Subiectul 77 Explorarea radioimagistic a afeciunilor sistemului nervos central i a mduvei spinrii la copilDr. Ioana Lupescu UMF "Carol Davila", Bucuresti Patologia SNC i a mduvei spinrii grupeaz 3 mari grupe de entiti lezionale: - congenitale - ereditare - dobndite Indicaiile explorrii radioimagistice n patologia cerebral sunt reprezentate de: 1. retardul psihomotor - dismorfie asociat cu anomalii de dezvoltare ale SNC - prematuritate; asfixie neonatal; traumatisme; infecii. 2. convulsii - acut: neoplasme, patologie vascular cu debut acut (ischemie/hemoragie), infecii - epilepsie: parial sau generalizat: tulburri de dezvoltare, neoplasme, malformaii vasculare, leziuni sechelare. 3. deficite neurologice acute focale - patologie vascular acut: ischemie sau hemoragie - neuropatie 4. encefalopatia acut sau progresiv focal; com - infecie - tromboz sinusuri venoase - tulburri metabolice 5. tumori - detecie, stadializare, planing chirurgical - monitorizarea eficienei terapeutice i detecia complicaiilor terapeutice. 6. macrocrania - hidrocefalie acut sau cronic - tulburri de dezvoltare; tulburri metabolice 7. microcrania- craniostenozele 8. cefalee - sever, complicat cu deficite focalizate - migren atipic. Indicaiile explorrii radioimagistice n patologia vertebro-medular: 1. malformaii congenitale - spina bifida sau disrafii deschise: meningocel; mielomeningocel; meningocel sacrat anterior; lipomielocel; lipomielomeningocel; mielocistocel. - spina bifida oculta sau disrafii oculte: mduv n poziie joas; lipoame; diastematomielii; sinus dermic; chiste dermoide i epidermoide; anomalii de sacru; chiste meningeale; 2. patologie osoas constituional 3. patologie ortopedic - scolioze idiopatice - scolioze secundare - boala Scheuermann - spondiloliz - luxaie atloaxoidian - calcificri discale 4. patologie traumatic - etaj cervical

438

5. 6. -

-

etaj dorso-lombar sindrom Silverman traumatisme obstericale patologie infecioas i inflamatorie vertebro-medular discite i spondilodiscite scleroza mulipl tumori: osoase benigne (osteom osteoid, osteoblastom, chist anevrismal, granulom eozinofil, hemangiom vertebral, condrom, tumora cu celle gigante, teratom sacrococcigian). osoase maligne (sarcomul Ewing; osteosarcom; cordom; neuroblastom; metastaze vertebrale; hemopatii: leucemie acut, limfom, anemii hemolitice; modificri postradioterapie. tumori extradurale: extensia proceselor tumorale ce afecteaz vertebrele sau esuturile moi perivertebrale; neuroblastomul este cea mai importanto tumor extradural la copil. intrdurale extramedulare: neurofibroame- Schwannoame; tumori dermoide i epidermoide; metastaze de la tumori ale SNC (ependimoame, PNET, germinoame, glioame anaplazice, neuroblastoame, limfoame, tumori de plexuri coroide). intramedulare: astrocitoame, ependimoame, hemangioblastoame.

Tehnici radioimagistice n patologia cerebral. Aspecte normale Ecografia transfontanelar reprezint metoda de screening n patologiaSNC fetal, neonatal i a sugarului. Nu este necesar sedarea nou nscutului examinarea putndu-se realiza n orice circumstan. Examinarea se realizeaz de regul prin fontanela anterioar utiliznd o sond cu frecven nalt de tip sectorial cu realizarea de seciuni: n plan sagital median: prin fisura interemisferic, corpul calos, V3, regiunea supraselar i trunchiul cerebral, apeductul Sylvius, V4, vermisul i cisterna magna; n plan parasagital oblic drept i stng: partea nalt a emisferelor cerebrale, ventriculii laterali, nucleii bazali (nucleul caudat, nucleul lenticular, talamusul ce intr n raport cu capsula intern), carrefurul ventricular, structurile coroide i hipocampice; n plan sagital extern drept i stng: regiunile insulare i vasele; n plan coronal anterior: lobii frontali, coarnele frontale, fisura interemisferic; n plan coronal intermediar; convexitatea cerebral, coarnele frontale, orificiile Monro, V3, regiunea supraselar, poligonul Willis i ramurile sale, vile silviene, regiunile insulare, corpii striai, coarnele temporale; un plan coronal mai posterior: convexitatea, corpii ventriculilor laterali, corpul calos, V3, trunchiul cerebral, regiunile insulare i coarnele temporale; un plan coronal posterior: coarnele posterioare ale ventriculilor laterali i plexurile coroide, spleniumul corpului calos, vermisul. Alte ferestre posibile: fontanela posterioar, suturile coronale sau interparietale, scuamele temporalelor. Avantaje: neinvaziv, neiradiant; explorare multiplanar. Limite: rezoluie n contrast limitat; dificulti de explorare (gsirea unei ferestre acustice optime) dup nchiderea fontanelelor. Aspecte normale. Ecogenitatea structurilor encefalice este monoton: - Lichidul cefalorahidian este normal anecogen modificndu-i aspectul cnd conine snge i puroi. - Parenchimul cerebral prezint ecogenitate variabil funcie de structura explorat, de orientarea fibrelor i vaselor n raport cu sonda i planul de seciune: prin fontanela anterioar trunchiul cerebral este foarte ecogen n poriunea sa anterioar (fibre ncruciate i transversale) i puin ecogen n poriunea sa posterioar (fibre longitudinale); substana alb periventricular este mai ecogen n plan coronal dect n plan plan sagital. - Orice modificare de structur a parenchimului cerebral: snge, edem, necroz,

439

tumor apare sub forma unei leziuni hiperecogene. Ecografia Doppler permite studiul vascular intracerebral. Se realizeaz prin fontanela anterioar care permite studiul: arterelor cerebrale anterioare anterior de corpul calos; arterelor carotide interne la ieirea din canalul carotidian; trunchiului bazilar anterior de trunchiul cerebral; arterele cerebrale medii n vile silviene. Se calculeaz velocitile absolute n sistol (Vs) i diastol (Vd) i indicele de rezisten Pourcelot (Vs-Vd/ Vs). Nou-nscutul la termen prezint un indice de 0,70+/-0,05; indicele este crescut la prematuri. Ecografia orbitelor permite studiul globilor oculari precum i a structurilor perioculare. Grsimea este puternic ecogen i datorit acestui fapt nervii optici i partea terminal a muchilor oculomotori pot fi vizualizate n contact cu globii oculari. Spre poriunea posterioar a orbitelor ecourile se atenueaz foarte repede, partea posterioar fiind foarte greu de explorat.

Computertomografia (CT) permite un diagnostic etiologic n majoritatea entitilor

patologice ale SNC, n studiul bazei craniului i a feei cu limite n explorarea fosei cerebrale posterioare ndeosebi a trunchiului cerebral, n patologia de giraie i migrare neuronal, n patologia substanei albe i n malformaiile congenitale complexe. Evideniaz cel mai bine calcificrile. Sedarea corespunztoare a sugarului (peste 3 luni) i a copilului este necesar (vezi metodologia la examinarea IRM). Explorarea CT se realizeaz n seciuni axiale de 3mm n fosa cerebral posterioar i 5 mm n etajul supratentorial cu constante -mA i KV- reduse fa de explorarea la adult, aparatele actuale avnd protocoale preformate de infant/ pediatric brain.Aspecte normale.

1. La nou-nscutul la termen - cisterna insular este larg - densitatea parenchimului cerebral este mai sczut datorit hidratrii mai mari a parenchimului cerebral i a defectelor de mielinizare. 2. La prematur, aspectul depinde de gradul de dezvoltare: n S 28 de via fetal anurile de ordinul doi devin identificabile; cavitile ventriculare sunt mai largi dect cele ale nou-nscutului la termen; cavumul septului pellucid persit pn la natere. 3. Datorit coninutului crescut n ap a parenchimului cerebral 90% la nou-nscut fa de 75% la adult, n contrast cu hipodensitatea cerebral, structurile durale i sinusurile venoase apar hiperdense spontan. Dac volumul cerebral este de aproximativ 350 ml la natere el atinge volumul definitiv n jurul vrstei de 4 ani cnd se definitiveaz nchiderea suturilor craniene. Limite: iradierea i utilizarea contrastului iodat. Calcificri intracraniene Nou nscut Citomegalovirus Toxoplasmoz Herpes i rubeol Copil Tumorale: craniofaringiom (intra/supraselare); teratom, ependimom, meduloblastom, papilom, astrocitom (excepionale) Infecioase: infecii transplacentare, meningite TBC Facomtoze: scleroz tuberoas Bourneville, sindrom Sturge Weber Traumatice: hematom subdural calcificat Malformaii vasculare Metabolice: hipo, pseudohipoparatiroidism Toxice: Vit D, Pb, metotrexat intratecal, iradiere Calcificri n nucleii bazali: sindrom Fahr, sindrom

440

Cockayane, boli mitocondriale

Imagistica prin rezonan magnetic (IRM)

este metoda de elecie n evaluarea proceselor lezionale din SNC n special n evaluarea malformaiilor congenitale, n patologia substanei albe , n bilanul tumorilor cerebrale i n patologia infecioas i inflamatorie. Pregtirea, sedarea i monitorizarea sugarului i copilului. Dac pentru perioada 03 luni nu este necesar sedarea fiind suficiente hrnirea sugarului i imobilizarea corespunztoare a acestuia, pentru perioada 3 luni-5 ani este necesar sedarea sau chiar anestezia general cu supravegherea copilului de ctre un anestezist. Dup 5 ani simpla explicare a modalitii de examinare i prezena unuia din prini n sala de explorare sunt de regul suficiente pentru desfurarea n bune condiii a examinrii IRM. Dac este necesar injectarea, obligatoriu nounscutului, sugarului sau copilului i se va prinde n prealabil pe secie o linie venoas. Pentru orice procedur de sedare copilul nu trebuie s mnnce sau s bea cu cel puin 4 ore nainte de explorare. Monitorizarea este fundamental i se realizeaz cu un puls oximetru (monitorizarea semnelor vitale: oxigenare, ventilaie, circulaie, temperatur). Sedarea se poate face cu Cloralhidrat 50-100 mg/kg rectal sau Diazepam 0,2-0,5 mg/kg rectal. Alternativ copiii pot primi Midazolam 0,2-0,5 mg/Kg oral. Toate medicamentele mai sus amintite trebuie administrate cu 0,5-1,5 ore nainte de realizarea examinrii, de preferat ntr-o camer ntunecat. Contrastul paramagnetic este reprezentat de Gd-DTPA n doz de 0,2 ml/Kg corp. Contrastul oral i specific celular nu au fost aprobai pentru utilizarea la sugari i copii. Antene i poziionarea pacientului. Antena de cap este cea mai utilizat cu imobilizarea corespunztoare a sugarului sau copilului. Se mai pot folosi antena de genunchi sau antene de suprafa. Protocol. Secvenele utilizate cuprind: secvene SE (Spin Echo) n ponderaie T1 i T2, IR (Inversion Recovery) T1 i EG (Gradient Echo) T1 achiziie 3D EG cu reconstrucii MPR. Pentru studiile vasculare se utilizeaz: 3D TOF (Time of flight), 2D PC (Phase contrast) sau 3D EG (FSPGR) cu contrast paramagnetic. Planul sagital este de elecie n evaluare structurilor liniei mediane, a corpului calos n bilanul tumorilor cerebrale. Planul coronal este cel mai util n evaluarea schizencefaliei, holoprozencefaliei, displaziei septooptice i a leucomalaciei periventriculare. Aspecte normale. Mielinizarea normal. Mielinizarea este un proces dinamic care debuteaz n cursul sptmnii a 26 de gestaie pentru a se prelungi pn la vrsta adult, fenomenul fiind ns de amploare maxim n primii doi ani de via. Mielinizarea structurilor cerebrale urmrete n mod grosier o progresie cranio-caudal postero-anterioar i centrifug. n IRM maturarea substanei albe se traduce prin transformarea unui semnal hidric ntr-unul lipomatos: din hiposemnal T1 n hipersemnal T1 i din hipersemnal T2 n hiposemnal T2. Datorit complexitii acestui proces virajul substanei albe n T1 este mai precoce dect n ponderaie T2. Reperele mielinizrii normale ( ntr-un cmp magnetic de 1,5T) Regiune anatomic Pedunculi cerebrali Bra posterior capsul intern Bra anterior capsul intern Spleniumul corp calos Genunchi corp calos T1 Natere Natere 2-3 luni 3-4 luni 4-6 luni 3-7 luni 3-11 luni T2 2-5 luni 2-7 luni 7-11 luni 4-6 luni 5-8 luni 9-15 luni 11-18 luni

441

Substana alb occipital Substana alb frontal n afar de aceste trei metode fundamentale celelalte investigaii neuroradioimagistice i-au redus n mod semnificativ rolul (radiografiile de craniu) sau au disprut (pneumoencefalografia, cisternografia). Angiografia cerebral rmne necesar n bilanul complet i eventual n tratamentul malformaiilor vasculare (anevrisme, MAV) intracerebrale.

Tehnici radioimagistice n patologia mduvei spinrii. Aspecte normale Imagistica prin rezonan magnetic reprezint metoda de elecie npatologia mduvei spinrii. Sedarea sau chiar anestezia general i imobilizarea corespunztoare sunt necesare pentru grupa de vrst 3 luni-5 ani (a se revedea sedarea de la explorarea IRM cranian). Antena utilizat este fie antena head, fie cea de coloan n reea fazat zona de examinat fiind poziionat n centrul antenei. Protocolul cuprinde seciuni n plan sagital i sau coronal n ponderaie T1 SE i T2 FSE. Seciunile n plan axial se realizeaz la nivel lezional. n bilanul patologiei tumorale, inflamatorii sau infecioase este necesar injectarea de contrast paramagnetic iv (0,2 ml/Kg corp Gd-DTPA). n procesele lezionale cu componet lipomatoas este necesar realizarea de seciuni T1 fr i cu supresie de grsime (Fat Sat). Aspecte normale. La nou-nscut i copii mici aspectul normal este dificil de interpretat. ntre natere i vrsta de 1 lun n ponderaie T1 corpii vertebrali osificai apar n hiposemnal n timp ce cartilajul neosificat apare n hipersemnal iar discurile apar n hiposemnal discret. n ponderaie T2 discurile apar n hipersemnal iar vertebrele apar n hiposemnal. ntre 1 lun i 6 luni conversia vertebrelor se face de la periferie spre centru, periferia fiind n hipersemnal n T1 , centrul vertebrelor i discurile n hiposemnal T1. n ponderaie T2 aspectul este nemodificat fa de prima lun. Dup 7 luni, vertebrele sunt n hipersemnal T1 i discul n hiposemnal T1. n ponderaie T2 acelai aspect ca n prima lun. Mielografia cuplat examinrii CT are indicaii limitate n cazurile de cifoscolioz important sau n situaiile n care explorarea IRM nu se poate realiza (prezena de material feromagnetic). Arteriografia medular. La nivel dorso-lombar se realizeaza prin cateterizarea selectiv a arterelor intercostale bilateral. Este necesar reperajul exact al locului unde ia natere artera Adamkiewicz pentru evitarea lezarii sale in timpul interventiilor chirurgicale. La nivel cervical este necesar cateterizarea selectiv de fiecare parte a arterelor vertebrale i a arterei cervicale profunde. Indicaia principal este constituit de diagnosticul malformaiilor vasculare tip angioame medulare sau fistule durale, arteriografia medular punnd n eviden pediculii vasculari n vederea interveniei chirurgicale sau a embolizrii terapeutice.

Patologia cerebral la nou-nscut i copil Patologia perinatal reprezint o entitate aparte a nou nscutului la termen dar mai ales a prematurului. n timpul travaliului dar i n primele zile dup natere exist un risc major de leziuni ale SNC, cauza principal fiind reprezentat de anoxie. Parenchimul cerebral este n aceast perioad foarte sensibil la tulburrile metabolice (hipoxie, acidemie, hipoglicemie, hiperbilirubuinemie liber) i la afeciunile dobndite (meningite, tromboflebite cerebrale). Ecografia transfontanelar reprezint examenul de prim intenie ce asigur diagnosticul n 442

majoritatea cazurilor, ocazional fiind completat de un examen CT. Examenul IRM este dificil de realizat datorit fragilitii prematurilor i necesit un echipament de monitorizare compatibil cu instalaia de RM. Ecografia transfontanelar perinatal are urmtoarele indicaii: 1. Leziunile hemoragice ale prematurului: acumulri hiperecogene cu localizri i topografii diferite funcie de sectoarele anatomice implicate. Este necesar precizarea uni sau bilateralitii hemoragiei i apariia fenomenelor de agravare: hidrocefalia, edem cerebral. - hemoragia subependimar - hemoragia intraventricular - hematomul intracerebral - hemoragia meningee - hematoame extracerebrale (subdurale) - ramolismentul hemoragic 2. Leziuni ischemice i hipoxice leucomalacie periventricular: zone hiperecogene prost delimitate juxtaventriculare ischemie cerebral localizat: zon hiperecogen cu topografie vascular, evolueaz spre atrofie focal sau cavitate sechelar. Eco Doppler poate evidenia defectul de pulsatilitate a arterei corespunztoare. - encefalopatia ischemic sau hipoxic a nou-nscutului la termen - encefalomalacia multichistic 3. Leziuni infecioase. Ecografia i mai ales CT cu contrast iodat iv au rolul de a evidenia existena de: - meningoencefalite - ventriculite - empieme subdurale - abcese cerebrale 4. Leziuni vasculare sechelare - hidranencefalie - schizencefalie - porencefalie - hemiplegie cerebral infantil

Malformaiile congenitale cerebrale

IRM reprezint metod de elecie n bilanul malformaiilor cerebrale, aducnd mai multe detalii diagnostice dect ecografia sau CT. IRM permite: un diagnostic precis, evaluarea prognosticului psihomotor al copilului i posibilitatea de a da un sfat genetic prinilor. Secvenele n ponderaie T1 sunt eseniale. Malformaiile cerebrale congenitale sunt reprezentate de:Defecte de nchidere ale tubului neural

-

Encefalocele/encefalomeningocel Chiste epidermoide n etajul supratentorial a. Anomalii de migrare lisencefalie pahigirie polimicrogirie heterotopie de substan cenuie schizencefalie b. Holoprozencefalie c. Displazie septo-optic d. Aplazia/hipoplazia de gland pituitar e. Hipoplazie/ agenezie de corp calos n etajul infratentorial

Defecte de organogenez

443

a. Malformaie Dandy-Walker b. Aplazie/hipoplazie cerebeloas c. Malformaiile ChiariDefecte de histogenez

a. Neurofibromatoz b. Scleroza tuberoas Bourneville c. Boala Sturge Weber. Encefalocelul reprezint hernie a esutului cerebral printr-un defect osos. Cea mai frecvent localizare este occipital n 71% din cazuri. Localizarea parietal este ntlnit n 10 % din cazuri iar cea frontal n 9% din cazuri. n 9% din cazuri localizarea este nazal. Diagnosticul diferenial se face cu meningocelul i cu mucocelul. Anomalii de migrare. Tulburrile de giraie regrupeaz lisencefalia caracterizat prin absena n totalitate a circumvoluiilor cerebrale, pahigiria unde doar anurile de ordinul nti sunt prezente i polimicrogiria unde exist anuri supranumerare. Tot n acest grup intr i displaziile corticale ce apar secundar infeciei congenitale cu citomegalovirus Heterotopiile substanei cenuii n substana alb mbrac forme nodulare i n band (laminare) cu localizare de elecie n regiunile periventriculare i mai rar subcorticale nalte. Schizencefalia este caracterizat prin existena unei fante mrginite de substan cenuie de ce se ntinde de la nivel cortical pn n regiunea ventricular; comunicarea cu sistemul ventricular este inconstant. Megalencefalia unilateral sau hemimegalencefalia, secundar unor defecte de migrare neuronal; asociaz displazii, pahigirii, heterotopii i modificri gliotice la nivelul emisferului cerebral afectat. Holoprozencefaliile este rezultatul unor tulburri ce intereseaz diferenierea veziculelor prosencefalice. Ele asociaz anomalii cerebrale, olfactive, optice, hipofizare i faciale. Formele severe holoprosencefalia alobar i semi-lobar se diagnosticheaz de regul prin ecografie antenatal. SE prezint sub forma unei vezicule cerebrale unice nesegmentat n lobi; nu exist structuri olfactive, hipofiza este absent sau hipoplazic, masivul facial nu este dezvoltat i prezint o cavitate orbitar unic. Formele lobare n care diagnosticul ecografic este dificil pot fi diagnosticate prin IRM fetal. Ele se caracterizeaz prin absena septului pellucid i printr-o fuziune parial a lobilor frontali. O form minor a acestui tip l reprezint displazia septo-optic caracterizat prin atrofie optic, ventricul unic, insuficien hipofizar. Formele intermediare se caracterizeaz prin ventricul unic, dezvoltare imperfect a lobilor cerebrali, hipotelorism, corp calos prezent n poriunea sa posterioar. Agenezia corpului calos. Ageneziile complete ale corpului calos sunt uor de diagnosticat att prin examen ecografic ct i CT. Ageneziile pariale sunt ntotdeauna posterioare, IRM permind diagnosticul de certitudine. Anomalii asociate: malformaii chistice ale FCP; anomalii de migrare neuronal; chiste interemisferice; hidrocefalie (uneori). Agenezia de corp calos poate fi asociat cu lipom interemisferic. Malformaiile fosei cerebrale posterioare reprezint o indicaie major de explorare IRM. Ele sunt dominate de malformaiile chistice (Dandy-Walker i variante, chiste arahnoidiene). Frecvent exist un grad de hipoplazie cerebeloas, vermian sau a trunchiului cerebral. n general examenul IRM evideniaz: agenezie vermian, colecie lichidian retrocerebeloas, eventual hidrocefalie, macrocefalie, poziia nalt a cortului cerebelos, malformaii cerebrale asociate (holoprozencefalie, agenezie de corp calos). Malformaiile jonciunii cranio-cerebrale sunt perfect explorate prin IRM n special utiliznd planul sagital (malformaiile Chiari). Malformaia Chiari tip 2 (Arnold-Chiari)

444

cuprinde: ectopie de vermis i a amigdalelor cerebeloase n canalul cervical; tergerea spaiilor cisternale din FCP care prezint volum redus; compresia mezencefalului de ctre cerebel; hidrocefalie supratentorial ce apare nc din primele luni de via; dilataia canalului ependimar; anomalii de dezvoltare ale craniului (craniu lacunar) i coloanei vertebrale (spina bifida i mielomeningocel). Malformaia Chiari 3 este foarte rar; cuprinde existena unui encefalocel infratentorial i cervical; este de origine genetic cu risc major de recuren la frai. Malformaia Chiari 1 este caracterizat printr-o ectopie a amigdalelor cerebeloase la nivelul gurii occipitale, V4 i vermisul fiind n poziie normal. Se asociaz frecvent cu hidrosiringomielie. Facomatozele sunt anomalii genetice de dezvoltare tisular cu atingere multivisceral. Atingerea SNC este constant. Primele manifestri apar de regul de timpuriu mai ales n cazul neurofibromatozei (NF), a sclerozei tuberoase Bourneville i a angiomatozei encefalotrigeminale Sturge Weber. IRM permite un bilan complet al determinrilor cerebrale i spinale din facomatoze relevnd particularitile ntlnite la copil. Astfel n NF, n ponderaie T2 exist hipersemnale localizate n substana alb, la nivelul nucleilor bazali, n trunchiul cerebral, fr efect de mas, fr priz de contrast; aceste hipersemnale dispar de regul la vrsta adult i pot corespunde unor zone cu mielinizare ntrziat. NF tip 1 sau forma periferic reprezint facomatoza cea mai frecvent 1/3000 de nateri; se transmite autosomal dominant legat de cromozomul 17 cu penetran variabil. Manifestrile pot debuta la copilul foarte mic, semnele fiind polimorfe: pete cutanate caf au lait, tumori cutanate i subcutanate, scolioz, macrocranie, pseudartroze, context familial. Semnele imagistice (ndeosebi IRM) cuprind: displazia cerebral (macrocefalie, stenoza apeductului Sylvius i hidrocefalie, focare de displazie glial hamartomatoas n etajul ST); tumori SNC: glioame de ci optice, glioame hipotalamice, glioame de trunchi cerebral; displazii osoase craniu (deformare orbitar i sfenoidal, displazie CAI, lacune craniene), coloan vertebral (scalloping, cifoscolioz), membre (scolioze i pseudartroze); displazie meningeal; leziuni viscerale: tumori (neurofibroame, neuroblastoame, sistem APUD); displazii vasculare. NF tip 2 asociat cromozomului 22 este caracterizat prin dezvoltarea de neurinoame mai ales la nivelul n VIII , V i a rdcinilor posterioare a nervilor rahidieni ce asociaz meningioame multiple. Pot apare de asemenea ependimoame intramedulare. Manifestrile debuteaz n decada a 2-a de via. Scleroza tuberoas Bourneville se caracterizeaz clinic prin prezena de angiofibroame faciale, epilepsie i retard psihomotor. CT i IRM evideniaz existena de noduli subependimari, calcificri periventriculare (cel mai bine evaluate CT), tuberi corticali (ngrarea girusului n CT cu hipodensitate subcortical / hipersemnal T2 IRM), astrocitom cu celule gigante dezvoltat n vecintatea orificiului Monro cu apariia unei hidrocefalii obstructive. Explorarea imagistic trebuie s cuprind o evaluare abdominal (posibilitatea existenei de angiomiolipoame renale i hepatice) i cardiac (dezvoltarea unui rabdomiom cardiac). Angiomatoza encefalotrigeminal Sturge Weber asociaz un angiom plan n teritoriul nervului oftalmic cu un angiom cortico-leptomeningeal de regul calcificat. CT (calcificri giriforme cu topografie predominant posterioar, atrofie cerebral subiacent) i IRM (priz de contrast leptomeningeal, atrofie i modificri gliotice n substana alb adiacent) sunt complementare i permit diagnosticul. Angiomatoza retinocerebeloas von Hippel Lindau intereseaz mai ales adolescentul i adultul tnr fiind caracterizate prin prezena de hemangioblastoame cu localizare cerebeloas, dar cu posibilitatea dezvoltrii n tot SNC.

Tumorile cerebraleSunt de regul tumori solide ce ating n mod egal etajul supra i infratentorial cu o uoar predominan a localizrilor supratentoriale pentru grupa de vrst sub 2 ani. Tumorile metastatice sunt rare. Chiar dac ecografia transfontanelar ocup un loc privilegiat n depistarea tumorilor cerebrale ale nou-nscutului i CT constituie de multe ori metoda de prim intenie,

445

IRM aduce un plus de precizie asupra topografiei, extensiei i rsunetului acestor tumori asupra structurilor adiacente. IRM permite detecia tumorilor de mici dimensiuni i este obligatorie n explorarea trunchiului cerebral. IRM este indispensabil n bilanul preterapeutic al orcrei tumori cerebrale. Bilanul preterapeutic cuprinde realizarea de seciuni n ponderaie T2 i T1 nativ i cu contrast paramagnetic injectat iv. n urmrirea postoperatorie explorarea IRM trebuie s fie realizat obligatoriu cu Gd-DTPA. Tumori infratentoriale (T IT) Tipul de tumorAstrocitom cerebelos

Frecven 20% din TC i 33% din T IT

Vrst 3-10 ani

Aspect tipic Leziune chistic cu poriune solid periferic ce se ncarc cu contrast iodat sau paramagnetic

Particulariti Sediu emisferic sau median pronostic bun

Meduloblastom

25% din TC 39% din T ITEpendimom

orice vrst

10% din TC

copilul mic

Metastaze la distan prin Tumor infiltrativ cu LCR (encefal i sediu vermian ce se medular) ncarc omogen cu contrast Tumor ce invadeaz V4, heterogen spontan i postcontrast cu zone chistice hemoragice i calcificri 3 forme: infiltrativ: hiposemnal T1, hipersemnal T2 localizat, mai frecvent pontin - exofitic cu extensie n V4 sau n cisterna ponto-cerebeloas Extensie frecvent n gaura occipital Metastaze SNC Pronostic sumbru Chirurgia posibil n formele exofitice.

Gliom de trunchi cerebral

15% din TC 20% n FCP

Tumori supratentoriale (T ST) Clas histopatologicTumori gliale

Numele tumorii Astrocitom

Frecven 10% din TC 33% din T ST

Locali zare Emisfere

Aspect tipic Tumor omogen n hipos T1 cu priz de contrast variabil

Particularit i Prognosticul depinde de gradul histopat.

Astrocitom cu celule gigante

Orificiile Monro

Scleroza tuberoas Bourneville Cretere lent

446

Ologodendrogliom T ependimare Lobi frontali fr invazie de VL

Leziune chistic, calcificr i Leziune Heteroge n Tumor cu zone hemoragice ce produce LCRhidrocefalie

T plexurilor coroide: papiloame nainte de 1 an; carcinoame nainte de 5 ani.T cilor optice i hipotalamusului

Mas omogen intraV ce se ncarc intens cu contrast iv Linie median Mas heteroge n-zone solide, chistice, grsime i calcificr i Hipos T1, hipers T2, se ncarc intens cu sc Mas polilobat cu zone solide, chistice i calcificr i

Teratom

Gliom de chiasm optic mai frecvent n NF Descoperire antenatal posibil Alte tumori foarte rare

Tumorile regiunii pineale

Germinom Pinealom

0,3-3,10% din TC

Craniofaringiomul

regiune selar i supraselar

Alte tumori Hipotalamohipofizare

Hamartom hipotalamic Histiocitoz X

t congenital

Izosemnal T1 cu substana cenuie Hipersemnal T2 Poate fi descoperit n cadrul unui diabet insipid La copilul mare acelai aspect ca la adult

AdenomTumorile nveliurilor meningeale

Meningiom Infiltraii rar

447

secundare

Infiltrate leucemice i limfomatoase.

La fel ca la adult Priz de contrast intens postinjec t. Dou entiti merit a fi dezvoltate: Tumorile neuroectodermale primitive (PNET) ce includ meduloblastoamele, neuroblastoamele, retinoblastoamele, pinealoblastoamele, ependimoblastoamele, meduoloepitelioamele. Reprezint 15-20% din tumorile cerebrale ale nou-nscuilor. Localizarea de elecie sunt regiunile frontoparietale, aspectele semiologice ntlnite fiind foarte variabile (de la aspecte omogene la mase heterogene uneori cu mici calcificri incluse); edemul peritumoral este de regul puin important. Tumorile disembrioplazice neuroepiteliale (DNET), ganglioglioamele, gangliocitoamele sunt tumori benigne ntlnite mai ales la copil. Sunt localizate n etajul ST mai ales la nivel temporal i frontal dar pot avea i topografie profund paraventricular. Dezvoltarea lor este lent, simptomatologia clinic fiind dominat de epilepsie. CT, ganglioglioamele i gangliocitoamele sunt hipodense , uneori cu aspect chistic; 1/3 conin calcificri i se ncarc postcontrast. n IRM aspectul este n hiposemnal T1, hipersemnal T2, zonele chistice sunt n izosemnal cu LCR iar calcificrile n hiposemnal T2.

Traumatismele cerebrale. CT este metoda diagnostic de elecie n patologia craniocerebral la copil, leziunile intra/extraparenchimatoase fiind identice semiologic cu cele de la adult. Examinarea se face obligatoriu n fereastr de parenchim cerebral i de os. Atenie la situaia particular ntlnit la copiii btui n care pot exista hematoame subdurale bilaterale (11% cazuri) care atunci cnd sunt egale ca volum i n faz subacut ( izodense cu parenchimul cerebral) pot trece nediagnosticate la o lectur superficial. IRM este indicat n dou situaii particulare pentru evidenierea: - leziunilor axonale difuze foarte bine evaluate n ponderaie T2 EG. Aceste leziuni au sediul la jonciunea dintre substana alb/ cenuie, n substana alb a centrilor semiovali, n corpul calos, capsula intern i nucleii bazali. IRM este indispensabil n suspiciunea de leziune de trunchi cerebral. - sindromului Silverman: colecii pericerebrale de regul subdurale de volum redus, uneori nediagnosticate CT, de vrste diferite. IRM evalueaz de asemenea leziunile corticale i axonale utiliznd ponderaia T2 i T2 EG. O rezerv a explorrii IRM sunt copiii cu vrst sub 2 ani la care leziunile ischemice bogate n ap pot fi interpretate drept procese de mielinizare ntrziat i deci ignorate.

Patologia substanei albe. IRM este metoda cea mai sensibil n evaluarea

acestui tip de procese patologice, imaginile IRM nu sunt ns specifice Anomaliilor de semnal ale substanei albe pot fi mprite n mod schematic n urmtoarele entiti patologice: - boli demielinizante - boli inflamatorii i infecioase: scleroz n plci i encefalite postinfecioase.

448

-

boli metabolice leziuni postischemice, postanoxice: leucomalacie periventricular.

Numele bolii Boala Canavan Boala Alexander Boala Krabbe

Boli demielinizante Semne asociate Macrocranie; atingerea fibrelor subcorticale n U Macrocranie i hipersemnale n lobii frontali Hipersemnale periventriculare CT: calcificri n nucleii bazali i corona radiata Atingere occipital predominant i priz de contrast Istorie familial Hipersemnale n etajul ST , n FCP i n mduv

Adrenoleucodistrofia Boala Pelizaeus Merzbacher

Boli metabolice - Fenilcetonurie, Tyrosinemie - Mucopolizaharidoze - Boala Ligh: deficite enzimatice multiple; hipersemnale T2 n putamen i caudat i pot extinde i n globus pallidus i n trunchiul cerebral - Boala Wilson: deficit de ceruloplasmin: hipersemnale n nucleii bazali, rar n trunchiul cerebral i cerebel. - Encefalopatie mitocondrial asociat cu acidoz lactic i AVC

Patologie vascular. Accidentele ischemice sau hemoragice sunt rare la copil. CT este n

majoritatea cazurilor suficient pentru diagnosticul pozitiv, semiologia fiind identic cu cea ntlnit la adult.. n tromboflebitele cerebrale examenul de elecie este IRM permind att un bilan al extensiei procesului trombotic ct i al leziunilor vasculare intraparenchimatoase. De asemenea IRM poate evidenia cauza incriminat n producerea tromboflebitei. Anevrismele i malformaiile arterio-venoase (MAV) pot fi diagnosticate n mod neinvaziv fie prin angio-RM fie prin angio-CT, gold standardul rmnnd ns examenul angiografic ce permite i un eventual tratament endovascular. La copil, anevrismele intracerebrale apar asociate cu patologia arterelor renale, boal polichistic renal sau cu coarctaia de aort. MAV se manifest n 78% din cazuri la copil prin hemoragiei cerebral. Celelalte semne: epilepsie, fenomene de insuficien cardiac, deteriorare neurologic progresiv sunt mult mai puin frecvente. n malformaiile anevrismale ale venei Galien (malformaii vasculare rare) descoperite n perioada ante sau postnatal IRM este examenul de elecie. Clinic nou-nscuii prezint fenomene de insuficien cardiac, suflu cranian i o cretere rapid a perimetrului cranian. n afar de informaiile furnizate asupra malformaiei venei Galien, IRM ofer date privind starea parenchimului cerebral (edem, atrofie, hemoragie, ischemie).

449

Angioamele venoase i cavernoamele mbrac aceleai aspecte CT i IRM ca i la adult, examenul de elecie pentru detecia i caracterizarea lor fiind IRM. Leziuni postischemice. Leucomalacia periventricular apare la prematuri, hipotrofici i la nou-nscuii ventilai. Sunt leziuni ischemico-hemoragice cu localizare de elecie la nivelul substanei albe periventriculare ce apar iniial la examenul ecografic transfontanelar sub form de plaje hiperecogene pentru ca n timp s mbrace aspectul unor zone de cavitaie cu distrucia substanei albe periventriculare. IRM este dificil de realizat la prematuri. Este mai sensibil n evidenierea focarelor hemoragice de mici dimensiuni dificil de evideniat ecografic. n stadiul sechelar, aspectul IRM n ponderaie T2 cuprinde leziuni n hipersemnal periventricular cu localizare predominant posterioar i un aspect festonat al pereilor ventriculilor laterali.

Patologie infecioas congenital: citomegalovirus (CMV), toxoplasmoza , virusul herpessimplex. CMV este cea mai frecvent infecie a nou-nscutului. Pacienii prezint: hepatomegalie, icter, corioretinit, microcefalie, atrofie optic. Pacienii infectai n trimestrul al 2-lea de sarcin prezint lisencefalie cu pahigirie, hipoplazie cerebeloas, mielinizare ntrziat, ventriculomegalie, calcificri periventriculare. Cei infectai n ultimul trimestru vor prezenta displazie cortical i discret grad de atrofie cerebeloas. CT este metoda optim de evideniere a calcificrilor iar IRM de evaluare a displaziilor corticale. Toxoplasmoza este a 2-a infecie a SNC dup infecia cu CMV. Pacienii prezint epilepsie, hidrocefalie, microcefalie, calcificri intracerebrale. Calcificrile sunt localizate periventricular i n nucleii bazali dar pot implica i cortexul cerebral. Hidrocefalia este datorat stenozei de apeduct Sylvius secundar ependimitei. CT este util n evidenierea calcificrilor iar IRM n afirmarea absenei displaziei corticale. Infecia cu virus herpetic simplex n primul trimestru duce la apariia microcefaliei, atrofiei, hidranencefaliei i a calcificrilor intracerebrale. Infecia perinatal duce la meningoencefalite, epilepsie i febr. n timp apr modificri de tip encefalomalacie chistic i atrofii. Calcificrile localizate periventricular n nucleii bazali, i la nivel cortical sunt evaluate CT. Patologie infecioas postnatal. CT cu contrast iodat iv rmne examenul de elecie n bilanul majoritii infeciilor cerebrale. IRM este superior explorrii CT i este indicat ca metod de elecie n urmtoarele situaii: - boala Lyme determinat de Borrelia burgdorferi se caracterizeaz prin: meningite, meningoencefalite, paralizie facial i pareze de nervi cranieni; IRM evideniaz hipersemnale T2 n substana alb, priz de contrast leptomeningeal, sau la nivelul nervilor cranieni implicai. - encefalomielita postinfecioas/postvacinal, survine de regul la cteva zile dup un episod viral, mbrcnd manifestri zgomotoase( com, convulsii, deficite neurologice variabile); CT este n majoritatea cazurilor normal, n timp ce IRM poate evidenia leziuni multiple n substana alb, la nivel cortical i n nucleii bazali, ce apar n hipersemnal n ponderaie T2 i Flair; poate fi afectat i mdva spinrii sub forma mielitei transverse. - n bilanul extensiei leziunilor necrotice/ hemoragice din encefalita herpetic *(leziuni cu topografie de regul n oglind localizate n regiunile frontotemporale) . - sindromul Guillain Barr: poliradiculonevrit inflamatorie; apare n IRM sub forma unei prize de contrast lamelare ce intereseaz rdcinile nervilor rahidieni; poate asocia leziuni la nivel encefalic i nevrit optic. - panencefalita sclerozant subacut (PESS): virusul rujeolei poate rmne n permanen n esutul cerebral i s antreneze o distrucie a parenchimului cerebral. Poate apare i dup rubeol; atrofia cerebral este marcat cu distrucie progresiv a substanei albe i cenuii. - encefalita Rasmussen este o encefalit cronic focal ce intereseaz un emisfer cerebral cu evoluie progresiv letal, diagnosticul de certitudine fiind bioptic. IRM evideniaz hipersemnale T2 n substana alb i n putamen cu apariia n

450

-

timp a atrofiei focale sau globale a emisferului cerebral afectat. n meningite, IRM evideniaz priz de contrast n band la nivelul structurilor leptomeningeale. SIDA (congenital, perinatal, postnatal). Leziunile cerebrale sunt reprezentate de encefalopatia cu HIV (demielinizare difuz i atrofie cerebral), leziuni vasculare ischemice, vasculite calcifiante, infecii oportuniste (toxoplasmoz, citomegalovirus, herpes).

Patologie medular Disrafii. n spina bifida aperta diagnosticul este de regul antenatal. Cnd acest tip dedisrafii este descoperit la nou-nscut diagnosticul este clinic. Intervenia neurochirurgical trebuie fcut n urgen pentru a preveni riscul lezionrii sau infectrii esuturilor nervoase exteriorizate. n acest grup intr mielomeningocelul lombosacrat. n disrafiile oculte, planul cutanat este continuu, sub acesta existnd variate anomalii vertebrale i medulare. Examenul neurologic poate fi normal, diagnosticul fiind orientat de anomaliile cutanate ce intereseaz linia median: pete pigmentare dermice, lipom subcutanat,tuf de pr. Primul examen de realizat n perioad neonatal pn la vrsta de 6 luni (nainte de osificarea arcurilor posterioare) este ecografia medular care permite realizarea unui bilan complet. IRM este realizat n cel de-al 2-lea trimestru de via i n postoperator. Tehnica. Imobilizarea perfect a copilului (premedicaie). Seciuni n ponderaie T1 n plan sagital i sau coronal de la nivelul jonciunii cranio-cervicale pn la nivel sacrat. Seciuni axiale centrate la nivel lezional. Spina bifida aperta. Mielomeningocel lombosacrat. n afara anomaliilor osoase (spina bifida etajat, anomalii de segmentare responsabile de apariia unei cifoscolioze), anomaliile medulare const n poziia joas a mduvei ce se termin ntr-un meningocel; de regul se asociaz malformaii occipitovertebrale tip Arnold-Chiari II. Displazie spinal ocult. Mduva ataat joas. n mod normal n a 40-a sptmn de gestaie conul medular se proiecteaz n dreptul spaiului L1-L2. Dac conul medular este situat mai jos de vertebra L3, mduva este n poziie joas. Acest tip de malformaie poate fi izolat sau poate constitui un element dintr-o malformaie complex (lipomielomeningocel). Este important depistarea acestor malformaii datorit riscului crescut de defecte neurologice secundare leziunilor ischemice cu sediu la acest nivel. Lipomielomeningocelul grupeaz asocierea unei mduve n poziie joas ce se termin ntrun meningocel ce conine i un lipom. Lipomul intradural se poate continua cu un lipom subcutanat. Hidromielia mduvei supraiacente este frecvent ntlnit. Sinusul dermic. Este un traiect dermic ce leag tegumentul de mduva spinrii sau de meninge cu sediu mai frecvent la nivel lombosacrat. Poate fi asociat cu chiste dermoide i epidermoide. Diastematomielie. Realizarea explorrii IRM poate dificil datorit asocierii unei cifoscolioze majore cu multiple anomalii vertebrale. La nivel medular exist o divizare parial sau total a mduvei. Cele 2 hemimduve pot fi coninute n acelai sac dural sau pot fi nvelite fiecare de cte un sac dural, n aceste cazuri evideniindu-se un traiect fibros sau osteocartilaginos cu topografie antero-posterioar, ce apare sub forma unui hipersemnal T1. Conul medular este frecvent n poziie joas. Hidromielia reprezint acumularea n exces de fluid n canalul ependimar care este lrgit. Siringomielia reprezint o diverticulaie ce se dezvolt n parenchimul medular ce poate s nu comunice cu canalul ependimar. ntruct cele dou entiti sunt greu de difereniat termenul care s-a impus este de hidrosiringomielie.

Tumori intrarahidiene Tumori intramedulare reprezint aproximativ 5-6% din tumorile SNC i 30% dintumorile spinale la copil. Prezint o cretere lente existnd un interval liber prelungit ntre apariia primelor semne clinice i diagnostic. De aceea orice copil ce prezint o

451

redoare sau o scolioz dureroas a colanei vertebrale asociate sau nu unui deficit neurologic trebuie suspectat de tumor medular. IRM reprezint metoda de elecie. Mielografia este contraindicat putnd duce la agravarea deficitului neologic al copilului. IRM este realizat dup premedicarea corespunztoare a copilului n ponderaie T2 i T1 fr i cu contrast paramagnetic iv, n plan sagital, coronal i axial centrat la nivel lezional. Semiologie IRM este superpozabil peste cea ntlnit la adult. Interesul IRM este de a evidena componenta tisular a tumorii i de a-i preciza limitele. Tumora intramedular cea mai frecvent la copil este astrocitomul chistic. Asocierea de chiste pan medulare unei componente tisulare cu gadofilie pozitiv este foarte evocatoare pentru astrocitom. Ependimoamele sunt mult mai rare la copil. Supravegherea postoperatorie este realizat tot prin examen IRM. n ponderaie T1 nativ i cu contrast paramagnetic injectat iv. Datorit creterii relativ lente a acestor tumori este suficient evaluarea bianual a pacienilor operai. Tumori intradurale extramedulare. Etiologia este dominat de metastazele subarahnoidiene date de ependimoame, meduloblastoame, examenul de elecie fiind IRM cu contrast ce evideniaz aceste metastaze sub forma unor imagini nodulare sau n band cu gadofilie pozitiv. Neurofibroamele reprezint al 2-lea grup de tumori intradurale, putnd apare n cadrul neurofibromatozei Recklinghausen. Tumori extradurale de origine vertebral (osteom osteoid, osteoblastom, chist osos anevrismal, hemangiom) n general sunt diagnosticate prin realizarea de radiografii standard cuplate cu examenul CT. n cazurile n care se suspicioneaz o extensie tumoral intracanalar rahidian se recurge la examen IRM. Tumori extrarahidiene cu invazie n spaiul extradural. Examenul IRM este util n bilanul unui neuroblastom cu extensie intracanalar; o parte a tumorii poate ptrunde prin gurile de conjugare i poate comprima mduva spinrii.

Traumatisme. n patologia de tip traumatic de regul realizarea de radiografii standardcuplate cu examinarea CT sunt de regul suficiente pentru bilanul leziunilor osoase. IRM este indicat n traumatismele severe n care pacientul prezint semne deficitare medulare. Semiologia este identic cu cea ntlnit la adult. La copilul hemofilic chiar n urma unui traumatism minor putem evidenia prin examen IRM existena unui hematom intracanalar extramedular compresiv. n traumatismele obstetricale IRM poate evidenia existena de leziuni medulare cervicale. Herniile discale traumatice i leziunile ligamentare responsabile de instabilitate vertebral sunt rare la copil.

Infecii. Discitele i spondiolodiscitele (SPD) pun probleme de diagnostic precoce, ncondiiile unor simptomatologii clinice srace sau neltoare. Radiografiile standard sunt normale n perioada iniial a SPD. IRM evideniaz precoce modificri de semnal la nivelul discului afectat cu extensie n corpii vertebrali adiaceni; evideniaz de asemenea existena unui eventul abces paravertebral i eventuala sa extensie n spaiul epidural. Bibliografie 1. B. Husson, D Pariente. IRM en pathologie cerebrale et rachidienne de l'enfant, n Imagerie par resonance magnetique, Masson, Paris, 1994: 485-511. 2. Ph Devred. Radiopediatrie, Masson, Paris, 1997: 68-75; 80-88; 91-95; 115-118.

452