UNIVERSIDADE POSITIVO DR SERGEY LERNER LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

UNIVERSIDADE POSITIVO DR SERGEY LERNERDR SERGEY LERNER

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico

• doença inflamatória crônicadoença inflamatória crônica

• múltiplos órgãos e sistemasmúltiplos órgãos e sistemas

• auto-imunidade \ perda da tolerância imunológicaauto-imunidade \ perda da tolerância imunológica

• predisposição genéticapredisposição genética

• fatores hormonais, ambientais e infecciososfatores hormonais, ambientais e infecciosos

• incidência de 50 casos\100.000 habitantesincidência de 50 casos\100.000 habitantes

• mulheres 12:1mulheres 12:1

• todas as idades, com distribuição universaltodas as idades, com distribuição universal

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Linfócito Bimunoglobulinasimunoglobulinas

ou anticorposou anticorpos

Linfócito T

T auxiliadoras

T supressoras

Lúpus Eritematoso Lúpus Eritematoso SistêmicoSistêmico

antígenoanticorpo

complemento

neutrófilo

Complexos-Imunes


Como suspeitar que alguém tem lúpus?

Dados epidemiológicosDados epidemiológicos

mulhermulher

jovemjovem

Dados clínicosDados clínicos

Suspeita clínicaSuspeita clínica

Dados de laboratórioDados de laboratório

Preenche os critérios do Preenche os critérios do ACRACR

RASH MALAR:

RASH DISCÓIDE:

FOTOSSENSIBILIDADE:

ÚLCERAS ORAIS:

ARTRITE: não erosiva

SEROSITES : Pleurite, Pericardite

DESORDEM RENAL: Proteinúria maior que 0,5g/dia ou mais que +++

Cilindros celulares : hemáticos,granulares,tubulares,mistos

DESORDEM NEUROLÓGICA: Convulsões, Psicose

DESORDENS HEMATOLÓGICAS Anemia hemolítica, Leucopenia,

Trombocitopenia, Linfopenia

DESORDENS IMUNOLÓGICAS: Anticorpos Antifosfolípides, Anti DNA, Anti Sm

FAN POSITIVO: na ausência de uso das chamadas drogas indutoras de lúpus

CRITÉRIOS – A.C.R 1997CRITÉRIOS – A.C.R 1997


http://www.dermis.net/bilder/CD178/550px/img0070.jpg

Lesões vasculíticas;Lesões vasculíticas; Fan e anti DNA;Fan e anti DNA;

fazer o lupus band test;fazer o lupus band test;Observar atentamente – 2 anos.Observar atentamente – 2 anos.

Como saber se alguém Como saber se alguém que debuta com LED que debuta com LED fica só no LED ou se fica só no LED ou se transforma em transforma em

sistêmico ?sistêmico ?

LÚPUS BAND TESTLÚPUS BAND TEST

NO SÓ DISCOIDE

só no lugar da lesão de pele

NO SISTÊMICO

no lugar da lesão de pele

+

em pele sadia


SEROSITESSEROSITES

HEMATOLÓGICOSHEMATOLÓGICOS

Leucopenia < 4.000

Linfopenia < 1.500

Trombocitopenia < 100.000


OUTROSSISTEMASISTEMA NERVOSONERVOSO

Psicoses

Convulsões


RENALRENAL

FocalFocal

Proliferativa difusaProliferativa difusa

MesangialMesangial

MembranosaMembranosa

Síndrome nefriticaSíndrome nefritica Síndrome nefrótica


“ “ FAMÍLIA” DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPIDESFAMÍLIA” DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPIDES

Anticardiolipina IG GAnticardiolipina IG G

Anticardiolipina IgMAnticardiolipina IgM

Anti Beta-2 GPIAnti Beta-2 GPI

Lúpus anticoagulanteLúpus anticoagulante

trombosestromboses

Contra Contra fosfolipídeos de fosfolipídeos de carga negativacarga negativa

Pioram o prognósticoPioram o prognóstico


Anticorpos anti cardiolipina Anticorpos anti cardiolipina (IgG, IgM)(IgG, IgM)

Lúpus anticoagulante Lúpus anticoagulante (LAC)(LAC)

Anti B2 GPIAnti B2 GPI

Anti-fosfatidilserinaAnti-fosfatidilserina

Anti-fosfatidilinositolAnti-fosfatidilinositol

Anti-fosfatidiletanolaminaAnti-fosfatidiletanolamina

Anti ácidofosfatídicoAnti ácidofosfatídico

80%80%


tromboses

arterial ou venosa

vaso de qualquer tamanho

Tratamento com anticoagulação

CLÍNICOS CLÍNICOS (pelo menos 01 para diagnóstico) (pelo menos 01 para diagnóstico)

1.Trombose vascular (arterial ou venosa).

2. Morbidade na gravidez: - 3 ou mais abortos consecutivos (<10semanas); - 1 ou mais mortes fetais (>10 semanas); - 1 ou mais nascimentos prematuros (< 34semanas) por pré- eclâmpsia ou insuficiência placentária.

LABORATORIAISLABORATORIAIS (pelo menos 01 para diagnóstico) (pelo menos 01 para diagnóstico)

1- Anticardiolipina IgG ou IgM - títulos médios a altos em 2 ou + ocasiões (12 semanas ).

2. Lúpus anticoagulante - 2 ou + ocasiões ( 12 semanas).

3. Anti-β2-glicoproteína 1 IgG ou IgM - 2 ou + ocasiões ( 12 semanas ).

Síndrome AntifosfolípideCRITÉRIOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOS

Fator antinúcleo -FANFator antinúcleo -FAN

• Detecta anticorpos antinucleares ou fator antinucleo -método IFI

• Baseia-se na ligação de anticorpos antinucleares presentes no soro

de paciente com substratos celulares fixados em lâminas

• Hep 2Hep 2 : cel da linhagem epitelial humana

• imprintimprint :fígado de rato

ANA / FAN – anticorpos antinuclearesO exame de células LE (1948) é obsoletoLES não-tratado, em atividade 99% FAN hep2 positivoFAN negativo é um forte argumento contra apresença

de lúpusQuadro clínico compatível8 - 12% exames positivos sem evidência de auto-

imunidade

Títulos < 1:80 não são considerados significativosTítulos de 1:80 e 1: 160 são considerados baixosTítulos entre 1:320 e 1:640 são considerados

moderadosTítulos maiores de 1:640 são considerados altos

LES prevalência – 1 para 2000 pessoas FAN + em 8% da população = 160 testes positivos 159 testes falso-positivos para lúpus Apenas 1 destes pacientes teria a doença

DOENÇAS FAN POSITIVODOENÇAS FAN POSITIVO

ColagenosesColagenoses LES-99%, PSS- 60-90%, SS – 75% LES-99%, PSS- 60-90%, SS – 75%

DM-PM-45%,AR-15-35%DM-PM-45%,AR-15-35%

EndócrinasEndócrinas – tireodopatias e DM – tireodopatias e DM

Doenças gastrintestinais inflamatóriasDoenças gastrintestinais inflamatórias

InfecçõesInfecções – todas - inclusive por parasitas – todas - inclusive por parasitas

TumoresTumores – melanomas, de ordem hematológica – melanomas, de ordem hematológica

pulmão, rimpulmão, rim

Uso de medicamentosUso de medicamentos - procainamida – até 50-75% - procainamida – até 50-75%

IdososIdosos


FAN ++ 95 – 99%

Lúpus discóide

(Anti – SSA/RO)


Auto-anticorpos Específicos

Anti-DNA (sensibilidade 40-70%, especificidade 90-95%) sensibilidade 40-70%, especificidade 90-95%)

Anti-Sm Anti-Sm (sensibilidade 20-30%, especificidade 90-95%) (sensibilidade 20-30%, especificidade 90-95%)

Anti-Pribossomal Anti-Pribossomal (sensibilidade 10-15%, especificidade 90-95%) (sensibilidade 10-15%, especificidade 90-95%)

Anti-nucleossomo Anti-nucleossomo (sensibilidade 60-70%, especificidade 95-100%)(sensibilidade 60-70%, especificidade 95-100%)


• Sensibidade 60 – 70%

• Especificidade 95 – 100%

ESPECÍFICOS

• homogêneo

• pontilhado grosso

• nucleolar títulos médios/altos

• centromérico títulos médios/altos

INESPECÍFICOS

• pontilhado fino simples títulos baixos

• pontilhado fino denso em qualquer título

• pontilhado grosso reticulado títulos baixos/moderados

• envelope nuclear títulos baixos/moderados

• aparelho de golgi títulos baixos/moderados

• corpo de cajal em qualquer título

http://www.anaisdedermatologia.org.br/_img/figuras/20050914175311.jpg

http://www.anaisdedermatologia.org.br/_img/figuras/20050914175342.jpg

FAN

FAN ++ FAN --

Anti-DNA

Anti-Sm

Antinucleossomo

Anti-P ribossomal

LES

exame ++

todos --

Anti-RNP

Anti-Ro/SS-A

Anti-La/SS-B

todos --

LES pouco provável

exame ++

Dx LES

contexto clínico

Alta suspeita clínica

Anti-Ro/SS-A

exame ++


Antimaláricos Antimaláricos – cloroquina difosfato / sulfato hidroxicloroquina– cloroquina difosfato / sulfato hidroxicloroquina

– – pele e articular // indicação generalizadapele e articular // indicação generalizada

CorticóidesCorticóides doses médias e altas – serosites mais sérias doses médias e altas – serosites mais sérias

anemia hemoliticaanemia hemolitica

miosite; vasculites agudasmiosite; vasculites agudas

trombocitopeniatrombocitopenia

CitostáticosCitostáticos – como economizadores de corticóide / AZA - MTX – como economizadores de corticóide / AZA - MTX

Rim e SNC – ciclofosfamidaRim e SNC – ciclofosfamida

micofenolato mofetilmicofenolato mofetil


Cuidados gerais Cuidados gerais – protetor solar, vacina antipneumocócica– protetor solar, vacina antipneumocócica

– – vacina contra influenzavacina contra influenza

TalidomidaTalidomida e Dapsonae Dapsona

Plasmaférese e Gamaglobulina endovenosaPlasmaférese e Gamaglobulina endovenosa

Rituximab (anticorpos anti-CD20)Rituximab (anticorpos anti-CD20)

LES - PROGNÓSTICOLES - PROGNÓSTICO

Doença leveDoença leve Doença GraveDoença Grave

ArtriteArtriteFebreFebre

SerositesSerositesPelePele

FadigaFadiga

MiocarditeMiocarditeRimRim

Serosites grandesSerosites grandesPúrpuraPúrpura

Anemia hemolíticaAnemia hemolíticaSNCSNC

Vasculites agudasVasculites agudas

CAUSAS DE ÓBITOCAUSAS DE ÓBITO

Crise do lupusCrise do lupus

InfecçãoInfecção

Doença ateroscleróticaDoença aterosclerótica

Ação em endotélio vascularAção em endotélio vascular

TrombogêneseTrombogênese

Anticorpo antifosfolípideAnticorpo antifosfolípide

Anticorpos – receptores LDL/HDL Anticorpos – receptores LDL/HDL LDL- oxidadaLDL- oxidada

CE / HAS / Sind. NefróticaCE / HAS / Sind. Nefrótica

HomocisteínaHomocisteína

AterogêneseAterogênese



INFECÇÕESINFECÇÕES

Maiores causasMaiores causas

de óbitode óbito• BG negativasnegativas

• Cândida, Cândida, PneumocystisPneumocystis

• Listeria, CitomegalovírusListeria, Citomegalovírus

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