Vasculite Curs Romana

Vasculite

Mirela CovacescuClinica II Pediatrie IOMC Alfred Rusescu

Vasculite = inflamatie la nivelul peretelui vascular

Clasificare: Afectarea vaselor mari:Arterita temporalaBoala Takayasu

Afectarea vaselor medii:Poliarterita nodoasaBoala Kawasaki

Afectarea vaselor mici:Granulomatoza WegenerSdr Churg StraussPoliangeita microscopicaPurpura Henoch SchonleinVasculita crioglobulinemica esentialaAngeita leucocitoclastica cutanata

Purpura Henoch-Schonlein (Purpura anafilactoida)

Purpura Henoch-Schonlein= vasculita acuta a vaselor mici mediata IgA, care afecteaza mai ales copiii; - cea mai frecventa vasculita imuna intalnita la copil - caracteristicile clinice includ: Purpura cutanata (nontrombocitopenica) Manifestari articulare: artrita, artralgii Manifestari digestive: dureri abdominale, sangerare gastrointestinala Manifestari renale: glomerulonefrita; +/- orhita

IstoricWillan si Heberden sunt primii care o descriu la inceputul anilor 18001830- Schonlein descrie combinatia intre rashul tipic si manifestarile articulare1870- Henoch descrie manifestarile gastrointestinale si renale

Prevalenta bolii in SUA: aprox 14-15 cazuri la 100 000

Varsta: - poate aparea la orice varsta, mai frecvent la copii decat la adulti - majoritatea cazurilor la copii intre 2-10 ani (~75%); - este rara la sugar si copilul mic

Sexul: Baieti/Fete= 2/1 Etiologie: necunoscutaUnele studii- infectiile pot fi un trigger potential pt debutul bolii (streptococ hemolitic, rubeola, vaccinari etc) Poate urma la 1-3 sapt. dupa o IACRS (>50% cazuri) uneori streptococicaAlergia sau sensibilitatea la medicamente poate juca un rol la unii pacienti+/- Alergene alimentare, intepaturi insecte

Patogenie = vasculita prin hipersensibilizare la antigenele mentionate

IgA joaca in mod cert un rol in imunopatogeneza bolii, sugerata de:cresterea concentratiilor serice ale IgA, complexele imune circulante cu IgA depozitele in peretele vascular si membrana mezangiala renala, precum si in vasele pielii si alte viscere

S-a sugerat si o susceptibilitate genetica, inca neclara

Depozitele de IgA sau de complexe ale IgA si complementului in organele tinta, determina elaborarea mediatorilor inflamatori (prostaglandine, IL-1, IL-6, TNF etc) cu rol esential in patogeneza acestei vasculite

PatogenieS-a speculat ca anumite antigene stimuleaza productia de IgA, care la randul ei determina vasculita

Alergene precum alimente, ser de cal, intepaturi de insecte, expunerea la frig, si medicamente (ampicilina, eritromicina, chinidina,etc) pot precipita boala

Cauze infectioase includ bacterii (Haemophilus, Parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella sau Salmonella) si virusuri (adenovirus, v Epstein Barr, parvovirus, varicela)

Vaccinurile precum cele impotriva holerei, rujeolei, febra tifoida si paratifoida, febra galbena au fost de asemenea implicate

Manifestari clinice:

Debut: - acut cu aparitia simultana a manifestarilor - gradat cu aparitie secventiala a diferitelor manifestari pe o perioada de saptamani.

50% au febra si afectarea starii generale

Manifestari clinice:Purpura cutanata (nontrombocitopenica)Manifestari articulare: artrita, artralgiiManifestari digestive: dureri abdominale, sangerare gastrointestinala

Manifestari renale: glomerulonefrita; +/- orhita

Manifestari cutanate:

prezente la toti pacientiinu se stie daca pot aparea manifestari viscerale in absenta rashului

Localizare: - obisnuit la nivelul membrelor inferioare si fese, scrot - simetrice, - metamerice, declive, - caracter ortostatic - pot afecta si: extremitatile superioare, trunchiul si fata

Aspectul leziunilor:

- Incep ca mici pete sau maculopapule eritematoase, simetrice, la nivelul extremitatilor inferioare, care initial dispar la vitropresiune

- In 12-24 h, maculele evolueaza in leziuni purpurice (nu mai dispar la vitropresiune), sunt rosu inchis si au diametru 0,5-2 cm. - Aceste leziuni pot fuziona in placi largi care amintesc de echimoze. - Pot asocia edem subcutanat.

- Zonele purpurice evolueaza in acelasi mod ca si echimozele, si dispar dupa 2-3 sapt

Purpura este adesea palpabila

Leziunile cutanate apar in valuri

Rareori poate aparea un pattern de eritem polimorf si eritem nodos, rareori pruriginoase.

Se poate asocia : - Angioedem ce afecteaza scalpul, pleoape, buze, urechi, fata dorsala a mainilor si picioarelor, spatele, scrotul si perineul. - Apare in special la copii mici. - Rareori, un intreg segment al membrului precum antebratul, poate fi tranzitor tumefiat si dureros.

Manifestarile articulare

Artralgiile: apar la 2/3 din copiii afectati Articulatiile mari, in particular genunchii, gleznele si coatele, sunt mai frecvent implicate; mai putin frecvent incheietura mainii si degetele

Artrita adevarata si efuziunea articulara sunt rareArtic afectate pot fi tumefiate si dureroase la miscarecand este prezenta efuziunea releva lichid seros, care nu este hemoragic.

Simptomatologia articulara: - poate precede cu 1-2 zile aparitia rash-ului - obisnuit se rezolva dupa cateva zile fara deformari permanente (autolimitata si nu lasa sechele)

Manifestari gastro-intestinale

>50% din copiii afectatide obicei apar in prima saptamana de la debutul rash-ului, sau mai tarziu (

Afectarea renala:

apare in 25-50% din cazuri in timpul fazei acute (uneori precede)este cea mai importanta cauza de morbiditate si mortalitate la copiii cu HSP

La

Severitatea nefritei nu este legata de extinderea altor manifestari ale HSP

Examinarea histologica a rinichiului arata: proliferare mezangeala care poate fi difuza, focala sau segmentala

Rezolutia manifestarilor renale este obiectivul la acesti pacienti

Pacientii care au hematurie si proteinurie persistenta au un risc de 15% de a dezvolta insuficienta renala

Riscul creste la 50% la pacientii cu sindrom nefritic- nefrotic

Alte manifestari:

Afectarea testiculara nu este neobisnuita: orhita, epididimita si torsiune testiculara

- tumefactie si hemoragie testiculara, a cordonului spermatic, a epididimului si peretelui scrotal - poate mima tosiunea testiculara; adevarata torsiune este rara

Hepatosplenomegalia si limfadenopatii pot de asemenea sa apara in timpul fazei acute a bolii.

Manifestari neurologice rare: vasculita SNC, cefalee, somnolenta, alterarea statusului mental, convulsii, coma, hemoragii, sindr.Guillain- -Barre, ataxie, neuropatie centrala sau periferica, afectare oculara

Au mai fost descrise: hemoragii pulmonare, intramusculare, subconjunctivale, pneumonie interstitiala, epistaxis recurent, parotidita, cardita etc.

Paraclinic

Nu exista investigatii paraclinice strict diagnosticeNT= normale sau crescute (#PTI)Studiile de coagulare sunt normale

Modificari ce pot fi intalnite:VSH crescutaNL crescute si eozinofiliaAnemie normocroma secundara pierderilorPierderi macroscopice sau oculte in scaun

Afectarea renala: eritrocite, leucocite, cilindri, si albumina sunt prezente in urina

Nivelul seric de IgA - crescut in peste 50% din cazuriCIC cu IgA pot fi prezenteFR si ANA absenti Complement seric - normal sau crescut (#GNAPS)

Criteriile pt Dg HSP (AAR 1990)

CriteriulDefinitiaPurpura palpabilaPurpura hemoragica palpabila fara trombocitopenieVarsta sub 20 ani la debutPacient sub 20 ani la primele simptomeVasculita intestinalaDureri abdominale difuze dupa mese, sau ischemie intestinala sau sangerare intestinalaGranulocite in peretele vasc.la biopsieModificari histologice care arata granulocite in peretele arteriolelor sau venulelorCel putin 2 criterii prezente = HSP

Criteriile pt HSP (EULAR/PRINTO/PRES CRITERIA FOR HENOCH-SCHNLEIN PURPURA. ANKARA, 2008 )Purpura predominant la niv membrelor inf (criteriu obligatoriu) si cel putin 1 din urmatoarele 4 criterii:

Dureri abdominale Depozite de IgA Artrita sau artralgii Afectare renala

Diagnostic diferential

Tabloul complet cu rash, artrita si manifestari gastrointestinale si renale este caracteristic

Confuziile de diagnostic pot rezulta cand o manifestare predomina sau multiplele afectari nu sunt recunoscute

Rashul: - diateza hemoragica - septicemie (clinic+ nr trombocitelor, teste de coagulare, culturi)

Manifestari gastrointestinale predominante: - urgente intraabdominale - boala inflamatorie intestinala

Diagnostic diferential

Manifestari renale predominante: -glomerulonefrita acuta La copiii cu boala renala cronica, anamneza de vasculita H Sch trebuie cautata

Diferentierea de alte boli reumatice este rareori dificila

Tratament

Nu exista un tratament specific

Tratament suportiv: mentinerea starii de hidratare, de nutritie si balantei hidroelectrolitice

Tratament simptomatic (antiinflamator nestreoidian): pt artrita, rash, edem, febra, si afectarea starii generale Ibuprofen 30 mg/kg/zi in 3 prize

Cand boala este urmarea unei infectii bacteriene (infect