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UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS FACULDADE DE ODONTOLOGIA

TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO

MARIA TEREZA ARRAIS RODRIGUES

DISPLASIA DENTINÁRIA TIPO I � RELATO DE CASO

Monografia apresentada à disciplina de TCC II da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Amazonas, como requisito parcial para obtenção do título de Cirurgião - Dentista.

Orientadora: Prof. Dra.Tatiana Nayara Libório dos Santos

MANAUS

2011

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MARIA TEREZA ARRAIS RODRIGUES

DISPLASIA DENTINÁRIA TIPO I � RELATO DE CASO

Monografia apresentada à Disciplina de TCC II da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Amazonas, como requisito parcial para obtenção do título de Cirurgião-Dentista.

Aprovado em 11 de novembro de 2011

BANCA EXAMINADORA Orientadora: Profa. Dra. Tatiana Nayara Libório dos Santos

UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS

Prof. Dr. Lioney Nobre Cabral UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS

Prof. Msc. José Eduardo Gomes Domingues UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS

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Aos meus pais, Isabel Arrais Rodrigues e Reginaldo Ferreira Rodrigues, pelo exemplo de vida, dedicação, apoio, compreensão, por estarem sempre ao meu lado, me dando condições para alcançar esse objetivo! Essa vitória é nossa! Obrigada por tudo! Amo vocês!

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A Deus...

Por ter me abençoado com o dom da vida, com saúde, paz e por ter me dado uma

ótima família e a capacidade de chegar ao final dessa jornada com êxito. Obrigada

por me guiar nos momentos difíceis e por me mostrar o caminho correto a seguir, me

abençoando e ajudando a superar todos os obstáculos.

Aos meus pais, Reginaldo e Isabel...

Por serem minha base, por estarem sempre ao meu lado. Por terem dado a

educação que tenho hoje, me ensinando a ser uma pessoa de caráter e

personalidade. Por sempre terem feito tudo por mim! Vocês são meu grande

exemplo de vida! Pessoas honestas, batalhadoras, humildes, que venceram na vida!

Devo tudo a vocês! Obrigada por tudo! Essa conquista é nossa!! Amo vocês!

Aos meus irmãos, Reginaldo Jr e Reinaldo...

Pelo amor, parceria, companheirismo, por sempre acreditarem em mim. Vocês são

essenciais na minha vida! Amo vocês!

Aos meus avós, Maria Arrais, Antônio Bandeira e Tereza Ferreira...

Por sempre acreditarem em mim, pela confiança e incentivo, estando ao meu lado

em todos os momentos. Amo vocês!

À minha família...

Por estarem sempre ao meu lado, com palavras de ânimo e incentivo.

À minha querida orientadora, Profa. Dra. Tatiana Libório...

Pela excelente pessoa e profissional que é. Por sua responsabilidade, disposição,

dedicação (mesmo com tantas ocupações), simpatia, humildade e paciência. És um

exemplo a ser seguido! Obrigada pela sua orientação tanto no PIBIC quanto no

TCC!

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Ao prof. Msc. Gustavo Pimentel...

Por toda a sua dedicação, paciência e apoio durante as clínicas, na reabilitação da

paciente deste caso clínico. Muito obrigada!

Ao prof. Msc. José Eduardo...

Pelo seu grande exemplo, por ser um ótimo professor e amigo de todos os seus

alunos. Por estar sempre com a mão erguida para nos ajudar.

Ao prof. Dr. Emílio Sponchiado Jr...

Por nos orientar e acalmar durante as disciplinas de TCC I e II.

Ao prof. Dr. Lioney Cabral

Pela sua atenção e preocupação, sempre disposto a ajudar.

Aos mestres...

Por transmitirem seu conhecimento a todos nós, por contribuírem na nossa

formação profissional. Muito obrigada!

Aos membros da banca...

Por se disporem a avaliar este trabalho.

À minha querida dupla, Rosângela Sousa...

Foi por acaso que nos tornamos dupla, mas Deus sabe o que faz! Obrigada por

esses anos de companheirismo, parceria, paciência. Por ter dividido comigo todos

os momentos, de alegrias e de tristeza, sorrindo comigo até nos momentos mais

�desesperados�! Muito sucesso pra você!!

Aos meus queridos amigos de turma...

Felipe e Thaysa,meus eternos �Judas�, Alzemira, Cristóvão, Dayane, Eliane, Geisy,

Guilherme Cândido, Greice, Hamanda, Iana, Mara, Manuelle, Mariana, Ricardo e

Tamiris por terem tornado essa jornada de nossas vidas tão especial. Pelas

momentos vividos juntos, tanto bons quanto ruins, pelas diversas gargalhadas. Por

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fazerem os dias cansativos também serem divertidos! Sentirei falta dessa nossa

convivência diária! Sem vocês essa trajetória não seria a mesma! Pessoas que

quero levar sempre comigo. Cada um tem um lugar especial na minha vida!

" Um sonho sonhado sozinho continua um sonho. Um sonho sonhado em conjunto

vira realidade." (Raul Seixas)

Aos colegas de turma

Pelos cinco anos de convivência diária. Pelos momentos vividos e compartilhados.

Parabéns a todos nós por essa conquista! Boa sorte e sucesso a todos!

À minha amiga Alana Carolina...

Amizade de ensino médio, cursinho e que apesar da distância,sempre esteve muito

presente na minha vida. Obrigada pela paciência, por me ouvir e aconselhar em

momentos que só você poderia fazer isso. Amiga pra todas as horas e que agora

também é colega de profissão!

Aos funcionários da FAO...

Em especial D. Ailza, D. Arlete, D. Francisca, D. Sarah, Benigno, Ezequiel e Sr.

Pedro, pelo profissionalismo e dedicação, por sempre estarem dispostos a nos

ajudar. Pelas palavras de ânimo quando precisamos. Muito obrigada!

�O que vale na vida não é o ponto de partida e sim a caminhada. Caminhando e

semeando, no fim terás o que colher.�

(Cora Coralina)

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RESUMO

A Displasia Dentinária Tipo I (DDI) é um distúrbio raro, de caráter autossômico dominante de hereditariedade, apresentando uma prevalência de 1:100.000, em que a dentina radicular forma-se de maneira desorganizada, tornando-se diminuída ou ausente. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de uma paciente com diagnóstico de Displasia Dentinária tipo 1 severa, abordando seus aspectos clínicos, radiográficos e histológicos.O presente caso clínico refere-se a paciente do sexo feminino, 14 anos, melanoderma que relatou perda precoce de seus dentes, com início aos seis meses de vida. Ao exame intra-bucal foi observada grande área edêntula, com elementos remanescentes bastante comprometidos, apresentando lesões cariosas e mobilidade. Com base nas características clínicas e na queixa principal, surgiram três hipóteses diagnósticas, sendo elas Displasia Dentinária (Tipo I), Síndrome de Papillon Lefevre e Odontodisplasia Regional. Procurou-se então por alterações dermatológicas, que não foram encontradas. Radiografias panorâmicas e periapicais revelaram extensa perda óssea e dentes remanescentes com coroa bem formada, porém sem suporte ósseo em função da ausência de raízes. Realizou-se, em seguida radiografia de crânio, em que foram notados componentes ósseos sem alterações, ausência de massas ou calcificações patológicas e sela túrcica de configuração anatômica normal Foi extraído o elemento 44 e enviado para exame histopatológico, onde os cortes revelaram fragmento de dentina em sua grande maioria de aspecto displásico caracterizada por túbulos dentinários tortuosos, e por vezes descontínuos. Com base nos resultados, foi fechado o diagnóstico de DDI. O tratamento indicado para a paciente foi a exodontia de todos os elementos seguida de prótese total imediata superior e inferior, devolvendo assim, sua função mastigatória e estética facial. Dessa maneira, destaca-se a necessidade de uma intervenção odontológica adequada na condução da paciente, considerando-se a avaliação clínica e a requisição de exames de imagem e histopatológicos para, em conjunto, chegar-se ao diagnóstico definitivo e consequentemente a melhor forma de tratamento.

Palavras-chave: Malformações dentárias, displasia dentinária.

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ABSTRACT

Dentin Dysplasia Type 1 (DDI) is a rare hereditary disorder of autosomal dominant nature with prevalence of 1:100.000, in which root dentin formation is disorganized becoming reduced or absent. The aim of this study was to report a clinical case of a patient diagnosed with severe Dentin Dysplasia Type I by investigating its clinical, radiographic and histological aspects. The present clinical case reports the case of a 14-year-old girl, melanoderm, who reported early loss of her teeth soon after the age of 6 months. On the intra-oral exam a large edentulous area was found with compromised remaining teeth, which presented carious lesions and mobility. Based on the clinical characteristics and main complaint, the following three diagnostic hypotheses were possible: dentin dysplasia (type I), Papillon-Lefevre syndrome or regional odontodysplasia. Dermatological alterations were then sought, but were not found. Panoramic and periapical radiographs revealed extensive bone loss and remaining teeth with well-formed crowns, but with no bone support due to the absence of roots. Radiography of the skull showed bone components with no alterations, absence of mass and pathological calcifications, and normal anatomic configuration of the sella turcica. Tooth 44 was extracted and sent for histopathologic exam, in which the cuts revealed a majority of dysplastic dentin fragments characterized by tortuous and mostly discontinuous dentinal tubules. Based on the results, diagnosis was DDI. The treatment indicated for the patient was extraction of all teeth followed by immediate mandibular and maxillary complete denture thus restoring masticatory function and facial esthetics. Therefore, the need for appropriate dental intervention when treating the patient must be pointed out and the clinical evaluation and requirement of image and histopathologic exams should be taken into consideration in order to provide definitive diagnosis and consequently, the best treatment.

Keywords: Dental malformations, dentin dysplasia.

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SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO ...................................................................................................... 12

2. REVISÃO DA LITERATURA ................................................................................ 15

2.1 Malformações dentárias ...................................................................................... 16

2.2 Anomalias da Dentina ......................................................................................... 17

2.2.1 Dentinogênese Imperfeita ................................................................................ 17

2.2.2 Displasia Dentinária ......................................................................................... 19

3. OBJETIVO ............................................................................................................ 24

4. RELATO DE CASO CLÍNICO .............................................................................. 26

5. DISCUSSÃO ........................................................................................................ 34

6. CONCLUSÃO ...................................................................................................... 38

7. REFERÊNCIAS ..................................................................................................... 40

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A Displasia Dentinária é um distúrbio de formação da dentina em que os

dentes apresentam esmalte normal, dentina atípica, obliteração pulpar, raízes

hipoplásicas e tendência ao desenvolvimento de periapicopatias inflamatórias sem

causa aparente. Essa formação radicular possui uma ampla variação, porque a

desorganização dentinária pode ocorrer durante diferentes estágios de

desenvolvimento dentário (GUIMARÂES,1982; CAMPOS; RAMOS; PANELLA,2001;

NEVILLE et al.,2009).

Existem dois padrões principais de displasia dentinária, a do tipo I e a do tipo

II, sendo a principal diferença entre elas a relação com a dentinogênese imperfeita e

o tamanho normal da raiz, situações essas que ocorrem somente na displasia

dentinária do tipo II. A Displasia Dentinária Tipo I (DDI), também chamada de

displasia dentinária radicular, e ou também referida como �dentes sem raízes�

representa um distúrbio raro, de caráter autossômico dominante de hereditariedade,

apresentando uma prevalência de 1:100.000, tendo como principal conseqüência a

perda precoce dos dentes (CAMPOS; RAMOS; PANELLA,2001; NEVILLE et

al.,2009).

Em função do grau de acometimento dentário, existem quatro subtipos para a

DDI, sendo eles os subtipos a, b, c e d. O subtipo �a� é o mais severo, em que há

completa obliteração pulpar, alem da ausência ou pequeno desenvolvimento da raiz.

Já o subtipo �d� o mais suave, em que as câmaras pulpares são visíveis, perto do

comprimento normal da raiz, porém apresentando cálculos na porção coronária

(TOOMARIAN,2010). É de grande importância a atuação do cirurgião-dentista no

manejo de pacientes portadores de DDI, a fim de realizarem um tratamento

direcionado, devolvendo assim, a função mastigatória e estética facial dos pacientes.

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Neste trabalho relatamos um caso clínico de uma paciente de 14 anos

portadora de Displasia Dentinária tipo 1, que acometeu tanto a dentição decídua

quanto a permanente. O diagnóstico dessa paciente foi estabelecido a partir de

aspectos clínicos, radiográficos e histológicos tendo como diagnóstico diferencial a

Síndrome de Papillon Lefevre e a Odontodisplasia Regional.

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2.1. Malformações dentárias

Os dentes derivam embriologicamente do epitélio e mesênquima do

ectoderma da cavidade bucal primitiva. Do ectoderma origina-se o órgão do esmalte,

estrutura epitelial que modela todo o dente e a forma do esmalte. Do

ectomesênquima deriva a papila dentária, que mais tarde se diferencia em polpa

dentária e elabora a dentina, e o saco dentário, que forma o cemento, o ligamento

periodontal e o osso alveolar (BONECKER; FERREIRA; BIRMAN, 2002).

A formação e o desenvolvimento do órgão dentário iniciam-se por volta da

sétima semana de vida intra-uterina, e interferências locais ou gerais podem ocorrer

no período da odontogênese causando perturbações que modificam a fisiologia e a

morfologia dos tecidos. Essas interferências podem ser divididas, no que concerne à

sua etiologia, em influenciadas por fatores ambientais (sistêmicos ou locais),

idiopáticas e de natureza hereditária (BERTAZZOLI,2007).

Existem três períodos ou fases básicas de formação das estruturas corporais:

fase de informação genética (anomalias hereditárias), fase de formação intra-uterina

(anomalias congênitas) e fase de formação pós-natal (anomalias adquiridas).

Quando o profissional se depara com alguma alteração em qualquer uma dessas

fases observará um desvio da normalidade dessas estruturas e, conseqüentemente,

um confronto com anomalias, também denominadas de distúrbios do

desenvolvimento (ALVARES; TAVANO, 1998).

Os fatores ambientais que podem causar alterações nos dentes são

classificados em locais e sistêmicos, onde entram as alterações metabólicas,

doenças hereditárias, má nutrição, alterações neurológicas, traumas relacionados

com o nascimento, além das infecções, como a varicela, infecção por

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citomegalovírus, pneumonias, infecções respiratórias, sífilis, rubéola e

tétano(LEÃO,2006;NEVILLE et al.,2009).

De acordo com a fase de formação em que o órgão dental sofreu a agressão,

diferentes anomalias dentárias podem ocorrer. Com relação ao número temos a

oligodontia (total ou parcial) e dentes supranumerários. As anomalias de tamanho

são representadas pela microdontia e macrodontia; entre as de estrutura estão a

amelogênese imperfeita, dentinogênese imperfeita, odontodisplasia regional e

displasia dentinária; as anomalias de forma são geminação, fusão, concrescência,

taurodontia, dilaceração, raízes supranumerárias, cúspide em garra e dens in dente.

(SHAFER; HINE; LEVY, 1985).

2.2 Anomalias da dentina

Anomalias que afetam especificamente a formação da dentina, consideradas

alterações da estrutura dentária, são basicamente de origem genética e se

classificam em dois grandes grupos: dentinogênese imperfeita (DI) e displasia

dentinária (DD). Esses processos se subdividem em vários grupos que serão

apresentados a seguir.

2.2.1. Dentinogênese imperfeita

A dentinogênese imperfeita é uma alteração morfológica da estrutura dentária

que pode ocorrer devido ao processo inadequado de diferenciação celular durante a

odontogênese. Trata-se de um defeito hereditário da dentina, de herança

autossômica dominante, cujos sinais manifestam-se com igual freqüência entre

homens e mulheres e com incidência de 1:8000 nascimentos, principalmente

caucasianos, sendo a dentição decídua normalmente mais afetada que a

permanente. Esse distúrbio de desenvolvimento da dentina pode ocorrer na

ausência de qualquer desordem sistêmica. Alterações dentárias semelhantes podem

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ser vistas em conjunto com a osteogênese imperfeita. Não há acordo quanto à sua

classificação, são aceitos dois sistemas, de Shields (1973) e de Witkop (1975), mas

não são totalmente satisfatórios (OLIVEIRA,2006; KIM; SIMMER, 2007; FREITAS,

2008; CASEIRO,2009; NEVILLE et al.,2009).

Shields (1973) Apresentação Clínica Witkop (1975)

Dentinogênese imperfeita I Osteogênese imperfeita com

dentes opalescentes

Dentinogênese imperfeita

Dentinogênese imperfeita II Dentes opalescentes isolados Dentes opalescentes

hereditários

Dentinogênese imperfeita III Dentes opalescentes isolados Brandwine isolado

Levin (1983) sugeriu um melhor sistema de nomenclatura. Análogo à

amelogênese imperfeita, o diagnóstico de dentinogênese imperfeita deve ser

reservado para defeitos de formação de dentina com dentes opalescentes (decíduos

e permanentes) na ausência de doença sistêmica. Os defeitos de dentina

associados à doença sistêmica dos ossos são apropriadamente chamados de

osteogênese imperfeita com dentes opalescentes. Portanto, a dentinogênese

imperfeita é claramente um distúrbio distinto da osteogênese imperfeita (NEVILLE et

al., 2009).

Esta anomalia se caracteriza por uma excessiva formação de dentina

displásica que acaba obliterando toda a câmara pulpar. A dentina exibe uma

estrutura lamelar com poucos canalículos dentinários, os quais se mostram tortuosos

e mais dilatados que os observados na dentina normal. A mineralização dentinária é

deficiente devido a uma anormalidade básica ainda não perfeitamente conhecida do

colágeno que não permite a incorporação adequada dos sais de cálcio. A junção

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amelodentinária é lisa e frágil, o que leva à perda prematura do esmalte e ao rápido

desgaste da dentina subjacente (GUIMARÃES, 1982).

Os pacientes afetados pela dentinogênese imperfeita apresentam dentes com

translucidez amarelada típica e coloração que pode variar do violeta-acinzentado ao

violeta-acastanhado ou amarelo-acastanhado. O esmalte dentário tende a lascar nas

superfícies incisais dos dentes anteriores e superfícies oclusais dos dentes

posteriores permitindo abrasão acentuada do tecido dentinário alterado.

Radiograficamente observa-se coroas com formato de sino e raízes finas e curtas,

além disso, características como obliteração dos canais radiculares e rarefação

periapical ocasional também são citadas (OLIVEIRA, 2006; BARRON, 2008;

CASEIRO, 2009).

2.2.2. Displasia Dentinária

A displasia dentinária é uma doença rara, de caráter autossômico dominante

de hereditariedade, com prevalência de 1:100.000. O esmalte e a dentina coronária

são clinicamente normais e bem formados, mas a dentina radicular perde sua

organização e torna-se diminuída. A variação na formação radicular depende do

estágio de desenvolvimento dentário que ocorreu essa desorganização (KALK;

BATENBURG; VISSINK, 1998; NEVILLE et al.,2009).

Sua etiologia ainda é desconhecida, embora várias teorias tenham sido

propostas. Logan et al. (1962) defendem a hipótese de que a degeneração anormal

e a calcificação ocorreriam na papila dentária, resultando em redução do

crescimento e obliteração final do espaço pulpar. Sauk et al. (1972) sugerem a

ocorrência de um ingresso anterior da bainha radicular epitelial,

resultando na formação de dentina ectópica. Witkop (1975) propõe que as células

internas do desenvolvimento dentário seriam deslocadam e proliferariam na papila

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dentária, produzindo a formação de dentina ectópica. Por outro lado, de acordo com

Wesley, Wysoki e Mintz (1976), uma falha no a interação entre odontoblastos e

ameloblastos poderia ocorrer, fazendo com que ocorresse uma diferenciação e / ou

anormal função dos odontoblastos (ROCHA,2011).

A displasia dentinária é subdividida em tipo 1 (radicular), tipo 2(coronária) e o

tipo 3, sendo uma mistura de ambas (CAMPOS; RAMOS; PANELLA, 2001).

Há relatos de que a DD pode estar associada a outras desordens como

amelogênese imperfeita, calcinose tumoral e universal, artrite reumatóide,

hipervitaminose D, osso esclerótico e anomalias esqueléticas (RUELLA; SAMPAIO,

1998; NEVILLE et al.,2009; 2004CAMPOS; RAMOS; PANELLA, 2001).

Na displasia dentinária tipo 1 (DDI) o esmalte e a dentina coronária são

clinicamente normais e bem-formados, mas a dentina radicular perde toda a

organização e, portanto, é fortemente diminuída. Radiograficamente, os dentes

decíduos são afetados com maior intensidade, com pouca ou nenhuma polpa

detectável e as raízes são acentuadamente pequenas ou ausentes (NEVILLE et al.,

2009).

Existem quatro subtipos para a DDI. No subtipo 1a(severa), observa-se,

radiograficamente, uma completa obliteração pulpar, alem da ausência ou pequeno

desenvolvimento da raiz. Isso ocorre em razão de se desenvolver antes de a bainha

epitelial de Hertwig iniciar o processo de desenvolvimento radicular, apresentando

maior prevalência de patologia periapical e esfoliação ou necessidade de extração

de dentes (CAMPOS; RAMOS; PANELLA, 2001; NEVILLE et al.,2009;

TOOMARIAN, 2010).

No subtipo1b, a câmara pulpar pode estar orientada como um pequeno e

único traço radiolúcido horizontal, em forma de meia lua / crescente ao longo da

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junção cemento-esmalte de demarcação entre a dentina coronária normal e a

dentina anormal. Geralmente as raízes são cônicas, possuem apenas alguns

milímetros de comprimento e há freqüente radiolucidez periapical. Resulta em

obliteração da polpa quase que total e alguma estrutura de raiz rudimentar, como se

a bainha de Hertwig fosse capaz, em um modo severamente limitado, para formar o

ápice do dente (CAMPOS; RAMOS; PANELLA, 2001; NEVILLE et al.,2009;

TOOMARIAN, 2010).

No subtipo 1c há duas linhas na horizontal ou vertical, em forma de meia-lua

(crescente), dos remanescentes pulpares, com cavidade voltada uma para a outra,

estão na junção cemento-esmalte e o comprimento da raiz é significativo, porém

reduzido, e é variável a presença de radiolucidez periapical (CAMPOS; RAMOS;

PANELLA, 2001; NEVILLE et al., 2009; TOOMARIAN, 2010).

No subtipo 1d, as câmaras pulpares são normais sobrejacentes a raízes, cada

uma das quais com um grande cálculo pulpar. A raiz é aumentada do lado do

cálculo, e o canal é constricto apicalmente ao cálculo, além de serem poucas as

ocorrências de radiolucidez periapical (CAMPOS; RAMOS; PANELLA, 2001;

NEVILLE et al., 2009; TOOMARIAN,2010). Segundo Ruela e Sampaio (1998), há

alguma evidência de câmara pulpar ao nível da junção cemento-esmalte. As raízes

são de comprimentos normais mas podem ser bulbosas no terço coronário, onde

uma grande pedra pulpar desenvolve-se dentro do canal radicular. Esta forma

parece chegar o mais tarde na vida do dente, devido à câmara pulpar geralmente

não estar obliterada e é a forma menos severa, na qual ocorre completa formação

de raiz.

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Figura 1: Classificação da DDI, subtipos a, b, c e d.

Nas três primeiras categorias, a incidência de áreas radiolúcidas periapicais é

variável. Na quarta, somente poucos exemplos têm sido relatados. Parece que DD1

pode ocorrer em diferentes estágios do desenvolvimento dentário e que quanto mais

cedo ocorre, mais severa é a obliteração pulpar e o impedimento de crescimento das

raízes (RUELA; SAMPAIO, 2008).

Histologicamente, os dentes com DD1 mostram esmalte normal e dentina

imediatamente subjacente ao esmalte (capa de dentina) também normal. Este

aspecto muda para glóbulos e círculos de dentina anormal quando se aproxima do

ápice. Os túbulos dentinários nesta área são bloqueados e desviados do seu curso

normal por numerosos dentículos. O defeito da dentina está confinado,

principalmente à raiz e esta formação anormal de dentina parece preencher o canal.

Apicalmente ao ponto de desorganização, a porção central da raiz forma espirais de

dentina tubular e osteodentina atípica. Estas espirais exibem uma camada periférica

de dentina normal, dando à raiz a aparência de �vapor fluindo ao redor de

penhascos� (RUELLA; SAMPAIO,1998; NEVILLE et al.,2009).

Lesões de cárie raramente são descritas na literatura (NEUMANN; WURFEL;

MUNDT,1999). O cuidado preventivo nesses pacientes é de extrema importância,

portanto, uma higiene oral meticulosa deve ser estabelecida e mantida.

Provavelmente pelo fato de as raízes serem curtas, a perda precoce por periodontite

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é freqüente. Restaurações pouco profundas podem causar necrose pulpar, pelo fato

de os canais vasculares pulpares se estenderem próximo à junção dentina-esmalte.

No caso de desenvolvimento de lesões inflamatórias periapicais, a escolha

terapêutica é guiada pelo tamanho da raiz. A terapia endodôntica convencional

requer criação mecânica de condutos e tem tido sucesso em dentes sem raízes

extremamente pequenas. Dentes com raízes curtas apresentam ramificações

pulpares que eliminam o tratamento endodôntico convencional como uma opção

terapêutica apropriada. Curetagens periapicais e selamento com amálgama

retrógrado têm apresentado sucesso a curto prazo (NEVILLE et al.,2009).

A displasia dentinária do tipo II mostra numerosas características de

dentinogênese imperfeita. Ao contrário da DDI, o tamanho da raiz é normal em

ambas as dentições. Os dentes decíduos assemelham-se aos da dentinogênese

imperfeita. Clinicamente os dentes apresentam uma transparência que varia do azul

ao âmbar e ao marrom. Radiograficamente, as alterações dentárias incluem coroas

bulbosas, constrição cervical, raízes delgadas e obliteração precoce da polpa. Há

desenvolvimento de cálculos no interior das câmaras pulpares aumentadas.

Histologicamente, os dentes permanentes apresentam esmalte normal e dentina

coronária. Adjacente à polpa, são vistas numerosas áreas de dentina interglobular. A

dentina radicular é atubular, amorfa e hipertrófica. Cálculos pulpares desenvolvem-

se em qualquer região da câmara (NEVILLE et al.,2009).

Um terceiro tipo de displasia dentinária também tem sido sugerido, a DD tipo

III, onde ocorre a combinação de ambos os tipos de displasia (CAMPOS; RAMOS;

PANELLA,2001).

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Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de uma paciente com

diagnóstico de Displasia Dentinária tipo 1, abordando seus aspectos clínicos,

radiográficos e histológicos.

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O presente caso clínico refere-se à Paciente do sexo feminino, 14 anos,

proveniente do município de Autaz Miriam (Amazonas), melanoderma, que

compareceu a clínica de Odontologia da Universidade Federal do Amazonas e

relatou perda precoce de seus dentes, tanto decíduos quanto permanentes (figura1).

A mesma relatou também que possui duas primas com o mesmo problema, sendo

uma materna e outra paterna, mas que não puderam ser avaliadas. Ao exame intra-

bucal foi observada grande área edêntula e os onze elementos remanescentes

apresentavam morfologia diferentes do padrão de normalidade e estavam bastante

comprometidos, com lesões cariosas e mobilidade (figuras 2 a 6).

Figura 1: Aspecto inicial da paciente.

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Figura 2: Aspecto frontal inicial

Figura 3: Vista oclusal da arcada superior

Figura 4: Vista oclusal da arcada inferior

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Figura 5: Vista lateral esquerda

Figura 6: Vista lateral direita

Com base nas características clínicas e na queixa principal, surgiram três

hipóteses diagnósticas, sendo elas Displasia Dentinária (Tipo I), Síndrome de

Papillon Lefevre e Odontodisplasia Regional. Para avaliação da presença da

síndrome, procurou-se então por alterações dermatológicas, que não foram

encontradas. Realizou-se, em seguida radiografia de crânio, em que foram notados

componentes ósseos sem alterações, ausência de massas ou calcificações

patológicas e sela túrcica de configuração anatômica normal (figuras 7 e 8).

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Figura 7 e 8: radiografia de crânio, em que foram notados componentes ósseos sem alterações, ausência de massas ou calcificações patológicas e sela túrcica de configuração anatômica normal

Nesse momento, o elemento 44 foi removido e enviado para exame

histopatológico. Em seguida, radiografias panorâmicas e periapicais foram

realizadas e revelaram extensa perda óssea e dentes remanescentes com coroa

bem formada, porém sem suporte ósseo em função da ausência de raízes (figuras 9

e 10). Ao exame microscópico do elemento dentário removido, os cortes revelaram

fragmento de dentina em sua grande maioria de aspecto displásico caracterizado

por túbulos dentinários tortuosos, e por vezes descontínuos (figuras 11 e 12).

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Figura 9: Radiografia panorâmica mostrando perda óssea, extensa área edêntula e dentes remanescentes com coroas bem formadas e ausência de raízes.

Figura 10: Radiografias periapicais evidenciando a ausência de raízes.

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Figuras 11 e 12: Fragmento de dentina, em sua grande maioria de aspecto displásico, caracterizado por túbulos dentinários tortuosos, e por vezes descontínuos. Na figura 11 pode-se observar áreas de vacuolização entre a polpa e a pré-dentina.

Com base nos resultados, foi fechado o diagnóstico de DD tipo 1. Sendo que

a maioria dos elementos presentes apresentava características 1a e outros, em

menor quantidade, de 1b. O tratamento indicado para a paciente foi a exodontia de

todos os elementos seguido de prótese total imediata superior e inferior, devolvendo

assim, sua função mastigatória e estética facial (figuras13, 14 e 15).

Figura 13: Elementos dentários após exodontia, representados apenas pelas coroas.

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Figura 14: Aspecto final da paciente, com harmonia facial e estética após a instalação das próteses.

Figura 15: Sorriso da paciente após a confecção das próteses totais.

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A patogênese da displasia dentinária ainda é pouco conhecida na literatura

odontológica. Wesley, Wysoki e Mintz (1976) propuseram que a condição é causada

por uma interação anormal de odontoblastos com ameloblastos levando a

diferenciação anormal e / ou função dos odontoblastos. No presente estudo a

displasia dentinária tipo 1 parece ser transmitida hereditariamente, já que há relatos

da paciente de dois casos semelhantes ao seu na família, concordando com Shafer,

Hine e Levy (1985). Porém, para Guimarães (1982) a transmissão ocorre de modo

desconhecido.

Em relação ao diagnóstico diferencial, surgiram duas hipóteses, sendo elas a

Síndrome de Papilon Lefevre e a Odontodisplasia Regional. Na Síndrome de Papilon

Lefevre, as principais características clínicas bucais incluem periodontopatias, perda

prematura dos dentes decíduos, entre o quarto e quinto ano de vida, e permanentes,

ao redor dos 14 anos de idade, halitose, destruição do osso alveolar idiopática

intensa, alguns casos apresentam calcificação da cortical óssea, mobilidade e

migração patológica dental, gengivas avermelhadas, com bolsas periodontais

profundas. Outras alterações características dessa síndrome são unhas frágeis,

hipotricose, cabelos finos e esparsos, hipohidrose generalizada, hiperceratose

palmoplantar, pele descamada, seca, fissuras profundas dolorosas, além de bossa

frontal e calcificações intracranianas ocasionais. Já na Odontodisplasia Regional,

clinicamente, os dentes aparecem manchados, hipocalcificados e hipoplásicos.

Radiograficamente, os dentes têm uma imagem radiolúcida, com pouca demarcação

entre esmalte e dentina e têm largas câmaras pulpares com ápices abertos. Pensou-

se nessas lesões em um primeiro momento em função do histórico de perda precoce

dos dentes relatado pela paciente e por sua mãe. Porém, não foram observadas

alterações dermatológicas, nem alterações ósseas, calcificações patológicas ou

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qualquer alteração na calota craniana, descartando-se a presença da Síndrome de

Papilon Lefevre. Da mesma maneira a Odontodisplasia Regional foi descartada em

função da ausência de alterações no esmalte e dentina coronários, avaliadas

principalmente por meio de radiografias, aliado aos aspecto clínico (RUELA;

SAMPAIO, 1998; RIBEIRO-DA-SILVA,2004; NEVILLE et al., 2009).

A perda precoce de dentes permanentes é uma consequência marcante na

displasia dentinária tipo I. O paciente portador desta alteração pode, no entanto, não

receber diagnóstico preciso de sua condição se exames radiográficos detalhados

não forem realizados. De acordo com Kalk, Batenburg e Vissink (1998), a esfoliação

precoce dos dentes pode ser atribuída erroneamente a outras causas mais comuns,

como trauma, higiene bucal deficiente ou alteração periodontal. Neste caso, a

paciente apenas foi diagnosticada corretamente aos 14 anos, onde realizou os

exames corretos (clínico, radiográfico e histopatológico). Porém, deve-se levar em

consideração que a paciente é do interior do Estado e com pouco acesso ao serviço

odontológico.

Segundo Ozer (2004), achados clínicos têm demonstrado que os dentes

afetados em ambas as dentições apresentam forma, tamanho, cor e formação do

esmalte normais. Porém, neste caso, pôde-se observar que algum elementos

dentários não possuiam aspecto anatômico clássico.

Alguns autores têm sugerido que os dentes afetados são mais resistentes à

cárie dentária. Em contradição, esta paciente apresentava lesões cariosas na

maioria dos elementos dentários (LOGAN et al.,1962; DYM; LEVY;

SHERMAN,1982).

De acordo com Neville et al.(2009), os dentes decíduos são afetados com

maior intensidade, com pouca ou nenhuma polpa detectável e as raízes são

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acentuadamente pequenas ou ausentes. Os dentes permanentes variam em função

da proporção entre a dentina organizada versus dentina desorganizada. Pôde-se

observar apenas a dentição permanente da paciente,mas de acordo com relatos de

sua responsável, sua dentição decídua também foi muito afetada, pois a mesma

relatou que os dentes eram perdidos com muita facilidade, assim que erupcionavam.

Radiograficamente, a dentição decídua de pacientes portadores de DDI

apresenta obliteração pulpar completa. A dentição permanente pode apresentar um

remanescente em forma crescente, dependendo do estágio em que ocorreu a

desorganização. Esses dentes sem canais radiculares frequentemente desenvolvem

lesões periapicais inflamatórias sem que haja causa óbvia (NAIK; KALE, 2009;

NEVILLE et al., 2009). Poucos foram os elementos em que puderam ser observados

algum remanescente pulpar e possível lesão periapical.

Não existe tratamento específico para esta patologia. É de extrema

importância que seja realizado um diagnóstico precoce pelo odontopediatra, para

que se possa evitar a perda prematura dos elementos dentários, ou caso seja

inevitável, que o paciente receba o tratamento protético adequado. Deve ser

realizado um acompanhamento permanente dos dentes afetados, devido ao seu

prognóstico desfavorável. Quando há lesões periapicais é necessário tratamento

endodôntico com ou sem curetagem periapical e retro-obturação (RUELLA;

SAMPAIO, 1998; NEVILLE et al., 2009). Neste caso, como os elementos dentários

apresentavam ausência parcial e " ou quase total das raízes, lesões cariosas e

mobilidade, sendo inviável a permanência desses dentes na cavidade bucal. Nesse

caso, foi realizada prótese total imediata superior e inferior, devolvendo, assim, sua

função mastigatória e estética facial.

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Com base no exposto, pode-se concluir:

· É importante a realização do diagnóstico precoce de pacientes portadores da

displasia dentinária tipo 1 para manutenção de dentes com menor grau de

acometimento radicular, ou para reabilitação protética em situações

moderadas a severas , possibilitando ao paciente, em ambas as situações, a

preservação de sua condição estética e funcional.

· Deve-se realizar uma avaliação genética minuciosa em pacientes que

possuem histórico familiar de perda precoce dos dentes,para que haja um

maior esclarecimento de sua gênese.

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