, que en raros casos puede producir hemorragias.

    Tambin las plaquetas disminuyen por la presencia de un anticuerpo que se adhiere a

    ellas, siendo eliminadas por el bazo del paciente.

    Las adenopatas y la esplenomegalia son frecuentes. A veces la enfermedad se

    manifiesta con mltiples adenopatas, con las dificultades diagnsticas que este hecho

    conlleva, dado que se pueden confundir con otras enfermedades, tales como infecciones

    o tumores.

    Alteraciones de la coagulacin El 10% de los pacientes presentan sustancias anticoagulantes en sangre, dirigidos frente a los factores de coagulacin, aunque

    no suele haber hemorragias, salvo que coincidan con trombopenia grave. (22)

    22. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA; Pgs. 102, 103

    Realizado por: Rosa Olalla Jara.

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    19

    4.8 Sndrome de Anticuerpos Antifosfolpido

    El Sndrome antifosfolpido es una alteracin adquirida que se caracteriza por provocar

    trombosis en venas o arterias, prdidas fetales recurrentes (abortos de repeticin) y

    descenso de plaquetas, junto con la evidencia en las pruebas de laboratorio de

    anticuerpos antifosfolpido (anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lpico).

    Tambin es llamado Sndrome de Hughes en reconocimiento al Dr. Hughes que hizo la

    descripcin clnica del sndrome.

    Se considera sndrome primario el que ocurre en pacientes sin otra enfermedad

    subyacente, y secundario cuando se presenta en pacientes con LES u otra enfermedad

    auto inmune

    El anticoagulante lpico y los anticuerpos anticardiolipina forman parte de este grupo.

    Los AAF son auto anticuerpos contra los fosfolpidos de las membranas celulares. Hoy

    se sabe que no solo aparecen en el lupus eritematoso sistmico y otras enfermedades o

    complicaciones autoinmunes, sino tambin en el sndrome antifosfolpido primario

    como entidad clnica aislada. Se manifiesta por accidentes tromboticos, arteriales o

    venosos, que pueden afectar al cerebro, corazn, extremidades, etc., y adems a menudo

    trombopenia y anemia hemoltica, adems puede ser responsable de abortos a repeticin

    y origen de infertilidad. Los anticuerpos antifosfolipidos reducen la anexina V, una

    protena de unin fosfolipdica con una potente actividad anticoagulante. La reduccin

    en los niveles de anexina puede ser un mecanismo importante para la trombosis y la

    prdida de embarazos en el sndrome antifosfolpido.

    La asociacin de anticuerpos antifosfolipidos con prdida fetal, trombosis arterial o

    venosa, enfermedad del sistema nervioso, livedo reticularis y trombocitopenia se ha

    establecido como un cuadro caracterstico de los pacientes lupicos. Estos enfermos

    tienen un tipo de anticuerpos frente a fosfolpidos (un tipo de grasa que forma parte de

    numerosos componentes del organismo, como los factores de la coagulacin, las

    membranas que recubren las clulas o las neuronas) que son responsables de las pruebas

    de Sfilis falsamente positivas, la presencia de anticoagulante lpico y la positividad de

    una prueba que se realiza en sangre y se llama Anticuerpos Anticardiolipina (aCL).(23)

    23.http:www.wikelearning.com/monografa/lupus-eritematoso-sistmico-apndice-2- lupus.

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    20

    4.9 Afectacin renal

    La enfermedad renal suele presentarse en los primeros aos de evolucin. Es la

    afectacin visceral ms frecuente y ms grave del LES

    Se habla de enfermedad renal cuando la proteinuria es superior a 250 mg/24 h, en

    presencia de hematuria microscpica, creatinina superior a 1.2 mg/cc, BUN igual o

    superior a 25 mg y biopsia renal anmala en ausencia de nefropata clnica. (24)

    Aunque las manifestaciones clnicas aparecen en la mitad de los casos, lesiones renales

    ms sutiles, a veces slo demostrables mediante biopsia, se presentaran virtualmente en

    todos los pacientes.

    Se presenta, de forma clnicamente manifiesta, en la mitad de los pacientes, con

    hematuria, sndrome nefrtico (hinchazn corporal como consecuencia de la prdida

    importante de albmina por la orina), hipertensin arterial o insuficiencia renal.

    Aquellos sujetos que tienen menos alteraciones de los anlisis (sedimento de orina) y

    funcin renal conservada, suelen tener formas menos graves.

    La frecuencia relativa de cada una de las formas de lesin renal depende de los

    criterios para la prctica de biopsia renal, que siempre ser necesaria para confirmar el

    tipo histolgico de lesin.

    Aunque algunos mdicos no la consideran indispensable, en general resulta de ayuda y

    es prctica. Puede tener un valor pronstico e incluso determinar el tipo de tratamiento.

    La hipertensin arterial puede deberse a la afectacin renal o al tratamiento esteroideo y

    debe controlarse, porque es factor de riesgo para arteriosclerosis. Tambin puede ser la

    causante del deterioro renal progresivo, una vez que el proceso inmunolgico (el propio

    Lupus) se ha resuelto. (25)

    24. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA; Pg. 101.

    25. http:/html .rincn del vago.com/lupus-eritematoso-sistmico-2.html

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    21

    4.10 Afectacin del sistema nervioso

    Las lesiones neurolgicas son mucho ms frecuentes de lo que se crea. Puede

    presentarse en el 20-75% de los pacientes y en su mayora afecta el sistema nervioso

    central (cerebro y mdula espinal).

    Las alteraciones pueden ser secundarias a lesin de otro rgano (rin, corazn,

    pulmn, etc.), hipertensin arterial, infeccin, tratamiento esteroideo, etc.

    La depresin reactiva y los trastornos funcionales del carcter (tristeza, decaimiento)

    pueden manifestarse por alteraciones sutiles de la personalidad o como una psicosis

    grave (depresin profunda o esquizofrenia). La tendencia a la depresin puede ser

    achacable al carcter crnico de la enfermedad. El tratamiento esteroideo puede

    producir una psicosis grave, aunque esto es raro de ver.

    Otras manifestaciones clnicas incluyen el sndrome orgnico cerebral (parecido a una

    encefalitis infecciosa, con estupor y coma), crisis o ataques epilpticos (generalizadas y

    focales), afectacin del tracto cortico-espinal (se produce parlisis de medio cuerpo

    izquierdo o derecho), lesiones de los nervios craneales y perifricos (prdida de fuerza

    de los msculos que mueven los ojos, la cara o las extremidades), incoordinacin de los

    movimientos por lesin del cerebelo, movimientos anormales o corea, parlisis de las

    extremidades inferiores por mielitis, meningitis, accidentes isqumicos transitorios (con

    trastornos visuales o parlisis que duran unos segundos) y cefaleas.

    Como puede verse, incluye casi cualquier tipo de lesin neurolgica. No obstante, al

    igual que en las dems manifestaciones de la enfermedad, esto no significa que tengan

    que suceder todas ellas, sino, solamente, que existan pequeas posibilidades de que en

    algn momento se presenten.

    Las imgenes de Resonancia Magntica Nuclear son ms resolutivas que las de la

    Tomografa Axial Computarizada para detectar lesiones de edema, hemorragia, infartos

    y atrofia cerebral.

    Con la RMN pueden observarse alteraciones en casi todos los enfermos lupicos con

    manifestaciones agudas neuropsiquitricas.

    Estas lesiones pueden consistir en edema cerebral (aumento del contenido de agua del

    cerebro), isquemia o falta de riego sanguneo cerebral (lesiones de alta intensidad

    puntiformes o focales reversibles), infarto o muerte de tejido cerebral por falta de riego

    sanguneo (lesiones de alta intensidad irreversibles), hemorragia o sangrado (lesiones de

    alta intensidad claramente limitadas por un anillo oscuro de baja densidad, irreversibles)

    o zonas de atrofia con falta de tejido cerebral (estas ltimas indicativas de lesiones de

    infartos recurrentes antiguo

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    22

    4.11 Alteracin del aparato digestivo.

    Es frecuente la presencia de alteraciones en las enzimas hepticas o transaminasas,

    incluidas GOT y GPT (Hepatitis o inflamacin del hgado). No obstante, en realidad no

    suelen indicar que haya una verdadera enfermedad del hgado. Los enzimas vuelven a la

    normalidad al mejorar el estado general del paciente. En ocasiones algunos pacientes

    presentan inflamacin del pncreas, a veces relacionada con el tratamiento de

    corticoides, pero la pancreatitis no suele ser una complicacin grave en el Lupus.

    Puede haber otras alteraciones del tubo digestivo (intestino delgado o grueso), que se

    deben a las lesiones de vasculitis ya descritas con anterioridad. (26)

    26. ROTES OVEROL J. Reumatologa Clnica, 103

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    23

    CAPTULO 5

    5. Diagnstico del Lupus Eritematoso Sistmico

    El diagnstico se realiza basndose en una combinacin de sntomas, signos, y los

    resultados de los anlisis.

    5.1 Criterios diagnsticos de LES

    Tambin es necesario distinguir el LES de otras enfermedades. Para ello la

    Asociacin Americana de Reumatologa estableci unos Criterios de

    Clasificacin, que son 11 criterios que representan las anomalas ms

    frecuentemente producidas por el LES; se requiere la presencia, en cualquier momento

    de la evolucin de la enfermedad, de al menos 4 de estos 11 criterios.

    5.1.1 Exantema en alas de mariposa. Es una erupcin rojiza que cubre las mejillas y el puente de la nariz.

    5.1.2 Fotosensibilidad. Es una reaccin exagerada de la piel a la exposicin al sol. Normalmente slo afecta a las zonas expuestas, no alterando la piel cubierta por

    la ropa.

    5.1.3 Lupus Discoide. Es un exantema descamativo, elevado, con forma de moneda que aparece en la cara, cuero cabelludo, orejas, pecho o brazos. Cuando las lesiones se curan pueden dejar cicatrices. Es ms frecuente en sujetos de raza negra que

    en otros grupos raciales

    5.1.4 lceras mucosas. Son pequeas llagas que aparecen en la boca o en la nariz. Normalmente no son dolorosas pero las de la nariz pueden sangrar

    5.1.5 Artritis. Est presente en la mayora de los nios con LES y causa dolor e inflamacin en las manos, muecas, codos, rodillas u otras articulaciones de los brazos y las piernas. El dolor puede ser migratorio o afectar a la misma articulacin de forma bilateral. La

    Artritis del LES no suele producir deformidades (cambios permanentes). 5.1.6 Pleuritis y Pericarditis. Consiste en la inflamacin de la membrana que envuelve a los

    pulmones (pleura) o al corazn (pericardio), lo que origina que se acumule lquido

    alrededor de estos rganos. Producen un dolor en el pecho que empeora con la

    respiracin. 5.1.7 Afectacin Renal. El rin suele estar afectado en casi todos los casos de

    LES de manera muy variable, desde formas muy leves a muy graves. Al

    comienzo no suele provocar sntomas, por lo que slo se detecta en anlisis de

    funcin renal realizados en sangre y orina. Cuando el dao renal es importante

    aparece sangre y protenas en la orina, y si no se trata, retencin de lquidos e

    hinchazn de los pies y piernas.

    5.1.8 Afectacin del Sistema Nervioso Central. Puede dar lugar a dolores de cabeza, convulsiones y manifestaciones neuro-psiquitricas. Las

    manifestaciones neuro-psiquitricas del LES incluyen dficit de

    concentracin y de memoria, cambios de humor y mental grave en la que se

    alteran tanto el pensamiento como la conducta

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    24

    5.1.9 Trastornos de las clulas de la sangre. Son producidos por la accin de

    auto-anticuerpos sobre las distintas clulas sanguneas. La destruccin de

    los hemates o glbulos rojos (cuya funcin es transportar oxgeno desde

    los pulmones al resto del organismo) se llama hemlisis o anemia hemoltica;

    su destruccin a veces es lenta pero, cuando es muy rpida, puede

    representar una urgencia mdica. La disminucin de los leucocitos o glbulos

    blancos (leucopenia) generalmente no es peligrosa. La disminucin de

    las plaquetas (trombopenia) facilita la aparicin de cardenales as como,

    sangrados en diversas partes del cuerpo incluyendo el tubo digestivo, el

    tracto urinario, el tero o el cerebro.

    5.1.10 Alteraciones inmunolgicas. Hace referencia a la presencia de auto-anticuerpos en sangre, lo que es tan caracterstico de la enfermedad que sugiere que un paciente tiene

    LES.

    a) Los anticuerpos anti-DNA nativo son auto-anticuerpos dirigidos directamente contra el material gentico de la clula y son caractersticos del lupus (no estn presentes en

    ninguna otra enfermedad). Se determinan con cierta periodicidad ya que sus niveles en

    sangre parecen relacionarse con la actividad del LES (aumentan cuando est activo),

    por lo que ayudan al mdico a valorar el grado de actividad de la enfermedad.

    b) Los anticuerpos anti-Sm se llaman as por la primera paciente (Smith) en cuya sangre fueron detectados. Se encuentran casi exclusivamente en el LES y con frecuencia

    ayudan a confirmar el diagnstico.

    c) Los anticuerpos antifosfolpido

    5.1.11 Anticuerpos antinucleares (ANA). Son auto-anticuerpos dirigidos contra el ncleo de las clulas, y son positivos

    en casi todos los pacientes con LES. Su sola presencia no es indicativa de LES

    en absoluto, ya que tambin estn presentes en otras enfermedades y, a ttulos

    bajos, hasta en un 5% de nios sanos.(27)

    27 TEXTO GUA CLNICO TERAPUTICO OBSTETRICIA Y GINECOLOGA; Pgs. 90, 91, 92.

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    25

    CAPTULO 6

    6. Exmenes de laboratorio que se realiza para detectar esta enfermedad

    Los anlisis ayudan tanto a hacer el diagnstico como a valorar que rganos estn

    afectados. Los anlisis repetidos de sangre y orina permiten evaluar la actividad y

    gravedad de la enfermedad, as como la ausencia de efectos secundarios derivados del

    tratamiento. Habitualmente se realizan

    6.1 Pruebas rutinarias.

    Indican la presencia de inflamacin en el organismo, as como la posible afectacin de algn

    rgano. La velocidad de sedimentacin globular (VSG) y la protena C-Reactiva (PCR) suelen

    elevarse cuando existe inflamacin. En el LES activo, sin embargo, la VSG suele estar

    aumentada mientras que la PCR casi siempre es normal; por ello una elevacin de la PCR

    puede indicar una complicacin infecciosa. El recuento de las clulas de la sangre puede

    revelar anemia o disminucin del nmero de leucocitos o de plaquetas.

    6.1.1 Electroforesis de protenas

    Puede demostrar una elevacin de la gammaglobulina (indicativo de inflamacin), o una

    disminucin de la albmina (sugerente de afectacin renal).

    6.1.2 Bioqumica sangunea

    Puede poner de manifiesto la existencia de una alteracin renal (aumento de la urea y la

    creatinina, cambios en la concentracin de los electrolitos), anomalas de la funcin heptica, o

    inflamacin de los msculos (incremento de las enzima musculares).

    6.1.3 Anlisis de orina

    Son muy tiles porque pueden detectar la presencia de afectacin renal (presencia de sangre o

    protenas en orina), tanto al diagnstico como durante el seguimiento de la enfermedad.

    Cuando la orina presenta alteraciones es frecuente que se solicite recoger la orina de 24 horas

    para realizar distintas pruebas de funcin renal (cuantificacin de protenas, aclaramientos, etc).

    Es recomendable realizar los anlisis de orina a intervalos regulares, incluso cuando el LES

    parece estar en remisin.

    6.1.4 Pruebas inmunolgicas.

    Incluye la determinacin de los niveles de los distintos auto-anticuerpos (28).

    28. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA; Pg. 103

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    26

    6.2 Clulas LE.

    La primera prueba de laboratorio empleada durante mucho tiempo fue la investigacin de

    clulas LE. Cuando este examen se repite en varias ocasiones, se encuentra positivo en

    alrededor del 90 % de la gente con lupus sistmico y en la actualidad esta en desuso.

    Este examen esta positivo tambin en hasta el 20 % de pacientes con Artritis Reumatoide, en

    algunos pacientes con otras enfermedades reumticas como el sndrome de Sjogren y

    Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hgado y en personas que estn tomando

    algunos medicamentos, tales como procainamida, Hidralazina y otros ms.

    Esta prueba consiste en la observacin microscpica de polinucleares, en sangre perifrica o

    medular, que engloban inclusiones esfricas de origen nuclear o que rodean, a manera de roseta,

    masas extracelulares de la misma naturaleza. Los cuerpos hematoxilnicos tienen parecida

    significacin: indican la presencia de anticuerpos IgG antinucleares.

    Las clulas LE no existen in vivo, sino se forman in vitro por accin de un factor contenido en

    el plasma del individuo afecto y que se denomina factor LE.

    El factor LE acta sobre los ncleos celulares, especialmente de los linfocitos, atacando al cido

    desoxiribonucleico, con la consiguiente prdida de la estructura cromatinca. Los ncleos de los

    linfocitos se transforman en masas hialinas y anistas, de forma redondeada y tpica (glbulos

    hialinos). Es probable que estas masas acten como cuerpos extraos, por lo cual son

    fagocitados por los neutrfilos.

    6.2.1 Interpretacin de Resultados:

    En los casos positivos se pueden observar tres tipos de formaciones caractersticas:

    Glbulos Hialinos: formados por pequeos discos, llegando a tener los mayores el tamao de un linfocito; se trata de discos redondos, perfectamente hialinos, ms oscuros

    en el centro que en la periferia; pueden encontrarse aislados o en grupos de 2 o 3.

    cuando se encuentran dentro de leucocitos dan lugar a las clulas LE. La presencia de

    estos elementos siempre se acompaa de la existencia de linfocitos con cromatina

    nuclear desdibujada y un tanto amorfa.

    Clulas LE: se trata de leucocitos neutrfilos englobando glbulos hialinos. El leucocito es de tamao mayor que un neutrfilo normal, de contornos irregulares, con

    escasas granulaciones pero ms aparentes. En el protoplasma se observan de una 1 a 3

    esferas hialinas. El ncleo generalmente es bisegmentado y con la estructura

    cromatinca aparente, abraza a las esferas hialinas.

    Rosetas: son formaciones hialinas rodeadas de neutrfilos. Es ms frecuente ver cmulos de leucocitos, clulas LE y esferas hialinas agrupadas, estas agrupaciones son

    ya visibles con poco aumento. A veces en el centro de la roseta, solo existe material

    granuloso, rodeado de leucocitos.

    Se observan clulas LE en casos de poliartritis crnica , hepatitis crnica,

    esclerodermia progresiva y reacciones medicamentosas , pero algunos autores suponen

    que posiblemente se trata de formas atpicas de lupus o de procesos emparentados

    patogenticamente (29)

    29. FLORES GARCA Gil. ANLISIS BIOLGICO; Pg. 70

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    27

    6.3 Anticuerpos Antinucleares (ANA)

    El examen de los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia (ANA o AANF) es ms

    especfico para el Lupus que las clulas LE. La prueba ANA esta positiva en prcticamente

    todos los pacientes con lupus sistmico y es el examen de laboratorio ms til disponible para el

    diagnstico del lupus en la actualidad.

    Por otro lado, un examen positivo de ANA por si solo, no hace el diagnstico de lupus, dado

    que se puede encontrar tambin en las siguientes personas.

    Con otras enfermedades del tejido conjuntivo.

    Sin ningn sntoma.

    Tratados con algunos medicamentos como procainamida, Hidralazina, isoniazida y cloropromazina.

    Con enfermedades diferentes de lupus, tales como Esclerodermia, Artritis Reumatoide, Mononucleosis infecciosa y otras enfermedades crnicas como la

    lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana subaguda, paludismo, enfermedades del

    hgado, etc.

    Dado que este examen puede ser positivo en padecimientos diferentes al lupus, los resultados

    de un ANA positivo debe ser interpretado con base en una historia mdica completa del

    paciente, as como un anlisis cuidadoso de los sntomas y signos.

    El reporte de un ANA positivo debe incluir el ttulo (concentracin). El ttulo indica cuantas

    veces debe diluirse la muestra de sangre, para que los anticuerpos antinucleares salgan

    negativos. Por lo tanto un ttulo de 1/640 indica una mayor concentracin de los anticuerpos

    que 1/320 o 1/160. los pacientes con lupus activo tienen ANA muy altos. (30)

    6.4 Complemento: C3 C4.

    Componente normal del suero de la sangre que interviene en las reacciones antgeno-anticuerpo

    provocando la lisis celular y las lesiones tpicas en las enfermedades autoinmunes. Comprende 9

    fracciones, de las cuales 4 son mejor conocidas (C1,C2,C3,C4) y 3 inhibidores clnicamente,

    suele bastar determinar el contenido global de complemento en el suero. Puede usarse el mtodo

    de hemlisis al 50% y su expresin cuantitativa se designa como CH50.

    El complemento es una protena normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las

    bacterias. Es un amplificador de la respuesta inmunolgica. Si los niveles totales de

    complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tiene los ANA

    positivos, es casi seguro que tiene lupus activo y tambin que esta afectando al rin.

    Del peso total de las protenas que circulan en el organismo, entre un 5 a 10% corresponden a

    lo que se denomina complemento. Son fracciones de globulina que se encuentran en continuo

    equilibrio por medio de sntesis y catabolismo constante.

    Sus valores son de utilidad en nefritis nefrotxica, glomerulonefritis aguda, nefrosis y lesiones

    renales producidas por lupus eritematoso diseminado que compromete el rin en el 70% de los

    casos.

    30. DICCIONARIO DE LABORATORIO APLICADO A LA CLNICA; Pg. 48

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    28

    Realizado por: Rosa Olalla Jara El complemento ms empleado son el C3, con cifras promedio entre 80 a 140 mg/dl y el C4

    con cifras entre 20 a 50 mg/dl.

    Los niveles en el lupus se modifican muy poco cuando la lesin renal es mnima. Pero si hay

    compromiso, los niveles se encuentran tanto ms bajos cuanto mayor sea la lesin.

    Aumenta el complemento:

    En los procesos inflamatorios, con motivo de infecciones agudas, como en la neumona, fiebre reumtica, endocarditis bacteriana subaguda y tambin en la artritis

    reumatoide, etc.

    En los infartos de miocardio o de pulmn, probablemente por la inflamacin subsiguiente. En ambos casos el complemento sigue un curso paralelo a la VSG y a la

    protena C reactiva.

    En la mucoviscidosis estn aumentados C3 y C5.

    C3 aumenta en la ictericia obstructiva.

    Disminuye el complemento:

    En la glomrulo nefritis aguda, de modo caracterstico y marcado, a diferencia de lo que ocurre en las formas crnicas y en otras nefropatas ( pielonefritis, amiloidosis,

    afecciones tubulares y urolgicas) en las que se observa ttulos normales o altos de

    complemento

    En el lupus eritematoso diseminado, especialmente si existe participacin renal.

    En la crioglobulinemia mixta (IgG-IgM), que aparece en casos de prpura crioglobulinmica, sndrome de Sjogren, artritis reumatoide o periarteritis nodosa, en la

    endocarditis subaguda con lesiones renales, as como en el lquido sinovial de la artritis

    reumatoide, en la anemia hemoltica con anticuerpos fros.

    En deficiencias genticas del complemento: edema angioneurtico hereditario, agammaglobulinemia congnita y otros.

    En la vasculitis hipocomplementmica de Mac Duffie, con artritis y urticaria.

    En la enfermedad de los criadores de palomas (alveolitis alrgica) desciende notablemente C3.

    En el shock circulatorio, muy frecuentemente.

    En la enfermedad ateroemblica con afectacin renal aguda por el embolismo colesterlico, con eosinofilia y, a veces, trombopenia.

    En las infecciones por Neisseria, dficit de C5 C8. en las pigenas dficit de C3.

    En el mieloma mltiple disminuyen uno o varios componentes del complemento. (31)

    .

    31. ROJAS ESPINOSA Oscar. INMUNOLOGA; Pg.173.

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    29

    Realizado por: Rosa Olalla Jara 6.5 Anti ADN, Anti Sm, Anti RNP, anti Ro.

    Las pruebas individuales de reaccin Ag-Ac especiales, son tambin de mucha utilidad para el

    diagnstico de lupus.

    6.5.1 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (Nativos nDNA en lupus)

    Los anticuerpos Anti-nucleares (ANA) se originan durante la evolucin de diferentes

    enfermedades del tejido conjuntivo tipo inmunolgico, representados por la fraccin 3 de las

    inmunoglobulinas IgG e IgM. Traducen un defecto de regulacin del sistema inmunitario y se

    han descrito ms de 40 especies. En el lupus eritematoso sistmico, es frecuente encontrarlos

    positivo pero solamente por esto, no se debe hacer el diagnstico porque muchas afecciones

    como anticuerpos DNA nativos (nDNA) donde se emplean sustratos cinticos como el HEP-2 y

    el Crithidia lucilae

    VALORES NORMALES: Cuando los ttulos son inferiores a 1:20 con tcnica de inmunofluorescencia, se consideran

    negativos.

    INTERPRETACIN: No toda prueba positiva indica infeccin por lupus. Debe considerarse como un signo

    semiolgico ms de la enfermedad, que toma mayor valor si son del tipo nativos (nDNA).

    DATOS ACCESORIOS: Empleando tcnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) y empleando sustratos de cortes

    hsticos de clulas Hep o bien del hemoflagelado Crithidia luciliae, condiciona que los

    anticuerpos DNA nativos (nDNA) sean ms especficos.

    LIMITACIONES: Se encuentran en varios trastornos reumticos, lupus eritematoso, artritis reumatoide, sndrome

    de Sjogren, poliomiositis, linfoma, leucemia crnica, colitis ulcerativa, mononucleosis

    infecciosa, anemia hemoltica, como reaccin a diferentes drogas, en enfermedades pulmonares

    y hepticas.

    PREPARACIN: Una semana antes se debe suspender toda droga y el paciente debe estar en ayunas para la toma

    de la muestra.

    6.5.2 Anti RNP y SmANTGENO NUCLEAR EXTRACTABLE (Lupus incierto) En el timo de los terneros se encuentra un nmero de antgenos de los cuales 2 son

    principalmente importantes en el diagnstico del lupus eritematoso. Se denomina antgenos

    extractables o complejo ENA y estn representados en forma primordial por los antgenos Sm y

    RNP.

    La dosificacin de estos antgenos son de gran utilidad en el diagnstico del lupus eritematoso

    sistmico, cuando esta mezclado con afecciones del tejido conjuntivo, en los casos en que los

    anticuerpos antinucleares (ANA) son negativos, como tambin el sndrome anti-fosfolpido.

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    30

    Realizado por: Rosa Olalla Jara INTERPRETACIN: Los Sm producen anticuerpos que estn presentes en el 30 a 40 % de pacientes que tienen lupus

    eritematoso y prcticamente su positividad es un marcador de dicha enfermedad. Los

    anticuerpos para RNP se encuentran en el lupus eritematoso sistmico, lupus discoide, artritis

    reumatoide, sndrome de Sjogren (auto-anticuerpos manifestados por ausencia de lgrimas y

    saliva), lupus asociado con drogas o enfermedades del tejido conjuntivo.

    Los Anticuerpos RNP aunque no son especficos 100 % de lupus, cifras elevadas sin otro

    anticuerpo nuclear presente, es altamente sugestivo de enfermedad del tejido conjuntivo.

    Accesoriamente en el grupo de los ENA se consideran los anticuerpos generados a los antgenos

    Ro/SA La/SS B presentes en el sndrome de Sjogren y lupus neonatal. Estos pacientes

    suelen tener el sndrome anticuerpos Anti-fosfolpido.

    Cuando solamente est presente el anticuerpo al antgenos RNP, el pronstico es favorable y

    hay poca tendencia a complicaciones renales. Si se acompaa del anticuerpo al antgeno Sm,

    hay ms tendencias a complicaciones renales y del sistema nervioso central. Paciente

    embarazada y anticuerpos a los antgenos Ro/SS o La/SS-B tiene grandes posibilidades de que

    el hijo tenga malformacin cardaca.

    Anti Sm Gracias a ser altamente especficos, los anticuerpos Anti-Sm son un criterio del ACR para el

    lupus eritematoso sistmico (LES) y se consideran una caracterstica patognomnica de la

    enfermedad.

    No obstante, su sensibilidad diagnstica es relativamente baja. La utilidad de un pptido

    sinttico que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad

    para los anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES. No obstante, su sensibilidad diagnstica es relativamente baja. La utilidad de un pptido

    sinttico que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad para los

    anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES.

    Lo que esta relativamente bien confirmado es una asociacin positiva entre la existencia de

    anticuerpos Anti-SmD1 y manifestaciones orgnicas graves. (Ej. El rin).

    INDICACIONES:

    Sospecha de LES.

    Diferenciacin de ANA en clulas HEP-2 que presentan un patrn granular tpico de anticuerpos Sm/RNP.

    LIMITACIONES:

    Los sueros de donantes de sangre aparentemente normales pueden contener auto-

    anticuerpos.

    6.7 ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA (Anti-fosfolpidos)

    Los anticuerpos autoinmunes anticardiolipina (ACA) son un tipo de anticuerpos que

    reaccionan con la carga negativa de los fosfolpidos, por lo que reciben el nombre de

    anticuerpos anti-fosfolpidos. Uno de ellos es el anti-fosfolpido lupus anti-fosfolpidos

    lupus anticoagulante (LA) que es una inmunoglobulina que prolonga in vitro los

    tiempos de protrombina y PTT.

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    31

    Realizado por: Rosa Olalla Jara Estos se comportan como tromboticos al afectar dichos anticuerpos la membrana

    endotelial, recibiendo el nombre de sndrome anti-fosfolpido, originando

    sintomatologa variada

    USOS:

    Esta prueba es de importancia diagnstica en trombosis de miembros inferiores, en el

    lupus eritematoso sistmico, en abortos repetidos, trombosis neurolgicas con

    compromiso del sistema nervioso central, trombosis placentarias del primer trimestre,

    trombocitopenia, falsas reacciones positivas VDRL, endocarditis en la vlvula mitral y

    epilepsia.

    VALORES NORMALES:

    Los resultados generalmente se informan en Unidades MPL (IgM lesin reciente) o GPL (lesin

    antigua). Cifras inferiores a 10 unidades, se considera resultado negativo.

    INTERPRETACIN: Unidad representa activacin de fijacin de cardiolipina de 1 ug/ml de un suero standard Los

    anticuerpos ACA se consideran como inmunoglobulinas IgM o IgG que traducen infeccin

    reciente o antigua.

    Se obtienen falsos positivos en pacientes con sfilis y transitoriamente con alguna infeccin

    evolutiva.

    PREPARACIN:

    Tener en cuenta si el paciente tiene alguna afeccin evolutiva o VDRL positiva.

    La dosificacin se verifica en suero.

    6.7.1 ANTICUERPOS Anti-CARDIOLIPINICOS (IgG),(IgA), (IgM)

    Los anticuerpos Anti-cardiolipinicos (aCL) son importantes para el diagnstico del

    sndrome Anti-fosfolpido (SAF). En la mayora de los pacientes con sntomas

    tpicos del SAF, existen estos anticuerpos. Por eso, aCL es un marcador diagnstico

    para la enfermedad. La prueba para aCL es un marcador diagnstico para la

    enfermedad.

    La prueba para aCL esta indicada en casos de:

    Sospecha del sndrome Anti-fosfolpido primario (SAFP).

    Sospecha del sndrome anti-fosfolpido secundario (SAFS).

    Trombofilia y aborto espontneo en grupos de riesgo.

    Trombofilia recurrente.

    Sospecha de Trombofilia o enfermedad parecida al lupus.

    INTERPRETACIN:

    Empleando el sistema de inmunofluorescencia indirecta (IFA) se detectan anticuerpos

    antinucleares ANA DNA, mitocondriales (AMA) de tiroides (ATA) nativos (nDNA)

    de clulas apritales (APCA) de msculo liso (ASMA) etc. Y cada uno tiene su

    significacin clnica.

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    32

    Realizado por: Rosa Olalla Jara DATOS DE LABORATORIO: En el 98 % de pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva y esto obliga a realizar

    otras determinaciones ms especficas para detectar anticuerpos Anti-DNA de cadena doble y

    cuando estos son positivos, son muy especficos de LES.

    Otros ANA y anticuerpos anticitoplasmticos: Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1; son de

    ayuda en el diagnstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo.

    Ro es fundamentalmente citoplasmtico, en ocasiones se puede detectar anticuerpos Anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutneo crnico.

    El Anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardaco congnito.

    El Anti-Sm es muy especfico del lupus, pero, al igual que ocurre con el Anti-DNA de cadena doble, no es muy sensible.

    Los niveles de complemento srico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy bajos en los pacientes con nefritis activa.

    VSG elevada.

    PCR son bajos en el LES.

    Leucopenia con linfopenia en el LES activo.

    Puede existir anemia hemoltica.

    Afectacin renal puede ser evidente en cualquier fase

    Anlisis de orina puede permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobacin de afectacin renal temprana por la biopsia.

    Presencia de hemates y cilindros granulares sugiere una nefritis ms activa. (32) .

    32 DICCIONARIO DE LABORATORIO APLICADO A LA CLNICA. Pgs. 45, 48, 69

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    33

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

    CAPTULO 7

    Tratamiento del Lupus Eritematoso sistmico

    7.1 Medidas Generales.

    Para la mayora de las personas, un tratamiento efectivo puede minimizar los sntomas,

    reducir la inflamacin y mantener las funciones normales del cuerpo

    Las medidas preventivas pueden reducir el riesgo de las recadas. Para la gente que es

    fotosensible, evitar o no extremar la exposicin al sol y/o la aplicacin frecuente de

    cremas protectoras, previenen la aparicin de las ronchas en la piel.

    El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga.

    Las inmunizaciones protegen en contra de infecciones especficas. Los grupos de apoyo,

    consejeros, comentar con miembros de la familia, amigos y mdicos, pueden ayudar a

    los efectos del stress. Es innecesario mencionar que los hbitos negativos son de alto

    riesgo para los pacientes con lupus. Estos incluyen el tabaquismo, consumo de alcohol,

    exceso de medicamentos prescritos o el posponer exmenes mdicos rutinarios

    El abordaje del tratamiento esta basado en las necesidades especficas y los sntomas de

    cada paciente. Dado que las caractersticas y el cuero del lupus puede variar

    significativamente entre diferentes individuos, es importante enfatizar que a travs de

    una evaluacin mdica y una supervisin mdica de rutina, son esenciales para asegurar

    un diagnstico y tratamiento correcto.

    Con frecuencia se prescriben medicamentos para pacientes con lupus, dependiendo de

    los rganos afectados, as como la severidad de la afeccin. Una relacin mdico-

    paciente efectiva, para discutir el tipo de medicamento, los posibles efectos indeseables,

    dosis y expectativas, son vitales.

    7.2 Aspirina y Anti-inflamatorios no esteroideos (AINE). Estos medicamentos se recetan para una gran variedad de enfermedades reumticas,

    incluyendo el lupus. Los ms frecuentes son:

    cido acetilsaliclico (aspirina).Dosis: 500 mg cada 4 horas

    Ibuprofeno. Dosis. 600 mg cada 6-8 horas

    Naproxen. Dosis: 500 mg cada 12 horas.

    Indometacina. Dosis: 25-50 mg cada 6-8 horas.

    Nabumetona. Dosis: 1 gr. una sola dosis. (33)

    Y otros.

    33. VADEMCUM DE BOLSILLO, Pgs. 70, 473, 481,638.

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    34

    Realizado por: Rosa Olalla Jara Estos medicamentos generalmente se recomiendan para dolores musculares, articulares

    y artritis.

    La aspirina y los AINES pueden causar malestar estomacal en algunas personas, pero

    estos efectos se pueden minimizar, tomndolos junto con los alimentos: leche,

    anticidos o prostaglandinas como el Misoprostol (Cytotec).

    Los AINES nuevos contienen prostaglandinas en la misma cpsula (Artrotec). Los otros

    AINES funcionan en la misma forma que la aspirina, pero son ms potentes y los

    pacientes requieren menos tabletas al da para obtener el mismo efecto que la aspirina.

    El principal papel de la aspirina en el tratamiento del LES es como Anti-agregante

    plaquetario, esto es, para evitar la formacin de trombos en nios con niveles elevados

    de anticuerpos Anti-fosfolpido.

    Generalmente se usan durante cortos perodos de tiempo, disminuyendo la dosis en

    cuanto mejora los sntomas. (34)

    Muchos AINES se pueden adquirir sin receta mdica en las farmacias, la gente debe ser

    muy precavida de no tomar demasiadas aspirinas o AINES dado que pueden reducir el

    flujo de sangre al rin y causar problemas en la funcin.

    7.3 Antipaldicos de sntesis.

    Este grupo de medicamentos, al que pertenece la hidroxicloroquina, es muy eficaz en el

    tratamiento de los exantemas cutneos por sensibilidad al sol, as como en el lupus

    discoide y en algunos tipos de lupus cutneo subagudo; su efecto benfico , sin

    embargo, pueden no aparecer hasta meses despus de iniciar el tratamiento.

    Las reacciones indeseables son raras y consisten en diarrea ocasional y ronchas en la

    piel. Algunos antimalaricos como la quinina y la cloroquina pueden afectar los ojos;

    por este motivo es importante practicarse exmenes oftalmolgicos en forma peridica.

    Se sugiere un examen de fondo de ojo antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses

    despus de estarla tomando. Sin embargo algunos mdicos sugieren un examen cada

    ao, especialmente si toma hidroxicloroquina (Plaquenil).

    No existe relacin conocida entre el LES y el paludismo.

    7.4 Corticosteroides.-

    Se utiliza tanto en las formas moderadas como en las formas graves, para el primer caso

    basta una pequea dosis diaria en ayunas de 4 a 16 mg/da de prednisona o metil-

    prednisona.

    Las dosis altas administradas para controlar la enfermedad activa deber ser reducida

    rpida pero cautelosamente para evitar el rebrote clnico. El paso a rgimen alterno se

    efectuar con la ayuda de antimalaricos o de AINE.

    34. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGA CLNICA Pg. 105

  • UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

    35

    Realizado por: Rosa Olalla Jara En casos graves o en situaciones crticas, puede usarse 1 gr. EV de metil-prednisona

    durante 3 das.

    Las cremas o pomadas de cortisona fluorados son recomendados, pero de eficacia

    dudosa en el tratamiento de las lesiones cutneas. No deben ser aplicadas sobre lesiones

    atrficas. (35)

    Dado que estos tienen una gran variedad de efectos secundarios, la dosis tiene que ser

    ajustada para obtener los mximos efectos Anti-inflamatorios y minimizar los efectos

    indeseables. Estos se pueden presentar con mayor frecuencia cuando se toman dosis de

    prednisona por perodos largos de tiempo y en altas cantidades. Tales efectos

    indeseables incluyen aumento de peso, cara de luna, acn, moretones en la piel con

    facilidad, fragilidad de los huesos u osteoporosis, aumento de la presin arterial,

    cataratas, diabetes, aumento en la susceptibilidad a infecciones, ulceras en el estmago ,

    hiperactividad y aumento del apetito.(36)

    7.5 Inmunosupresores.

    No existe una opinin homognea en cuanto a su uso, aunque la mayora parece

    coincidir en que existen dos indicaciones: tratamiento de la GNP difusa y pacientes con

    enfermedad severa que requieren dosis crecientes de esteroides y desarrollan efectos

    colaterales importantes. Aunque la Ciclofosfamida es de accin ms rpida y

    posiblemente un inmunosupresor ms potente, se prefiere la azatioprina por ser menos

    txico (37). La azatioprina se utiliza a una dosis de hasta 2.5 mg/Kg/da. (38)

    Los corticoesteroides tienen un efecto inmunosupresor, aadido al Anti-inflamatorio (el

    sistema inmune acta finalmente mediante las sustancias que produce inflamacin

    tisular), por el que ejercen su accin teraputica.

    La Azatioprina y la Ciclofosfamida son los agentes citostaticos que se han empleado

    con mayor profusin en el LES. Son medicamentos citostaticos porque eliminan las

    clulas que estn en rpida proliferacin (el trmino significa impedir el crecimiento

    celular). Concretamente, los linfocitos integrantes del sistema inmune son clulas en

    proliferacin que son destruidos por los frmacos citostaticos.

    En la actualidad existe gran controversia sobre su utilidad, habiendo opiniones y

    estudios a favor y en contra de ellos. Su empleo no obstante, queda restringido al Lupus

    renal, y la teraputica combinada de uno de ellos con esteroides, parece lo ms correcto

    (su efecto ms admitido es el ahorro de esteroides). Debe recordarse que comienzan a

    ser eficaces semanas despus de haberse iniciado su uso, y en los casos agudos, no

    deben emplearse solos.

    35.37 ROTES OVERO J. REUMATOLOGA CLNICA Pgs. 105, 106

    36. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas.

    38. MANUAL MERCK. Pg. 431

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

    http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas
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    36

    Como otra forma de terapia, en casos de Nefritis lpica grave, se emplea, la

    Ciclofosfamida a dosis de 500 mg/IV/da, repitindose con una periodicidad mensual o

    trimestral. Hay que acudir al Hospital para recibir cada uno de los ciclos de la terapia.

    (39).

    7.6 Metotrexate

    Se usa en el Lupus y se administra en regmenes intermitentes a dosis baja. La dosis

    inicial normal es de 7.5 mg una vez a la semana, o dividida en 2.5 mg en 3 dosis

    semana.(40)

    7.7 Plasmafresis

    Esta tcnica tiene como principio bsico la retirada del plasma de los Anticuerpos e IC

    circulantes en la sangre. Su utilidad se limita a casos graves de afectacin renal o

    neurolgica, siendo una tcnica casi experimental que no se utiliza de forma regular.

    Dilisis y trasplante renal en el lupus

    Una vez desarrollada la insuficiencia renal terminal cesa la actividad de la enfermedad.

    Como hemos comentado, en general, en los pacientes en dilisis y trasplantados en

    general no se reproduce el proceso y tienen una evolucin relativamente buena.

    Teraputica coadyuvante.

    El uso juicioso de antibiticos en los casos de infecciones, vasodilatadores en la

    hipertensin arterial, suplementos de Calcio y vitamina D, etc., constituye, la base del

    tratamiento de las complicaciones del LES y una de las causas de la mejora en el

    pronstico que ha experimentado esta enfermedad en los ltimos aos.

    Necesidad de revisiones peridicas para el control del tratamiento.

    Los pacientes lupicos deben ser revisados de forma regular, con intervalos de meses,

    por un mdico especializado en esta enfermedad. Se hacen controles clnicos-analticos

    peridicos para anticipar la presencia de brote de actividad, ya que si esto sucede, se

    pueden decidir los cambios en la medicacin que est tomando el paciente.

    7.8 Efectos secundarios del tratamiento.

    Los medicamentos empleados son muy efectivos aunque pueden producir efectos

    secundarios .Los AINE pueden producir dolor de estmago (por lo que deben tomarse

    con comida), facilidad para tener cardenales y, rara vez, alteracin de la funcin renal o

    heptica.

    39. MANUAL MERCK, Pg. 431

    40. VADEMCUM FARMACUTICO, Pg. 376.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    37

    Los antipaldicos pueden afectar la retina, por lo que los pacientes que siguen este

    tratamiento deben ser controlados peridicamente por un oftalmlogo.

    Los corticosteroides pueden producir mltiples efectos secundarios a corto y largo

    plazo; la probabilidad de que esto suceda aumenta cuando se usan a dosis altas o

    durante periodos prolongados de tiempo. Los efectos adversos ms importantes son:

    Cambios en la imagen corporal. Incluye ganancia de peso, mejillas prominentes,

    aumento del vello corporal, estras cutneas, acn y facilidad para que salgan

    cardenales. La ganancia de peso se puede controlar utilizando una dieta baja en

    caloras y realizando ejercicio fsico.

    Aumento del riesgo de tener infecciones, especialmente tuberculosis y varicela; por ello se recomienda que los familiares de los nios que reciben

    corticosteroides y hayan estado expuestos a alguien con varicela consulten

    inmediatamente a su mdico, de manera que se les pueda administrar

    gammaglobulina (defensas) contra la enfermedad.

    Problemas gstricos como dispepsia (malestar) o dolor de estmago, que a veces requieren tratamiento con medicinas que disminuyen la acidez del estmago.

    Hipertensin arterial.

    Debilidad muscular, con dificultad para subir escaleras o para levantarse de una silla.

    Alteraciones del metabolismo de la glucosa, sobre todo si existe una predisposicin gentica para tener diabetes.

    Depresin y cambios de humor (pasan enseguida de estar muy alegres a estar muy tristes.

    Problemas oculares, incluyendo cataratas (opacidad del cristalino) y Glaucoma (aumento de la presin intraocular).

    Disminucin de la densidad del hueso (osteoporosis), que puede ser menos intensa si se realiza ejercicio, se consumen alimentos ricos en calcio, y se

    reciben suplementos de calcio y vitamina D. Estas medidas preventivas se deben

    iniciar tan pronto como se administran dosis altas de corticosteroides. Supresin del crecimiento.

    La mayora de estos efectos secundarios revierten al disminuir o suspender la medicacin.

    Los inmunosupresores tambin pueden producir efectos secundarios potencialmente

    graves, por lo que los pacientes que reciben estas medicaciones deben ser controlados

    muy estrechamente. (41)

    41 OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGA Y VENEREOLOGA, Pg. 306

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    38

    7.9 Duracin del tratamiento:

    Tanto como dure la enfermedad. En general, casi todo el mundo est de acuerdo en que

    es muy difcil suspender los corticosteroides durante los primeros aos de la

    enfermedad; tambin se piensa que el tratamiento mantenido con pequeas dosis de

    corticosteroides disminuye la frecuencia de los brotes y ayuda a mantener la enfermedad

    controlada a largo plazo. De hecho, muchos pacientes prefieren recibir pequeas dosis

    de corticosteroides que arriesgarse a sufrir brotes de la enfermedad.

    7.10. Tratamiento alternativo /no convencional.

    El LES no tiene curacin mgica. En la actualidad se ofertan mltiples tratamientos no

    convencionales a los pacientes con enfermedades crnicas, por lo que es necesario

    considerar cuidadosamente las consecuencias de las recomendaciones sanitarias

    realizadas por personal no calificado. Si desea utilizar algn tratamiento alternativo

    comnteselo a su reumatlogo, la mayora de los mdicos no se opondrn, siempre y

    cuando usted siga sus recomendaciones. El problema es que muchas terapias no

    convencionales requieren la interrupcin de la medicacin habitual para limpiar el

    cuerpo. Cuando se toman determinadas medicinas para controlar la enfermedad, como

    los corticosteroides, es muy peligroso dejar de tomarlos de un da para otro o de forma

    brusca. (42)

    42. TEXTO GUA CLNICO TERAPUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, Pg. 93

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    39

    APNDICE 1

    1. Lupus y embarazo

    Las pacientes con Lupus tienen las mismas posibilidades de quedar embarazadas que las

    mujeres normales. No obstante, mientras que una mujer sana tiene una posibilidad de

    abortar, perder el feto o tener un parto prematuro del 20%, las lupicas lo tienen del 40%.

    El motivo para este problema no est aclarado todava.

    No hay mayores posibilidades de reactivacin de la enfermedad cuando una paciente

    queda embarazada, por lo que no est indicado el uso de corticosteroides para evitar el

    brote durante la gestacin.

    La complicacin ms importante del Lupus Neonatal es el bloqueo cardaco congnito.

    El corazn late ms lento por un trastorno de las clulas nerviosas que producen el ritmo

    de los latidos cardacos.

    Aproximadamente 33 por ciento de pacientes del lupus tienen anticuerpos que

    interfieren con la funcin de la placenta. Estos anticuerpos se llaman antifosfolipidos, el

    anticoagulante del lupus. Estos anticuerpos pueden causar los grumos de sangre, incluso

    los grumos de sangre en la placenta que impide a la placenta crecer normalmente. Esto

    normalmente ocurre durante el segundo trimestre. Puesto que la placenta es el pasadizo

    para nutricin de la madre al beb, el crecimiento del beb retarda. El beb puede morir

    en este momento y ser normal si no es bastante grande. El tratamiento para pacientes

    del lupus que tienen estos anticuerpos todava est probndose. La aspirina, Prednisona,

    Heparina y Plasmafresis, se tienen todos sugeridos como posibles terapias. Sin

    embargo, incluso con el uso de tales medicaciones, estos anticuerpos pueden llevar

    todava al aborto.

    1.1 Efectos del LES sobre el embarazo.

    El LES es adverso por los siguientes efectos:

    a. Mayor riesgo de aborto y muerte fetal: algunas de las pacientes tiene anticuerpos

    antifosfolipidos que pueden ser causa de trombosis venosas y arteriales, pero es

    conveniente diferenciar de aquellos que se producen por vasculitis lpica, ya que el

    tratamiento es distinto (con anticoagulante y antiplaquetarios y con inmunosupresores

    respectivamente).

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    40

    1.2 Consejos que pueden darse a las pacientes lupicas durante el embarazo

    1.2.1 Contracepcin:

    No se deben tomar estrgenos orales. Pueden usarse anticonceptivos con progestgenos

    y quiz dosis muy pequeas de estrgenos.

    No se recomienda el uso de dispositivos intrauterinos por el riesgo de infeccin. Son

    mejores los mtodos de barrera (preservativo, diafragma).

    No est indicado el aborto teraputico. Si se est tomando Ciclofosfamida, decidir la

    madre.

    1.2.2 Gestacin:

    La mujer puede quedar embarazada normalmente si la enfermedad no est en actividad

    y la funcin renal es normal. Debe planearse el embarazo en estos periodos.

    Hay mayor posibilidad de perder el nio o tener un parto prematuro que las mujeres

    normales, especialmente si la paciente tiene enfermedad activa o anticuerpos

    antifosfolpido.

    1.2.3 Recin nacido:

    El nio no tiene muchas ms posibilidades de tener malformaciones y una vez que ha

    nacido su desarrollo ser normal.

    Si la madre tiene anticuerpos anti-SSA/Ro, existe posibilidad de Bloqueo Cardiaco

    Congnito permanente. Tambin puede tener manchas en la piel y alteraciones de la

    sangre transitorias. Es muy poco probable que el nio tenga Lupus de mayor.

    1.2.4 Lactancia:

    No est contraindicada si la paciente no est recibiendo tratamiento con Cortisona a

    altas dosis o inmunodepresores (43)

    43. TEXTO GUA TERAPUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA N 3, Pgs. 92, 93.

    Realizado por: Rosa Olalla Jara

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    41

    CONCLUSIONES

    Luego de haber aprobado los 4 aos de estudio acadmico , las prcticas de

    laboratorio clnico, de alimentos y farmacia y haber terminado la monografa de

    Lupus Eritematoso Sistmico puedo determinar que el tema planteado es muy importante, tanto en el campo cientfico como humano, debido a que es una de las

    patologas ms sobresalientes del sistema Inmune, por lo que hay un gran

    porcentaje de personas a nivel mundial sobre todo mujeres entre 15 y 45 aos de

    edad que sufren de este problema ; convirtindose as en una enfermedad de mucha

    prevalencia en la poca actual. Por esta razn he optado le necesidad de abordarla con la

    nica expectativa de facilitar informacin cientfica de las causas que conllevan a

    esta enfermedad, con lo que he sacado las siguientes conclusiones: