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S44 ADF 2013 b Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc c Service de pédiatrie 1, hôpital d’enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduction.— La forme érythrodermique du psoriasis est rare chez le nourrisson (1,4 % des cas de psoriasis pédiatrique). Nous rappor- tons un cas de psoriasis dans sa forme érythrodermique à révélation précoce et d’évolution sévère. Observations.— Nourrisson de cinq mois présentait, depuis l’âge de 20 jours, une kératodermie palmoplantaire psoriasifome puis des lésions érythématosquameuses, arrondies siégeant au niveau du tronc et du cuir chevelu et évoluant en quelques jours vers la généralisation à tout le tégument. L’examen clinique trou- vait un érythème généralisé, une kératodermie palmoplantaire et des squames épaisses. Le bilan biologique éliminant un défi- cit immunitaire était normal. La biopsie cutanée montrait un aspect de dermite psoriasiforme avec des microabcés épider- miques. L’examen des cheveux sous lumière polarisée et l’étude génétique pour éliminer un syndrome de Netherton étaient sans par- ticularité. Le diagnostic de psoriasis érythrodermique était posé et la patiente était mise initialement sous traitement local (dermocor- ticoides + émollients), puis sous rétinoïdes systémiques (acitrétine : 0,5 mg/kg par jour) devant l’aggravation clinique et la non-réponse au traitement local. L’évolution était favorable avec un recul de cinq mois. Commentaires.— Le diagnostic d’érythrodermie psoriasique a été retenu chez notre patiente devant l’aspect clinique initial des lésions cutanées, l’aspect histologique et après l’élimination des autres causes de l’érythrodermie. Dans 2 à 5 % des cas de psoriasis, le début a lieu avant deux ans. Chez notre patiente, le début a lieu à j20 de vie. Conclusion.—La forme érythrodermique du psoriasis chez le nour- risson est de diagnostic difficile et d’évolution parfois sévère, nécessitant le recours à un traitement systémique. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.015 P15 KID syndrome : une nouvelle observation Z. Douhi , O. Mikou , M. Meziane , K. Inani , S. Gallouj , F.Z. Mernissi Service de dermatologie, CHU Hassan II de Fès, Fès, Maroc Introduction.— Le Syndrome Kératitis-Ichtyosis-Deafness (KID) est une affection rare associant : kératite, ichtyose et surdité, due à une dysplasie de l’ectoderme. Nous en rapportant un nouveau cas. Observation.— Un garc ¸on de dix ans, présentait depuis l’âge de cinq mois des lésions sèches diffuses, une surdité à trois ans, une photophobie et une perte des cheveux. L’examen clinique objecti- vait une peau rugueuse, une kératose folliculaire, une kératodermie palmoplantaire (KPP), un aspect de cuir grossier, des lésions verru- queuses du visage et une dépilation des cils et des sourcils avec des plaques alopéciques. L’examen dermatoscopique avait montrait des poils hélicoïdaux. Le reste de l’examen avait notait une kératite et une surdité de perception. L’histologie avait montré une kératose lamellaire. Commentaires.— Le KID syndrome est une affection héréditaire autosomique dominante, mais des cas sporadique sont rapportés, c’est de notre patient. Sur le plan cutané, on trouve une peau épaisse, une KPP et un faciès vieilli ; ce qui est bien illustré par notre cas. L’aspect de poils hélicoïdaux noté chez notre patient n’est pas rapporté par la littérature à notre connaissance ; Cette observation pourra aider dans le diagnostic de Syndrome de KID. Le préjudice esthétique, le risque élevé de carcinome pilaire et cutané, de cécité et de surdité retentissent sur la vie sociale du malade ; d’où l’importance de dépistage précoce et d’un suivi pro- longé. Conclusion.— Notre cas pourrait élargir le champ d’utilisation de la dermatoscopie qui, s’il est corrobé par d’autres observations permettra de réconforter cette nouvelle constatation. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.016 P16 Xanthogranulome juvénile de l’adulte H. Bourra a , S. Lemtibbet a , M. Bouaddi a , A. Saidi b , K. Senouci a , B. Hassam a a Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc b Cabinet d’anatomopathologie Nations Unies, Rabat, Maroc Introduction.— Le xanthogranulome juvénile est une lésion cutanée bénigne du nourrisson et du jeune enfant. C’est la moins rare des histiocytoses non langerhansiennes mais de très rares cas ont été décrits chez l’adulte comme le cas de notre patient. Observation.— M. A.M., 39 ans, consulte pour un nodule du visage évoluant depuis deux mois. L’examen clinique trouve un nodule de l’angle sous-narinaire droit, de 1,5 cm, rose jaunâtre, parcouru de télangiectasies. L’histologie cutanée montre au niveau dermique la présence de cellules fusiformes mononuclées associées à de nom- breuses cellules géantes dont certaines sont xanthomisées, ce qui est en faveur d’un xanthogranulome juvénile. Commentaires.— Le xanthogranulome juvénile a été rapporté la première fois en 1905 par Adamson. C’est une lésion cuta- née bénigne due à une prolifération plasmocyto-monocytaire, en réponse à un agent étiologique inconnu. Cliniquement elle se pré- sente sous forme de papule puis de nodule, de couleur jaune orange, de consistance molle, de 5 à 10 mm de diamètre, unique, parfois multiple. Les sièges électifs sont la tête, cou, tronc et racine des membres, rarement les muqueuses. L’atteinte ophtalmique est la plus fréquente des atteintes extracutanées. L’évolution est en géné- ral favorable et la lésion régresse spontanément sans séquelle ou avec une légère pigmentation ou atrophie. Chez l’adulte, il n’y aurait pas de régression spontanée. Conclusion.— Le xanthogranulome juvénile est une tumeur rare chez l’adulte dont la biopsie est nécessaire devant tout doute dia- gnostic, la chirurgie étant le traitement de choix. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.017 P17 Le syndrome de Buckley : une nouvelle observation N. Guerouaz , H. Benhiba , B. Hassam Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.— Le syndrome de Buckley ou syndrome d’hyperimmunoglobulinémie E (IgE) est un déficit immunitaire rare caractérisé par l’association constante d’une hypergam- maglobulinémie E et d’infections récidivantes cutanées et pulmonaires. Observation.— L’enfant A.Z., âgé de quatre ans, est issu de parents consanguins. Son développement psychomoteur est nor- mal et ses vaccinations sont à jour. Il présentait depuis l’âge de six mois une dermatite eczématiforme compliquée d’un molluscum contagiosum étendu, puis d’une érythrodermie sèche très pruri- gineuse avec apparition d’abcès froids au niveau du tronc et des membres. L’examen clinique notait, aussi, une accentuation des trais du visage. L’examen bactériologique du pus a objectivé un Staphylococcus aureus. La sérologie CMV était positive, et les séro- logies HIV, HVC et HVB négatives. Devant ce tableau clinique le syndrome de Buckley était évoqué puis confirmé par la mis en évi- dence d’une hyper éosinophilie et d’une hypergammaglobulinémie E franches. Un traitement antistaphylococique préventif fut alors instauré.

Xanthogranulome juvénile de l’adulte

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ntroduction.— La forme érythrodermique du psoriasis est rare cheze nourrisson (1,4 % des cas de psoriasis pédiatrique). Nous rappor-ons un cas de psoriasis dans sa forme érythrodermique à révélationrécoce et d’évolution sévère.bservations.— Nourrisson de cinq mois présentait, depuis l’âgee 20 jours, une kératodermie palmoplantaire psoriasifome puises lésions érythématosquameuses, arrondies siégeant au niveauu tronc et du cuir chevelu et évoluant en quelques jours versa généralisation à tout le tégument. L’examen clinique trou-ait un érythème généralisé, une kératodermie palmoplantairet des squames épaisses. Le bilan biologique éliminant un défi-it immunitaire était normal. La biopsie cutanée montrait unspect de dermite psoriasiforme avec des microabcés épider-iques. L’examen des cheveux sous lumière polarisée et l’étude

énétique pour éliminer un syndrome de Netherton étaient sans par-icularité. Le diagnostic de psoriasis érythrodermique était posé eta patiente était mise initialement sous traitement local (dermocor-icoides + émollients), puis sous rétinoïdes systémiques (acitrétine :,5 mg/kg par jour) devant l’aggravation clinique et la non-réponseu traitement local. L’évolution était favorable avec un recul deinq mois.ommentaires.— Le diagnostic d’érythrodermie psoriasique a étéetenu chez notre patiente devant l’aspect clinique initial desésions cutanées, l’aspect histologique et après l’élimination desutres causes de l’érythrodermie. Dans 2 à 5 % des cas de psoriasis,e début a lieu avant deux ans. Chez notre patiente, le début a lieuj20 de vie.onclusion.—La forme érythrodermique du psoriasis chez le nour-isson est de diagnostic difficile et d’évolution parfois sévère,écessitant le recours à un traitement systémique.

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ntroduction.— Le Syndrome Kératitis-Ichtyosis-Deafness (KID) estne affection rare associant : kératite, ichtyose et surdité, due àne dysplasie de l’ectoderme. Nous en rapportant un nouveau cas.bservation.— Un garcon de dix ans, présentait depuis l’âge deinq mois des lésions sèches diffuses, une surdité à trois ans, unehotophobie et une perte des cheveux. L’examen clinique objecti-ait une peau rugueuse, une kératose folliculaire, une kératodermiealmoplantaire (KPP), un aspect de cuir grossier, des lésions verru-ueuses du visage et une dépilation des cils et des sourcils avec deslaques alopéciques. L’examen dermatoscopique avait montrait desoils hélicoïdaux. Le reste de l’examen avait notait une kératite etne surdité de perception. L’histologie avait montré une kératoseamellaire.ommentaires.— Le KID syndrome est une affection héréditaireutosomique dominante, mais des cas sporadique sont rapportés,’est de notre patient. Sur le plan cutané, on trouve une peaupaisse, une KPP et un faciès vieilli ; ce qui est bien illustré parotre cas. L’aspect de poils hélicoïdaux noté chez notre patient’est pas rapporté par la littérature à notre connaissance ; Cettebservation pourra aider dans le diagnostic de Syndrome de KID.

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onclusion.— Notre cas pourrait élargir le champ d’utilisation dea dermatoscopie qui, s’il est corrobé par d’autres observationsermettra de réconforter cette nouvelle constatation.

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16anthogranulome juvénile de l’adulte. Bourra a, S. Lemtibbet a, M. Bouaddi a, A. Saidi b, K. Senouci a,. Hassam a

Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, universitéohammed V Souissi, Rabat, MarocCabinet d’anatomopathologie Nations Unies, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le xanthogranulome juvénile est une lésion cutanéeénigne du nourrisson et du jeune enfant. C’est la moins rare desistiocytoses non langerhansiennes mais de très rares cas ont étéécrits chez l’adulte comme le cas de notre patient.bservation.— M. A.M., 39 ans, consulte pour un nodule du visagevoluant depuis deux mois. L’examen clinique trouve un nodule de’angle sous-narinaire droit, de 1,5 cm, rose jaunâtre, parcouru deélangiectasies. L’histologie cutanée montre au niveau dermique larésence de cellules fusiformes mononuclées associées à de nom-reuses cellules géantes dont certaines sont xanthomisées, ce quist en faveur d’un xanthogranulome juvénile.ommentaires.— Le xanthogranulome juvénile a été rapporté

a première fois en 1905 par Adamson. C’est une lésion cuta-ée bénigne due à une prolifération plasmocyto-monocytaire, enéponse à un agent étiologique inconnu. Cliniquement elle se pré-ente sous forme de papule puis de nodule, de couleur jaune orange,e consistance molle, de 5 à 10 mm de diamètre, unique, parfoisultiple. Les sièges électifs sont la tête, cou, tronc et racine desembres, rarement les muqueuses. L’atteinte ophtalmique est lalus fréquente des atteintes extracutanées. L’évolution est en géné-al favorable et la lésion régresse spontanément sans séquelle ouvec une légère pigmentation ou atrophie. Chez l’adulte, il n’yurait pas de régression spontanée.onclusion.— Le xanthogranulome juvénile est une tumeur rarehez l’adulte dont la biopsie est nécessaire devant tout doute dia-nostic, la chirurgie étant le traitement de choix.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.017

17e syndrome de Buckley : une nouvelle observation. Guerouaz , H. Benhiba , B. Hassam

Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le syndrome de Buckley ou syndrome’hyperimmunoglobulinémie E (IgE) est un déficit immunitaireare caractérisé par l’association constante d’une hypergam-aglobulinémie E et d’infections récidivantes cutanées etulmonaires.bservation.— L’enfant A.Z., âgé de quatre ans, est issu dearents consanguins. Son développement psychomoteur est nor-al et ses vaccinations sont à jour. Il présentait depuis l’âge de

ix mois une dermatite eczématiforme compliquée d’un molluscumontagiosum étendu, puis d’une érythrodermie sèche très pruri-ineuse avec apparition d’abcès froids au niveau du tronc et desembres. L’examen clinique notait, aussi, une accentuation des

rais du visage. L’examen bactériologique du pus a objectivé untaphylococcus aureus. La sérologie CMV était positive, et les séro-ogies HIV, HVC et HVB négatives. Devant ce tableau clinique le

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