UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA UNIDAD ACADÉMICA DE ...dspace.ucacue.edu.ec/bitstream/reducacue/5381/4/Enfermedad... · Artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso

UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA

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UNIDAD ACADÉMICA DE INGENIERÍA QUÍMICA, INDUSTRIAL, DE

ALIMENTOS Y BIOFARMACIA

ENFERMEDAD AUTO INMUNE: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Monografía previa a la obtención

del título de Químico Farmaceuta

Director:

Dr. Juan Cabrera.

Autor:

Rosa Olalla Jara.

CUENCA - ECUADOR

2.010


2

DEDICATORIA

A mi esposo , a mis hijos; por darme la oportunidad de triunfar, brindándome su apoyo

en mi camino estudiantil; a ellos quienes con cariño han logrado que llegue a la meta

deseada donde solo Dios sabe cuanto he luchado por obtenerla; y a todos quienes de una

u otra manera me han apoyado para la culminación de mi carrera universitaria.


3

AGRADECIMIENTO

Vaya mi agradecimiento grato y sincero al Dr. Juan Cabrera y a todos los profesores,

quienes brindaron sus conocimientos para la culminación del presente trabajo.


4

INTRODUCCIÓN

El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de etiología desconocida en la que

los auto anticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasiona la destrucción de células

y tejidos.

Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, sobre todo a mujeres jóvenes

Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos cada 100.000 habitantes

por año.

Los auto anticuerpos producidos ocasiona la formación de inmunocomplejos que al

acumularse en tejidos y órganos conducen a las lesiones sintomáticas más o menos

extensas. Los órganos más afectados por estos depósitos son los glomérulos, piel,

pulmones, líquido sinovial y muchos otros sitios produciendo enfermedades como

Artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis de

Hashimoto, miastenia gravis o la diabetes insulino-dependiente. Estas son enfermedades

del colágeno que afectan sobre todo al tejido conectivo, cuya principal proteína es el

colágeno

En el presente trabajo se hablará sobre calidad de vida en los pacientes con esta

enfermedad, tratamiento, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, y consejos

útiles cuando una paciente con LES esta embarazada.

La condición auto inmune esta en función de la presencia de auto-anticuerpos pero esta

no es sinónimo de enfermedad.

El uso de técnicas de detección de alta sensibilidad como el inmunoensayo enzimático

(ELISA) y el radioinmunoensayo (RÍA), han permitido saber que los individuos sanos

contienen en la sangre muy pequeñas cantidades de anticuerpos dirigidos contra

antígenos propios. Esto sugiere que la auto inmunidad es un fenómeno fisiológico que

solo se manifiesta como enfermedad cuando se sobrepasan los mecanismos de

regulación de la respuesta inmunitaria.

El método que se empleará para la presente investigación será el método Descriptivo, ya

que me permitirá definir los aspectos que se van a tratar de descubrir de una forma

clara y eficaz; con la culminación de la presente monografía he sacado los siguientes

objetivos:

1. Objetivo General

Determinar el impacto social y psicológico en el Lupus Eritematoso

Sistémico mediante la investigación para obtener información sobre

la enfermedad.

2. Objetivos Específicos

Conocer que es una enfermedad auto inmune, específicamente el

Lupus Eritematoso Sistémico.


5

Conocer la importancia del Lupus Eritematoso Sistémico.

Conocer los diferentes tipos de Lupus que afectan al ser humano, desde

un punto de vista agudo o crónico

Detectar las diferentes causas que pueden llevar al lupus, ya sean estas de

origen externo o interno.

Establecer las manifestaciones clínicas del lupus en el ser humano

Determinar el lupus con sus respectivos exámenes de laboratorio.


6

MARCO TEÓRICO

CAPITULO 1

IMPACTO SOCIAL Y PSICOLÓGICO EN LA SALUD.

1. Calidad de Vida Relacionada con la Salud. La evaluación de calidad de vida de un paciente representa el impacto que una

enfermedad y su consecuente tratamiento tienen sobre la percepción del paciente de su

bienestar. Patrick y Erickson la definen como la medida en que se modifica el valor

asignado a la duración de la vida en función de la percepción de limitaciones físicas,

sociales y de disminución de oportunidades a causa de la enfermedad, sus secuelas, el

tratamiento y/o las políticas de salud. (1)

Para Schumaker & Naughton es la percepción subjetiva, influenciada por el estado de

salud actual, de la capacidad para realizar aquellas actividades importantes para el

individuo.

La esencia de este concepto esta en reconocer que la percepción de las personas sobre

su estado de bienestar físico, social y espiritual depende en gran parte de sus propios

valores y creencias, su contexto cultural e historia personal (2)

1.2 Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico. (CVRS)

En las últimas décadas, las investigaciones, sobre enfermedades crónicas han

aumentado vertiginosamente, tanto por la alta incidencia y prevalencia de esta

dolencia, como por su carácter permanente, que obliga a diversos cambios en los

hábitos y estilos de vida que los sujetos deben afrontar, lo que implica reajustes

psicológicos de gran importancia para los mismos. (3)

El LES es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida, aunque la

herencia y los cambios hormonales juegan un papel importante que afecta a todas las

edades, pero con mayor frecuencia a adultos entre los 18 y 50 años, con predominio del

sexo femenino.

La prevalencia del LES varía en los distintos grupos de población oscilando entre 20 a

80 pacientes por cada 100.000 habitantes. Es más común en ciertos grupos étnicos,

especialmente los afro-americanos.

1. PATRICK P, ERICKSON P; Health Police, Quality of life; Health Care Evolution and Resourse

Allocation; Pág. 6

2 .Naughton, M,J; Schumaker, S,A; Psychological Aspects of Health - Related Quality of life

Measurement Tests and Scales. In Quality of life and Pharmaco Economics in Clinical Trials. Pág.15

3 VINACCIO S; TABON, S; et al; Evolución de la Calidad de Vida en Pacientes con Diagnóstico

de Artritis Reumatoide. International Journal of Psychological Therapy; Pág. 5

Realizado por: Rosa Olalla Jara


7

El LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente funciona

protegiendo al organismo contra infecciones y virus. En el LES, dicho sistema

inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos

anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente.

Afecta a todos los órganos y sistemas, primordialmente las articulaciones, músculos y

piel, pero también, aunque en menor grado a estructuras internas como los pulmones,

corazón, riñones y cerebro. (4)

La inflamación se refiere a una reacción que provoca dolor; calor, enrojecimiento e

hinchazón. En casi la mitad de los personas con lupus sistémico se ven afectados los

órganos internos principales, especialmente los riñones. En la otra mitad de los

pacientes con LES están afectados principalmente la piel y las articulaciones. (5)

Aparte de los factores fisiológicos antes mencionados, el LES puede afectar de diversas

formas la calidad de vida relacionada con la salud de quienes padecen esta enfermedad,

más concretamente a nivel de la actividad física, sexual, mental y social.

Desde el punto de vista subjetivo, la calidad de vida relacionada con la salud es la

valoración que realiza una persona, de acuerdo con sus propios criterios del estado

físico, emocional y social en que se encuentra en un momento dado, y refleja el grado

de satisfacción con una situación personal a nivel: fisiológico (sintomatología general,

discapacidad funcional, situación analítica, sueño, respuesta sexual), emocional

(sentimientos de tristeza, miedo, inseguridad, frustración), y social (situación laboral o

escolar, interacciones sociales en general, relaciones familiares, amistades, nivel

económico, participación en la comunidad, actividades de ocio, entre otras). (6)

La percepción de CVRS en pacientes con enfermedades crónicas como el LES y las

enfermedades reumáticas en edades más tempranas como la niñez y la adolescencia

puede vulnerar de manera significativa el desarrollo psicoevolutivo, afectando la auto

imagen y los procesos de socialización, de adaptación y más adelante la vida laboral y

profesional

Por consiguiente, en pacientes adultos jóvenes la CVRS es percibida más negativa que

incluso otras enfermedades crónicas como hipertensión, diabetes, infarto de miocardio y

paro cardíaco congestivo. (7)

4. CAMARGO,J.F; et al; Auto inmune Diseases in the intensive care unit; Experience from a

Tertiary Referral Hospital and review of the Literature. Lupus; Pág. 1

5 .7 GÓMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes

Immunology; Pág. 6

6. SCHWARTZMANN. Calidad de Vida relacionada con la Salud. Aspectos Conceptuales. Ciencia

y Enfermería; Pág. 2,



8

En relación con los síntomas psicológicos que tienen mayor prevalencia en pacientes

con LES son: la disfunción cognoscitiva leve como dificultades en la atención y

concentración, alteraciones en la memoria verbal y no verbal a largo plazo y

compromiso de la memoria viso-espacial a largo plazo; el delirio, la ansiedad., los

trastornos del estado de ánimo y la psicosis. (8)

8. GÓMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes

Inmunology; Pág. 6,628



9

CAPÍTULO 2

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

2.1 Definición:

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad crónica auto inmune ,

que se produce por una respuesta anormal de nuestro sistema inmune en el que éste

pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio”, y ataca a sus

propios órganos en lugar de proteger al organismo frente a infecciones. (9)

El nombre Lupus Eritematoso Sistémico data de principios del siglo XX.

El término “Lupus”, que significa lobo en latín, se empleó porque la enfermedad

produce un exantema característico en alas de mariposa en la cara, que evoca la cara del

lobo.

“Eritematoso” quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la

piel.

“Sistémico” hace referencia a que el LES tiende a afectar a diversos órganos del

cuerpo, especialmente a la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.

Es una enfermedad rara. Su comienzo es poco frecuente antes de la adolescencia y

excepcional antes de los 5 años de edad.

Se observa sobre todo en mujeres en edad fértil. En ese grupo de edad por cada hombre

que se diagnostica hay nueve mujeres con LES; antes de la pubertad esta diferencia es

menos significativa.

Es una enfermedad que existe en todo el mundo, aunque es más frecuente en Indios

Americanos, asiáticos, Hispanoamericanos y Negros (10)

2.2. Anatomía Patológica

Los cambios patológicos son variables, y dependen del estado evolutivo de la

enfermedad.

Rasgo capital es la presencia de depósitos de sustancia fibrinoide en diversos órganos.

Para el diagnóstico son muy importantes las biopsias de piel, riñón y músculo.

9 . MANUAL MERCK ; Pág. 428

10. .http:html.rincón del vago.com/lupus-eritematoso sistémico-2.html.



10

En la piel las alteraciones pueden ser aparatosamente discretas. Degeneración hidrópica

de la capa basal, edema del cuerpo papilar, infiltrados linfocitarios y ocasionales

depósitos de fibrinoide. Con el PAS: es constante el engrosamiento de la membrana

basal y por inmunofluorescencia directa depósitos homogéneos o granulosos de IgG,

IgA, IgM y complemento tanto en las zonas afectadas como en la piel aparentemente

sana, lo cual tiene un gran valor diagnóstico.

En el riñón es típica la degeneración fibrinoide, de la basal de los capilares y de los

glomérulos, que al hacerse rígida toman el aspecto de “asa de alambre” proliferación

endotelial que puede llevar a la oclusión de la luz de los capilares, pequeños trombos

fibrinoides y, de gran significación, el hallazgo de “cuerpos hematoxilínicos”

inclusiones similares a las de las células LE.

En el músculo puede encontrarse una perimiositis intersticial, difícil de diferenciar de la

dermatomiositis y que evoluciona hacia la atrofia. (11)

2.3 Patogenia.

La causa permanece desconocida. Sin embargo al tratarse de una enfermedad auto

inmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar

lupus. Existen formas familiares que se explican con la mayor frecuencia de la presencia

de los antígenos de histocompatibilidad. Existen factores desencadenantes como la

exposición al sol que desnaturaliza el DNA y lo vuelve antigénico, infecciones

especialmente respiratorias y diversos medicamentos.(12) Así mismo, las hormonas en

concreto los estrógenos femeninos, se han puesto como causantes de la enfermedad. De

hecho se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en

mujeres genéticamente predispuestas. Además puede deberse a la acción de otros

agentes entre ellas la genética y la ambiental

2.4 Causas

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola

circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. El LES es una enfermedad

inflamatoria crónica. Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III

(enfermedad del suero) que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan

en contra de los componentes nucleares de las propias células

11.12. OLLAGUE Wenceslao Manual de Dermatología y Venereología; Pág. 305



11

2.4.1 Genéticas:

El primer mecanismo puede surgir genéticamente. Las investigaciones indican que el

LES puede tener un vínculo genético. Varios genes necesitan verse afectados por el

lupus para producirse, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 6,

estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia.

Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1,

que puede ser la causa o contribuir (o ambas a la vez) a este estado. La alteración de los

lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con soriasis y

artritis reumatoide. (13)

2.4.2 Causas ambientales.

El segundo mecanismo puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no

solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden

desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen

ciertos medicamentos (antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los

rayos solares, hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en

encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se

ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad. (14)

2.5 Pronostico de la enfermedad

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad grave que puede conducir a la

muerte, particularmente en los casos agudos. Existen casos de curso subagudo que

pueden evolucionar con brotes y aún, en pocas ocasiones, se han presentado remisiones

espontáneas.

Este pronóstico, sin embargo ha mejorado de manera muy significativa con el uso

precoz y juicioso de los corticosteroides y de los inmunosupresores. A pesar de que se

trata de una enfermedad grave, con complicaciones potencialmente mortales y que

puede seguir activa durante la adolescencia y la vida adulta, muchos niños con LES

pediátrico evolucionarán de manera muy satisfactoria.

El pronóstico depende del daño que se produzca en los órganos afectados; por ello los

niños con afectación renal o del sistema nervioso central precisan un tratamiento mucho

más agresivo que aquellos cuya enfermedad se limita a la piel o a las articulaciones y

que, en general, se controlan con mayor facilidad. El pronóstico de un paciente

determinado, sin embargo, es impredecible.

13.14. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas



12

CAPÍTULO 3

Tipos de Lupus

3.1 Lupus Discoide cutáneo

Es un trastorno crónico y recidivante que afecta fundamentalmente a la piel y

caracterizado por maculas circunscritas y placas con eritema, obstrucción folicular,

descamación, telangiectasia y atrofia. (15)

El diagnóstico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de estas ronchas. En esta

biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas.

El LED habitualmente no afecta los órganos internos del cuerpo y por este motivo el

examen de los anticuerpos antinucleares (ANA) que se usa para diagnosticar la forma

sistémica del lupus es negativo en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de

personas con esta forma de lupus, los ANA son positivos aunque a niveles o títulos

bajos.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la

forma sistémica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto

no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la

progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a esta forma de la

enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el principio, con las ronchas

discoides como principal síntoma.

3.2 Lupus Sistémico

Es un trastorno inflamatorio crónico del tejido conjuntivo de causa desconocida que

puede afectar articulaciones, riñones, superficies serosas y paredes vasculares y que

aparece sobre todo en mujeres jóvenes (90%), aunque también en niños. (16)

Este tipo de lupus es más severo que el LED y puede afectar casi cualquier órgano del

cuerpo. En algunas personas puede afectar solamente la piel y articulaciones; en otras,

afecta articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas.

Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos.

En el lupus sistémico se pueden presentar períodos en donde pocos o ningún síntoma

estén presentes (períodos de remisión) o en donde la enfermedad este activa (recaídas).

15.16. MANUAL MERCK; Págs. 428, 432.



13

3.3 Lupus Secundario a Medicamentos .

Este tipo de lupus se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados

para diferentes enfermedades (que no son lupus).

Los síntomas de este tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica.

Los medicamentos relacionados más frecuentemente con este tipo de lupus son:

Hidralazina: sirve para tratar hipertensión arterial.

Procaína mida. Usada en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco.

El lupus inducido por medicamentos es más común en los hombres, dado que este tipo

de fármacos son prescritos más frecuentemente en pacientes de sexo masculino. (17)

Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma esta medicina desarrollará

anticuerpos sugestivos de lupus. De este 4%, solo un número extremadamente pequeño

presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente van disminuyendo cuando se

suspenden estos medicamentos hasta desaparecer. (18)

17. ULLOA ARTEAGA Cesar. HEMATOLOGÍA BÁSICA; Págs. 312. 1989

18. http://www.wikelearning.com/monografía/lupus-eritematoso-sistémico-apéndice-2-lupus-neon¿.


http://www.wikelearning.com/monografía/lupus-eritematoso-sistémico-


14

CAPÍTULO 4

Síntomas y manifestaciones clínicas del Lupus

4.1 Síntomas Generales.

Las molestias inespecíficas, como cansancio, falta de apetito, malestar, decaimiento general y

fiebre, aparecen casi siempre. Prácticamente todos los enfermos se quejan de malestar general y

decaimiento, con dificultad para desarrollar su labor habitual, en especial a última hora del día,

aunque en algunos la rigidez matutina (cuesta trabajo mover las articulaciones, y el cuerpo en

general, al levantarse de la cama por la mañana, lo que puede durar hasta horas) puede

dificultarles comenzar sus actividades por la mañana. La falta de apetito y pérdida de peso

también suelen estar presentes.

La fiebre es un síntoma muy frecuente, en ocasiones con escalofríos, puede así mismo existir

una febrícula. La presencia de temperatura en un LES establecido obligará a descartar una

infección, .la astenia, anorexia y pérdida de peso la presentan alrededor de 2/3 de pacientes, y

se atribuye a la fiebre, anemia, artralgias, etc.

La presencia de fiebre en una mujer joven, su aparición y recrudecimiento tras exposición solar

o en el curso de un embarazo, obliga a descartar un LES. (19)

4.2. Factores desencadenantes de un brote.

La infección, las radiaciones solares y los medicamentos que se indican, actúan como factores

desencadenantes

4.3 Afectación de piel y mucosas.

La más clásica y conocida manifestación del LES es el eritema facial en “ala de

mariposa”, que afecta mejillas y dorso de la nariz; puede ser plano o elevado,

descamativo y raramente ulcerado o hemorrágico.

La alopecia es un hallazgo que está presente durante los brotes de actividad, pasados los

cuales, vuelve a nacer nuevo pelo. Por este motivo no son útiles los tratamientos

dedicados exclusivamente a conseguir resolver la caída del cabello; éste volverá a nacer

cuando mejore la enfermedad. También algunos de los medicamentos que se utilizan

para el tratamiento de la enfermedad son responsables de alopecia, especialmente la

Ciclofosfamida.

La “livedo reticularis” (red de líneas violáceas en la piel), que es más llamativa con el

frío, y otras formas de afectación de los vasos sanguíneos de la piel son también

frecuentes (enrojecimiento y pequeñas hemorragias alrededor de las uñas,

enrojecimiento de las palmas de las manos, lesiones hemorrágicas en cara y

extremidades, etc.).

19. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 99.



15

La fotosensibilidad se presenta en la tercera parte de los pacientes. Puede aparecer como

un enrojecimiento plano o elevado y con escamas en zonas de exposición solar, en cara,

hombros, tronco y brazos.

Tiene importancia desde el punto de vista estético y modifica el estilo de vida de los

pacientes. Aunque se ha considerado que la exposición solar desencadena brotes de

actividad general de la enfermedad, probablemente esto no es cierto.

El fenómeno de Raynaud (coloración pálida irregular en las manos y/o pies al contacto

con el frío, que posteriormente pasa a color rojo y después a morado, con malestar y

dolor) es también una manifestación frecuente.

En un tercio de pacientes hay alteraciones de las glándulas lagrimales (localizadas

alrededor de los ojos), con disminución de la producción de lágrimas e irritación de las

cubiertas externas de los ojos, que se denomina “ojos secos” o xeroftalmia

(queratoconjuntivitis seca). Se nota como malestar en los ojos y sensación de tener

arenilla o episodios de conjuntivitis de repetición; en general no suele producir

demasiadas molestias. Se trata con lágrimas artificiales que sustituyen a las que el

organismo no puede producir.

De manera similar, la lesión de las glándulas salivares y disminución correspondiente de

la producción de saliva, da lugar a los síntomas de “boca seca” y xerostomía. Se nota

como sensación de sequedad en la boca, necesidad de tomar sorbos de agua

constantemente (por ejemplo de noche o cuando se toman alimentos secos) o mayor

número de episodios de gingivitis y caries.

A veces se presentan lesiones de urticaria y otros tipos de lesiones cutáneas más raras,

como formas de pigmentación oscura reticular generalizada.

Las úlceras de la boca, de la nariz, o genitales deben investigarse porque a veces

aparecen aisladas. Son pequeñas lesiones blanquecinas excavadas, rodeadas de un

círculo rojo, que se ven en la entrada de la nariz, en la boca o en los genitales.

Existen dos formas de lesión cutánea de evolución subaguda, que se reúnen como

Lupus Cutáneo Subagudo (LCSA). Corresponden a la lesión “anular-policíclica”

(asociada a un tipo de HLA que es el HLA-DR3 y Anticuerpos anti-SSA/Ro) que

consiste en múltiples lesiones eritematosas circulares, en anillo y confluentes y la lesión

“papulo-escamosa”, que son lesiones escamosas que recuerdan a la soriasis. Ambas,

cuando curan, no dejan secuelas (20)




16

4.4 Afectación de articulaciones y los músculos.

Prácticamente todos los pacientes se quejan de dolor y rigidez articular en algún

momento.

Las artralgias afectan al 90%-100% de los casos, a veces desproporcionadamente al

grado de inflamación aparente.

Puede haber artritis que afecta a las pequeñas articulaciones (por ejemplo de las manos

o los pies) y es simétrica (a la vez al lado derecho e izquierdo del cuerpo) con síntomas

en muñecas, manos, dedos de manos y pies, tobillos y pies, rodillas, codos, hombros y

caderas; suelen durar pocos días. Como se ha indicado, es frecuente que presenten

rigidez matutina, que puede durar minutos u horas.

Es muy raro que haya lesión permanente de las articulaciones con deformidad, aún

incluso en los casos en que la artritis ha persistido durante años. Cuando aparecen

deformidades, éstas se deben a afectación de partes blandas con laxitud (se distienden

demasiado) de ligamentos y cápsula articular, pero sin erosiones del hueso o destrucción

del cartílago, dato que distingue el LES de la Artritis Reumatoide; esta forma de lesión

se denomina artropatía de Jacoud. En consecuencia, en el Lupus se conserva la

funcionalidad y movilidad de las articulaciones en la mayoría de los casos.

En algunos pacientes se produce un tipo de lesión de los huesos llamada Necrosis Ósea

Avascular. La frecuencia de presentación oscila entre 6 y 40% de los enfermos. Se ha

relacionado especialmente con el tratamiento de corticoides. Sucede especialmente en la

cadera y rodilla. Se manifiesta como dolor a la movilización.

A veces es importante la afectación de los tendones, como los flexores de la mano, con

contractura. Un diagnóstico precoz y fisioterapia puede evitar la necesidad de cirugía.

En ocasiones se presentan nódulos subcutáneos (pequeños abultamientos bajo la piel en

codos, occipucio, etc.), similares a los de la Artritis Reumatoide.

Cuando hay miositis se afectan sobre todo los músculos de los hombros, la pelvis,

brazos y muslos; se parece a otra enfermedad llamada Polimiosis y se presenta en el

10% de los pacientes. Se resuelve fácilmente con el tratamiento.

Los dolores musculares (mialgias) se presentan en la mitad de los casos. Raramente

puede aparecer un edema peri-orbitario o decoloración de los párpados que recuerda a

la Dermatomiositis.

En los pacientes tratados con corticoides puede presentarse una miopatía esteroida

(disminución o “atrofia” de las masas musculares por efecto del tratamiento

corticosteroide). (21)

21 .OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA; Pág. 302

Realizado por: Rosa Olalla Jara.


17

4.5. Afectación de corazón, arterias y venas

La lesión cardiaca más frecuente es inflamación del pericardio que suele ser subclínica (no

produce molestias), manifestándose como la presencia de líquido o engrosamiento pericárdico,

sólo detectable mediante eco cardiografía, en muchos de los pacientes.

Cuando se manifiesta clínicamente, la pericarditis se presenta como dolor en la parte

anterior del pecho, que aumenta con la respiración, taquicardia y fiebre. Suele

acompañar a la actividad general de la enfermedad.

En el electrocardiograma puede detectarse la pericarditis.

Puede haber miocarditis (inflamación del miocardio o músculo cardiaco), pero es una

complicación rara.

Recientemente se están describiendo pacientes lupicos que desarrollan obstrucción de

las arterias coronarias por depósito de placas de ateroma (grasas relacionadas con el

colesterol) con la posibilidad de presentar, entre otras complicaciones, infarto de

miocardio. Esta complicación se ha relacionado con el tratamiento corticoide, la

hipertensión arterial, el aumento del colesterol, la lesión renal, anticuerpos frente a

fosfolípidos e inflamación de los vasos.

Es frecuente que los pacientes tengan endocarditis (inflamación de las válvulas

cardiacas), pero no suelen tener repercusión de importancia, salvo que la válvula

cardíaca altere su forma de manera acusada. Si es así, se puede sustituir la válvula

natural por otra artificial mediante una intervención quirúrgica.

Los soplos cardíacos que aparecen en los enfermos son en su mayoría achacables a

anemia o fiebre, más que debidas a endocarditis.

La vasculitis (inflamación de arterias y venas) es una característica de la enfermedad y

sus manifestaciones son variables. Suele afectar a la piel (hemorragias, úlceras). Puede

haber episodios de gangrena digital (pérdida de un fragmento del dedo), pero ésta es una

complicación muy rara.

El sistema nervioso, el tubo digestivo, el riñón, las arterias coronarias, etc., pueden estar

afectadas por el proceso de vasculitis.

Los fenómenos de trombosis, arteriales y venosas son característicos de esta

enfermedad, pudiendo afectar tanto a los vasos de las extremidades (piernas, brazos)

como a los de todo el organismo (cerebro, pulmones).



18

4.6 Afectación de la pleura y pulmones

La pleuritis fibrinosa (inflamación de la pleura) es frecuente, encontrándose en la mitad

de los enfermos. Raramente hay líquido pleural importante.

Una forma de afectación pulmonar muy característica en el LES es la inmovilización y

elevación progresiva de ambos diafragmas (músculo que cierra el tórax por su parte

inferior y mantiene normalmente la respiración), con mala ventilación de los pulmones

y dificultad para respirar correctamente, con asfixia y ahogo.

En cualquier paciente lúpico con infiltrados pulmonares (pulmonía o neumonía) debe

tenerse siempre presente que la causa más frecuente de aparición de condensaciones

pulmonares en esta enfermedad es la infección.

4.7 Alteraciones de la Sangre

Suele haber anemia, atribuible a enfermedad crónica y mala utilización del hierro .La

tercera parte de los pacientes tiene una forma de anemia por anticuerpos frente a los

glóbulos rojos (anemia hemolítica auto inmune).

La leucopenia es un hallazgo frecuente. Normalmente tiene escaso significado, aunque

sirve como dato diagnóstico. El mecanismo de la leucopenia no es seguro, pero se han

descrito anticuerpos frente a los neutrófilos y los linfocitos.

Suele haber ligera trombopenia, que en raros casos puede producir hemorragias.

También las plaquetas disminuyen por la presencia de un anticuerpo que se adhiere a

ellas, siendo eliminadas por el bazo del paciente.

Las adenopatías y la esplenomegalia son frecuentes. A veces la enfermedad se

manifiesta con múltiples adenopatías, con las dificultades diagnósticas que este hecho

conlleva, dado que se pueden confundir con otras enfermedades, tales como infecciones

o tumores.

Alteraciones de la coagulación El 10% de los pacientes presentan sustancias

anticoagulantes en sangre, dirigidos frente a los factores de coagulación, aunque

no suele haber hemorragias, salvo que coincidan con trombopenia grave. (22)

22. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Págs. 102, 103



19

4.8 Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípido

El Síndrome antifosfolípido es una alteración adquirida que se caracteriza por provocar

trombosis en venas o arterias, pérdidas fetales recurrentes (abortos de repetición) y

descenso de plaquetas, junto con la evidencia en las pruebas de laboratorio de

anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico).

También es llamado Síndrome de Hughes en reconocimiento al Dr. Hughes que hizo la

descripción clínica del síndrome.

Se considera síndrome primario el que ocurre en pacientes sin otra enfermedad

subyacente, y secundario cuando se presenta en pacientes con LES u otra enfermedad

auto inmune

El anticoagulante lúpico y los anticuerpos anticardiolipina forman parte de este grupo.

Los AAF son auto anticuerpos contra los fosfolípidos de las membranas celulares. Hoy

se sabe que no solo aparecen en el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades o

complicaciones autoinmunes, sino también en el síndrome antifosfolípido primario

como entidad clínica aislada. Se manifiesta por accidentes tromboticos, arteriales o

venosos, que pueden afectar al cerebro, corazón, extremidades, etc., y además a menudo

trombopenia y anemia hemolítica, además puede ser responsable de abortos a repetición

y origen de infertilidad. Los anticuerpos antifosfolipidos reducen la anexina V, una

proteína de unión fosfolipídica con una potente actividad anticoagulante. La reducción

en los niveles de anexina puede ser un mecanismo importante para la trombosis y la

pérdida de embarazos en el síndrome antifosfolípido.

La asociación de anticuerpos antifosfolipidos con pérdida fetal, trombosis arterial o

venosa, enfermedad del sistema nervioso, livedo reticularis y trombocitopenia se ha

establecido como un cuadro característico de los pacientes lupicos. Estos enfermos

tienen un tipo de anticuerpos frente a fosfolípidos (un tipo de grasa que forma parte de

numerosos componentes del organismo, como los factores de la coagulación, las

membranas que recubren las células o las neuronas) que son responsables de las pruebas

de Sífilis falsamente positivas, la presencia de anticoagulante lúpico y la positividad de

una prueba que se realiza en sangre y se llama Anticuerpos Anticardiolipina (aCL).(23)

23.http:www.wikelearning.com/monografía/lupus-eritematoso-sistémico-apéndice-2- lupus.



20

4.9 Afectación renal

La enfermedad renal suele presentarse en los primeros años de evolución. Es la

afectación visceral más frecuente y más grave del LES

Se habla de enfermedad renal cuando la proteinuria es superior a 250 mg/24 h, en

presencia de hematuria microscópica, creatinina superior a 1.2 mg/cc, BUN igual o

superior a 25 mg y biopsia renal anómala en ausencia de nefropatía clínica. (24)

Aunque las manifestaciones clínicas aparecen en la mitad de los casos, lesiones renales

más sutiles, a veces sólo demostrables mediante biopsia, se presentarían virtualmente en

todos los pacientes.

Se presenta, de forma clínicamente manifiesta, en la mitad de los pacientes, con

hematuria, síndrome nefrótico (hinchazón corporal como consecuencia de la pérdida

importante de albúmina por la orina), hipertensión arterial o insuficiencia renal.

Aquellos sujetos que tienen menos alteraciones de los análisis (sedimento de orina) y

función renal conservada, suelen tener formas menos graves.

La frecuencia relativa de cada una de las formas de lesión renal depende de los

criterios para la práctica de biopsia renal, que siempre será necesaria para confirmar el

tipo histológico de lesión.

Aunque algunos médicos no la consideran indispensable, en general resulta de ayuda y

es práctica. Puede tener un valor pronóstico e incluso determinar el tipo de tratamiento.

La hipertensión arterial puede deberse a la afectación renal o al tratamiento esteroideo y

debe controlarse, porque es factor de riesgo para arteriosclerosis. También puede ser la

causante del deterioro renal progresivo, una vez que el proceso inmunológico (el propio

Lupus) se ha resuelto. (25)


25. http:/html .rincón del vago.com/lupus-eritematoso-sistémico-2.html



21

4.10 Afectación del sistema nervioso

Las lesiones neurológicas son mucho más frecuentes de lo que se creía. Puede

presentarse en el 20-75% de los pacientes y en su mayoría afecta el sistema nervioso

central (cerebro y médula espinal).

Las alteraciones pueden ser secundarias a lesión de otro órgano (riñón, corazón,

pulmón, etc.), hipertensión arterial, infección, tratamiento esteroideo, etc.

La depresión reactiva y los trastornos funcionales del carácter (tristeza, decaimiento)

pueden manifestarse por alteraciones sutiles de la personalidad o como una psicosis

grave (depresión profunda o esquizofrenia). La tendencia a la depresión puede ser

achacable al carácter crónico de la enfermedad. El tratamiento esteroideo puede

producir una psicosis grave, aunque esto es raro de ver.

Otras manifestaciones clínicas incluyen el síndrome orgánico cerebral (parecido a una

encefalitis infecciosa, con estupor y coma), crisis o ataques epilépticos (generalizadas y

focales), afectación del tracto cortico-espinal (se produce parálisis de medio cuerpo

izquierdo o derecho), lesiones de los nervios craneales y periféricos (pérdida de fuerza

de los músculos que mueven los ojos, la cara o las extremidades), incoordinación de los

movimientos por lesión del cerebelo, movimientos anormales o corea, parálisis de las

extremidades inferiores por mielitis, meningitis, accidentes isquémicos transitorios (con

trastornos visuales o parálisis que duran unos segundos) y cefaleas.

Como puede verse, incluye casi cualquier tipo de lesión neurológica. No obstante, al

igual que en las demás manifestaciones de la enfermedad, esto no significa que tengan

que suceder todas ellas, sino, solamente, que existan pequeñas posibilidades de que en

algún momento se presenten.

Las imágenes de Resonancia Magnética Nuclear son más resolutivas que las de la

Tomografía Axial Computarizada para detectar lesiones de edema, hemorragia, infartos

y atrofia cerebral.

Con la RMN pueden observarse alteraciones en casi todos los enfermos lupicos con

manifestaciones agudas neuropsiquiátricas.

Estas lesiones pueden consistir en edema cerebral (aumento del contenido de agua del

cerebro), isquemia o falta de riego sanguíneo cerebral (lesiones de alta intensidad

puntiformes o focales reversibles), infarto o muerte de tejido cerebral por falta de riego

sanguíneo (lesiones de alta intensidad irreversibles), hemorragia o sangrado (lesiones de

alta intensidad claramente limitadas por un anillo oscuro de baja densidad, irreversibles)

o zonas de atrofia con falta de tejido cerebral (estas últimas indicativas de lesiones de

infartos recurrentes antiguo



22

4.11 Alteración del aparato digestivo.

Es frecuente la presencia de alteraciones en las enzimas hepáticas o transaminasas,

incluidas GOT y GPT (Hepatitis o inflamación del hígado). No obstante, en realidad no

suelen indicar que haya una verdadera enfermedad del hígado. Los enzimas vuelven a la

normalidad al mejorar el estado general del paciente. En ocasiones algunos pacientes

presentan inflamación del páncreas, a veces relacionada con el tratamiento de

corticoides, pero la pancreatitis no suele ser una complicación grave en el Lupus.

Puede haber otras alteraciones del tubo digestivo (intestino delgado o grueso), que se

deben a las lesiones de vasculitis ya descritas con anterioridad. (26)

26. ROTES OVEROL J. Reumatología Clínica, 103



23

CAPÍTULO 5

5. Diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico

El diagnóstico se realiza basándose en una combinación de síntomas, signos, y los

resultados de los análisis.

5.1 Criterios diagnósticos de LES

También es necesario distinguir el LES de otras enfermedades. Para ello la

Asociación Americana de Reumatología estableció unos “Criterios de

Clasificación”, que son 11 criterios que representan las anomalías más

frecuentemente producidas por el LES; se requiere la presencia, en cualquier momento

de la evolución de la enfermedad, de al menos 4 de estos 11 criterios.

5.1.1 Exantema en alas de mariposa. Es una erupción rojiza que cubre las mejillas y el puente de la nariz.

5.1.2 Fotosensibilidad. Es una reacción exagerada de la piel a la exposición al sol.

Normalmente sólo afecta a las zonas expuestas, no alterando la piel cubierta por

la ropa.

5.1.3 Lupus Discoide. Es un exantema descamativo, elevado, con forma de moneda

que aparece en la cara, cuero cabelludo, orejas, pecho o brazos. Cuando las

lesiones se curan pueden dejar cicatrices. Es más frecuente en sujetos de raza negra que

en otros grupos raciales

5.1.4 Úlceras mucosas. Son pequeñas llagas que aparecen en la boca o en la nariz.

Normalmente no son dolorosas pero las de la nariz pueden sangrar

5.1.5 Artritis. Está presente en la mayoría de los niños con LES y causa dolor e inflamación

en las manos, muñecas, codos, rodillas u otras articulaciones de los brazos y las piernas.

El dolor puede ser migratorio o afectar a la misma articulación de forma bilateral. La

Artritis del LES no suele producir deformidades (cambios permanentes). 5.1.6 Pleuritis y Pericarditis. Consiste en la inflamación de la membrana que envuelve a los

pulmones (pleura) o al corazón (pericardio), lo que origina que se acumule líquido

alrededor de estos órganos. Producen un dolor en el pecho que empeora con la

respiración. 5.1.7 Afectación Renal. El riñón suele estar afectado en casi todos los casos de

LES de manera muy variable, desde formas muy leves a muy graves. Al

comienzo no suele provocar síntomas, por lo que sólo se detecta en análisis de

función renal realizados en sangre y orina. Cuando el daño renal es importante

aparece sangre y proteínas en la orina, y si no se trata, retención de líquidos e

hinchazón de los pies y piernas.

5.1.8 Afectación del Sistema Nervioso Central. Puede dar lugar a dolores de

cabeza, convulsiones y manifestaciones neuro-psiquiátricas. Las

manifestaciones neuro-psiquiátricas del LES incluyen déficit de

concentración y de memoria, cambios de humor y mental grave en la que se

alteran tanto el pensamiento como la conducta



24

5.1.9 Trastornos de las células de la sangre. Son producidos por la acción de

auto-anticuerpos sobre las distintas células sanguíneas. La destrucción de

los hematíes o glóbulos rojos (cuya función es transportar oxígeno desde

los pulmones al resto del organismo) se llama hemólisis o anemia hemolítica;

su destrucción a veces es lenta pero, cuando es muy rápida, puede

representar una urgencia médica. La disminución de los leucocitos o glóbulos

blancos (leucopenia) generalmente no es peligrosa. La disminución de

las plaquetas (trombopenia) facilita la aparición de cardenales así como,

sangrados en diversas partes del cuerpo incluyendo el tubo digestivo, el

tracto urinario, el útero o el cerebro.

5.1.10 Alteraciones inmunológicas. Hace referencia a la presencia de auto-anticuerpos en

sangre, lo que es tan característico de la enfermedad que sugiere que un paciente tiene

LES.

a) Los anticuerpos anti-DNA nativo son auto-anticuerpos dirigidos directamente contra el

material genético de la célula y son característicos del lupus (no están presentes en

ninguna otra enfermedad). Se determinan con cierta periodicidad ya que sus niveles en

sangre parecen relacionarse con la actividad del LES (aumentan cuando está activo),

por lo que ayudan al médico a valorar el grado de actividad de la enfermedad.

b) Los anticuerpos anti-Sm se llaman así por la primera paciente (“Smith”) en cuya sangre

fueron detectados. Se encuentran casi exclusivamente en el LES y con frecuencia

ayudan a confirmar el diagnóstico.

c) Los anticuerpos antifosfolípido

5.1.11 Anticuerpos antinucleares (ANA).

Son auto-anticuerpos dirigidos contra el núcleo de las células, y son positivos

en casi todos los pacientes con LES. Su sola presencia no es indicativa de LES

en absoluto, ya que también están presentes en otras enfermedades y, a títulos

bajos, hasta en un 5% de niños sanos.(27)

27 TEXTO GUÍA CLÍNICO TERAPÉUTICO OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA; Págs. 90, 91, 92.



25

CAPÍTULO 6

6. Exámenes de laboratorio que se realiza para detectar esta enfermedad

Los análisis ayudan tanto a hacer el diagnóstico como a valorar que órganos están

afectados. Los análisis repetidos de sangre y orina permiten evaluar la actividad y

gravedad de la enfermedad, así como la ausencia de efectos secundarios derivados del

tratamiento. Habitualmente se realizan

6.1 Pruebas rutinarias.

Indican la presencia de inflamación en el organismo, así como la posible afectación de algún

órgano. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-Reactiva (PCR) suelen

elevarse cuando existe inflamación. En el LES activo, sin embargo, la VSG suele estar

aumentada mientras que la PCR casi siempre es normal; por ello una elevación de la PCR

puede indicar una complicación infecciosa. El recuento de las células de la sangre puede

revelar anemia o disminución del número de leucocitos o de plaquetas.

6.1.1 Electroforesis de proteínas

Puede demostrar una elevación de la gammaglobulina (indicativo de inflamación), o una

disminución de la albúmina (sugerente de afectación renal).

6.1.2 Bioquímica sanguínea

Puede poner de manifiesto la existencia de una alteración renal (aumento de la urea y la

creatinina, cambios en la concentración de los electrolitos), anomalías de la función hepática, o

inflamación de los músculos (incremento de las enzima musculares).

6.1.3 Análisis de orina

Son muy útiles porque pueden detectar la presencia de afectación renal (presencia de sangre o

proteínas en orina), tanto al diagnóstico como durante el seguimiento de la enfermedad.

Cuando la orina presenta alteraciones es frecuente que se solicite recoger la orina de 24 horas

para realizar distintas pruebas de función renal (cuantificación de proteínas, aclaramientos, etc).

Es recomendable realizar los análisis de orina a intervalos regulares, incluso cuando el LES

parece estar en remisión.

6.1.4 Pruebas inmunológicas.

Incluye la determinación de los niveles de los distintos auto-anticuerpos (28).

28. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 103

Realizado por Rosa Olalla Jara


26

6.2 Células LE.

La primera prueba de laboratorio empleada durante mucho tiempo fue la investigación de

células LE. Cuando este examen se repite en varias ocasiones, se encuentra positivo en

alrededor del 90 % de la gente con lupus sistémico y en la actualidad esta en desuso.

Este examen esta positivo también en hasta el 20 % de pacientes con Artritis Reumatoide, en

algunos pacientes con otras enfermedades reumáticas como el síndrome de Sjogren y

Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado y en personas que están tomando

algunos medicamentos, tales como procainamida, Hidralazina y otros más.

Esta prueba consiste en la observación microscópica de polinucleares, en sangre periférica o

medular, que engloban inclusiones esféricas de origen nuclear o que rodean, a manera de roseta,

masas extracelulares de la misma naturaleza. Los cuerpos hematoxilínicos tienen parecida

significación: indican la presencia de anticuerpos IgG antinucleares.

Las células LE no existen in vivo, sino se forman in vitro por acción de un factor contenido en

el plasma del individuo afecto y que se denomina factor LE.

El factor LE actúa sobre los núcleos celulares, especialmente de los linfocitos, atacando al ácido

desoxiribonucleico, con la consiguiente pérdida de la estructura cromatiníca. Los núcleos de los

linfocitos se transforman en masas hialinas y anistas, de forma redondeada y típica (glóbulos

hialinos). Es probable que estas masas actúen como cuerpos extraños, por lo cual son

fagocitados por los neutrófilos.

6.2.1 Interpretación de Resultados:

En los casos positivos se pueden observar tres tipos de formaciones características:

Glóbulos Hialinos: formados por pequeños discos, llegando a tener los mayores el

tamaño de un linfocito; se trata de discos redondos, perfectamente hialinos, más oscuros

en el centro que en la periferia; pueden encontrarse aislados o en grupos de 2 o 3.

cuando se encuentran dentro de leucocitos dan lugar a las células LE. La presencia de

estos elementos siempre se acompaña de la existencia de linfocitos con cromatina

nuclear desdibujada y un tanto amorfa.

Células LE: se trata de leucocitos neutrófilos englobando glóbulos hialinos. El

leucocito es de tamaño mayor que un neutrófilo normal, de contornos irregulares, con

escasas granulaciones pero más aparentes. En el protoplasma se observan de una 1 a 3

esferas hialinas. El núcleo generalmente es bisegmentado y con la estructura

cromatiníca aparente, abraza a las esferas hialinas.

Rosetas: son formaciones hialinas rodeadas de neutrófilos. Es más frecuente ver

cúmulos de leucocitos, células LE y esferas hialinas agrupadas, estas agrupaciones son

ya visibles con poco aumento. A veces en el centro de la roseta, solo existe material

granuloso, rodeado de leucocitos.

Se observan células LE en casos de poliartritis crónica , hepatitis crónica,

esclerodermia progresiva y reacciones medicamentosas , pero algunos autores suponen

que posiblemente se trata de formas atípicas de lupus o de procesos emparentados

patogenéticamente (29)

29. FLORES GARCÍA Gil. ANÁLISIS BIOLÓGICO; Pág. 70



27

6.3 Anticuerpos Antinucleares (ANA)

El examen de los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia (ANA o AANF) es más

específico para el Lupus que las células LE. La prueba ANA esta positiva en prácticamente

todos los pacientes con lupus sistémico y es el examen de laboratorio más útil disponible para el

diagnóstico del lupus en la actualidad.

Por otro lado, un examen positivo de ANA por si solo, no hace el diagnóstico de lupus, dado

que se puede encontrar también en las siguientes personas.

Con otras enfermedades del tejido conjuntivo.

Sin ningún síntoma.

Tratados con algunos medicamentos como procainamida, Hidralazina, isoniazida y

cloropromazina.

Con enfermedades diferentes de lupus, tales como Esclerodermia, Artritis

Reumatoide, Mononucleosis infecciosa y otras enfermedades crónicas como la

lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana subaguda, paludismo, enfermedades del

hígado, etc.

Dado que este examen puede ser positivo en padecimientos diferentes al lupus, los resultados

de un ANA positivo debe ser interpretado con base en una historia médica completa del

paciente, así como un análisis cuidadoso de los síntomas y signos.

El reporte de un ANA positivo debe incluir el título (concentración). El título indica cuantas

veces debe diluirse la muestra de sangre, para que los anticuerpos antinucleares salgan

negativos. Por lo tanto un título de 1/640 indica una mayor concentración de los anticuerpos

que 1/320 o 1/160. los pacientes con lupus activo tienen ANA muy altos. (30)

6.4 Complemento: C3 – C4.

Componente normal del suero de la sangre que interviene en las reacciones antígeno-anticuerpo

provocando la lisis celular y las lesiones típicas en las enfermedades autoinmunes. Comprende 9

fracciones, de las cuales 4 son mejor conocidas (C1,C2,C3,C4) y 3 inhibidores clínicamente,

suele bastar determinar el contenido global de complemento en el suero. Puede usarse el método

de hemólisis al 50% y su expresión cuantitativa se designa como “CH50”.

El complemento es una proteína normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las

bacterias. Es un amplificador de la respuesta inmunológica. Si los niveles totales de

complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tiene los ANA

positivos, es casi seguro que tiene lupus activo y también que esta afectando al riñón.

Del peso total de las proteínas que circulan en el organismo, entre un 5 a 10% corresponden a

lo que se denomina complemento. Son fracciones de globulina que se encuentran en continuo

equilibrio por medio de síntesis y catabolismo constante.

Sus valores son de utilidad en nefritis nefrotóxica, glomerulonefritis aguda, nefrosis y lesiones

renales producidas por lupus eritematoso diseminado que compromete el riñón en el 70% de los

casos.

30. DICCIONARIO DE LABORATORIO APLICADO A LA CLÍNICA; Pág. 48


28

Realizado por: Rosa Olalla Jara El complemento más empleado son el C3, con cifras promedio entre 80 a 140 mg/dl y el C4

con cifras entre 20 a 50 mg/dl.

Los niveles en el lupus se modifican muy poco cuando la lesión renal es mínima. Pero si hay

compromiso, los niveles se encuentran tanto más bajos cuanto mayor sea la lesión.

Aumenta el complemento:

En los procesos inflamatorios, con motivo de infecciones agudas, como en la

neumonía, fiebre reumática, endocarditis bacteriana subaguda y también en la artritis

reumatoide, etc.

En los infartos de miocardio o de pulmón, probablemente por la inflamación

subsiguiente. En ambos casos el complemento sigue un curso paralelo a la VSG y a la

proteína C reactiva.

En la mucoviscidosis están aumentados C3 y C5.

C3 aumenta en la ictericia obstructiva.

Disminuye el complemento:

En la glomérulo nefritis aguda, de modo característico y marcado, a diferencia de lo que

ocurre en las formas crónicas y en otras nefropatías ( pielonefritis, amiloidosis,

afecciones tubulares y urológicas) en las que se observa títulos normales o altos de

complemento

En el lupus eritematoso diseminado, especialmente si existe participación renal.

En la crioglobulinemia mixta (IgG-IgM), que aparece en casos de púrpura

crioglobulinémica, síndrome de Sjogren, artritis reumatoide o periarteritis nodosa, en la

endocarditis subaguda con lesiones renales, así como en el líquido sinovial de la artritis

reumatoide, en la anemia hemolítica con anticuerpos fríos.

En deficiencias genéticas del complemento: “edema angioneurótico hereditario”,

agammaglobulinemia congénita y otros.

En la vasculitis hipocomplementémica de Mac Duffie, con artritis y urticaria.

En la enfermedad de los criadores de palomas (alveolitis alérgica) desciende

notablemente C3.

En el shock circulatorio, muy frecuentemente.

En la enfermedad ateroembólica con afectación renal aguda por el embolismo

colesterólico, con eosinofilia y, a veces, trombopenia.

En las infecciones por Neisseria, déficit de C5 – C8. en las piógenas déficit de C3.

En el mieloma múltiple disminuyen uno o varios componentes del complemento. (31)

.

31. ROJAS ESPINOSA Oscar. INMUNOLOGÍA; Pág.173.


29

Realizado por: Rosa Olalla Jara 6.5 Anti ADN, Anti Sm, Anti RNP, anti Ro.

Las pruebas individuales de reacción Ag-Ac especiales, son también de mucha utilidad para el

diagnóstico de lupus.

6.5.1 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (Nativos nDNA en lupus)

Los anticuerpos Anti-nucleares (ANA) se originan durante la evolución de diferentes

enfermedades del tejido conjuntivo tipo inmunológico, representados por la fracción 3 de las

inmunoglobulinas IgG e IgM. Traducen un defecto de regulación del sistema inmunitario y se

han descrito más de 40 especies. En el lupus eritematoso sistémico, es frecuente encontrarlos

positivo pero solamente por esto, no se debe hacer el diagnóstico porque muchas afecciones

como anticuerpos DNA nativos (nDNA) donde se emplean sustratos cinéticos como el HEP-2 y

el Crithidia lucilae

VALORES NORMALES: Cuando los títulos son inferiores a 1:20 con técnica de inmunofluorescencia, se consideran

negativos.

INTERPRETACIÓN: No toda prueba positiva indica infección por lupus. Debe considerarse como un signo

semiológico más de la enfermedad, que toma mayor valor si son del tipo nativos (nDNA).

DATOS ACCESORIOS: Empleando técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) y empleando sustratos de cortes

hísticos de células Hep o bien del hemoflagelado Crithidia luciliae, condiciona que los

anticuerpos DNA nativos (nDNA) sean más específicos.

LIMITACIONES: Se encuentran en varios trastornos reumáticos, lupus eritematoso, artritis reumatoide, síndrome

de Sjogren, poliomiositis, linfoma, leucemia crónica, colitis ulcerativa, mononucleosis

infecciosa, anemia hemolítica, como reacción a diferentes drogas, en enfermedades pulmonares

y hepáticas.

PREPARACIÓN: Una semana antes se debe suspender toda droga y el paciente debe estar en ayunas para la toma

de la muestra.

6.5.2 Anti RNP y SmANTÍGENO NUCLEAR EXTRACTABLE (Lupus incierto)

En el timo de los terneros se encuentra un número de antígenos de los cuales 2 son

principalmente importantes en el diagnóstico del lupus eritematoso. Se denomina antígenos

extractables o complejo ENA y están representados en forma primordial por los antígenos Sm y

RNP.

La dosificación de estos antígenos son de gran utilidad en el diagnóstico del lupus eritematoso

sistémico, cuando esta mezclado con afecciones del tejido conjuntivo, en los casos en que los

anticuerpos antinucleares (ANA) son negativos, como también el síndrome anti-fosfolípido.


30

Realizado por: Rosa Olalla Jara INTERPRETACIÓN: Los Sm producen anticuerpos que están presentes en el 30 a 40 % de pacientes que tienen lupus

eritematoso y prácticamente su positividad es un marcador de dicha enfermedad. Los

anticuerpos para RNP se encuentran en el lupus eritematoso sistémico, lupus discoide, artritis

reumatoide, síndrome de Sjogren (auto-anticuerpos manifestados por ausencia de lágrimas y

saliva), lupus asociado con drogas o enfermedades del tejido conjuntivo.

Los Anticuerpos RNP aunque no son específicos 100 % de lupus, cifras elevadas sin otro

anticuerpo nuclear presente, es altamente sugestivo de enfermedad del tejido conjuntivo.

Accesoriamente en el grupo de los ENA se consideran los anticuerpos generados a los antígenos

Ro/SA – La/SS – B presentes en el síndrome de Sjogren y lupus neonatal. Estos pacientes

suelen tener el síndrome anticuerpos Anti-fosfolípido.

Cuando solamente está presente el anticuerpo al antígenos RNP, el pronóstico es favorable y

hay poca tendencia a complicaciones renales. Si se acompaña del anticuerpo al antígeno Sm,

hay más tendencias a complicaciones renales y del sistema nervioso central. Paciente

embarazada y anticuerpos a los antígenos Ro/SS o La/SS-B tiene grandes posibilidades de que

el hijo tenga malformación cardíaca.

Anti Sm Gracias a ser altamente específicos, los anticuerpos Anti-Sm son un criterio del ACR para el

lupus eritematoso sistémico (LES) y se consideran una característica patognomónica de la

enfermedad.

No obstante, su sensibilidad diagnóstica es relativamente baja. La utilidad de un péptido

sintético que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad

para los anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES.

No obstante, su sensibilidad diagnóstica es relativamente baja. La utilidad de un péptido

sintético que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad para los

anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES.

Lo que esta relativamente bien confirmado es una asociación positiva entre la existencia de

anticuerpos Anti-SmD1 y manifestaciones orgánicas graves. (Ej. El riñón).

INDICACIONES:

Sospecha de LES.

Diferenciación de ANA en células HEP-2 que presentan un patrón granular típico de

anticuerpos Sm/RNP.

LIMITACIONES:

Los sueros de donantes de sangre aparentemente normales pueden contener auto-

anticuerpos.

6.7 ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA (Anti-fosfolípidos)

Los anticuerpos autoinmunes anticardiolipina (ACA) son un tipo de anticuerpos que

reaccionan con la carga negativa de los fosfolípidos, por lo que reciben el nombre de

anticuerpos anti-fosfolípidos. Uno de ellos es el anti-fosfolípido lupus anti-fosfolípidos

lupus anticoagulante (LA) que es una inmunoglobulina que prolonga in vitro los

tiempos de protrombina y PTT.


31

Realizado por: Rosa Olalla Jara Estos se comportan como tromboticos al afectar dichos anticuerpos la membrana

endotelial, recibiendo el nombre de síndrome anti-fosfolípido, originando

sintomatología variada

USOS:

Esta prueba es de importancia diagnóstica en trombosis de miembros inferiores, en el

lupus eritematoso sistémico, en abortos repetidos, trombosis neurológicas con

compromiso del sistema nervioso central, trombosis placentarias del primer trimestre,

trombocitopenia, falsas reacciones positivas VDRL, endocarditis en la válvula mitral y

epilepsia.

VALORES NORMALES:

Los resultados generalmente se informan en Unidades MPL (IgM lesión reciente) o GPL (lesión

antigua). Cifras inferiores a 10 unidades, se considera resultado negativo.

INTERPRETACIÓN: Unidad representa activación de fijación de cardiolipina de 1 ug/ml de un suero standard Los

anticuerpos ACA se consideran como inmunoglobulinas IgM o IgG que traducen infección

reciente o antigua.

Se obtienen falsos positivos en pacientes con sífilis y transitoriamente con alguna infección

evolutiva.

PREPARACIÓN:

Tener en cuenta si el paciente tiene alguna afección evolutiva o VDRL positiva.

La dosificación se verifica en suero.

6.7.1 ANTICUERPOS Anti-CARDIOLIPINICOS (IgG),(IgA), (IgM)

Los anticuerpos Anti-cardiolipinicos (aCL) son importantes para el diagnóstico del

síndrome Anti-fosfolípido (SAF). En la mayoría de los pacientes con síntomas

típicos del SAF, existen estos anticuerpos. Por eso, aCL es un marcador diagnóstico

para la enfermedad. La prueba para aCL es un marcador diagnóstico para la

enfermedad.

La prueba para aCL esta indicada en casos de:

Sospecha del síndrome Anti-fosfolípido primario (SAFP).

Sospecha del síndrome anti-fosfolípido secundario (SAFS).

Trombofilia y aborto espontáneo en grupos de riesgo.

Trombofilia recurrente.

Sospecha de Trombofilia o enfermedad parecida al lupus.

INTERPRETACIÓN:

Empleando el sistema de inmunofluorescencia indirecta (IFA) se detectan anticuerpos

antinucleares ANA – DNA, mitocondriales (AMA) de tiroides (ATA) nativos (nDNA)

de células apriétales (APCA) de músculo liso (ASMA) etc. Y cada uno tiene su

significación clínica.


32

Realizado por: Rosa Olalla Jara DATOS DE LABORATORIO: En el 98 % de pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva y esto obliga a realizar

otras determinaciones más específicas para detectar anticuerpos Anti-DNA de cadena doble y

cuando estos son positivos, son muy específicos de LES.

Otros ANA y anticuerpos anticitoplasmáticos: Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1; son de

ayuda en el diagnóstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo.

Ro es fundamentalmente citoplasmático, en ocasiones se puede detectar anticuerpos

Anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutáneo crónico.

El Anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardíaco congénito.

El Anti-Sm es muy específico del lupus, pero, al igual que ocurre con el Anti-DNA de

cadena doble, no es muy sensible.

Los niveles de complemento sérico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy

bajos en los pacientes con nefritis activa.

VSG elevada.

PCR son bajos en el LES.

Leucopenia con linfopenia en el LES activo.

Puede existir anemia hemolítica.

Afectación renal puede ser evidente en cualquier fase

Análisis de orina puede permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobación de

afectación renal temprana por la biopsia.

Presencia de hematíes y cilindros granulares sugiere una nefritis más activa. (32)

.

32 DICCIONARIO DE LABORATORIO APLICADO A LA CLÍNICA. Págs. 45, 48, 69


33


CAPÍTULO 7

Tratamiento del Lupus Eritematoso sistémico

7.1 Medidas Generales.

Para la mayoría de las personas, un tratamiento efectivo puede minimizar los síntomas,

reducir la inflamación y mantener las funciones normales del cuerpo

Las medidas preventivas pueden reducir el riesgo de las recaídas. Para la gente que es

fotosensible, evitar o no extremar la exposición al sol y/o la aplicación frecuente de

cremas protectoras, previenen la aparición de las ronchas en la piel.

El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga.

Las inmunizaciones protegen en contra de infecciones específicas. Los grupos de apoyo,

consejeros, comentar con miembros de la familia, amigos y médicos, pueden ayudar a

los efectos del stress. Es innecesario mencionar que los hábitos negativos son de alto

riesgo para los pacientes con lupus. Estos incluyen el tabaquismo, consumo de alcohol,

exceso de medicamentos prescritos o el posponer exámenes médicos rutinarios

El abordaje del tratamiento esta basado en las necesidades específicas y los síntomas de

cada paciente. Dado que las características y el cuero del lupus puede variar

significativamente entre diferentes individuos, es importante enfatizar que a través de

una evaluación médica y una supervisión médica de rutina, son esenciales para asegurar

un diagnóstico y tratamiento correcto.

Con frecuencia se prescriben medicamentos para pacientes con lupus, dependiendo de

los órganos afectados, así como la severidad de la afección. Una relación médico-

paciente efectiva, para discutir el tipo de medicamento, los posibles efectos indeseables,

dosis y expectativas, son vitales.

7.2 Aspirina y Anti-inflamatorios no esteroideos (AINE).

Estos medicamentos se recetan para una gran variedad de enfermedades reumáticas,

incluyendo el lupus. Los más frecuentes son:

Ácido acetilsalicílico (aspirina).Dosis: 500 mg cada 4 horas

Ibuprofeno. Dosis. 600 mg cada 6-8 horas

Naproxen. Dosis: 500 mg cada 12 horas.

Indometacina. Dosis: 25-50 mg cada 6-8 horas.

Nabumetona. Dosis: 1 gr. una sola dosis. (33)

Y otros.

33. VADEMÉCUM DE BOLSILLO, Págs. 70, 473, 481,638.


34

Realizado por: Rosa Olalla Jara Estos medicamentos generalmente se recomiendan para dolores musculares, articulares

y artritis.

La aspirina y los AINES pueden causar malestar estomacal en algunas personas, pero

estos efectos se pueden minimizar, tomándolos junto con los alimentos: leche,

antiácidos o prostaglandinas como el Misoprostol (Cytotec).

Los AINES nuevos contienen prostaglandinas en la misma cápsula (Artrotec). Los otros

AINES funcionan en la misma forma que la aspirina, pero son más potentes y los

pacientes requieren menos tabletas al día para obtener el mismo efecto que la aspirina.

El principal papel de la aspirina en el tratamiento del LES es como Anti-agregante

plaquetario, esto es, para evitar la formación de trombos en niños con niveles elevados

de anticuerpos Anti-fosfolípido.

Generalmente se usan durante cortos períodos de tiempo, disminuyendo la dosis en

cuanto mejora los síntomas. (34)

Muchos AINES se pueden adquirir sin receta médica en las farmacias, la gente debe ser

muy precavida de no tomar demasiadas aspirinas o AINES dado que pueden reducir el

flujo de sangre al riñón y causar problemas en la función.

7.3 Antipalúdicos de síntesis.

Este grupo de medicamentos, al que pertenece la hidroxicloroquina, es muy eficaz en el

tratamiento de los exantemas cutáneos por sensibilidad al sol, así como en el lupus

discoide y en algunos tipos de lupus cutáneo subagudo; su efecto benéfico , sin

embargo, pueden no aparecer hasta meses después de iniciar el tratamiento.

Las reacciones indeseables son raras y consisten en diarrea ocasional y ronchas en la

piel. Algunos antimalaricos como la quinina y la cloroquina pueden afectar los ojos;

por este motivo es importante practicarse exámenes oftalmológicos en forma periódica.

Se sugiere un examen de fondo de ojo antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses

después de estarla tomando. Sin embargo algunos médicos sugieren un examen cada

año, especialmente si toma hidroxicloroquina (Plaquenil).

No existe relación conocida entre el LES y el paludismo.

7.4 Corticosteroides.-

Se utiliza tanto en las formas moderadas como en las formas graves, para el primer caso

basta una pequeña dosis diaria en ayunas de 4 a 16 mg/día de prednisona o metil-

prednisona.

Las dosis altas administradas para controlar la enfermedad activa deberá ser reducida

rápida pero cautelosamente para evitar el rebrote clínico. El paso a régimen alterno se

efectuará con la ayuda de antimalaricos o de AINE.

34. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA Pág. 105


35

Realizado por: Rosa Olalla Jara En casos graves o en situaciones críticas, puede usarse 1 gr. EV de metil-prednisona

durante 3 días.

Las cremas o pomadas de cortisona fluorados son recomendados, pero de eficacia

dudosa en el tratamiento de las lesiones cutáneas. No deben ser aplicadas sobre lesiones

atróficas. (35)

Dado que estos tienen una gran variedad de efectos secundarios, la dosis tiene que ser

ajustada para obtener los máximos efectos Anti-inflamatorios y minimizar los efectos

indeseables. Estos se pueden presentar con mayor frecuencia cuando se toman dosis de

prednisona por períodos largos de tiempo y en altas cantidades. Tales efectos

indeseables incluyen aumento de peso, “cara de luna”, acné, moretones en la piel con

facilidad, fragilidad de los huesos u osteoporosis, aumento de la presión arterial,

cataratas, diabetes, aumento en la susceptibilidad a infecciones, ulceras en el estómago ,

hiperactividad y aumento del apetito.(36)

7.5 Inmunosupresores.

No existe una opinión homogénea en cuanto a su uso, aunque la mayoría parece

coincidir en que existen dos indicaciones: tratamiento de la GNP difusa y pacientes con

enfermedad severa que requieren dosis crecientes de esteroides y desarrollan efectos

colaterales importantes. Aunque la Ciclofosfamida es de acción más rápida y

posiblemente un inmunosupresor más potente, se prefiere la azatioprina por ser menos

tóxico (37). La azatioprina se utiliza a una dosis de hasta 2.5 mg/Kg/día. (38)

Los corticoesteroides tienen un efecto inmunosupresor, añadido al Anti-inflamatorio (el

sistema inmune “actúa” finalmente mediante las sustancias que produce inflamación

tisular), por el que ejercen su acción terapéutica.

La Azatioprina y la Ciclofosfamida son los agentes citostaticos que se han empleado

con mayor profusión en el LES. Son medicamentos citostaticos porque eliminan las

células que están en rápida proliferación (el término significa impedir el crecimiento

celular). Concretamente, los linfocitos integrantes del sistema inmune son células en

proliferación que son destruidos por los fármacos citostaticos.

En la actualidad existe gran controversia sobre su utilidad, habiendo opiniones y

estudios a favor y en contra de ellos. Su empleo no obstante, queda restringido al Lupus

renal, y la terapéutica combinada de uno de ellos con esteroides, parece lo más correcto

(su efecto más admitido es el ahorro de esteroides). Debe recordarse que comienzan a

ser eficaces semanas después de haberse iniciado su uso, y en los casos agudos, no

deben emplearse solos.

35.37 ROTES OVERO J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA Págs. 105, 106

36. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas.

38. MANUAL MERCK. Pág. 431


http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas


36

Como otra forma de terapia, en casos de Nefritis lúpica grave, se emplea, la

Ciclofosfamida a dosis de 500 mg/IV/día, repitiéndose con una periodicidad mensual o

trimestral. Hay que acudir al Hospital para recibir cada uno de los ciclos de la terapia.

(39).

7.6 Metotrexate

Se usa en el Lupus y se administra en regímenes intermitentes a dosis baja. La dosis

inicial normal es de 7.5 mg una vez a la semana, o dividida en 2.5 mg en 3 dosis

semana.(40)

7.7 Plasmaféresis

Esta técnica tiene como principio básico la retirada del plasma de los Anticuerpos e IC

circulantes en la sangre. Su utilidad se limita a casos graves de afectación renal o

neurológica, siendo una técnica “casi experimental” que no se utiliza de forma regular.

Diálisis y trasplante renal en el lupus

Una vez desarrollada la insuficiencia renal terminal cesa la actividad de la enfermedad.

Como hemos comentado, en general, en los pacientes en diálisis y trasplantados en

general no se reproduce el proceso y tienen una evolución relativamente buena.

Terapéutica coadyuvante.

El uso juicioso de antibióticos en los casos de infecciones, vasodilatadores en la

hipertensión arterial, suplementos de Calcio y vitamina D, etc., constituye, la base del

tratamiento de las complicaciones del LES y una de las causas de la mejoría en el

pronóstico que ha experimentado esta enfermedad en los últimos años.

Necesidad de revisiones periódicas para el control del tratamiento.

Los pacientes lupicos deben ser revisados de forma regular, con intervalos de meses,

por un médico especializado en esta enfermedad. Se hacen controles clínicos-analíticos

periódicos para anticipar la presencia de brote de actividad, ya que si esto sucede, se

pueden decidir los cambios en la medicación que está tomando el paciente.

7.8 Efectos secundarios del tratamiento.

Los medicamentos empleados son muy efectivos aunque pueden producir efectos

secundarios .Los AINE pueden producir dolor de estómago (por lo que deben tomarse

con comida), facilidad para tener cardenales y, rara vez, alteración de la función renal o

hepática.

39. MANUAL MERCK, Pág. 431

40. VADEMÉCUM FARMACÉUTICO, Pág. 376.



37

Los antipalúdicos pueden afectar la retina, por lo que los pacientes que siguen este

tratamiento deben ser controlados periódicamente por un oftalmólogo.

Los corticosteroides pueden producir múltiples efectos secundarios a corto y largo

plazo; la probabilidad de que esto suceda aumenta cuando se usan a dosis altas o

durante periodos prolongados de tiempo. Los efectos adversos más importantes son:

Cambios en la imagen corporal. Incluye ganancia de peso, mejillas prominentes,

aumento del vello corporal, estrías cutáneas, acné y facilidad para que salgan

cardenales. La ganancia de peso se puede controlar utilizando una dieta baja en

calorías y realizando ejercicio físico.

Aumento del riesgo de tener infecciones, especialmente tuberculosis y varicela;

por ello se recomienda que los familiares de los niños que reciben

corticosteroides y hayan estado expuestos a alguien con varicela consulten

inmediatamente a su médico, de manera que se les pueda administrar

gammaglobulina (defensas) contra la enfermedad.

Problemas gástricos como dispepsia (malestar) o dolor de estómago, que a veces

requieren tratamiento con medicinas que disminuyen la acidez del estómago.

Hipertensión arterial.

Debilidad muscular, con dificultad para subir escaleras o para levantarse de una

silla.

Alteraciones del metabolismo de la glucosa, sobre todo si existe una

predisposición genética para tener diabetes.

Depresión y cambios de humor (pasan enseguida de estar muy alegres a estar

muy tristes.

Problemas oculares, incluyendo cataratas (opacidad del cristalino) y Glaucoma

(aumento de la presión intraocular).

Disminución de la densidad del hueso (osteoporosis), que puede ser menos

intensa si se realiza ejercicio, se consumen alimentos ricos en calcio, y se

reciben suplementos de calcio y vitamina D. Estas medidas preventivas se deben

iniciar tan pronto como se administran dosis altas de corticosteroides. Supresión del crecimiento.

La mayoría de estos efectos secundarios revierten al disminuir o suspender la medicación.

Los inmunosupresores también pueden producir efectos secundarios potencialmente

graves, por lo que los pacientes que reciben estas medicaciones deben ser controlados

muy estrechamente. (41)

41 OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA, Pág. 306



38

7.9 Duración del tratamiento:

Tanto como dure la enfermedad. En general, casi todo el mundo está de acuerdo en que

es muy difícil suspender los corticosteroides durante los primeros años de la

enfermedad; también se piensa que el tratamiento mantenido con pequeñas dosis de

corticosteroides disminuye la frecuencia de los brotes y ayuda a mantener la enfermedad

controlada a largo plazo. De hecho, muchos pacientes prefieren recibir pequeñas dosis

de corticosteroides que arriesgarse a sufrir brotes de la enfermedad.

7.10. Tratamiento alternativo /no convencional.

El LES no tiene curación mágica. En la actualidad se ofertan múltiples tratamientos no

convencionales a los pacientes con enfermedades crónicas, por lo que es necesario

considerar cuidadosamente las consecuencias de las recomendaciones sanitarias

realizadas por personal no calificado. Si desea utilizar algún tratamiento alternativo

coménteselo a su reumatólogo, la mayoría de los médicos no se opondrán, siempre y

cuando usted siga sus recomendaciones. El problema es que muchas terapias no

convencionales requieren la interrupción de la medicación habitual para “limpiar el

cuerpo”. Cuando se toman determinadas medicinas para controlar la enfermedad, como

los corticosteroides, es muy peligroso dejar de tomarlos de un día para otro o de forma

brusca. (42)

42. TEXTO GUÍA CLÍNICO TERAPÉUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA, Pág. 93



39

APÉNDICE 1

1. Lupus y embarazo

Las pacientes con Lupus tienen las mismas posibilidades de quedar embarazadas que las

mujeres normales. No obstante, mientras que una mujer sana tiene una posibilidad de

abortar, perder el feto o tener un parto prematuro del 20%, las lupicas lo tienen del 40%.

El motivo para este problema no está aclarado todavía.

No hay mayores posibilidades de reactivación de la enfermedad cuando una paciente

queda embarazada, por lo que no está indicado el uso de corticosteroides para evitar el

brote durante la gestación.

La complicación más importante del Lupus Neonatal es el bloqueo cardíaco congénito.

El corazón late más lento por un trastorno de las células nerviosas que producen el ritmo

de los latidos cardíacos.

Aproximadamente 33 por ciento de pacientes del lupus tienen anticuerpos que

interfieren con la función de la placenta. Estos anticuerpos se llaman antifosfolipidos, el

anticoagulante del lupus. Estos anticuerpos pueden causar los grumos de sangre, incluso

los grumos de sangre en la placenta que impide a la placenta crecer normalmente. Esto

normalmente ocurre durante el segundo trimestre. Puesto que la placenta es el pasadizo

para nutrición de la madre al bebé, el crecimiento del bebé retarda. El bebé puede morir

en este momento y será normal si no es bastante grande. El tratamiento para pacientes

del lupus que tienen estos anticuerpos todavía está probándose. La aspirina, Prednisona,

Heparina y Plasmaféresis, se tienen todos sugeridos como posibles terapias. Sin

embargo, incluso con el uso de tales medicaciones, estos anticuerpos pueden llevar

todavía al aborto.

1.1 Efectos del LES sobre el embarazo.

El LES es adverso por los siguientes efectos:

a. Mayor riesgo de aborto y muerte fetal: algunas de las pacientes tiene anticuerpos

antifosfolipidos que pueden ser causa de trombosis venosas y arteriales, pero es

conveniente diferenciar de aquellos que se producen por vasculitis lúpica, ya que el

tratamiento es distinto (con anticoagulante y antiplaquetarios y con inmunosupresores

respectivamente).



40

1.2 Consejos que pueden darse a las pacientes lupicas durante el embarazo

1.2.1 Contracepción:

No se deben tomar estrógenos orales. Pueden usarse anticonceptivos con progestágenos

y quizá dosis muy pequeñas de estrógenos.

No se recomienda el uso de dispositivos intrauterinos por el riesgo de infección. Son

mejores los métodos de barrera (preservativo, diafragma).

No está indicado el aborto terapéutico. Si se está tomando Ciclofosfamida, decidirá la

madre.

1.2.2 Gestación:

La mujer puede quedar embarazada normalmente si la enfermedad no está en actividad

y la función renal es normal. Debe planearse el embarazo en estos periodos.

Hay mayor posibilidad de perder el niño o tener un parto prematuro que las mujeres

normales, especialmente si la paciente tiene enfermedad activa o anticuerpos

antifosfolípido.

1.2.3 Recién nacido:

El niño no tiene muchas más posibilidades de tener malformaciones y una vez que ha

nacido su desarrollo será normal.

Si la madre tiene anticuerpos anti-SSA/Ro, existe posibilidad de Bloqueo Cardiaco

Congénito permanente. También puede tener manchas en la piel y alteraciones de la

sangre transitorias. Es muy poco probable que el niño tenga Lupus de mayor.

1.2.4 Lactancia:

No está contraindicada si la paciente no está recibiendo tratamiento con Cortisona a

altas dosis o inmunodepresores (43)

43. TEXTO GUÍA TERAPÉUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA N° 3, Págs. 92, 93.



41

CONCLUSIONES

Luego de haber aprobado los 4 años de estudio académico , las prácticas de

laboratorio clínico, de alimentos y farmacia y haber terminado la monografía de

Lupus Eritematoso Sistémico puedo determinar que el tema planteado es muy

importante, tanto en el campo científico como humano, debido a que es una de las

patologías más sobresalientes del sistema Inmune, por lo que hay un gran

porcentaje de personas a nivel mundial sobre todo mujeres entre 15 y 45 años de

edad que sufren de este problema ; convirtiéndose así en una enfermedad de mucha

prevalencia en la época actual. Por esta razón he optado le necesidad de abordarla con la

única expectativa de facilitar información científica de las causas que conllevan a

esta enfermedad, con lo que he sacado las siguientes conclusiones:

Como objetivo general: Determinar el impacto social y psicológico en el lupus

Eritematoso Sistémico.

El lupus es una enfermedad de distribución mundial que afecta principalmente a la

raza negra y en menor incidencia a las razas de origen caucásico, hispánicas,

asiáticas e indígenas. Se presenta con alta prevalencia en mujeres en edad

reproductiva, afectando sobre todo a mujeres jóvenes, también se puede evidenciar

la enfermedad en niños y adolescentes.

Es una enfermedad que puede presentar problemas que tienen que vigilarse, que se

manifiesta con dolor de cabeza, depresiones o situaciones de hiperactividad. Son

manifestaciones muy frecuentes en la población general y puede deberse a una leve

inflamación cerebral.

Asimismo, es posible que la depresión no se desencadene por la enfermedad, sino

por que el paciente se deprime al saber que se enfrenta con esta patología de origen

desconocido y que puede afectar a tantos órganos del cuerpo.

Las personas con LES pueden tener una vida razonadamente normal siempre y

cuando reciban el tratamiento adecuado y evitar una exposición del sol que pueda

reactivar la enfermedad.

Es importante que sean los propios pacientes quienes progresivamente se vayan

responsabilizando de su tratamiento.

Tanto los pacientes como sus familiares deben estar al tanto de los síntomas que

puede producir la enfermedad para controlar un posible brote de actividad. Los

pacientes también pueden saber que ciertos síntomas como el cansancio o la falta de

ánimo, pueden preservar meses después de un brote; por lo que conviene que se

incorporen lo más rápido posible a sus actividades habituales.

Como primer Objetivo específico: Conocer que es una enfermedad auto

inmune, específicamente el lupus eritematoso sistémico

Una enfermedad auto inmune es una enfermedad en la que el sistema inmunológico

reacciona frente a componentes del organismo (proteínas) como si fueran sustancias

extrañas, bien produciendo anticuerpos o bien durante otro tipo de reacción.

El desarrollo de formas de inmunidad inadecuadas puede causar enfermedades u

otros efectos clínicos adversos; esto puede causar enfermedades auto-inmunitarias

como la artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, el lupus eritematoso sistémico,

la tiroiditis de Hashimoto, la miastenia gravis o la diabetes insulino-dependiente.


42

El LES es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a muchos órganos y

sistemas y que se caracteriza por la presencia de múltiples auto anticuerpos que

participan en la lesión tisular mediada inmunológicamente. No hay órgano, aparato

o sistema que se pueda considerar indemne a esta enfermedad y cuando se realizan

pruebas o estudios especiales, siempre se encuentra que sus manifestaciones

subclínicas son mucho más frecuentes de lo esperado

En cuanto al segundo objetivo específico. Conocer la importancia del lupus eritematoso

sistémico

El LES es un padecimiento auto inmune crónico con componente inflamatorio muy importante,

que cursa con períodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por

mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de

este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y

posiblemente de una serie de factores relacionados entre si: genéticos, inmunológicos y

ambientales.

El LES es más frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la terapéutica a

medida del paciente son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al médico y

beneficios indudables al paciente.

La mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en día

el pronóstico de la enfermedad se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las

técnicas de laboratorio, avances en modalidades terapéuticas, control adecuado de los pacientes

y mejor conocimiento del Lupus.

En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronóstico es favorable. En

la mayoría de los casos el lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con

fatiga, fiebre y a veces dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones cutáneas..

La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en raras ocasiones, algunos desarrollan

serias complicaciones.

En nuestro país no existen estadísticas oficiales acerca de la incidencia o prevalencia de la

enfermedad, pero se sabe que existe una cifra considerable para las consultas especializadas en

vista de que se requiere de un equipo medico multidisciplinario (inmunólogos, internistas,,

microbiólogos) por la complejidad del espectro de la patología

El tercer objetivo. Conocer los diferentes tipos de lupus que afectan al ser humano,

desde un punto de vista agudo o crónico

Al término del presente trabajo he llegado a conocer que existen 3 tipos de lupus que

afectan sobre todo a las mujeres en edad fértil y son:

El lupus discoide es limitado a la piel, principalmente de la cara, oídos, cuello y cuero

cabelludo. Casi nunca compromete órganos internos y los exámenes de laboratorio

como los anticuerpos antinucleares, por lo general son negativos.

Lupus discoide o cutáneo se caracteriza por manchas rojas, como brotes; cuyo

diagnóstico se corrobora con una biopsia de las ronchas.

El lupus sistémico es más severo que el discoide y puede afectar a casi cualquier órgano

del cuerpo aún en forma diferente en los distintos pacientes. La enfermedad cursa con

períodos de pocos o ningún síntoma (remisión) y con épocas de gran actividad

(exacerbación). En algunos casos, y de manera impredecible, la enfermedad puede

desaparecer en forma espontánea.

Lupus secundario a medicamentos ocurre luego del uso, por lo general prolongado, de

algunos fármacos.Los síntomas son parecidos a la forma sistémica pero menos severos

y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento responsable, es más frecuente

en hombres debido a que ciertos medicamentos son prescritos con más frecuencia en


43

pacientes del sexo masculino (Hidralazina y procainamida). En consecuencia, en todo

paciente con diagnóstico de Lupus Eritematoso, se deben investigar los medicamentos

que por alguna razón este recibiendo.

Cuarto objetivo: Detectar las diferentes causas que pueden llevar al lupus, ya sean

estas de origen interno o externo.

El lupus es el foco de gran cantidad de proyectos de investigación donde se esta

tratando de determinar que causa esta enfermedad y como es la mejor forma de

tratarla.

La identificación de genes que tienen un papel en el desarrollo del lupus es un área de

gran interés en la investigación, varios investigadores suponen la existencia de un

defecto genético muy específico en el proceso de la apoptosis en los pacientes con

lupus.

El estudio de los genes que controlan el sistema complemento, es otra área de interés, si

hay bajas en el complemento el cuerpo tiene una menor habilidad para luchar y destruir

sustancias externas; y si estas sustancias no son removidas del cuerpo, el sistema

inmune puede subreactivarse y crear auto-anticuerpos.

Otras áreas de estudio buscan entender otros factores que afectan la susceptibilidad de

un paciente de tener lupus. Uno de los más importantes factores es el papel de

las hormonas, por la incidencia alta en mujeres que en hombres.

Otra área de interés busca mejorar el tratamiento del lupus, buscando tratamientos que

minimicen el uso de corticoesteroides. Se están buscando terapias con combinaciones de

medicamentos que pueden ser más efectivas. Igualmente se busca utilizar hormonas

masculinas como un tratamiento posible de la enfermedad.

Actualmente no se ha establecido de un agente en particular desencadenante de la

enfermedad. Sin embargo se sabe que diferentes mecanismos predisponen la aparición

de esta patología dentro de los cuales es importante mencionar los mecanismos de

inmunoregulación, base genética del individuo, influencia hormonal y factores

exógenos (ayos ultravioleta, consumo de drogas e infecciones por virus y bacterias).

Es por esto que se dice que la causa real de la enfermedad lúpica permanece incierta, a

pesar de conocerse con certeza factores asociados a ella, pero no la forma en que

interactúan para originarla, y más aún no se conoce en la actualidad la génesis de la

enfermedad en ausencia de factores a los cuales se le pueda atribuir el desarrollo de la

patología.

No debe olvidarse la concepción de la multifactorialidad en la génesis de la enfermedad,

donde se plantea que un paciente con una susceptibilidad genética determinada va a

desarrollar la enfermedad al ser sometido a contactos con factores exógenos (ambiental)

precipitante.

Quinto objetivo: Establecer las manifestaciones clínicas del lupus en el ser humano

Algunos autores consideran los dos tipos de lupus como enfermedades distintas; otros tienden

a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad.

La importancia de hacer diferencia entre estas dos enfermedades está en sus diversos aspectos

anatomopatológicos y clínicos, que las hacen más o menos similares y aún más complejas para

su identificación.

Por ello se busca hacer una sencilla exposición sobre los conceptos básicos de estas

enfermedades, con el fin de facilitar el estudio y adquirir destrezas en el reconocimiento de

estas entidades.

El LES es una enfermedad generalizada, con compromiso renal, cardiovascular, neurológico,

pulmonar y de otros órganos.


44

Las lesiones cutáneas son maculo-papulosas y extensas.

Es una enfermedad más incapacitante, debido al compromiso sobre los órganos antes

mencionados y sobre las articulaciones.

El LED tiene un compromiso principalmente cutáneo y en algunos casos puede tener

manifestaciones sistémicas difusas.

Las lesiones son redondeadas y eritematosas y se agravan tras la exposición al sol. Es una

enfermedad de pronóstico benigno.

En conclusión tenemos que ambas enfermedades tienen manifestaciones cutáneas que se

agravan con la exposición al sol sobre todo en el LED.

Las lesiones tienen compromisos estéticos y psicológicos que de algún modo van a incidir en el

comportamiento del paciente y en la evolución de la enfermedad.

El pronóstico para ambas enfermedades es benigno con un adecuado tratamiento, aunque por el

grado de compromiso, el LED responde de mejor forma al tratamiento y por esto es de fácil

resolución.

Sexto objetivo: Determinar que pruebas químicas sirven para detectar esta

enfermedad.

Para su diagnóstico definitivo se requiere la presencia de un cuadro clínico acompañado

de la detección de las siguientes pruebas de laboratorio:

Para LES:

Biometría Hemática:

Glóbulos Blancos:

Leucocitos inferiores a 4.000 xmm3, con linfopenia

VSG: acelerado.

Plaquetas: bajas, entre 100.000 y 150.000 xmm3

Hemostasia:

Tiempo de Tromboplastina Parcial: prolongado

Test de Coombs: positivo

Química Sanguínea:

Pruebas Renales: alteradas

Proteinograma: hiperalfa e hipergammaglobulinemia

Pruebas Hepáticas: alteradas.

Serología:

PCR: muy bajos.

Sífilis: falso positivo.

Inmunológicos:

Anticuerpos ANA: siempre resultados con títulos elevados.

Anticuerpos Anti-ADN: más especifico para LES

Anticuerpos anticitoplasmáticos: Anti Ro, Sm, RNP

Ac. Antifosfolipidos o anticardiolipina: se asocia con trombosis, aborto

Espontáneo y trombocitopenia.

Complemento sérico: niveles disminuidos.

Células LE: positivo.

Análisis de orina:

Alterados: con hematíes y cilindros granulares.

Otras pruebas:

Radiografías, electrocardiograma, electroencefalografía, resonancia

Magnética o gama grafía cerebral, biopsia del órgano afectado.


45

Para LED

Biopsia:

Del borde activo de la lesión.

Biometría Hemática:

Recuento de Células sanguíneas.

VSG.

Química Sanguínea:

Estudios de la función renal.

Inmunológicos:

Anticuerpos antinucleares.

Anticuerpos Anti ADN: ausentes siempre en el LED.


46

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http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas


47

Contenido DEDICATORIA ............................................................................................................... 2

AGRADECIMIENTO ...................................................................................................... 3

INTRODUCCIÓN ............................................................................................................ 4

MARCO TEÓRICO ......................................................................................................... 6

CAPITULO 1 .................................................................................................................. 6

IMPACTO SOCIAL Y PSICOLÓGICO EN LA SALUD. ..................................... 6

CAPÍTULO 2 ................................................................................................................... 9

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO .................................................................. 9

CAPÍTULO 3 ................................................................................................................ 12

Tipos de Lupus ....................................................................................................... 12

CAPÍTULO 4 ................................................................................................................ 14

Síntomas y manifestaciones clínicas del Lupus ..................................................... 14

CAPÍTULO 5 ................................................................................................................ 23

CAPÍTULO 6 ................................................................................................................. 25

6. Exámenes de laboratorio que se realiza para detectar esta enfermedad ........... 25

CAPÍTULO 7 ................................................................................................................ 33

Tratamiento del Lupus Eritematoso sistémico ....................................................... 33

APÉNDICE 1 ................................................................................................................. 39

CONCLUSIONES .......................................................................................................... 41

BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................ 46

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