Vasculite Stud 16

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  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Dr. DANIELA OPRI

    VASCULITELE SISTEMICE

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Sindrominfamator

    Retentieazotata

    Maniestarineurologice

    Dureri abdominale

    Evolutie progresivnegativa

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Orice caz de (inalt sugestiva !!!) :

    Purpur palpabil

    Afectare pulmonara (neexplicata)

    Glomerulonefrit (neexplicata)Ic!emie "i#ital

    Monone$rita multiplex

    %oal multiitemica neexplicatIn&ltrate pulmonare neexplicate'ifuncie rapi" pro#rei$ "e

    or#ane $itale

    De luat n considerare n caz de:

    Elemente sugestive entru ovasculita sistemica""

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    gru #eterogen de aectiuni (rare)infamatia eretelui vascularalterarea circulatiei in teritoriul aectatsimtome $i semne clinice variate% in

    unctie de organele sau sistemeleinteresate"

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    LEZAREA VASULUI: -inla!atie

    IN"URIE ENDO#ELIALA:-tro!$o%a-is&'e!ie(inar&t

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    &asculita: leziunile roduse n condi'iilesindromului infamator cronic

    Arter normalFlux normal

    Arter inflamatFlux restric ionat

    Arter ocluzatFr flux sangvin

    Arter cuanevrism disecant

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    ennette C et al* * revised international +#ael ,ill consensusconerence nomenclature o vasculitides"A & Rheum* +,-./01(-)2-3--

    VASCULITE ASOCIATE CU ETIOLOGIE PROBABILA

    Vasculita crioglobulinemica asociata VHC Vasculita asociata virusului e!atic B

    Aortita asociata si"ilisului

    Vasculita prin complexe imune asociata medicamentelor

    Vasculita ANCA+ asociata medicamentelor

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    -" tesut vasculo.con/unctiv0eolazii1rticaria #iocomlementemica+rioglobulinemie esentiala-oli inectioase,iersensibilizari la

    medicamente2ranslant de organ

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Vasculite secun#are$ vas mare si me#iu

    &3SEM3R4

    -3+2ER44 Stap!4lococcuSalmonellaM4cobacteriaStreprococcu

    S54RO+,E2E

    Treponema palli"um

    61074 Cocci"iom4coi&3SEMED44

    -3+2ER44 Streptococ #rup A5M4cobacterii

    &4R1S4 6%V5 6CV5 6IV5 P$ %-760% din cazuri factori predispozanti cel mai frecvent %&!0% "emoculturi + #cauze $acteriene

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip II

    asociate cu mecanism prin complexe imune (tip III)asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    &3S+1842E 3SO+432E +1 RE3+2434M103 DE 245 4

    (hipersensibilitate imediata)

    S. Churg-Strauss:4g"E% eozino9le in9ltrat cu eozino9le

    aza rodromala cuenomene alergice

    Alergen

    L)

    Activare L#'*

    Il+

    ,asto&it

    Ig.E

    Alergen

    Degranulare !eiatori

    reepunere

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    &3S+1842E 3SO+432E +1 RE3+2434M103 DE 245 44

    3c"(I#*G5 M in"reptati impotri$a unor A#* "epe membrana cel8matricea extracelulara)

    Rea&/ie&itotoi&0

    LIZA 1ELULEI #IN#A

    AN1A

    A& anti &elulaenoteliala

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    AN1A2 Anti-Neutrop'il 13toplas!i& Anti$oies

    &AN1A pAN1A

    i!unoluores&enta&itoplas!ati&a

    antigenul - proteina%a4

    spe&ii&i pentru g.5 678 -79;

    i!unoluores&entaperinu&leara

    antigene !ultiple 6!3elo-peroia%a< la&toerina et&;nespe&ii&i 6g5< LES< PR,bH* gdl la mom dgn. redictiva t recadere3nemie >,bH* gdl la mom dgn. redictiva t recadere teste #eatice modi9cate la *G din acienti (m"a"teste #eatice modi9cate la *G din acienti (m"a"

    osataza alcalina)osataza alcalina) enzime musculare normale% emg normalaenzime musculare normale% emg normala 5E2 +2 RM0 (ingrosare si edem erete.5E2 +2 RM0 (ingrosare si edem erete.

    recoce)angiogra9erecoce)angiogra9e E+O Doler ( ,orton). semnul #aloului. seci9citateE+O Doler ( ,orton). semnul #aloului. seci9citate

    I.*BI.*B

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    3R2ER423 ,OR2O0 S4 5MR

    2R323ME0237+5rednison doza de atac ;.J mg5uls.teraie cu metil.rednisolon sau rednison

    * mgKgc t" aectarea ocularareducerea tretata a dozelor (ct" de &S,) tim

    de *. ani5MR

    doze mici% *. mgzi% *. ani (rasuns ;.@#) reconsiderarea

    diagnosticului

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    angio &'N ax aortic si carotidian

    a carotida comuna stangastenoza semnificativa (!%

    ocluzie completa a su$claviestanga

    stenoza usoara la nivelulemergentei trunc"iului celiac

    stenoza a verte$rala stg 60%

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    -O383 23N33S1

    &asculita granulomatoasa a

    arterelor mari (aorta siramurile ei)

    6MP;*% vP*.G ani% 3sia4nfamatie granulomatoasa in adventice%

    distrugerea 8E4% 8EE% tromboze%anevrisme% disectii Q ,orton

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    )OALA #AFAGASU

    +linic: in &un%tie de terit'riu: claudicatie mb" su (518S)%

    ,23% ameteli% sincoe% anomalii vizuale% 3&+%

    4M3 (CB aect" coronare) etc" mani&estari sistemi%e

    2ratament: glucocorticoizi% +6% ,23%

    c#irurgical

    2)OALA ?ARA PULS2S. DE AR1 Ao2#RO,)AOR#OPA#IE O1LUZIVA

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    3ngiogra9e ulmonara

    )OALA #AFAGASU-PARA1LINI1

    La$: nespecific< NU rele&ta a&tivitatea $olii1onir!are: AR#ERIO=RA?IE: -steno%e pe lungi!i !ari

    aproape e e!ergenta-ilatatii poststenoti&e-anevris!e

    )OALA #AFAGASU

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    )OALA #AFAGASU

    Steno%a $ilaterala e &arotia&o!una

    Steno%a e su$&lavie reapta

    Dilatatie poststenoti&a pe stg.

    Steno%a aortei a$o!inale

    Steno%a a!$elor renale la origine

    ,i& anevris! e aorta

    >#A

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    &ase mari&ase mariA* #i#anto:celular (6orton)%oala Ta;a4au (%T)

    &ase mi/locii&ase mi/lociiPoliarterita no"oa (PAaa;iVaculitele "e S

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S3(- Nussmaul= Maer > *IJJ)

    &asculita necrotizanta a vaselor medii si mici%care oate aecta aroae orice organ

    Deozite imune minime

    30+3 de obicei absentiDebut la orice varsta% dar m"a" decadele C.J-6 P *% rara6actori care reciita debutul

    4nectii% vaccinari% unele medicamente(ametamina)Debutul oate 9 brusc sau recedat de semne

    constitutionale neseci9ce

    5303R2ER423 0ODO3S3

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S3

    >istologie:Vas&ulita NE1RO#IZAN#A a !eii a !i&i 6rar arteriole< e&eptional venule;

    Ae&tare: -panarteriala 6toate stru&turile vas&ulare; -seg!entara 6terit. ae&tate alternea%a &u &ele ine!ne;

    -le%iuni e varste ierite< &i&atri&i

    Nu eista le%iuni granulo!atoase 6!e&. i!un III;

    1ara&teristi&:HNE1ROZA ?I)RINOID Halterarea pana la isparitie a

    la!inei elasti&e ICE

    %one e $iur&atie

    #ERI#ORII NEA?E1#A#E-pla!an

    -splina

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S3Clini%: Renal (ICB) : rar de ti 706!

    mai recvent RE0O.&3S+183R : datoritaaectarii aa aerente% arcuate%

    interlobulare% roteinurie% #ematurie%4R ...,23 44 ;B

    +ardiac >recvent #istologic% clinic cm recvent>4+ . microanevrisme% disectii de aorta (rar)I@

    . leziuni coronariene Mm.sc#eletal: oliartrita asimetrica%

    nedeormanta% mialgii 2esticular (caracteristic!)

    Clini%: Renal (ICB) : rar de ti 706!

    mai recvent RE0O.&3S+183R: datoritaaectarii aa aerente% arcuate%

    interlobulare% roteinurie% #ematurie%4R ...,23 44 ;B

    +ardiac >recvent #istologic% clinic cm recvent>4+ . microanevrisme% disectii de aorta (rar)I@

    . leziuni coronariene Mm.sc#eletal: oliartrita asimetrica%

    nedeormanta% mialgii 2esticular (caracteristic!)

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S31utanat:

    -noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-2!)-ulceratii

    -livedo reticularis

    -purpura palpabila

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S3

    Liveo reti&ularis sau&iano%a !ar!orata

    Le%iunile nu se al$es& lapresiune igitala

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    5303R2ER423 0ODO3S3

    Ae&tare neurologi&aNeuropatie perieri&a !otorie vas&ulitae vasa nervoru!

    ,ONONEVRI#A ,UL#IPLEJ 6B8; KPAN< 1'urg Strauss< =5

    ?re&vent e$ut prin ae&tare enervi istali: sural< peroneuI 6=N? rapi progresiva;

    7R3018OM32O?3 +1 5O843074423

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Semne constitutionale neseci9ce 2R3+2 RES54R32OR suerior (G;) (4)

    inerior (G) (44)

    RE038: 70% 4R+%

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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    Ul&eratii !&.na%alaPeroratii e sept

    Vo&e ragusitaStriorSteno%e su$gloti&e

    NAS 8-8SINUSURI 9URE1>I 8LARIN=O-#RA>EE

    ,ANI?ES#ARI LARIN=O-#RA>EALE

    ,ANI?ES#ARI RINOLO=I1E

    ,&Afectarea in sfera ./0

    este tipica pt #1

    7R3018OM32O?3 +1 5O843074423

  • 7/25/2019 Vasculite Stud 16

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