Vegetative Störungen im Rotenkern-Thalamussyndrom

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    17-Aug-2016

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  • (Aus der Psychiatrisch-neurologischen Klinik der Stefan Tisza-Universit/~t in Debrecen Ungarn [Vorstand: Dr. Ladislaus Benedek, o. 5. Universit/itsprofessor].)

    Vegetative Stiirungen im Rotenkern- Thalamussyndrom.

    Von Dr. Anton Sz~ky, klinischer Assistent.

    (Eingegangen am 15. Mdrz 1937.)

    Die Variabilit/~t der bei Thalamussch/~digungen auftretenden Sym- ptome kann ihre Erkl/~rung einerseits in der eigenartigen Gef/~Bver- sorgung des Sehhfigels, andererseits in der zwischen dem Thalamus und der ]tirnrinde, dem striopallids System, der rubrocerebellaren Kerne und dem Hypothalamus bestehenden reichlichen Faserverbindung finden. Nach Foix und HiUemand wird der Sehhfigel durch die J~stchen der Art. cerebri posterior, der Art. chorioidea und der Art. fossae Sylvii derart mit Blur versorgt, dab die randst/~ndigen Kerne durch den R. thalamo- geniculatus und thalamoperforatus, die inneren Kerne durch den l~.thalamo- perforatus und chorioideus und die vorderen Kerne.durch den R. lenticulo- opticus ern~hrt werden. Das Caput wird durch den R. praemamillaris, der Art. fossae Sylvii und der Pulvinar durch den R. thalamogenicu- latus mit Blur versorgt. Die einzelnen Teile des Thalamus sind infolge ihrer Gefi~Bversorgung zwar voneinander ziemlich scharf abgegrenzt, doch weisen die im Gebiete der einzelnen Gef/~Biiste auftretenden St6rungen im ldinischen Bilde keine derartig scharfen Abgrenzungen auf, ja in den meisten F/~llen verweben sie sich sogar miteinander.

    Die bedeutungsvollste Arterie des Sehhfigels ist die Art. cerebri posterior, welche auch in der Blutversorgung der Regio hypothalamica regen Anteil nimmt. Wenn nun auch jener Umstand in Betracht gezogen wird, dab aul]erdem der Thalamus und Hypothalamus miteinander auch noch in vielfacher Faserverbindung stehen, so ist es leicht begreif- lich, dab die umschriebene Erkrankung des Thalamus auch eine Funk- tionsst6rung der vegetativen Kerne dieses Gebietes nach sich ziehen kann.

    ])as yon Dejerine, Roussy, Egger, Hillemand und anderen Autoren beschriebene klassische Thalamussyndrom kann auf eine Sch~digung im Blutversorgungsgebiete des R. thalamogeniculatus, der Art. posterior eerebri zurfickgefiihrt werden. Nach Marinesco und Nicolesco zieht die Erkrankung des Nucl. externo-ventricularis thalami besonders eine Schs der Sensibflits nach sich, d.h. sie hat den Verlust der oberfl~chlichen und tiefen Sensibilit~t der Lage- und Bewegungs- empfindung, der Temperatur- und Schmerzempfindung und eine ,,Hyper- pathie" der gekreuzten KSrperhMfte zur Folge. Nach Roussys Ansicht

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    kann nur das rein durch Sensibilitgtsst6rungen charakterisierte Krank- heitsbild als den Thalamussymptomen entsprechend angesehen werden. Die ausschliel31ich nur durch Sensibilit/itsst6rungen charakterisierte Form der Erkrankung des Sehhiigels wurde mit dem Namen Roussysches ,,reines Thalamussyndrom" belegt. Einzelne Autoren unterseheiden innerhalb dieses Syndroms verschiedene Formen. Derlei Formen sind die Haskovetzsche sensitivo-sensoriale, die von Lhermitte und Fumet beschriebene hemialgische (forme h6mialgique du syndrome thalamique), fiir welche die sich auf die eine KSrperh/~lfte beschr/mkenden und auch in die Tiefe eindringenden, in aul3erordentlich hartn/~ckigen Anf/illen auftretenden Schmerzen charakteristisch sind. AuBerdem kann auch noch eine sog. indolorSse Symptomengruppe unterschieden werden ( Lhermitte, Roger, Deniset ).

    Wenn sich den Sensibilit/~tsstSrungen auch StSrungen der Motilit/~t zugesellen, dann stehen wir dem sog. ,,typischen" Thalamussyndrom gegenfiber (Dejerine, Hillemand u.a.), bei welchem aul3er den Sensibi- lit/~tsstSrungen auch eine leichte KoordinationsstSrung (Hemiataxie), leichte halbseitige L/ihmung.--ohne Entwicklnng einer Kontraktur - - und choreo-athetotische Bewegungen auftreten. Die oben angegebenen StSrungen k6nnen auf die im Gef/~13versorgungsgebiet des R. thalamo- geniculatus der Art. cerebri posterior zuriiekgefiihrt werden. Im Falle des Verschlusses der Rr. retromamil]aris und thalamoperforatus tritt das von Chiari, Foix, Nicolesco, Hillemand beschriebene rubrothala- mische Syudrom auf, welches durch die gemeinsame Erkrankung des ventro-medialen Teils und des roten Kerns, oder durch die Sch/~digung des hinteren Kerns des Sehhiigels - - an der Umschaltungsstelle der dentatorubrothalamischen Bahnen - - hervorgerufen wird. In diesem Falle stehen motorische Symptome vom Kleinhirntypus im Vorder- grunde; besonders h/s kann halbseitiges inten~ionales Zittern beob- achtet werden. Die Sensibilit/~tsstSrungen sind weniger ausgeprggt, eventuell treten choreo-athetotische Bewegungen und die sog. ,,Thalamus- hand" auf. Die oben erw/~hnten fiir eine Thalamuslgsion charakteri- stischen St6rungen k6nnen nicht beobachtet werden, weil bei der durch VerschluI3 verursachten Sch/~digung die Gef/~13versorgung mit Hilfe der Art. commun, posterior rasch ausgeglichen wird.

    Der Erkrankung des Sehhfigels gesellt sich oft auch eine Schgdigung der Umgebung zu und als Nachbargebietssymptome entstehen auch anderweitige StSrungen. So z.B. kann sich ttemianopsie infolge einer Cuneusl/~sion, Alexie und SprachstSrung durch linksseitige Sch/idigung des Splenum corporis callosi dem Thalamussyndrom anschlie$en. Pap hat bei einem interessanten Falle von ausgesprochener Sehhiigel- sch/~digung Geschmacks- und Geruchshyperpathie und die St5rung des KSrperschemas neben einer Hyperpathie gegeniiber Temperaturreizen beobachtet.

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    AuBer dem Gefa~verschlu~ kann ein Thalamussyndrom auch durch andere Ursachen hervorgerufen werden, z.B. durch Blutung, entziind- liche Vorgange, Tumoren, Gehirnlues (Esposel, Merques). Benedek und Kulcsdr sahen nach einem fiber die Scala media gehenden Schadelbasis- bruch das Thalamussyndrom auftreten. Masslow bei einer nach einem PferdestoI~ aufgetretener Commotio cerebri. Obzwar in einigen Fallen auch infolge yon Geschwfilsten aufgeCretene Thalamussyndrome be- schrieben wurden (Selezky, Carnot, Bariety und Guedon), zeigen im allgemeinen die Tumoren des Sehhfigels den durch GefaBverschluB, Blutung oder Entzfindungsvorgange hervorgerufenen Zustanden gegen- fiber eine auffallende Symptomarmut. Die statistische Datensammlung Imbers liefert den Beweis daffir, da~ bei den Thalamusgeschwfilsten paroxysmale Schmerzattacken selten vorkommen. Bei den sieh aus- schliel31ich auf den Thalamus beschrankenden Geschwfilsten ist der Gehirndruck entweder fiberhaupt nieht, oder nur in geringem l~Ia6e gesteigert. Unter 45 Fallen traten motorische Erregungssymptome in 19, mimische Gesichtslahmung in 10, und Augennervenlahmung in 9 Fallen auf. Die Symptomarmut derartiger Geschwfilste beweist auch die Be- obachtung Divrys, der bei einem gro6en Gliom des linken Thalamus fiberhaupt keine klinischen Symptome beobaehten konnte.

    Durch die vielfache Verbindung des Sehhfigels mit dem Hypothalamus sowohl dureh die Nervenbahnen als auch durch die Gefa6versorgung wird die Annahme der l~ISglichkeit von vegetativen und trophischen StSrungen bei einer Thalamusschadigung gerechtfertigt. Naehstehend mSchte ich in Verbindung mit einem Krankheitsfall fiber derartige StSrungen berichten.

    I. Zs., 15jahrige Patientin. Der Vater starb an Wassersucht, die Mutter ist am Leben und gesund. Famili~re Belastung unbekannt. Von Kinderkrankheiten weiB Pat. nichts. Mit 9 Jahren trat bei der Pat. eine Lungen- und Brustfellentziin- dung auf, im selben Jahre machte sie auch einen Typhus durch. Die Menstruation ist bei der Pat. noch nieht aufgetreten. Schulbildung: 5 Elementarklassen; Schreiben und Lesen geht schwer. Im Dezember des vorigen Jahres war Pat. kurze Zeit als Hausgehilfin t~tig, doch muBte sie ihre Stellung wegen ihrer Krank- heit alsbald verlassen. Schon naeh dem Typhus bemerkte sie, dab ihre linksseitigen Extremit~ten schw~cher geworden seien, doeh mall sie diesem Umstande keine Bedeutung bei, nahm eine Stellung an und arbeitete. Doch steigerte sich in der letzteren Zeit die Sehw~ehe des linken Arms in so hohem Grade, dal3 sie sogar einen Teller nicht anfassen konnte. Derzeit fiihlt Pat. ihren linken Arm und die linke Hand als schwerer und kleiner. Die linke Hand ist immer kalt. ,,Es liefen Kr~mpfe in meinem Arm herum und etwas zog ihn zusammen." Seit einem Monat ffihlt Pat. heftige Schmerzen in den linksseitigen Extremit~ten.

    Status praesens. Gut entwickelt und gut ernithrt. Siehtbare Schleimh~ute sind blaB. Blasse Gesichtsfarbe. Hervorstehende Tubera frontalia und parietalia. Die Schamhaare sind schwach entwickelt, die Achselh6hlenbehaarung bloB in Spuren vorhanden. Gut entwickelte Mammae. Langlieher Brustkorb; Lungen ohne Abweichung. Herzd~mpfung nach links etwas vergrSBert, an der Spitze ist ein kurzes, systolisches Geritusch vernehmbar. II. Ton klappend. Rhythmischer, regelmaI~iger Puls, bei Untersuchung pro Minute 72. Bauchorgane: Mflz, Leber sind nicht tastbar, keine Druckempfindlichkeit.

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    Nervensystem. Die linke Lidspalte ist enger als die rechte, ebendaselbst leichter Enophthalmus. Die Licht- und Akkommodationsreaktion der Pupillen ist erhalten. Cornealreflex ist links etwas trager als rechts. Stirnrunzeln gelingt entsprechend. Beim Zi~hnezeigen bleibt die linke Oberlippe im Verh~ltnis zur rechten etwas zurfick. Keine Deviation der ausgestreckten Zunge. Freie Zungenbewegungen, Raehenreflex erhalten. Die Trigeminuspunkte sind auf Druck nicht empfindlich. Die linke obere Extremit~t ist im Ellbogen etwas gebogen, der Unterarm in pro- nierter Stellung. Die Hand im Gelenk gebogen und leicht nach auBen gedreht. Die Finger sind in Ruhestellung in adduzierter und der Daumen in opponierter Stelhmg. Bei hi~ngender Hand besteht im linken Unterarm, der Hand und den Fingern ein st~ndiger Tremor, dessen Starke sich stoBweise erneuernd stets ver- ~ndert. Wahrend des Tremors erfolgt zeitweise die Entfernung des 5. Fingers von den eng adduzierten Fingern, bald wieder ni~hert er sich ihnen, und dieses Bewegungs- spiel fibertr~gt sich allmi~hlich auch auf den 4. Finger. Oft bleibt auch der in adduzierte Stellung gelangte 5. Finger in dieser Stellung fixiert und diese Stellungs- anomalie hSrt nur bei einer Bewegungsver~nderung, einer neueren Innervation auf. Beim Hinblicken oder durch Stfitzen der Hand iindert sich das Zittern nicht und kann auch nicht zum Stillstand gebracht werden. Sehr lebhaft und von grol3er Elongation gestaltet sich der Tremor bei intendierten Bewegungen oder wenn die Pat. aufgefordert wird, bei gesehlossenen Augen ihre Arme vorzustrecken. Wird die Patientin aufgefordert, die Arme fiber den Kopf zu erheben, so bemerken wir, dab bei sich steigerndem Zittern die linke obere Extremitiit im Verh~ltnis zur rechten zurfickbleibt und allmi~hlieh, in im Ellbogen gebogener Stellung bis zur SchulterhShe niedersinkt und in dieser Stellung neben dem grobwelligen Tremor der flektierte Unterarm wiederholte Elongationen durchffihrt. Der Tremor fiber- geht auch auf die Muskulatur des Oberarms und des Schultergfirtels. Beim Schliel~en der Augen und bei mit der anderen Hand vorgenommener Muskelarbeit verst~rkt sich das Zittern. Wenn der Unterarm im Handgelenk gestfitzt wird, kann eine an die Radialisl~hmung erinnernde himgende Haltung der Hand beobachtet werden. In dieser Stellung zeigen sich aufler dem Zittern der Hand und der Finger eigenartige, seitlich geriehtete stoBweise Bewegungen der Hand. In den fibrigen Extremit~ten besteht kein Zittern. Im Liegen nimmt die linke untere Extremit~t und der Ful~ eine nach auBen gedrehte und gestreckte Stellung ein. Die Zehen des linken FuBes befinden sich in leiehter F~cherstellung und bei aktiver Bewegung der rechten unteren Extrem~t~t treten in der grol~en Zehe des linken Ful~es abwechselnd Beuge- und Streckbewegungen auf. Die Bewegungen der linksseitigen GliedmaBen sind langsam, sehwerf~llig und unausgiebig. Die in die linke Hand gegebenen Gegen- stande werden yon der Patientin schwerer erkannt, einige kann sie sogar naeh li~ngerem Betasten nicht bezeichnen. Die Ausdrucksbewegungen sind beiderseits gut. Die Muskelkraft sowohl der oberen als der unteren Extremit~t ist gesunken, eine Fixierung gelingt nur ffir einige Augenblicke. Die Muskulatur der linken Extremitaten ist atrophisch. Umfang des rechten Oberarms: 21,5, links 21 cm; Unterarm: unter dem Ellbogen reehts 22, links 21 cm; fiber dem ttandgelenk rechts 15, links 14,4 era. Oberschenkelumfang: rechts 47, links 46 em; Unterschenkel rechts 30, links 28 cm. Die Druckkraft der linken Hand ist in hohem MaBe ge- sunken, der Unterarm und die Hand fiihlt sich kfihler an als die rechte, am Hand- teller hoehgradige SchweiBsekretion. Wahrend der Untersuehung rSten sich anfalls- weise die linke Hand und der Unterarm, die RStung fibergeht nachher in blauliche Verf~rbung. In der linksseitigen oberen und unteren Extremit~t eine geringgradige- nicht massive Hypertonie, von wechselnder Dauer und St~rke. Die Mitbewegungen der linken oberen Extremit~t fehlen wahrend des Gehens; mit der Sohle des linken FuBes reibt Pat. zeitweise den Boden. An der linken Hand ausgepragter Intentions- tremor und Dysdiadochokinese. Beiderseits lebhafte Triceps-, Pronatoren- und Radialisreflexe, links leicht ausgepri~gter inverser Radialisreflex. Der Patellarreflex

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    kann links auch yon der Tuberositas tibiae ausgelSst werden. Lebhafte Achilles- sehnenreflexe, an der linken Seite kann auch der Oppenheim-, Babinski-, Bing paradox- und Benedekreflex ausgelSst werden.

    Sensibili~tsuntersuchung. K~lte-W~rme, Pinselberiihrung,/qadelstich wird am ganzen KSrper entsprechend bezeichnet. An der linken oberen Extremit~t kann eine StSrung der Temperaturempfindung beobachtet werden, indem die Pat. K~lte-und W~rmereize manchmal nicht unterscheiden kann, ,,als ob das warme ein wenig auch kalt w~re". Ein andermal bezeichnet sie die Beriihrung mit einem warmen Gegenstande als brennend und ftihrt auf diesen Reiz mit Rumpf und Extremit~ten Abwehrbewegungen aus. Auf der linken Gesichtsh~lfte bezeichnet sie einen Nadelstich als beiBend, brennend, ebenso auch am Arm. Die Vibrations- empfindung wird am linken Oberarm als schwerer gefiihlt. Diskriminationsgefiihl: Oberarm: rechts 1,5, links 2; Unterarm: rechts 2, links 2,5; Gesicht: rechts 0,4, links 1 ; Stirne: rechts 1,2, links 1,5. Brustkorb: rechts 3,5, links 4; Bauch: rechts 2,8, links 3,2. Oberschenkeh rechts 2,2, links 2,4. Unterschenkel: rechts 3,4, links 4.

    Urinuntersuchung. Weingelb, durchsichtig. Chemische Wirkung: sauer, spez. Gew. 1008; EiweiB: in Spuren; Eiter: positiv. Blut, Zucker, Urobilinogen: ~. Sediment: 15--20 polygonale Plattenepithelzellen, 1--2 rote BlutkSrperchen und einige kleinere, runde, grol~kernige, teiiweise fettig degenerierte Nierenepithelzellen.

    Augenbe/und. Sine morbo ophth. Beiderseits normaler Fundus. Gesichtsfeld mit vollen Grenzen.

    Ohrenbe/und. Cath. cavi tympani lat. sin. Blut- und Liquoruntersuchung. Sowohl die Wa.R. als die Kolloidreaktionen

    er...

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