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Item 326 : ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE

Objectifs : Devant une paralysie faciale centrale ou priphrique, argumenter les hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents

I. Anatomie du nerf facial Le nerf facial (VII) est un nerf mixte compos dune racine motrice et dune racine sensitive mais aussi des fibres destine sensorielle et vgtative (fibres parasympathiques). La racine motrice nat partir du noyau moteur principal du nerf facial la partie basse du pont. Les fibres parasympathiques font issue du noyau lacrymo-muco-nasal (glandes lacrymales, muqueuse nasale). Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont inclus dans le ganglion gnicul. Cest le nerf intermdiaire de Wrisberg (VIIb) qui recueille les informations sensorielles et sensitives. Il formera des relations troites avec les fibres parasympathiques en particulier pour linnervation des glandes salivaires. Topographiquement, le nerf facial suit un trajet intra-crnien dans langle pontocrebelleux puis dans los temporal avant de poursuivre un trajet extra-crnien puis donner des branches terminales. Il donnera galement des branches collatrales intra- et extraptreuses. A Trajet du nerf facial 1. Portion intracrnienne Dans le tronc crbral, les deux racines motrices et sensitives et le nerf intermdiaire sortent au niveau de la partie postro-latrale du pont. Le nerf chemine ensuite dans langle pontocrbelleux avec le nerf cochlo-vestibulaire pour former le paquet acoustico-facial avant de rentrer dans le conduit auditif interne (CAI). A la sortie du CAI, le VII va tre entour dun canal osseux dans los temporal sur trois centimtres: le canal facial. Le nerf peut alors tre dcompos en trois segments : - La premire portion (I) ou segment labyrinthique va du fond du CAI au ganglion gnicul

et se termine par le genou du VII. - La deuxime portion (II) ou segment tympanique se termine par le coude du VII. - La troisime portion (III) ou segment mastodien se termine au foramen stylo-mastodien.

Le nerf facial donnera ce niveau la chorde du tympan et le nerf stapdien. 2. Portion extracrnienne Le nerf facial quitte la mastode au niveau du foramen stylo-mastodien, se divise avant de pntrer dans la parotide. 3. Branches terminales Essentiellement deux branches dont la division se fait dans la parotide : une branche suprieure temporofaciale et une branche infrieure cervicofaciale qui se ramifieront dans les muscles de la peau et du cou. 4. Branches collatrales

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Au niveau intraptreux, il sagit des nerfs petit et grand ptreux superficiels (glandes lacrymales), du nerf du muscle de ltrier et de la chorde du tympan (gustation). Il existe des collatrales extraptreuses. B. Systmatisation Les fibres motrices innervent les muscles pauciers de la face et du cou, le ventre postrieur du digastrique, le muscle stylo-hyodien et le muscle stapdien. Les fibres sensitives conduisent la sensation gustative des deux tiers antrieurs de la langue et linnervation sensitive de la zone de Ramsay-Hunt. Les fibres vgtatives innervent les glandes lacrymales, les glandes muqueuses des fosses nasales et les glandes sous-maxillaires et sub-linguales. Le nerf intermdiaire de Wrisberg comprend des fibres sensitives (Ramsay-Hunt), sensorielles (deux-tiers antrieurs de la langue) et vgtatives (glandes salivaires). Zone de Ramsay-Hunt : majeure partie de la conque (la partie toute antrieure est innerve par le V), mat auditif externe et partie initiale du conduit. II. Diagnostic positif Le diagnostic de paralysie faciale est un diagnostic clinique. Il comprend une atteinte motrice, mais aussi sensitive, vgtative et sensorielle. A. Paralysie faciale priphrique unilatrale Elle est de une atteinte unilatrale du VII en aval des noyaux moteurs du VII. 1. Atteinte motrice Lhmiface homolatrale la lsion du VII prsente une paralysie totale dans le territoire facial suprieur et infrieur. Au repos, de haut en bas: - Dviation des traits du ct sain - Chute du sourcil avec effacement des rides frontales - Fente palpbrale largie - Effacement du sillon naso-gnien - Abaissement de la commissure labiale. Lors du testing, de haut en bas: - Signe de Charles Bell: le sujet ne pouvant fermer les paupires du ct atteint, on peut voir loeil se porter en haut et en dehors (ce qui correspond la situation normale de loeil lorsquon ferme les yeux). - Signes de Souques: locclusion des paupires est moins nette du ct paralys. Les cils paraissent plus long du ct paralys lors de la fermeture force des paupires. - Locclusion palpbrale rflexe est abolie lors de la recherche des rflexes cornen, naso-palpbral et du clignement la menace. - Le front ne se plisse pas lorsque le patient regarde vers le haut. - La langue dvie du ct sain - Lors du sourire: la commissure labiale ne slve pas. - Signe du paucier de Babinski: lorsquon demande au sujet de baisser sa lvre infrieure, on aperoit le relief du muscle peaucier du ct sain et non du ct paralys. - Dfaut darticulation lorsquon veut faire parler le patient et troubles de la mastication. De plus, le patient a souvent loeil rouge par dfaut docclusion palpbrale et il existe une version de la paupire infrieure.

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2. Atteinte sensitive Hypoesthsie dans la zone de Ramsay-Hunt. 3. Atteinte sensorielle Hypogueusie (2/3 antrieurs de langue) et parfois hyperacousie en raison de labsence de contraction du muscle du tendon de ltrier. 4. Atteinte vgtative Diminution des scrtions salivaires et lacrymales. Un grading de la paralysie faciale peut tre effectu selon la classification de House-Brackmann. On distingue les paralysies faciales incompltes (grade I fonction faciale normale- au grade III) dont la caractristique commune est la fermeture complte de lil la motricit volontaire, des paralysies faciales compltes (grade IV VI). B. Paralysie faciale priphrique bilatrale Ces diplgies faciales ralisent une perte totale de la mimique du sujet qui est particulirement gn pour mastiquer ou parler. Il existe un signe de Charles Bell bilatral. C. Paralysies faciales frustres Les signes spontans peuvent tre discrets. Il faut rechercher les signes provoqus. D. Paralysie faciale chez un sujet comateux Le sujet fume la pipe car lhypotonie de ses joues provoque un soulvement de la joue lors de lexpiration. La manoeuvre de Pierre-Marie et Foix (compression douloureuse rtro-angulo-maxillaire) provoque une tentative de grimace (essayez sur vous-mme) et dvoile lassymtrie du visage. III. Diagnostic diffrentiel Cest essentiellement la PF centrale. Elle respecte le territoire du facial suprieur et il nexiste donc pas de signe de Charles Bell. Il existe une dissociation automatico-volontaire: le sujet peut mobiliser les muscles permettant de sourire par exemple involontairement alors quil ne peut pas le faire lorsquon lui demande. Enfin, il existe des signes neurologiques centraux tmoignant dune atteinte plus diffuse au niveau du systme nerveux central. PF centrale : respect du territoire suprieur et dissociation automatico-volontaire. De faon plus rare, une assymtrie faciale acquise ou constitutionnelle peut faire discuter une PF. Une myopathie peut galement tre voque devant une diplgie faciale. IV Explorations clinique et paraclinique des PF A. Testing facial Il sagit du grade de la PF selon la classification de House. B. Dtermination de la topographie lsionnelle

Test de Schirmer Il sagit de ltude de la scrtion lacrymale. Lorsque la scrtion lacrymale est infrieure 30% de la scrtion lacrymale, le test est dit pathologique. Ce test permet de diagnostiquer

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une atteinte nerveuse en amont du dpart du nerf grand ptreux ou sur le trajet de celui ci. En pratique, un test pathologique traduit une lsion en amont du ganglion gnicul ou du ganglion gnicul.

Etude de la scrtion salivaire Une atteinte de la scrtion salivaire signe une lsion situe au niveau de la corde du tympan ou en amont de celui-ci. Cette tude ncessite le cathtrisme des canaux de Wharton et une tude comparative de la scrtion issue de chaque canal aprs stimulation avec un sialogogue.

Etude du rflexe stapdien Le rflexe stapdien permet dapprcier la fonction du nerf facial en amont du dpart du muscle de ltrier.

Gustomtrie Ltude de la perception gustative dans les deux-tiers antrieurs de la langue permet de diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan. Ce test est ralis soit par lapplication de substances chimiques soit par lectrogustomtrie.

Bilan radiologique Un scanner des rochers ou une IRM peuvent tre indiqus selon ltiologie suspecte.

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C. Tests lectrophysiologiques

Electromyographie de dtection (EMG) Au repos, on peut observer un silence lectrique qui signe soit un muscle totalement dnerv soit un muscle normal, soit un muscle entirement fibros. Dans certains cas, on peut observer des potentiels de fibrillation qui traduisent des contractions gnralement invisibles et involontaires de chaque fibre musculaire. Ces potentiels traduisent une rgnration des fibres en gnral partir de la 2eme ou 3eme semaine dvolution. Lexistence de potentiels prcoces traduit plutt une atteinte chronique du nerf cliniquement silencieuse jusque l. Aux mouvements volontaires, la rponse normale est une onde triphasique dune amplitude de 50 1500 mV. Lors de la rcupration nerveuse, il est possible denregistrer des potentiels polyphasiques de rinnervation. LEMG a un intrt dans la surveillance de la rcupration moyen et long terme.

Electroneurographie ou test de Esslen (ENoG) LENoG consiste recueillir un potentiel daction musculaire par une lectrode de surface bipolaire place au contact des muscles prilabiaux, dans la rgion nasognienne aprs stimulation du nerf facial par une lectrode de surface au voisinage du trou stylomastodien. Cet examen est ralis de chaque ct. La diffrence damplitude entre les deux cts est directement corrle au pourcentage de fibres dgnres. Le rsultat est donn sous forme de pourcentage datteinte des fibres du nerf facial. Ce test est intressant du 5me au 21me jour dvolution de la PF.

Autres tests Ltude du rflexe trigminofacial ou rflexe de clignement explore la boucle rflexe comportant le V1-tronc crbral-nerf facial. La latence de cette rponse est tudie. LA mesure de la latence de conduction, la dtermination de lexcitabilit nerveuse (test de Hilger) et la dtermination du seuil maximal de dtection peuvent galement tre tudis. Le pronostic de la PF est fix par le grade clinique initial, les rsultats de lENoG dans les 15 aux 21 premiers jours dvolution et par ceux de lEMG partir du 15me jour. V Etiologies et principes du traitement A - La paralysie faciale a frigore ou paralysie de Bell

C'est la plus frquente des PF priphriques : installation brutale sans cause vidente d'une PF prcde parfois de douleurs et accompagne de troubles du got. On suspecte une origine virale. Sa pathognie est discute : neuropathie oedmateuse ou virale au niveau du canal de Fallope. C'est un diagnostic d'limination. Il faut donc s'assurer notamment qu'il n'y a pas de cause

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otitique par une otoscopie attentive sous microscope et une acoumtrie et qu'il n'y a pas de lsion associe notamment neurologique. L'volution est variable. Les paralysies incompltes rcuprent rapidement sans squelles. Par contre, les paralysies compltes entranent dans 20 % des cas des squelles (cf. VI) L'lectroneuronographie pratique prcocement ds le 5me jour et rpte tous les 5 jours jusqu'au 15me jour apparat le test le plus fiable pour juger du pronostic de ces PF compltes en quantifiant le pourcentage de fibres lses. Le traitement est essentiellement mdical : La corticothrapie prcoce et intense parat favoriser la rcupration. Les antiviraux (acyclovir) peuvent galement tre proposs. Exemple de prescription mdicamenteuse pour une paralysie faciale complte :

Aprs avoir limin une contre-indication aux corticodes, Solumdrol I.V. (mthylprednisolone) : 1 mkj pendant 3 jours puis relais par Mdrol 16 (prednisone) doses dgressives pendant 4 jours.

Zovirax I.V. (Acyclovir) : 5 mkj toutes les 8 heures pendant 3 jours puis relais par Zelitrex (valaciclovir) la posologie de 2 comprims trois fois par jour pendant 4 jours.

Une dcompression chirurgicale du nerf facial intra-ptreux par voie otologique peut tre indique dans les cas de PF compltes de mauvais pronostic clinique et lectrique estimes aprs quinze jours dvolution. Comme pour toute PF, il faut en outre surveiller l'il. Le risque de kratite par lagophtalmie ncessite la prescription de pommade, parfois de fermeture par pansement oculaire et au besoin par tarsorraphie ou cerclage des paupires. Comme pour toute PF, il faut faire pratiquer par le malade des massages faciaux et une kinsithrapie faciale active pour maintenir un tonus et une vascularisation musculaire. Lvolution de la PF dpend du stade initial. Outre le grade initial, lge du patient influe sur la qualit et surtout la rapidit de la rcupration motrice. Lenfant rcupre plus rapidement quune personne ge. B - Les paralysies faciales virales Le type en est le zona auriculaire ou zona du ganglion gnicul, il se manifeste par :

une otalgie souvent importante une paralysie faciale priphrique d'installation brutale une ruption vsiculaire caractristique dans la zone de Ramsay Hunt (conque de

l'oreille et conduit auditif externe adjacent). Il peut s'accompagner d'une atteinte des ganglions de Corti (surdit) et de Scarpa (vertiges) ralisant la forme otitique totale du zona auriculaire. Le traitement comporte corticothrapie prcoce et intense, en l'absence de lsion cornenne et antiviraux (acyclovir). C - Les paralysies faciales otognes Une PF peut compliquer une otite moyenne aigu, elle rgresse habituellement aprs traitement de l'otite. Une PF peut compliquer une otite moyenne chronique (cholestatomateuse). En gnral, ce sont des lsions cholestatomateuses qui touchent la rgion du ganglion gnicul qui sont responsables de paralysie faciale.

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Une PF compliquant une otite moyenne chronique non cholestatomateuse peut faire rechercher une tuberculose de l'oreille. D - Les paralysies faciales traumatiques Un traumatisme externe peut atteindre le nerf facial dans son trajet intra-ptreux et parotidien. Les fractures du rocher s'accompagnent frquemment d'une PF priphrique, elle fait partie du tableau classique avec l'otorragie et les signes cochlovestibulaires. Elle peut constituer le seul signe permettant de souponner une fracture du rocher chez un traumatis crnien. Le bilan radio et scanographique du rocher permet souvent de localiser la lsion. Un bilan lectrophysiologique (lectroneuronographie) va permettre de quantifier l'atteinte nerveuse. Il est trs important de savoir si cette PF a t immdiate ou secondaire : Une PF secondaire gurit gnralement sans squelle surtout si on a prescrit trs tt des corticodes et fait excuter une kinsithrapie faciale. Une PF immdiate et incomplte fait craindre une section ou un crasement du nerf. L encore, un bilan lectrophysiologique va permettre d'tablir un pronostic lectrique en quantifiant le nombre de fibres atteintes. En cas de rsultat lectrophysiologique pjoratif, une intervention chirurgicale prcoce de dcompression du nerf facial associe ventuellement une greffe ou une suture nerveuse permettra d'amliorer le pronostic fonctionnel de cette PF. Les plaies de la rgion parotidienne peuvent lser le tronc ou les branches du nerf facial. La constatation d'une PF impose une rparation chirurgicale immdiate ou retarde (3me-4me semaine). Le traumatisme opratoire peut survenir tous les niveaux du nerf facial :

Dans la chirurgie du neurinome de l'acoustique, dans l'espace ponto crbelleux ou dans le conduit auditif interne. La PF est moins frquente qu'autrefois lorsque l'ablation du neurinome est effectue par voie translabyrinthique qui permet un meilleur reprage du nerf facial que la voie sous occipitale que l'on rserve aux volumineuses tumeurs.

La chirurgie otologique au niveau de la 2me et 3me portion intra-ptreuse du nerf facial, une bonne technique doit viter cet accident dans l'immense majorit des cas.

La chirurgie parotidienne : la PF est vitable ou transitoire dans les chirurgies des affections parotidiennes bnignes (tumeur mixte). Elle est invitable dans la chirurgie des tumeurs malignes o la rsection du VII est dlibre.

E - Les paralysies faciales tumorales L'origine tumorale doit tre voque devant une PF priphrique progressive avec hmispasme facial. La PF peut cependant tre brusque, simulant une paralysie a frigore.

Les tumeurs du tronc crbral atteignent le noyau moteur du VII. Les tumeurs de l'angle ponto crbelleux (neurinomes, mningiome, cholestatome

primitif de l'angle, mtastase) sont rares et la PF est souvent tardive dans lvolution de la maladie.

F - Les paralysies faciales de cause rare, congnitales ou gnrales Une PF congnitale peut tre : malformative isole ou associe d'autres malformations. - Syndrome de Moebius : displgie faciale avec atteintes oculomotrices - Syndrome du 1er arc branchial, de Franceschetti - Agnsie du VII nonatale par compression du nerf facial son mergence au cours du travail, ou par une

branche de forceps.

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Une PF de cause gnrale peut tre rencontre lors de : - maladie de BBS entrant dans le cadre d'un syndrome de Heerfordt

(uvoparotidite) - rticulosarcome - syndrome de Melkerson Rosenthal : PF rptition ou bascule, avec

langue scrotale et oedmes de la face, dont la cause est inconnue. VI Squelles des paralysies faciales A Squelles motrices

Paralysie squellaire totale ou partielle Rtractions musculaires Syncinsies

Elles sont dues des repousses aberrantes des fibres axonales dans les gaines. Il sagit des mouvements involontaires dun ou plusieurs groupes musculaires distincts de celui mobilis. Le type le plus frquent est de type il-bouche ou bouche-il.

Spasme de lhmiface Cest la contraction spasmodique en bloc de toute lhmiface lors dune occlusion palpbrale.

B Squelles sensorielles

Syndrome des larmes de crocodile Il sagit dun larmoiement unilatral prandial lors de la stimulation gustative apparaissant entre la 5me semaine et le 10me mois. Il est d une repousse anormale des fibres destine salivaire vers la glande lacrymale.

Complications oculaires Il sagit essentiellement du risque de kratite et de conjonctivite. C Squelles psychologiques Elles sont parfois majeures et ncessitent parfois une consultation spcialise. La gne sociale et professionnelle passe parfois au premier plan des dolances. Aprs avoir valu le pronostic de la paralysie faciale, il faut savoir rassurer et encourager le patient dans une rcupration motrice juge toujours trop lente ses yeux. CONCLUSION La paralysie faciale priphrique est le plus souvent une paralysie faciale a frigore. Il faut sattacher liminer une autre cause de PF par un examen clinique entre autres neurologique et ORL complet. Le bilan paraclinique en particulier lectrophysiologique est essentiel. Il permet de conforter lhypothse de la PF a frigore et dtablir un pronostic de la PF. Le traitement est mdical dans la quasi-totalit des PF frigore. Outre la corticothrapie et les antiviraux, la protection de lil doit tre rigoureuse. La kinsithrapie doit tre propose. Le suivi clinique et lctrophysiologique permet dapprcier la rcupration motrice de la paralysie faciale et de sadapter toute aggravation ou apparition de squelles lors de lvolution de la maladie. Enfin, le risque de squelles doit tre connu en particulier aprs une PF complte et le patient doit tre prvenu de ces risques.