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Vorlesungskript

OphthalmologieGliederung:

Teil 1: Funktionelle und angewandte AnatomieTeil 2: EmbryologieTeil 3: OptikTeil 4: OrbitaTeil 5: LiderTeil 6: Konjuntiva und CorneaTeil 7: GlaukomeTeil 8: LinseTeil 9: Glaskörper und RetinaTeil 10: UveaTeil 11: Papille und Nervus optikusTeil 12: StrabologieTeil 13: Leitsymptome

Themen: FUNKTIONELLE UND ANGEWANDTE ANATOMIE DES AUGES

ORBITA: 1) knöcherne Begrenzung, bestehend aus 7 Knochen: - Vorne: Os frontale, os zygomaticum und Os maxillare; - hinten: Ala minor und Ala maior ossis sphenoidalis; - nasal: Lamina papyracea ossis ethmoidalis, Os lacrimale; - temporal: Os zygomaticum- unten: Os palatinum (unten-hinten)2) topographisch grenzend an: - vordere Schädelgrube (oben); - Cellulae ethmoidales und Cavum nasi (nasal); - Sinus sphenoidalis und mittlere Schädelgrube (hinten bis hinten oben); - Fossa pterygopalatinum (hinten unten); - Äußere Temporalregion (Fossa temporalis) (temporal bis temporal hinten); - Sinus maxillaris (unten);

Angewandte Anatomie: - Orbitawand am dicksten: lateral: => Schutzfunktion- Orbitawand am dünnsten: medial: => Luftemphysem der Orbita - (Therapie: Schneuzverbot)- Orbitabodenfraktur: meist Mitbeteiligung der Fissura und/oder des Canalis infraorbitalis und Einklemmung des M. rectus inferior; => Kennzeichen: positiver Duktionstest (eingeschränkte passive Beweglichkeit des Bulbus beim Pinzetten-Traktionstest); Spiegel im Röntgenbild des Sinus maxillaris: binokuläre vertikale Doppelbilder; Umschlagphänomen: beim Blick nach oben Tieferstand und beim Blick nach unten Höherstand des betroffenen Bulbus; Enophthamus; Hypästhesie im Wangenbereich (N. infraorbitalis)- Orbitaphlegmone: meist fortgeleitet aus der Nachbarschaft der Orbita (am häufigsten bei Sinusitis ethmoidalis, seltener bei Sinusitis maxillaris oder noch seltener Sinusitis sphenoidalis)- Einbruch von Nasennebenhöhlen-Carcinomen in die Orbita mit z.B. sekundärem Exophthalmus

3) Verbindungen: 3-1) Canalis opticus im Ala minor ossis sphenoidalis (N. opticus; A. ophthalmica aus der A. carotis);

2 Jonas JB: Vorlesungsskript

3-2) Fissura orbitalis superior (zwischen Ala maior und Ala minor ossis sphenoidalis und pars orbitalis ossis frontalis), unterteilt durch den Annulus tendineus Zinn in: - eine obere Etage mit: N. lacrimalis aus V1; N. frontalis aus V1; N. trochlearis (IV)); und - eine untere Etage mit (von cranial nach caudal): Ramus superior N. oculomotorii (zum: M. rectus sup., levator

palpebrae sup.); N. nasociliaris aus V1; V. ophthalmica sup. (zum Sinus cavernosus); Ramus inferior N.

oculomotorii (zum M. rectus med., M. rectus inf., M. obliquus inferior; parasympathische Fasern zum

Ganglion ciliare und von dort nach synaptischer Umschaltung zum M. sphincter pupillae und M. ciliaris);

3-3) Fissura orbitalis inferior: - N. maxillaris (V2) aus dem Ganglion trigeminale Gasseri (am Boden der mittleren Schädelgrube, durch das Foramen rotundum in die Fossa pterygopalatina, in die Fissura orbitalis inferior, durch den Canalis orbitalis inferior, mit dem Endast N. infraorbitalis durch das Foramen infraorbilatis)- N. zum Ganglion pterygopalatinum - N. pterygoidius- Vena ophthalmica inferior

3-4) Foramen ethmoidalis posterior (im hinteren Teil der Sutura ethmoideo-frontalis)- A. ethmoidalis post. aus der A. ophthalmica, - V. ethmoidalis post. zur V. ophthalmica, - N. ethmoidalis posterior aus dem N. nasociliaris zwischen Pars orbitalis ossis frontalis und hinterer oberem Rand

der Lamina papyracea ossis ethmoidalis;

3-5) Foramen ethmoidalis anterior (im vorderen Teil der Sutura ethmoideo-frontalis)- A. ethmoidalis ant. aus der A. ophthalmica, - V. ethmoidalis ant. zur V. ophthalmica, - N. ethmoidalis anterior aus dem N. nasociliaris;

3-6) Foramen supraorbitalis im Pars orbitalis ossis frontalis: - A. supraorbitalis aus A. frontalis aus A. ophthalmica; - V. supraorbitalis in die V. ophthalmica sup; - N. supraorbitalis aus N. frontalis aus V1;

3-7) Foramen supratrochlearis nasal oben im Os fromtalis - A. supratrochlearis aus A. fronatlis aus A. ophthalmica; - V. supratrochlearis in V. ophthalmica sup; - N. supratrochlearis aus N. nasociliaris;

3-8) Foramen zygomaticum im Os zygomaticum - N. zygomaticofacialis aus N. zygomaticus aus V2; - N. zygomaticotemporalis aus N. zygomaticus aus V2.

3-9) Foramen infraorbitalis im Os maxillare - A. infraorbitalis; - V. orbitalis zur Vena ophthalmica inferior, - N. infraorbitalis als Endast des N. maxillaris V2;

Angewandte Anatomie: - Da N. trochlearis außerhalb des Annulus tendineus in die Orbita einmündet, ist der M. obliquus sup. der letzte, der von einer in den Muskelkonus hinein erfolgten Retrobulbäranäasthesie betroffen ist; ERGO: bei unvollständiger Anästhesie erfolgt eine nach innen rotierende und nach außen gerichtete Bewegung des Bulbus (sog. Incycloduktion und Abduktion (Siehe Strabologie); - Bei Retrobulbäranästhsie zusätzlich Anästhesie bis zur Oberlippe durch Mitbeteiligung des N. infraorbitalis als Endast des N. maxillaris (im Canalis infraorbitalis) und bis zur


Stirn durch Mitbeiteiligung des N. frontalis aus V1 mit den Endästen N.supratrochlearis und supraorbitalis; - Keilbeinflügelmeningeome => corneale Hypästhesie durch Beeinträchtigung des N. nasociliaris möglich

Gefäßverbindungen: Extra- intrakranielle arterielle Kollateralkreisläufe: Arteriell: - A. carotis int. - A. ophthalmica - A. ethmoidalis ant. - A. meningea ant. - - - A. carotis interna - A. carotis int. - A. ophthalmica - A. nasociliaris - A. facialis - A. carotis ext.

Venös: - V. ophthalmica sup: gebildet durch den Zusammenschluß der V. angularis und der V. supraorbitalis außerhalb der Orbita - Verlauf oberhalb des Ligamentum palpebrale mediale in die Orbita hinein nach hinten - Penetration in den orbitalen Muskelkonus und Aufnahme der V. centralis retinae, der beiden oberen Vortexvenen, der vorderen Ciliarvenen, der V. ethmoidalis ant. et post, und der V. lacrimais - durch den Annulus tendineus durch die Fissura orbitalis sup. zum Sinus cavernosus. - V. ophthalmica inf.: Anastomose mit der Vena facialis am vorderen Orbitarand - Venenplexus am Orbitaboden - nimmt Venenäste aus dem Unterlid, dem M. rectus inf. und dem M. obliquus inf. und die beiden unteren Vortexvenen auf - Aufteilung in einen oberen Zweig (durch die Fissura orbitalis sup. zum Sinus cavernosus) und einen unteren Zweig (durch die Fissura orbitalis inf. zum Plexus venosus pterygoideus)

Angewandte Anatomie: -- bei Sinus cavernosus Fistel Druckerhöhung in den Orbitavenen mit dilatierten episkleralen Gefäßen ("Rotes Auge") und sekundärem Offenwinkelglaukom (Siehe dort). -- bei Orbitaphlegmone (und theoretisch bei jeder purulenten Entzündung oberhalb des Mundes) Gefahr der Sinus cavernosus Thrombose durch Fortleitung über V. facialis - V. angularis - V. ophthalmica sup. - Sinus cavernosus

4) Orbitainhalt: Muskeln: - M. rectus sup. (ramus sup. N. III). - M. rectus med. (Ramus inf. N. III), - M. rectus inf. (Ramus inf. N. III), und - M. rectus lat. (N. VI) mit Ursprung am Annulus tendineus Zinn, der die Fissura orbitalis sup. überspannt. - M. Levator palpebrae sup. (Ramus sup. N. III) mit Ursprung vom oberen Rand des Annulus tendineus, von dort zur nasal oben gelegenen knorpeligen Trochlea und zurück unter dem M. rectus sup. hindurch zum temporal oberen Bulbusquadranten (Cave rhegmatogene Hufeisen-Netzhautforamina temporal oben); jeweils 10 mm vor und hinter der Trochlea sehnig. - M. obliquus inf. (Ramus inf. N. III) mit Ursprung nasal unterer Orbitarand über den M. rectus inf. hinweg zum temporal unteren Bulbusquadranten (Cave Makula).

Angewandte Anatomie: - Annulus tendineus mit Verbindung zu den Optikusscheiden; =>: bei Neuritis optici Bewegungsschmerz- Bei Myositis orbitalis (meist "idiopathische Muskelnetzündung mit Muskelverdickung, Exophthalmus und Bewegungsschmerz) Gefahr der N. opticus-Einklemmung im Anulus tendineus (ERGO: bei Ausschluß einer infektiösen Genese baldige Cortisongabe)

4-2) Muskelkonus: Umrandet von einer Faszie zwischen den vier geraden Augenmuskeln und nach vorne hin abgegrenzt durch die Tenonsche Kapsel. Beinhaltet: - Nervus opticus; - A. und V. ophthalmica und Aufzweigungen; - Ganglion ciliare: ca. 1 cm hinter dem Blubus am temporalen Rand des N. opticus gelegen, mit synaptischer Umschaltung der parasympathischen Fasern und Durchlaufen der sympathischen Fasern und der Nn. ciliares aus dem N. nasociliaris;


- Orbitafett; - Blutgefäße; - Lymphgefäße; Der Orbitainhalt wird nach vorne hin abgerenzt durch das Septum orbitale (Repulsion des Orbitafettes) und durch das Ober- und Unterlid- Die Augenmuskeln haben eine reiche Innervation (Anzahl der Nervenfasern zu Muskeln hoch), sehr hohe Vaskularität und eine lose Bindegewebe-Umhüllung mit vielen elastischen Fasern.

Angewandte Anatomie: - Extraokuläre Muskeln haben eine Histologie, die in normalen Muskeln einer Myopathie entspricht. Klassische morphologische Kriterien können daher zur histologische Diagnose von Neuropathien oder Myopathien bei den Augenmuskeln nicht angewendet werden.- Da das Ganglion ciliare temporal am Nervus opticus gelegen ist und alle zum Auge führenden Nervenfasern enthält, sollte die Retrobulbäranästhesie in den Muskelkonus von temporal unten erfolgen (dort hat man auch die beste Zugangsmöglichkeit); - Orbitafettprolaps bei Dehiszenz des Septum orbitale- Bei der Retrobulbäranästhesie muß in den Muskelkonus hinein injiziert werden, d.h. die den Muskelkonus bildende Muskelfaszie zwischen den vier geraden Augenmuskeln muß durchstoßen werden (mechanischer Widerstand, kann mit Sklera verwechselt werden (Cave: akzidentelle intraokuläre Injektion)- Der orbitalen Anteil des N. optikus ist ca. 25 bis 40 mm lang; ERGO hat er genug Bewegungsspeilraum für ausgiebige Bulbusbewegungen)

TRÄNENAPPARAT

- Tränenbildender Teil: - Glandula lacrimalis major (Haupttränendrüse): temporal oben am vorderen Orbitarand gelegen, unterteilt durch die Aponeurose des M. levator palpebrae in einer oberflächliche und tiefe Portion; für Reflextränenproduktion; innerviert parasympathisch aus: Kerngebiet im Pons oberhalb des Nucleus salivatorius sup. - N. intermedius des N. facialis - Canalis N. facialis - Ganglion N. facialis (ohne synaptische Umschaltung) - N. petrosus superficialis maior - Ganglion sphenopalatinum (synaptische Umschaltung) - N. zygomaticus (aus N. maxillaris (V2))- N. lacrimalis (aus N. ophthalmicus (V1)) - Glandula lacrimalis. Sympathisch innerviert aus: Hypothalamus - Ganglion cervicale sup. (synaptische Umschaltung) - A. carotis - A. ophthalmica - A. lacrimalis - Gld. lacrimalis; oder über den N. petrosus profundus - Zusammenschluß mit dem N. petrosus spf. maior (siehe oben) zum N. vidianus - N. lacrimalis - Gld. lacrimalis

- akzessorische Tränendrüsen: (Krause (im oberen Bindehautfornix) und Wolfring (am Oberrand des oberen Tarsus); für Basistränensekretion;

- Tränenableitender Teil: durch den Ablauf des Lidschlusses erfolgt eine Wischbewegung von temporal oben nach nasal unten in Richtung auf das untere und obere Tränenpünktchen (Punctum lacrimalis) - Canaliculs lacrimalis inf. et sup. - Canaliculs lacrimalis comm. - Saccus lacrimalis - Ductus nasolacrimalis - Concha nasalis inf. - Cavum nasiDer Tränensack (Saccus lacrimalis) liegt in der Fossa lacrimalis, bestehend aus der vorderen Crista lacrimalis durch den nach medial oben auslaufenden vorderen Orbitarand (Os maxillaris), den hinteren Rand (Crista lacrimalis posterior) durch das Os lacrimalis und den Boden der Fossa lacrimalis, gebildet durch die Sutura maxillo-lacrimalis; Der Ductus nasolacrimalis weist an der Mündungsstelle in der Nase kongenital häufiger noch eine Stenose auf: Verschluß der Hasnersche Klappe

Angewandte Anatomie:


- Bei Tränendrüsentumor oder -entzündung: Paragraphenform des Oberlides- Bei Lidmotilitätsstörungen auch gestörte Benetzung der Hornhautoberfläche und damit u.a. Visusreduktion- Bei Verschluß des tränenableitenden Systems=> Epiphora (Tränenträufeln); Ursachen für Stenosen im tränenableitenden System unterteilt in: suprasaccal (z.B. Atresie der Tränenpünktchen, Stenose der Canaliculi); und infrasaccal (erworben bei Z.n. Mittelgesichtsfrakturen, kongenital bei Verschluß der Hasnerschen Klappe => rezidivierende eitrige Entzündungen mit konjunktivaler Beteiligung (typischerweise 6-8 Wochen post partum beginnend; Differentialdiagnose zur Konjunktivitis des Neugeborenen (Siehe dort)

LIDER: Schichtenweiser Aufbau: - Cutis (mit mehrschichtigem verhornenden Plattenepithel); - Subcutis (sehr verschieblich); - M. orbicularis oculi mit Pars orbitalis, Pars präseptalis (vor dem Septum orbitale, das das Orbitafett nach vorne

abschließt), Pars prätarsalis und dem M. Riolani an der Lidkante; Tarsus mit (holokrinen) Meibomschen

Talgdrüsen, geformt aus dichtem Bindegwebe (nicht Knorpel); Tarsus des Oberlides größer als der des

Unterlides (mit mehr Meibomschen Drüsen) entsprechend einer größeren Schutzfunktion gemäß dem Bellschen Phänomen; - Konjuntiva (mit mehrschichtigem nichtverhornendem Plattenepithel und eingestreuten Becherzellen);

- Muskeln: -- M. levator palpebrae: Ursprung am oberen Rand des Annulus tendineus Zinn, Ansatz am Oberrand des Tarsus; -- M. tarsalis sup. Müller (sympathisch innerviert) vom Unterrand des M. levator palpebrae zum inneren Oberrand des Tarsus; -- M. tarsalis inf.

- Lidligamente: - Lig. palpebrale med. und lat. vom Lidwinkel zur knöchernen Orbitabegrenzung - Check-Ligament- Lockwoodsche Ligament

Angewandte Anatomie- Da die Subkutis des Lides sehr verschieblich und locker angeordnet ist, entstehen hier schnell ödematöse Schwellungen (z.B. bei Insektenstichen oder z.B. nephrologischen Erkrankungen)- Disinsertion des M. Riolani kann zu einem spastischen Entropion führen; (Entropion senile spasticum) mit sek. Trichiasis (Wimpernreiben auf der Cornea) und Einmünden in einem Circulus vitiosus; - Bei Erschlaffen des Tonus des M. Orbicularis oculi: Ectropion senile; bei Facialisparese: Ectropion paralyticum; bei Narbenzug nach außen: Ectropion cicatriceum; - Horner's Syndrom als Unterbrechung sympathischer Fasern zum Müllerschen Muskel => Miosis durch Denervation des M. dilatator iridis); Ptosis (durch Ausfall des Müllerschen Muskels); eventuell Enophthalmus)

KONJUNCTIVA: - mehrschichtiges, nicht verhornendes Plattenepithel mit eingestreuten Becherzellen; bestehend aus: C. tarsi (dem Tarsus fest aufliegend); C. fornicis (in der unteren bzw. oberen Umschlagsfalte); C. bulbi sehr beweglich mit dem Bulbus (Tenonschen Kapsel) verbunden; C. limbalis setzt ca. 1-2 mm vor der Tenonschen Kapsel am Limbus an; dort Übergang in die Hornhautepithelstammzellen bzw. das Hornhautepithel; - lymphoide Zellen in Substantia propria der Conjunctiva, produzieren IgA;


Funktionen: - Aufbau des Tränenfilms mit Bildung der vermittelnden Mucinschicht als innerer Lage des Tränenfilms; - immunologische Abwehr durch Produktion und Verteilung von IgA; - Ermöglichung von ausgiebigen Bulbusbewegungen;

Angewandte Anatomie- Hyperplasie des lymphoiden Gewebes => Folliculosis conjunctivae- Bei Unterfunktion der Becherzellen perlen Tränen über die fettige Hornhautoberfläche ab ohne Benetzungseffekt, ERGO: "Trockenes Auge" trotz Tränenüberproduktion

TRÄNENFILM: - äußere Lipidschicht (Meibomsche Talgdrüsen); - mittlere wässerige Schicht (akzessorische Tränendrüsen Krause (im Fornix conjunctivae) und Wolfring (Oberrand des oberen Tarsus) für Basissekretion bzw. Glandula larimalis maior (temporal oben) für reflektorische Sekretion; - innere Mucinschicht (konjunktivale Becherzellen; vermittelt zwischen der hydrophilen wässrigen Phase des Tränenfilms und dem lipophilen Corneaepithel);

Aufgaben: - Zusammen mit der Corneaoberfläche bildet der Tränenflim die erste und wichtigste lichtbrechende (refraktive) Grenzfläche des Auges mit ca. 2/3 der Gesamtrefraktion des Auges; - Benetzung der Corneaoberfläche; - Ernährung; - immunologische Abwehr durch IgA;

CORNEA: - mehrschichtiges nichtverhornendes Plattenepithel ohne Becherzellen, aufgeteilt in oberflächliche flache Zellen, in der Mitte gelegene Flügelzellen mit ausgeprägten interzellulären Verbindungen, und germinativen Basalzellen; - Basalmembran dieses Epithels; - Bowmansche Schicht (keine Membran) als Kondensation der vorderen Stromalamellen; - Hornhautstroma bestehend aus: --- Keratocyten (Kollagen bildende Fibroblasten bzw. Fibrocyten); --- im vorderen Drittel schräg gelegene feine Kollagenfasern und in den hinteren 2/3 alterierende Kollagenfaserschichten, wobei der Faserverlauf in jeder Schicht fast rechtwinklig zur vorhergehenden und folgenden Schicht ausgerichtet ist; --- sauren Mukopolysacchariden; --- Grundsubstanz. - Descemetsche Membran als Basalmembran des Endothels; - Endothel (einlagig; praktisch nicht reproduzierbar);

Hornhautdurchmesser horizontal / vertikal ca. 10 - 12 mm (beim Erwachsenen); Hornhautdicke zentral ca. 0,5 mm (im Mittel 520 MIkrometer), peripher ca. 0,6 mm; vorderer Krümmungsradius ca. 7,8 mm, hinterer Krümmungsradius ca. 6,8 mm.

Aufgaben: Gesamtkornea: - Transparenz; - Lichtrefraktion mit einem konstanten Wert von ca. 40 dpt; - Abdichtung der vorderen Bulbuswand; - Glatte Oberfläche durch gleichmäßig mit Tränenfilm benetzte regelmäßige Epithellage

Angewandte Anatomie:


- Da die Cornea peripher dicker ist als zentral (0,6 mm versus 0,5 mm), folgt: sie ist in der Vorderfläche flacher gekrümmt als in der Hinterfläche: ergo: von der Form ist sie eine divergierende Linse (Minuswirkung). - das vordere Drittel des cornealen Stromas zeigt als erste Schicht Zeichen eines HH-Ödems (unter der Bowmanschen Schicht)(von Bedeutung für ein frühes Erkennen einer klinischen Manifestation einer Fuchsschen Hornhutendotheldystrophie), da die schräg verlaufenden Fasern eher aufgelockert werden können. - Kollagenfasern, die im Rahmen einer kornealen Wundheilung gebildet werden, sind dem Sklerakollagen ähnlich mit größerem Durchmesser, deshalb sind diese Narben vermindert transparent (d.h. trüb). - Ernährung des Hornhautendothels durch das Kammerwasser, deshalb Kontaktlinsen möglich; - die Hornhautrefraktion von ca 40 dpt ergibt sich vornehmlich aus dem großen Unterschied in den Brechungsindices von Luft zu Cornea (1,386 - 1,000) bei konvexer HH-Vorderfläche und der geringen Differenz in den Brechungsindices Cornea-Kammerwasser bei konkaver HH-Rückfläche (1,386 - 1,336); unter Wasser ohne Taucherbrille hat die Cornea eine divergierende Wirkung, d.h. der Taucher ohne Taucherbrille weist eine Refraktionshyperopie auf. - Da physiologischerweise der Brechungsindexunterschied an der Corneavorderfläche viel höher als an der HH-Rückfläche ist, sind Guttae (Vorläufer einer bullösen Keratopathie bei M. Fuchs (Hornhautendotheldystrophie) optisch viel weniger störend als Epithel-Unregelmäßigkeiten (z.B. nach Oberflächenanästhesie); - Eisen mit Präferenz für das Epithel bildet Ablagerungslinien im HH-Epithel (Hudson-Stähli-Linie), - Kupfer mit Bevorzugung für Descemetmembran bildet den Kayser-Fleischer'schen Kornealring (bei M. Wilson); da die Descemetmembran nicht bis zum Limbus reicht (Schwalbsche Linie), besteht eine klare Zone zwischen dem Kayser-Fleischerring und dem Limbus. - Nur das HH-Zentrum von ca. 3-4 mm Durchmesser ist relativ gleichmäßig gewölbt; die HH-Peripherie ist flacher gestaltet zum Ausgleich der sphärischen Aberration. - Die Formkonstanz wird durch Bowmanschicht und Descemtmembran bewirkt; bei "Bowman-Dystrophie" konische Vorwölbung der HH (Keratokonus). - Die Fadenverankerung bei der Keratoplastik erfolgt in der Bowmanschen Schicht; bei Keratokonus als "Bowman-Dystrophie" und in HH-Narben mit zerstörter Bowman-Schicht (z.B. herpetische HH-Narben) daher häufig Fadenlockerung postoperativ. - Feste Verbindung zwischen HH-Epithelbasalmembran und Bowmanschicht wichtiger Schutz gegen eine Erosio corneae; bei regenerierendem Epithel häufiger zunächst schlechte Adhäsion; ergo: rezidivierende Erosiones. - Regeneration des HH-Epithels erfolgt wahrscheinlich von Epithelstammzellen am Limbus; Ergo: schonendes Vorgehen bei chirurgischen Maßnahmen am Limbus (z.B. wenig Kautern). - Die Transparenz der Cornea ergibt sich aus der Feinheit der Kollagenfibrillen des Stromas, ihrer reglemäßigen Anordnung und ihrem geringen Abstand zueinander; daher muß die Cornea dehydriert sein; bei Endotheldysfunktion erfolgt durch den Kammerwassereinstrom eine stromale ödematöse Schwellung des Stromas => der Abstand zwischen den Kollagenlamellen vergrößert sich; Ergo: Lichtstreuung mit Transparenzminderung und Weißfärbung der HH.

VORDERKAMMER: Raum zwischen Cornea, Kammerwinkel, Iris und Linsenvorderfläche; enthält ca. 250 Mikroliter Kammerwasser (sehr proteinarm und fast zellfrei, daher klar; sehr reich an Ascorbinsäure (antioxidativer Schutz bei hoher Lichtbelastung?);

Aufgaben: - Mit Hilfe des Kammerwassers Ernährung der Linse und des Corneaendothels; - Transparenz durch Proteinarmut; - Refraktion durch konstanten Brechungsindex (1,336) und dadurch Ermöglichung eines Brechungsindexunterschiedes zu den angrenzenden optischen Medien Cornea und Linse;


- Wärmeaustausch durch "Pater-noster-Phänomen" (die Hornhautrückfläche ist ca. 5 Grad kälter als die Irisvorderfläche)

Angewandte Anatomie: bei flacher Vorderkammer Gefahr des primären Pupillarblock-Winkelblockglaukoms (akuten Glaukomanfalls);

IRIS: bestehend aus: - Irisstroma mit nicht fenestrierten Blutgefäßen; - vor der Irispigmentschicht gelegenen, neurorektodermalen Pupillenmuskeln:

1) M. sphincter pupillae parapupillär (Innervation parasympathisch aus: Westphal-Edinger-Kern - N. oculomotorius (Ramus inferior) - Ganglion ciliare mit synaptischer Umschaltung - N. ciliares breves);

2) M. dilatator pupillae: peripher radiär angeordnet (Innervation sympathisch aus: Hypothalamus - Grenzstrang - Centrum ciliospinale Budge - Ganglion cervicale superior (synaptische Umschaltung) - A. Carotis interna - Sinus cavernosus - Fissura orbitalis superior - Ganglion ciliare (ohne Umschaltung - Nn. ciliares breves); - hinten gelegenem iridalem zweischichtigem Pigmentepithel als Fortsetzung der inneren nicht pigmentierten Ciliarkörper-Epithel-Schicht und der äußeren pigmentierten Ciliarkörper-Epithel-Schicht, jeweils mit innerer und äußerer Basalmembran (Fortsetzung der Membrana limitans retinae retinae (innen) bzw. der Basalmembran des retinalen Pigmentepithels (außen).

Funktion: - Regelung des Lichteinfalls auf die Retina (eine von 6 - 12 Zehnerpotenzen der Dunkeladapation); - stenopäischer Effekt durch Verkleinerung der Blende, damit Ausblendung störender Randstrahlen und

Erhöhung der Tiefenschärfe; - Sauerstoffversorgung des Kammerwassers und der von ihm abhängigen Gewebe.

Angewandte Anatomie: - Iris meistens blau bei der Geburt bei Kaukasiern, weil die Melanocyten des Irisstromas noch nicht vollständig pigmentiert sind und es so zu einer Streung und damit partiellen Reflexion nur des blauen Anteils des Lichtspektrums kommt. Die anderen Anteile des Lichtspektrums (grün bis rot penetrieren das Irisstroma ungehindert, treffen auf das iridale Pigmentepithel und werden dort fast vollständig absorbiert. Mit zunehmendem Alter zunehmende Pigmentierung der Melanocyten und damit Farbveränderung der Iris (besser des Irisstromas); - Bei Albinos ist die Iris rosa, weil Pigment weder in den Pigmentepithelzellen noch in den stromalen Melnaocyten Stroma vorhanden ist, und der Fundus durchleuchtet.

KAMMERWINKEL: Region zwischen peripherer Cornea und Iris; gebildet aus: - Schwalbescher Linie (Ende der Descemetschen Membran); - Trabekelwerk mit Schlemmschen Kanal; - Skleralsporn als Anheftungslinie des Ciliarkörpers an der inneren Sklera; - Iriswurzel.

Die Morpholgie des KW entscheidet über den Glaukomtyp: Offenwinkelglaukom bei offenem KW, Winkelblockglaukom bei "blockiertem" KW durch periphere vordere Synechien (iridocorneale Adhäsionen mit Abdeckung des Trabekelwerks)

Aufgaben: Aufrechterhaltung des Augeninnendruckes durch Abfluß des Kammerwassers;

Angewandte Anatomie: Öffnungsgrad bestimmt mit dem Gonioskopspiegel des unverkippten Goldmann Drei-Spiegel-Kontaktglass;


Grad 0: keine KW-Struktur erkennbar; Grad 1: Schwalbesche Linie erkennbar; Grad 2: Schlemmscher Kanal erkennbar; Grad 3: Skleralsporn erkennbar; Grad 4: Iriswurzel erkennbar; ab Grad 2 ist ein primärer Pupillarblock (Siehe akutes Glaukom) möglich.

LINSE: bestehend aus: - Linsenkapsel- Linsenrinde und -kern. Die Linsenkapsel ist die Basalmembran des Linsenepithels; Linsenepithelzellen befinden sich unter der vorderen Linsenkapsel, proliferieren in der prääquatorialen Region und bilden neue Linsenfasern für das dauernde Linsenwachstum und "verdämmern" in der Kernschleife in Richtung Linsenrinde; die hintere Linsenkapsel besitzt keine Epithelzellen; der Linsenkern wird aufgeteilt in mehrere Nuclei:

- embryonaler Nucleus (zentral; begrenzt durch die primären Linsen-Suturen (Siehe Embryologie)

- foetaler Nucleus- adulter Nucleus

Aufgaben: - variable Lichtrefraktion in Abhängigkeit vom erwünschten Fokus (Akkommodation); - Transparenz; - Innere Stabilität des Auges; - Kompartimentierung in einen größeren Hinterabschnitt (Glaskörperraum) und einen kleineren Vorderabschnitt- UV-Licht-Absorption;

Angewandte Anatomie: - Da die hinteren Linsenepithelzellen in der frühen embryologisch Entwicklung verschwinden, ist die hintere Linsenkapsel dünner als die vordere; gerade die hintere Linsenkapsel sollte jedoch bei der Cataract-Operation intakt bleiben (sonst Glaskörperprolaps mit Gefahr der rhegmatogen Amotio retinae)- Da die Linsenepithelzellen normalerweise nur unter der vorderen Linsenkapsel gelegen sind, werden sie mit der Kapsulotomie bei der extrakapsulären Cataract-Operation teilweise entfernt; ERGO: Gefahr der Catarcata secundaria (Siehe Linse) geringer; - bei Cataracta secundaria proliferieren die Epithelzellen nur im Bereich der Linsenkapsel, ohne diese zu verlassen (ansonsten Gefahr der Linsenepithelimplantationscyste)

CILIARKÖRPER: bestehend aus - Pars plicata mit ca 70-80 Ciliarkörperzotten als Bildungsort des Kammerwassers; - Pars plana als Übergangszone zur Retina; mikroskopisch bestehend aus: --- innerem, nicht pigmentierten CK-Epithel (Verlängerung der Retina); --- äußerem pigmentierten CK-Epithel (Fortsetzung des retinalen Pigmentepithels); --- CK-Stroma mit zahlreichen gefensterten Blutgefäßen; --- M. ciliaris (Innervation parasympathisch aus N.oculomotorius - Ganglion ciliare) mit äußerem longitudinalen, mittlerem radiären und innerem circulären Anteil;

Obwohl der Ciliarkörper eine Fortsetzung der Retina ist, gibt es keine Parallele zur Amotio retinae, weil Desmosomen, Puncta adherentia und "gap juctions" eine Ablösung der pigmentierte von der nicht pigmentierten Schicht verhindern bzw. erschweren.

Aufgaben:Kammerwasserproduktion;


Ursprungsort der Linsenfasern zur Linsenfixation; Akkommodation durch M. Ciliaris

Angewandte Anatomie: - Wegen der Wirkung des M. ciliaris als "M. tensor choroideae" erfolgt durch das "retinal stretch" Phänomen eine dauernde Mitbewegung der Retina bei der Akkommodation; Ergo: Bei Gabe von stark wirksamen Miotika (irreversiblen Acetylcholinesterasehemmern) ist das Risiko für eine Amotio retinae möglicherweise erhöht;

GLASKÖRPER (VITREUS): - Gelartiger Komplex aus Hyaluronsäure, Wasser und einem Kollagengerüst; 98,5 bis 99,7 % Wasser; "Zwiebelschalenmuster" im peripheren Vitreus und "Orangenscheibenmuster" in der MitteBesteht aus: - dichtem Cortex (präretinale Zone)- intermediären und retrolentalen Zone - adhärent im Bereich der Papille (Martegiani-Ring), 2 mm vor und hinter der Ora serrata (sog. Salzmannsche Glaskörperbasis), an der Linsenrückfläche (Ligamentum hyaloideo-capsulare (Wiegertsches Bändchen)) und vermutlich an der Makula;

Aufgaben: - Refraktion durch konstanten Brechungsindex und dadurch Ermöglichung eines Brechungsindexunterschiedes zu den angrenzenden Medien Linse und Retina; - "kissenartige" Ausfüllung des Augeninnenraumes und damit "Abpolsterung der Retina".

Angewandte Anatomie: - Bei Ablösung des GK's am Martegiani-Ring: hintere GK-Ablösung; dadurch schlottert der GK im Auge hin und her; ERGO: bei den Augenschleuderbewegungen zieht er an der Salzmannschen GK-Basis und kann ein Loch in die periphere dünne Retina hineinreißen => rhegmatogene Amotio (oder Ablatio) retinae. - Myopie führt relativ früh zur GK-Degeneration; ERGO Amotio retinae Gefährdung bei Myopie

RETINA:

schichtenweiser Aufbau: - Membrana limitans interna als Basalmembran der Müllerschen Stützzellen; - retinale Nervenfaserschicht; - Ganglienzellschicht; - innere plexiforme Schicht; - innere Körnerschicht (innen: Amakrine Zellen; Mitte: Bipolarzellen, Müllersche Stützzellen; außen: Horizontalzellen); - äußere plexiforme Schciht mit Membrana limitans media; - äußere Körnerschicht mit den Nuclei der Photorezeptoren (Zapfen und Stäbchen); - Membrana limitans externa bestehend aus Fortsätzen der Müllerschen Stützzellen- Innen- und Außenglieder der Photorezeptoren. (- retinales Pigmentepithel)

Im Aufblick regional aufgeteilt in: - Foveola (ca. 250 - 400 Mikrometer; nur Zapfen), - Fovea (ca 1,0 x 1,5 mm; vornehmlich Zapfen); - Parafovea (Durchmesser 2,5 mm); - Perifovea (größte Dichte der Stäbchen ca. 15 Grad außerhalb der Foveola; Durchmesser: 5 mm); - Fundusperipherie mit vorherrschenden Stäbchen und relativ wenigen Zapfen;


Ernährung der inneren zwei Drittel durch die retinale Zirculation (A. centralis retinae); des äußeren Drittels (Photorezeptoren) von der Choriocapillaris durch das retinale PIgmentepithel hindurch.

Funktion: Phototransduktion (Umwandlung der Licht- in elektrische (Nervenleit-)Energie im Bereich der Photorezeptoren-Außenglieder; präcerebrale Bildauf- und -verarbeitung im Bereich der inneren Körnerschicht und der plexiformen Schichten; cerebropetaler Informationstransport (Ganglienzellen und Nevenfaserschicht);

Angewandte Anatomie: - Bei Verschluß der A. centralis retinae Überleben der Photorezeptoren und Untergang der Ganglienzellen und der inneren Körnerschicht. - Bei vergrößerter Entfernung zwischen retinalem Pigmentepithel und Retina (bei Amotio retinae): verschlechterte Versorgung der Photorezeptoren, ERGO Visusreduktion- Da die Stäbchen die größte Dichte ca. 15 Grad parazentral aufweisen, muß man ca. 15 Grad an einem lichtschwachen Stern vorbeischauen, um ihn zu erkennen (Purkinje-Phänomen)

NERVUS OPTICUSBeginn terminologisch an der Papilla nervi optici, anatomisch-physiologisch in der retinalen Ganglienzellschicht (Zellkerne der "Sehnervenfasern"); - Papilla nervi optici (Sehnervenkopf oder -scheibe): ca. 1,9 x 1,8 mm, leicht hochoval, 0,5 mm oberhalb der Foveola gelegen; wegen des Fehlens von Photorezeptoren morphologisches Korrelat des Blinden Fleckes im Gesichtsfeld. Nervus opticus: enthält - ca. 1,2 -1,5 Millionen einem physiologischen Altersverlust unterliegende Axone der retinalen Ganglienzellen ("Sehnervenfaserfasern") unterschiedlicher Dicke und Funktion (parvocelluläre für räumliche Auflösung ("Sehschärfe") und Farbensehen, und magnocellulläre Axone für zeitliche Auflösung (Bewegungssehen). Reicht von der Papille bis zum Chiasma opticum (danach: terminologisch Tractus opticus; faktisch jedoch ohne Synapse durch das Chiasma bis zum Ganglion geniculatum laterale verlaufend); die Sehnervenfasern sind in Sehnervenfaserbündel zusammengefaßt; - Oligodendrocyten (der Sehnerv ist kein eigentlicher Nerv sondern ein Fasciculus cerebri; daher (bzw. wegen des Fehlens von Schwannschen Zellen praktisch nicht regenerationsfähig). - feine Blutgefäße in den Septen der Nervenfaserbündel; - Optikushüllen (Meningen: Pia mater, Arachnoidea, Dura mater)

Funktion: cerebropetaler Informationstransport

Angewandte Anatomie: - Da die magnocellulären Ganglienzellaxone glaukomempfindlicher sind, wahrscheinlich zunächst Verminderung des zeitlichen Auflösungsvermögens- Im Alter vornehmlich Verlust der dünnen Axone, bei Glaukom und M. Alzheimer Verlust der dicken Axone- Wegen des natürlichen Altersverlustes kann eine Progression einer chronischen Sehnervenerkrankung (z.B. Glaukom) vorgetäuscht werden ("Pseudoprogression")

Retinales Pigmentepithel: einlagiges, relativ wenig differenziertes daher noch "pluriputentes" Gewebe;

Aufgaben: Enger Stoffwechselaustausch mit den Photorezeptorenausgliedern; Absorption von nicht durch die Photorezeptoren absorbiertem Streulicht; Aufbau der Verhoeffschen Membran als Stofftransportbarriere zwischen der Choriocapillaris mit den gefensterten Blutkapillaren und der Retina mit abgedichten Kapillaren (sog. Blut-Retinaschranke");

Bruchsche Membran:


Grenzschicht zwischen retinalem PIgmentepithel und Choroidea, gebildet aus: - Basalmembran des retinalen Pigmentepithels; - kollagene Schicht- elastische Schicht- kollagene Schicht- Basalmembran der Choriocapillaris

Funktion: Abgrenzung der Aderhaut von der Retina (Siehe oben);

Angewandte Anatomie: - Bei einem Bruch in der Bruch'schen Membran können Choriocapillarisprossen in den subretinalen Raum vordringen => subretinale Blutungen und Vernarbungen; am häufigsten im Makulabereich und damit Zentralskotom (im Alter als exsdative altersaaoziierte Makuladegenration (serös-hämorrhagische disziforme Makulopathie)), bei hoher Myopie (Fuchsscher Fleck) oder traumtisch (indirekte Aderhautruptur parapapillär))

Aderhaut (Choroidea)aufgebaut aus: - Choriocapillaris (mit gefensterten Kapillaren) (diffuser gekammerter dünner "Blutschwamm" direkt unter der Bruchschen Membran), - Lage mittlerer und - Lage großer Gefäße (ungefensterte Gefäßwand).

Aufgaben: - nutritive Versorgung der Photorezeptorenaußenglieder (sehr stoffwechselintensiv); - Abfuhr von im retinalen Pigmentepithel absorbierter Wärme;

Angewandte Anatomie: - Da die Chroriocapillaris aus gefensterten Kapillaren bestehen, können niedrig molekulare Eiweiße (Albumine) in das Interstitium austreten => erhöhter onkotischer Druck im extravasalen Raum => es ergibt sich ein Flüssigkeitsstrom vom GK-Raum - subretinaler Raum - Aderhaut; von dort wird die Flüssigkeit durch den Augeninnendruck durch die Sklera nach außen gepreßt: - Bei Hypotonia bulbi fehlt der Druck zum Auspressen der Choroidea => Aderhautschwellung (Amotio choroideae)- Bei lokalisierten choroidealen Narben erfolgt keine Ernährung der Photorezeptoren in diesem Gebiet => lokalisiertes absolutes Skotom im Gesichtsfeld

Sklera: zellarmes, bradytrophes Gewebe; am dünnsten hinter den Ansätzen der geraden Augenmuskeln (0,3 mm); am dicksten parapapillär.

Aufgaben: Formgestaltung des Bulbus bei Aufrechterhaltung des Druckgefälles zwischen Augeninnen- und -außenraum.

Angewandte Anatomie: - An der dünnsten Stelle der Sklera werden die Augenmuskeln bei der Schieloperation wieder angenäht => Gefahr der Skleraperforation (auch bei der Amotio retinae - Operation)

Augenmuskeln4 gerade und 2 schräge Augenmuskeln (M. recti superior (N. III), medialis (N. III), inferior (N. III), lateralis (N. VI); M. obliquus inferior (N. III) und superior (N. IV); Innervation durch N. oculumotorius (III), N. trochlearis (IV) und N. abducens (VI);


Die vier geraden Augenmuskeln enthalten je zwei (Ausnahme: M. rectus lat: eine) vordere Ciliararterien

Aufgaben: - Bulbusmotilität (Siehe Strabologie)- Ernährung des Augenvorderabschnittes über die sieben vorderen Ciliararterien

Embryologie des AugesDie Entwicklung des Auges erfolgt in der Reihenfolge: - Zygote: befruchtete Eizelle- Morula: Vielzellenstadium- Blastula: Aufteilung in den Trophoblasten und den Embryoblasten; - Gastrula: Innerhalb des Embryoblasten Aufteilung in die drei Keimblätter (Ektoderm, Mesoderm, Entoderm);

Aus dem Ektoderm bildet sich: - das Oberflächenektoderm, - das Neuroektoderm, und - die Neuralleiste.

Auf der dorsalen Seite des Embryos entstehen aus dem Neuroektoderm die - Neuralplatte, die sich zum - Neuralwulst, der - Neutralrinne und schließlich zum - Neuralrohr weiterentwickelt.

Am vorderen Ende des Neuralrohrs entstehen auf beiden Seiten jeweils eine kleine Vertiefung, die - Augengrube; diese wächst weiter nach außen und bildet die - Augenblase, die durch den - Augenblasenstiel (späterer N. opticus) weiter mit dem Neuralrohr bzw. deren Weiterentwicklungen verbunden ist.

Die Augenblase wächst in Richtung Oberflächenektoderm, induziert dort die Ausbildung der - Linsenplakode (lokale Verdickung des Oberflächenektoderms); diese entwickelt sich nach innen zur - Linsengrube und - Linsenblase, die die Augenblase zum - Augenbecher einstülpt (Invagination der Augenblase zum Augenbecher durch die Linsenplakode bzw. Linsengrube bzw. Linsenblase).

Die Bildung bzw. Abschnürung der Linsenblase erfolgt zwischen dem 28. bis 32. Tag.

Im Augenbecher bildet sich am Ende der 4. Woche die meist nasal unten gelegene - Augenbecherspalte, um die A. hyaloidea als Zweig der embryologischen A. ophthalmica aufzunehmen und um den sich entwickelnden Ganglienzellaxonen den Weg zum Cerebrum zu ermöglichen. Die Augenbecherspalte schließt sich wieder gegen Ende der sechsten bis siebten Woche. Der Verschluß der Augenbecherspalte beginnt in der mittleren Fundusperiphereie und verläuft von da aus nach hinten zur Papille und nach vorne zum Pupillarsaum.

Entwicklung Augenvorderabschnitt: Zwischen dem 28.-32. Tag kommt es über die Ausbildung der Linsenplatte (Linsenplakode), Linsengrube und Linsenblase bis zur vollständigen Abspaltung der Linsenblase vom Oberflächenektoderm. In der komplett abgelösten Linsenblase proliferieren die hinten gelegenen Epithelzellen in das Zentrum der Linsenblase und bilden die primären Linsenfasern. Diese konfluieren in den primären Linsensuturen


(Vorne: Y-förmig, hinten Lambda-förmig), die die Außengrenze des embryonalen Linsenkerns markieren. Dadurch ist die hintere Linsenkapsel zeitlebens von Linsenepithelzellen befreit und verdickt sich nicht mehr ausgeprägt (Dicke im Erwachsenenalter: ca. 3 Mikrometer). Im weiteren Verlauf wachsen die vorderen Epithelien zum Linsenäquator, proliferieren insbesondere in der präaquatorialen Region und bilden die sekundären Linsenfasern, die sich auf die primären Linsenfasern legen und so die Linse appositionell zeitlebens vergrößern. Die vordere Linsenkapsel behält auf ihrer Innenseite die Linsenepitelien, die dauernd ihre Basalmembran (d.h. die Linsenkapsel) verdicken. Daher ist im Erwachsenenalter die vordere Linsenkapsel zwei- bis dreifach so dick wie die hintere Linsenkapsel.

Die Hornhaut kann sich erst nach vollständigem Abspalten der Linsenblase vom Oberflächenektoderm bilden, d.h. frühestens ab dem 32. Tag. Eine erste Einwanderungswelle von zukünftigen Hornhautzellen (Hornhautendothel) erfolgt am 39. Tag aus der Neuralleiste, eine zweite Einwanderungswelle am 49. Tag (Zellen für das spätere Hornhautstroma). Im Rahmen einer dritten Einwanderungswelle werden die Grundlagen für das Irisstroma und den Kammerwinkel geschaffen. Nach erster Anlage von Hornhautendothel und -stroma reift die Cornea von innen nach außen, d.h. es bilden sich zunächst die tiefen Stromaschichten und zum Schluß erst die Bowmansche Schicht.

Die Retina bildet sich aus dem inneren Blatt des Augenbechers, wobei die Differenzierung von innen nach außen (d.h. zuerst die retinalen Ganglienzellen, dann die späteren Bipolarzellen und letztlich die späteren Photorezeptoren) und von papillennah nach papillenfern erfolgt. Eine Ausnahme ist die Makula, die sich erst um bzw. nach der Geburt voll ausbildet. Das retinale Blutgefäßsystem bildet sich ab dem vierten Monat aus der A. hyaloidea und entwickelt sich von der Papille ausgehend bis zur Ora serrata. Da die Papille nasal liegt, wird die Ora serrata nasal früher als temporal erreicht (ca. 9. Monat)

Das retinale Pigmentepithel ist die (geringe) Weiterentwicklung des äußeren Blattes des Augenbechers. Es bleibt einlagig und die Zellen behalten auf Grund einer relativ wenig ausgeprägten Differenzierung eine Pluripotenz bei.

Die Uvea (Choroidea, Corpus ciliare und Iris) bildet sich aus Zellen der Neuralleiste, die Gefäße entstammen dem Mesoderm. Die Sklera formiert sich von vorne nach hinten aus Anteilen der Neuralleiste.

Daraus folgt, daß das Auge vornehmlich aus dem Ektoderm abstammt: - Aus dem Neuroektoderm bilden sich: Retina, retinales Pigmentepithel, deren beiden Fortsetzung nach vorne in Form des nicht-pigmentierten und des pigmentierten Ciliarkörperepithels und nach vorne sich anschließnden Irispigmentepithel, und die Muskeln sphincter und dilatator pupillae; - aus dem Oberflächenektoderm formieren sich: Linse, Hornhautepithel, konjunktivales Epithel; und - aus der Neuralleiste bilden sich: Hornhautendothel und -stroma, Kammerwinkel, Iris und restliche Uvea.

Aus dem Mesoderm stammen vornehmlich nur die Blutgefäße und die äußeren Augenmuskeln.

Angewandte Embryologie

Erfolgt die Einstülpung der Augenblase zum Augenbecher nicht => funktionsunfähiges Zystenauge

Erfolgt die Abtrennung der Linsenblase vom Oberflächenektoderm nicht vollständig, verbleibt eine korneo-lentale Adhäsion => zentrale weißliche Trübung der Hornhaut mit


anhängender Linse (=Peter'sche Anomalie; Differentialdiagnose der congenitalen Hornhauttrübung)

Erfolgt die Ausdifferenzierung des Kammerwinkels nicht vollständig, ist kongenital der transtrabekuläre Abflußwiderstand des Kammerwassers erhöht => Glaucoma congenitum

Pathogenese des primären Pupillarblock-Winkelblockglaukoms (akuter Glaukomanfall: durch die zeitlebens andauernde Netto-Dickenzunahme der Linse (die Schrumpfung des Linsenkerns durch Wasserentzug wird mehr als kompensiert durch die Neubildung von Linsenfasern unter der vorderen Linsenkapsel) kommt es in kurzgebauten (d.h. weitsichtigen oder hyperopen) Augen im Alter zu einer größeren Kontaktfläche zwischen Irisrückfläche und Linsenvorderfläche => größerer Durchflußwiderstand für das Kammerwasser von der Hinterkammer durch die Pupille in die Vorderkammer => größerer Druckgradient zwischen Hinter- und Vorderkammer => die Iris wölbt sich an ihrer dünnsten Stelle (d.h. in der Irisperipherie) segelartig vor => Verlegung des Kammerwinkels => rascher massiver Druckanstieg.

Aus dem appositionellen Linsenwachstum folgt: Kongenitale Cataracte liegen im Zentrum des Linsenkerns; ist der Schädigungsmechanismus der Linsenentwicklung zeitlich umschrieben: nur zonenförmige Trübung im Linsenkern => Cataracta zonularis congenita; trüben die primären Linsensuturen ein: Cataracta suturalis; kontusionelle Cataracte wachsen mit der Zeit nach innen (wichtig bei Versicherungsfragen)

Der Ansatzpunkt der A. hyaloidea an der hinteren Linsenkapsel bleibt meist etwas trüb: Mittendorf-Fleck

Cataract-Chirurgie: bei der extrakapsulären Operationstechnik wird die vordere Linsenkapsel eröffnet und partiell exzidiert, die hintere Linsenkapsel dagegen zur Erhaltung der Kompartimentierung des Auges und zur Fixation der Kunstlinse möglichst intakt gelassen. Vorteil bei der Cataracta secundaria: entsteht bei der extrakapsulären Operationstechnik durch zurückgelassene, proliferierende Linsenepithelzellen; da die hintere Linsenkapsel gemäß der Embryologie keine Linsenepithelzellen mehr besitzt, ist die Häufigkeit der Cataracta secundaria weniger als 100%. Nachteil bei dem Versuch, die hintere Linsenkapsel intakt zu erhalten: Da die hintere Linsenkapsel leider dünner ist als die vordere Linsenkapsel, ist die vordere Linsenkapsel schwieriger zu eröffnen als die hintere Linsenkapsel; ERGO: möglicher Stress der Zonulafasern bei der Eröffnung der vorderen Linsenkapsel, und mögliche Ruptur der hinteren Linsenkapsel während der Operation.

Bei unvollständiger Rückbildung des Glaskörpers: A. hyaloidea persistens

Amotio (Ablatio) retinae: Wiederherstellung des embryologisch vorhandenen Spaltraumes zwischen dem inneren und äußeren Blatt des Augenbechers; bei hochblasiger Amotio: Regression vom Augenbecher zur Augenblase

Wegen des hohen Differenzierungsgrades der Retina ist eine Regeneration derselben ausgeschlossen.

Retinopathia prämaturorum: Bei einer Frühgeburt ist das retinale Blutgefäßsystem noch nicht vollständig ausgebildet, insbesondere temporal peripher; durch die externe Gabe von Sauerstoff erfolgt keine weitere Ausbildung => später peripher fehlende retinale Blutgefäße => lokalisierte ischämische Retinopathie => Neovaskularisation => Glaskörperblutung => Traktionsamotio (ähnlich wie bei diabetischer Retinopathie)

Da das retinale Pigmentepithel wenig ausdifferenziert und damit pluripotent bleibt, kann es unter pathologischen Zuständen proliferieren und metaplasieren (z.B. intraokuläre Kalzifikation, Auslösung einer proliferativen Vitreo-Retinopathie ("Vernarbung des Glaskörpers und der Retina bei chronischer Netzhautablösung).


Aderhaut-Netzhaut-Kolobom: lokalisiertes Fehlen der Aderhaut und der Retina, bedingt durch unvollständigen Verschluß der Augenbecherspalte, typischerweise nasal unten gelegen. Vollständige Kolobome: vom Pupillarsaum zur Papille verlaufend; Brückenkolobome: nur papillennah und nahe der Iris vorhanden, weil der Verschluß der Augenbecherspalte in der mittleren Fundusperipherie regelrecht begonnen hatte und die Störung erst später aufgetreten war.

Glossar: - Embryogenese: Entwicklung der Frucht während der ersten acht Schwangerschaftswochen. - Fetogenese: Entwicklung der Frucht nach den ersten acht Schwangerschftswochen. - Induktion: Auslösung der Entwicklung eines Organteils durch ein anderes, z.B. Induktion der Linsenplakode durch die nach außen Richtung Oberflächenektoderm wachsende Augenblase- Agenesie: Nichtanlage eines Organs- Aplasia: fehlende Entwicklung aus einem Primordium heraus- Dysplasie: Abnorme Entwicklung von Gewebe oder Zellen mit einigen Kennzeichen normaler Strukturen- Anophthalmus: Fehlender Bulbus- Cyclopie: einzige Orbita mit fehlendem oder rudimentären und einfachen Bulbus bei fehlender Nase oder einer - Hamartom: Gewebsmasse an ortstypischer Stelle (z.B. Hämangiom)- Choristom: Gewebsmasse an ortsuntypischer Stelle; z.B. Dermoid- Teratom: Choristom mit Anteilen von mindestens zwei Keimblättern unter Einschluß des Ektoderms- Kryptophthalmus: Kontinuierlich über den Bulbus verlaufende Haut ohne erkennbare Lidansätze; Nase als röhrenförmiger oberhalb der Orbita sich befindender Anhang- Mesenchym: embryonales Bindegewebe- Teratogen: Stoff oder Faktor, der einen Defekt in dem sich entwickelnden Embryo verursacht


Vorlesungsskript

Ophthalmologische Optik

I) Natur des Lichtes II) Phänomene des LichtesIII) LaserIV) Geometrische Optik V) Das Auge als optisches SystemVI) Biologische Aspekte des Auges als optisches System

I) Natur des Lichtes:

1) Wellennatur (Christian Huygens, Young, Maxwell); Wellentheorie: elektromagnetische Wellen charakterisiert durch Wellenlänge, Frequenz, und Amplitude; Ausbreitungsrichtung senkrecht zum elektrischen und magnetischen Feld; Wellenlänge reicht von Blau (400 nm) über Grün, Gelb, Orange nach Rot (700 nm); Teil des allgemeinen Spektrums elektomagnetischer Wellen, das bei den kosmischen

Strahlen (Wellenlänge: 10-15 m) beginnt und bis zu den Radiowellen (Wellenlänge 10-1

m bis 105 m) und weiter reicht; Lichtgeschwindigkeit (in Vakuum: 3 x 108 m/sec bzw. 300.000 km/sec.) = Wellenlänge x Frequenz; in Medien Reduktion der Lichtgeschwindigkeit gemäß dem Brechungsindex n = Lichtgeschwindigkeit in Vakuum / Lichtgeschwindigkeit in dem Medium bei gleichbleibender Frequenz und kürzer werdender Wellenlänge.

Korpuskularnatur (Teilchen- oder Photonnatur) (Issac Newton, Max Planck) (Quantentheorie): Bei der Interaktion zwischen Licht und Materie werden Photonen

absorbiert oder emittiert; E (Energie) = h (Plancksches Wirkungsquantum (6,62 x 10-34 joule sec)) x Frequenz; Fluoreszenzemission: Emission eines Lichtes größerer Wellenlänge als der des absorbierten Lichtes; z,B. eingestrahltes und absorbiertes blaues Licht wird in grünes emittiertes Licht umgewandelt (Fluoreszein-Angiographie des Fundus); die Energiedifferenz wird z.B. in Wärme umgewandelt;

Die Korpuskular-Wellentheorie gilt auch für Elektronen, die sich als elektormagnetische Welle mit kürzerer Wellenlänge als bei sichtbarem Licht verhalten; daher sehr hohe Auflösung bei geringer Diffraktion (Beugung) (Siehe dort).

Aufteilung der physikalischen Optik in die: 1) Geometrische Optik (Ausbreitung als Strahl); 2) Physikalische Optik (Ausbreitung als Welle); und 3) Quantenoptik (gemäß der Wellen- und Korpuskularnatur; Interaktion zwischen Licht und Materie)

II) Phänomene des Lichtes

1) Diffraktion (Beugung): alle Wellen werden beim Durchgang durch eine Öffnung oder durch Unregelmäßigkeiten des optischen Mediums gebeugt, d.h. die Ausbreitungsrichtung wird geändert. Das Ausmaß der Beugung ist proportional zur Wellenlänge und umgekehrt proportional zur Pupillenweite, d.h. je größer die Pupille (bzw. Blende) und je kleiner die Wellenlänge, umso geringer die Beugung. Die Beugung bewirkt, daß das Bild eines unendlich kleinen Lichtpunktes nicht wieder als Punkt sondern als Fläche einer bestimmten Mindestgröße abgebildet wird; diese Fläche entspricht der sog. Airy-Scheibe (Airy-Disc) entspricht. In Bezug auf das auf der Retina dargestellte Bild gilt: der Durchmesser der Airy-Scheibe = 2,44 x Brennweite des Auges x Wellenlänge / Pupillendurchmesser.


Anwendung: Elektronenmikrospie: durch Verwendung der Elektronenstrahlen mit sehr kurzer Wellenlänge wird eine höhere räumliche Auflösung erreicht als mit dem normalem Lichtmikroskop; Astronomie-Teleskope mit sehr großer Blende zur Verminderung der Beugung; Ergo: die Beugung ist eine der limitierenden Faktoren der räumlichen Auflösung des Auges. Nota bene: Die Beugung verlangt eine große Pupille, die Verminderung der sphärischen Aberration (Siehe dort) eine kleine Pupille; Optimum bei einer Pupillenweite von 3 mm (physiologische Pupillenweite bei photopischem Sehen).

2) Streuung ("Scattering"): Je größer die Partikel der zu durchdringenden Materie bzw. je größer der Partikelabstand und je kleiner die Wellenlänge des durchdringenden Lichtstrahles, umso größer ist die Wahrscheinlichkeit, daß der Lichtstrahl auf seinem Weg einen der Partikel trifft und abgelenkt wird == gestreut wird; Das Ausmaß der Streuung ist umgekehrt proportional zur vierfachen Potenz der Wellenlänge (Rayleigh'sches Gesetz); Anwendung: der Himmel ist blau (mittags), weil nur das kurzwellige Licht diffus in der Atmosphäre gestreut wird, der restliche Anteil des Spektrum die Atmosphäre durchdringt und direkt auf die Erde einstrahlt; der Abendhimmel ist rot, weil nur das langwellige, rote Licht die Atmosphäre bei fast tangentialem Auftreffen auf die Atmosphäre dieselbe noch durchdringen kann; z.B. weiße Trübung der Cornea bei Hornhautendotheldekompensation (bullöser Keratopathie) mit ödematöser Quellung und sekundärer Vergrößerung des Abstandes der Cornea-Kollagenlamellen; die Iris ist blau, weil der blaue Anteil des Spektrums im Irisstroma gestreut und damit teilweise zurückreflektiert wird, die anderen Teile des Spektrums das Stroma durchdringen und fast vollständig im Irispigmentepithel absorbiert werden.

3) Refraktion (Brechung): Passiert ein Lichtstrahl von einem Medium mit schnellerer Lichtausbreitung zu einem Medium mit langsamerer Lichtausbreitung (d.h. sind die Brechungsindices der beiden Medien unterschiedlich), wird seine Ausbreitungsrichtung zur Flächennormalen abgelenkt (und umgekehrt); ein senkrecht auf die Grenzfläche auftreffender Strahl wird nicht abgelenkt. Brechungsindex: Quotient aus Lichtgeschwindigkeit in Vakuum / Lichtgeschwindigkeit in dem betreffenden Medium. Da der Brechungsindex von der Wellenlänge abhängt, folgt: jede Wellenlänge wird leicht unterschiedlich gebrochen Anwendung: "Dispersion" des Lichtes, d.h. Aufteilung des weißen Lichtes in die verschiedenen Spektralfarben beim Prisma; Snell's Gesetz: Trifft ein Lichtstahl aus einem ersten Medium kommend auf ein zweites Medium, so wird er abgelenkt; der Quotient aus dem Sinus des Einfallswinkels zum Sinus des Ausfallswinkels = Quotient des Brechungsindex des zweiten Mediums zum Brechungsindex des ersten Mediums = Quotient der Lichtgeschwindigkeit in dem "zweiten" Medien / Lichtgeschwindigkeit im "ersten" Medium. Beispiel: Luft - Glas - Grenzfläche: Brechungsindex Luft = ca. 1,0; Brechungsindex Glas: z.B. 1,4; ergo: das Licht ist in Glas 1/1,4 = 0,72 oder 28% langsamer als in Luft und wird in Abhängigkeit von dem Auftreffwinkel auf das Glas zur Flächennormalen hin abgelenkt; Anwendung: Geometrische Optik, Brille, Kontaktlinsen, Modellauge, etc..

4) Reflektion: das Ausmaß der Reflektion hängt ab - vom Unterschied der Brechungsindices der angrenzenden Medien: je größer der Unterschied, umso größe die Reflektion (z.B.: Luft/Glas: Reflektion 4% des auftreffenden Lichtes; Luft/Cornea: 2%; Cornea/Wasser: 0,02%; Glas/Silber oder Glas/Aluminium (Spiegel): 85% bis 95%); und - von dem Auftreffwinkel (je größer der Auftreffwinkel, umso größer die Reflektion); bei dem Brewsterwinkel wird nur Licht einer bestimmten Polarisationsrichtung reflektiert; Totalreflektion: Reflexion von 100% des Licht beim Auftreffen von einem optisch dichteren Medium auf ein optisch dünneres Medium (z.B. Lichtleiter); reflektiertes Licht ist partiell polarisiert, da Licht bestimmter Polarisationsrichtung bevorzugt reflektiert wird;


Einfallswinkel = Ausfallswinkel (bei planen Spiegeln)Anwendung: - polarisierte Sonnengläser lassen je nach Anordnung reflektiertes Licht schlechter durch; auf diese Art wird das von der Straßen- bzw. Meeresoberfläche reflektierte und damit horizontal polarisierte Licht durch polarisierte Sonnenbrillen besonders abgeschirmt. - Die Totalreflexion ist Grundlage für Lichtleiter, die aus einem einer Glasfaser mit hohem Brechungsidex und einer umgebenden Glasfaserhülle mit niedrigerem Brechungsidex besteht. - Reflexion über heißer Straßenoberfläche: durch das Aufhitzen der Luft entstehen Unterschiede im Brechungsindex der Luft, so daß bei sehr schrägem Auftreffwinkel eine Refelxion entstehen kann (z.B. auch Fata morgana); - Ein Diamant (Brechungsindex: ca. 2,4) "glitzert" mehr als ein gleich geschliffener Modeschmuck aus Glas (Brechungsindex ca. 1,5), bzw. ein Diamant glänzt in Wasser (Brechungsindex 1,336) weniger als in Luft, da der Unterschied in den Brechungsindeces zum angrenzenden Medium geringer ist.

5) Interferenz: zwei von der gleichen Quelle ausgehende Wellen kommen zusammen und überlagern sich; konstruktive Interferenz: der Wellenberg der einen Welle fällt zusammen mit dem Wellenberg der anderen Welle; es resultiert eine Verstärkung; destruktive Interferenz: der Wellenberg der einen Welle fällt mit dem Wellental der anderren Welle zusammen; es resultiert eine Auslöschung; 6) Kohärenz: Maß der Fähigkeit zweier Lichtstrahlen, Interferenz hervorzurufen; - räumliche Kohärenz: Maß zur Interferenz zweier räumlich getrennter Anteile der Welle (z.B. Laserinferenzvisometer); - zeitliche Kohärenz: Maß zur Interferenz zwischen einer früheren und einer späteren Welle der gleichen Ausbreitungsrichtung (z.B. Laser);

7) Polarisation: Polarisiertes Licht = herstellbar durch Polarisationsfilter, die aus normalem Licht (=Mischung aus polarisiertem Licht verschiedender Polarisationsrichtung) nur Licht einer bestimmten Polarisationsrichtung permeieren lassen; Anwendung: - Polarisationssonnenbrillen, die nur vertikal polarisiertes Licht durchlassen und die dem von der horizontalen Straße oder Meeresoberfläche reflektierten, vornehmlich horizontal polarisierten Licht die Passage verwehren; - Polarisationsvisusprüfung; - Haidinger-Büschel (rotierender Polarisationsfilter vor uniform blauem Hintergrund ergibt den Eindruck eines rotierenden Propellers; hervorgerufen durch die doppelbrechende Eigenschaft der Henle'schen Faserschicht)- mögliche Polarisation der Autoscheinwerfer

8) Transmission und Absorption: Die Absorption wird logarithmisch ausgedrückt als "Optische Dichte"; Optische Dichte 1 = 10% Transmission; Optische Dichte 2 = 1% Transmission;

9) Sphärische Aberration: Lichtstrahlen werden bei Durchgang durch eine Linse in der Linsenperipherie stärker gebrochen als im Linsenzentrum; dadurch wird ein Lichtpunkt unscharf abgebildet; Anwendung: - ohne Ausgleich der sphärischen Aberration wäre man bei weiter Pupille etwas myoper als bei einger Pupille; - okuläre Mechanismen zum Ausgleich der sphärischen Aberration: -- Pupille (möglichst eng, jedoch CAVE: Beugung, siehe oben); -- Peripherie der Hornhaut ist abgeflacht (weniger stark gekrümmt)-- Linsenkern hat einen höheren Brechungsindex als die Linsenperipherie.


10) Chromatische Aberration: Das kurzwellige blaue Licht wird stärker gebrochen als das langwellige rote Licht; d.h. eine weiße punktförmige Lichtquelle wird hat eine sagittale Brennlinie im Auge, an deren vorderem Ende der blaue Fokus und an deren hinterem Ende der rote Fokus liegt. Anwendung: - Im normalen menschlichen Auge liegt der Bereich der chromatischen Aberration bei ca. 1,25 dpt. (von blau bis rot), d.h. bei Fokussierung auf den gelben Anteil des Spektrums liegt der blaue Fokus ca 0,9 dpt vor der Retina und der rote Fokus 0,4 dpt hinter der Retina. - Rot-Grün-Abgleich zur Brillenbestimmung- okuläre Mechanismen zum Ausgleich der chromatischen Aberration: -- "gelbes Linsenpigment bzw. UV-Lichtabsorption durch die Linse; -- Xantophyll makulär-- in den zentralen 1/8 Grad der Foveola fehlen blau-empfindliche Zapfen-- "Purkinje-Shift": bei photopischen Bedingungen ist das Senstivitätsmaximum von 500nm nach 555 nm hin verschoben.

III) LaserLaser (Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation)Laser: monochromatisch, direktional, kohärent, polarisiert und hohe Energiedichte

Laseraufbau: Grundlagen des Lasers ist die stimulierte Emission kohärenter Strahlung. Albert Einstein (1917): Absorption: Durch Aufnahme eines Lichtquantes bestimmter Wellenlänge wird ein Atom von einem Grundzustand (E0) in ein höheres Energieniveau

gehoben (E1);

Emission: da der energieärmste Zustand der stabilste ist, wird die absorbierte Energie spontan (spontane Emission) oder durch externe Stimulation durch ein Lichtphoton gleicher Wellenlänge (stimulierte Emission) wieder abgegeben und das Atom kehrt in den Grundzustand E0 zurück; durch spontane Emission hervorgerufene Strahlung erfolgt

zufällig. Strahlung hervorgerufen durch stimulierte Emission ist gleich in Wellenlänge, Ausbreitungsrichtung und Phase mit der stimulierenden Welle == stimulierte Emission ist kohärent; normalerweise ist die Strahlung zum großen Teil durch spontane Emission entstanden; beim Laser wird jedoch die stimulierte Emission amplifiziert, so daß sie schließlich fast 100% der gesamten Strahlung ausmacht.

1) Das aktive Medium des Lasers enthält viele Atome, die auf einen energiereicheren Zustand angehoben werden können; der Lasername richtet sich nach dem aktiven Medium (z.B. Gas (Argon, Krypton, CO2), Flüssigkeit (Farbstoffe) oder solide Substanzen

(aktives Element unterstützt durch ein Kristall; z.B. Nd:YAG (Neodynium mit Yttrium, Aluminium und Garnet; Er:YLF (Erbium mit Yttrium, Lanthanum und Fluor));

2) Die Atome des aktiven Mediums werden auf ein höheres Energieniveau angehoben ("Populationinversion") durch externe Energiezufuhr ("pumping") in Form von Elektrizität (Gaslaser), anderen Lasern (Farbstofflaser) oder inkohärentes Licht (Kristallaser);

3) Optisches Feedback: innerhalb des aktiven Mediums entstehen viele aktivierte Elektronen, die ihre Energie in Form der spontanen Emission abgeben. Dadurch entstehen viele Photonen der gleichen Wellenlänge in dem optischen Medium. Trifft eines dieser Photonen auf ein noch aktiviertes Elektron, gibt dieses seine Energie in Form der stimulierten Emission ab, d.h. das von diesem Elektron emittierte Photon stimmt mit dem indizierenden Photon in Wellenlänge und Phase überein, d.h. diese beiden Photonen sind kohärent. Das aktive Medium ist durch zwei parallele Spiegel begrenzt, die die senkrecht auftreffenden Strahlen einander zu reflektieren. Der Abstand der Spiegel beträgt ein ganzes Vielfaches der Wellenlänge der emittierten Strahlung. Die kohärenten Photonen, die senkrecht auf einen dieser beiden Spiegel auftreffen, werden durch die Reflexion zwischen den beiden Spiegeln "konserviert"; andere Photonen mit schrägem


Auftreffwinkel berühren irgendwann die Seitenwand und werden dort völlig absorbiert. Dadurch bleiben nach einer gewissen Zeit fast nur die kohärenten Photonen übrig, die sich senkrecht zwischen den beiden Spiegeln hin- und herbewegen. Gleichzeitig bewirken sie eine stimulierte Emission von weiteren Photonen auf ihrem Weg zwischen den Spiegeln.

4) Emission des Laserstrahles: einer der beiden Spiegel reflektiert zu 100%, der andere reflektiert nur partiell (z.B. zu 98%); d.h. nach ca. 50 Durchgängen zwischen den beiden Spiegeln gelangt ein oszillierender Laserstrahl durch den zweiten Spiegel aus dem aktiven Medium nach außen und kann als Laserstrahl benützt werden.

Darus ergeben sich die Eigenschaften des Lasers: - Monochromatisch (weil aus einer stimulierten Emission entstanden): Emissionslinie eines Gaslaser: 0,01 nm breit; (im Vergleich Farbfilter minimale Breite: 5 nm); daher keine chromatische Aberration === bessere Fokussierbarkeit; - Direktionalität (weil nur die genau senkrecht auf die Spiegeln auftreffenden Photonen konserviert werden) : sehr geringe Divergenz des Laserstrahles von nur ca. 1 mrad (Divergenzzunahme um 1 mm pro Meter Abstand von der Laserquelle); (Alle natürlichen Lichtquellen erzeugen divergentes Licht; konvergentes Licht wird durch optische Mittel hervorgerufen). - Kohärenz (weil durch stimulierte Emission entstanden): angewendet bei Laserinterferenzvisometern; - Polarisiert: viele Laser emittieren linear polarisiertes Licht; daher maximale Transmission ohne Verlust durch Reflexion an der Oberfläche des zu durchdringenden Mediums; - hohe Energiedichte (u.a. weil sehr kleine Laserfleckgrößen erreicht werden können; z.B. Durchmesser 50 Mikrometer)- nur geringe Störung durch sphärische Aberration, da sehr kleiner Strahlungsdurchmesser


Radiometrische Lasereinheiten: - Strahlungsenergie (Joule=Watt*Sekunde); - Strahlungsleistung (Watt bei Lasern mit kontinuierlichem Strahl, z.B. Argonlaser mit 200 mW für 0,1 Sek. entsprechend 20 mJ; oder Joule/Laserpuls bei gepulsten Lasern, z.B. ND-YAG-Laser: 5 mj/Laserimpuls);

- Strahlenenergiedichte (Joule/cm2);

- Strahlungsleistungsdichte (Watt/cm2); Die Laseremission wird quantifiziert in Joule oder Watt; der Gewebeeffekt hängt zusätzlich ab von der Fokusgröße, die die Laserenergiedichte auf dem Gewebe und Laserleistungsdichte bestimmt;

Nota bene: Sonnenleistung: 1026 Watt mit Abstrahlung in alle Richtungen auf große Entfernungen; daher hat ein einfacher 1 mW Helium-Neon-Laser 100 fach höhere Strahlungsleistungsdichte als die Sonne.

Anwendbarkeit der Laser in der Ophthalmologie begründet durch: - hohe Energiedichte auf dem bestrahlten Gewebe (durch Direktionalität, Polarisation und Monochromatizität); - Monochromatizität bei verschiedenen Absorptionsmaxima der differenten Gewebe; und - physiologischen Transparenz der okulären Gewebe

Wirkungen der Laser - Photothermisch: Anhebung der Temperatur auf über 50 Grad Celsius; z.B. Argon-Laser zut Netzhautkoagulation durch Wärmeabsoroption im retinalen Pigmentepithel- Photodisruptiv: Durch Trennung der Elektronen von den Atomkernen entsteht ein Plasma mit Temperaturen von ca. 15000 Grad Celsius und einem Überdruck von mehr als 1000 bar ("Mini-Atombombe" im Auge); z.B. Nd-YAG-Laser zur YAG-Laser-Iridotomie und YAG-Laser-Kapsulotomie ("Nachstardurchtrennung")- Photoablativ: intramolekulare Verbindungen werden gesprengt, so daß die Materie sich verflüchtigt, ohne daß thermische Schäden auftreten; z.B. Excimer-Laser mit Strahlung im UV-Bereich (z.B. 193 nm (ArF) oder 308 nm; klinisch beginnende Anwendung bei der Keratoplastik bzw. refraktiven Hornhautchirurgie- Photovaporisierend: durch Temperaturerhöhung auf mehr als 100 Grad Celsius wird Gewebe verdampft; z.B. CO2-Laser; angewendet zur oberflächlichen Schnittführung mit

gleichzeitiger Blutstillung

Beispiele für Wellenlänge verschiedener Laser: Kohlendioxid: 10600 nmHolmium-Fluorid: 3800 nmHolmium-YLF: 1900 nmErbium-YLF: 1228 nmNd-YAG: 1064 nmKrypton-Rot: 647 nmHelium-Neon--Rot: 633 nmNd-YAG-Grün: 532 nmArgon-Grün: 514 nmXenon-Fluorid: 351 nmKrypton-Fluorid: 247 nmArgon-Fluorid: 193 nm

TabelleArgon-CW Nd-YAG Nd-YAG Nd-YAG

(langgepulst) (Q-switched) (Mode-locked)

Pulsdauer z.B. 0,1 sec 10 msec 15 nsec 30 psecWellenlänge 488 1064 1064 1064

514


Energie (mJ) 100 1000 2 2

Leistung (Watt) 1 100 1,3x105 6,7x106 (pro Puls)Fleckdurch- 50 50 50 50messer (um)

Strahlunglei- 5,1x104 5,0x106 6,6x109

3,4x1011

stungsdichte: (Watt/cm2)

Ergo: Durch gepulste Laser mit einer Strahlunsgzeit im Nano- bis Picosekundenbereich sind sehr hohe Leistungsdichten erreichbar.

Beispielrechnung: Bei der YAG-Laser-Iridotomie werden 5 mJ für 10 nsec auf eine Kreisfläche mit einem Durchmesser von 60 Mikrometer angewendet. Welche Leistung

brauchte man, wollte man den gleichen Lser für eine Sekunde auf einen cm2 wirken lassen ? (Antwort: ca. 18 GigaWatt !) (Aufteilung des unidirektionalen Laserstrahles durch eine konvexe Linse und erneute Fokussierung durch eine Toruslinse größeren

Durchmessers => Fokustiefe: 20-60 Mikrometer; Flächenenergiedichte: ca. 3x104J/mm2

Beispiele für die klinische Anwendung von Lasern- Argon-Laser: Retina-Koagulation; Laser-Trabekuloplastik- Nd-YAG-Laser: Iridotmie, Kaspulotomie- Excimer-Laser (Argon-Fluorid): Hornhautchirurgie- Krypton-Laser: Netzhautkoagulation zentral, um eine Absorption im Xantophyll zu vermeiden- Kohlendioxid-Laser: obeflächliches Schneiden

IV) Das Auge als optisches System

Das menschliche Auge ist ein zusammengestztes optisches System bestehend aus: den optischen Medien- Cornea (Brechungsindex n = 1,376)- Vorderkammer (Brechungsindex n = 1,336)- Linsekern (Brechungsindex n = 1,406)- Linserinde (Brechungsindex n = 1,386)- Gklaskörper (Brechungsindex n = 1,336);

den brechenden Grenzflächen: - Corneavorderfläche (ca. +44 dpt; Krümmungsradius ca. 7,8 mm)- Cornearückfläche (ca. - 5 dpt; Krümmungsradius ca. 6,8 mm))- Linsenvorderfläche (Krümmungsradius ca. 10 mm)- Linsenrückfläche (Krümmungsradius ca. 6,0 mm);

und den weiteren Parametern: - Vorderkammertiefe (ca. 3 mm)- Linsendicke (ca. 4 mm)- Länge des Glaskörperraumes (ca. 17,1 mm), und der - Gesamt-Achsenlänge (ca. 24 mm).

Die Gesamtbrechkraft des Auges beträgt ca. 60 dpt (40 dpt. von der Cornea, 20 dpt von der Linse). Dies entspricht einer: vorderen Brennweite von: (Brechungsindex n von Luft) / (58,9 dpt) = 1 / 60 = ca. 17 mm (d.h. Strahlen, die von einem Punkt der optischen Achse in 17 mm vor der Cornea ausgehen, verlaufen nach Durchgang durch das Auge als optischem System parallel zur optischen Achse;


und einer hinteren Brennweite von: (Brechungsindex n Gesamtauge) / (60 dpt) = ca. 1,4 / 60 = ca. 24 mm (d.h. parallel zur optischen Achse aus dem opitischen Unendlichen kommende Strahlen werden auf die Netzhaut fokussiert.

Sind die Gesamtachsenlänge des Auge und seine Refraktion aufeinander abgestimmt, (z.B. 60 dpt für 24 mm Achsenlänge), d.h. werden aus dem Unendlichen kommende Strahlen auf die Fovea fokussiert, ist das Auge emmetrop. Objekte, die näher als 5 m am Auge sich befinden, werden hinter der Retina abgebildet. Für ihre auf der Retina scharfe Abbildung wird eine höhere Brechkraft des Auges benötigt ==> Akkommodation: durch Abrundung der Linse erhöht sich deren Refraktion entsprechend der geringeren Entfernung des Objektes vor dem Auge. Die Akkommodationsbreite betraägt beim 10jährigen ca. 20 dpt, beim 20jährigen ca. 10 dpt und beim 40-jährigen ca. 4 dpt. Beginnend ab dem 40. Lebensjahr hat sich die Akkommodationsbreite so weit verringert, daß der Nahpunkt des Auges (=der Punkt, bis zu dem vor dem Auge scharf gesehen werden kann) weiter als 1/3 m (=33 cm) sich von dem Auge entfernt ==> der Mensch wird altersweitsichtig = presbyop. "Wenn die Länge der Arme kürzer ist als der Abstand des Nahpunktes vom Auge", wird der Patient eine "Lesebrille" als sehr hilfreich empfinden. Die Lesebrille hat eine Refraktion von 1 bis 3 dpt (in Abhängigkeit vom Lebensalter) und gleicht die altersbedingt verlorengegangene Akkommodationsfähigkeit wieder aus.

Sind die Gesamtachsenlänge des Auge und seine Refraktion nicht aufeinander abgestimmt, d.h. werden aus dem Unendlichen kommende Strahlen entweder vor die oder hinter Fovea fokussiert, besteht eine Ametropie:- Weitsichtigkeit (Hyperopie) bei relativ zu kurzem Auge bei relativ zu hoher Refraktion; unterscheidbar in die -- Achsenhyperopie: abnorm geringe Achsenlänge bei normaler Refraktion (sog. Nanophthalmus (abnorm kleines ansonsten nornmales Auge; Neigung zu primärem Pupillarblock-Winkelblockglaukom)-- Refraktionshyperopie: abnorm geringe Refraktion bei normaler Achsenlänge (z.B. Cornea plana, Aphakie (Linsenlosigkeit); und in die - Kurzsichtigkeit (Myopie) bei relativ zu langem Auge bei relativ zu geringer Refraktion; unterscheidbar in die -- Achsenmyopie: abnorm langes Auge bei normaler Refraktion (häufigste Ursache der Myopie) -- Refraktionsmyopie: normal langes Auge bei abnorm hoher Refraktion (z.B. Keratokonus, Keratoglobus, Keratotorus, Lentikonus, Lentiglobus, Subluxatio lentis).

Die Hyperopie wird durch eine Pluslinse (konvergierende Wirkung, konvexe Form) korrigiert (zur Erhöhung der Refraktion des Gesamtsystems "Auge- Brille"), die Myopie durch eine Minus-Brille (divergierende Wirkung, konkave Form) zur Verminderung der Refraktion des Gesamtsystems "Auge- Brille".

Die Art einer Brille kann erkannt werden durch: - den Vergößerungseffekt der Plusbrille (das Auge des Patienten erscheint größer als ohne Brille- den Verkleinerungseffekt der Minusbrille (das Auge des Patienten erscheint kleiner als ohne Brille- Hin-und Herbewegen der Brille und Betrachten eines Gegenstandes durch die Brille hindurch; bei Mitläufigkeit des Gegensatndes mit der Brillenbewegung: Minusbrille, bei Gegenläufigkeit: Plus-Brille; dreht man die Brille und beobachtet man eine Verzerrung des betrachteten Gegenstandes ist ein Zylinderglas in die Brille eingeschliffen zum Ausgleich eines Astigmatismus.

Sind die optischen Medien des Auges (insbesondere die Cornea nicht gleichmaäßig gewölbt, sondern in einem Meridian stärker als in dem senkrecht dazu stehenden Meridan, wird ein Punkt nicht mehr als Punkt sondern als Brennlinie abgebildet; d.h. es besteht ein


Astigmatismus. Ursache ist meist eine Hornhautverkrümmung. Stehen die Meridiane senkrecht aufeinander, besteht ein regelmäßiger Hornhautastigmatismus (Korrektur durch Brille oder Kontaktlinse), sind die Meridiane unregelmäßig angeordnet, ist der Astigmatismus irregulär (Korrektur durch harte Kontaktlinse).

Nebenwirkung einer Plusbrille ist eine Bildvergrößerung, die einer Minusbrille eine Bildverkleinerung (d.h. der Hyperope sieht die Welt mit seiner Brille scharf und vergrößert, der Myopie scharf und verkleinert. Da die Bilder von beiden Augen im Gehirn zu einem Gesamtbild fusioniert werden müssen, darf in der Regel der Unterschied in der Brillenstärke (Anisometropie) nicht mehr als 3 dpt bzw. der Größenunterschied zwischen den Bildern des rechten und linken Auges (Aniseikonie) nicht mehr als 6% betragen. Angewandtes Problem: bei einseitiger Cataract-Operation ohne Linsenimplanataion benötigt der Patient für das operierte Auge eine Brille von 13 dpt, für das andere Auge keine Brille; dies bedingt eine nicht tolerable Aniseikonie von ca. 30%; daher wurden früher (vor der Zeit der Kunstlinsenimplantation) häufig beide Augen hintereinander operiert.

Eine neuere Methode zur Korrektur der Ametropie ist die refraktive Hornhautchirurgie, unterteilbar in die: - Epikeratophakie: auf die intakte Hornhaut wird ein Spenderhornahut-Scheibchen aufgenäht, das entsprechend der gewünschten Refraktion geschliffen wurde; - Keratophakia: ein geschliffenes Spenderhornhaut-Scheibchen wird in das Hornhautstroma des Empfängers eingesetzt; - Keratomileusis: aus der Cornea des Patienten wird ein Scheibchen herausgenommen, entsprechend der gewünschten Refraktion geschliffen und wieder eingesetzt; - radiäre Keratotomie: durch radiäre von der Peripherei bis zum Rand des optischen Zentrums reichende, ca 95% Stromadicke tiefe Schnitte wölbt sich auf Grund des Augeninnendruckes die Hornhautperipherie vor, sekundär flacht sih dadurch das Hornhautzentzrum ab und die Refraktion der Cornea erniedrigt sich (Myopie-Korrektur) - photorefraktive Keratektomie: durch den Excimer-Laser wird das Oberflächenrelief der Cornea entsprechend der gewünschten Refraktion verändert.


Vorlesungsskript

Orbita

ORBITAERKRANKUNGEN IM KINDESALTER

Kongenitale Mißbildungen: Anophthalmus: Sehr seltene Mißbildung; ursächlich ist eine Nichtanlage der Augenblase; meistens liegt bei scheinbarem Anophthalmus ein extremer Mikrophthalmus vor.

Mikrophthalmus: Abnorm kleines Auge mit zusätzlichen Mißbildungen im Gegensatz zu einem abnorm kleinen Auge ohne Mißbildungen (Nanophthalmus); der Mikrophthalmus mit Cystenbildung beruht auf einem fehlerhaften Verschmelzen der Augenbecherspalte (Siehe Embyrologie) in der 6.-7. Gestationswoche.

Craniofaciale Mißbildungen: - Craniofaciale Spaltbildungen: Treacher-Collins-Syndrom, Franceschetti-Syndrom, Goldenhar-Syndrom.- Kraniostenosen: Crouzon-Syndrom, Apert-Syndrom (Arachnodaktylie)

Tumoren: Primärtumoren:

BENIGNE TUMOREN

Die Tumoren leiten sich aus der normalen Anatomie ab: Die Orbita enthält- den N. opticus = > Optikustumoren (Optikusgliome, Optikuscheidenmenigeome)- Blutgefäße (Hämangiome, kapilläre und kavernöse)- Nervengewebe (Neurofibrome bei Neurofibromatosis)- kann eingsprengte Zellen enthalten (Epidermoide, Dermoide, Lipodermoide)- Muskeln (Rhabdomyosarkome)- Metastasen

Dermoid-, Epidermoidcysten: palpierbare, weiche, nicht druckdolente, unter der Haut gering verschiebliche, reizfreie Gebilde, meist temporal oben nahe der Sutura zygomatico-frontalis gelegen; manchmal nasal oben lokalisiert entlang der Sutura nasofrontalis, dann Verwechslungsmöglichkeit mit einer Meningo- oder Encephalocele oder Mukocele; bei Kindern gewöhnlich vor, bei Erwachsenen hinter dem Septum orbitale gelegen; Manifestation meist im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt durch langsame Größenzunahme; embryologisch gesehen Choristome als Proliferation von nichtortständigem Gewebe, das während der Embryonalentwicklung entlang der Knochensuturen oder von der Diploe abgeklemmt wurde; histologisch bestehend aus Hautgebilden (Dermoid: ausgekleidet mit mehrschichtigem verhornenden Plattenepithel und Hautanhangsgebilden, z.B. Haarwurzeln) bzw. epidermalen Strukturen (Epidermoid: ausgekleidet mit mehrschichtigem verhornenden Plattenepithel, angefüllt mit Keratinmassen, keine Hautanhangsgebilde); - Therapie: Exzision möglichst ohne Ruptur der Kapsel; bleibt Cysteninhalt intraorbital zurück, besteht die Möglichkeit einer chronischen granulomatösen Entzündung

Lipodermoid: solide, benigne Tumoren, meist subkonjunktival im temporalen Lidspaltenbereich gelegen; häufiger bis zum M. rectus lateralis oder M. levator palpebrae reichend; in der Regel ohne Funktionseinschränkung; - Differentialdiagnose: orbitale Fetthernie, prolabierte Tränendrüse, Lymphome- Therapie: Exzision, sofern kosmetisch entstellend; dabei Entfernung nur des vorderen Anteils, Konjunktiva und insbesondere Tränendrüsenstrukturen einschließlich deren Ausfährungsgänge müssen geschont werden;


Teratom: seltene embryologisch aus zwei (Ektoderm und entweder Entoderm oder Mesoderm) oder allen drei Keimblättern abstammende, meist cystische Tumoren mit manchmal sehr ausgeprägtem, bei Geburt vorhandenem Exophthalmus; - Therapie: Exzision

Gefäßtumoren:Kapilläres Hängiom: relativ häufiger, benigner Gefäßtumor des Kleinkindesalters; Manifestation oft in den ersten Lebenswochen (kavernöse Hängiome treten dagegen typischerweise beim Erwachsenen auf); nach einem Jahr meist spontane Regression über weitere vier Jahre; meist an Kopf und Hals gelegen, insbesondere im nasal oberen Orbitaquadranten und medialen Oberlid; auf Druck erfolgt Bleichung im Gegensatz zum kavernösen Hämangion ("Portwein-Hämangion"); histologisch bestehend aus proliferierten plumpen Endothelzellen und relativ kleinen, mit Erythrocyten angefüllten Hohlräumen; - Komplikationen, okulär: Amblyopie durch verdeckte Pupillenachse, kornealer Astigmatismus oder Ansiometropie; - Komplikationen, systemisch: Kasabach-Merritt-Syndrom mit Verbrauchskoagulopathie; - Therapie: systemische oder lokale Cortisoninjektion (Cave: Embolisation der A. centralis retinae) (Rebound-Phänomen möglich); Radiotherapie; Laser;

Lymphangiom: seltener, benigner, nicht eingekapselter, infiltrativ wachsender Tumor der ersten Lebensdekade mit häufiger spontaner Regression; histologisch gekennzeichnet durch große, mit Serum gefüllte Hohlräume, umkleidet von flachen Endothelzellen ohne Pericyten oder Muskelzellen; häufiger größer werdend während einer Infektion des oberen Respirationstraktes; bei einer Einblutung mit plötzlicher, meist schmerzfreier Größenzunahme klinisch imponierend als "Schokoladencyste"; neben der Orbita ebenfalls auftretend in Konjunktiva, Lider, Oropharynx und Sinus paranasales; - Therapie: Abwarten der spontanen Regression; bei akuter Einblutung und Kompression des N. opticus: Aspiration des Blutkoagels (aber häufige Re-Sanguinatio), Exzision evt. mit dem CO2-Laser;

Neurale TumorenOptikusgliom (pilocytisches Astrocytom): in der ersten und zweiten Lebensdekade sich manifestierende Tumoren mit einseitigem, schmerzfreiem, allmählich zunehmendem Exophthalmus mit Visusverminderung und relativer afferenter Pupillenstörung; im Kindesalter fast immer benigne; in 25% bis 50% mit einer Neurofibromatose verbunden; eine Chiasmabeteiligung kann in bis 50% vorliegen und eine Funktionsstörung der Hypophyse und des Hypothalamus bewirken; im weiteren Verlauf selbstlimitierendes oder weiter invasives Wachstum; bei Patienten mit Neurofibromatose erfolgt häufig eine Ausbreitung in den subarachnoidalen Raum, ansonsten meist keine Durabeteiligung; - Diagnose: Sonographie, CT, Röntgen Orbita und Aufnahme nach Rhese; inzisionale Biopsie (Neurochirurgie); morphologische und psychophysische Untersuchung des kontralateralen Auges zum Ausschluß einer Chiasmabeteiligung; - Therapie: kontrovers: Abwarten bei spontanem Wachstumsstillstand oder nur geringer Progredienz; bei raschem Wachstum Durchtrennung des N. opticus (neurochirurgisch intraorbital oder intrakraniell); Radiotherapie bei fehlender Möglichkeit zum chirurgischem Vorgehen.

Optikusmenigeom: von den Optikusscheiden ausgehender, den Nervus opticus komprimierender benigner Tumor; häufiger bei Frauen, dritte bis fünfte Lebensdekade; führt zum axialen Exophthalmus

Neurofibrom: aus proliferierenden Schwann-Zellen und endoneuronalen Fibroblasten aufgebaute Tumoren, die solitär (seltener) oder in Verbindung mit einem M. von Recklinghausen (Neurofibromatose) auftreten können; bei Letzterem liegen meist plexiforme Neurofibrome vor mit Vaskularisation, infiltrativem Wachstum und daher schlechter kompletter Resektionsmöglichkeit;


Neurofibromatose (M. von Recklinghausen): autosomal dominant mit unregelmäßiger Penetranz vererbte Phakomatose, gekennzeichnet durch Harmatome in Haut, Auge, Zentralnervensystem und Viszera; mit den Symptomen: Café-au-lait Flecken, Fibroma molluscum (gestielte Hautknötchen), plexiforme Neurofibrome, Orbitawanddysplasie (mit pulsierendem Exophthalmus bei Beteilgung des Os sphenoidale), Glaucoma congenitum, Irisknötchen (Lisch-Knötchen), Optikusgliome und orbitale Neurofibrome.

MALIGNOME

Rhabdomyosarkom: häufigster maligner primärer Orbitatumor des Kindesalter mit durchschnittlichem Manifestationsalter im 7.-8. Lebensjahr; häufig Trauma in der Anamnese; rasches Wachstum innerhalb weniger Tage; häufiger Sitz nasal oben; Knocheninfiltration und -destruktion als wichtiges Differentierungsmerkmal gegenüber anderen Orbitatumoren des Kindesalters; histologisch einteilbar in embryonalen Typ (am häufigsten; abstammend von undifferentierten pluripotenten mesenchymalen Zellen des orbitalen Weichteilgewebes und nicht von der quergestreiften Muskulatur; häufiger nasal oben gelegen; zusammengesetzt aus undifferentierten Zellen mit nur gelegentlicher Querstreifung), alveolären Typ (häufiger unten gelegen, bestehend aus regulären Abschnitten mit fibrovaskulären Gewebesträngen mit Rhabdomyoblasten, die entlang der Gewebestränge angeordnet sind oder frei in alveolären Hohlräumen flottieren, malignester Typ) und pleomorphen Typ (am differentiertesten, viele Zellen mit Querstreifung). - Diagnostik: Sonographie, CT; in Intubationsnarkose Biopsie, bei positivem Schnellschnittbefund in gleicher Narkose Knochenmark- und Liquorpunktion; Röntgen Thorax; - Therapie: systemische Chemotherapie, Radiotherapie;

Orbitale Metastasen: von Neuroblastomen mit primärem Sitz im Abdomen, Mediastinum oder Hals und leukämische Infiltrate.

Entzündungen

- präseptale Cellulitis: Entzündung und Infektion vor dem Septum orbitale; gewöhnlich nach Trauma oder Hautinfektion; häufig verursacht durch Staphylokokkus aureus bzw. bei Kindern jünger als 5 Jahre durch Haemophilus influenzae (bei Kindern jünger als 2 Jahre fehlen in der Regel Antikörper gegen Kapselantigene von Haemophilus influenzae);

- orbitale Celulitis (Orbitaphlegmone): Infektion der Orbita, d.h. hinter dem Septum orbitale, mit der Gefahr der Entwicklung eines Orbitaspitzensyndroms oder einer Sinus cavernosus Thrombose; ursächlich meist Ausdehnung einer Infektion der periorbitalen Strukturen (Nasennebenhöhlen (insbesondere Cellulae ethmoidales), Gesichtshaut (primär eine präseptale Cellulitis), Tränensack (Dacryocystitis), Zahnwurzel), exogen verursacht (Trauma mit intraorbitalen Fremdkörper), endogen bedingt (Bakteriämie), oder okulär ausgelöst (Panophthalmie); Infektionserreger: meist bakteriell, (sehr) selten mykotisch (der häufigste mykotische Erreger ist Mucor oder Rhizopus im Rahmen der Mucormykose (Phykomykose), in der Regel in Patienten mit Immunsuppression oder Diabetes mellitus mit metabolischer Azidose; häufig kombiniert mit einem Orbitaspitzensyndrom; seltener durch Aspergillus mit ausgeprägten periorbitalen Schmerzen; parasitär: Trichinosis oder Echinokokkus

Sterile Entzündungen: Endokrine Orbitopathie ("Thyroid Related Orbitopathy"): häufigste Ursache für uni- und bilateralen Exophthalmus beim Erwachsenen; in der Regel aber nicht immer kombiniert mit einer Funktionsstörung der Schilddrüse, kann aber mit einer eu- oder hypothyreoten Stoffwechsellage einhergehen; Frauen bevorzugt; meist zwischen 20. und 45. Lebensjahr;


- Diagnostik: eingeteilt nach Wagner in 1) Stadium I: Lidzeichen: Lidsymptome: Retraktion des Oberlides beim Blick gerade aus (Dalrymple Zeichen), Zurückbleiben des Oberlids beim Blick nach unten (Graefe Zeichen), seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen), Konvergenzschwäche (Moebius-Zeichen), erschwertes Ektropionieren des Oberlides (Gifford-Zeichen); 2) Stadium II: infiltratives Stadium mit Bindegewebsbeteiligung; 3) Stadium III (Exophthalmus > 3 mm über Normgrenze); 4) Stadium IV (Motilitätsstörung mit Doppelbildern); 5) Stadium V (Hornhautkomplikation); 6) Stadium VI (N. opticus Beteiligung)- Diagnostik: Orbitazeichen;Sonographischer Nachweis einer Muskelverdickung; CT-Darstellung der Orbita im koronaren Strahlengang, insbesondere zum Ausschluß einer N. opticus Kompression; typischerweise sind die Sehnen der extraokulären Muskeln ausgespart; endokrine Schilddrüsendiagnostik; Ausschluß einer gleichzeitig bestehenden Myasthenia gravis durch negativen Tensilon Test und Nachweis einer normalen Konzentration von Acetylcholin-Rezeptoren Antikörpern im Serum; - Therapie: Aus ophthalmologischer Sicht besteht ein Handlungszwang ab Stadium V mit Corneabeteiligung bzw. Stadium VI mit Nervus opticus-Kompression; die Therapie erfolgt in Koordination mit den nuklearmedizinischen und radiotherapeutischen Kliniken und besteht z.B. in einer mittelhohen Cortisongabe, der Orbitabestrahlung und/oder der Orbitadekompression (z.B. über die Cellulae ethmoidales durch die HNO).

Pseudotumor orbitae: kommt bei Kindern und Erwachsenen vor; Kennzeichen: Orbitalschmerz, eingeschränkte Bulbusmotilität, Exophthalmus, Visusreduktion (N. opticus-Beteiligung); multifokale Lokalisation möglich, daher manchmal eine Dacroadenitis (temporal oben), Myositis oder eine Sklerotenonitis vortäuschend; histologisch bestehend aus einem Infiltrat von Lymphocyten, Plasmazellen und Eosinophilen neben einer follikulären lymphoiden Hyperplasie; die Diagnose ist eine Ausschlußdiagnose !- Therapie: CortisonTolosa-Hunt-Syndrom: schmerzhafter Pseudotumor orbitae mit Beschränkung auf die Orbitaspitze

Orbitaspitzensyndrom: in der Orbitaspitze gelegene Veränderung (entzündlich und/oder tumorös) mit Beeinträchtigung der in der Orbitaspitze verlaufenden Stukturen (z.B. der Gefäße und Nerven, die durch die Fissura orbitae sup und den Canalis opticus hindurchtreten).

Zusammenfassung der Ursachen für einen eher einseitigen Exophthalmus: 1) Orbitatumoren: - benigne: Dermoide, Epidermoidcysten, kapilläre und cavernöse Hämangiome, Lymphangiome, Optikusgliome, Optikusmeningeome, Neurofibrome, Neurolemmome; - maligne: Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome, Rhabdomyosarkome, Metastasen (bei Kindern: Neuroblastome; Erwachsener.Hypernephrom, Mamma, Bronchial-Ca.), - fortgeleitet: Mukozelen (der Stirnhöhle, meist nasal oben) und infiltrierend wachsene Carcinome der Nasennebenhöhlen (häufiger des Sinus maxillaris) 2) entzündlich: - Orbitaphlegmone; - okuläre Myositis- Pseudotumor orbitae3) intermittierender Exophthalmus (z.B. bei Orbitavarizen, abhängig von der Kopfposition)4) Orbitahämatom (Z.n. Retrobulbär-Anästhsie, Contusio orbitae, Hämophilie)5) pulsierender Exophthalmus (Sinus-cavernosus-Fistel, Orbitawanddefekt (z.B. bei Neurofibromatose von Recklinghausen)6) Pseudoexophthalmus: Asymmetria faciei, einseitiger Makrophthalmus (z.B. bei hoher Myopie oder Glaucoma congenitum), kontralateraler Enophthalmus)


Zusammenfassung der Ursachen für einen eher beidseitigen Exophthalmus:

- endokrine Orbitopathie- bilaterale z.B. lymphatische Orbitainfiltrate- Sinus cavernosus Fistel und -Thrombose- Neuroblastom

Gründe für Enophthalmus:- alterskorrelierter Schwund orbitalen Fettgewebes- Orbitawanddefekt (z.B. traumatisch bei Orbitabodenfraktur; z.B. Neurofibromatose)- M. Horner (Miosis, Ptosis, (grenzwertiger) Enophthalmus)- Pseudoenophthalmus bei Asymmetria faciei, kontralateralem Exophthalmus, Mikrophthalmus oder Nanophthalmus, Phthisis bulbi)

Zusammenfassung der Ursachen für einen Exophthalmus beim Kind- Rhabdomyosarkom- Epidermoid-/Dermoidcyste- Teratom- Hämangiom- Lymphangiom- Optikusgliom (zweites Lebensjahrzehnt)- Metastasen (z.B. von Neuroblastomen)- Orbitaphlegmone

Zusammenfassung der Ursachen für einen Exophthalmus beim Erwachsenen- endokrine Orbitopathie- Optikusmeningeom- Neurofibrome (z.B. kim zweiten Lebensjahrzehnt)- orbitale Metastasen (z.B. von Lunge, Mamma; beim Erwachsenen finden sich Filien eher choroidal)- Pseudotumor orbitae- Orbitaphlegmone

Zusammenfassung der allgemeinen Diagnostik:

Exophthalmus (Proptosis): - axialer Exophthalmus: verursacht durch cavernöses Hämangion, Optikusgliom, Optikusmeningeom, Metastase, art.-venöse Anastomose, andere Tumoren im Muskelkonus; - Exophthalmus nach oben: Sinus maxillaris Tumoren; - Exophthalmus nach medial unten: Dermoide, Tränendrüsentumoren; - - Exophthalmus nach temporal unten: Meningocelen, Encephalocelen; - Exophthalmus bilateral: endokrine Orbitpathie, Lymphom, Pseudotumor orbitae, Vaskulitis, Sinus cavernosus Fisteln und -Thrombose, Neuroblastom, Leukämie

- Bilateraler Exophthalmus: Erwachsene: endokrine Orbitopathie; (Wegenersche Granulomatose, Neoplasmen); Kinder: metastasierendes Neuroblastom, Leukämie und Pseudotumor orbitae.

- Unilateraler Exophthalmus: Erwachsenen: Endokrine Orbitopathie; Kinder: orbitale Cellulitis (fortgeleitet von den NNH; oder als Komplikation einer Atemwegsinfektion)

- Gründe für Pseudoproptosis: Asymmetrien in der Größe des Bulbus, des Orbitavolumens, der Lidspaltenlänge, des Muskeltonus, kontralateraler Enophthalmus, der Lidspaltenhöhen (durch einseitige Retraktion des Oberlides oder kontralaterale Ptosis);

Progression:


- schnell: Rhabdomyosarkom, Pseudotumor, Cellulitis, Hämorrhagie, Thrombophlebitis,; - langsam über Monate: cavernöses Hämangion, Dermoide, fibröses Histiocytom, Osteom, (Metastasen), benigner Mischtumor,

Palpation: - temporal oben: Tränendrüsentumoren, prolabierte Tränendrüse, - nasal oben: Meningocelen, Encephalocelen, Neurofibrom; Blutdruckanstieg auf Palpation: Phäochromocytom, Carcinoid-Syndrom;

Pulsation: - ohne Geräusch: Neurofibromatose, Meningoencephalocele, Z.n. Orbitadachresektion; - mit oder ohne Geräusch: Sinus cavernosus Fisteln, art.-venöse Dura-Anastomosen, orbitale art.-venöse Anastomosen.

Sonographische Differentialdiagnose: - runde Begrenzung - gute Transmission: Mukozele, Dermoid, cavernöses Hämangiom- runde Begrenzung - schlechte Transmisssion: Menigiom, Gliom, Neurofibrom- unregelmäßige Begrenzung - gute Transmission: Lymphangiom, Gefäßtumor- unregelmäßige Begrenzung - schlechte Transmission: Metastase, Pseudotumor, infiltrierender Tumor(Nota bene: Auflösungsgrenze der Sonographie: ca. 1 mm; Auflösungsgrenze des CT: ca.

1 mm3)

VorlesungsskriptLider

1) Kongenitale Malformationen

(Blepharo-)Ptosis congenita: Kongenital verkleinerte vertikale Lidspalte; Ursache: Hypoplasie des M. levator palpebrae oder Aplasie des Levatorkerns (dann häufig kombiniert mit mangelhafter Anlage des Kerngebietes des M. rectus sup. mit Bulbusheberinsuffizienz); Gefahr der Amblyopieentwicklung bei verdeckter Pupille; dann baldige Operation (z.B. nach Friedenwald-Guyton)

Epikanthus: Im medialen Lidwinkel gelegene Falte, verursacht durch eine Unreife der Gesichtsknochen oder durch überschüssige Haut und Unterhautfettgewebe; eingeteilt in - Epikanthus tarsalis bei Lage im Oberlid (am häufigsten, insbesondere bei Aseaten), - Epikanthus palpebralis (gleichmäßig im Ober- und Unterlid verteilt), und - Epikanthus inversus (im Unterlid am ausgeprägtesten; meist in Verbindung mit dem kongenitalen Augenlid-Syndrom); führt zum Pseudostrabismus convergens; sofern durch Unreife des Gesichtssklettes bedingt, verschwindet der Epikanthus innerhalb der ersten Lebensjahre.

Distichiasis: seltene, bilaterale Abnormalität, bei der eine dritte Reihe von Wimpern aus den Öffnungen der Meibomschen Drüsen entspringen, verursacht durch eine fehlerhafte embyronale Differenzierung von Haarfollikeln. - Therapie (Cilienkryo- oder Diathermie-Epilation) erfolgt nur bei Trichiasis und Hornhautschaden.

Lidkolobom: embryonaler partieller Defekt des Lides unter Einschluß der Lidkante; meist nasal oben gelegen bei isoliertem Vorkommen, oder im Unterlid lokalisiert bei kombiniertem Vorliegen anderer Mißbildungen, z. B. Gesichtsspalten oder Tränendrüsenfehlformationen; - Therapie: Herunter- bzw. Heraufziehen des Resttarsus, sofern das Kolobom nicht ein Drittel der Lidspalte überschreitet; ansonsten tarsokonjunktivale Lappenbildung mit dem gegenüberliegenden Lid (Operation nach Hughes oder Cutler-Beard), zeitweisem Verschluß der Lidspalte und damit Gefahr der Amblyopientwicklung.


Kryptophthalmus: Teilweises oder vollständiges Fehlen der Augenbrauen, Wimpern, Lidspalte und Konjunktiva; Fusion der partiell entwickelten okulären Anhangsgebilde mit dem Bulbus, der meist ausgeprägte Mißbildungen aufweist.

2) Entzündungen

Chalazion ("Hagelkorn"): sterile, chronische, lipogranulomatöse Entzündung, meist ausgehend von einer Verstopfung der Ausführungsgänge einer Meibomschen Drüse und sekundärem Austritt von Drüseninhalt in das kollaterale Gewebe; häufiger einem Hordeolum internum folgend. - Differentialdiagnose: Basaliom, Meibom-Drüsen-Carcinom (dann häufig Wimpernausfall)- Therapie: chirurgische Exzision von der konjunktivalen Seite (Lidkantenradiäre Inzision) bei tiefem Sitz und von der kutanen Seite (Lidkantenparalleler Schnitt) bei oberflächlicher Lage; Kurettage und Exzision des granulomatösen Gewebes.

Hordeolum ("Gerstenkorn"): akute infektiöse Entzündung der Meibomschen Drüsen (Hordeolum internum) oder der Zeiss'schen Lidrand-Talgdrüsen (Hordeolum externum), ausgelöst meist durch Staphyolokokkus aureus, gekennzeichnet durch Rötung, Schwellung, Druckdolenz, sekundäre konjunktivale Injektion kollateral, und möglicherweise Lymphknotenschwellung präaurikulär oder submandibulär. - Therapie: feuchte Wärme, Inzision bei Abszeßformation, lokale Antibiotikagabe zum Schutz der Konjunktiva und Kornea.

3) Trauma: bei jeder Lidverletzung Exploration und Säuberung der Wundtiefe zum Ausschluß von Fremdkörpern, einer Verletzung des Septum orbitale oder des M. tarsalis bzw. levator palpebrae; prinzipiell Verwendung von kleinkalibrigen Nähten (z.B. 8-0 Stärke), spannungsfreier Wundverschluß und frühe Fadenentfernung. Bei oberflächlichen Wunden reichen Hautnähte, bei Verletzung des M. levator palpebrae muß dieser zuerst adaptiert werden;

4) Stellungs- und FormanomalienEktropion: Evertierung der Unterlidkante nach außen mit sekundärer Eversio des unteren Tränenpünktchens, Epiphora und Epidermalisation der Unterlidkantennahen Konjunktiva; unterteilt in: - kongenitales Ektropion, - Ektropion senile - Ektropion cicatritium

Entropion: Einwärtsrollen des Unterlides mit sekundärer Trichiasis (Wimpernreiben auf der Cornea); unterteilt in- Entropion senile spasticum (durch Lockerung des subkutanen Gewebes können Fasern des M. Riolani (innerster Teil) des M. orbicularis oculi über den Lidrand hinwegrollen und damit das Unterlid nach innen drehen; durch die Trichiasis Hornhautreizung, Blepharospasmus und Verstärkung des Entropion; - Entropion cicatriceum:

Trichiasis: durch fehlwachsende Wimpern (z.B. bei Z.n. Verätzung) oder bei fehlerhafter Lidstellung (Entropion) reiben die Winpern auf der Hornhaut mit den Folgen: korneale Epitheliopathie, => Blepharospasmus; bei Z.n. Keratoplastik Gefahr der Transplantatbeschädigung

(Blepharo-)Ptosis: kongenitale (siehe oben) oder erworbene Verkleinerung der vertikalen Lidspalte; Ursache der erworbenen Ptosis: myogen (Myasthenia gravis, Myotonia dystrophica Curschmann-Steinert, traumatisch, Orbitaprozeß, z.B. Tumor), neurogen (z.B. N. oculomotorius Schaden), Ausfall des M. tarsalis (Teil des Horner-Syndroms (selten beidseits)); beim Kleinkind Gefahr der Ambylopie, beim Erwachsenen temporäre Visusreduktion bei verdeckter Pupillenmitte.


- Therapie: Operation Marcus-Gunn-Phänomen: Heben des Oberlides bei Mundöffnung (Fehlinnervation des M. levator palpebrae durch motorischen Ast des N. trigeminus)

Dermatochalasis: durch alterskorrelierte Lockerung des subkutanen Gewebes entsteht ein Überhängen von scheinbar überschüssiger Haut über die Oberlidkante mit sekundärer Verkleinerung der vertikalen Lidspalte ("Pseudoptosis"); - Therapie: chirurgische Exzision

5) Tumoren: Benigne Lidtumoren:

Seborrhoische Keratose und squamöses Papillom: tumoröse, reizfreie, nicht druckdolente, nicht oder nur wenig vaskularisierte Veränderungen der Lidhaut; histologisch gekennzeichnet durch eine Hyperkeratose (überschießende Keratinbildung auf der Oberfläche), Parakeratose (Zellkerne in den oberflächlichen Zellen (im Stratum corneum) noch vorhanden), und Akanthose (Verbreiterung des Stratum spinosum); - Therapie: Exzision; keine Malignitäts-Gefahr

Keratoakanthom: pseudomaligner Lidtumor mit Wachstum innerhalb von Wochen und einem großen zentralen, keratotischen Propf bzw. Krater; spontane Involution innerhalb von Wochen bis Monaten mögloich; Histologie (Hyperkeratose, Parakeratose, Akanthose) und Therapie ähnlich wie bei seborrhoischer Keratose

Melanocytäre TumorenNaevus: benigner melanocytärer Tumor mit vergleichbarer Histologie und Klinik wie an anderen Stellen der Haut

Malignes Melanom: maligner melanocytärer Tumor mit vergleichbarer Histologie und Klinik wie an anderen Stellen der Haut

Xanthelasmen: gelbliche Plaques meist im nasalen Lidwinkel gelegen; histologisch Fettansammlung in subkutan gelegenen HIstiocyten; bei Patienten mit Hyperlipoproteinämien gehäuft.

Basaliome: lokal infiltrativ wachsende, nicht metastasierende, semimaligne Tumoren; am Unterlid häufiger als am Oberlid (Lichtexposition unten größer); unterteilbar in- Morphaea-Typ (oder fibrosierender Typ) mit schlechter erkennbarer Grenze- ulzerierendes Basaliom- noduläres Basaliom- Therapie: Exzision mit Schnellschnittdiagnostik; je nach Lokalisation Entfernung der kollateralen Lidstrukturen einschließlich der suprasakkalen Tränenwege.

LidmalignomeMalignes Melanom: (Siehe melanocytäre Tumoren)

Plattenepithelcarcinom: maligner, seltener Tumor der Lidhaut; Histologie und Klinik wie Plattenepithelcarcinom anderer Lokalisation.

Talgdrüsencarcinome (Meibomdrüsen-Carcinom): von den Meibomschen Talgdrüsen ausgehendes Carcinom mit sekundärem Wimpernausfall; - Differentialdiagnose: Chalazion und zur chronische Konjunktivitis

Blepharospasmus: reflektorischer (im Rahmen der Abwehrtrias mit Epiphora und Photophobie) oder essentieller (idiopathischer) Lidkrampf;


- Therapie bei der essentiellen Form: z.B. Botulinus-Toxin-Injektion in den M. orbicularis oculi.

Erkrankungen des tränenbildenden und -ableitenden Systems

Hyposekretion (Hypolacrimie): mit den Folgen einer Keratokonjunktivitis sicca oder gar einer Keratitis filiformis (fädchenförmige Abschilferung des Hornhautepithels durch den Lidschlag auf der trockenen Cornea); bei gleichzeitiger Mundtrockenheit (Xerostomie Ausschluß eines Sjögren-Syndroms);

Hypersekretion: im Rahmen der Abwehrtrias: Blepharospasmus (Lidkrampf), Photophobie (Lichtscheu) und Epiphora (Tränenträufeln über die Wange);

Tränenwegsstenose (Dacryostenose): - angeboren: Verschluß der Hasnerschen Klappe am Endpunkt des Ductus nasolacrimalis in die Concha nasalis inferior; Symptome: purulente Konjunktivitis bzw. Dacryocystitis ca. 6 Wochen oder später post partum; Differentialdiagnose der Neugeborenen-Blenorrhoe; - Therapie: wenn keine Spontanöffnung erfolgt, zunächst Spülen mit Druck, bzw. danach Sondierung über das obere Tränenpünktchen mit einer abgestumpften Sonde (Cave: Via falsa); - erworben: z.B. auf Grund Verletzungen im Mittelgesichtsbereich, HNO-ärztlichen Eingriffen im Bereich des Sinus maxillaris; Therapie: Dacryocysto-rhinostomie;

Dacryoadenitis: - acuta: metastatisch bei Infektionskrankheiten, z.B. Mumps, Masern, Scharlach); Rötung

und Schwellung temporal oben ==> Paragrapgenlid; Therapie: 1 o/oo Rivanol-Umschläge- chronisch: uni- oder bilateral bei Tuberkulose, Lues, Sarkoidose, Leukämien, Hodgkin-Lymphome)


Vorlesungsskript

Konjunktiva

1) Entzündungen (Konjunktivitis): - exogen entstanden durch Infektion (Bakterien, Viren, Pilze), physikalisch oder chemisch- endogen entstanden im Rahmen einer AllgemeinerkrankungSymptomatik: konjunktivale Injektion (Dilatation der großen Bindehautgefäße), Lidkrusten (gelblich bei purulenter Konjunktivitis), Fremdkörpergefühl, Blepharospasmus, Photophobie, Epiphora, leichte Visusreduktion (veränderter Tränenfilm)

Epidemiologisch wichtigste Konjunktivitis: Trachom (Chlamydia trachomatis); (((Prophylaxe: einmal tägliche Gesichtswäsche)))

Besondere Formen beim Neugeborenen: - Gono-Blenorrhoe des Neugeborenen durch Gonokokken: in den ersten beiden Tagen post partum auftretend; hochakut häufig bis zur Corneaperforation verlaufend; Prophylaxe gemäß Crédé: 1%ige Silbernitratlösung direkt post partum, oder Antibiotika haltige Augetropfen oder Jodhaltige Desinfektionstropfen (wie präoperativ zur Bindehautdesinfektion vor intraokulären Eingriffen). - Argentum-Katarrh: unspezifische, milde, physikalisch durch Silbernitrat (Crédésche Prophylaxe) ausgelöste Konjunktivitis in den ersten Lebenstagen. - Einschlußkörperchen-Konjunktivitis: purulente; durch Chlamydia oculogenitalis hervorgerufe; ein bis zwei Wochen post partum.

Konjunktivitis beim Neugeborenen: 1.-2. Lebenstag: wichtigste Differentialdiagnose: Gono-Blenorrhoe; häufigste Diagnose: Reizung durch Crédésche Prophylaxe2. Lebenswoche: Chlamydien-Konjunktivitis6. Lebenswoche oder später: persistierende infrasakkale Tränenwegsstenose (nicht perforierte Hasnersche Klappe am Ausführungspunkt des Ductus nasolacrimalis in die Concha nasalis inferior

(Kerato-)Konjunktivitis epidemica: durch Adenovirus meist Typ 8; zunächst einseitige, anschließend meist beidseitige nicht purulente Konjunktivits mit Schwellung der präaurikulären Lymphknoten und Corneabeteiligung (häufig bleiben oberflächliche avaskuläre Honrhauttrübungen zurück);

Konjunktivitis vernalis: meist im Frühsommer auftretende, beidseitige, papilläre Bindehautentzündung, vornehmlich im Oberlid, eher bei Jungen, auf allergischer Basis

2) essentielle Bindehautschrumpfung (okuläres Pemphigoid): vornehmlich bei weiblichen älteren Patienten auftretende, chronisch progressive Bindehautvernarbung unklarer Ätiologie und ohne bisher nachweislich wirksame Therapie; führt zur

3) Symblepharonbildung: Verwachsen der Conjunctiva tarsi mit der Conjunktiva bulbi; erfolgt, wenn an zwei gegenüberliegenden Stellen die Bindehaut verletzt war (z.B. bei Z.n. Verätzung; okuläres Pemphigoid)

4) Bindehautverfärbungen: Hyposphagma: subkonjunktivale flächenhafte Blutung, häufiger in Folge eines Vasalva-Manövers, ansonsten meist idiopathisch, ohne Folgen; Erworbene Melanose: bräunliche Verfärbung des konjunktivalen Epithels, über Jahre wechselnd, besonders während der Pubertät; Okuläre Melanosis

5) Tumoren


Dermoide: epibulbäre Dermoide (Choristome) treten meist in Verbindung mit dem Goldenhar-Syndrom auf (+präaurikuläre Anhänge, teilweise Innenohrschwerhörigkeit)Melanocytäre Tumoren: - Naevi: bräunliche, gering erhabene Tumoren ohne ausgeprägte Vaskularisierung; Differentialdiagnose zu Malignen Melanomen- Plattenepithelkarzinome- mukoepidermoide Carcinome

6) Das trockene Augehervorgerufen z.B. durch Keratokonjunktivitis sicca oder andere Erkrankungen, die die Zusammensetzung, das Volumen oder die Verteilung des Tränenfilms verändern. Aufgeteilt in Veränderungen - der wässrigen Phase des Tränenfilms; - der Lipidphase des Tränenfilms; - der Mucinphase des Tränenfilms; - der Verteilung des Tränenfilms; - Therapie: Künstliche Tränen; Verschluß der Tränenpünktchen; evt. Tarsorrhaphie (Verkleinerung der horizontalen Lidspalte durch Aneinandernähen der Lidkanten);


Cornea

1) Form- und Größenanomalien- Cornea plana: zu flache HH (außergewöhnlich großer Krümmungsradius); ergo: Refraktionshyperopie; häufig kombiniert mit Mikrophthalmus. (( Mikrophthalmus: abnorm kleiner Bulbus mit Mißbildungen; Nanophthalmus: abnorm kleiner Bulbus ohne Mißbildungen )()

- Sklerocornea: HH ähnlich wie Sklera in Krümmung und Aussehen; d.h.: alle Schichten und Regionen betreffende, oberflächlich und tief fein bis mittelkalibrig vaskularisierte Trübung; in der Regel kombiniert mit Cornea plana, Mikrophthalmus und z.B. Malformation des uvealen Gewebes.

- Mikrokornea: unterdurchschnittlich großer Hornhautdurchmesser (beim Erwachsenen <10 bis 10,5 mm; beim Kind < 8 mm); wenn ohne weitere Abnormalitäten auftretend meist bilateral; häufig kombiniert mit Nanophthalmus bzw. Mikrophthalmus; erhöhtes Risiko für akuten Glaukomanfall (Pupillarblock-Winkelblock-Glaukomanfall)

- Megalocornea (Makrokornea): überdurchschnittlich großer Hornhautdurchmesser (Erwachsener: >12 mm oder 12,5 mm; beim Kind > 10,5 mm); unterteilbar in:- primäre Makrokornea (ohne Krankheitswert); und - sekundäre Makrokornea bei sekundärem Makrophthalmus durch Glaucoma congenitum (mit Haabschen Linien); die Haabschen Linien sind differentialdiagnostisch abzugrenzen von Rissen und später Duplikaturen der Descemetschen Membran durch Geburtstraumen (Geburtszange)

- Keratokonus: Allgemeines: eine ohne Geschlechtbevorzugung meist bilateral und vornehmlich im zweiten bis vierten Dezennium auftretende, allmählich zunehmende kegelförmige Vorwölbung der Cornea mit Verdünnung des HH-Stromas. Pathogenetisch liegt eine verminderte mechanische Stabilität der HH durch multilokuläre Defekte in der Bowmanschen Schicht zu Grunde. Beim akuten Keratokonus entsteht durch einen plötzlichen Einriß der Descemetschen Membran ein sekundäres Stromaödem mit -trübung. Nach Reepithelisierung des Desecemetrisses verbleibt eine nichtvaskularisierte Narbe. - Symptome: Visusreduktion durch zunehmende Myopie (vornehmlich Refraktionsmyopie und weniger Achsenmyopie) und cornealen irregulären Astigmatismus. - Therapie: im Anfangsstadium Korrektur von Myopie und Astigmatismus durch Brille bzw. harte Kontaktlinsen; später perforierende (oder lamelläre) Keratoplastik (oder Epikeratophakie); bei akutem Keratokonus nur lokale augeninnendrucksenkende Therapie, da eine Perforationsgefahr weitgehend fehlt und eine Keratoplastik eine bessere Prognose bei nichtödematösem HH-Stroma aufweist.

- Keratoglobus: mehr gleichmäßige Vorwölbung der Hornhaut im Gegensatz zum Keratokonus mit spitzkegelförmige Prominenz; mit meist mit ausgeprägter Hornhautstromaverdünnung einhergehend, die häufig weiter zum Limbus reicht als beim Keratokonus und eines größeres Transplantates bedarf; daher höheres Risiko für postoperative Fadenlockerung, Stufenbildung, Wunddehiszenz und immunologische Transplantatreaktion.

- Keratotorus: in der unteren Hornhautcircumferenz gelegene Stromaverdünnung mit sekundärer Vorwölbung und Astigmatismus gegen die Regel; - Therapie: bei peripherer Lage Sklero-Keratoplastik mit perforierendem Hornhauttransplantat und lamellärem Skleratransplanat unter Erhalt des Sklerasporns zur Vermeidung einer Cyclodialyse.

2) Hornhauttrübungen

Hornhautdystrophien


Epithel: (z.B. Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie (Duplikaturen der HH-Epithelbasalmembran mit rezidivierenden Erosiones), hereditäre juvenile epitheliale Dystrophie Meesmann, Reis-Bückler'sche Dystrophie)

Stroma:-- granuläre (bröcklige) Hornhautdystrophie (autosmomal dominant)-- makuläre (fleckige) Hornhautdystrophie (autosmomal rezessiv)-- gittrige Hornhautdystrophie (autosmomal dominant)Die makuläre HH-Stromadystrophie führt am häufigsten zur Keratoplastik; Prognose nach Keratoplastik: da avaskuläre Trübungen, relativ geringes Risiko einer immunologischen Transplantatreaktion; die makuläre, granuläre und gittrige Stromadystrophien können im Transplantat rezidivieren.

- Endothel: - Cornea guttata (übergehend in Fuchssche Hornhautendotheldystrophie): Im Alter erworbene und zunehmende, höckrige Irregularität der Hornhautinnenfläche durch PAS-positive Verdickung der Descemetschen Membran; verbunden mit einem Endothelzellschwund. Daher Risikofaktor für jeden intraokulären Eingriff, insbesondere Cataract-chirurgie. Die Unregelmäßigkeit der Hornhautinnenfläche ist optisch fast nicht störend, da nur eine geringer Unterschied in den Brechungsindices zwischen Cornea und Kammerwasser besteht. Bei Zunahme der Cornea guttata Übergang in die Fuchssche Hornhautendotheldystrophie mit zentral beginnender und nach peripher fortschreitender bräunlicher Endothelpigmentierung und -dekompensation, sekundärer ödematöser Stromaverdickung und schmerzhafter bullöser Epitheliopathie; im Anfangsstadium morgens schlechterer Visus als abends, da tagsüber durch die geöffnete Lidspalte ein Teil des Stroamödems verdunsten kann. - Untersuchung: Spaltlampe, Betrachten des Hornhautendothels um Reflexbereich der Descemetschen Membran gemäß Vogt (Spekularmikroskopie); Endothelphotographie. - Therapie: Cornea guttata: keine; Fuchssche Hornhautendotheldystrophie: perforierende Keratoplastik- Prognose: führt je nach Ausmaß selten zur Endotheldekompensation im Rahmen einer Fuchsschen Hornhautendotheldystropie

Hornhautdegenerationen: Bandförmige Hornhautdegeneration: bei chronischem langandauerndem intraokulären Reizzustand entsteht eine Kalkablagerung in der Bowmanschen Schicht, wobei die Durchtrittststellen der Nrven frei bleiben; typisch bei Hypotonia bulbi mit Schrumpfung (beginnende Phthisis bulbi)

Pterygium: von der Bindehaut auf die Cornea überziehende, in der horizontalen Lidspalte (meist nasal) gelegene benigne Gewebsneubildung; Folgen: Motilitätseinschränkung (Abduktionsdefizit) und Visusreduktion (bei Erreichen des Hornhautzentrums); Therapie: Abtragen in Lokalanästhesie

Arcus lipoides: weißliche, ringförmige, periphere Thesaurismose der Cornea mit Lipideinlagerung in das obere und untere Hornhautstroma limbusnah; da die Bowmansche Schicht nicht ganz bis zur Sklera reicht, bleibt eine aschmale ringförmige Zone paralimbal frei.

3) Entzündungen (Keratitiden)

Allgemeines: gekennzeichnet durch ciliare Injektion, Hornhautstromaödem und -trübung, Schmerzen, Visusreduktion. Unterteilbar in: - bakterielle Keratitis- virale Keratitis- mykotische Keratitis- Amoeben-Keratitis (Kontaktlinsen)


- trophisch (sterile Keratitis mit Ulcus)- toxische Keratitis (z.B. Desinfektien, Laugen, Säuren mit Koagulations-/Kolliquationsnekrosen und Keratolyse)Ein Hypopyon (Eiteransammlung in der Vorderkammer) ist sehr hinweisend auf eine mykotische oder bakterielle Genese der Keratitis/Ulcus

- bakterielle Keratitis: häufig akut aufgetretene, schmerzhafte, mit einem Ulcus einhergehende, meist zunächst umschriebene Hornhautentzündung mit der Tendenz einer Ausbreitung in die Tiefe; nach Abbau des gesamten Stromas entsteht vor der Perforation die Descemetocele als pilzförmige Vorwölbung der Descemetschen Membran; häufige Erreger sind Staphyolokokkus aureus und Pseudomonas aeruginosa; - Untersuchung: Anamnese, Spaltlampe, Bindehautabstrich, direkter Abstrich vom HH-Ulcus; Ästhesiometrie; gezielter Ausschluß einer granulomatösen Reaktion gegen die Descemetschen Membran und von auf den Ulkusgrund zulaufenden Descemetfalten als Vorboten einer drohenden Perforation; Ausschluß von allgemeinen Risikofaktoren, z.B. Alkoholabusus, erworbene oder iatrogene Immunsuppression, Kachexie, Diabetes mellitus, Vitamin A Mangel neben okulären Risikofaktoren wie Keratokonjunktivitis sicca, rezidivierende Erosiones, bullöse Keratopathie, Kontaktlinsen. Das klinische Bild erlaubt nicht mit hinreichender Sicherheit die Differenzierung der verschiedenen Bakterienstämme. Gram-positive Bakterien erzeugen eher umschriebene, lokal akzentuierte, Abzess ähnliche Defekte, gram-negative Bakterien eher eine diffuse, schnell sichausbreitende, gräulich-weiße, einschmelzende Nekrose. - Therapie: -- bakterielle Keratitis: bis zum Vorliegen des Abstrichergebnisses breit angelegte Therapie mit Eryothromycin und Gentamycin oder Tobramycin; Verwendung von "fortified antibiotics" möglich. Später Therapie gemäß dem Antibiogramm, sofern der Abstrich ein positives Ergebnis erbrachte. Ein negatives Abstrichergebnis schließt eine bakterielle Genese eines Hornhautulkus nicht aus, da häufig Antibiotika vor dem Bindehautabstrich verabreicht worden sind. -- virale Keratitis: in der Regel durch Herpes simplex selten durch Herpes zoster Viren verursacht, häufige Rezidive, die zu einer zunehmenden Trübung und Vaskularisation der Cornea führen. herpetische Hornhautnarben sind nach Traumen die zweithäufigste Ursache von durch die Hornhaut bedingter Blindheit in den U.S.A.; ---- Keratitis herpetica Allgemeines: durch Herpes simplex Virus Typ 1 ausgelöste, häufiger rezidivierende Entzündung des HH-Epithels (Keratitis dentritica, amoeboide epitheliale Keratitis) oder des Stromas (disziforme Keratitis oder nekrotisierende interstitielle Keratitis) ---- Keratitis dendritica: Allgemeines: epitheliale herpetische Infektion in Form von dendritiformen, seltener ausgreifenden geographischen Defekten; spontane Heilung innerhalb drei Wochen möglich; - Untersuchung: Spaltlampe, Ästhesiometrie- Therapie: locale Virustatica (Tri-Fluor-Thymidin (TFT), Acyclovir (acycloguanosin); Debridement; bei rein epithelialer Beteiligung keine systemische Therapie. Cave: Übertherapie und Ausbildung von Pseudodendriten durch den toxischen Effekt der lokalen Visustatica. - bei stromaler Keratitis herpetica (Keratitis disciformis): virale Keratitis: Acyclovir lokal (5x/Tag) und systemisch als Infusion bzw. oral. Bei geschlossenem Epithel lokale Gabe von Cortison diskutierbar zur Verringerung der sekundären entzündlichen Veränderungen; bei Progression granulomatöse Reaktion gegen die Descemetsche Membran möglich mit Hornhautperforation (erfordert eine perforierende Keratoplastik à chaud)

- mykotische Keratitis: allmählich zunehmende, meist intrastromale Entzündung mit Satellitenherden am Rand des Herdes; meist ohne erkennbaren Epitheldefekt; subchronischer Verlauf bis zur Desecemtocele und Perforation. meist typische Anamnese mit Hornauttrauma durch organisches Material, z.B. Ästchen, bzw. Immunsuppression des Patienten.


Prognose: Jede Läsion, die die Bowmansche Schicht überschreitet, führt zur Narbenbildung und damit zu einem lokalisierten Transparenzverlust; bei infektiöser Genese des Hornahutulkus Gefahr der Vaskularisition und damit verschlechterte Prognose einer eventuellen späteren Keratoplastik.

Keratokonjunktivitis photoelektrica (auch sog. "Schneeblindheit"): UV-Schädigung des konjunktivalen und insbesondere kornealen Epithels nach einer typischen Inkubationszeit von ca. 8 Stunden; bei abendlichem Besuch des Solariums Manisfestationszeitpunkt in der regel früh mprgens mit straken Schmerzen und ausgeprägter Abwehrtrias (Photophobie, Blepharospasmus, Epiphora)

Keratitis e lagophthalmo: durch zentrale oder periphere Facialisparese bedingte Exposition der Cornea mit meist bei 6h paralimbal gelegenem Epithelschaden (Erosio corneae) bzw. relativ reizfreiem Stromadefekt (Ulcus corneae e lagophthalmo)

Keratitis neuroparalytica: bei Ausfall des N. Trigeminus (genauer des N. nasociliaris) entsteht durch z.B. trophische Gründe ein zentral gelegenes, relativ reizfreies Ulcus corneae

--------------------------------------------------------------Verätzungen, VerbrennungenAllgemeines: Verätzungen und Verbrennungen führen zu einem teils irreversiblen Verlust von intakten Ausführungsgängen der Meibomschen Drüsen, konjunktivalen Becherzellen, konjuntikvalem und kornealem Epithel, Bowmanscher Schicht und Hornhautstromalamellen. Laugenverätzungen sind prognostisch am ungünstigsten, da Laugen sich durch die verursachte Kolliquationsnekrose den Weg in das HH-Stroma bahnen. Säureverätzungen führen zu einer Koagulationsnekrose, die ein weiteres Vordringen der Säure hemmt und damit selbtlimitierend wirkt. Es entstehen meist vaskularisierte, häufig keratinisierte Hornhautnarben, Symblephara und narbige Veränderungen der Lidkante unter Einschluß der Ausführungsöffnungen der Meibomschen Drüsen. Die Entwicklung eines Glaukoms (meist sekundäres Offenwinkelglaukoms ist möglich). - Diagnostik: Anamnese; Inspektion; Spaltlampe- Therapie: Akut: Sofortige Spülung (auf der Baustelle bei Fehlen von sauberem Wasser Spülung z.B. mit Bier); durch den Augenarzt Tropfanästhesie durch Oberflächenanästhetika, bei starken Schmerzen auch Cocain 5%AT; auch wenn schon auswärts eine augenärztliche Untersuchung erfolgte, immer doppeltes Ektropionieren des Oberlides mit dem Desmarres'schen Lidspatel, und sorgfältiges und ausgiebiges Spülen mit destilliertem Wasser. Je nach Schweregrad stationäre Aufnahme, Mydriasis, hornhautpflegende Salben, lokale Antibiose mit epithelschonender Augensalbe, Cortisongaben je nach Befund; systemisch Gabe von nichtsteroidalen Antiphlogistika (z.B. Indomethacin); Evt. kontralaterale partielle Limbus-Konjunktiva-Transplantation. - Später: Wiederaufbau der Konjunktiva durch autologe kontralaterale partielle Limbus-Konjunktiva-Transplantation, Nasenschleimhauttransplantation von der Concha nasalis inferior oder Mundschleimhauttransplantation; Korrektur der Lidkantenmorphologie insbesondere in Bezug auf Wimpernstellung; daraufhin lamelläre Keratoplastik zum Aufbau einer Bowmanschen Schicht für die spätere perforierende Keratoplastik; diese sollte wenn möglich HLA-typisiert sein. - Prognose: abhängig vom Ausmaß der Bindehaut und Hornhautbeteiligung; bei ausgeprägter Vaskularisation der HH-Narben besteht auch bei HLA-Tyoisierung des Transplanates ein hohes Risikoi einer immunologischen Transplantatreaktion.

4) Hornhauttumoren

Dermoide und DermolipomeAllgemeines: solide, runde, glatt begrenzte Choristome ohne Malignitiät mit häufigstem Sitz temporal unten am Limbus; sie reichen tief ins HH-Stroma hinein bis zur


Desecemtschen Membran, manchmal erstrecken sie sich bis in die Vorderkammer; meist isoliert auftretend; manchmal weisen sie auf das Goldenhar-Syndrom hin (oculo-auriculo-vertebrale Syndrom mit epibulbären Dermoiden, präaurikulären Haut-Anhängseln, und Gehörgangsfisteln). Dermoide bestehen histologisch sie aus fibrösem und fettigem Gewebe und Hautgebilden wie z.B. Haaren und Talgdrüsen. Sie sind bedeckt von konjunktivalem Epithel; Dermolipome liegen vor bei hohem Anteil der fettigen Komponente. - Diagnostik: Inspektion, Spaltlampe, Keratometrie, Refraktometrie, Visus. Bei verdacht auf Goldenhar-Syndroms HNO-ärztliches Konsils wegen der möglichen Gehörgangsbeteiligung. - Therapie: je nach Sitz und Größe Exzision zur Verringerung der durch den Tumor induzierten, optisch relevanten Irregularität der Corneaoberfläche.

5) Bullöse Keratopathie

Allgemeines: Bullöse Abhebung der HH-Epithelbasalmembran von der Bowman'schen Schicht bei HH-Stromaödem durch sekundäre HH-Endothel-Insuffizienz auf Grund von z.B. intraokulären Operationen, Entzündungen, Traumen. * Durch HH-Stromaödem vergrößerter Abstand zwischen den HH-Stromalamellen und damit sehr verstärkte Lichtstreuung intrastromal. - Symptome: Visusreduktion (im Anfangsstadium morgens mehr als abends) mit relativ geringer Verminderung des zeitlichen Auflösungsvermögens; Schmerzen bei Platzen einzelner Bullae- Untersuchungen: Spaltlampe- Differentialdiagnose: Fuchssche Honrhautendotheldystrophie - Therapie: Perforierende Keratoplastik; bei fehlender Operationsmöglichkeit weiche Kontaktverbandslinse zur Schmerzlinderung; Cave: Infektionen bei unsauberer Kontaktlinse und ödematös aufgelockertem HH-Epithel und HH-Stroma. Im Initialstadium: hypertone Tränenlösungen, trockene heiße Luft. - Prognose: Bei durchgeführter perforierender Keratoplatik abhängig von der Transparenz und gleichmäßigen Krümmung des Transplantates und möglicherweise vorliegenden anderen intraokulären Veränderungen, insbesondere einer cystoiden Makulopathie (z.B. Z.n. Cataract-Operation)

6) Hornhautchirurgie: a) Perforierende Keratoplastik: b) Lamelläre Hornhautchirugiec) refraktive Hornhautchirurgie (Siehe Teil: Optik des Auges)- radiäre Keratotomie- Epikeratophakie- Keratophakie- Keratomileusis- photorefraktive Keratektomie- Keilexzisionen und Spannungsnähte

Perforierende Keratoplastik: - Indikationen: * HH-Endothel-Insuffizienz primär (M. Fuchs) oder sekundär (Z.n. i.o. Operationen) mit sek. HH-Stroma- und -epithelödem. * tief gelegene stromale Trübungen, z.B. granuläre (bröcklige) Hornhautdystrophie, makuläre (fleckige) Hornhautdystrophie, gittrige Hornhautdystrophie; traumatisch oder entzündlich infektiös (herpetisch) bedingte Narben* KeratokonusPrinzip: Ersatz des getrübten Hornhautzentrums durch ein klares Transplantat; Der postoperative endgültige Visus hängt ab von: 1) Trübung des Transplantates durch: * Immunologische Transplantatreaktion: endothelial: akut diffus oder chonisch fokal mit Khodadoust-Linie im HH-Endothel, häufiger ausgehend von Arealen mit lockeren Fäden; epithelial: Erstaz des HH-Epithels häufig innerhalb von fünf tagen ohne ausgeprägte


entzündliche Begleitreaktion; stromal: hyperakute Reaktion mit Transplantateinschmelzung; * durch Endothelinsuffizienz bei schlechtem Spendermaterial oder Endothelzellverlist intraoperativ2) Astigmatismus des Transplantates; kann selten eine Re-Keratoplastik erfordern; - Risiken: Infektion, expulsive Blutung, Verletzung von Iris und Linse bei der Trepanation bzw. Iridotomie; Goniosynechien bei postoperativ teilweise aufgehobener Vorderkammer; postoperative Fadenlockerung mit Stufenbildung und ausgeprägtem Astigmatismus bzw. Auslösung einer Vaskularisation und immunologischen Transplantatreaktion;

Lamelläre Keratoplastik: Im Gegensatz zur perforierenden Keratoplastik wird nur eine meist tiefgreifende Lamelle des Wirtshornhaut entfernt durch entsprechendes Spendermaterial ersetzt. - Voraussetzung: Empfänger-HH-Endothel regelrecht (d.h. nur bei oberflächlichen bis mitteltief gelegenen Hornhautrübungen) - Vorteile: geringeres immunologisches Transplantatrisiko, da weniger Material übertragenwurde und das Spendergewebe keinen Kontakt mit dem Kammerwasser aufweist; - Nachteil: optisches Interface zwischen Wirts- und Spendergewebe bedingt keine optimale Bildqualität auf der Retina.


aVorlesungsskript

Glaukome

Allgemeines: Die frühere Definition des Glaukoms beinhaltete erhöhten Augeninnendruck, glaukomatöse Papillenveränderungen und Gesichtsfelddefekte. Heute ist bekannt, daß morphologische Veränderungen konventiell nachgewiesenen, perimetrischen Ausfällen vorausgehen können. Ein Definitionsentwurf des Glaukoms kann daher umfassen: * die Risikofaktoren: *** Alter,*** erhöhter Augeninnendruck, *** positive Familienanamnese (insbesondere müttlicherseits), *** Rasse (Negroide sind wahrscheinlich glaukomempfindlicher als Kaukasier)*** Diabetes mellitus*** Myopie;

mit den Folgen: *** morphologische Veränderungen der Papilleninnenregion (sofern keine Mikropapille vorliegt), *** morphologische Veränderungen der Papillenaußenregion (in Form der parapapillären chorioretinalen Atrophiezonen Alpha und Beta), *** morphologische Veränderungen der retinalen Nervenfaserschicht, *** psychophysische Veränderungen, wie z.B. *** des perimetrisch untersuchten Gesichtsfeldes, *** des Muster-ERG's, *** Kontrastempfindlichkeit, *** des Farbensehens, insbeosndere im Blaubereich, und *** der Flimmerfusionsfrequenz. Wieviel dieser Parameter für die Verdachtsdiagnose oder endgültige Diagnose des Glaukoms vorliegen müssen, ist noch ungeklärt.

Sicher ist, daß das Glaukomspektrum in zahlreiche Untertypen morphologisch und wahrscheinlich auch psychophysisch und elektrophysiologisch aufgeteilt werden kann. Morphologisch erfolgt die Differenzierung nach der Konfiguration des Kammerwinkels: * beim Offenwinkelglaukom ist der Kammerwinkel offen, d.h. das Kammerwasser hat freien Zugang von der Hinterkammer durch die Pupille oder eine sekundär angelegte Irisöffnung zum Trabekelwerk; * beim peripheren Winkelblockglaukom ist der Kammerwinkel verschlossen, d.h. die Iriswurzel ist der Hornhautrückfläche angelagert und das Trabekelwerks damit blockiert; * beim Pupillarblock besteht ein Durchflußhindernis des Kammerwassers von der Hinterkammer in die Vorderkammer; und * beim cilio-lentikulären/cilio-vitrealen/cilio-pseudophakären Block blockiert eine nach vorne subluxierte meist große Linse/der partiell nach vone prolabierte Glaskörper in aphaken Augen/eine Hinterkammerlinse in einem Nanophthalmus-Auge den Zufluß des Kammerwassers aus dem hinteren Anteil der Hinterkammer zur Pupille.

Das Offenwinkelglaukom (OWG) ist weiter differenzierbar in das * primäre OWG mit unbekannter Ursache für die Erhöhung des Abflußwiderstandes; * chronische sekundäre OWG's in Folge einer traumatischen Kammerwinkelrezession, beim primären Melanindispersionssyndrom, beim silikonölmakrophagocytären OWG, beim Pseudoexfoliationssyndrom; und* sekundäre akute OWG (oder häufig besser: sekundäre akute okuläre Hypertension) bei Hyphäma, Iritis, Phakolyse bei Cataracta matura ("phakolytisches Glaukom").

Das periphere Winkelblockglaukom ist unterteilbar in die Form* ohne Rubeosis, häufig in Gefolge eines primären Pupillarblock-Winkelblock-Glaukomanfalles; und solche


* mit Rubeosis im Gefolge einer ischämischen Retinopathie, am häufigsten bei Diabetes mellitus und dem retinalen ischämischen Zentralvenenverschluß.

Neben der Morphologie können die Glaukome untergliedert werden nach dem Verlauf in: * akute Glaukome ("Glaukomanfall"): akuter primärer Pupillerblock-Winkelblock, cilio-lentikulärer, cilio-vitrealer oder cilio-pseudophakärer Block; * akut exazerbierte chronische Glaukome (insbesondere beim Melaninpersionsglaukom); und * chronische Glaukome.

Therapie: 1. medikamentös: Betablocker, Miotika, Adrealinderivate, Guanethidin, Clonidin2. Laser-Trabekuloplastik3. chirurgisch: Trabekulektomie, Goniotrepanation, Trabekulotomie, Sinusotomie

Offenwinkelglaukome (OWG's)

Primäres Offenwinkelglaukom (primäres OWG): Allgemein: allmähliche, symptomlose und daher meist erst später erkannte Augeninnendruckerhöhung mit sekundärem Sehnervschaden; der Augeninnendruck liegt meist zwischen 20 mmHg und 30 mm Hg; häufigste Form der Glaukome; keine Geschlechter- oder Seitenbevorzugung; wegen eines meist jahrzehntelangen Verlaufes erleben manche Glaukompatienten ihren Sehnervschaden nicht; Risikofaktoren: Alter, erhöhter Augeninnendruck, positive Familienanamnese (insbesondere müttlicherseits), Rasse (Negroide sind wahrscheinlich glaukomempfindlicher als Kaukasier), Diabetes mellitus, Myopie. - Therapie: Siehe oben; 1. medikamentös: a) primärer Einsatz der Betablocker bei jüngeren Patienten, bei älteren Patienten mit klaren optischen Medien haben sich Miotica während ihrer ca. 100 jährigen Anwendung bewährt; b) falls nicht ausreichend: Kombination Betablocker, Mioticac) falls nicht ausreichend: eventuell zusätzlich Kombination mit Clonidin (Cave: Papillendruchblutung, arterieller Blutdruck) 2. Laser-Trabekuloplastik3) chirurgisch: Therapie der Wahl ist die Trabekulektomie oder Goniotrepanation; bei widerholten Eingriffen oder Risikosituationen (vorausgegangene intraokuläre Operationen, vernarbte Konjunktiva) eventuell Einsatz von lokalen Cytostatica (5-Fluoruracil, Mitomycin C) oder Implantation eines Drainage-Systems (z.B.Molteno-Implantat)

Sekundäres Offenwinkelglaukom (OWG's)Melanindispersionssyndrom:Allgemeines: Kennzeichen: Männer im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt; Myopie (ca. -1,5 bis 4,0 Dioptrien); tiefe Vorderkammer; Phakodonesis; radiäre periphere Defekte der Irispigmentepithels; Melaninablagerung auf der Hornhautrückfläche (Krukenberg-Spindel, Irisvorderfläche, im Kammerwinkel (hyperpigmentierte Schwalbesche Linie (Sampaolesi-Linie)), im retrolentalen Raum (pigmentiertes Wiegert'schen Bändchen (Eggert'sche Linie); Pigmentfreisetzung bei medikamentöser Mydriasis; Pathogenetisch wird eine Freisetzung des Irispigmentepithelmelanins durch eine auf den Linsenfasern scheuernde Iris bei tiefer Vorderkammer bei Myopie diskutiert mit sekundärer "Verstopfung" des Trabekelwerks durch die Melaningranula (daher sekundäres OWG). - Therapie: Da meist junge Patienten mit vorhandener Akkommodation betroffen sind: Mittel erster Wahl: Aceclidin (eventuell in Zukunft: Thymoxamin); Betablocker;- Prognose: Wegen des frühen Glaukombeginns und häudig höheren Augeninnendruckwerten (bis zu 40 mm Hg) schwierig.

Pseudoexfoliationssyndrom


Allgemeines: membranartige Ablagerung eines amorphen Materals auf der Linsenvorderfläche, in deren mittelperipheren Ringregion es durch den Pupillarsaum im Rahmen des Pupillenspieles abgerieben wird; dadurch ebenfalls Abreiben des Irispigmentepithelmelanins mit sekundärer Pupillarsaumatrophie, sekundärer Melanindispersion mit Hyperpigmentation des Kammerwinkels ohne Krukenberg-Spindel, Dilatationsschwäche der Pupille; in den Vorstadien finden sich in der mittelpüeripheren Linsenvorderkapselregion leicht radiär länglich ovale dunklere Areale entsprechend einembeginnenden Abreiben des Materials ("Naumann'sche Flecken"); im fortgschrittenen Stadium "zentrale Insel" auf der Linsenvorderfläche, materialfreie intermdiäre Zone, und periphere Region mit vorhandenem Material; das Pseudoexfoliationsmaterial wird wahrscheinlich im Bereich des Ciliarkörpers und auch extraokulär gebildet (elektronenmikroskopischer Nachweis im subkonjunktivalen Gewebe); im Alter häufiger; keine Geschlechtsbevorzugung; häufiger kombiniert mit einer Cataracta nuclearis brunescens; der Augeninnendruck weist häufiger Druckspitzen auf, insbesondere bei Mydriasis- Therapie: Mittel erster Wahl: Miotica, sofern die optischen Medien axial nicht sehr getrübt sind; ansonsten siehe oben

Sekundäres OWG bei traumatischer Kammerwinkelrezession: Allgemeines: Im Rahmen einer Contusio bulbi wurde die Iriswurzel partiell abgerissen, so daß der Kammerwinkel tiefer erscheint und die Linse bei lockerem Sitz (Phakodonesis) leicht nach hinten verlagert (subluxiert) sein kann mit sekundär vertiefter Vorderkammer (Seitenvergleich); der Ciliarkörper ist nicht vom Skleralsporon abgetrennt, da ansonsten durch die dann bestehende Cylodialyse eine Hypotonia bulbi entstünde.

Glaucoma congenitumAllgemeines: Bei Geburt oder meist in den ersten beiden Lebensjahren bemerkte Makrokornea bzw. Zunahme der Hornhautgröße auf Grund eines vermutlich kongenital erhöhten Augeninnendruckes; Symptome: Makrokornea, Hornhautödem mit -trübung, Epiphora, Blepharospasmus. Durch den erhöhten Augeninnendruck entsteht eine glaukomatöse Optikusatrophie und ein sekundärer Makrophthalmus mit Makrokornea mit Haabschen Linien und späterer Hornahutendotheldekompensation, tiefer Vorderkammer, sekundärer Makropapille und Achsenmyopie; pathogenetisch wird eine fehledne Ausdifferenzierung des Trabekelwerks diskutiert. - Untersuchung: meist in Narkose; Messung des Hornhautdruchmessers, Achsenlänge (Uktraschall A-Scan), Tonometrie, Papillenbeurteilung. - Therapie: Trabekulotomie als Maßnahme erster Wahl;

Winkelblockglaukome: Primäres Pupillarblock-WinkelblockglaukomAllgemeines: wegen der mit fortschreitendem Alter zunehmenden Linsendicke entsteht durch die leichte Nachvorneverlagerung der Pupille ein zunehmend höherer Durchflußwiderstand des Kammerwassers durch die Pupille; dadurch baut sich ein Druckgefälle zwischen der Hinter- und Vorderkammer, dessen Betrag dem Pupillen-Durchflußwiderstand entspricht; überschreitet das Druckgefälle einen gewisse kritische Grenze, dehnt sich die Iris an ihrer strukturell schwächsten Stelle, der peripheren Irisrolle Fuchs nach vorne, kommt in Kontakt mit der peripheren Cornea und verlegt so mechanisch dem Kammerwaser den Zugang zum Trabekelwerk. Der Augeninnendruck steigt innerhalb kurzer Zeit (ca. 1/2 bis eine Stunde) von Normalwerten auf ca. 40 mm Hg bis 70 mm Hg an. Wann ein Pupillarblock-Winkelblock entsteht hängt vom Verhältnis des Durchflußwiderstandes und der Irisspannung ab: bei enger Pupille ist der Durchflußwiderstand am höchsten, aber die Iris so straff gespannt, daß die Irisperipherie sich nicht vorwölben kann; bei mittelweiter Pupille (ca. 4 mm- 5 mm) ist bei noch mittelhohem Durchflußwiderstand die Iris schon soweit entspannt, daß eine Vorwölbung der Irisperipherie möglich ist. Symptome: starke, teilweise bis in den Unterbauch ausstrahlende Schmerzen, rotes Auge, getrübte Hornhaut, reduzierter Visus, Epiphora, Photophobie. - Untersuchung: Spaltlampe (gemische Injektion, Hornhautepithel- und -stromaödem, zentral flache und peripher aufgehobene Vorderkammer, mittelweite, entrundete nicht


reagierende Pupille, eventuell Irisstromanekrosen); Tonometrie; Gonioskopie auf der kontralateralen Seite zur Beurteilung der Vorderkammertiefe; Funduseinblick meist deutich getrübt wegen des Hornhautödems. - Therapie: Pilocarpin 2% Augentropfen alle 10 bis 15 Minuten, Betablocker, Dipivifrin, Guanethidin, Clonidin, Carboanhydrasehemmer, Mannit-Infusion. Erfolgt nicht innerhalb weniger Stunden bis zu einem Tag eine Druckentlastung, kann auch bei getrübter Hornhaut eine YAG-Laser-Iridotomie versucht werden (Vorbehandlung mit Glycerin-AT zur zeitweisen Entquellung der Cornea, evt. Abrasio); sind mehrere YAG-Laser-Iridotomien nicht erfolgreich, sollte man einer chirurgischen Iridektomie nicht zu lange warten. WICHTIG: Anfallsprophylaxe am kontralateralen Auge zunächst durch Pilocarpin, nach Beherrschen der Situation: YAG-Laser-Iridotomie. - Prognose: wenn erster Anfall und keine Goniosynechien zurückbleiben: gut; läßt sich der kammerwinkel nicht vollständig öffnen, chronifiziert das Glaukom zu einem sekundären Winkelblockglaukom, selbst wenn der Pupillarblock durch Iridotomien durchbrochen ist.

Sekundäres Pupillarblockglaukom bei Seclusio/Occlusio pupillae:Allgemeines: Durch circuläre hintere Synechierung zwischen dem Pupillarsaum und der Linsenvorderfläche (bzw. vorderen Glaskörper-Grenzschicht) aufgehobene Durchflußmöglichkeit des Kammerwassers durch die Pupille; es entsteht eine Napfkuchen förmige Vorwölbung der Iris (Iris bombé). - Therapie: YAG-Laser-Iridotomie- Prognose: abhängig von der Grunderkrankung; häufiger kommt es zu einem Verschluß der Iridotomie mit erneutem Pupillarblock

Sekundäres Winkelblockglaukom bei Rubeosis iridisAllgemeines: Auf Grund einer ischämischen Retinopathie (meistens Diabetes mellitus oder Zentralvenenverschluß) kommt es zur Neovaskularisation der Iris mit sekundärer Endothelisierung der Irisvorderfläche; in dieser (noch) Offenwinkelsituation steigt der Augeninnendruck häufig schon an, weil die Basalmembran des Endothels im Kammerwinkel den Kammerwasserdurchfluß behindert; im weiteren Zeitablauf wird die Iriswurzel zur Hornhautrückfläche herangezogen und es entseht das sekundäre Winkelblockglaukom; häufig Endstadium ischämischer Retinopathien; neben dem Glaukom drohen Endophthalmitiden, weil durch die ödematöse Cornea - Untersuchung: Spaltlampe (gemischte Injektion, Hornhautepithel- und -stromaödem (abhängig vom aktuellen Augeninnendruck), normal tiefe Vorderkammer, Pupille bewegbar, meist feine auf der Irisoberfläche gelegene und nicht die normale Irisarchitektur beachtende Gefäße, "Ektropion uveae" (Evertierung des iridalen Pigmentepithels auf die Irisvorderseite am Pupillarsaum); Gonioskopie (bei klarer Hornhaut): feine Gefäße im Kammerwinkel, insbesondere nahe von Iridektomien, bzw. keine Kammerwinkelstrukturen erkennbar durch Winkelblock); Fundus: ischämische Retinopathie, glaukomatöse Papillenexkavation).- Therapie: Wenn möglich, Vervollständigung einer panretinalen Laserkoagulation; bei Glaskörperhämorhagie: periphere retinale Kryokoagulation, dann kombiniert mit einer Cyclokryokoagulation; ansonsten cyclodestrultiove Maßnahme (Cyclokryo- oder Cylophotokoagulation). Bei einem Visus von weinger als Fingerzählen und nicht tolerablen Schmerzen trotz mehrfach durchgeführter Cyclodestrultiver Therapie bleibt meist nur die Enukleation der einzige Ausweg. - Prognose: schlecht; in der Regel nur wenn es gelingt, die neugebildeten Gefäße zur Rückbildung zu bringen, sinkt der Augeninnendruck und bleibt das Auge vor einer Phthisis (druch übermäßige cyclodestruktive Maßnahmen), einem absoluten sekundären Glaukom oder einem Hämophthalmus durch rezidivierende Einblutungen bewahrt.

Vorlesungsskript: Linse

1) Formanonalien


- Lentikonus anterior oder posterior: führt zur Refraktionsmyopie und unregelmäßigem Astigmatismus; Lenticonus posterior häufiger kombiniert A. hyaloidea persistens, etwas nach nasal dezentreirt (Maximalvariante eines Mittendorf-Fleckes); kann kombiniert sein mit #### im Rahmen eines #### Syndroms (mit Nierenbeteiligung). Lentikonus ant. deutlich seltener als Lentikonus posterior;

- "Lens plana" (bei partiell resorbiertem Inhalt des Linsenkapselsackes bei Z.n. perforierender Verletzung oder bei hypermaturer geschrumpfter Cataract); führt zur Refraktionshyperopie, sofern die Linse noch ausreichend transparent ist.

- Sphärophakie (Kugellinse): z.B. Marchesani-Weill-Syndrom (gekennzeichnet durch: Brachymorphie; Brachycephalie; Brachydaktylie); führt zur Refraktionsmyopie; Segmentale Sphärophakie kann theoretisch auftreten bei größerem Zonuladefekt und nich ausreichender Eigenelastizität der Linse.

2) Größenanomalien- große Linse (physiologischerweise im Alter durch das kontinuierliche appositionelle Anfügen von neuen Linsenfasern); Gefahr des primären Pupillarblock-Winkelblocks ("akuter Glaukomanfall") oder des malignen Glaukoms (cilio-lentikulärer Block ("akuter Glaukomanfall"). Ein Megalophakos kann zumindest theoretisch zu einer Refraktionsmyopie führen.

3) Veränderungen der Lokalisation- Subluxatio lentis: bewirkt Phakodonesis (Linsenschlottern); häufig bei Z.n. Contusio bulbi mit Kammerwinkelrezession und sekundärem Offenwinkelglaukom; auch bei Pseudoexfliationssyndrom (Risikofaktor bei Cataract-Operation). Folgen: Refraktionsänderung, da durch die Linsenperipherie hindurchgeschaut werden muß; zusätzlicher prismatischer Effekt.

- Luxatio lentis: am ehesten Z.n. Contusio bulbi, Marfan-Syndrom (gekennzeichnet durch Hochwuchs; Arachnodaktylie; Trichterbrust; überstreckbare Gelenke; autosomal domonater Erbgang; prominentester Merkmalsträger: Abraham Lincoln); Homocystinurie; bei Luxation in die Vorderkammer in toto Entfernung der Linse, bei Luxation in den Glaskörper: kann je nach Situation belassen werden.

4) Trübungen (Cataract):Eine epidemiologisch einen relevanten Anteil der Bevölkerung betreffende, mit den Risikofaktoren Alter und möglicherweise UV-Licht-Exposition assoziierte, congenitale oder erworbene, mit bzw. ohne familiäre Belastung einhergehende, manchmal auf eine exogene Ursache zurückführbare, selten stationäre, selten akut in wenigen Tagen, meist chronisch progressive über Jahre hinweg verlaufende, nicht schmerzhafte, nicht entzündliche, im Kern, in der Rinde, und/oder subcapsulär auftretende Trübung der Linse mit den Folgen einer erworbenen Cyandyschromatopsie, einer Verminderung der Kontrastempfindlichkeit und des räumlichen Auflösungsvermögen, einer Erhöhung der Blendungsempfindlichkeit, einer Myopisierung, und einem weitgehend unveränderten zeitlichen Auflösungsvermögen. - Untergliederung in:

Kongenitale Cataracte: - Cataracta congenita centralis pulverulenta- Cataracta congenita zonularis: zeitlich umschieben wirkender Schädigungsmechanismus bewirkt die Bildung oder die Eintrübung nur einer Schicht der fetalen Linse.

Ursachen: Linsentrübungen im Rahmen eines Mikrophthalmus (abnorm kleines Auges mit zusätzlichen Malformationen)- Sklerakornea- Peters´sche Anomalie- Lowe-Syndrom (Glaucoma congenitum und Cataracta congenita)


- Persisitierender hyperplastischer vorderer Glaskörper (PHPV)

chromosomale Aberrationen: - Trisomien 13, 18, 21 (M. Down)- Turner-Syndrom (XO-Syndrom)- XXYY-Syndrom (Klinefelter-Syndrom)

Metabolische Störungen, z.B.: - Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel- Galaktokinase-Mangel

Intrauterine Infektionen und Störungen: - bakteriell: Syphilis- viral: Röteln (Schädigung des Auges meist in der 5.-6. Schwangerschaftswoche)- Fehlernährung der Mutter

Erworbene Cataracte: - Cataracta nuclearis (brunescens)- Cataracta corticalis anterior et posterior- Cataracta subcapsularis posterior- Cataracta coronaria (coerulea)

Cataracta polaris anteriorCataracta polaris posterior

Cataracta complicata: - Cataracta subcapsularis posterior (Cortison, Uveitis, Retinopathia pigmentosa, präsenile Alterungssyndromen (M. Werner, Rothmund-Syndrom, Cockayne-Syndrom)- Cataracta complicata nuclearis brunescens (Z.n. filtrierender Operation; Myopia magna; z.B. PEX)- Cataracta complicata corticalis (bei CK-Tumor)- Cataracta subcapsularis anterior glaucomatosa acuta Vogt (Glaukomflecken)- Cataracta traumatica (Kontusionsrosette vorne, Perforationsrosette hinten)- Cataracta syndermatotica: in Verbindung mit Hauterkrankungen (Nota bene: die Linse ist oberflächen-ektodermaler Abstammung), z.B. bei Neurodermitis, Sklerodermie

Untergliederung des Schweregrades in: - Cataracta incipiens- Cataracta provecta- Cataracta prämatura- Cataracta matura- Cataracta hypermatura (geschrumpfter Linse)- Cataracta hypermatura Morgagni (in der verflüssigten Linsenrinde abgesunkener harter Linsenkern)

Therapie: Operation mit dem Ziel der Restitutio ad integrum (Wiederherstellung der Funktionen: Transparenz, dynamische Refraktion (Akkommodation), Kompartimentierung, innere Stabilität des Auges)

Operationstechnik: - intrakapsulär: Entfernung der Linse in toto nach Zonulolyse mit Alpha-Chymotrypsin; Eventuell Implantation einer Vorderkammerlinse oder einer Iris-Clip-Linse (weitgehend aufgegebene Technik); wahrscheinlich günstiger. Einnähen einer Hinterkammerlinse in den Sulcus ciliaris hinter die Irisnach vorausgegangener Vitrektomie

- extrakapsulär: Herausspülen des Linsenkernes oder Verflüssigung durch Ultraschall (Phacoemulsifikation) und Absaugen; Absuagen der Linsenrinde; Polieren der hinteren Linsenkapsel; Implantation einer Hinterkammerlinse in den Kapselsack oder Sulcus ciliaris.


Damit Wiederherstellung bzw. Aufrechterhaltung von Transparenz, stabiler Refraktion, Kompartimentierung und innerer Stabilität des Auges. Noch fehlend: dynamische Refraktion (Akkommodation)

Bisher verwendte Kunstlinsentypen: - Vorderkammerlinsen: Abstützung im Kammerwinkel- Iris-Clip-Linsen: Abstützung in der Iris- Hinterkammerlinsen: Implantation in den Linsenkapselsack (heute Linsentyp und Implantationsort erster Wahl) oder (suboptimal) vor den Linsenkaspelsack hinter die Iris in den Sulcus ciliaris

Komplikationen: cystoide Makulopathie; rhegmatogene Amotio retinae; Hornhautendothel-epithel-Dekompensation mit sekundärer Keratopathia bullosa)

Die Cataract-Operation ist die häufigste oder eine der häufigsten Operationen im gesamten Bereich der Medizin.

Weitere Entwicklungsmögichkeiten bestehenin der Wederherstellung der Akkommodation (im Sinn einer funktionellen Restitutio ad integrum juvenilem) und in einer weiteren Reduktion der Kosten.


VorlesungsskriptGlaskörper und Retina

Glaskörper

Persistierender Hyperplastischer Primärer Glaskörper (PHPV): einseitiger Mikrophthalmus kombiniert mit einer persistierenden A. hyaloidea, die nach vorne zu einer Cataracta congenita zieht; ausgezogene Ciliarkörperzotten; in der Regel assoziiert mit einer Fovea-Hypoplasie und daher einem maximalen Visus von 0,1. Ohne Phakektomie (Linsenentfernung entsteht eine phakolytische Uveitis (Uveitis durch sich auflösende Linse) mit dem möglichen Verlust des Auges; deshalb frühzeitige Linsenoperation mit Exzision entsprechender Glaskörperanteile (Vitrektomie); keine Kunstlinsenimplantation wegen der Foveahypoplasie; häufig mit einem einsetigen Nystagmus ("Augenzittern") kombiniert (wenn das gesunde kontralaterale Auge abgedeckt ist).

- Glaskörperdestruktion, hintere Glaskörper-Abhebung: mit zunehemendem Alter, bei Myopen früher als bei Hyperopen, löst sich der Martegiani-Ring von der Papille ab, so daß die hintere Glaskörper-Grenzfläche nicht mehr der Retina anliegt und sie nicht mehr nach außen wie ein Kissen abpolstert. Gleichzeitig hängt der GK nach seiner hinteren Ablösung wie ein Sack im Auge, befestigt an der peripheren Glaskörperbasis, und schleudert beijeder Augenbewegung im Auge hin und her. Dabei kann durch die Traktion des GK's an der peripheren Netzhaut ein retinaler Riß (sog. Netzhaut-Hufeisenformane) entstehen als Ausgangsopunkt für eine Netzhautablösung (Amotio retinae). Vor dem Riß empfindet der Patient häufig Phosphene (Blitze, Funken): durch den unphysiologischen Reiz des Glaskörperszuges kann die Retina nur mit der einzigen ihr möglichen Antwort reagieren: Lichtempfindungen. Die hintere GK-Abhebung ist begleitet von einer GK-Destruktion, es entstehen kleine mobile Trübungen im Glaskörper, die ein vergrößertes, bei Augenbewegungen "hin- und herfliegendes" Bild auf die Retina werfen ("Mouches volantes").

- Glaskörperblutungen: Sekundär bei proliferativen ischämischen Retinopathien, z.B. diabetische Retinopathie; bei Persistenz über drei bis sechs Monate hinaus: Vitrektomie (Glaskörperentfernug über eine Pars-Plana-Zugang)

RetinaPhysiologie: Netzhauttopographie entspricht der Funktionsaufteilung: Foveola für die räumliche Auflösung unter Tageslichtbedingungen (photopisches Sehen) einschließlich des Farbensehens, die Retinaperipherie für die zeitliche Auflösung (Erkennen von Bewegungen) und die grobe Orientierung im Raum; inverser Aufbau der Retina, d.h. die Lichtstrahlen müssen die inneren Retinschichten erst durchdringen, bevor sie in den Außengliedern der Photorezeptoren absorbiert werden (Prozeß der Phototransduktion)Ganglienzelltypen: parvozelulläre Ganglienzellen mit dünnen Axonen (Sehnervenfasern) aus dem Funduszentrum mit relativ langsamer Erregungsleitung für hohe räumliche Auflösung und Farbensehen; magnozelluläre Ganglienzellen mit dicken Axonen vornehmlich aus der Fundusperipherie mit schneller Erregungsleitung für die zeitliche Auflösung Photorezeptorentypen: Zapfen und Stäbchen (siehe oben und unten)Horizontal-Zellen und Bipolare Zellen in der inneren Körnerschicht besorgen die präcerebrale Bildvorverarbeitung und -aufarbeitung durch gegenseitige Hemmung bzw. Verstärkung; Konsequnz: nicht jeder Photorezeptor muß mit dem Gehirn verbunden sein, d.h. der Sehnerv enthält nur ca. 1 - 1,5 Millionen Sehnervenfasern im Vergelich zu ca. 60 bis 120 Millionen Photorezeptoren (davon ca. 3-7 Millionen Zapfen)

Qualitäten des Sehens:


- Visus (räumliche Auflösung): die Fähigkeit, zwei getrennte Punkt als getrennt zu erkennen. Visus von 1,0 bedeutet eine Auflösung von einer Winkelminute, im Sehzentrum am höchsten (bis zu Visus von 2,0 entsprechend 30 Winkelsekunden) mit steilem Abfall zur parazentralen Region (Visus 0,1) und zur Peripherie (Visus 0,05 oder schlechter); dies korreliert mit der räumlichen Anordnung der Zapfenund deren 1:1 Verschaltung mit den retinalen Ganglienzellen im Zentrum der Foveola. Praktische Anwendung: Purkinje-Phänomen: Um einen lichtschwachen Stern zu betrachten, muß man ca. 15 Grad an ihm vorbeischauen, um ihn zu erkennen (höchste Stäbchendichte ca. 15 Grad parazentral)

- Gesichtsfeld: getestet wird das Lichtunterscheidungsvermögen, d.h. die Fähigkeit, einen Lichtpunkt bestimmter Größe auf einem Hintergrund in Abhängigkeit vom Unterschied zwischen der Helligkeit des Testobjektes zur Helligkeit der Umgebung zu erkennen.

- Kontrastempfindlichkeit: die Fähigkeit, ein Testobjekt bestimmter räumlicher Größe in Abhängigkeit vom Unterschied in der Helligkeit des Testobjektes zur Helligkeit der Umgebung (räumlichen Kontrast) nicht nur zu erkennen (wie bei der Perimetrie) sondern auch räumlich zu analysieren; geprüft wird in der Regel das Sehzentrum. Praktisch: dasgleiche Testobjekt wird bei optimaler Beleuchtung gut, bei schlechter Beleuchtung nicht erkannt.

- Farbensehen: Funktion der Zapfen, aufgeteilt in die cyanolaben Zapfen (blau-empfindlich, 440 nm), chlorolaben Zapfen (grün-empfindlich, 540 nm) und die erythrolaben Zapfen (rot-empfindlich, 570 nm). Der Gesamtfarbeindruck ergibt sich durch den jeweiligen Anteil der einzelnen Grundfarben. Praktische Bedeutung: Kongenitale Farbsinnstörung häufig (X-chromosomaler Erbgang; bei 8% der Männer und 0,4% der Frauen; Deuteranomalie (Grünschwäche): 4% der Männer, Deuteranopie (Grünblindheit) : 2% der Männer); Protanomalie (Rotschwäche): 1,2% der Männer, Protanopie (0,8% der Männer). Erworbene Farbsinnstörungen: z.B. bei Catarcta nuclearis brunescens, diabetischer Retinopathie (Cave: Ablesen der Farbskala bei Urinstix) und Glaukom. Purkinje-Shift: Verschiebung der maximalen Lichtempfindlichkeit von 550nm bei photpischem Sehen (Tagessehen) zu 500 nm bei skotopischem Sehen (Nachtsehen); Grund: Stäbchen-Adapationsmaximum bei 500 nm, Adaptationsmaximum der Zapfen bei 555 nm (genau bei 440 nm (blau), 540nm (grün), 570 nm (rot))

- Dunkeladapation: zunächst steiler (erste Minute) dann flacherer Anstieg der Lichtempfindlichkeit in den ersten fünf Minuten (photpischer Bereich (Zapfenanteil)); nach ca. 5 bis 7 Minuten (Kohlrausch-Knick) erneut steiler Anstieg (Stäbchen-Anteil)

- Kritische Flimmerfusionsfrequenz: getestet wird das zeitliche Auflösungsvermögen, d.h. die Fähigkeit bei gegebener Umfeldbeleuchtung einen flackernden Lichtpunkt bestimmter Größe und Farbe in Abhängigkeit der zu verändernden Frequenz noch als flimmernd oder als einen hohogenen Lichtpunkt zu empfinden. Für Zapfen höher als für Stäbchen, bzw. in der mittleren retinalen Peripherie höher als im Zentrum; vermittelt über die magnozellulären Ganglienzellen und deren (dicken) Axone (dicke Sehnervenfasern); praktische Bedeutung: dicke Sehnervenfasern sind glaukomempfindlicher als dünne.

- Essentielle Nachtblindheit: fehlende Dunkeladaptation; Dunkeladapatationskruve ohne Kohlrausch-Knick; Visus, Gesichtsfeld, Farbensehen unauffällig; autosomal- dominanter, autosomal.- rezessiver oder X-chromosomal gebundener Erbgang; teilweise vernunden mit progressiver hoher Myopie

Amotio (Ablatio) retinae (Netzhautablösung)


Definition: Ablösung der Netzhaut von dem darunterliegenden retinalen Pigmentepithel mit Wiederherstellung des ursprünglich embryologisch vorhandenen Spaltraumes zwischen innerem und äußeren Blatt des Augenbechers; eingeteilt in die rhegmatogene, exsudative und Traktionsamotion

Synonym: Ablatio retinae; Netzhautablösung;

1) Rhegmatoge Amotio

Pathogenese: Im Rahmen einer hinteren Glaskörperabhebung (d.h. Ablösung des Martegiani-Ringes von der Papille durch Vitreus-Degeneration mit Kollaps des Kollagengerüstes, Verflüssigung und Syneresis des Glaskörpers) entsteht ein vitrealer Zug auf die Salzmannsche Glaskörperbasis vor und hinter der Ora serrata. Dies kann bei entsprechender Disposition zu retinalen Hufeisenforamina mit hochstehendem Deckel führen. An deren Spitze setzt der Glaskörper an und kann einerseits das Foramen weiter aufreißen (Vergleich zum Öffnen einer ovalen Blechdose) und/oder die gesamte Retina in diesem Bereich von der Unterlage abheben. Je nach Glaskörperbeschaffenheit, Linsensituation (bei Aphakie fehlt dem Glaskörper der vordere Widerhalt und kann daher hinten stärker ziehen), Lokalisation (oben ungünstiger als unten), Größe, Form und Lage des Foramens (große, relativ zentral gelegene Formane ungünstig) und Adhäsionskraft der Retina am retinalen Pigmentepithel ("Saugkraft" in Richtung der hyperonkotischen Chorioidea, Verankerung der Photorezeptorenaußenglieder im retinalen Pigmentepithel, Interphotorezeptor-Matrix) kommt es zur Amotio. Die Hufeisenforamina befinden sich meist temporal oben korrespondierend zum Ansatz des M. obliquus superior im temporal oberen Skleraquadranten (besondere Rotationskräfte durch Aktion dieses Muskels ?). Die Visusreduktion erklärt sich durch den erhöhten Abstand zwischen den ernährenden Aderhautgefäßen und den zu versorgenden Photorezeptoren und durch die fehlende Interaktionsmöglichkit zwischen den Photorezeptoren-Außengliedern und dem retinalen Pigmentpeithel; zudem ausgerpägte Achsenhyperopie durch die Innenverlagerung der Retina.

- Risikofaktoren: Myopie (insbesondere mittlere Myopie von -3 bis -7 dpt); Alter; Trauma; intraokulare Operationen, insbesondere Catract-Operationen mit defekter hinterer Linsenkapsel bzw. YAG-Laser-Kapsulotomien; Glaskörperinkarzeration im Wundspalt; hintere Glaskörperabhebung;

- Symptome: Nicht obligate Prodromi: Phosphene: Blitzen (GK-Zug an der Retina bewirkt als unphysiologischer Reiz die einzige Antwortmöglichkeit der Netzhaut: Lichtempfindung), Rußregen (kleine Blutung aus eingerissenem Netzhautgefäß); schmerzloser, progressiver Visusverlust, zunächst in Form eines Schattens im peripheren Gesichtsfeld ("Mauer von unten" bei Amotio oben; "Vorhang von oben" bei Amotio unten), dann plötzlicher Verlust der Lesefähigkeit bei Beteiligung der Makula; bei frischer totaler Amotio Visus: Handbewegung oder Lichtschein intakte bis defekte Projektion; bei lange bestehender Amotio: nulla Lux.

- Risikofaktoren sind: - mittlere und hohe Myopie (führt zu GK-Abhebung und -verflüssigung)- Z.n. Contusio bulbi (führt zu GK-Abhebung und -verflüssigung)- Cataract-Operation (intrakapsulär ungünstiger als extrakapsulär; führt zu GK-Abhebung und -verflüssigung)- Z.n. Glaskörperblutung (führt zu Glaskörperdestruktion)- Familienanamnese- Amotio am kontralateralen Auge- Äquatoriale Netzhautdegenerationen

- Symptomatik: Prodromi: Photopsien (Blitz, Funken) hervorgerufen durch den wechselnden Zug des Glaskörpers an der peripheren Retina; ein Rußregen deutet auf eine kleine Glaskörperblutung durch einen schon erefolgten Netzhautriß; Die eigentliche Symptomatik ist eine plötzliche schmerzfreie Visusreduktion, zunächst als peripher beginnender Schatten ("Mauer von unten" bei Amotio oben, "Vorhang von


oben" bei Amotio unten), dann plötzliche ausgeprägte Visusreduktion auf Handbewegungssehen bei Mitbeteiligung der Fovea. Bei frischer totaler Amotio retinae ist eine Lichtprojektion mit sicherer oder unsicherer Projektion möglich.

- Diagnostik: Spaltlampe (Beurteilung des Glaskörpers auf Pigmentepithelzellen, hintere GK-Abhebung, GK-Destruktion); Ophthalmoskopie

- Differentialdiagnose: Retinoschisis; Aderhautamotio;

- Therapie: - bei retinalem Hufeisenforamen ohne kollaterale Amotio retinae: evetuell nur Laserkoagulation oder epibulbäre Plombenaufnähung; - bei vorhandener Amotio: Chirurgisch: Lokalisation des Retinaforamens und Kryokoagulation transskleral; Punktion der subretinalen Flüssigkeit transskleral; Aufnähen einer Plombe (radiär oder limbusparallel) und/oder einer Cerclage(Eine Amotio retinae mit drohender Makulabeteiligung kann als ophthalmologischer Notfall angesehen werden)

- Prognose: je weniger ausgedehnt die Amotio, umso besser. Wiederanlegungsrate nach der ersten Operation: ca. 90%; Visusverbesserung innerhalb der folgenden Wochen bis Monate; bei Makulabeteiligung kann häufig der ursprüngliche Visus nicht mehr erreicht werden trotz Wiederanlegen der Retina. Prognostisch ungünstige Faktoren: hohe Myopie, dünne Sklera, multiple Formaina, große und zentral gelegene Foramina, deutlicher Zug des GK an der abgelösten Netzhaut, beginnende Versteifung der abgelöseten Netzhautfalten und beginnende Kontraktion des Glaskörpers im Rahmen der proliferativen Vitreo-Retinopathie ("PVR"); dann Übergang in die Traktionsamotio

2) Traktions - Amotio - Pathogenese: durch eine narbige bzw. fibrotische Kontraktion des Glaskörpers wird die Retina zeltdachförmig und umschrieben von der Unterlage abgehoben, zumindest zunächsz ohne Lochbildung in der Retina. Grund für die "Glaskörperschrumpfung" sind meist retino-vitreale Gefäßproliferationen bei ischämischen Retinopathien (z.B. diabetische Retinopathie). Die Neovaskularisationen oder "Gefäßsegel" kontrahieren sich im Verlauf der Erkrankung und heben damit die Retina ab. In der Regel zentral gelegen wegen häufig zentraler Lokalisation der retino-vitrealen Neovaskularisation. - Risikofaktoren sind alle Erkrankungen mit sekundärer Glaskörperkontraktion (insbesondere diabetische Vitreo-Retinopathie: - Ischämische Retinopathien mit retino-vitrealer Gefäßproliferation- Ältere rhegmatogene Amotio retinae mit Kontraktion des Glaskörpers (Proliferative Vitreo-Retinopathie)- Symptomatik: Zunächst im Rahmen der Grunderkrankung; im Bereichder abgehobenen Retina fast absolutes Skotom- Diagnostik: Spaltlampe und Ophthalmoskopie- Therapie: Pars-Plana-Vitrektomie (Glaskörperentfernung über einen Zugang vor der Ora serrata hinter der Linse) und Membranektomie (Membranentfernung von der Retinaoberfläche), Draingade der subretinalen Flüssigkeit nach innen (Endodrainage) und eventuell Glaskörperersatz durch Silikonöl oder Luft-Gas-Gemisch- Prognose: abhängig von der Grunderkrankung; Wiederanlage der Retina häufig nur mit Glaskörperersatz (Silikonöl) möglich, wobei nach ein bis meheren Komplikation durch das Siklikonöl auftreten (Cataracta complicata, sekundäres Offenwinkelglaukom durch Silikonölemulgierung)

3) exsudative Amotioentsteht von "außen"; durch eine defekte Aderhaut-Netzhautschranke dringen bei durchlässiger Verhoeff'scher Membran des retinalen Pigmentepithels Plasmabestandteile aus dem Bereich der Choriocapillaris in den subretinalen Raum; typischerweise bei malignen Tumoren der Aderhaut (Malignes Melanom, Metastase),


definitionsgemäß auch bei traumatisch oder degenerativ entstandenen Defekten der Verhoeffschen Membran (z.B. indirekte Aderhautruptur; serös-hämorrhagisch-disziforme Makulopathie)- Symptome: Anfangs Metamorphopsien (Verzerrtsehen) durch Verkippen der Photorezeptoren; dann zunehmend relatives Skotom; bei peripherer Lage häufig erst bei Erreichen der Makula bemerkt; sekundäre Hyperopisierung durch Aderhautprominenz (Achsenhyperopie); - Diagnostik: Refraktometrie, Spaltlampe, Ophthalmoskopie, eventuell Fluoreszenz-Angiographie- Therapie: Therapie der Grunderkrankung; bei fehlendem Nachlaufen der Flüssigkeit resortbiert sich die verbliebenen subretinale Flüssigkeit rasch in Richtung Aderhaut.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Nota bene: - rhegmatogene Amotio: Beginn peripher, verläuft meist innerhalb von mehreren Stunden bis wenigen Wochen zur totalen Amotio unter Einschluß der Makula. - Traktionsamotio beginnt meist zentral oder parazentral entsprechend der meist dort sich dort befindenden retino-vitrealen Proliferationssegel, bleibt meist umschrieben, umfaßt frühzeitig die Makula zunächst unter Aussparung der Netzhautperipherie. nach erfolgter hinterer Glaskörperabhebung, - exsudative Amotio: entsteht über dem Herd mit "undichter" Aderhaut-Retina-Grenzschicht; meist zentral gelegen wegen der häufig zentralen Lokalisation der Aderhautläsionen (z.B. Malignome (malignes Melanom, Metastasen); Das Exsudat oder Transsudat ist lageabhängig undsamelt sich bei 6 h in der Fundusperipherie an (bei aufrechtem Patienten).

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Ischämische Retinopathien

Definition: Meist auf einer Mikroangiopathie beruhende segmentale bzw. panretinale, regional besonders ausgeprägte Perfusionsstörung mit den Folgen - erhöhte Permeabilität der retinalen Gefäße; - ödematöse Durchtränkung des retinalen Gewebes (diffuses Retinaödem einschließlich eines cystoiden Makulaödems); - Ablagerung von Blutbestandteilen intraretinal (harte Exsudate= Lipidablagerungen in den äußeren retinalen Schichten); - Mikroinfarkten in der retinalen Nervenfaserschicht ("weiche Exsudate"); - Bildung von zunächst intraretinalen, später epiretinalen und retino- bzw. papillo-vitrealen Gefäßneubildungen (Neovaskularisationen); - rezidivierenden Glaskörperblutungen mit sekundärer Traktionsamotio; und - Rubeosis iridis mit sekundärem Winkelblockglaukom und bullöser Keratopathie. Die Neovaskularisation erfolgt durch die Produktion eines noch nicht nachgewiesenen Noevaskularisationsfaktors durch Zellen in hypoperfundierten Arealen. Neovaskularisationssegel finden sich daher häufig am rand von hypoperfundierten Gebieten.

Ursachen: - Diabetes mellitus: retinale Mikroangiopathiestörung mit selektivem Verlust der Gefäß-Pericyten, Mikroaneurysmen, Mikroblutungen, harten Exsudaten, diffusem Retinaödem ("nicht-proliferatives Stadium"), weichen Exsudaten und intraretinalen mikrovaskuklären Abnormalitäten ("Prä-prolioferatives Stadium"), und neovaskularisationen ("proliferatives Stadium"). - ischämische Ophthalmopathie: ausgelöst vornehmlich durch eine Makroangiopathie im Bereich der A. ophthalmica und/oder A. carotis interna mit typischerweise schnellem Entstehen einer Rubeosis und eines sekundären Winkelblockglaukoms, ohne daß ausgeprägte retinale Veränderungen vorliegen);


- Hämoglobinopathien, z.B. Sichelzell-Anämie- arterieller Hypertonie: Im Stadium des Fundus hypertonicus I und II zunächst meist reversible morphologische Veränderungen an den Kreuzungsstellen der retinalen Arteriolen mit den Venolen: - Gunnsches Kreuzungsphänomen (die Venen scheinen durch die sie überkreuzenden Arterien komprimiert; histologisch besteht eine brückenartige sklerosierende Gefäßwandverdickung, die den Einblick auf diedarunterliegende Vene behindert); - Salus-Zeichen (bogenörmiges Ausweichen der Vene vor einer Kreuzung mit einer Arterie); - Guist-Zeichen: korkenzieherartige Schlängelung der paramakulären Venen; und ausgeprägte segmentale Arteriolenverengung (Silber- und Kupferdrahtarterien); im Stadium der Retinopathia hypertensiva III zusätzlich weiche Exsudate, harte Exsudate (öfters in Form der sog. Retinopathia circinata) und intraretinale Hämorrhagien; im Stadium der Retinopathia hypertensiva IV zusätzlich Papillenödem. - retinalen Gefäßverschlüsse: am häufigsten beim retinalen Zentralvenenverschluß (seltener beim Astvenenverschluß, Zentralarterienverschluß, und Astarterienverschluß); Entwicklung einer Rubeosis iridis beim Zentralvenenverschluß häufig, in de Regel nach 2 bis 3 Monaten; ERGO: frühzeitige Therapie- Retinopathia prämaturorum: durch eine bei Geburt fehlende Vaskularisation insbesondere der temporalen Retinaperipherie kommt es nach externer Sauerstoffgabe bei Risikokindern (Frühgeburt, geringes Geburtsgewicht, langdauernde Sauerstoffgabe) zunächst zu einer deutlichen Demarkationslinie zwischen vaskularisiertem und nicht-vaskularisiertem Gebiet der Netzhaut (Stadium I), anschließend zu einer Proliferationsleiste (Stadium II), einer retino-vitrealen Neovaskularisation (Stadium III), einer partiellen Amotio retinae (Stadium IV) und einer totalen Amotio retinae (Stadium V) mit retrolentaler Membranbildung ("Retrolentale Fibroplasie"). - Strahlenretinopathie: durch die Radiatio entstehen nach einem Intervall von ca. 2-4 Jahren hypoperfundierte Retinaareale entsprechend einer diffusen Mikroangiopathie mit ähnlichem Verlauf wie bei der diabetischen Retinopathie.

Symptome: zunächst entsprechend der Grunderkrankung; die hypoperfundierten Retinagebiete als auch die Stellen mit abgelöster Retina entsprechen relativen oder absoluten Skotomen im Gesichtsfeld. Starke Schmerzen durch bullöse Keratopathie auf Grund des sekundären Winkelblockglaukoms durch Rubeosis iridis.

Diagnostik: Ophthalmoskopie mit gezielter Suche nach intraretinalen Mikroaneurysmen oder Mikrohämorrhagien parazentral und insbesondere in der nasalen Peripherie (bei Diabetes mellitus); Fluoreszenzangiographie als besondere Untersuchungsmethode: nach intravenöser Bolusinjektion von Fluoreszeinfarbstoff in eine Armvene wird das Anfluten, die Veretilung und das Abfluten des Farbstoffes im Auge fotographiert; undichte Gefäßstellen sind ebenfalls für Fluoreszein undicht, so daß Gebiete mit überdurchschnittlich großer Farbstoffansammlung Gefäße mit gestörter Perneabilität aufweisen; retinale Gebiete ohne Farbstoffansammlung sind nicht perfundiert; von diesen geht wahrscheinlichdie Produktion des Neovaskularisationsfaktors aus.

Therapie: gezielte Koagulation der hypoperfundierten Gebiete mit Argon-Laser-Herden: nach Oberflächenanästheise der Cornea zum Aufsetzen des Kontaktglases werden die Laserherde à 0,1 Sek. in die entsprechenden Regionen ohne Schmerzen gesetzt.

Prognose: Bei rechtzeitiger Laserkoagulation kann häufiger die Progression zur Traktionsamotio und zum sekundären Winkelblockglaukom vermieden werden; zusätzlich relativ hohe Rate des Spontanstillstandes; sehr häufig Verlust des zentralen Visus durch ausgeprägte Makulopathie

-------------------------------------------------------------Makulopathien

Definition: Erkrankung des Netzhautzentrums; die wichtigsten Beispiele sind die altersassoziierte ("senile") Makulopathie und die myopische Netzhautdegeneration.


1) altersassoziierte ("senile") Makulopathie Pathogenese: in höherem Alter zunehmend häufiger auftretende Erkrankung, gekennzeichnet zunächst durch eine zentral fokal verdickte Bruchsche Membran durch PAS-positive Ablagerungen des retinalen Pigmentepithels ("Drusen"), anschließend durch eine Konfluenz dieser Drtusen zu einer lokalisierten Abhebung des retinalen Pigmentepithels von der Bruchschen Memebran und schließlich einem Bruch in der Bruchschen Membran mit sekundärem Durchtritt einer Choriocapaillaris-Gefäßsprosse aus der Aderhaut in den subretinalen Raum. Da die Aderhautgefäße erhöht permeabel sind kommt es zu dauernden Transsudation ("exsudative Amotio") und schließlich zur subretinalen Hämorrhagie mit sekundärem Zerstörung der Photorezeptoren und scheibenförmiger Narbenbildung: es entsteht das Vollbild der serös-hämorrhagischen-disziformen Makulopathie- Epedemiologie: häufigste Ursache für gesetzliche Blindheit (binokularer Visus kleiner als 1/50) im Alter- Symptome: Metamorphopsien bei beginnender exsudativer Amotio retinae; absolutes Zentralskotom bei disziformem (End-)Stadium: - Diagnostik: Ohthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie- Therapie: Eventueller Therapieansatz mit Laserkoagulationdes Bruches in der Bruchschen Mmebran, sofern diese Stelle mehr als 200 Mikrometer sich ausßerhalb des Zentrums der Foveola befindet; ansonsten nihil

2) myopische NetzhautdegenerationPathogenese: durch die Bulbusvergrößerung im Rahmen der malignen Myopie (myopische Ametropie größer -8 Dioptrien) kommt es zu Dehnungsveränderungen im Bereich der Choroidea und Retina mit sekundärer Atrophie dieser beiden Schichten: Zentrale Chorioretinale Atrophie bei hoher Myopie. ZUsätzlich kann es zu einem Bruch in der Bruchschen Membran kommen mit subretinaler Choriocapillarissprosse und sekundärer serös-hömorrhagisch-disziformer Makulopathie (Siehe dort) - Symptome: relatives bzw. absolutes Zentralskotom- Diagnostik: Ophthalmoskopie- Therapie: keine

3) Cystoide Makulopathie- Definition: ödematöse Auflockerung der Foveola mit Ausbildung von klaren Hohlräumen vornehmlich in der äußeren plexiformen Schicht; bei längerem Bestehen können interneuronale Verbindungen irreversibel gelöst werden, so daß eine Makuloschisis entstehen kann. - Pathogenese: kann auftreten im Gefolge von Cataract-Operationen (insbesondere intrakapsuläre Technik), länger bestehenden intraokulären Entzündungen- Symptome: relatives Zentralskotom; ansosnten entsprechend der Grunderkrankung - Diagnostik: Ophthalmoskopie; - Therapie: Therapie der Grunderkrankung; eventuell lokale Cortison-Augentropfen- Prognose: bei langem Bestehen Übergang in irreversible "Makuloschisis"

4) Retinopathia centralis serosa- Definition und Pathogenese: durch einen punktförmigen Defekt in der Bruchschen Membran strömt blutzellenfreuie Flüssigkeit aus der Choriocapiallris in den subretinalen Raum und führt zu einer zentralen exsudativen (besser "transsudativen") Amotio retinae: Die Ursache für den Defekt in der Bruchschen Mmebran ist unklar; gehäuft bei Männern in mittleren Lebensjahren und im Stress. - Symptome: Metamorphopsie, relatives Zentralskotom, sekundäre Hyperopisierung (Achsenhyperopisierung)- Diagnostik: Ophthalmoskopie, Fluoreszenz-Angiographie- Therapie: bei Verlauf von mehr als drei Monaten und Lokalsiation des "Quellpunktes" außerhalb der Fovea Argon-Laser-Koagulation des Quellpunktes und "Austrocknung" der exsudativen Amotio retinae. - Prognose: gut; geringe, vom Patient nicht bemerkte Funktionsstörungen verbleiben häufig (z.B. feine Veränderungen im Farbensehen)


Dystrophien

Retinopathia pigmentosaDefinition: Hereditäre, Retinadystrophie mit typischen morphologischen Kennzeichen (knochenkörperchenartige Proliferation des retinalen Pigmentepithels, dünne retinale Gefäße, "wachsgelbe" Papille mit Optikusatrophie) und zunächst mittelperipherem ringförmigem Gesichtsfeldausfall; präfinal "Büchsenrohr-Gesichtsfeld" (nur 10 Grad oder weniger des zentralen Gesichtsfeldes noch erhalten bei einem möglichen Visus von 1,0). - Pathogenese: Mutation des Rhodopsin-Gens; dadurch wird vermutlicherweise ein verändertes Rhospsin Molekül aufgebaut, das z.B. zu einer Störung in der Interaktion des retinalen Pigmentepithels mit den Photorezeptoren-Außengliedern führt. - Symptome: Nachtblindheit als Frühsymptom; ansonsten entsprechend den Gesichtsfeldausfällen.- Diagnostik: ERG (ausgelöschtes Elektro-Retinogramm, OphthalmoskopieDiffenertialdiagnose: Z.n. Rötlen, Masern, Lues,, Chloroquin- Therapie: leider keine zur Zeit verfügbar; mögöiche Hilfe durch Vermittlung an die Deutsche Retinitis pigmentosa Vereinigung und an Blindenvereine. - Prognose: in Abhängigkeit vom Erbmodus (X-chromosomal am schlechtesten, autosomal dominant am besten); Beginn meist in der ersten und zweiten Dekade;

EntzündungenRetinitis: - Definition: Primär die Netzhaut befallende Entzündung meist viralen Ursprungs mit Untergang aller retinaler Schichten und typischerweise "steppenbrandartigem" Verlauf. - Pathogenese: Erreger: meist Herpes-simplex oder Cytomegalie-Viren; seltener Masern, Röteln oder Mumps Erreger); Risikofaktoren sind eine allgemeine Immundefizienz, charakteristischerweise bei AIDS (insbesondere Cytomegalie-Retinitis), seltener bei konsumierenden Erkrankungen. Es entsteht eine sekundäre Glaskörperinfiltration durch Entzündungszellen. - Symptome: Visusminderung entsprechend den betroffenen Netzhautregionen und der sekundären zellulären Glaskörperinfiltration. - Diagnostik: Ophthalmoskopie, Serologie (insbesondere IgM-Titer)

- Therapie: Acyclovir (ZoviraxR) systemisch bei V.a. Herpes-Retinitis, Gancyclovir bei V.a. Cytomegalie-Retinitis; eventuell Gancyclovir intravitreal injioziert. - Prognose: in Abhängigkeit von der Grunderkrankung; häufig lebenslange Erhaltungsdosis der Virustatica erforderlich. Bei günstigem Verlauf kommt es zu einem Stillstand mit resultierender retinochoriodaler Narbe im ehemaligen Entzündungsgebiet.

Retinochorioiditis: - Definition: Primär die Netzhaut und sekundär die Aderhaut betreffende Entzündung mit Untergang aller retinalen Schichten und der kollateralen Choroidea. Sekundäre zelluläre Glaskörperinfiltration. - Symptome: Meist schmerzfreie Visusminderung durch die Glaskörperinfiltration und entsprechend dem betroffenen Netzhautgebiet. - Diagnostik: Spaltlampe (Beurteilung des Glaskörpers) und Ophthalmoskopie; Serologie (Suche nach Toxoplasmose-Antikörpern); In der Anamnese Frage nach Haustieren (Katzen). - Therapie: Falls der Entzündungsherd innerhalb des temporalen Gefäßbogens liegt Versuch mit systemischer gabe von Durenat, Daraprim und Folinsäure und anch ein bis mehreren Tagen zusaätzlich 100 mg Prednison (absteigende Dosierung). - Prognose: Das Entzündungsareal heilt mit einr retinochoriodalen Narbe ab; es resultiern ein absolutes Punktskotom für die Entzündungsstelle und ein Bogenskotom durch den Ausfall der über den Entzündungsherd hinwegziehenden, von weiter peripher kommenden retinalen Nervenfasern. Toxoplasmotische Retinochoroiditis rezidivieren: Bei Befall der Foveola ausgeprägte Visusminderung.

Retinale Gefäßverschlüsse


Retinaler Zentralarterienverschluß (ZAV): Plötzlicher Verschluß der A. centralis retinae mit Sistieren der retinalen Zirkulation; - Ursachen: z.B. Thrombusbildung an Intimaplaques oder eventuell Festsitzen eines Embolus im Bereich der Lamina cribrosa; selten sind Emboli ophthalmoskopisch zu erkennen (dann meist vor arteriellen Gefäßaufgabelungen mit nachfolgender Lumeneinengung); Embolusquelle: Plaques im Bereich der A. carotis interna, offenes Formane ovale cordis, Endokarditis, Vorhofmyxom); - Folgen: -- durch die komplette Ischämie (im Vergleich zur inkompletten Ischämie bei den sog. ischämischen proliferativen Retinopathien) in den inneren Netzhautschichten quillen diese ödematös an => erhöhte Lichtstreuung aller Anteile des Spektrums => Netzhaut nicht transparent sondern weißlich; im Bereich der Foveola besteht der "kirschrote Makulafleck", da das äußere Drittel der Retina von der Choroidea versorgt wird, im Foveolabereich nur das äußere Netzhautdrittel (Photorezeptoren) vorhanden ist und daher dort keine weißlich erscheinendes Ödem entstehen kann. -- Der ZAV bewirkt eine plötzliche schmerzlose Visusreduktion auf Fingerzählen oder weniger. -- "Glück im Unglück" liegt vor, wenn eine cilioretinale Arterie (aus dem choroidalen Kreislauf abstammend und vom Ppaillenrand in die Retina einmündend) einen Teil der Makulaperfusion besorgt; dieses Gebiet zeigt keine Veränderungen. -- Nach sechs Wochen resultiert eine komplette einfache Optikusatrophie mit blasser Papille, nicht klar abgrenzbarer Exkavation, normaler parapapillärer Atrophie, fehlender Sichtbarkeit der retinalen Nervenfasern, und dünnen (dann meist wieder perfundierten retinalen Gefäßen.

Retinaler Zentralvenenverschluß: Plötzlich auftretender Verschluß der retinalen Zentralvene kombiniert mit einem partiellen Verschluß der retnalen Zentralvene; es resulitiert eine panretinale ischämische Retinopathie, bei die Zellen im gegensatz zum Zentralarterienverschluß nicht vollständig absterben sondern noch den hypothetischen Neovaskularisationsfaktor bilden können => retinale, papilläre und retino-papillo-vitreale Neovaskularisation mit rezidivierenden Glaskörperblutungen, später Rubeosis iridis und sekundärem Winkellbockglaukom. Risikofaktoren: primäres Offenwinkelglaukom (daher gezileter Glaukomausschluß am kontralateralen nicht betroffenen Auge); Kontrazeptiva; Hyperviskositäts-Syndrome. Therapie: baldige Fluoreszenz-Angiographie und panretinale Laserkoagulation der meist panretinal verteilten, hypoperfundierten Areale

Tumoren

Retinoblastom: häufigster primärer maligner Tumor der Netzhaut aller Altersklassen, häufigster primärer maligner intraokuläre Tumor des Kindesalters; in 94% sporadisches Auftreten (somatische oder genetische Mutation); einseitige Erkrankungen sind in der Regel durch eine somatische, beidseitiges Tumorvorkommen immer durch eine genetische Mutation bedingt. In 6% hereditär (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz (80%); d.h. das Erkrankungsrisiko des Kindes eines Elternpaares mit einem auf einer genetischen Mutation beruhenden Retinoblastom beträgt 40%. Besonderheit: Trilaterales Retinoblastom: Tumorlokalisation in beiden Augen und im Corpus pineale (wo normalerweise Rudimente von Photorezeptoren vorkommen); auch deswegen Craniales CT; Tumorausbreitung: exophytisch Richtung Sklera, endophytisch Richtung Glaskörper oder per continuitatem in den N. optikus (wichtigste Ausbreitungsroute)- Diagnose: Ophthalmoskopie, Leukokorie; CCT zum Ausschluß einer cerebralen Ausbreitung entlang des N. opticus - Therapie: je nach Tumorgröße, -lokalisation, -anzahl und uni- oder bilateralem Vorkommen: lokale Lichtbestrahlung, radiogene Brachytheraopie (Rutheniumplaques episkleral kurzfristig aufgenäht), radiogene Teletherapie, Enukleation, Cytostatika. Prognose: abhängig von Tumorgröße, -lokalisation, -anzahl und uni- oder bilateralem Vorkommen; häufiger sekundäre Malignome im ehemaligen Strahlentherapiebereich in der Orbita oder tumorfern (insbesondere Osteosarkome).


VorlesungsskriptUvea

1) Kongenitale Malformationen - Aniridie: hochgradige Hypoplasie der Iris, wobei Irisreste den Kammerwinkel verlegen und zu einem sekundären Winkelblockglaukom führen können. Bei spontaem Vorkommen in 1:73 kombiniert mit einem Wilms-Tumor (Miller-Syndrom). Bei familiärem Vorkommen keine Assoziation mit dem Miller-Syndrom. Häufig kombiniet mit einer Foveola-Hypoplasie, daher häufig maximaler Visus 0,1 und grobschlägiger, niedrig bis mittelfrequenter Nystagmus.

- Netzhaut-Aderhaut-Kolobom: In der Regel nasal unten gelegene Defekte der Choroidea, des retinalen Pigmentepithels und der Retina als Folge eines unvollständigen Wiederverschließens der Augenbecherspalte (Siehe Embyrologie). Die Kolobome können sich bis um Ciliarkörper und in die Iris hinein erstrecken. Wegen des in mittleren Peripherie beginnenden Verschlusses der Augenbecherspalte entstehen Brückenkolobome: in der mittleren Peripherie regelrechte Verhältnisse mit Kolobomen weit peripher und papillennah. Kolobome bewirken ein absolutes Skotom temporal oben ohne Progressionstendenz; selten können Kolobome Ausgangspunkt einer rhegmatogenen Amotio retinae sein.

- Heterochromia iridum (unterschiedliche Farbe der beiden Iriden im Seitenvergleich): entweder - kongenital (z.B. wegen einer unterschiedlichen Anzahl von Irisnaevi oder bei Heterochromia sympathica mit Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis und Enophthalmus bei Schädigung des Sympathikus), oder erworben (z.B. Heterochromiecyclitis Fuchs (Siehe Iriritden) oder Siderosis bulbi mit sekundärer Irisverfärbung).

Albinismus: - okulokutane Form: autosomal rezessiver Erbgang, fehlende Tyrosinase, blonde bis weißliche Haarfarbe, sehr UV-Licht-empfindliche Haut, häufig kombiniert mit Foveola-Hypoplasie und dadurch bedingtem Nystagmus (gering- bis mittelfrequent, mittlere Amplitude)- okuläre Form mit X-chrosomalem Erbgang (Nettleship-Falls-Syndrom) ohne Haar- oder Hautveränderungen; Augenbeiteiligung wie bei der okulokutanen Form; Sonderform: Albinismus mit hämorrhagischer Diathese (Hermansky-Pudlak-Syndrom); - kutane Form: autosomal dominanter Erbgang mit umschriebenen Depigmentiwerungen der Haare und der Haut

2) Irispigmentepitheliopathien- idiopathisch bei primärem Pigment-(Melanin-)dispersionssyndrom- sekundär bei sekundären Pigment-(Melanin-)dispersionssyndrom bei-- Diabetes mellitus-- Pseudoexfoliationssyndrom-- Iristrauma -- Uveitis herpetica

3) Uveitis: Intraokulärer, schmerzhafter oder schmerzfreier, akut, rezidivierend oder chronisch verlaufender Entzündungszustand der Iris (Iritis), des Ciliarkörpers ("Cyclitis") und/oder der Chorioidea (Chorioiditis, Chorioretinitis) infektiöser, autoimmunologischer oder bisher "idiopathischer" Genese, der zu einer sekundären Störung der Blut-Kammerwasserschranke mit positivem Tyndall-Phänomen und zellulärer Extravasation, hinteren Synechien, okulärer Hypertension bis hin zum sekundären Offenwinkelglaukom, retrokornealen Präzipitaten (Iritis), einer Cataracta subcapsularis posterior complicata,


zellulärer Glaskörperinfiltration, hinterer Glaskörperabhebung und einer cystoiden Makulopathie führt. Aufgeteilt in:

3a) Iritis: - Definition: plötzlich aufgetretene, schmerzhafte, mit Photophobie und Reizmiosis und einem roten Auge einhergehende, einmalig oder rezidivierend vorkommende, meist einseitige Regenbogenhautentzündung mit Visusreduktion. - Ätiologie: - bei akutem Auftreten: infektiös, bakteriell: Lues connata, Tuberkulose, Lues, Lepra, Leptospirose, Listeriose, Shigellose, Scharlach (Streptokokken), Gonorrhö, Q-Fieber (Rickettsia burneti); infektiös, viral: RNA-Viren: Masern, Influenza, Röteln, Mumps; - DNA-Viren: Herpes simplex, Herpes zoster (Windpocken bzw. Zoster ophthalmicus), infektiöse Mononukleose; - mykotisch. Sarkoidose; autoimmunologisch bzw. infekt-assoziiert: rheumatoide Arthritis, M. Bechterew, M. Behcet, M. Reiter; phakogene Uveitis- bei chronsichem Verlauf: Tuberkulose, Lues, Lepra, Sarkoidose, Leptospirose, rheumatoide Arthritis, M. Bechterew, M. Behcet, M. Reiter, Amotio retinae- Symptome: ciliare Injektion, evetuell Hornahutepithelödem, mitteltiefe Vorderkammer, Pupille rund, zentriert und eng (Reizmiosis), positves Tyndall-Phänomen, Zellgehalt der Vorderkammer abhängig von der Ätiologie, Linse am Ort und meist klar, Augeninnendruck normal, erhöht (die erhöhte Viskosität des kammerwassers bedingt einen erschwerten Abfluß) oder erniedrigt (druch gleichzzeitige Mitbeiteiligung des Ciliarkörpers entsteht eine Hyposekretion des Kammerwassers). - Diagnose: Inspektion, Spaltlampe- Therapie: Mydriasis, sofern keine infektiöse Genese (wie meist) lokal Steroide (z.B. Prednisolonacetat Augentropfen stündlich)- Prognose: sofern nur ein- oder zweimalig auftretend, gute Prognose; bei rezidivierendem Verhalten drohen hintere Synechien (Verklebungen zwischen Pupillarsaum und Linsenvorderkapsel, Cataracta subcapsularis complicata und evejtuell ein sekundäres Offenwinkelglaukom bei offenem Kammerwinkel oder ein sekundäres Winkelblockglaukokm bei peripheren vorderen Synechien (Verklebungen zwischen Irisperipherie und Hornhautperipherie).

3b) Choroiditis- Definition: Akut auftretende oder chronische, uni- oder multifokal disseminert auftretende Aderhautentzündung mit sekundärer Beteiligung des retinalen Pigmentepithels und der tiefen Netzhautschichten mit den Folgen einer chorioretinalen Narbe mit Untergang der Choriocapillaris, des retinalenPigmentepithels bzw. einer Proliferation desselben mit Hyperpigmentaion, und eines Verlustes der retinalen Photorezeptoren bei erhaltener retinaler Nervenfaserschicht. - Ätiologie: infektiös (Borrelien, Tuberkulose, Lepra, Histoplasmose, Kryptokokkose, Kokzidiomykose, Toxocara canis et cati) oder immunologisch bzw. idiopathisch. Faustregel: Viren befallen die Retina, und Bakterien und andere Erreger die Choroidea; Ausnahmen: z.B. Retinochoroiditis toxoplasmotica (primär retinale, sekundär choroidale Entzündung)- Symptome: Bleibende absolute Skotome entsprechend der Mitbeteiligung der retinalen Photorezeptoren an den Stellen der Entzündung; bei peripherem unifokalem Befund häufig asymptomatisch; bei Foveabeteiligung oder dissemiertem Auftreten ausgeprägte Visusreduktion mit zusätzlicher, erhöhter Blendungsempfindlichkeit. - Diagnostik: Anamnese (Haustiere (Toxocara canis et cati), Auslandsaufenthalte), Spaltlampe (Ausschluß einer ausgeprägteren zellulären Glaskörperinfilatration, dies spräche mehr für eine Retinochoroiditis), Ophthalmoskopie, Serologie (insbesondere Ausschluß von Borrelien). - Therapie: Bei nicht infektiöser Genese mittelhohe Cortisongaben systemisch (z.B. 120 mg Prednisolon pro Tag), insbesondere bei drohender Foveabeteiligung); da häufig infektiöse Erreger nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden könne, z.B. zusätzlich ein Cephalosporin-Antibiotikum. - Prognose: abhängig von der Anzahl und Lokalsiation der chorioretinalen Narben nach Abschluß der Entzündung und möglichen Rezidiven. Bei Histoplasmose kann als


besondere Komplikation ein Bruch in der Bruchschen Membran erfolgen mit sekundärer subretinaler Neovaskularisationsmembran (eine Choriocapillarissprosse wandert aus dem Bereich der Aderhaut in den subretinalen Raum und führt diort zunächst zu einer exsudativen Amotio rertinae, anschließend zu Hämorrhagien mit sekundärer Vernarbeung ("disziforme Makulopathie").

HLA-B 27 assoziierte Erkrankungen- 1) M. Bechterew (ankylosierende Spondylitis): Rückenschmerzen, Gelenksteife nach Anstrengungen; D: Röntgen der Sakroiliakalgelenke; 88% der Patienten sind positiv für HLA-B 27; 25% der HLA-B 27 positiven Patienten erkranken okulär; oft entweder okulär oder sakroilikal erkrankt; in 5% mit Aoritis.

2) M. Reiter: unspezifische Urethritis, Arthritis (Fuß-, Sprung, Knie und Handgelenke; oft oligoarthrikulär und asymmetrisch; in 70% Sakroiliitis); Mukosa-Entzündungen, insbesondere mukopurulente papilläre Konjunktivitis oder nichtgranulomatöse Iritis; Chlamydien-, Ureaplasma urealyticum, Shigellen- , Salmonellen-, und Yersinieninfektionen werden als pathogenetisch auslösend diskutiert. HLA-B 27 positiv in 85% bis 95%.

3) M. Crohn und Colitis ulcerosa: 5% bis 12% der Patienten mi Colitis ulcerosa und 2-3% der Patienten mit M. Crohn erkranken an einer akuten nichtgranulomatösen Uveitis. 60% der Patienten sind HLA-B 27 positiv;

4) Tumoren

Melanocytäre Tumoren- Naevi: Definition: melanocytäre benigne Tumoren der Uvea, die bei choroidaler Lokalsiation am häufigsten makulär bzw. parazentral gelegen sind (Aderhaut zentral am dicksten); sie sind die häufigsten intraokulären Tumoren. Bei multiplen Irisnaevi ist eine Neurofibromatose v. Recklinghausen auszuschließen. - Symptome: bei ausgeprägter Prominenz und Lokalisation am hinteren Pol ist eine Visusreduktion durch regressive Veränderungen des retinalen Pigmentepithels und durch die Refraktionshyperopie möglich. Eine Funktionseinschränkung ist daher kein eindeutiges Zeichen für Malignität. - Diagnostik: Spaltlampe, Ophthalmoskopie; wichtigste Differentialdiagnose zum malignen Melanom.- Therapie: keine erforderlich

- Malignes Melanom: Ca. 10 - 20 % aller malignen Melanome gehen von der Uvea aus. - idemiologie: Die jährliche Inzidenz des malignen Melanoms beträgt in der Bundesrepublik Deutschland ca. 400-500 Neuerkrankungen. Bei Kaukasiern häufigern als bei dunkelpigmentierten Menschen; Bei Kaukasiern mit blauen Iriden signifikant häufiger als bei Kaukasiern mit dunkeln Iriden. Altersgip6. Dekade, bei Männern in der 7. Dekade. fel bei Frauen: - Symptome: Achsenhyperopie, Metamorphopsie, lokales Skotom (entsprechend der exsudativen Amotio retinae), relative afferente Pupillenstörung- Diagnostik: Spaltlampe: Suche nach Tumorzellen im Glaskörper oder gar im Kammerwinkel; Indentatio lentisd bei Ciliarkörpertumoren mit sekundärer Cataracta corticalis complicata und eventueller Subluxatio lentis; Ophthalmoskopie: Auschluß einer kollateralen Amotio retinae am Tumor bzw. einer tumorfernen Amotio retinae bei 6 h; Fluoreszenzangiographie; Diaphanoskopie (Durchleuchtung) zur Tumorausdehnung bei vorne gelegenen Prozessen; Biocytologie: Betrachtung der Formund Größe der einzelnen Zellen mit der Spaltlampe und maximaler Vergrößerung (ca. 400-fach) zur Differenzierung zwischen benignen Melanocyten ud malignen Zellen eines malignen Melanoms; Beurteilung eines Tyndall-Phänomens in der Vorderkammer (Malignome


gehen in der Regel mit einer defekten Blut-Retina- bzw. Blut-Kammerwasserschranke einher); Fotographie zur Verlaufskontrolle. - Differentialdiagnose (schwierig insbesondere bei amelanotischen malignen Melanomen): benigner, manchmal wachsender melanocytärer Naevus choroideae (manchmal mit kollateraler exsudativer Amotio retinae einhergehend, jedoch ohne tumorferne Amotio retinae); Aderhautmetastase; alterskorrelierte, serös-hämorrhagsich-disziforme Makulopathie (sog. "Pseudotumor Junius-Kuhnt"); Osteom der Aderhaut; Hämangiom der Aderhaut; - Therapie: Bei verdächtigen Prozessen Abwarten und Kontrolle mit Hilfe von standardisierten Photographien (bei Iristumoren bei einer Standard-Pupillenweite, z.B. durch ein Tropfen Pilocarpin 2%); bei malignen Malignomen: des Ciliarkörpers: z.B. Blockexzision (d.h. en-bloc-Entfernung des Tumors mit angrenzender Iris, Pars plana corporis ciliaris, Sklera und Cornea und Deckung des Defektes durch eine tektonische Kerato-Skleroplastik; bei hinten gelegenen Prozessen und einer sonographisch gemessenene Prominenz von weniger als ca. 7 bis 10 mm; z.B. lokale Betastrahlen-Radiatio durch Aufnähen eines Plaques mit Ruthenium für mehrere Stunden bis wenige Tage; Gründe für eine Enukleation sind: fehlender Funduseinblick, sekundäres Winkelblockglaukom, Tumorprominenz höher als 10 mm, totale exsudative Amotio retinae, Tumorrezidiv nach erfolgtem Therapieversuch, extrabulbäre Tumorausbreitung (soweit an der Spaltlampe erkennbar; meist entlang der Emissarienvenen; Cave: physiologischerweise pigmentierte Axenfeld-Schlinge)- Prognose: abhängig vom - histologischen Typ (Prognose absteigend in der Reihenfolge: Spindelzell A Typ, Spindelzell B Typ, gemischtzelliger Typ, epitheloidzelliger Typ); - Tumorlokalisation (hinten besser da früher subjektive Symptome und daher frühere Diagnosestellung); - Tumorgröße und -prominenz; - Tunmorausbreitung: Prognose absteigend in der Reihenfolge: Glaskörperzellinfiltration, Zellabsiedlung im Kammerwinkel, extrabulbäre Tumorausbreitung; und - Sekundärveränderungen, z.B. sekundäres Winkelblockglaukom, totale exsudative Amotio retinae. Die Metastasen bedingte Mortalität nach Enukleation eines Auges wegen malignem Melanoms der Aderhaut ist am höchsten im zweiten postoperativen Jahr und dann ca.: 10%. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate nach Enukleation eines Auges wegen malignem Melanoms der Aderhaut beträgt ca.: 50% - 80%.

- Aderhautmetastasen: - Symptomatik: Siehe Malignes Melanom, meist schnellerer Verlauf; - Diagnostik: Spaltlampe (Auzsschluß Glaskörperinfiltration (selten); Ophthalmoskopie: meist zentral gelegene Aderhautprominenz ohne ausgeprägte regressive Veränderungen des retinalen Pigmentepithels (da meist schnelleres Wachstum als malignes Melanom); gezielte Frage nach Primärtumoren bzw. Symptomen davon; konsiliarische Vorstellung insbesondere beim Internisten bzw. Gynäkologen); Regel: Beim Kind finden sich Metastasen meit in der Orbita (meist Filien eines Neuroblastoms), beim Erwachsenen in der Aderhaut (meist zentral, häufig ausgehend von der Lunge (Mann) bzw. der Mamma (Frau)). - Therapie: Therapie der Grunderkrankung; Bei Solitärmetastase eines schon ausreichend therapierten Primärtumors sind lokale ophthalmo-chirurgische Maßnahmen erwägenswert; - Prognose: abhängig von der Grunderkrankung


VorlesungsskriptPapille und Nervus opticus

Papille

1) Kongenitale Malformationen

- Hypoplasia (und Aplasia) nervi optici: kongenital verminderte Anzahl von Sehnervfasern bei gleichzeitiger Mikropapille und funktionellen Defekten.

- Papillengruben: grubenförmige, umschriebene, meist temporal horizontal gelegene Vertiefung des Papillengewebes mit kollateralen Defekten der retinalen Nervenfasernschicht; insegsamt selten, gehäuft in Makropapillen.

- Morning-Glory-Syndrom: grubenförmige Aushöhlung des gesamten Papillenareals nach hinten bei sehr großer Papille (Makropapille); kombiniert meist mit ausgeprägter Visureduktion entweder wegen einer Amblyopie durch gleichzeitigen Strabismus und/oder auf Grund einer gleichzeitig verminderten Anzahl von Sehnervenfasern; eventuell durch ein Konfluieren von Papillengruben entstanden.

- "Tilted disc": schräge Lage der Papille, kombiniert mit einer meist unterdurchschnittlichen Ppaillengröße, einer hochovalen Papillenform, einem ausgeprägten Conus scleralis nach unten und häufiger einem kornealen Astigmatismus (Cave. Amblyopie)

- Pseudo-Stauungspapille: (meist in den ersten beiden Lebensdekaden erworbene) Randunschärfe und Prominenz der Papille ohne weiteren morphologischen Auffälligkeiten oder funktionellen Defekte; gehäuft in Mikropapillen; kommt wahrscheinlich durch ein Zusammendrücken der Axone bei eingem Optikusskleralkanal (Papille) zustande, evetuell asymptomatisches Aufstauen des orthograden axoplasmatischen Flusses; Differentialdiagnose zur Stauungspapille

2) Papillenerkrankungenentzündlich: - nichtarteriitische Apoplexia papillae: plötzlicher, schmerzloser, meist segmentaler, häufiger die obere Papillenhälfte als die untere Papillenregion betreffender Papilleninfarkt mit akuter Visusreduktion, sehr selten Amaurose; gehäuft in Mikropapillen; kann rezidivieren; führt zur einfachen (oder komplexen) Optikusatrophie; Risikofaktoren: Alter, kleine Papille; Lebenserwartung nicht wesentlich verändert.

- arteriitische Apoplexia papillae (Riesenzellarteriitis, M. Horton): plötzlicher, in der Regel mit starken Schläfenkopfschmerzen einhergehender, meist totaler Papilleninfarkt in höherem Lebensalter mit akuter Visusreduktion bis zur Amaurose; Vorkommen unabhängig von der Papillengröße; Prodromi: Schulterschmerzen (Polymyalgia rheumatica), Gewichtsabnahme, Leitsungsknick, Schlafstörungen, teilweise stechender Schläfenkopfschmerz, klassischerweise knotig und geschlägelt hervortretende A. temporalis superficialis; strak erhöhte BSG (Grenzwert für den ersten Stundenwert: Männer: Alter/2, Frauen: Alter/2 plus 5); Visusverfall innerhalb von Stunden; das zweite Auge folgt häufig innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen; führt zur einfachen oder pseudoglaukomatösen Optikusatrophie (pseudoglaukomatös wegen der vergrößerten und tiefen Exkavation)- Diagnostik: Biopsie der A. temp. spf.; - Therapie: ex iuvantibus 120 mg bis 1000 mg Prednsisolon; Dosisreduktion gemäß der BSG; evt. lebenslange low-dose Cortisongabe.


nicht-entzündlich:- Stauungspapille: miest aber nicht immer plötzlich aufgetretene, schmerzlose Randunschärfe und Prominez der Papille mit dilatierten retinalen Venen, teils mit wenigen Streifenblutungen, ohne visuelle Funkionsausfälle (mit Ausnahme eines vergrößerten Blinden Flecks im Gesichtsfeld); - Gründe: vermindertes Druckgefälle zwischen dem intra- und extraokulären Raum, um die Stoffe des orthograden axoplasmatischen Flusses durch das Maschenwerk der Lamina cribrosa hindurchzupressen; z.B. bei erhöhtem Druck in den Optikusscheiden (z.B. erhöhter Gehirn-Liquordruck) oder bei vermindertem Augeninnendruck (sog. Stauungspapille e vacuo); bei chronischemBestehen langsam progrediente einfache Optikusatrophie)

- Drusenpapille: weißliche, knollenartige, kalkdichte Vorwölbungen des Papillengewebes; gehäuft in Mikropapillen; entstanden vermutlich durch die Mitochondrien-Verkalkung von zu Grunde gegangenen Axonen; der Axonverlust beruht wahrscheinlich auf einem chronischen Aufstau des axoplasmatischen Flusses durch eine zu kleine Papille; kombiniert mit einer einfachen, allmählich progredienten Optikusatrophie, die selten klinisch symptomatisch wird; durch die Veerbung der Papillengröße in Grenzen hereditär

Nervus opticus

1) glaukomatöse Optikusatrophie: (Siehe Glaukom)

2) einfache Optikusatrophie: Sehnervenfasernverlust auf Grund nichtglaukomatöser Ursachen (z.B. rezidivierende Neuritis nervi optici, Contusio nervi optici); ophthalmoskopisch gekennzeichnet durch: im Durchschnitt normal große und normal geformte Papille, flache (daher nur schlecht erkennbare), in de Regel nicht wesentlich vergrößerte Exkavation, regelrechte Form des neuroretinalen Randsaumes mit seiner schmalsten Stelle temporal horizontal), normale parapapilläre chorioretinale Atrophie, verdünnte retinale Gefäße (insbesondere Arterien), verringerte Sichtbarkeit der retinalen Nervenfaserbündel.

3) Entzündungen (Neuritis nervi optici): akute Unterbrechung der Impulsfortleitung in den Sehnervenfasern mit plötzlicher ausgeprägter Visreduktion; - Ursachen: im Rahmen einer Encephalomyelitis disseminata, infektiös (viral, bakteriell bzw. Chlamydien bedingt), idiopathisch; - Symptome: akute Visusreduktion mit centro-caekalem Skotom (absolutes Skotom vom Blinden Fleck bis zum Sehzentrum reichend); Bewegungsschmerz, da die M. recti im Bereich des Annulus tendineus Verbindung mit den Optikusscheiden haben; Repulsionschmerz des Bulbus; - Verlauf: Besserung meist innerhalb von ein bis zwei Wochen ohne wesentlichen permanenten Funktionsverlust (bei einmaligem Auftreten); bei Rezidiven zunehmende einfache Optikusatrophie mit eingeengtem Gesichtsfeld, verminderter Kontrastempfindlichkeit, verringerter Dunkeladaptation, und erhöhter Blendungsempfindlichkeit; der zentrale Visus kann lange Zeit noch 1,0 unter optimalen Bedingungenbetragen. - Therapie: Bei rezidivierendem Verlauf eventuell Cortison

4) Optikustumoren: - Optikusgliome- Optikusscheidenmeningeom(Siehe Orbita)

VorlesungsskriptStrabologie


Physiologie: Die Bulbusmotilität wird durch sechs äußere Augenmuskeln bewirkt: - M. rectus lateralis (N. abducens, VI): Abduktion- M. rectus med. (N. oculomotorius, III): Adduktion- M. rectus sup. (N. oculomotorius, III): Supraduktion, Adduktion, Incycloduktion- M. rectus inf. (N. oculomotorius, III): Infraduktion, Adduktion, Excycloduktion- M. obliquus inf. (N. oculomotorius, III): Excycloduktion, Abduktion, Supraduktion- M. obliquus sup. (N. trochlearis, IV): Incycloduktion, Abduktion, Infraduktion

Die vier geraden und der M. obliquus sup. entspringen am Annulus tendineus Zinn in der Orbitaspitze, wodurch die Fissura orbitalis sup. in zwei Teile untergliedert wird (Siehe Anatomie). Der M. obliquus inf. entspringt an der medialen vorderen Orbitawand.

Die primären Blickrichtungen zur Untersuchung der sechs Augenmuskeln sind: - M. rectus medialis: nach nasal- M. rectus lateralis: nach temporal- M. obliquus sup.: nach nasal unten - M. obliquus inf.: nach nasal oben - M. rectus sup.: nach temporal oben- M. rectus inf.: nach temporal unten

Simultansehen: Fähigkeit, gleichzeitig mit jedem Auge ein Bild wahrzunehmen

Fusion: Verschmelzung der von beiden Augenerhaltenen und zum Gehirn weitergegebenen Bilde zu einem einheitlichen Seheindruck

Stereoskopisches Sehen: Zusätzlich zum Simultansehen und zur Fusion kann die räumlicher Abstand der betrachteten Gegenstände abgeschätzt werden (monokulare Hilfen: Größe bekannter Objekte, Parallaxe, Verdeckung von hinten gelegen Objekten durch weiter vorne lokalsierte, Perspektive. Das bonikulare Stereosehen beruht darauf, daß nicht in der Fixierebene gelegene Objekte im rechten und linken Auge auf verschiedenen Stellen (querdisparate Stellen) der Retina abgebildet werden.

Schielen: Schielen liegt vor, wenn bei beidäugigem Sehen die Sehachsen (Verbindung Foveola - optisches Hornhautzentrum) beider Augen nicht gleichzeitig auf das betrachtete Objekt gerichtet sind. . Unterteilbar in: I) Strabismus concomitans (Begleitschielen): Häufigkeit: ca. 4-5% der Kinder; differenzierbar in: 1) - manifestes Schielen: bei binokularer Betrachtung des Objekts sind die Sehachsen nicht auf das Objekt

gerichtet (Hetereotropie); und - latentes Schielen: nur bei Abdecken eines Auges sind die Sehachsen nicht auf das dann monokular

betrachtete Objekt gerichtet sind (Heterophorie). 2) - angeboren versus erworben3) - dauernd manifest versus intermittierend4) - unilateral versus alternierend5) - ohne oder mit Amblyopie6) - akkommodativ (wegen einer zugrunde liegenden Hyperopie besteht ein Akkommodationsreiz, der wegen

der reflektorisch gekoppelten Konvergenz zu einem Strabismus concomitans convergens führt) oder nicht

akkommodativ; 7) - primärer Strabismus versus konsekutiver Strabismus (Z.n. Überdosierung einer Schieloperation) versus

sekundärer Strabismus (wegen Trübung der optischen Medien, z.B. Cataract, einseitige Aphakie

ohne Ausgleich)


Kennzeichen: - in allen Blickrichtungen gleicher Schielwinkel- keine bzw. nur selten bzw. nur kurzfristig Doppelbilder- daher keine Kopfzwangshaltung- meist im Kindesalter- da im kindeslater auftretend hohe Gefahr der Amblyopie- nur selten spontane Rückbildung

II) Strabismus paralyticus (Lähmungsschielen)unterteilt in: - Abducensparese- Trochlearisparese- Okulomotoriusparese (äußere oder komplette; dann mit Parese des M. sphinctzer pupillae)

bzw. differenziert in: - infranukleär: Z.n. Traumen (besonders Schädelbasisfrakturen), Tumoren (z.B. Keilbeinflügelmeningeome), Aneurysmen des Circulus art. Willisi; - nukleär: Encephalitis, Lues, vaskuläre INsulte- internukleär: im Fasciculus longitudinalis medialis (hinteres Längsbündel) mit dissoziierten Bewegungsstörungen, horizontaler Blicklähmung nach beiden Seiten; durch z.B. Encephalitis, Lues- supranukleär: supranukleäre Assoziationsbahnen bzw. Blickzentrenim Hirnstamm und Cortex cerebri, Ausfall koordinierter Bewegungen (Bicklähmungen)

Kennzeichen: - Schielwinkel in Abhängigkeit von der Blickrichtung- Doppelbilder mit Maximalabstand in Blickrichtung des paretischen Muskels- daher Kopfzwangshaltung- im Erwachsenenalter häufiger als im Kindesalter- daher seltener Gefahr der Amblyopie- spontane Rückbildung innerhalb eines Jahres möglich

Die Doppelbilder werden unterteilt in: - ungekreuzte (homonyme) Doppelbilder: das rechte Bild ist dem rechten Auge zugeordnet; entstehen bei

gekreuzten Blickachsen der beiden Augen (Strabismus convergens)- gekreuzte (heteromonyme) Doppelbilder: das rechte Bild ist dem linken Auge zugeordnet; entstehen bei

ungekreuzten Blickachsen der beiden Augen (Strabismus divergens)

Folgen des Schielens: - Amblyopie: Schwachsichtigkeit ohne erkennbare organische sensorische Ursache: Man wird als Schwachsichtiger geboren (Visus ca. 0,01) und erhält während der ersten sechs Lebensjahre durch anatomische und funktionelle Reifung der Makula und der neuronalen Verknüpfungen weiter centropetal die volle Sehschärfe von 1,0 oder besser. Die entscheidenste Zeit auch zum Erlernen des räumlichen Sehens (Stereopsis) sind dabei die ersten Lebensmonate. Ist ein Auge beim Erlernen des Sehens benachteiligt, wird dieses Auge nicht voll trainiert und bleibt relativ sehschwach. Die häufigsten Gründe für eine Amblyopie sind: - einseitige oder einseitig stärker ausgeprägte Hyperopie- einseitiger oder einseitig stärker ausgeprägter Astigmatismus - unilateraler Strabismus (häufig in Verbindung mit einer Hyperopie (akkommodative Komponente)- einseitige hohe Myopie- congenitale Cataract

Schiel-Diagnostik durch: - Abdecktest- Aufdecktest


- Rot-Grün-Brille und Sehzeichenprojektion- Prüfung des Stereosehens

Therapie: - je nach Pathogenese: bei akkommodativer Komponente: Ausgleich der Hyperopie; besteht das Schielen danach weiter, Schieloperation, sobald verläßliche Untersuchungsergebnis bei ausreichender Mitarbeit des Kindes gewonnen werden können. Die Schieloperationenbestehen meist in der Rückverlagerung (Wirkungsabschwächung) oder Verkürzung (Wirkungsverstärkung) der geraden Augenmuskeln oder (seltener) in einer Rückverlagerung des M. obliquus inf. (beim Strabismus sursoadductorius, wo der Bulbus nach innen und nasal oben abweicht). - beim Strabismus paralyticus sollte mit der Operation mindestens 6 bis 12 Monate abgewartet werden, da spontane Rückbildungen bzw. Besserungen möglich sind. Bis zur möglichen Operation z.B. Hilfe mit Prismenbrillen.


1) Allgemeine Pharmakologie

Pharmakon: WHO: "Any substance or product that is used or intended to be used to modify or explore physiological systems or pathological states for the benefit of the recipient"

Pharmakokinetik: beinhaltet die Gesetze der Resorption, Verteilung und Elimierung des Pharmakons

Pharmadynamik: Lehre von der Arzneimittelwirkung; die Wirkung der Pharmaka erfolgt in der Regel über Bindung an und Veränderung von regulatorischen Makromolekülen; dies sind in der Regel Neurotransmitter, Hormonrezeptoren oder Enzyme.

initiale hepatische Biotransformation ("first pass effect"): Nach Resorption des Pharmakons im Gastrointestinaltrakt wird ein Teil bei der ersten Leberpassage abgebaut.

Rezeptor: ursprünglich definiert von Paul Ehrlich ("Corpora non agunt nisi fixata"); fest in die Zellstruktur integrierte biochemische Gruppierung, die mit dem Pharmakon reagiert (Primärreaktion) und dabei so verändert wird, daß eine Funktionsänderung der Zelle eintritt (Sekundärreaktion).

Acceptoren: fest in die Zellstruktur integrierte biochemische Gruppierung, die mit dem Pharmakon reagiert (Primärreaktion) ohne Auslösung einer Sekundärreaktion ("stumme Rezeptoren")

Intrinsische Aktivität: Quotient aus (maximaler individueller Wirkstärke des Pharmakon) / ( maximale mögliche Wirkstärke im biologischen System)

Botenstoffe ("Second Messenger"): Stoffe, die -- nach der Primärreaktion des Pharmokons mit einem auf der Zelloberfläche liegenden Rezeptor -- im Intrazellulärraum entstehen oder in ihn hineingelangen, die weder mit dem Phramakon identisch sind noch wesentliche Teile von ihm korporiert haben, und die die Information von der auf der Zelloberfläche ablaufenden Primärreaktion zu intrazellulären Strukturen

weitertragen. (z.B. cAMP, cGMP, Ca++ Ionen, Inositol Triphosphat (IP3))

Zum Beispiel: Adreanalin und Noradrenalin aktivieren ein in der Zellmembran vorhandenes Enzym, die Adenylatcyclase; dies führt zu vermehrten Bildung von cyclo 3'5'Adenosinmonophosphat aus ATP; cAMP bindet sich an das Holoenzym von Proteinkinasen, spaltet das Holoenzym ab und aktiviert damit den Enzymrest; die aktivierte Proteinkinase phosphoryliert andere Enzymproteine und wird schließlich durch die Phosphodiesterase zu 5'Adenosinmonophosphat abgebaut.

Therapeutischer Quotient: LD 50/ED 50 (ED 50: Dosis, die 50% der maximalen Wirkung auslöst; LD 50: Dosis, bei in 50% ein letaler Ausgang auftritt)

Therapeutischer Index nach Brock: LD 5/ED 95

Kompetitiver Antagonismus: Ein Pharmakon P1 (Antagonist) verdrängt kompetitiv einen körpereigenen Stoff (Agonist) oder ein zweites Pharmakon P2 nach dem Massenwirkungssgestz vom Rezeptor; die logarithmische Dosis-Wirkungskurve des Agonisten wird parallel verschoben ohne Äderung ihrer Steilheit.

Nichtkompetitiver Antagonismus: das antagonistische Pharmakon P1 kann unabhängg davon, ob das agonistische Pharmakon P1 bereits mit dem Rezeptor reagiert hat, mit


einer anderen Stelle des rezeptors reagieren und damit die Wirkung von P1 aufheben: die Dosis-Wirkungskurve wird abgeflacht und behält ihre Wendepunkte.

Funktioneller Antagonismus: entspricht dem nichtkompetitiven Antagonismus, nur reagiert P2 mit einem anderen Rezeptor, der funktionell nachgeschaltet ist.

Unkompetitiver Antagonismus: Pharmakon P1 wirkt antagonistisch, indem es den Komplex aus Rezeptor und Pharmakon P1 inaktiviert, ohne P1 den Rezeptor alleine nicht aínaktivieren kann.

Synergismus: Pharmakon P1 verstärkt die Wirkung von Pharmakon P2 bzw. umgekehrt. - additiver Synergismus: die Wirkungen von P1 und P2 addieren sich. über/unteradditiver Synergismus: Wirkung von P1 und P2 zusammen größer/kleiner als die Summe der EinzelwirkungenPotenzierung: Ein Pharmakon P1 von einem zweiten Pharmakon P2 potenziert, wenn die Dosis D(P1) die Wirkung W auslöst, und die Dosis D(P2) keine Wirkung hat und das Gemisch von P1 und P2 eine Wirkung größer als W hat.

Toleranzentwicklung: bei regelmäßiger Zufuhr werden stiegende Dosen zur gleichen Wirkung benötigt. - Toleranzentwicklung auf pharmakokinetischer Basis: z.B. durch sich verschlechternde Resorption (z.B Arseniker); - Toleranzentwicklung auf pharmakodynamischer Basis: z.B.durch Abnahme der Rezeptoren

Tachyphylaxie: besonders schnelle Toleranzentwicklung; bei schnell aufeinander folgender Applikation nimmt die Wirkung des Phramakon sehr ab und ist nach kurzer Wartezeit wieder voll auslösbar.

2) Pharmakologie am Auge:

Applikationsform: Augentropfen: - Vorteil: höhere Konzentrationen erreichbar als bei systemischer Applikation; - Bindehautsack enthält ca. 7 Mikroliter Flüssigkeit- Ein Augentropfen = 50 Mikroliter- ERGO: Von einem Augentropfen verbleiben maximal 20% (10 Mirkoliter / 50 Mikroliter) im Bindehautsack, der Rest fließt ab (z.B. Ductus nasolacrimalis)- Pro Minute 16% Auswascheffekt; ERGO: Nach 4 Minuten nur noch 50% der

Konzentration (0,864); nach 10 Minuten: 10%-20%DAHER:

Mindestens 10 Minuten Pause bei Gabe von zwei verschiedenen AT

Durch den Lidschlag Kontraktion des M. orbicularis oculi mit Absaugen des Tränensees; daher:

Zur Verminderung des Auswascheffektes und Verringerung der systemischen Nebeneffekte: Lidschluß und/oder Okklusion der ableitenden Tränenwege

Die Medikamentenkonzentration in der Vorderkammer hängt ab von: Konzentration in den AT: bis zu 4%; bei höheren Konzentrationen wird häufig die maximale Wasser-Löslichkeit von lipophilen Substanzen überschritten (Ausfällungen)

Konzentration im Bindehautsack bzw. auf der Corneaoberfläche: abhängig von der Verweilzeit (von diesem Aspekt her sind hochvisköse Stoffe oder Vehikel vorteilhaft, zB. Methylcellulose; Nachteil: reduzierter Visus uznd damit schlechte Kompliance) und Auswaschung (z.B. entsteht eine Reflextränenproduktion durch eine zu große Osmolarität bei hoher Medikamentenkonzentration)


Oberflächenaktive Stoffe: Viele Konservierungsstoffe sind oberflächenaktive Substanzen, die Zellmembranen von Bakterien und die des HH-Epithels angreifen, damit eine Keratopathia superficialis mit erhöhter Durchlässigkeit des HH-Epithels hervorrufen (z.B. Carbachol 0,1% mit 0,03% Benzalkoniumchlorid entsrpicht Carbachol 2% ohne Benzalkoniumchlorid)

Reflextränenproduktion: abhängig von Osmolarität, pH-Wert, Irritation

Fett- und Wasserlöslichkeit: Das Medikament muß die Cornea passieren, d.h. das lipophile Epithel, das hydrophile Stroma und das lipophile Endothel. ERGO: das Medikament muß lipo- und hydrophil sein. (Lipophilie wichtiger) (Bei defektem Epithel, z.B. durch Konservierungsmittel, durch häufige Tonometrie beim stationären Druckprofil oder Erosio werden höhere Vorderkammer-Konzentrationen erreicht)Trick: Schwache Basen (Tropicamid, Atropin, Cyclopentolat, Adrenalin) passieren in nicht-ionisierter Form das Epithel, ionisiert das Stroma und nicht-ionisiert das Endothel.

Salben anstatt Tropfen: Salbengrundlage aus Petrolatum und Mineralöl; das Mineralöl bewirkt ein "Schmilzen" der Salbe bei Körpertemperatur; aber: die meisten wasserlöslichen Medikamente liegen als Mikrokristalle in Salben vor, und nur die Mikrokristalle an der Oberfläche lösen sich auf und diffundieren in die Tränenflüssigkeit

Bei systemischer Applikation: 1) muß Medikament die Kapillaren verlassen: im Ciliarkörper und Chorioidea gefensterte Kapillaren: ergo: gute Penetration; ansonsten sind die Kapillarwände dicht durch "tight-junctions" (Blut-Retina- und Blut-Kammerwasserschranke); dafür hohe Lipidlöslichkeit erforderlich. 2) Wirkung abhängig von Plasmabindung (durch Bolusinjektion oder Kurzinfusionen können kurzfristig hohe Konzentrationen erreicht werden, so daß bei Überschreiten der Plasmabindungskapazität genügend freies Pharmakon vorliegt, um wirksam zu sein.

- "Prodrugs": inaktiv bis enzymatisch aktiviertz.B. Dipivalyl-epinehrine (Dipivifrin): durch zwei Pivalyl-Reste 17 fach erhöhte Lipidlöslichkeit und damit erhöhte Corneapermeabilität; ERGO: Dipivalyl-epinephrine dosiert als 0,1% anstatt Adrenalin als 1%, weniger Nebenwirkungen bei gleicher Wirkung; - Systeme zur verzögerten Freisetzung: Ocusert bzw. Gel-form

Pharmakodynamik: Die Wirkung von Pharmaka erfolgt über Bindung an und Veränderung von regulatorischen Makromolekülen; dies sind in der Regel Neurotransmitter, Hormonrezeptoren oder Enzyme.

Antiglaukomatosa

Cholinerge Rezeptoren finden sich - in der motorischen Endplatte- bei präganglionären parasympathischen Fasern (z.B. Ganglion ciliare oder Ganglion sphenopalatinum) - bei postganglionären parasympathischen Fasern (z.B. M. sphincter pupillae, Corpus ciliare)- bei präganglionären sympathischen Fasern (z.B. im Ganglion cervicale sup.)Sie erden aufgeteilt in:


- Nikotin-Rezeptoren (motorischen Endplatte, präganglionäre sympathische Fasern) reagieren auf Nikotin; und - Muskarin-Rezeptoren (postganglionäre parasympathische Fasern) reagieren auf Muskarin, Pilocarpin, blockierbar durch Atropin.

Cholinergica: 1) Parasympathikomimetika- direkte Parasympathikomimetika: bewirken eine Kontraktion des M. sphincter pupillae (Misosis) und des M. ciliaris (radiäre und circuläre Portion: Akkommodation), longitudinale Portion: Retraktion des Skleralsporns und damit Erweiterung des Trabekelwerks und Protraktion der Chorioidea ("Retinal-Stretch-Phänomen" (Enoch), Stiles-Crawford-Effekt, Amotio retinae). - Acetylcholin penetriert nicht ausreichend die Cornea, daher nur intracamerale Anwendung (intraoperativ); stattdessen: - Pilocarpin 1% bis 6% bzw. Carbachol 0,75% bis 3%Pilocarpin-Gel: 4%iges Pilocarpin, gebunden an eine hochvisköse Polyacrylsäure.

Wirkung: Augeninnendrucksenkung durch erniedrigten Abflußwiderstand transtrabekulär; aber: verminderter uveoskleraler Abfluß; Nebenwirkung: Akkommodationstörung -und schwankungen (daher nicht bei Patienten unter 50 Jahren), Miosis (mit Dunkeladaptationsstörung bei mesopischen Bedingungen), Visusreduktion bei axialen Trübungen; Verringerte Nebenwirkungsrate durch Applikation las Ocusert oder als Gel (Pilogel abends). Pilocarpin 0,1% wird diagnostisch angewendet bei Adie's Syndrom zum Nachweis einer Supersensitivität des M. sphincter pupillae (Kontraktion trotz niedriger Dosierung)

- indirekte Parasympathikomimetika: -- reversible Acetylcholinesterasehemmer (Physostigmin. Neostigmin, Pyridostigmin, Demecariumbromid)-- irreversible Acetylcholinesterasehemmer (Echothiophat, Diisopropylfluorophosphat); Cave: verlängerte Wirkdauer von Succinylcholin bei Allgemeinanästhesie durch Blockade der Serumcholonesterase und der Plasma-Buturylesterase (Pseudocholinesterase) oder toxische Reaktion bei Lokalanästhesie mit Estergruppen-haltigen Anästhetika (werden normalerweise durch Serumcholinesterase abgebaut). Nebenwirkung: Iris-Pupillarsaumcysten bei Kindern und Cataract bei ErwachsenenNebenanwendung: als Pestizid bei Lausbefall der LiderReversible Acetylcholinesterasehemmer werden nur nochselten bei Aphakie und aussichtlos erscheinenden anderen Therapieformen angewendet, irreversible Acetylcholinesterasehemmer finden keine Anwendung mehr.

Parasympathikolytika

SympathikomimetikaAdrenerge Rezeptoren werden gefunden im M. dilatator pupillae, Ciliarkörperepithel, Trabekelwerk, glatten Muskelzellen der Gefäße, M. palpebralis sup. Müller, versorgt durch postganglionäre sympathische Fasern, und in präsynaptischen Terminals einiger sympathischer und parasympathischer Fasern mit "Feedback"-Funktion; zusätzlich systemische Wirkung möglich u.a. an Herz, Lunge, Gehirn und Stoffwechsel.

Adrenerge Rezeptoren werden aufgeteilt in: Alpha 1 Rezeptoren, bewirken eine Kontraktion glatter Muskulatur. Alpha 2 Rezeptoren, vermitteln eine "feedback" Hemmung von präsynaptischen sympathischen Fasern. Beta 1 Rezeptoren, werden vornehmlich im Herzen gefunden, ihre Reizung wirkt stimulierend. Beta 2 Rezeptoren vermitteln die Relaxation glatter Muskulatur in den meisten Blutgefäßen und Bronchien. Der Hauptüberträgerstoff in den adrenergen Synapsen ist Noradrenalin.


Alpha-adrenerge Agentien: Direkte Alpha-1-adrenerge Agonisten: PhenylephineDirekte Alpha-1-adrenerge Antagonisten: Thymoxamin (primäres Melanindispersions-Syndrom)Indirekte Alpha-1-adrenerge Agonisten: Cocain (verhindert die Aufnahme von schon freigesetztem Noradrenalim aus dem Synapsenspalt), Hydroxyamphetamin (setzt Noradrenalin aus den präsynaptischen Bläschen in den Synapsenspalt frei)

Alpha-2-Agonist: Clonidin (oder Apraclonidin als "Prodrug"): bewirkt durch Aktivierung der Alpha-2-Rezeptoren eine feedback-Hemmung von präsynaptischen sympathischen Nervenendigungen ("proximale Sympathikolyse"); wirkt durch Erniedrigung des episkleralen Venendrucks, verbesserter Abflußleichtigkeit und verminderte Kammerwasserproduktion; wirkt auch auf der kontralateralen SeiteNebenwirkung: Bleichung der Konjunktiva, Lidretraktion, Xerostomie, Lethargie, arterielle Hypotonie (Clonidin). Clonidin: Cave herabgesetzter Blutdruck und Perfusionsdruck an der Papille ?

Beta-adrenerge Agentien: Beta-2-adrenerge Agonisten: Adrenalin und "Prodrug" Dipivifrin; wirken durcksenkend durch erhöhten uveoskleralen Ausfluß und vielleicht verbesserten Efflux transtrabekulär; gering vermehrte Produktion von Kammerwasser.

Wirkung durch: erste Phase mit Vasokonstruktion der Ciliarkörpergefäße und verminderte Kammerwasserproduktion; zweite Phase mit verbessertem uveoskleralem Abfluß und erhöhter Konzentration vopn c-AMPim Kammerwasser; in dritter Phase Aktivierung lysosomaler Hyaloronidase mit schnellerem Abbau von Detritus. Adrenalineffekt ist verstärkbar durch eine "chemische Sympathektomie" durch Guanethidin, wodurch mehr als additiver Effekt (auch de Nebenwirkungen) erreicht wird.

Nebenwirkung: Adrenalin: Farbablagerung in der Konjunktiva durch Adrenalin-Oydationsprodukte, reaktive konjunktivale Hyperämie mit follikuläre Konjunktivitis, Tachykardie, arterielle Hypertonie, cystoide Makulopathie bei Aphakie. Dipivalyl-epinephrine: "Prodrug" des Adrenalins; 17fach erhöhte Lipidlöslichkeit durch die zwei Pivalyl-Reste

Levobunolol: mehr Beta 2 selektiv, Timolol: Beta1 und Beta 2

Neuere Therapieansätze: Forskolin: stimuliert die Ciliarkörper-Adenylcyclase und erhöht damit die Konzentration von cAMP. Atrialer natriuretischer Faktor (Hormon): im Herzen gebildet wird der Flüssigkeitshaushalt in Blutkreislauf, Auge und Gehirn beeinflußt; senkt IODProstaglandine:

Thymoxamin als Alpha-Blocker kann die Lidretraktion bei endokriner Orbitopathie reduzieren.

Pilocarpin: wurde durch den Brasilianischen Arzt Coutinbou in den 1870ern nach Westeuropa gebracht; zunächst angewendet zzum Anregen des Schwitzens und Speichelroduktion; jetzt angewendet als Pilocarpin-HCl seltener als Pilocarpin-Nitrat; wirkt nur an den Muskarin-Rezeptoren;

Obwohl das Ocusert Vorteile hat (konstante Fresetzung von 20 bzw. 40 Mikrogramm Pilocarpin pro Stunde und damit eher konstante Miosis und Akkokmodation) hat es sich nicht durchgesetzt.


Carbachol wirkt direkt und indirekt (Acetylcholin freisetztend) parasympathomimetisch und blockiert etwas diue Acteylcholinesterase (druch die Carbamylgruppe)Carbachol unterscheidet sich vom Acetylcholin durch die Caramylgruppe anstatt der Acethylgruppe, zudem enthält es eine quatärnes Stickstoffatom dadurch polar.

Miotika serhöhen die Kapillarpermeabilität ergo: Pseudoiritis

In Patienten mit drohendem Pupillarblock keine Miotika außer Pilocarpin, da ansonsten Block droht !

Bellschen Phänomenpositiver Duktionstest Umschlagphänomen Enophthamus

Orbitaphlegmone

Vorlesungsskript

GlossarBegriffe: EmmetropieAmetropie (Refraktionsfehler) RefraktionsametropieAchsenametropieHyperopieMyopieAstigmatismusBrilleStarbrilleKontaktlinseIntraokularlinseAniseikonieAnisometropieGlossar: Wellennatur Korpuskularnatur Diffraktion (Beugung): Streuung ("ScatteringAkkommodation; refraktive Hornhautchirurgie

-------------------------------------------------------------

Glossar: AnophthalmusMikrophthalmusCraniofaciale Mißbildungen: - präseptale Cellulitis- orbitale Celulitis (Orbitaphlegmone): OrbitaspitzensyndromSinus cavernosus ThromboseDacryocystitisPanophthalmieDermoid-, Epidermoidcysten


LipodermoidTeratomKapilläres HängiomAmblyopie kornealer Astigmatismus oder AnsiometropieLymphangiomMikrophthalmuspräseptale CellulitisOrbitaphlegmoneOrbitaspitzensyndroms Sinus cavernosus ThromboseOptikusgliom (pilocytisches Astrocytom): NeurofibromDacryocystitisPanophthalmieDermoid-, Epidermoidcysten: Choristome LipodermoidTeratomKapilläres HängiomAmblyopie Ansiometropiekornealer Astigmatismus LymphangiomOptikusgliom (pilocytisches Astrocytom): OptikusmenigeomNeurofibromNeurofibromatose Orbitawanddysplasie pulsierendem Exophthalmus Irisknötchen (Lisch-Knötchen), RhabdomyosarkomPseudotumor orbitaeTolosa-Hunt-Syndrom: Dacroadenitis Myositis EnophthalmusEndokrine Orbitopathie OptikusgliomeNeurofibromatoseOrbitawanddysplasie (mit pulsierendem Exophthalmus Irisknötchen (Lisch-Knötchen), Glaucoma congenitumRhabdomyosarkomEndokrine Orbitopathie Pseudotumor orbitae: Dacroadenitis Sklerotenonitis

-------------------------------------------------------------

Hornhautendotheldekompensation bullöser KeratopathieRefraktion (Brechung): Refraktion (Brechung): InterferenzReflektion: Kohärenz


PolarisationEmmetropie; Hyperopie; Myopie; Astigmatismus; AniseikonieAnisometropie

- Aderhauthämangiom- Aderhautmetastasen- Albinismus- Aniridie- Choroidales Osteom- Choroiditis- Heterochromia iridum- ICE-Syndrom (Iris-Naevus-Syndrom; Chandler Syndrom; Essentielle - Iritis- IrispigmentepitheliopathienIrisatrophie)- Juveniles Xanthogranulom- maligne Melanome- Naevi- Netzhaut-Aderhaut-Kolobome- Neurofibrome- Persistenz der Membrana epipupillaris- Uveitiden

-------------------------------------------------------------

Glossar: Chalazion (Hagelkorn): (Blepharo-)Ptosis congenita: Amblyopieentwicklung EpikanthusPseudostrabismus convergens; DistichiasisLidkolobomKryptophthalmusChalazion (Hagelkorn): Hordeolum ("Gerstenkorn"): EktropionEntropion- Trichiasis- Symblepharon- (Blepharo-)Ptosis- Blepharochalasis- Dermatochalasissquamöses Papillom

1) Allgemeine Pharmakologie


Pharmakon: WHO: "Any substance or product that is used or intended to be used to modify or explore physiological systems or pathological states for the benefit of the recipient"

Pharmakokinetik: beinhaltet die Gesetze der Resorption, Verteilung und Elimierung des Pharmakons

Pharmadynamik: Lehre von der Arzneimittelwirkung; die Wirkung der Pharmaka erfolgt in der Regel über Bindung an und Veränderung von regulatorischen Makromolekülen; dies sind in der Regel Neurotransmitter, Hormonrezeptoren oder Enzyme.

initiale hepatische Biotransformation ("first pass effect"): Nach Resorption des Pharmakons im Gastrointestinaltrakt wird ein Teil bei der ersten Leberpassage abgebaut.

Rezeptor: ursprünglich definiert von Paul Ehrlich ("Corpora non agunt nisi fixata"); fest in die Zellstruktur integrierte biochemische Gruppierung, die mit dem Pharmakon reagiert (Primärreaktion) und dabei so verändert wird, daß eine Funktionsänderung der Zelle eintritt (Sekundärreaktion).

Acceptoren: fest in die Zellstruktur integrierte biochemische Gruppierung, die mit dem Pharmakon reagiert (Primärreaktion) ohne Auslösung einer Sekundärreaktion ("stumme Rezeptoren")

Intrinsische Aktivität: Quotient aus (maximaler individueller Wirkstärke des Pharmakon) / ( maximale mögliche Wirkstärke im biologischen System)

Botenstoffe ("Second Messenger"): Stoffe, die -- nach der Primärreaktion des Pharmokons mit einem auf der Zelloberfläche liegenden Rezeptor -- im Intrazellulärraum entstehen oder in ihn hineingelangen, die weder mit dem Phramakon identisch sind noch wesentliche Teile von ihm korporiert haben, und die die Information von der auf der Zelloberfläche ablaufenden Primärreaktion zu intrazellulären Strukturen

weitertragen. (z.B. cAMP, cGMP, Ca++ Ionen, Inositol Triphosphat (IP3))

Zum Beispiel: Adreanalin und Noradrenalin aktivieren ein in der Zellmembran vorhandenes Enzym, die Adenylatcyclase; dies führt zu vermehrten Bildung von cyclo 3'5'Adenosinmonophosphat aus ATP; cAMP bindet sich an das Holoenzym von Proteinkinasen, spaltet das Holoenzym ab und aktiviert damit den Enzymrest; die aktivierte Proteinkinase phosphoryliert andere Enzymproteine und wird schließlich durch die Phosphodiesterase zu 5'Adenosinmonophosphat abgebaut.

Therapeutischer Quotient: LD 50/ED 50 (ED 50: Dosis, die 50% der maximalen Wirkung auslöst; LD 50: Dosis, bei in 50% ein letaler Ausgang auftritt)

Therapeutischer Index nach Brock: LD 5/ED 95

Kompetitiver Antagonismus: Ein Pharmakon P1 (Antagonist) verdrängt kompetitiv einen körpereigenen Stoff (Agonist) oder ein zweites Pharmakon P2 nach dem Massenwirkungssgestz vom Rezeptor; die logarithmische Dosis-Wirkungskurve des Agonisten wird parallel verschoben ohne Äderung ihrer Steilheit.

Nichtkompetitiver Antagonismus: das antagonistische Pharmakon P1 kann unabhängg davon, ob das agonistische Pharmakon P1 bereits mit dem Rezeptor reagiert hat, mit einer anderen Stelle des rezeptors reagieren und damit die Wirkung von P1 aufheben: die Dosis-Wirkungskurve wird abgeflacht und behält ihre Wendepunkte.

Funktioneller Antagonismus: entspricht dem nichtkompetitiven Antagonismus, nur reagiert P2 mit einem anderen Rezeptor, der funktionell nachgeschaltet ist.

Unkompetitiver Antagonismus: Pharmakon P1 wirkt antagonistisch, indem es den Komplex aus Rezeptor und Pharmakon P1 inaktiviert, ohne P1 den Rezeptor alleine nicht aínaktivieren kann.


Synergismus: Pharmakon P1 verstärkt die Wirkung von Pharmakon P2 bzw. umgekehrt. - additiver Synergismus: die Wirkungen von P1 und P2 addieren sich. über/unteradditiver Synergismus: Wirkung von P1 und P2 zusammen größer/kleiner als die Summe der EinzelwirkungenPotenzierung: Ein Pharmakon P1 von einem zweiten Pharmakon P2 potenziert, wenn die Dosis D(P1) die Wirkung W auslöst, und die Dosis D(P2) keine Wirkung hat und das Gemisch von P1 und P2 eine Wirkung größer als W hat.

Toleranzentwicklung: bei regelmäßiger Zufuhr werden stiegende Dosen zur gleichen Wirkung benötigt. - Toleranzentwicklung auf pharmakokinetischer Basis: z.B. durch sich verschlechternde Resorption (z.B Arseniker); - Toleranzentwicklung auf pharmakodynamischer Basis: z.B.durch Abnahme der Rezeptoren

Tachyphylaxie: besonders schnelle Toleranzentwicklung; bei schnell aufeinander folgender Applikation nimmt die Wirkung des Phramakon sehr ab und ist nach kurzer Wartezeit wieder voll auslösbar.

2) Pharmakologie am Auge:

Applikationsform: Augentropfen: - Vorteil: höhere Konzentrationen erreichbar als bei systemischer Applikation; - Bindehautsack enthält ca. 7 Mikroliter Flüssigkeit- Ein Augentropfen = 50 Mikroliter- ERGO: Von einem Augentropfen verbleiben maximal 20% (10 Mirkoliter / 50 Mikroliter) im Bindehautsack, der Rest fließt ab (z.B. Ductus nasolacrimalis)- Pro Minute 16% Auswascheffekt; ERGO: Nach 4 Minuten nur noch 50% der

Konzentration (0,864); nach 10 Minuten: 10%-20%DAHER:

Mindestens 10 Minuten Pause bei Gabe von zwei verschiedenen AT

Durch den Lidschlag Kontraktion des M. orbicularis oculi mit Absaugen des Tränensees; daher:

Zur Verminderung des Auswascheffektes und Verringerung der systemischen Nebeneffekte: Lidschluß und/oder Okklusion der ableitenden Tränenwege

Die Medikamentenkonzentration in der Vorderkammer hängt ab von: Konzentration in den AT: bis zu 4%; bei höheren Konzentrationen wird häufig die maximale Wasser-Löslichkeit von lipophilen Substanzen überschritten (Ausfällungen)

Konzentration im Bindehautsack bzw. auf der Corneaoberfläche: abhängig von der Verweilzeit (von diesem Aspekt her sind hochvisköse Stoffe oder Vehikel vorteilhaft, zB. Methylcellulose; Nachteil: reduzierter Visus uznd damit schlechte Kompliance) und Auswaschung (z.B. entsteht eine Reflextränenproduktion durch eine zu große Osmolarität bei hoher Medikamentenkonzentration)

Oberflächenaktive Stoffe: Viele Konservierungsstoffe sind oberflächenaktive Substanzen, die Zellmembranen von Bakterien und die des HH-Epithels angreifen, damit eine Keratopathia superficialis mit erhöhter Durchlässigkeit des HH-Epithels hervorrufen (z.B. Carbachol 0,1% mit 0,03% Benzalkoniumchlorid entsrpicht Carbachol 2% ohne Benzalkoniumchlorid)

Reflextränenproduktion: abhängig von Osmolarität, pH-Wert, Irritation


Fett- und Wasserlöslichkeit: Das Medikament muß die Cornea passieren, d.h. das lipophile Epithel, das hydrophile Stroma und das lipophile Endothel. ERGO: das Medikament muß lipo- und hydrophil sein. (Lipophilie wichtiger) (Bei defektem Epithel, z.B. durch Konservierungsmittel, durch häufige Tonometrie beim stationären Druckprofil oder Erosio werden höhere Vorderkammer-Konzentrationen erreicht)Trick: Schwache Basen (Tropicamid, Atropin, Cyclopentolat, Adrenalin) passieren in nicht-ionisierter Form das Epithel, ionisiert das Stroma und nicht-ionisiert das Endothel.

Salben anstatt Tropfen: Salbengrundlage aus Petrolatum und Mineralöl; das Mineralöl bewirkt ein "Schmilzen" der Salbe bei Körpertemperatur; aber: die meisten wasserlöslichen Medikamente liegen als Mikrokristalle in Salben vor, und nur die Mikrokristalle an der Oberfläche lösen sich auf und diffundieren in die Tränenflüssigkeit

Bei systemischer Applikation: 1) muß Medikament die Kapillaren verlassen: im Ciliarkörper und Chorioidea gefensterte Kapillaren: ergo: gute Penetration; ansonsten sind die Kapillarwände dicht durch "tight-junctions" (Blut-Retina- und Blut-Kammerwasserschranke); dafür hohe Lipidlöslichkeit erforderlich. 2) Wirkung abhängig von Plasmabindung (durch Bolusinjektion oder Kurzinfusionen können kurzfristig hohe Konzentrationen erreicht werden, so daß bei Überschreiten der Plasmabindungskapazität genügend freies Pharmakon vorliegt, um wirksam zu sein.

- "Prodrugs": inaktiv bis enzymatisch aktiviertz.B. Dipivalyl-epinehrine (Dipivifrin): durch zwei Pivalyl-Reste 17 fach erhöhte Lipidlöslichkeit und damit erhöhte Corneapermeabilität; ERGO: Dipivalyl-epinephrine dosiert als 0,1% anstatt Adrenalin als 1%, weniger Nebenwirkungen bei gleicher Wirkung; - Systeme zur verzögerten Freisetzung: Ocusert bzw. Gel-form

Pharmakodynamik: Die Wirkung von Pharmaka erfolgt über Bindung an und Veränderung von regulatorischen Makromolekülen; dies sind in der Regel Neurotransmitter, Hormonrezeptoren oder Enzyme.

Antiglaukomatosa

Cholinerge Rezeptoren finden sich - in der motorischen Endplatte- bei präganglionären parasympathischen Fasern (z.B. Ganglion ciliare oder Ganglion sphenopalatinum) - bei postganglionären parasympathischen Fasern (z.B. M. sphincter pupillae, Corpus ciliare)- bei präganglionären sympathischen Fasern (z.B. im Ganglion cervicale sup.)Sie erden aufgeteilt in: - Nikotin-Rezeptoren (motorischen Endplatte, präganglionäre sympathische Fasern) reagieren auf Nikotin; und - Muskarin-Rezeptoren (postganglionäre parasympathische Fasern) reagieren auf Muskarin, Pilocarpin, blockierbar durch Atropin.

Cholinergica: 1) Parasympathikomimetika- direkte Parasympathikomimetika: bewirken eine Kontraktion des M. sphincter pupillae (Misosis) und des M. ciliaris (radiäre und circuläre Portion: Akkommodation),


longitudinale Portion: Retraktion des Skleralsporns und damit Erweiterung des Trabekelwerks und Protraktion der Chorioidea ("Retinal-Stretch-Phänomen" (Enoch), Stiles-Crawford-Effekt, Amotio retinae). - Acetylcholin penetriert nicht ausreichend die Cornea, daher nur intracamerale Anwendung (intraoperativ); stattdessen: - Pilocarpin 1% bis 6% bzw. Carbachol 0,75% bis 3%Pilocarpin-Gel: 4%iges Pilocarpin, gebunden an eine hochvisköse Polyacrylsäure.

Wirkung: Augeninnendrucksenkung durch erniedrigten Abflußwiderstand transtrabekulär; aber: verminderter uveoskleraler Abfluß; Nebenwirkung: Akkommodationstörung -und schwankungen (daher nicht bei Patienten unter 50 Jahren), Miosis (mit Dunkeladaptationsstörung bei mesopischen Bedingungen), Visusreduktion bei axialen Trübungen; Verringerte Nebenwirkungsrate durch Applikation las Ocusert oder als Gel (Pilogel abends). Pilocarpin 0,1% wird diagnostisch angewendet bei Adie's Syndrom zum Nachweis einer Supersensitivität des M. sphincter pupillae (Kontraktion trotz niedriger Dosierung)

- indirekte Parasympathikomimetika: -- reversible Acetylcholinesterasehemmer (Physostigmin. Neostigmin, Pyridostigmin, Demecariumbromid)-- irreversible Acetylcholinesterasehemmer (Echothiophat, Diisopropylfluorophosphat); Cave: verlängerte Wirkdauer von Succinylcholin bei Allgemeinanästhesie durch Blockade der Serumcholonesterase und der Plasma-Buturylesterase (Pseudocholinesterase) oder toxische Reaktion bei Lokalanästhesie mit Estergruppen-haltigen Anästhetika (werden normalerweise durch Serumcholinesterase abgebaut). Nebenwirkung: Iris-Pupillarsaumcysten bei Kindern und Cataract bei ErwachsenenNebenanwendung: als Pestizid bei Lausbefall der LiderReversible Acetylcholinesterasehemmer werden nur nochselten bei Aphakie und aussichtlos erscheinenden anderen Therapieformen angewendet, irreversible Acetylcholinesterasehemmer finden keine Anwendung mehr.

Parasympathikolytika

SympathikomimetikaAdrenerge Rezeptoren werden gefunden im M. dilatator pupillae, Ciliarkörperepithel, Trabekelwerk, glatten Muskelzellen der Gefäße, M. palpebralis sup. Müller, versorgt durch postganglionäre sympathische Fasern, und in präsynaptischen Terminals einiger sympathischer und parasympathischer Fasern mit "Feedback"-Funktion; zusätzlich systemische Wirkung möglich u.a. an Herz, Lunge, Gehirn und Stoffwechsel.

Adrenerge Rezeptoren werden aufgeteilt in: Alpha 1 Rezeptoren, bewirken eine Kontraktion glatter Muskulatur. Alpha 2 Rezeptoren, vermitteln eine "feedback" Hemmung von präsynaptischen sympathischen Fasern. Beta 1 Rezeptoren, werden vornehmlich im Herzen gefunden, ihre Reizung wirkt stimulierend. Beta 2 Rezeptoren vermitteln die Relaxation glatter Muskulatur in den meisten Blutgefäßen und Bronchien. Der Hauptüberträgerstoff in den adrenergen Synapsen ist Noradrenalin.

Alpha-adrenerge Agentien: Direkte Alpha-1-adrenerge Agonisten: PhenylephineDirekte Alpha-1-adrenerge Antagonisten: Thymoxamin (primäres Melanindispersions-Syndrom)Indirekte Alpha-1-adrenerge Agonisten: Cocain (verhindert die Aufnahme von schon freigesetztem Noradrenalim aus dem Synapsenspalt), Hydroxyamphetamin (setzt Noradrenalin aus den präsynaptischen Bläschen in den Synapsenspalt frei)


Alpha-2-Agonist: Clonidin (oder Apraclonidin als "Prodrug"): bewirkt durch Aktivierung der Alpha-2-Rezeptoren eine feedback-Hemmung von präsynaptischen sympathischen Nervenendigungen ("proximale Sympathikolyse"); wirkt durch Erniedrigung des episkleralen Venendrucks, verbesserter Abflußleichtigkeit und verminderte Kammerwasserproduktion; wirkt auch auf der kontralateralen SeiteNebenwirkung: Bleichung der Konjunktiva, Lidretraktion, Xerostomie, Lethargie, arterielle Hypotonie (Clonidin). Clonidin: Cave herabgesetzter Blutdruck und Perfusionsdruck an der Papille ?

Beta-adrenerge Agentien: Beta-2-adrenerge Agonisten: Adrenalin und "Prodrug" Dipivifrin; wirken durcksenkend durch erhöhten uveoskleralen Ausfluß und vielleicht verbesserten Efflux transtrabekulär; gering vermehrte Produktion von Kammerwasser.

Wirkung durch: erste Phase mit Vasokonstruktion der Ciliarkörpergefäße und verminderte Kammerwasserproduktion; zweite Phase mit verbessertem uveoskleralem Abfluß und erhöhter Konzentration vopn c-AMPim Kammerwasser; in dritter Phase Aktivierung lysosomaler Hyaloronidase mit schnellerem Abbau von Detritus. Adrenalineffekt ist verstärkbar durch eine "chemische Sympathektomie" durch Guanethidin, wodurch mehr als additiver Effekt (auch de Nebenwirkungen) erreicht wird.

Nebenwirkung: Adrenalin: Farbablagerung in der Konjunktiva durch Adrenalin-Oydationsprodukte, reaktive konjunktivale Hyperämie mit follikuläre Konjunktivitis, Tachykardie, arterielle Hypertonie, cystoide Makulopathie bei Aphakie. Dipivalyl-epinephrine: "Prodrug" des Adrenalins; 17fach erhöhte Lipidlöslichkeit durch die zwei Pivalyl-Reste

Levobunolol: mehr Beta 2 selektiv, Timolol: Beta1 und Beta 2

Neuere Therapieansätze: Forskolin: stimuliert die Ciliarkörper-Adenylcyclase und erhöht damit die Konzentration von cAMP. Atrialer natriuretischer Faktor (Hormon): im Herzen gebildet wird der Flüssigkeitshaushalt in Blutkreislauf, Auge und Gehirn beeinflußt; senkt IODProstaglandine:

Thymoxamin als Alpha-Blocker kann die Lidretraktion bei endokriner Orbitopathie reduzieren.

Pilocarpin: wurde durch den Brasilianischen Arzt Coutinbou in den 1870ern nach Westeuropa gebracht; zunächst angewendet zzum Anregen des Schwitzens und Speichelroduktion; jetzt angewendet als Pilocarpin-HCl seltener als Pilocarpin-Nitrat; wirkt nur an den Muskarin-Rezeptoren;

Obwohl das Ocusert Vorteile hat (konstante Fresetzung von 20 bzw. 40 Mikrogramm Pilocarpin pro Stunde und damit eher konstante Miosis und Akkokmodation) hat es sich nicht durchgesetzt.

Carbachol wirkt direkt und indirekt (Acetylcholin freisetztend) parasympathomimetisch und blockiert etwas diue Acteylcholinesterase (druch die Carbamylgruppe)Carbachol unterscheidet sich vom Acetylcholin durch die Caramylgruppe anstatt der Acethylgruppe, zudem enthält es eine quatärnes Stickstoffatom dadurch polar.

Miotika serhöhen die Kapillarpermeabilität ergo: Pseudoiritis


In Patienten mit drohendem Pupillarblock keine Miotika außer Pilocarpin, da ansonsten Block droht !


Vorlesungsskript

Leitsymptome

Photophobie: Lichtscheu; im Rahmen der Abwehrtrias zusammen mit Blepharospasmus und Epiphora (Tränenträufeln über die Wange); z.B. bei akutem Glaukomanfall, Keratitis, Iritis, Konjunktivitis (insbesondere bei Keratokonjunktivitis epidemica).

Metamorphopsien (Verzerrtsehen): durch irreguläre Anordnung der Photorezeptoren in der Fovea; z.B. bei umschriebener zentraler Amotioretinae (meist exsudativer Genese; z.B. bei Retinopathia centralis serosa, alterskorrelierter Makulopathie)

Photopsien (Lichterscheinungen): Blitze, Funken, Flimmern: mögliche Vorboten einer rhegmatogenen Amotio retinae: durch den Zug des Glaskörpers an der Netzhautperipherie wird die retina unphysiologisch gereizt und reagiert mit der einzigen ihr möglcihen Antwort: lichtempfindungen; vergleichbar den "Sternchen des Boxers" (Druckphosphene). Ein Rußregen (verursacht durch Erythrocyten) folgt auf Blitzen und Funken und deutet auf eine kleine Blutung im Glaskörper hin, hervorgerufen durch einen Riß in der Netzhaut durch den Glaskörper;

Doppeltsehen (Diplopie): gekreuzte (heteronyme) Doppelbilder versus ungekreuzte (homonyme) Doppelbilder; monokular versus binokular. Ursachen für monokulare Doppelbilder: Subluxatio lentis, Iridodialyse mit einer oder mehreren zusätzlichen Pupillen, Cataract durch Mulitfokalität der Linse; Ursachen für binokuläre Doppelbilder: am ehesten akut aufgetretener Strabismus paralyticus.

Skotome (Gesichtsfeldausfälle): relativ (verminderte Lichtempfindlichkeit (oder besser Lichtunterscheidungsempfindlichkeit)) oder absolut (keine oder fast keine Lichtwahrnehmung an dieser Stelle); peripher versus parazentral, zentral oder centrocoekal (Verbindung zwischen dem Blinden Fleck und dem Sehzentrum); bei vertikaler Begrenzung homonym auf beiden Augen gleiche Seite, z.B. nach links oder rechts) versus heteronym (auf beiden Augen verschiedene Seite z.B. bitemporal (z.B. Hypophysentumor) oder binasal). Bei horizontakler Begrenzung Ursachen meist inmtraokulär: z.B. Amotio retinae, retinaler Arterienastverschluß, retinaler Venenastverschluß, Papillenapoplexie; bei vertikaler Begrenzung meist retrobulbäre Ursache, z.B. Hypophysentumor (bitemporal (heteronyme) Hemianopsie), Infarkt in der Capsula interna (homonyme Hemianopsie);

"Fliegende Mücken" (Mouches volantes", "Moscas volantes"): im Rahmen einer physilogischen alterskorrelierten hinteren Abhebung des Glaskörpers (Abhebung des Martegiani-Ringes von der Papille) entstandene, relativ frei flottierende Trübungen im Glaskörper, die bei Augenbewegung hoch"fliegen" und sich allmählich wieder setzen.

Mittelgradige Visusminderung: z. B. durch: dekompensierte latente Hyperopie (bis dahin durch das Akkommodationsvermögen der Linse grenzwertig kompensierte Weitsichtigkeit); Akkommodationslähmung (Atropinartige Augentropfen, Botulismus, Diphtherie); plötzliche Refraktionsänderung der Linse bei juvenilem Diabetes mellitus (häufiger vor der Diagnosestellung des Diabetes, dann drohendes diabetisches Koma !)

Plötzliche einseitige Erblindung oder ausgeprägte Visusreduktion: N. opticus: - Neuritis nervi optici- Papilleninfarkt-- nicht arteriitisch-- arteriitisch im Rahmen einer Riesenzellarteriitis (M. Horton)- Contusio nervi optici (ohne direkte Optikusbeschädigung oder Optikusscheidenhämatom) bei stumpfem Orbitatrauma


Netzhaut: - Amotio retinae unter Mitbeiteiligung der Fovea- retinaler Zentralarterienverschluß- retinaler Zentralvenenverschluß- Netzhaut- und Glaskörperblutung (z.B. bei ischämischer (z.B. diabetischer) proliferativer Retinopathie

Akutes primäres Pupillarblock-Winkelblockglaukom

Nachtblindheit: kommt vor bei: - essentieller Nachtblindheit- Retinopathia pigmentosa- prinzipiell bei jeder fortgeschrittenen Netzhauterkrankung (z.B. diabetische Retinopathie) oder Nervus opticus-Erkrankung (z.B. Glaukom)

Differentialdiagnose des Roten Auges

- konjunktivale Injektion: Dilatation (Hyperämie) der konjunktivalen Gefäße mit hellroter Frabe, von der Peripherie zum Limbus gering an Intensität abnehmend; auf der Sklera verschieblich; typisch für: Konjunktivitis (in Verbindung mit Fremdkörpergefühl, Lidkrusten, vermehrte Mucusproduktion der Bindehaut und Tränensekretion, geringe Photophobie

- ciliare Injektion: vermehrte Füllung der feinen, tiefer gelegenen Blutgefäße amLimbus, bläulich-rötliche Farbe, vorwiegend am Limbus gelegen (Breite ca. 2-3 mm); keine einzelnen Gefäße sichtbar, nicht verschieblich; typisch für: Keratitis (zusammen mit: unregelmäßigem, mattem Hornhautreflex und verwachsenem Einblick in die Vorderkammer auf die Iris); Iritis: enge Pupille, trüber Durchblick durch die Vorderkammer auf die Iris (erhöhter Proteingehalt des Kammerwassers durch Defekt der Blut-Iris-Schranke), subjektiv "tiefer" Augenschmerz

- gemischte Injektion: kombinierte konjunktivale und ciliare Injektion; typisch für ausgeprägte Keratitis und Iritis, akutes Glaukom (z.B. primäres Pupillarblock-Winkelblockglaukom, sekundäres Winkelblockglaukom),

- Stauungshyperämie: deutliche Erweiterung des Kalibers der episkleralen Venen; typisch für: Sinus-cavernosus-Fistel (bei ansonsten reizfreier Konjunktiva); akutes Glaukom, dann zusätzlich zur gemischten Injektion (siehe dort). CAVE: sekundäres Offenwinkelglaukom durch Erhöhung des episkleralen venedrucks und damit erniedrigter Differenz zwischen intra- und extraokulärem Druck.

- Hyposphagma: subkonjunktivale Blutung

Erkrankungen: - Konjunktivitis: (Siehe Konjunktiva)

- Episkleritis: gering druckdolente, mit wenigen subjektiven Symptomen einhergehende (Druckgefühl, Fremdkörpergefühl) umschriebene Entzündungen des episkleralen Gewebes, häufiger im temporalen Lidspaltenbereich gelegen; in der Regel folgenlose Abheilung; manchmal assoziiert mit Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis

- Skleritis: Hinten, vorne oder hinten und vorne auftretende,teils noduläre Entzündung der Sklera meist in Verbindung mit rheumatischen Grunderkrankungen; führt zur


Skleromalazie mit Gefahr der (pathologischen) Bulbusperforation; Therapie durch Intensivierung der Behandlung der Grunderkrankung; ophthalmologisch nur symptomatisch

- Keratitits: (Siehe Cornea)

- Iritis: (Siehe Uvea)

- Akutes Glaukom: (Siehe Glaukom)

- Hyposphagma: (Siehe oben)