BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus mullerian tidak dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan uterus didelfis bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda, yang tidak ada hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea dan dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III. 1,2Uterus didelfis merupakan anomali kongenital yang jarang, terdiri dari uterus normal yang terpisah dengan ukuran normal uterus dan kanalis endoservikal yang normal, sedangkan serviknya menyatu pada segmen bawah uterus. Masalah yang paling sering pada uterus didelfis adalah inkompeten serviks yang akibat masalah akomodasi seperti kelemahan anatomi kongenital bagian dalam.3,4,5Uterus didelfis merupakan kelainan anomali jarang dan ini menyebabkan keguguran berulang yang diakibatkan volume uterus yang berkurang dan berhubungan dengan inkompten serviks. Aborsi spontan terjadi berkisar 32-52% kasus dan kelahiran prematur dari 20-45%. Kehamilan aterm dapat dicapai dengan istirahat yang cukup, tokolitik dan cervical encirclage.2Uterus didelfis, pada beberapa penelitian, ditemukan berhubungan dengan infertilitas yang tinggi, abortus spontan, intrauterine growth retardation, dan perdarahan post partum. Hubungan spesifik antara uterus didelfis, hematokolpos unilateral dan agenesis renal ipsilateral telah digambarkan.2Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan kejadian yang jarang dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi Mullerian selama embrigenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan defek penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas fenomena diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine. Abnormalitas traktus reproduktif wanita baisanya terjadi pada 2-3% wanita. Jika uterus didelfis tidak ditatalaksana akan menyebabkan endometriosis, adhesi pelvis, pyosalpinx atau pyocolpos, aborsi spontan saat hamil. 9BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus mullerian tidak dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan uterus didelfis bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda, yang tidak ada hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea dan dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III. 1,2Uterus didelfis merupakan anomali kongenital yang jarang, terdiri dari uterus normal yang terpisah dengan ukuran normal uterus dan kanalis endoservikal yang normal, sedangkan serviknya menyatu pada segmen bawah uterus. Masalah yang paling sering pada uterus didelfis adalah inkompeten serviks yang akibat masalah akomodasi seperti kelemahan anatomi kongenital bagian dalam.3,4,5

2.2. Insidensi Uterus didelfis merupakan kelainan anomali jarang dan ini menyebabkan keguguran berulang yang diakibatkan volume uterus yang berkurang dan berhubungan dengan inkompten serviks. Aborsi spontan terjadi berkisar 32-52% kasus dan kelahiran prematur dari 20-45%. Kehamilan aterm dapat dicapai dengan istirahat yang cukup, tokolitik dan cervical encirclage.2Kejadian anomali Mulleran dilaporkan 0,1-1% pada populasi umum, yang lebih banyak berhubungan dengan infertilitas. Ini disebabkan kegagalan penyatuan yang terjadi pada kehamilan minggu ke-12 dan miggu ke-16, yang dikarakteristikkan oleh 2 cabang uterus yang berbeda dan dua serviks. Proses saat segmen bawah sepasang duktus mullerian membentuk uterus, serviks, dan vagina bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan penyatuan yang menyebabkan anomali seperti uterus didelfias atau bicornuate. Peluang untuk hamil secara signifikan berkurang, hanya 20%, dengan setiap tiga kehamilan berujung pada persalinan premature.2Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan kejadian yang jarang dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi Mullerian selama embrigenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan defek penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas fenomena diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine. Abnormalitas traktus reproduktif wanita baisanya terjadi pada 2-3% wanita. Variasi kombinasi telah digambarkan di beberapa literatur. Himen imperforata merupakan defek yang paling sering. Insidensi agenesis vaginal terisolasi sebesar 1:5000 wanita dan uterus didelfis pada wanita infertil sebanyak 0,16%. Bagaimanapun, insidensi anomali Mullerian lebih tinggi pada populasi dengan gangguan kesuburan, dengan 8% merupakan uterus didelfis.6,7,8 Uterus didelfis dengan obstruksi hemivaginal unilateral selain bilateral telah dilaporkan banyak sebelumnya tetapi hanya dua laporan kasus yang melaporkan teradpat obstrusksi bilateral. Sebuah literatur mengatakan bahwa kombinasi defek penting karena membutuhkan pendekatan terapetik individual.6 2.3. EtiologiAmerican Fertility Society (AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis kelas III disebabkan tidak menyatunya duktus mullerian secara lengkap. Cabang individu berkembang penuh dengan ukuran hampir normal. Dua serviks tidak dapat dielakkan. Septum vagina transversal atau longitudinal mungkin bisa dikenali. Karena masing-masing cabang hampir berkembang penuh, pasien tahu tentang kehamilannya sampai kehamilan penuh.2Berdasarkan sebuah penelitian hanya 40% kehamilan yang melahirkan anak hidup. Volume uterus yang berlawanan akan berkurang. American Fertility Society (AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis kelas III disebabkan tidak menyatunya duktus mullerian secara lengkap.2Rock dan Adam memodifikasi klasifikasi AFS, dia memasukkan Kelas III merupakan anomali pada traktus reproduktif sering berganda atau sebagian berganda seperti didelfis, unicornuate, bicornuate, dan septa uteri (Kelas II, III, IV, dan V), bisa menyebabkan infertilitas dan keguguran. Presentasi bokong terjadi pada 43% kehamilan dan persalinan prematur sebanyak 21%. Hematometrocolpos unilateral berhubungan dan agenesis renal ipsilateral dan septum vagina sering terlihat. Kehamilan kembar yang terjadi di dalam masing-masing uterus dilaporkan, dan ada sebuah kasus di ma satu uterus memiliki dua fetus di satu uterus dan satu fetus pada uterus yang lain. Seksio sesaria dilakukan pada 82% pasien dilaporkan oleh Heinonen. Uterus didelfis, pada beberapa penelitian, ditemukan berhubungan dengan infertilitas yang tinggi, abortus spontan, intrauterine growth retardation, dan perdarahan post partum. Hubungan spesifik antara uterus didelfis, hematokolpos unilateral dan agenesis renal ipsilateral telah digambarkan.2 2.4. Patofisiologi Uterus dan vagina dibentuk saat embriologi dengan proses dinamis dari difrensiasi, migrasi, fusion, dan kanalisasi. Variasi abnormalitas uterus dan vagina diebabkan oleh ganggaun salah satu proses di atas. Kegagalan peleburan lengkap dua uktus Mullerian sehingga menyebabkan uterus didelfis dengan septum vagiina longitudinal. Agenesis selektif di bagian bawah vagina, agenesis segmental dan atresia vagina merupakan sesuatu yang terpisah yang berhubungan dengan perkembangan Mullerian normal. 6

Gambar Anomali Penyatuan Sistem Mullerian9Kombinasi uterus didelfis dengan septum vaginal longitudinal parsial dan agenesis vagina dan bagian bawah vagina bilateral belum ada dilaporkan, walaupun kombinasi yang hampir mirip pernah dilaporkan Whitfield eta.al. dan Moawad et.al. Whitifield et.al. melaporkan tiga kasus selain septum vaginal longitudinal parsial. Moawad et.l. melaporkan sebuah kasus dengan septum vaginal transversal selain agenesis vaginal distal. 6Anomali uterus ini berhubungan dengan outcome reproduksi sederhana: tingkat aborsi spontan terjadi sebanyak 32,2%, tingkat kelahiran prematur 28,3%, tingkat persalinan sebanyak dari 36,2%, dan angka kelahiran hidup dari 55,9% .Pada wanita yang terpilih dengan RPL atau kelahiran prematur, rekonstruksi uterus dengan Strassman metroplasty harus dipertimbangkan]. Strassman metroplasty menyatukan dua rongga endometrium dalam uterus terbagi (Bicornuate atau didelphys), dan berhubungan dengan angka kelahiran hidup lebih besar dari 80%.Beberapa ahli percaya, Namun, data yang ada tidak mendukung perbaikan uterus didelphis untuk meningkatkan hasil kehamilan. Sebaliknya, sayatan septum vagina longitudinal diindikasikan untuk hemivagina obstruksi dengan hematocolpos, dispareunia, atau kesulitan dengan penempatan tampon. 7

Gambar Perkembangan uterus dan vagina pada minggu ke-8 kehamilan92.4.1. Klasifikasi Anomali Kongenital MullerianKelainan kongenital pada saluran reproduksi perempuan biasanya diklasifikasikan ke dalam tiga kategori utama: agenesis dan hipoplasia, defek fusi lateral, dan defek fusi vertikal. Kelompok keempat terdiri dari perempuan terkena dietilstilbestrol (DES) di dalam uterus. Agenesis dan hipoplasia dapat terjadi dengan atau beberapa struktur mullerian.7Defek fusi lateral terjadi karena kegagalan migrasi satu saluran Mullerian, fusi duktus mullerian, atau penyerapan septum intervensi antara saluran.Ini adalah kategori yang paling umum dari defek mullerian, dan dapat mengakibatkan asorpsi septum yang menghalangi di antara duktus. Tergantung pada populasi yang diteliti dan pencitraan yang digunakan, malformasi uterus yang paling umum adalah arkuata, septate, atau bikornuata uterus. Defek fusi vertikal hasil dari fusi abnormal saluran mullerian dengan sinus urogenital, atau masalah dengan kanalisasi vagina. Lesi ini dapat menyebabkan aliran menstruasi obstruksi.7Etiologi anomali kongenital saluran reproduksi perempuan kurang dipahami. Kariotipe normal (46XX) PADA 92% dari wanita dengan anomali mullerian, dan abnormal pada 7,7% dari wanita-wanita ini. Mayoritas kelainan perkembangan yang jarang dan sporadis, dikaitkan dengan poligenik dan penyebab multifaktorial.7Tidak ada klasifikasi standar yang diterima secara universal untuk anomali kongenital dari saluran reproduksi wanita. Pada tahun 1988 American Fertility Society (berganti nama American Society for Reproductive Medicine) menciptakan sistem klasifikasi yang berfokus pada kategori utama kelainan kongenital. Data anomali terkait vagina, serviks, tuba falopi, dan sistem kemih. 7

Gambar Klasifikasi Defek Duktus Mullarian7

Adalah penting untuk memiliki pengetahuan dasar tentang embriologi saluran kelamin perempuan untuk memahami kelompok anomali kongenital uterus. Uterus, saluran tuba, dan atas dua pertiga dari vagina berasal dari saluran Mullerian dipasangkan, sedangkan sepertiga bagian bawah vagina muncul terpisah dari sinus urogenital.10

Gambar Anomali Kongenital pada Pemeriksaan Ultrasonografi11

Hal ini menjelaskan terjadinya kasus agenesis uterus lengkap dengan perkembangan vagina eksternal yang normal. Tahap pertama pembangunan saluran Mullerian dimulai sekitar 6 minggu usia kehamilan ketika saluran Miillerii dipasangkan invaginate dan kemudian tumbuh secara kaudal dan menyeberang saluran Wolffian untuk bertemu di garis tengah. Tiga fase berikutnya (fusion, resorpsi, dan induksi vagina) melanjutkan secara teratur dari 9 sampai minggu kehamilan ke-22. Pengembangan saluran Mullerian terjadi berhubungan erat dengan pengembangan dari sistem urin, dan ini menjelaskan asosiasi anomali dari kedua sistem tersebut. 10Yang paling sering digunakan sistem klasifikasi MDAs diusulkan oleh Buttram dan Gibbons; Sistem ini digunakan untuk mengatur anomali ini menjadi enam kategori. Kelas I anomali terkait dengan hipoplasia atau agenesis sebagian atau seluruh dari tabung, uterus, leher uterus, atau vagina (sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser). Kelas II anomali terdiri agenesis sebagian atau lengkap unilateral (uterus unicornuate) sekitar 15% dari MDAs. Ada empat subtipe unicornuate uterus: uterus unicornuate sederhana (35%), uterus unicornuate dengan tanduk noncavitary dasar (33%), uterus unicornuate dengan noncommunicating tanduk kavitas (22%), dan uterus unicornuate dengan berhubungan tanduk kavitas (10%). Penampilan MR adalah bahwa dari rongga uterus berbentuk pisang, dengan atau tanpa tanduk dasar. Pada pasien dengan uterus didelphys (kelas III anomali), dua tanduk uterus yang terpisah, yang sangat beragam dan adanya dua serviks. Sebuah septum vertikal memperluas ke vagina bagian atas dapat diidentifikasi dengan MRI sampai dengan 75% dari pasien. Dalam sejumlah kecil pasien, septum transversal vagina menghalangi salah satu kanal uterus, sehingga mengarah ke hematometrocolpos. Bicornuate uterus (kelas IV anomali) akibat kegagalan parsial fusi duktus Mullerian fusi dan ditandai dengan kontur fundus eksternal cekung dengan fundus dibelah lebih besar dari 1 cm memisahkan dua tanduk uterus di atas leher uterus tunggal dan peningkatan jarak intercornual (lebih dari 4 cm). Kadang-kadang, terdapat dua serviks. Uterus arkuata adalah anomali fusi parsial paling ringan dan dianggap sebagai varian normal. Rongga endometrium tidak dibagi, dan kontur eksternal uterus adalah datar atau minimal cekung. Outcome septate uterus (kelas V anomali) dari resorpsi gagal septum garis tengah setelah biasfusi duktus Mullerian. Fitur kunci yang memungkinkan perbedaan anomali ini dari uterus bikornuata adalah adanya cekung normal atau minimal (