Embed Size (px)
Citation preview
VASCULITELE SISTEMICE
Caracteristicile vasculitei
Vasculita este o inflamație a
peretelui vascular1
Leziune a peretelui vascular
produsă prin inflamaţie în
prezenţa leucocitelor1
Patologia constituie o
consecință a pierderii
integrității vasculare2
Clasificarea:
- după calibrul vasului afectat
- după mecanismele afectării
- după organul afectat etc
Histopatologia vasculitei1. Langford 2010; 2. Gómez-Puerta & Bosch 2009;
3. Jennette et al 2013
Lumen
Necroză segmentală
a peretelui
arterelor miciDepunere de
fibrină
Clasificarea după calibrul vasului afectat
Vase mari Arterita giganto-celulară (AGC, arterita
Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii Poliarterita nodoasă (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita(Granulomatoza Wegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita microscopică)
Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita de hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale saucolagenoze
Mecanismul patogenetic al vasculitelorimune
Boli asociate ANCAANCA pozitive – PR3 + sau MPO +
Granulomatoza cu poliangiita (GPA) (GW)
Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita(EGPA) ( CSS)
Poliangiita microscopica (PM) MPA
GN pauci-imuna necrotica crescentica = poliangeita microscopica cu interesarerenala
Boli prin complexe imuneVasculita cu IgA (purpura Schonlein-Henoch)
Vasculita hipersensibilitate (urticariană)
Vasculita crioglobulinemica (crioglobulinemia
mixta esentiala)
Mecanisme diverseBoala Behcet
Sdr paraneoplazice
Vasculite infectioase
Vasculite secundare colagenozelor: reumatoida,
lupica
Clasificarea după organul afectat:
• un singur organ(SNC, etc)sau
• mai multe organe (multisistemica)
Vasculita: leziunile produse în condițiile
sindromului inflamator cronic
Arteră normală
Flux sangvin normal
Arteră inflamată
Flux sangvin restricționat
Arteră ocluzată
Fără flux sangvinArteră cu anevrism disecant
Clasificarea după calibrul vasului afectat
Vase mari Arterita giganto-celulară (AGC, arterita
Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii Poliarterita nodoasă (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita(Granulomatoza Wegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita microscopică)
Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita de hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale saucolagenoze
Boala Takayasu
EpidemiologieMikito Takayasu, 1908, Annual Meeting of the
Japan Ophthalmology Society
a peculiar "wreathlike" appearance of the
blood vessels in the back of the eye (retina).
Pacienti fara puls
Modificarile oculare mai rar descrise in Europa si America
Vârstă sub 40 ani – 15-25 ani Japonia (diagnosticata tardiv 40 ani Europa) (32).
F (80-90%) >> B
incidenţa 1/1 milion/an
150 cazuri noi/an Japonia vs 1-3 cazuri /1mil /an in SUA si Europa
HLA B52 asiatici , HLA B39, alte asocieri
Boala Takayasu- manifestări clinice
2 componente majore care pot fi disociate în timp: Inflamaţie generalizată
(manifestări constituţionale-febră, pierdere ponderală, mialgii difuze, anorexie)- tablou pseudoinfecţios, autolimitat clinic– sdr febril
Manifestări ischemice(insuficienţă vasculară)
Tinnitus, ameţeli, cefalee, sincope, AVC, tulburări de vedere, claudicaţie maseterină, atrofia muşchilor feţei
Claudicaţia braţului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera subclavie boala fara puls
Tulburări de vedere – Takayasu (oftalmolog)
Ischemie coronariană
Anevrisme aortice si stenozeaortice (simptomatologie ?)
Ischemie renală
Ischemie mezenterică
• Simptome de ischemie mai ales la
femei tinere (34)
• Copii cu TA boala mai agresiva , cu
prevalenta inalta a HTA si ICC (35).
Boala Takayasu
Explorări
Angiografie - confirmare dg (avansat) + evaluarea extensiei bolii – eventual în acelaşi timp cu angioplastia
Arteriografia de arc aortic
AngioRMN - peretele vasului (36) - în monitorizare
AngioCT
FDG fluorodeoxyglucose PET scan
F, Iagher R, 37
F, Iagher R, 37
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler: Carotida pereti - sagetile arata peretele carotidei, gros, fara delimitarea intima-medie-adventitie (datorita fibrozei, inflamatiei)
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler: imagine generala a carotidei comune cu lumen ingustat si pereti foarte grosi
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler:Stenoza arteriala carotidiana: viteza maxima sistolica 292 cm/s ( normal 100 - 120 cm/s). Viteza crescuta confirma ecografic stenoza si ii masoara severitatea
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler: Stenoza - imagine Doppler color care arata o stenoza brusca pe artera mezenterica ( ingustare brusca a lumenului colorat datorita unor pereti grosi hipoecogeni)
Boala Takayasu
FDG fluorodeoxyglucose PET scan
Boala Takayasu
Captare difuza vizibila la nivelul peretilor crosei aortice, respectiv portiuni din aorta descendenta: captari similare pe intreg traiectul trunchiului brahiocefalic, artere carotide comune si carotide bilateral
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 3 criterii (90,5%, 97,8%)
1. Varsta la debut < 40 ani
2. Claudicatie a extremitatilor
3. Reducerea pulsului la artera/e brahiale
4. Diferenta TA > 10 mmHg
5. Sufluri artera subclavie sau ramuri aortice
6. Anomalii arteriografice
• Ingustari sau ocluzii ale aortei sau ramurilorprimare ale acesteia , mai ales superior, mai ales focal sau segmentar
Boala Takayasu
Tratament
Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)
Se pot reversa stenoze, ameliora simptome de ischemie ! Doar precoce
Raspuns minim daca fibroza e instalata si boala nu mai e activa sau daca sunt tromboze – activitatea ?
Ce urmarim ?
clinica ? VSH, CRP ? AngioCT ? Angio RMN ?
Terapie imunosupresoare
MTX, AZA, CF, MMF
Biologice ? IL-6
Chirurgie – dilatare (stent , angioplastii) – restenozari netratate medicamentos
Arterita giganto-celulară/ polimialgia reumatica
In vasculitele de vase mari există un tropism pentru inflamaţia aortei şi a ramurilor sale
AGC evoluează împreună cu polimialgia reumatica
AGC
Vasculită afectând ramurile aortei (de grad 2-5), în special artera temporală şi alte artere extracraniene ale capului
Polimialgia reumatica
Boală a vârstnicului, manifestă prin durere şi redoare cu durată de cel puţin 4 săptămâni la nivelul musculaturii gâtului şi centurilor
substratul nu e sinovita sau miozita
Manifestări constituţionale: febră/subfebrilităţi, anemie, pierdere ponderală
Răspuns prompt la doze mici de corticosteroizi
Complexul AGC/PMR
Arterita cranială
Cefalee
Sensibilitate a scalpului/ necroza scalpului
Neuropatie optică ischemică
Claudicaţie masticatorie
Ischemie SNC
Manifestări constituţionale
Febră, frison
Anorexie, pierdere ponderală
Transpiraţii nocturne
Slăbiciune musculară
Astenie
Depresie
Vasculită de vase mari/aortită
Claudicaţie a braţului
Absenţa pulsului
Fenomen Raynaud
Anevrism aortic
Insuficienţă aortică
Inflamaţie
PMR izolată
Durere la nivelul centurilor
Redoare
Complexul AGC/PMR
Polimialgia reumatica
Formă prevasculitică de AGC (?)
Epidemiologie:Incidenţă 10-50/100 000/an
Clinic:Durere şi redoare la nivelul
musculaturii cervicale şi a centurilor
Semne constituţionale
Răspuns prompt la 10-20 mg prednison/zi
Explorări: Sdr inflamator VSH, CRP ff mare
pentru excluderea coexistenţei AGC
pentru dg diferenţial:
PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita, hipotiroidism, boala Parkinson, sdr paraneoplazice
Tratament Prednison -doze tatonate la
minim
“Steroid-sparing” (ex MTX,AZA)
Tratament de durata lungă (ani)-urmărit prin VSH
AGC
EpidemiologiePersoane peste 50 ani
Incidenţă 6/100 000 în Europa de Sud- 25/100 000 în Scandinavia
HLA DR4
Cefalee recenta
Hipersensibilitate tegumentara(ochelari, palarie, piaptan, perna)
Tulb oculare
Tulb auditive
Tulb masticatorii
Manifestări clinice AGC
De 2 tipuri:
Rezultatul insuficienţei circulatorii determinate de vasculită
Semne de inflamaţie sistemică
Arterita: a. temporală, vertebrală, oftalmică,
a. ciliare posterioare
Cefalee tenace, de regulă destul de severă ca să determine prezentare la medic
Sensibilitate temporală la purtarea de ochelari, la pieptănat sau la aşezarea capului pe pernă
Obiectiv:
Sensibilitate temporală la palpare, noduli şi îngroşarea vasului
Manifestări oculare- urgenţă majoră! In absenţa trat prompt- pierderea vederii!amauroză
fugace, diplopie, vedere înceţoşată
Claudicaţie maseterină, trismus, claudicaţia limbii, disfagie dureroasă
AIT vertebro-bazilare, AVC teritoriul vertebrobazilar
Sdr de arc aortic (claudicaţia braţului, puls asimetric, gangrenă periferică)
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 3 criterii (93,5%, 91,2%)
1. Varsta la debut > 50 ani
2. Cefalee recenta sau noua
3. Anomalii ale arterei temporale
• Durere, sensibilitate, reducere pulsatii, vizibilila
4. VSH crescuta >> 50mm/h
5. Anomalii la biopsia arteriala
• Semne de vasculita cu infiltrat inflamatormononuclear sau granulomatos, in general cu celule gigante multinucleate
Arterele extracraniene, artera temporala – mici, greu de vizualizat şi caracterizat peretele cu aparate obişnuite
Arterita giganto-celulara (AGC)
F, 75 ani
F, 69 ani, tulburări de
vedere, cefalee recenta, VSH
110/mm
•Aortita – min 15% ? – anevrisme aortice, rupturi, disectii, insuficiente valvulare, sdr arc aortic (38).
•Anevrisme ale aortei ascendente –de 17 ori mai mult la GCA vs control
•Anevrisme aorta abdominala – de 2.5 mai frecvent (39).
•Aortita si complicatiile ei – cauza de mortalitate (40).
•Frecventa, potential severa –abordare standard si diagnostic precoce.
Dg diferential !!!
Arterita Takayasu
Aceiasi boala la varste diferite si rase diferite ?
AGC
Complicatii Anevrisme aorta si ramuri emergente
Dg diferenţialSdr paraneoplazice
Alte vasculite
Infecţii sistemice
TratamentCorticoterapie în doze mari (1 mg/kgc) pentru a evita pierderea
vederii !!!
Trat imunosupresoare- MTX, AZA, economizator de cortizon
Clasificarea după calibrul vasului afectat
Vase mari Arterita giganto-celulară
(AGC, arterita Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii Poliarterita nodoasă (PAN) Boala Kawasaki Vasculitele de SNC
Vase mici Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss) Granulomatoza cu poliangiita
(Granulomatoza Wegener) Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopică) Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch) Cryoglubulinemic vasculitis Hypersesitivity vasculitis (Angeita
de hipersensibilitate) Vasculite secundare infectii virale
sau colagenoze
Recunoaşterea vasculitelor vase medii/mici:
suspiciunea este cheia diagnosticului
Orice caz de (inalt sugestiva !!!) :
• Purpură palpabilă
• Afectare pulmonara
• Glomerulonefrită
• Ischemie digitală
• Mononeuritis multiplex
• Simptomatologie ORL agravată, non responsivă la terapie
• Boală multisistemica neexplicată
• Infiltrate pulmonare neexplicate, eruptii cutanate ulcerative , afectari
neurologice diferite
• Disfuncţie rapid progresivă de organe vitale
• Manifestari generale, constitutionale – febra, scadere ponderala, anorexie etc
De luat în considerare în caz de:
Recunoaşterea vasculitelor
Piele: purpura, livedo,
ischemie digitala+ +
Ochi: tulburari vedere,
vasculita retiniana , cecitate+ +
ORL: sinusita, rinita, otita,
surditate+ + +
Plămân: dispnee,
hemoptizie, tuse+ + +
Rinichi: HTA, hematurie,
insuficienta renala+ + +
GI: dureri abdominale,
hematochezie, ischemie
mezenterica
+ + + +
Neuro: confuzie, cefalee,
AVC, neuropatii+ + +
Anamneza Examinare Lab Imagistica
Afectarea tegumentelor
- Purpură palpabila,
mai ales extremităţi
inferioare, recurentă
- Ulceratii - frecvente
- Leziuni nodulare, mai
frecvente în PAN, CSS
şi GPA
Implicarea renală
- hematurie, proteinurie
şi insuficienţă renală
-insuficienţa renală
(rapid progresiva) –
uzual are
caracteristicile
glomerulonefritei rapid
progresive
- pe prim plan MPA,
GPA; mai puţin
frecventă în CSS
Glomerul
normal
Glomerulonefrită
ANCA
Inflamaţia
glomerulorală -
Diagrama
Inflamaţia
glomerulorală -
Biopsie
Implicarea tractului respirator -
Superior (ORL) şi inferior (plaman)
- Plaman
- Infiltrate nodulare
şi leziuni cavitare
în GPA şi CSS
- Hemoragie
pulmonară
- ORL
- Stenoză subglotică,
sinuzită, rinită,
otită medie,
inflamaţie oculară –
- mult mai frecvente
în GPA
Implicarea cardiacă
- identificată în 50% din
pacienţii cu CSS
- <20% în GPA şi MPA
- blocuri tranzitorii,
hipokinezie ventriculară
segmentara, infarcte,
miocardită, endocardită,
pericardită
Afectarea gastrointestinală
- durere
abdominală tipică
- sânge în scaun,
- ischemie
mezenterică şi
rareori perforaţie
intestinală
- poate mima
pancreatita sau
hepatita
Afectare oculara si neurologica
Proptosis
Chemosis
Vasculita retiniana
Mononevritis multiplex
Polinevrite senzitive simotorii
SNC – AVC, sdr cerebelos, sdr vertiginos, cefalee
Meningită aseptică
Abordarea diagnostică la suspiciunea de
vasculită
Biopsia tisulară a organului afectat este luată în considerare
pentru a determina:
• Dimensiunea vaselor
• Caracteristicile histologice ale inflamaţiei vasculare
Necroză a peretelui vascular
Granuloame/celule gigant
Complexe imune şi/sau depuneri de C3
• Sediul biopsiei ?
Angiografia, angioRMN, angioCT, US
Afectare vase mari – medii – TA, AGC, PAN – determina si sediul biopsiei
Vasele mezenterice sau cerebrale atunci când este sugerată implicarea
lor de clinică
Teste de laborator utile pentru confirmarea
diagnosticului vasculitelor ANCA +
Teste pentru confirmare de inflamaţie sistemică• Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH)
• Proteina C reactivă (PCR)
Teste pentru confirmare de vasculite necrotizante fără formare de complexe imune şi/sau depunere• Anticorpii anti neutrofil citoplasmatici (ANCA)
Teste pentru infirmarea altor etiologii• Factor reumatoid şi crioglobuline
• Anticorpi antinucleari (ANA)
• Nivele scăzute de C3 sau C4
• Teste diferite pentru organele afectate• SNC, plaman, CV, digestiv, etc
ANCA:anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
Ac IgG indreptati impotriva unor structuri antigenice din citoplasma neutrofilelor
asociate cu boli autoimune,
vasculitele sistemice - vasculite ANCA asociate ANCA-associated vasculitides
Unele glomerulonefrite
IF si ELISA
pANCA: perinuclear anti-neutrophil
cytoplasmic antibodies
Antigeni cationice (+); migreaza si si localizeaza perinuclear (nucleul -)
90% impotriva Mieloperoxidaza (MPO)
mai rar lactoferina; elastaza; catepsina G;
Vasculite sistemice: Poliangiita microscopica (MPA), sdr Churg Strauss (poliangiita granulomatoasa eozinofilica) , glomerulonefrite rapid progresive (crescent),
Alte boli: rectocolita ulcerohemoragica,vasculita reumatoidă etc
Reacţii încrucişate cu AAN !!!
1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010
cANCA: cytoplasmic (classical) anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
Aspect difuz granular citoplamatic
90% impotriva Proteinaza 3 (PR3).
Vasculite: Granulomatoza cu poliangiita (GPA) (fosta Granulomatoza Wegener)
Titrurile ANCA pot înregistra fluctuaţii în cursul bolii2
x-ANCA Boli inflamatorii colice
SA
Boli fara vasculita
epifenomen ?
1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010
ANCA in Vasculite
% ANCA pozitive Pattern :
C Pattern (anti-PR3) P Pattern (anti-MPO)
Granulomatoza Wegener - Activa generalizata- Forma Limitata- Inactiva
85-92 60-67 30-35
85-90 85-90 85-90
2-5 2-5 2-5
Poliangiita Microscopica 75 50 50
Glomerulonefritaidiopatica crescens
80 30 70
Poliarterita Nodosa 50 10 20
Sdr Churg-Strauss 50 10 70
LES <10 0 >90*
PAR <5 0 >90*
Sindrom Sjogren 25 0 >90*
* These P-ANCA reactions may not be due to anti-MPO.Reference: Manual of Biological Markers of Disease; W.J van Venrooij & R.N. Maini
TratamenteTratamente agresive
Inducţia remisiuniiCiclofosfamida (pulse iv)
Micofenolat mofetil (MMF )
Corticoterapie (doze mari)
Forme rezistenta sau amenintatoare de viata :biologic Rituximab (ANCA +)
Menţinerea remisiuniiAzathioprină
Methotrexat
MMF
Corticoterapie (doze mici)
+/- lamivudină /antivirale
+ tratamentul manifestărilor de organ
PrognosticFără tratament -
supravieţuirea la 1 an-redusa 33%
Semne de prognostic infaust:HTA necontrolată
Anuria (IR – cauză de deces
la 65% din pacienţi)
Infecţii oportuniste regula – greu de diagnosticat, nuantat, tratat
Poliarterita nodoasă
Descrisă de Kussmaul şi Maier în 1866
(la un croitor ambulant, cu o boală caracterizată prin febră, pierdere ponderală, dureri abdominale, polineuropatie -care au condus la paralizie şi deces în câteva săptămâni)
- la autopsie arterele aveau un aspect nodular- periarterita(termen revizuit-poliarterita)
Manifestări clinice ale PAN
ConstituţionaleFebrăPierdere ponderală
AbdominaleDureri abdominaleGreturi, vărsături, diaree
sanguinolentăPerforaţii de organ
RenaleHTA, edemeHematurie, oligurieInsuficienţă renală acută/cronicăSufluri pe a. renale
GenitaleOrhită/epididimităAnexită
Manifestări clinice ale PANCardiace
Coronarită, IMA
Musculo-scheletaleMialgii, miozită proximalăArtralgii Artrită simetrică/asimetrică
CutanateLivedo reticularisNoduli KussmaulPurpură paplabilăUlceraţii
SNCNeuropatie periferică (mononeuritis
multiplex)ConvulsiiAVCAlte manifestari neurologice etc
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 3 criterii (82,2%, 86,6%)
6. HTA diastolica > 90 mmHg
7. Creatinina sau uree serica ↑↑
8. Virus hepatic B HBV
9. Anomalii arteriografice
(anevrisme, ocluzii vase
viscerale)
10. Biopsie artera calibru
mediu-mic cu PMN
1. Scadere ponderala > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Durere testiculara spontana sau sensibilitate
4. Mialgie / slabiciune musculara mai ales membre inferioare
5. Mononeuropatie sau polineuropatie
Examinări paraclinice PAN
Laborator
Leucocitoză (20000-40000/mmc) Eozinofilie, Trombocitoză, Anemie
Proteinurie, hematurie microscopică
ANCA neg in general
(<30% pozitiv , mai ales p 20%, c <10%)
±AgHBs poz forma asociata HBV ! Dificultati
Angiografia selectivă (anevrisme)
AngioRMN cu subst contrast
Clasificarea după calibrul vasului afectat
Vase mari Arterita giganto-celulară (AGC,
arterita Horton, arterita temporala ) Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii Poliarterita nodoasă (PAN) Boala Kawasaki Vasculitele de SNC
Vase mici Granulomatoza cu poliangiita
(Granulomatoza Wegener) Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopică) Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss) Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch) Cryoglubulinemic vasculitis Hypersesitivity vasculitis (Angeita
de hipersensibilitate) Vasculite secundare infectii virale
sau colagenoze
Granulomatoza Wegener(granulomatoza cu poliangiitaGPA)
Boală rară, caracterizată prin
inflamaţie granulomatoasă la nivelul tractului respirator superior (ORL)sau inferior (plaman)
glomerulonefrită rapid progresivă
vasculită granulomatoasă necrozantă
Manifestări clinice GPA
La debut majoritatea pacienţilor au manifestări ORL
otită mucopurulentă/ hemoragică,
sinuzită recurentă
ulceraţii mucoase
epistaxis recurent
perforaţia septului nazal
nas “în şa” etc
Pe parcurs manifestări
Pulmonare
Cutanate
Articulare
Musculare
Renale !prognostic
Manifestări clinice GPA
PulmonareNoduli sau infiltrate sau cavitati pulmonare
apar la 50% din pacienţi (frecvent cavitează)
Tuse, hemoptizie, pleurită, dispnee
Hemoragie alveolară!
Glomerulonefrita Proteinurie, hematurie, cilindrii,
insuficienta renala
Dureri musculare
Astenie musculară proximală
Artrite neerozive/ migratorii
Ulceraţii cutanate
Livedo reticularis
cANCA Mai ales in formele active
Generalizate
Diagnostic
Monitorizare
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 2 criterii (88,2%, 92%)
1. Inflamatie nazala sau orala
• Ulcere orale dureroase sau nedureroase / secretienazale sinusale purulente sau sanguinolente
2. Radiogarfie toracica anormala
• Noduli, infiltrate fixe, cavitati
3. Sediment urinar patologic
• Hematurie (micro, macro > 5 hematii/camp), cilindriihematici
4. Inflamatie granulomatoasa la biopsie
• Infalamtie granulomatoasa in peretii arteriali si/sau perisau extravascular
Micropoliarterita Poliangiita microscopică (MPA)
ClinicHTA recent instalată
Hematurie microscopică, cilindrurie
Pneumopatie interstiţială/ alveolită/ hemoragie pulmonară
Mononeuritis multiplex
Febră, pierdere ponderală
pANCA (MPO) - 70%
Sindromul Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilica cu poliangiita)
Angeita alergică şi granulomatoasă
Clinic:
Astm -
Astmul precede vasculita cu luni/ani
Eozinofilie
Rinită alergică
Infiltrate pulmonare variabile
Purpura, ulceratii, vasculita cutanata etc
F rar afectare renala
Granuloame intra- şi extravasculare conţinând eozinofile
Vasculită granulomatoasă (vase mici şi mijlocii)
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 4 criterii (85%, 99,2%)
1. Astm
• Istoric de wheezing, raluribronsice in expir
2. Eozinofilie > 10%
3. Mono sau polineuropatie
4. Infiltrate pulmonare, non fixe
• Migratorii, tranzitorii peradiografii
5. Anomalii sinusale paranazale
• Istoric de sinusita cronica sauacuta
6. Eozinofile biopsie extravascular
• Biopsia arteriala, arteriolara sauvenulara cu acumulari de eozinofile
Vasculita cu IgA (Purpura Schonlein-Henoch)
Clinic – copii , tineri
Purpură palpabilă (pe fese, membrele inferioare, feţele extensoare ale antebraţelor)
Dureri abdominale/ abdomen acut/ hematokezie
Glomerulonefrită (de la membranoasă la proliferativă difuză, cu semilune,
uneori sdr nefrotic; rareori cu cronicizare/ IR)
Alte manifestari: Artrită simetrică, miozita, semne constitutionale
Elevarea IgA (nu e obligatorie)
Biopsie cut.-depozite de IgA in IF
WA Mozart Mozart's Death - Murder, Accident or Disease? (1756 – 1791)
Vasculita crioglobulinemică
Crioglobuline
Anticorpi care precipită în ser la frig şi redevin solubili la cald
Tip I: monoclonale, fără activitate de FR, asociate cu b. hematologice maligne, clinic-hipervâscozitate
Tip II, III: mixte- conţin atât IgG cât şi IgM (cu activitate de FR)
monoclonal (II), policlonal (III)
BiologicC3 normal/scăzut C4 scăzut
HCV! (80% din pacienţi)
Vasculita crioglobulinemicăClinic
Bolnav cu hepatita virala C (cunoscuta saunu)
Episoade de purpură palpabilă Ulceraţii cutanate Neuropatie vasculitică Artralgii Fenomen Raynaud Livedo reticularis Sdr Sjogren sec
Fara legatura cu severitatea hepatitei si in afara si absenta activitatii acesteia
TratamentCiclofosfamidă/ azathioprinăCorticoizi- Ingreunat de HCVInterferon/ ribavirinăplasmafereză
Boala BehcetVasculită
cu prevalenţă în bazinul mediteranean / “drumul mătăsii”
B:F=1:1, HLA B51
Clinic
Afte bipolare (genitale şi orale)
Leziuni cutanate (pseudofoliculite,
eritem nodos, papule, )
Testul patergiei !!!
Manifestări oculare (episclerită, sclerită nodulară, uveită cu hipopion , vasculită retiniană, dezlipire de retină, papilită optică, corioretinită, neuropatie optică, tromboza arterei sau venei centrale a retinei)
Boala Behcet
Ulceraţii genitale- de regulă profunde, lasă cicatrici
Afectarea SNC
Meningită aseptică,
AVC trombotice/ischemice
Mononeuritis multiplex
Manifestări gastrointestinale
HDS
vasculită mezenterică
Manifestări renale
Glomerulonefrită
Nefropatie TI
Tromboză art/venă renală renală
Alte manifestari: articulare, tromboze, etc
Algoritm de diagnostic
In loc de concluzii
Boli cu manifestari polimorfe dar cu trunchi de manifestari comune
Manifestari generale: febra, stare generala alterata
Piele, plaman, rinichi, ORL, ochi, SNC sau periferic
Predomina unul sau doua sedii
Uneori suprapuneri – overlap
ANCA
Tratament agresiv
Terapie inductie – CF
Terapii de intretinere – AZA, MTX
Recaderi posibile
Suprainfectii – regula
