Veränderungen im Kauorgan beim familiären Phosphatdiabetes

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    12-Aug-2016

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  • J. Fichtner, Ver/inderungen im Kauorgan beim famili~ren Phosphatdiabetes 239

    Aus der kieferorthopiidischen Abteilung (Leiter: Doz. Dr. R. Karwe~zky) der Polik]inik and Klinik fiir Zahn-, 5'land und Kieferkrankheiten der Universits 1V[finster (Direktor:

    Prof. Dr. Dr. D. Haunfelder)

    Ver/inderungen im Kauorgan beim famili/iren Phosphatdiabetes

    (Untersuehungen an 4 Gesehwistern) Mit 4 Abbildungen

    Yon J. Fiehtner, Miinster (WestL)

    I. Einleitung

    Der Phosphatdiabetes f/ihrt zu ausgepr&gten MineralisationsstSrungen be- st,immter Knochengruppen, wodurch er in vieler Itinsieht einer sehweren VitamJn- D-Mangel-Raehitis ~hnelt. Frfiher bezeiehnete man dieses Leiden aueh als Vit- amin-D-resistente l~aehitis (1). Da aber der Phosphatdiabetes dutch hohe Vit- amin-D-Gaben fiber einen ]angeren Zeitraum beeinflul~bar ist, die allerdings sehon die Gefahr yon Uberdosierungssehs mit sieh bringen, erseheint die Bezeiehnung Vitamin-D-resistente l~aehitis irreffihrend.

    Im Sehrifttum liegen bisher nur sps Beriehte fiber die Auswirkungen des Phosphatdiabetes auf Kiefer und Zahnsystem vor (3, 4, 6, 8, 9, 10), weshalb wir einen Beitrag dazu liefern m6chten, der einen Fall famili'~ren Vorkommens betrifft.

    II. Krankheitsbild

    Als Ursache der Vitamin-D-resisteuten Raehitis erkannten Fancon i und G i ra rdet (2) die mange]hafte Rfickresorption der Phosphate in der Niere und pr/~gten deshalb den Begriff des Phosphatdiabetes.

    Andere Synonyme sind genuine Vitamin-D-resistente R~chitis, refraktare Rachitis, ikmi- liare Sp/itruchitis, essentielle hypophosphatamische Rachitis, idiopathische Osteomala.zie, pri- nitre resistente Rachitis and Milkman-S3mdrom (8).

    Das Leiden tritt im Kleinkindesalter auf. Typiseh ist die Itypophosphat/~mie, so dal~ bei verschiedenen Kalziumwerten das Kalzium-Phosphor-Verhaltnis im Serum anomal is~ und so die Voraussetzungen ffir MineralisationsstSrungen sehafft. Dadureh kommt es zum Bild einer schweren Vitamin-D-Mangel-lgaehitis, unter bevorzugtem Befall der unteren Extremit~ten. Ausgepr/~gte Coxae varae und Genua yarn bedingen den typisehen watsehelnden Gang. Deformierungen an Wirbels'&ule, Thorax und Armen sind meist weniger ausgepr/~gt oder fehlen ganz. Das Langenwachstum ist insgesamt erheblieh gestSrt. Als eharakteristiseh gilt das familis Vorkommen mit dominantem Erbgang (2, 5).

    Hinsiehtlieh des Zahnsystems konnte Swo boda (9) ke.ine rachitisehen Ver- s finden, doeh betont er wie aueh Tob ler u. Mitarb. (10) das Vorkom- men eines ausgesprochen sehleeht gepflegten und kariSsen Milehgebisses. Im Gegensatz dazu hat S w o b o d a ~n einer frfiheren Ver6ffentliehung (8) darauf hin-

  • 240 Fortsehritte der Kieferorthopgdie Bd. 29 (1968) Heft 2

    gewiesen, dag zumeist ein kariesarmes GebiB vorliegt. Von nennenswerten Zahn- ver~nderungen im Sinne einer Rachitis war aueh damMs nieht die Rede.

    Sehmuz iger (6) beriehtet fiber die histologische Uns zweier Milch- zghne in einem Fall yon Phosphatdiabetes. Dabei zeigte sieh der Sehmelz unauf- f~llig, w~hrend im Dentin verst/trkte Interglobularr'~ume erkennbar waren. Der Autor deutet dieses Phgnomen als Zeietlen mangelhafter Verkalkung und sprieht daher yon inneren Verkalkungsst6rungen:

    Ho l t (3) besehreibt in mehreren Fallberiehten das r6ntgenologisehe Fehlen der Lamina dura.

    III. I~rankenberiehte

    1. A l lgemeines

    Von der hiesigen Universit/s Mtinster (Direktor: Prof. Dr. Dr. H. Mat)wurden uns zwei 11- bzw. 12j/ihrige Brfider zur Behandlung fiberwiesenl). Dabei hatten wir Gelegenheit, die ebenfalls yon der Krankheit befallenen Sehwe- stern im Alter yon 4 und 5 Jahren zu untersuehen: Neben einem genauen Mund- befund fertigten wit Modelle sowie Zahnfilme und Fernr6ntgenaufnahmen an.

    Der Vater G. Seh. und zwei seiner S6hne, T. (7 Jahre) und S. (21~ Jahre), sind gesund: Die fibliehen RSntgenaufnahmen des Skelettsystems und Labor- befunde sehlieBen das Bestehen eines Phosphatdiabetes aus.

    Hingegen liegen bet der Mutter (31 Jahre), den beiden anderen S6hnen B. und Ge. (12 und 11 Jahre) sowie den bNden T6ehtern Bi. und U. (5 and 4 Jahre) ein- deutige Befunde vor.

    Zusammenfassend ergibt sieh bet alien Erkrankten eine mehr oder minder starke Osteoporose mit ausgeprggten raehitisehen Zeiehen. Die Ober- und Unter- sehenkelknoehen sind verbogen und verkfirzt, das L'~ngenwaehstum ist gest6rt (Abb. 1). Zudem besteht der typiseh watsehelnde Gang. Die Hypophosphat~mie kommt mit Werten zwisehen 2,4 und 3,1 mg~ deutlieh zum Ausdruek. Das All- gemeinbefinden der vier Kinder ist gut; ihre geistige Entwieklung kann man als mindestens altersgem/~g ansehen. Sie maehen einen sehr aufgeweekten Eindruek und sind an Umweltvorg~ngen rege interessiert.

    2. Seh~del- umd Geb iBbefunde (eigene Untersuehungen) U. Seh. (4 Jahre) : Die Knoehenstruktur im Bereieh des Gehirn- und Gesieh~ssehgdels ist

    aufgeloekert, die Kompakta, besonders des Unterkietbrs, minder ausgepr~gt.

    Auswertung des Fernr6n~genbildes : Geringe Anteinklination und Anteposition bei gleiehzeitig bestehendem Gelenktiefstand. Der Basiswinkel betr~gt 3i ~ der Gonionwinkel 138 ~ Es besteht eine gnathisehe Riieklage. Eine Abkniekung im Bereieh des Kieferwinkels oder an der Ansatzstelle des Masseters liegt nieht vor.

    Das vollst~ndig bezahnte ~{ilehgebig ist kariesfrei und ohne Hypoplasien. Das Parodon- tium weist weder kliniseh noeh rSnggenologiseh pathologisehe Ver~nderungen auf. Ein be- stehender oftener BiB von 2 mm besehrgnkt sieh auf den Bereieh der oberen Sehneidez~ihne. Die Anlagen aller bleibenden Z'~hne, auBer denen der Weisheitszghne, sind rSntgenologiseh i n altersgem~13er 5fineralisa~ion naehweisbar.

    Bi. Seh. (5 Jahre) : Aueh hier sind die Seh~de]- and Gesiehtsknoehen por6s mit geringer Kortika.lisbildung im Bereieh des Unterkiefers.

    ~) Herrn Professor Dr. Dr. H. ~Iai mSchte ieh an dieser S~elle ffir die freundliche Unter- stiitzung und Uberlassung der Krankengeschiehten herzlieh danken.

  • J. Fichtner, Ver:~inderungen im Kauorgan beim/amilii~ren Phosphatdiabetes 241

    Abb. 1 Deutliche Des der unteren Extremit~iten bei den vier an Phosphat- diabetes erkrankten Kindern und bei der ~Iutter

    Auswertung des FernrSntgen bildes : Geringe Retroinklination mit Anteposition bei regeh'echtem Ge]enkhoehstand. Der Basiswinkel betr~gt 24% der Gonionwinkel 130 ~ Eine gnathische I~ficklage ist gering ausgebfl.det. Abkniekungen im Xieferwinkel oder horizontMen Ast fehlen.

    Das kariesfreie MilehgebiB ohne hypoplastische Ver~inderung besitzt auffallend kleine obere m~ct m~tere Sehneidez~h~te, woraus eine l~ickige Stellung im Ober- und Unterkiefer bei regelreehtem SehneidezahniiberbiB resultiert. Das Parodontium ist frei yon krankhaften Yer- ~nderungen.

    I~6ntgenologiseh sind die Weisheitsz~hne und die zweiten PrEmolaren nieht nachweisbar. Die Zahnanlagen der anderen Z~ihne sind altersgemSB mineralisiert.

    Ge. Sob. (11 Jahre): Die SehEdel- und besonders die Kieferknoehen haben eine aufge- loekerte Knoehenstruktur mit geringer Auspr'~gtmg der UnterkieferkortikMis (Abb. 2).

    Auswertung des Fernr6ntgenb i ldes : Geringe ]~etroposition bei regelreehtem Ge- ]enkstand. Der Basiswinkel betr~gt 30 ~ Gonionwinkel 130 ~ Der horizontMe Unter- kieferast ver]~[,uft gerade. Es besteht eine gnathische Riicklage.

    Der Zahnbestand ist Mtersgemi~B, die zweiten und dritten Molaren sind rSntgenologiseh nachweisbar. Auffallend sind die weiten Pull0arEume in allen b]eibenden Z~hnen (Abb. 3 u. 4.) Der Sehmelz-Dentin- und der Zement-Dentin-Mantel sind d/inn . . . . .

    Der Zahn 1 -~ ist naeh einem Sturz frakturiert and tier zerst5rt. Alle anderea Zghne be- sitzen einen normalen Schmelzman~el und sind kariesfrei. Das Parodontium ist klinisch ent-

    16 17ortschritte der Kieferorbhop~tdie Bd.29 H. 2

  • 242 Fortschritte der Kieferorthopgdie Bd. 29 (1968) J:Ieft 2

    Abb. 2. Schwaeh ausgebilde~e Unterkieferkortikalis. Gerade verlaufender horizontaler Unter- kieferast. Bgsiswinkel etwa 30 o

    Abb. 3 Abb. 6

    Abb. 3. Weite Pulpar~unle der bleibcnden Z~hne eines an Phosphatdi~betes erkr~nkten ll j~hrigen Kindes

    Abb. 4. VergleichsaufnMnne eines gesunden 10ja.hrigen Kindes

    z[indungsfrei: die interdentMen Septen kommen r6ntgenologisch gut zur Darstellung. Ftir den rechten oberen und den linken unteren Eekzahn, der zus~zlich horizontal verl~gert ist, besteht Platzmangel. Neben einer distulen Unterkieferluge nnd einem tiefen Big ~on 4~ mm ist der Oberkiefer transverssl eingeeng~, so dag die Seitenzghne rechts nnd links im Kreuz- big verzahnt sind.

  • & Fiehgner, Ver~nderungen im Kauorgan beim famiti~ren Phosphatdiabetes 243

    B. Seh. (12 Jahre): Osteoporotisehe Aufloekerungen sind r6ntgenologiseh im gesamten Seh~del- und Kieferbereieh erkennbar.

    Auswertung des t~ernr6ntgenbi ldes : Geringe Retroposition mit G~elenkhoehstand. Der tlasiswinkel betragt 33 ~ der Gonion~;inkel 133 o. Der horizontale Unterkieferast ist nieht abgekniekt.

    I)er Zahnbestand entspricht dem Alter. Die beiden seitliehen oberen Sehneidezahne haben Zapfenform. Ein seittieher Sehneidezahn im Unterkiefer ist nieht angelegt. Ein unterer Seehs- jahrmolar wurde naeh Angaben der Eltern extrahiert. Die beiden oberen mittleren Sehneide- z~;hne sind pulpatot. Anamnestiseh ergab sieh ein Sturz auf die oberen ]~rontzghne.

    AuBer den oberen Seehsjahrmolaren sind alle Z~hne kariesfrei und ohne Anzeiehen ffir S ehmelzhypol01asien.

    Im R6ntgenbild zeigen sieh bei alien bleibenden Z/ihnen grebe Pu/parii~mle. Das Paro- dontium erseheint kliniseh und rStrtgenologiseh als gesund.

    Neben einer Riieklage des Unt, erkiefers besteht ein tiefer Big yon 4 ram. E. Seh. (31 Jahre) : Extraoral sind keine Abkniekungen der horizontMen Unterkiefergste

    zu erkennen. Der Gonionwinkel liegt bei etwa 130 o. Das Liiekengebig l~Bt auf starke Karies, anf~!ligkeit sehlieBen. Anzeiehen fiir einen offenen Big bestehen nieht. Ein II6ntgenbefund wurde nieht erhoben.

    IV. Diskussion

    Das Ziel der Arbeit ist es festzustellen, ob sich -= iihnlich wie bei der Vitamin- D-Mangel-Rachitis - - typische Veri~nderungen im Zahn-, 1V[und- und Kieferbereich bei Bestehen des Phosphatdiabetes feststelle~ lassen.

    Im Vordergrund stehen die Fragen nach dem Auftreten yon: 1.5iineralisationsst6rungen, 2. Parodontalerkrankungen, 3. Mineralisationsst6rnngen beim Aufbau des Schiidels und ihren Auswirkun-

    gen auf die Kiefer, 4. signifikant yon dem B~ittelwert abweiehende ]~eziehungen yon Sehgdel-

    und Gebigebenen.

    Zu I. : A]s Anhal{spunkte zur Frage yon Mineralisationsst6rungen k6nnen be- kanntlieh Schmelzaplasien oder -hypoplasien, kreidige Sehmelzverfgrbungen nnd bis zu einem gewissen Grade die Kariesanf/illigkeit dienen.

    Sehmelzaplasien und -hypoplasien - - wie sie fiir die Vitamin-D-~angeLRachi- tis als eharakteristisch angesehen werden - - konnten in keinem Falle gefunden werden. Damit werden die Angaben anderer Autoren best'~tigt (4, 8, 9, 10). Ebenso fehlten kreidige Verfgrbungen als Zeicherl yon Zentren mangelhaf~er Verkalkung. Bei drei der vier untersuehten Kinder lag ein kariesfreies lVfilehgebiB bzw. bleiben- des Gebig vor. Bei dem vierten Kind waren - - abgesehen yon zwei dutch Sturz pulpatoten Zghnen- nut zwei Seehsjahrmolaren kari6s, ein weiterer erster Molar war vor Beginn der Untersuehung extrahiert worden.

    Diese Befunde spreehen gegen eine mangelhafte Verkalkung des Sehmelzes. Auffgllig sind aber die weiten Pulpargume der bleibenden Zghne. Als Ursaehe daftir k6nnte eine verz6gerte oder gest6rte Odontoblastentgtigkeit in Frage kom- men, doeh wgren derartige Vorggnge nur histologiseh naehweisbar.

    Zu 2. Die Gingiv'a wies bei keinem Kind kliniseh siehtbare Entztindungsersehei- nungen auf. Im l~6ntgenbild war kein parodontaler Knoehenabbau nachweisbar.

    Aueh konnten wit, im Gegensatz zu Ho l t (3), das Fehlen der L~mina dura im I{6nt~genbild nieht feststellen. Kliniseh und r6ntgenologiseh ergeben sich daher keine Anzeiehen ffir eine Sehwgehung des parodonealen Gewebes. !6"

  • 244 Fortschritte der Kieferorthop~die Bd. 29 (1968) I-Ieft 2

    Zu 3. : Die t~6ntgenbflder zeigen in allen Fii l len eine os~eoporotische, auf- geloekerte Knochenstruktur des Gehirn- und des Gesichtsschadels, wobei beson- ders die mangelhafte Ausbi ldung der Kompakta des Unterkiefers auff/~llt.

    Auf diese Weise kommen also die al lgemeinen Mineral isat ionsst6rungen auch beim Aufbau des Seh/s zum Ausdruck. So wgren Knoehenverbiegungen wie bei der Vitamin-D-Mangel-Rachit is im Sinne einer eehten Kompression des Ober- ldefers mit Aufbiegung des vorderen Oberkieferanteils oder Abknickungen des Unterldefers vor tier Protuberant ia masseterica durchaus zu erwarten und erlflar- bar. Wir fanden aber nur in einem Fal l einen auf die oberen Schneideztthne be- sehrgnkten offenen Bil~, tier mit gr6$ter Wahrseheinhchkeit auf intensives F inger- lutsehen zuri ickzuftihren ist. Dennoch k6nnte tier Knochen gegen/iber tier Lutsch- einwirkung weniger widerstandsf~hig sein. Der lutschoffene DiS ist aber aueh bei regelrechtem Krtoehenbau nicht selten. Eine Abknickung des horizontalen Unter- kieferastes mit konsekut, iv offenem DiS ist bei keinem Kinde feststel lbar. Daher ergeben sieh keine Anzeichen fiir eine Sehw/iehung des Kieferknochens.

    Zu 4. : Der Gonionwinkel ist bei allen vier K indern vergr6$ert, l iegt aber his auf eine Ausnahme noeh innerhalb der yon Sehwarz (7) angegebenen Sehwan- kungsbreite yon 123~ 10 ~ Der Basiswinkel ist bei drei Kinderl~ mit 30 ~ 310 und 34 o eindeutig vergr6$ert. Die Vergr61~erung des Basis~4nkels kann einen offenen Bil~ bewirken oder znmindest gfinstige Voraussetzungen daffir sehaffen (7). Uns seheint es jedoch nicht mSglich, auf ein bei dem Kranldle i tsbi ld des Phosphat- diabetes gehguftes Vorkommen dieser Ver/ inderungen zu schlieSen.. Dazu wgren umfangreiehere Untersuchungen erforderlich.

    Ebenso ist die bei allen vier K indern beobachtete gnathische Ri icklage nicht als Fo]geerseheinnng dieser Stoffweehselerkrankung zu bewerten; denn die h/iufig vorkommende Rfieklage des Unterkiefers entsteht bekanntl ich auch ohne St6rung des Mineralstoffwechsels.

    Zusammentassung

    Bei vier an Phosphatdiabetes erM'ankten Geschwistern wurden klinische und rSntgeno- logische Untersuchungen des Schadels, der Kiefer nnd des Gebisses durchgeffihrt.

    Anzeichen fiir MineralisationsstOrnngen des Zahnschmelzes ergeben sich nicht. Bei allen vier Kindern sind osteoporotische Strukturveranderungen der Sch:~idel- und der Gesichts- knochen feststetlbar. Auswirkungen auf Ober- und Unterkiefer im Sinne eines offenen Bisses oder einer Abknickung des horizontalen Unterkiefer-Astes sind nicht nachweisbar.

    Sehri~ttum

    1. A lbr ight , F., A. M. But ler und E. B loomberg, Amer. g. Dis. Child. 54 529 (1937). - - 2. Fancon i , G. und P. G i rardet , Helv. paed. Acta 7 (1952) 14. - - 3. Ho l t , J. F., Amer. J. Roentgenoh 64 (1950) 590. - - 4. HSvels, 0., In Handbuch der Kinderheilkunde, Opitz , H., und F. Schmid, S. 444. Berlin-Heidelberg-New York 1965. - - 5. Parade , G.W., In: Klinik der Gegenwart, Handbuch der praktischen Medizin, Cob et, t~., K....

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