COME E’ ANDATA A FINIRE…

DR.BORDESE ROBERTO CARDIOLOGIA OIRM – CITTA’ DELLA SALUTE E DELLA SCIENZA TORINO RIUNIONE GUCH 14/11/2013

RICAPITOLANDO… Ragazzo di 24 anni, diagnosi neonatale di ventricolo dx a doppia uscita. 1mo intervento: 23 agosto 1988 (7 mesi): all’apertura il Vdx appare ipertrofico, aorta e polmonare poste fianco a fianco. La coronaria dx nasce dal seno antero mediale e scende nel solco AV. La coronaria sx nasce dal seno postero-mediale e passa dietro alla polmonare. Il calibro della polmonare è il triplo dell’aorta. DIV 6 mm sottopolmonare e separato dalla valvola da un cono muscolare. A dx cono sottoaortico. Ampiamento del DIV, resecando il setto infundibolare. Con una protesi di Dacron si mette in comunicazione il Vsx con l’aorta tramite il DIV

NUOVO INTERVENTO Secondo intevento all’età di 10 mesi per la presenza di un DIV residuo dovuto al distacco di due punti. Nuovo patch di Dacron con sutura a punti staccati.

RMN 2011

Vsx Ipertrofia concentrica e funzione lievemente ridotta. Vdx normale Lieve IAo . Accelerazione sottovalvolare aortica secondaria ad alterata morfologia del tratto di efflusso. Persiste lieve shunt sx dx.

ECOCARDIO 2012 Vsx ipertrofico, FE 65% Atrio sx lievemente dilatato. Cavità dx di norma

Aorta ascendente 36 mm

Piccolo DIV sotto valvolare aortico con shunt sx/dx

Malallineamento del setto IV con gradiente max 85/52 mmHg.

Lieve IAo

CATETERISMO 2012

CATETERISMO 2012

RMN 2012

Restringimento a livello dell’efflusso sx (10mm) con importante accelerazione

2013 Posta indicazione a nuovo intervento CCH dopo aver confermato all’ecocardiogramma transtoracico gli elevati gradienti sull’efflusso sinistro (v max quasi 5 m/s) Lieve insufficienza della valvola aortica. Ventricolo sinistro ipertrofico

Presenza di piccolo DIV a livello del patch con shunt sx dx.

TEE PRE OPERATORIO

ECO TEE

ECO TEE

ECO TEE Area 1.2 cmq

Dx operatoria: stenosi del tunnel endoventricolare. Intervento: take down e ricostruzione del tunnel endoventricolare, resezione di membrana subaortica, atrioseptoplastica. VVDU con tunnel endoventricolare. Grossi vasi side by side. V aortica normoconformata. Stenosi subaortica a diaframma tenacemente adeso alle cuspidi Csx e Cdx. Severa retrazione del patch con importante reazione fibrosa sia sul versante sx e dx, e si ancora alla cresta del setto interventricolare che presenta uno sperone muscolo fibroso con severa ostruzione del tunnel […] Aortotomia e infundibulotomia dx. Asportazione del patch […] Ampia miotomia su setto interventricolare. Asportazione diaframma subaortico. Ricostruzione del tunnel con Dacron.

INTERVENTO CCH (TERZO)

ECO POST INTERVENTO

ECO POST INTERVENTO

ECO POST INTERVENTO

ECO POST INTERVENTO

3 cmq Gradiente max 20 mmHg