URGENºE CARDIOVASCULARE LA COPILUL 0-1 AN

  • Published on
    15-Jan-2017

  • View
    216

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

  • REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 249

    Adresa de coresponden:Dr. Georgiana Russu, Spitalul Clinic de Urgene pentru Copii Sf. Maria, Str. Vasile Lupu, Nr. 62, Iai

    URGENE CARDIOVASCULARE LA COPILUL 0-1 AN

    Dr. A.G. Dimitriu1, Dr. Georgiana Russu21Universitatea de Medicin i Farmacie Gr. T. Popa, Iai2Spitalul Clinic de Urgene pentru Copii Sf. Maria, Iai

    REZUMAT Urgenele cardiovasculare survin adeseori la nou-nscut i sugar cu o inciden i severitate superioar acelora prezente la alte vrste, fi ind datorate n primul rnd anomaliilor cardiace congenitale, dar i unor afeciuni cardiace dobndite. La nou-nscut, malformaiile congenitale de cord cu manifestri de hipoxemie refractar i/sau de insufi cien cardio-circulatorie acut i manifestrile cardiace induse de suferina hipoxic perinatal pot avea un prognostic rezervat, ceea ce implic un diagnostic ct mai precoce i o terapie adecvat prompt. Probleme difi cile de diagnostic i tratament pot aprea i n insufi ciena cardiac congestiv, miocardit, tulburrile de ritm cardiac. Asemenea difi culti n managementul urgenelor cardiace ale primului an de via sunt amplifi cate cnd survin la un sugar la care afectarea cardiac nu era precizat anterior, situaie frecvent ntlnit n practic.

    Cuvinte cheie: nou-nscut, sugar, urgene cardiace, malformaii congenitale de cord, disritmii neonatale

    REFERATE GENERALE 3

    Copiii cu diferite afeciuni cardiovasculare pot fi internai n serviciile de urgen chiar de la natere, din primele zile de via sau i mai trziu n cursul primului an, ca urmare a unei afeciuni diagnosticate n perioada neonatal sau a unei afeciuni cardiace care, dei congenital, nu a fost nc diagnosticat. Primul an de via se caracterizeaz prin incidena i severitatea mult crescut a urgenelor survenite la nivelul diverselor sisteme i organe, comparativ cu alte vrste. Modifi crile hemodinamice care au loc postnatal, cu trecerea la circulaia de tip adult, au durat variabil, n general pn spre vrsta de 3 luni, mai ales n prezena unor anomalii structurale cardiace congenitale i pot favoriza manifestri severe neonatale de tipul detresei neonatale de origine cardiac.

    Manifestrile clinice de suferin cardiovascular pot fi remarcate chiar de la prima prezentare sau pot surveni ca o complicaie a unei boli diagnosticate anterior (1).

    DETRESE VITALE NEONATALE DE ETIOLOGIE CARDIAC

    n momentul naterii i ulterior n primele luni postnatal survin o serie de modifi cri fi ziologice cardiovasculare: dispariia circulaiei placentare; cre-

    terea debitului sanguin pulmonar prin scderea rezis tenelor vasculare pulmonare (ameliorarea oxi genrii sngelui); nchiderea canalului arterial; ocluzia foramen ovale; maturarea vascular pul-monar. n cazul existenei unor malformaii con-genitale cardi ace (MCC), pot surveni perturbri hemo-dinamice majore cu manifestri clinice dese-ori severe (2).

    Cardiopatii congenitale cu manifestri A. severe neonatale Hipoxemia refractar izolat. Diagnosticul 1. diferenial include alte cauze de cianoz la aceast vrst (3): hipoventilaie de origine nervos central, boli respiratorii, methemo-globinemie, aport insufi cient de O2, alte cauze: hipoglicemie, policitemie.Sindromul de insufi cien cardiocirculatorie. 2. Diagnosticul diferenial cuprinde: cord in-demn sau malformat (tipul malformaiei) (4), afectare pericardic, prezena i severitatea hipertensiunii arteriale pulmonare (HTAP).Sindromul de hipertensiune arterial pul-B. monar persistent (HTAPP) la nou-nscut Disritmii cardiace severeC. Miocardopatii neonatale de etiologie ische-D. mic, miocardite

  • REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010250

    Manifestrile clinice care orienteaz diagnosticul ctre o MCC la nou-nscut sau n primele luni de via sunt: difi culti de alimentaie (copilul pri-mete prea lent alimentaia, sau n cantitate insu-fi cient, prezint cianoz i transpiraii i/sau polip-nee n timpul alimentaiei, disfagie, tuse, vrsturi; tahipnee superfi cial constant (inclusiv n somn); stridor; sindrom de detres respiratorie; tahicardie sau bradicardie, alte tulburri de ritm; accese de cianoz sau tent cianotic generalizat; paloare, tegumente umede; extremiti reci, perfuzie cuta-nat diminuat; tulburri de comportament: apatie sau instabilitate.

    Cardiopatii congenitale cu manifestri se-A. ve re neonatale

    1. Hipoxemia refractar izolat. Semnul clinic major al acestei entiti este cianoza izolat, fr detres respiratorie sau insufi cien respiratorie, insensibil la testul de hiperoxie. Uneori copilul are stare general aparent foarte bun, iar auscultaia cordului nu deceleaz sufl uri patologice. n general, deteriorarea strii generale survine rapid n absena unei terapii medicale i mai ales chirurgicale pre-coce (4,7). Aspectul radiologic al cordului i circu-laiei pulmonare orienteaz diagnosticul (Tabelul 1).

    Alte cauze de cianoz la nou-nscut: metabolice (hipoglicemie, hipocalcemie); boala hemolitic a nou-nscutului, neurologice (asfi xia, hemoragia intracranian, meningite), tulburri neuromusculare (boala Werdnig-Hoffman); hipotermie, sepsis, me-the moglobinemie, depresie respiratorie secundar medicaiei materne (narcotice, sulfat de magneziu), obstrucia cilor respiratorii superioare (atrezie coa-nal, stenoz traheal, gu, sindrom Pierre Robin), policitemie, sindrom de hipervscozitate sanguin, oc neonatal, insufi cien cardiac congestiv seve-r; defecte congenitale: hernie diafragmatic, plmn

    hipoplastic, emfi zem lobar congenital, malformaie chistic adenomatoas pulmonar.

    Tratament: atrioseptostomie Rashkind (transpo-ziia de vase mari), meninerea deschis a canalului arterial (prin perfuzare de prostaglandin E1 n cardiopatiile ductodependente: atrezie tricuspidian cu sept interventricular intact, atrezie tricuspidian cu defect septal ventricular i atrezie pulmonar.

    atrezie pulmonar (sau stenoz pulmonar sever) cu sept interventricular intact; sindromul cordului stng hipoplazic (atrezie mitral i atrezie de aort cu ventricul stng virtual) transpoziie de vase mari cu sept in-terventricular intact; cateterism interven-ional-valvuloplastie pulmonar n stenoze pulmonare severe (5).

    2. Sindromul de insufi cien cardiocirculatorie determin, n general, agravare rapid a strii ge-nerale i chiar evoluie spre deces. Tabloul clinic const n manifestri respiratorii edem pulmonar acut i/sau acidoz: tahipnee postprandial sau per-manent, detres respiratorie important, care de-ter min epuizarea nou-nscutului, hepatomegalie, tahicardie, asurzirea zgomotelor cardiace, zgomot de galop, deseori semne de colaps periferic tent palid cenuie, extremiti reci, cianotice/marmorate, puls periferic tahicardic, fi liform sau neperceptibil, alungirea timpului de recolorare capilar, hipoten-siune arterial, oligoanurie, cianoz (cel mai adesea redus, se amelioreaz prin administrarea de oxi-gen) (7). 90% dintre cazurile de insufi cien car-diac la copii apar n primul an de via, etiologia princi pal fi ind reprezentat de MCC (Tabelul 2).

    n afara simptomatologiei cardiace, exist di-ferite semne i simptome care orienteaz diag-nosticul la nou-nscutul i sugarul cu insufi cien cardiac (7,8) (Tabelul 3).

    TABELUL 1. Elemente de orientare n hipoxemia refractar la nou-nscut (1,2,4,7)

    Aspectul circulaiei pulmonare Aspectul cordului Cardiopatia congenitalVascularizaie pulmonar crescut sau normal

    Cord de volum iniial normal, aspect ovoid, n timp cardiomegalie

    TMV cu sept inerventricular intact

    Staz venoas pulmonar Cord mic ntoarcere venoas pulmonar anormal total blocat

    Vascularizaie pulmonar srac

    Cord normal Atrezie pulmonar+DSVCord n sabot Tetralogia FallotCord n sabot Atrezie tricuspid (EKG: axa QRS=-30,

    suprancrcare VS)Cardiopatii complexe cu atrezie pulmonar

    Cardiomegalie moderat (ICT=0,60-0,65)

    Atrezie sau stenoz sever pulmonar cu SIV intact (EKG: axaQRS=+60-120, suprancrcare VD, unde P ample)Insufi cien tricuspidian

    Cardiomegalie important (ICT>0,75)

    Anomalie Ebstein (EKG: QRS mici, bloc ram drept, tulburri de ritm sau conducere)

  • REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 251

    Tratament: diuretice, inotropice pozitive (digo-xin, dopamin, dobutamin), oxigenoterapie, ven-tila ie asistat n cazurile severe, corecia tulburrilor metabolice care pot agrava asistolia acut (acidoz, hipoglicemie), terapia farmacologic de nchidere a canalului arterial cu unt important (fenilbutazona), obstruciile stngi severe (coarctaia de aort) duc-to dependente (perfuzie cu PGE1), terapie medica-mentoas a tahiaritmiilor, pacemaker pentru bradi-aritmii severe (bloc a.v. grad III congenital), tra ta ment chirurgical sau cardiologie intervenional (8).

    Cauze particulare de insufi cien cardiac la nou-nscut (n afara MCC) sunt (2): asfi xia la natere, hipoxie, hipoglicemie, hipocalcemie, ane-mie, acidoz, sepsis.

    Cardiomiopatia postasfi xic este o entitate defi -nit clinic prin hipotensiune arterial, tahicardie, ra luri de staz pulmonar, hepatomegalie, sufl u sistolic de insufi cien mitral sau/i tricuspidian, galop, accentuarea zgomotului II n focarul pulmo-narei. Paraclinic, EKG relev modifi cri ale seg-mentului ST/unde T de tip ischemie, creterea fraciunii MB a CPK, radiologic staz pulmonar i cardiomegalie, i creterea PVC. Ecocardiografi a Doppler deceleaz insufi cien tricuspidian, sc-derea fraciei de scurtare i de ejecie a ventriculului stng, prelungirea intervalelor de timp sistolic, disfuncie diastolic a ventriculului stng. Anomalii metabolice asociate: acidoz metabolic, hipoxemie, hipoglicemie, hipocalcemie, policitemie. Tratament:

    TABELUL 2. MCC complicate cu insufi cien cardiac n funcie de vrst (adaptat dup 7, 8, 9)

    Vrsta Malformaia congenital de cordNou-nscut Stenoz aortic, insufi cien pulmonar

    sau tricuspidian severe, tetralogie Fallot cu absena valvei pulmonare

    Primele 7 zile de via

    Stenoz aortic critic, sindromul cordului stng hipoplazic, ntoarcere venoas pulmonar anormal total, trunchi arterial comun

    2-8 sptmni Tetralogie Fallot noncianotic, canal atrioventricular, coarctaie de aort, canal arterial persistent, defect septal ventricular

    2-6 luni Anomalie de origine a coronarei stngi, canal arterial persistent, defect septal ventricular

    TABELUL 3. Elemente de diagnostic n MCC la nou-nscutul i sugarul cu insufi cien cardiac

    Aspectul cordului Alte manifestri orientative MCCCardiomegalie (ICT=0,60-0,70)

    Sufl u sistolic; ECG HVS; colaps precoce Stenoz aortic valvular medie/severDiferen de puls i TA n favoarea membrelor superioare

    Coarctaie de aort izolat

    Insufi cien cardiac precoce i diferen de puls

    Sindrom de coarctaie

    ECG: deviaie axial stng (-90 -120) Canal atrioventricular completSufl u sistolo-diastolic, puls amplu Canal arterial larg permeabil (prematur)Sufl u sistolic i adesea diastolic, puls amplu, cianoz moderat

    Trunchi arterial comun

    Sufl uri diverse/fr sufl u Ventricul unicCardiomegalie important (ICT>0,75)

    Puls carotidian sltre, sufl u continuu (cele cerebrale)

    Fistule arteriovenoase sistemice (cerebrale, hepatice, periferice, angiom placentar)

    Infecie septicemic Pericardite purulente (rar serofi brinoase idiopatice sau chilopericard)

    Semne evocatoare pentru scleroza tuberoas Bourneville

    Tumori-rabdomioame

    Context familial (diabet), hipoxie la natere Cardiomiopatii (diabetice, metabolice, ischemice)

    Clinic i ECG FC>220/min Tahicardii heterotopeCord mrime variabil Ecografi e fetal: anasarc fetoplacentar Tahicardie fetal, fl utter atrial

    Clinic i ECG FC

  • REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010252

    pruden prin perfuzie cu dopamin n doze mai mari 15-20 g/kg/minut, doze la care se menine i efectul ei inotrop pozitiv. Meninerea hipotensiunii arteriale se face cu epinefrin 0,05-0,5 g/kg/minut perfuzie intravenoas (4).

    Un aspect frecvent ntlnit n practica curent este prezentarea la serviciul de urgen a unui sugar cu simptomatologie nespecifi c, fr antecedente cunoscute de cardiopatie. Afeciunile cardiace cu manifestri severe la nou-nscut i sugar i care se adreseaz cel mai frecvent la serviciul de urgene pentru copii pot fi mprite n: boli cardiace con-genitale structurale; aritmiile cardiace; boli cardiace dobndite miocardita.

    Clasifi carea MCC n funcie de modifi crile fi ziopatologice induse de anomaliile structurale:

    MCC cu cianoz; MCC cu obstrucie a ejeciei VS sau in su- fi ciena funcional a VS care prezint semne de oc datorit scderii fl uxului de snge sis-te mic; anomalia de origine a coronarei stngi, care poate prezenta infarct miocardic i oc; insufi ciena cardiac congestiv.

    MCC cianogene Leziunile cele mai frecvente care determin

    cianoz includ: atrezie pulmonar sau stenoz pul-monar sever, tetralogie Fallot forma cianotic, retur venos pulmonar total aberant, transpoziia de vase mari, atrezia de tricuspid, trunchi arterial comun (2, 3). De obicei aceti copii sunt diagnosticai la natere sau imediat nainte de externarea din maternitate, dar pot fi externai i nediagnosticai, iar canalul arterial permeabil poate avea un ase-menea debit, nct ofer sufi cient fl ux de snge pentru circulaia pulmonar, permind meninerea unui nivel relativ ridicat de oxigenare pentru circulaia sistemic i astfel mascheaz leziunile, iar hipoxia nu este evident clinic. n cele din urm, atunci cnd canalul arterial se nchide, urmeaz o scdere a fl uxului de snge pulmonar, iar aceti copii devin acut hipoxici. Acest lucru se produce, n general n primele 2 sptmni de via, dar i mai trziu.

    Cianoza poate fi neobservat la examenul fi zic (copii cu anemie sau tegumente hiperpigmentate). Pulsoximetria este difi cil de efectuat sau rezultatele pot fi modifi cate la un copil agitat sau cu detres, sau la care circulaia periferic este compromis din cauza acidozei. Dac instalarea cianozei nu este surprins la timp, aceasta fi ind un indicator fi del pentru prezena hipoxemiei, copilul poate fi n oc sau se instaleaz insufi cien multiorganic.

    Pentru cianoza central, testul de hiperoxie este esenial n cadrul diagnosticului diferenial etiologic al cianozei (cauze cardiace sau extracardiace) (8). (Fi O2100% 5-10 minute). Atenie! creterea PaO2 poate induce nchiderea canalului arterial, de aceea este necesar monitorizare clinic i ecocardiogra-fi c, fi ind periculoas n cardiopatiile ductodepen-dente.

    Radiografi a cardiotoracic poate releva mai multe aspecte: creterea fl uxului pulmonar n trans-poziia marilor vase, retur venos pulmonar anormal parial, trunchi arterial comun; scderea fl uxului pulmonar n atrezia de tricuspid cu sept intact, atrezia arterei pulmonare cu sept intact, tetralogie Fallot, anomalie Ebstein, stenoz pulmonar critic cu sept interventricular intact; staz venoas pul-monar n returul venos pulmonar anormal total, cord stng hipoplazic. Pentru diagnostic este esen-ial efectuarea EKG i ecocardiografi ei.

    La nou-nscut i la sugarul de vrst mic la care intensifi carea cianozei s-a datorat nchiderii canalului arterial, dup stabilizarea iniial cu per-meabilizarea cilor aeriene i asigurarea respiraiei (uneori prin intubaie), care poate rezolva hipoxia i detresa respiratorie sever, se pune problema redeschiderii canalului arterial-perfuzii cu pros-taglandina E1 (PGE1), concomitent cu terapia o-cului. n acest momen...