VASCULITE

Embed Size (px)

Text of VASCULITE

= grup de boli care au in comun afectarea

peretilor vaselor mici si mijlocii (din derm si hipoderm)prin procese inflamatorii determinate de reactii imunologice fata de diversi factori etiologici, pe un fond de predispozitie individuala(prevalenta anumitor Ag HLA)

FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI MEDICAMENTOSI ALIMENTARI BOLI CRONICE IDIOPATICE(ponderea cea mai mare !)

FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI

1. BACTERIENI STREPTOCOCI, STAFILOCOCI (mai ales in infectii de cai respiratorii) YERSINIA, SALMONELLA, SCHIGELLA MYCOPLASME, CHLAMYDII

2. VIRALI VH B SI VH C (vasculite crioglobulinemice !) V E-B V GRIPALE, V HERPETICE

FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI

3. FUNGICI Micoze profunde Tricofitii inflamatorii

4. PROTOZOARE Malarie (Plasmodium malariae)

5. PARAZITARI Helminti Giardia

FACTORI ETIOLOGICI MEDICAMENTOSI INSULINA FENILBUTAZONA CHININA PENICILINE SULFAMIDE FENACETINA BARBITURICE s.a.

ALIMENTARI(rar)

Albumina de origine bovina Gluten proteine din lapte

FACTORI ETIOLOGICI BOLI CRONICE Artrita reumatoida Boala Chron Hepatite cronice LES s.a. boli de tes. conj. Sdr. Sjogreen B. Horton B. Behcet Crioglobulinemii

COLAGENOZE

NEOPLAZII

Leucemii B. Hodgkin Purpura hiper -globulinemica

MECANISM PATOGENIC IMUNITATEA UMORALAEste implicata

IMUNITATEA CELULARA

MECANISM PATOGENICIMUNITATEA UMORALA

Mec. Imun tip IIIComplexele Imune circulante

CICse fixeaza pe peretii vaselor pielii (posibil si in glomerulii renali .a.)

Venule Mb inf

activarea complementului (complexul C5-6-7)

atragerea NEUTROFILELOR

MECANISM PATOGENICMec. Imun tip IIIIMUNITATEA UMORALA

Depunere

CIC

peretii vasculari

atragerea

NEUTROFILELOR Fagocitarea CIC eliberarea de enz. lizozomale

Vasodilatatie Degradarea peretelui Cresterea permeabilitatii

CI ajung perivasc Extravazare He Necroza tisulara

MECANISM PATOGENICMec. Imun tip III (CIC)IMUNITATEA UMORALA

CI ajung perivasc Extravazare He Necroza tisulara

PURPURA

MECANISM PATOGENICMec. Imun tip IIIIMUNITATEA UMORALA

CICEfecte asupra coagularii si a fibrinolizei

Depunere de fibrinoid in peretele vasc. si in tes,conj. din jur Chemotactism pozitiv pt LIMFOCITE

Perpetuarea nespecifica a procesului inflamator

MECANISM PATOGENICIMUNITATEA CELULARA

LIMFOCITELELimfokine (IL, IFN)

R. INFLAMATORIEAtragerea NEUTROFILELOR

MECANISM PATOGENIC

Dovezi:IMUNITATEA UMORALA Prezenta CI in peretii vaselor in leziunile tisulare (ME, IFD) hipocomplementemie Prezenta unui bogat infiltrat limfocitar si a Lf activate in leziunile cutanate la bv fara hipocomplementemie

IMUNITATEA CELULARA

Unele vasculite au mecanism mixt

HISTOPATOLOGIE

Aspectul tipic: vasculita leucocitoclazica Neutrofile dezintegrate (recunoscute prin praf nuclear) in peretele vascular si perivascular Vasele (mai ales venulele) au endoteliu balonizat si depuneri de fibrina Leziunea vasculara poate merge pana la necroza peretelui vascular si ocluzia lumenului Perivascular: hematii extravazate si infiltrat inflamator

IFD

Depuneri de Ig G, Ig M, Ig A, complement si fibrina in peretii vaselor si perivascular

EXPLORAREA PACIENTULUI CU VASCULITA HLG completa (inclusiv Tr) VSH Complement seric CIC Ac AN VDRL Biopsia cutanata (din leziuni recente! Modif. Tipice sunt observate in primele 24 ore) IFD Culturi bacteriene, fungice, screening viral Cautarea unor boli cronice, colagenoze, neoplazii etc

CLASIFICARE

Anatomo-clinica (Prof. A. Conu)1. VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE) 2. VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) 3. VASCULITE SISTEMICE

VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)

VASCULITELE GOUGEROT-RUITER PURPURA REUMATOIDA PURPURA ECZEMATIDA ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM LIVEDO RETICULARIS CU NODULI PITIRIAZIS LICHENOID ACUT

VASCULITE SUPERFICIALE VASCULITELE GOUGEROT- RUITER Cea mai frecv. forma de vasculita Afecteaza pielea; au rar manifestari sistemice Localizare mai ales la mb. inf

CLINIC Purpura palpabila

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

Purpura palpabila Macule eritemato-purpurice necroza centala (mici zone necrotice deprimate de culoare rosie-neagra) Noduli hemoragici Veziculo-bule cu continut hemoragic, ulceratii, cruste Leziuni de urticaria vasculitis

CLINIC

VASCULITELE GOUGEROT- RUITEREvolutie Acuta -asociaza febra, artralgii, tulb. digestive Cronica -ades aspect detrisindrom: pete eritematoase Purpura mici noduli

Poate persista luni de zile

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

Tratament Repaus la pat !!! Tratament etiologic (ades antibiotice) Corticoterapie; citostatice (rar, cand exista manifestari sistemice) Adjuvant: trofice vasculare, antiagregante In formele cronice: Dapsona, Colchicina

VASCULITE SUPERFICIALE PURPURA REUMATOIDA (SCHNLEIN HENOCH) Varianta a vasculitei G-R Mai frecventa la copii si adolescenti Cel mai des: etiologie streptococica; posibil alte infectii, rar medicamente sau alimente

Debut La 1-2 sapt. dupa o infectie (amigdalita streptococica) Cu febra , cefalee, astenie

PURPURA REUMATOIDACLINIC Cutanat (de obicei pe mb. inf) mici petesii care evolueaza spre hiperpigmentare (hemosiderina) orice alte leziuni descrise la vasculita G-R

TREPIEDUL Manifestari articulare (poliartralgii, > 100%artrite cu caracter migrator)

Manifestari gastro-intestinale (durericolicative (abd.ac?), hematemeza, scaune cu mucus si sange) 75%

Manifestari renale (glomerulo-nefritacare poate duce (rar, la adulti) la IRC

20-40%

PURPURA REUMATOIDAhemoragii ! Exista o forma fulminanta (copii) cucare cutanate intinse (vasculita septica)intereseaza si organele interne hemoragii interne ce nu pot fi compensate prin transfuzii (CID) ades exitus

PARACLINICVSH , ASLO, -globuline, timp de sangerare, anemie, eozinofilie, Tr = normale, rezistenta vasculara (test test R L)

VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) = HIPODERMITE NODULARE

ERITEMUL NODOS ERITEMUL INDURAT BAZIN HIPODERMITE NODULARE SUBACUTE

VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) ERITEMUL NODOS

ETIOLOGIE- INFECTIOASA La copil: 1) streptococ 2) BK (primoinfectia!) 3) enterobacterii La adult (mai ales F): 1) streptococ 2) BK - ORICE ALTA CAUZA DE VASCULITA - SARCOIDOZA (EN e forma cea mai frecv de debut a S in tarile scandinave) - EN de SARCINA - EN dupa contraceptive orale

ERITEMUL NODOS CLINIC Prodrom cu febra, rinofaringite, dureri abdominale Perioada de stare: apar noduli hipodermici mari (3-5 cm), multipli (5-10), localizati preferential pe fetele anterioare ale gambelor (bilateral, nesimetric), durerosi, de aspect inflamator, care isi modifica in timp culoarea ca o contuzie (rosu-violaceu albastrui verzui galbui) DERMATITA CONTUZIFORMA

HP:

Inflamatia cu sediul in hipoderm, in septurile interlobulare acinoase, cu numeroase PMN. Uneori aspect granulomatos.

ERITEMUL NODOSEVOLUTIE-fiecare element dureaza aprox. 10 zile -se resoarbe fara a lasa cicatrici

-nu ulcereaza!-pot sa apara noi pusee timp de cateva sapt. -(f) de etiologie EN poate evolua cronic, recurent, sau cu leziuni diseminate (coapse, antebrate)

TRATAMENT Repaus la pat Combaterea eventualei staze venoase (drenaj postural) (f)etiologie: antibiotice, AINS, corticoizi; Iodura de K Local: comprese umede reci

VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) ERITEMUL INDURAT BAZIN Apare prin hipersensibilizare la BK (tuberculoza cutanata atipica) Clinic: nodozitati -pe fata posterioara a gambelor -cu evolutie mai torpida -care pot ulcera Tratament: tuberculostatice + corticoizi

Alte clasificari includ, intre vasculitele superficiale si cele profunde, vasculitele cu afectarea vaselor mijlocii POLIARTERITA NODOASA(PANARTERITA NODOASA, PERIARTERITA NODOASA) = vasculita necrotizanta sistemica 20-30% cazuri cu lez. cutanate ce afecteaza arterele mijlocii si mici)Noduli subcutanati inflamatori ce pot ulcera pe traiectul arterelor, livedo reticular, eritem polimorf, eritem nodos

POLIARTERITA NODOASAEtiopatogenic: -VH B / C -Streptococ -SulfonamideCIC in sange si in peretii vaselor

S-a descris o forma pur cutanata, cu prezenta Ag Australia

POLIARTERITA NODOASAManif generale: febra Alte manifestari: Neurologice (mononeurita multiplex) Renale (cu HTA) Intestinale (dureri, hemoragii, perforatii) Miocardita/ IM Pulmonare, Articulare Dg + : -sdr inflamator biologic -biopsie cutanata (profunda) artere de calibru mijlociu -angiografie (mezenterica): microanevrisme si stenoze etajate ale arterelor de calibru mijlociu Evol: letala in 2-5 ani fara tratament Tratament: corticoterapie 1-2 mg/kgc/zi, ciclofosfamida 2mg/kgc/zi 70% supravietuiri la 10 ani

VASCULITE SISTEMICE

LES cu vasculita Granulomatoza Wegener Granulomatoza alergica Churg si Strauss Panangeita necrozanta Zeeck Papuloza atrofianta maligna (Degos)

VASCULITE SISTEMICE

LES cu vasculita; leziuni vasculitice apar si in alteboli ale tes. conjunctiv: PR, conectivite mixte, sdr. Sjogreen, dermatomiozita

Granulomatoza WegenerPapule purpurice, ulceratii de sept nazal, la niv. palatului, mucoasei bucale si gingiilor. Manif sistemice severa ca in PAN. Incepe cu rinita, sinuzita, otita bronhopneumonie, nefrita deces

VASCULITE SISTEMICE

Granulomatoza alergica Churg si StraussLez cutan tip vasculita necrotizanta sau eritem polimorf, simetrice, pe fetele de extensie ale degetelor, coate, genunchi, fese, glezne. + ASTM si EOZINOFILIE manif sistemice ca in PAN (forma maligna de PAN?)

Panangeita necrozanta Zeeck Papuloza atrofianta maligna (