Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

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    REVISTA BRASILEIRA DEREUMATOLOGIA

    R E V B R A S R E U M A T O L . 2 0 1 3 ; 5 3 ( 2 ) : 2 1 9 2 2 2

    Relato de caso

    Vasculite mesentrica em paciente com lpus eritematoso sistmico juvenil

    Ado F. Albuquerque-Nettoa, Erica G. Cavalcanteb, Adriana M. E. Sallumc, Ndia E. Aikawab, Uenis Tannurid, Clovis Artur Almeida da Silvab,*a Faculdade de Cincias Mdicas e da Sade, Pontifcia Universidade Catlica de So Paulo (FCMS-PUC-SP), So Paulo, SP, Brasilb Unidade de Reumatologia Peditrica, Departamento de Clnica Mdica, Instituto da Criana, Hospital das Clnicas, Faculdade de Medicina, Universidade So Paulo (ICr-HC-FMUSP), So Paulo, SP, Brasilc Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina, Universidade de So Paulo (FMUSP), So Paulo, SP, Brasild Unidade de Cirurgia Peditrica, Departamento de Cirurgia, Faculdade de Medicina, Universidade de So Paulo (FMUSP), So Paulo, SP, Brasil

    i n f o r m a e s

    Histrico do artigo:

    Recebido em 16 de maio de 2011

    Aceito em 13 de dezembro de 2012

    Palavras-chave:

    Vasculite

    Adolescente

    Lpus eritematoso cutneo

    r e s u m o

    * Autor para correspondncia.

    E-mail: clovis.silva@icr.usp.br (C.A.A. da Silva)

    0482-5004/$ - see front matter. 2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

    A vasculite mesentrica lpica (VML) uma rara causa de dor abdominal aguda. H poucos

    relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianas e adoles-

    centes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalncia dessa grave vasculite em uma

    populao peditrica com lpus ainda no foi estudada. Portanto, dados de 28 anos conse-

    cutivos foram revisados e includos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Facul-

    dade de Medicina da Univesidade de So Paulo (FMUSP). Identifi camos 279 (5,1%) casos que

    preencheram critrios de classifi cao diagnstica do American College of Rheumatology

    para lpus eritematoso sistmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente

    recebeu diagnstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor

    abdominal difusa e aguda, nuseas, vmitos biliosos, distenso e rigidez abdominal, com

    descompresso brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido laparotomia ex-

    ploradora, identifi cando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e

    aderncias. Foi realizada resseco parcial de intestino delgado, com lise das aderncias e

    pulsoterapia com metilprednisolona. A anlise histopatolgica identifi cou arterite de vasos

    mesentricos. Aps 13 dias, apresentou recorrncia de dor abdominal difusa intensa, sendo

    novamente submetido laparotomia exploradora, identifi cando obstruo em intestino

    delgado por aderncias, com gangrena intestinal. Nova resseco intestinal foi realizada,

    alm de pulsoterapia com metilprednisolona e infuso de imunoglobulina. Portanto, VML

    uma rara e grave manifestao abdominal na populao com lpus peditrico, e pode ser a

    nica manifestao de atividade da doena. Alm disso, este estudo refora a importncia

    do diagnstico precoce e do tratamento imediato.

    2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

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    Keywords:

    Vasculitis

    Adolescent

    Cutaneous lupus erythematosus

    a b s t r a c t

    Mesenteric vasculitis in a juvenile systemic lupus erythematosus patient

    Lupus mesenteric vasculitis (LMV) is a rare cause of acute abdominal pain. Few cases of

    LMV have been reported in adults, children and adolescents. However, to our knowledge,

    the prevalence of that severe vasculitis in a pediatric population with lupus is yet to be

    studied. This study reviewed data from 28 consecutive years and included 5,508 patients

    being followed up at the hospital of the Faculdade de Medicina of the Univesidade de So

    Paulo (FMUSP). We identifi ed 279 (5.1%) patients meeting the American College of Rheuma-

    tology classifi cation criteria for the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE), one

    of whom (0.4%) had LMV. That male patient was diagnosed with SLE at the age of 11 years.

    At the age of 13 years, he was hospitalized with diffuse and acute abdominal pain, nausea,

    bilious vomiting, abdominal distension, rebound tenderness, and abdominal muscle guard-

    ing. The patient underwent laparotomy immediately, and segmentary intestinal ischemia

    with intestinal wall edema and adhesions were identifi ed. Partial small bowel resection

    with lysis of the adhesions was performed, as were pulses of intravenous methylpredniso-

    lone. The histopathologic analysis evidenced mesenteric arteritis. After 13 days, the diffuse

    and intense abdominal pain recurred, and the patient underwent a new laparotomy, dur-

    ing which adhesive small bowel obstruction with intestinal gangrene was identifi ed. New

    intestinal resection was performed, and the patient received pulses of intravenous meth-

    ylprednisolone and infusion of immunoglobulin. Thus, LMV is a rare and severe abdominal

    manifestation of the pediatric population with lupus, and can be the only manifestation of

    disease activity. In addition, this study stresses the importance of the early diagnosis and

    immediate treatment.

    2013 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

    Introduo

    O lpus eritematoso sistmico (LES) pode afetar mltiplos rgos e sistemas, tais como o trato gastrointestinal.1,2 As manifestaes digestivas em pacientes com LES so em geral causadas pelo tratamento de eventos adversos, infeces3 e atividade da doena.2,4

    importante notar que a vasculite mesentrica lpica (VML) uma causa de dor abdominal aguda, estando asso-ciada a nusea, vmitos e diarreia em pacientes com LES, em geral com doena ativa.4 O diagnstico de VML requer ava-liao da parede intestinal e da vasculatura abdominal por exame de imagem,4 tal como ultrassonografi a abdominal,3,5,6 tomografi a computadorizada,3,7,8 ressonncia magntica,6 ar-teriografi a digital8 e/ou achados histopatolgicos.4

    Alguns relatos de caso demonstraram VML em pacientes com LES adulto7,8,10 e, em particular, LES juvenil (LESJ).5,6,9,10 At onde sabemos, no entanto, a prevalncia dessa grave vasculite na populao peditrica lpica ainda no foi es-tudada.

    Assim, de janeiro de 1983 a dezembro de 2010, 5.508 pacien-tes foram seguidos na Unidade de Reumatologia Peditrica do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (ICr-HC-FMUSP), sen-do que 279 (5%) deles atenderam aos critrios de classifi cao de LES do American College of Rheumatology (ACR)11. Apenas um (0,4%) dos pacientes com LESJ tinha VML, confi rmada pelos achados histopatolgicos, tendo sido necessrias resseces intestinais. Este estudo foi aprovado pelo Comit de tica lo-cal da FMUSP.

    Relato de caso

    Um menino de 11 anos teve o diagnstico de LESJ por apre-sentar rash malar, artrite, pericardite, psicose, linfopenia, trombocitopenia e positividade para os seguintes autoan-ticorpos: fator antinuclear (FAN), 1:1280 (padro pontilha-do); anti-Sm; e anti-DNA de dupla hlice (anti-dsDNA). Na ocasio, o ndice de atividade da doena SLEDAI-2K12 foi 19, tendo o paciente recebido trs pulsos de metilprednisolona endovenosa, ciclofosfamida endovenosa (5001.000 mg/m2/ms por 24 meses) e prednisona (2,0 mg/kg/dia), com pro-gressiva reduo da dose para 7,5 mg/dia. Aos 13 anos, o paciente foi hospitalizado devido a dor abdominal aguda e difusa, nusea e vmitos biliosos. Ao exame fsico, apresen-tava distenso abdominal, descompresso dolorosa e sinais de defesa abdominal, compatveis com abdome cirrgico agudo. Na ocasio, o paciente tomava 7,5mg/dia de predni-sona, e a ultrassonografi a abdominal mostrou discreta as-cite, distenso difusa e espessamento da parede intestinal. Os exames de laboratrio revelaram os seguintes resultados: hemoglobina, 13,5g/L; hematcrito, 40%; leucometria, 5.400/mm3 (72% neutrfilos, 21% linfcitos, 4% eosinfilos e 3% mo-ncitos); plaquetas, 265.000/mm3; proteinria (0,02 g/24h); EAS (campo de maior aumento: leuccitos, 500, e eritrcitos, 250); ureia, 19mg/dL (valor de referncia, 1042); creatinina, 0,5mg/dL (valor de referncia, 0,50,9); C3 0,86mg/dL (valor de referncia, 0,51,8); C4 0,13 mg/dL (valor de referncia, 0,10,4); e amilases, 46U/L (normal

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    anti-dsDNA, anticoagulante lpico e anticardiolipina IgG e IgM. O paciente foi imediatamente submetido a laparotomia, identifi cando-se edema segmentar com aderncias e infar-tos no intestino delgado. Realizou-se resseco parcial do intestino delgado (4cm vs. 2,5cm) com lise das aderncias. O exame histopatolgico mostrou edema de submucosa com infi ltrado infl amatrio difuso de mononucleares, e arterite mesentrica. Na ocasio, seu SLEDAI-2K12 era de 8, tendo o paciente recebido trs pulsos de metilprednisolona endo-venosa. Aps quatro dias, foi encaminhado para o ambula-trio da FMUSP recebendo 10 mg/dia de prednisona. Treze dias aps, apresentou recidiva da dor abdominal severa e difusa e da distenso, com vmitos biliosos e diarreia aguda. A radiografi a simples do abdome mostrou distenso difusa do intestino, com nvel hidroareo compatvel com ocluso intestinal parcial. O paciente foi submetido de imediato a nova laparotomia, que identifi cou obstruo por aderncia do intestino delgado, com gangrena intestinal. Os seguin-tes procedimentos foram realizados: resseces de 12cm x 6,5cm do intestino delgado e de 12cm x 7cm do ceco; lise das aderncias; e ileostomia terminal. Na ocasio, recebeu trs pulsos de metilprednisolona endovenosa e uma nica infuso endovenosa de imunoglobulina (2 g/kg/dia), segui-dos de 10 mg/dia de prednisona. O paciente recuperou-se rapidamente, com melhora dos sintomas gastrointestinais. Aos 13,5 anos de idade, a ala de ileostomia foi fechada, sen-do o SLEDAI-2K12 de 0. O ndice SLICC/ACR-DI (Systemic Lu-pus International Collaborating Clinics of the American College of Rheumatology Damage Index)13 foi de 2, e o paciente estava recebendo 5 mg/dia de prednisona. No foram observadas complicaes aps as resseces intestinais.

    Discusso

    Relatamos um caso de VML acompanhado na Unidade de Reumatologia Peditrica do ICr-HC-FMUSP, onde se observou a rara ocorrncia dessa grave vasculite como causa de dano permanente. Alm disso, essa complicao necessitou de v-rias resseces intestinais, sem outras complicaes intesti-nais tardias.

    Em pacientes adultos, a VML relatada em 0,2% a 9,7% dos casos,3,4,8 com pouqussimos relatos na populao lpica peditrica.5,6,10,14 Trata-se de manifestao abdominal que re-presenta ameaa vida, caracterizada por isquemia intesti-nal, com altas taxas de mortalidade podendo chegar a 50%.3,4,8

    Em geral, a dor abdominal desencadeada pela VML tem um padro difuso, estando associada a nusea, vmitos, diarreia, distenso abdominal, descompresso dolorosa e defesa abdo-minal,3,4,68 como no caso apresentado. Alm disso, relatos de abdome agudo na populao adolescente lpica com necessi-dade de resseces intestinais so raros.14

    Os sinais e sintomas de VML no so especfi cos, havendo a necessidade de investigao radiolgica3,4,6,8 ou histopato-lgica3,4,6 para a confi rmao do diagnstico. A ultrassono-grafi a abdominal pode mostrar edema do intestino delgado e espessamento da parede intestinal.3 No caso relatado, o ul-trassom do paciente revelou discreta ascite, distenso difusa e espessamento da parede intestinal. O exame histopatol-gico da VML evidencia edema da submucosa, infi ltrado infl a-

    matrio difuso de mononucleares, e tanto arterite quanto venulite de pequenos vasos.4

    Em geral, os pacientes lpicos com vasculite mesentrica tm doena ativa com altos ndices SLEDAI,4,7,8 associados a nefrite,68 comprometimento neuropsiquitrico,6 e/ou altera-es hematolgicas.7 O relato da presena de VML com baixa atividade de doena raro.6 A patognese de VML desconhe-cida, mas sugere-se que envolva uma vasculite com deposi-o de imunocomplexos e/ou trombose de vasos intestinais,3 levando a isquemia mesentrica.3,4 Autoanticorpos, tais como os antifosfolpides e antiendoteliais, tambm podem contri-buir para a imunopatognese dessa complicao.3,4

    A VML requer diagnstico imediato e tratamento ade-quado com corticosteroides,15 em particular a infuso en-dovenosa de metilprednisolona, e terapia imunossupressora nos casos no responsivos.3,4,68 O paciente havia sido previa-mente tratado com ciclofosfamida endovenosa, e, portanto, usamos imunoglobulina endovenosa associada a corticos-teroide.

    Alm disso, como no caso relatado, o tratamento cirrgico precoce deve ser indicado para pacientes com LESJ e exten-sa isquemia e/ou perfurao intestinal, reduzindo o risco de morbimortalidade.3,4,6 O paciente apresentou uma complica-o adicional com obstruo de intestino delgado por ade-rncia e infarto intestinal, o que pode ter estado relacionado baixa dose de prednisona aps a cirurgia, necessitando de extensas resseces intestinais sem outras complicaes. Corticosteroides j foram testados para a preveno de ade-rncias abdominais causadas por procedimentos cirrgicos, com resultados limitados.16

    Concluindo, a VML deve ser avaliada em crianas e ado-lescentes com dor abdominal aguda, podendo ser uma ma-nifestao isolada da atividade lpica. Este estudo refora a importncia do diagnstico precoce e tratamento imediato para essa grave vasculite gastrointestinal.

    Suporte Financeiro

    Bolsas para CAS de FAPESP (08/58238-4), CNPQ (300248/2008-3) e Federico Foundation.

    Confl itos de interesse

    Os autores declaram inexistncia de confl itos de interesse.

    R E F E R N C I A S

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