Vasculite Stud 16

7/25/2019 Vasculite Stud 16

1/81

Dr. DANIELA OPRI

VASCULITELE SISTEMICE


2/81

Sindrominfamator

Retentieazotata

Maniestarineurologice

Dureri abdominale

Evolutie progresivnegativa


3/81

Orice caz de (inalt sugestiva !!!) :

Purpur palpabil

Afectare pulmonara (neexplicata)

Glomerulonefrit (neexplicata)Ic!emie "i#ital

Monone$rita multiplex

%oal multiitemica neexplicatIn&ltrate pulmonare neexplicate'ifuncie rapi" pro#rei$ "e

or#ane $itale

De luat n considerare n caz de:

Elemente sugestive entru ovasculita sistemica""


4/81

gru #eterogen de aectiuni (rare)infamatia eretelui vascularalterarea circulatiei in teritoriul aectatsimtome $i semne clinice variate% in

unctie de organele sau sistemeleinteresate"


5/81

LEZAREA VASULUI: -inla!atie

IN"URIE ENDO#ELIALA:-tro!$o%a-is&'e!ie(inar&t


6/81

&asculita: leziunile roduse n condi'iilesindromului infamator cronic

Arter normalFlux normal

Arter inflamatFlux restric ionat

Arter ocluzatFr flux sangvin

Arter cuanevrism disecant


7/81

ennette C et al* * revised international +#ael ,ill consensusconerence nomenclature o vasculitides"A & Rheum* +,-./01(-)2-3--

VASCULITE ASOCIATE CU ETIOLOGIE PROBABILA

Vasculita crioglobulinemica asociata VHC Vasculita asociata virusului e!atic B

Aortita asociata si"ilisului

Vasculita prin complexe imune asociata medicamentelor

Vasculita ANCA+ asociata medicamentelor


8/81

-" tesut vasculo.con/unctiv0eolazii1rticaria #iocomlementemica+rioglobulinemie esentiala-oli inectioase,iersensibilizari la

medicamente2ranslant de organ


9/81

Vasculite secun#are$ vas mare si me#iu

&3SEM3R4

-3+2ER44 Stap!4lococcuSalmonellaM4cobacteriaStreprococcu

S54RO+,E2E

Treponema palli"um

61074 Cocci"iom4coi&3SEMED44

-3+2ER44 Streptococ #rup A5M4cobacterii

&4R1S4 6%V5 6CV5 6IV5 P$ %-760% din cazuri factori predispozanti cel mai frecvent %&!0% "emoculturi + #cauze $acteriene


10/81

cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip II

asociate cu mecanism prin complexe imune (tip III)asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)


11/81

&3S+1842E 3SO+432E +1 RE3+2434M103 DE 245 4

(hipersensibilitate imediata)

S. Churg-Strauss:4g"E% eozino9le in9ltrat cu eozino9le

aza rodromala cuenomene alergice

Alergen

L)

Activare L#'*

Il+

,asto&it

Ig.E

Alergen

Degranulare !eiatori

reepunere


12/81

&3S+1842E 3SO+432E +1 RE3+2434M103 DE 245 44

3c"(I#*G5 M in"reptati impotri$a unor A#* "epe membrana cel8matricea extracelulara)

Rea&/ie&itotoi&0

LIZA 1ELULEI #IN#A

AN1A

A& anti &elulaenoteliala


13/81

AN1A2 Anti-Neutrop'il 13toplas!i& Anti$oies

&AN1A pAN1A

i!unoluores&enta&itoplas!ati&a

antigenul - proteina%a4

spe&ii&i pentru g.5 678 -79;

i!unoluores&entaperinu&leara

antigene !ultiple 6!3elo-peroia%a< la&toerina et&;nespe&ii&i 6g5< LES< PR,bH* gdl la mom dgn. redictiva t recadere3nemie >,bH* gdl la mom dgn. redictiva t recadere teste #eatice modi9cate la *G din acienti (m"a"teste #eatice modi9cate la *G din acienti (m"a"

osataza alcalina)osataza alcalina) enzime musculare normale% emg normalaenzime musculare normale% emg normala 5E2 +2 RM0 (ingrosare si edem erete.5E2 +2 RM0 (ingrosare si edem erete.

recoce)angiogra9erecoce)angiogra9e E+O Doler ( ,orton). semnul #aloului. seci9citateE+O Doler ( ,orton). semnul #aloului. seci9citate

I.*BI.*B


28/81

3R2ER423 ,OR2O0 S4 5MR

2R323ME0237+5rednison doza de atac ;.J mg5uls.teraie cu metil.rednisolon sau rednison

* mgKgc t" aectarea ocularareducerea tretata a dozelor (ct" de &S,) tim

de *. ani5MR

doze mici% *. mgzi% *. ani (rasuns ;.@#) reconsiderarea

diagnosticului


29/81

angio &'N ax aortic si carotidian

a carotida comuna stangastenoza semnificativa (!%

ocluzie completa a su$claviestanga

stenoza usoara la nivelulemergentei trunc"iului celiac

stenoza a verte$rala stg 60%


30/81

-O383 23N33S1

&asculita granulomatoasa a

arterelor mari (aorta siramurile ei)

6MP;*% vP*.G ani% 3sia4nfamatie granulomatoasa in adventice%

distrugerea 8E4% 8EE% tromboze%anevrisme% disectii Q ,orton


31/81

)OALA #AFAGASU

+linic: in &un%tie de terit'riu: claudicatie mb" su (518S)%

,23% ameteli% sincoe% anomalii vizuale% 3&+%

4M3 (CB aect" coronare) etc" mani&estari sistemi%e

2ratament: glucocorticoizi% +6% ,23%

c#irurgical

2)OALA ?ARA PULS2S. DE AR1 Ao2#RO,)AOR#OPA#IE O1LUZIVA


32/81

3ngiogra9e ulmonara

)OALA #AFAGASU-PARA1LINI1

La$: nespecific< NU rele&ta a&tivitatea $olii1onir!are: AR#ERIO=RA?IE: -steno%e pe lungi!i !ari

aproape e e!ergenta-ilatatii poststenoti&e-anevris!e

)OALA #AFAGASU


33/81

)OALA #AFAGASU

Steno%a $ilaterala e &arotia&o!una

Steno%a e su$&lavie reapta

Dilatatie poststenoti&a pe stg.

Steno%a aortei a$o!inale

Steno%a a!$elor renale la origine

,i& anevris! e aorta

>#A


34/81

&ase mari&ase mariA* #i#anto:celular (6orton)%oala Ta;a4au (%T)

&ase mi/locii&ase mi/lociiPoliarterita no"oa (PAaa;iVaculitele "e S


35/81

5303R2ER423 0ODO3S3(- Nussmaul= Maer > *IJJ)

&asculita necrotizanta a vaselor medii si mici%care oate aecta aroae orice organ

Deozite imune minime

30+3 de obicei absentiDebut la orice varsta% dar m"a" decadele C.J-6 P *% rara6actori care reciita debutul

4nectii% vaccinari% unele medicamente(ametamina)Debutul oate 9 brusc sau recedat de semne

constitutionale neseci9ce

5303R2ER423 0ODO3S3


36/81

5303R2ER423 0ODO3S3

>istologie:Vas&ulita NE1RO#IZAN#A a !eii a !i&i 6rar arteriole< e&eptional venule;

Ae&tare: -panarteriala 6toate stru&turile vas&ulare; -seg!entara 6terit. ae&tate alternea%a &u &ele ine!ne;

-le%iuni e varste ierite< &i&atri&i

Nu eista le%iuni granulo!atoase 6!e&. i!un III;

1ara&teristi&:HNE1ROZA ?I)RINOID Halterarea pana la isparitie a

la!inei elasti&e ICE

%one e $iur&atie

#ERI#ORII NEA?E1#A#E-pla!an

-splina


37/81

5303R2ER423 0ODO3S3Clini%: Renal (ICB) : rar de ti 706!

mai recvent RE0O.&3S+183R : datoritaaectarii aa aerente% arcuate%

interlobulare% roteinurie% #ematurie%4R ...,23 44 ;B

+ardiac >recvent #istologic% clinic cm recvent>4+ . microanevrisme% disectii de aorta (rar)I@

. leziuni coronariene Mm.sc#eletal: oliartrita asimetrica%

nedeormanta% mialgii 2esticular (caracteristic!)

Clini%: Renal (ICB) : rar de ti 706!

mai recvent RE0O.&3S+183R: datoritaaectarii aa aerente% arcuate%

interlobulare% roteinurie% #ematurie%4R ...,23 44 ;B

+ardiac >recvent #istologic% clinic cm recvent>4+ . microanevrisme% disectii de aorta (rar)I@

. leziuni coronariene Mm.sc#eletal: oliartrita asimetrica%

nedeormanta% mialgii 2esticular (caracteristic!)


38/81

5303R2ER423 0ODO3S31utanat:

-noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-2!)-ulceratii

-livedo reticularis

-purpura palpabila


39/81

5303R2ER423 0ODO3S3

Liveo reti&ularis sau&iano%a !ar!orata

Le%iunile nu se al$es& lapresiune igitala


40/81

5303R2ER423 0ODO3S3

Ae&tare neurologi&aNeuropatie perieri&a !otorie vas&ulitae vasa nervoru!

,ONONEVRI#A ,UL#IPLEJ 6B8; KPAN< 1'urg Strauss< =5

?re&vent e$ut prin ae&tare enervi istali: sural< peroneuI 6=N? rapi progresiva;

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423


52/81

Semne constitutionale neseci9ce 2R3+2 RES54R32OR suerior (G;) (4)

inerior (G) (44)

RE038: 70% 4R+%


53/81

Ul&eratii !&.na%alaPeroratii e sept

Vo&e ragusitaStriorSteno%e su$gloti&e

NAS 8-8SINUSURI 9URE1>I 8LARIN=O-#RA>EE

,ANI?ES#ARI LARIN=O-#RA>EALE

,ANI?ES#ARI RINOLO=I1E

,&Afectarea in sfera ./0

este tipica pt #1

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423


54/81

Deor!area in QsaM a nasului

1LINI1:inla!atia !&. na%ale< o$stru&tie< ul&eratii< epistais< rinoree sero-sgn

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423L7R3018OM32O?3 TE7E0ER

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423


55/81

Deor!area in QsaM a nasului

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423L7R3018OM32O?3 TE7E0ER

7R3018OM32O?3 +1 5O843074423


56/81

0oduli arenc#imatosi bilaterali(cel mai recvent asect Rg)

CB ecaveaza

#use< 'e!opti%ie< pleure%ie< iniltrate pul!onare iu%eENO1>-S1>TNLEIN


76/81

1lini&: 8 tetraa

Purpura palpa$ila

Artralgii la !$. in.

Dureri a$o!inale 6vas&ulitaintestinala;

Renal: 'e!aturie< &ilinrii'e!ati&i< proteinurie< &ara&ter

re&iivantDepo%ite !e%angiale eIgA 2 $. )erger

+rioglobulinele P 4g care reciita


77/81

+rioglobulinele P 4g care reciitala rece si se redizolva la incalzire

-recoltare%

-transport%

-centrifu#are

-refri#erare

-!ini! B %ile

G@+

; +

-4 su$grupuri un&tie e &o!po%itia e Ig--nu sunt &ara&teristi&e vas&ulitelor

-Pot aparea si in ale $ e &olagen< 'e!opatii !aligne

+R4O78O-1840EM43 M4Y23


78/81

ESE0243838'-34! Ac anti V*5 si A/6 viral in plasma

5rioprecipitatele contin Ac tip I#7 policlonali impotriva V*5

si A/6 viral

1lini&: triaa: @.alterare st gen *. purpura 4. artralgii- boal9 hepatic9

- 76: membranoproliferativa

;anifestari sistemice$ artral#ii% artrite% adenopatii%

hepatosplenome#alie% neuropatii periferice senzoriale

5m frecvente manifestari $ 5

/isc mai mare de complicatie cu limfom cu cel +

+R4O78O-1840EM43 M4Y23


79/81

ESE024383

5araclinic: comlementului% 6R


80/81

Pot mima o $aculitaEmboliile cu cristale de colesterol

2 barbati5 F0,5 6TA5 fumat5 '5 AC:pontan8 pot c!irur#ie CV8an#io#ra&e

:1,D IA5 cutanat ic!emie "#5 li$e"o reticulari +alci9laia2 IC 6PT6 :: necro?e

cutanate8ubcutan Momul cardiac

:7,D manif itemice2 febra5 ca"ere G5a4nau"5

clau"icatie5 VS6 crecut5 !iper#ammaEndocardita bacteriana 3aociata cu fen

$aculitice (CIC) i embolice 2 VS65 autoanticorpiDislazie 9bromusculara


81/81

Documents

Vasculite Stud 16