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A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT Service d’imagerie ostéo articulaire et neuro

ORL, pavillon B Hôpital E. Herriot, LYON

GENERALITES Pathogénie inconnue

ANATOMOPATHOLOGIE:

Dysfonctionnement du mésenchyme ostéoformateur (1,2); Prolifération intra osseuse de tissu fibreux , avec un degré variable de

métaplasies Désorganisation des trabéculations osseuses La bordure ostéoblastique de l’os normal est typiquement absente Des remaniements kystiques, inflammatoires, hémorragiques sont

possibles

2% des tumeurs du squelette osseux

Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

GENERALITES 2 FORMES (1-4):

monostotique: 80%, l’atteinte crânio-faciale est fréquente (10-27% des formes monostotiques)

polystotique: 20%

Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie (puberté précoce), et hyperpigmentation maculaire cutanée

Comme pour la DF des os longs: Pas de prédominance de sexe (sex ratio 1/1)

Touche principalement le sujet jeune (6); découverte en général dans la 3ème décennie

Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

GENERALITES

La clinique est fonction de la topographie crânio-faciale (dysmorphie, troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, céphalées)

Parfois de découverte fortuite

L’évolution se fait sur plusieurs années, avec une phase active jusqu’à la puberté, et une phase quiescente à l’âge adulte.

La dégénérescence maligne (ostéo ou fibro sarcome est rare), <1% (7, 9)

GENERALITES

Forme particulière: le chérubinisme, considéré par certains comme une forme de DF congénitale (transmission autosomique dominante à pénétrance variable).

Localisation mandibulaire et maxillaire supérieure de la DF; très hypertrophiques, à l’origine d’un aspect de « visage d’ange » (chérubin).

Dysplasie fibreuse: localisation mandibulaire (3D)

Hypertrophie mandibulaire

SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

Épaississement de l’os néoformé

Dédifférenciation cortico spongieuse (tables-diploé)

Hypertrophie et déformation des pièces osseuses

Absence de limite nette entre l’os normal et les lésions dysplasiques

Souvent unilatérale, localisée à un os ou une partie de l’os

Os frontal > sphénoïde > éthmoïde > maxillaire (> os temporal, pariétal, malaire, mandibule, occiput)

SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)

Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)

Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire

Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)

SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)

Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)

Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire

Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)

SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)

Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)

Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire

Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)

Franchissement des sutures; extension en coulées dans diverses directions

Tableaux cliniques différents en fonction de la localisation

Respecte classiquement le cortex cérébral, qui peut être refoulé

Rétrécissement des foramens, orifices et défilés, rarement sténose complète

PARTICULARITES DE LA LOCALISATION CRANIO FACIALE

Particularités topographiques

Voute: dysmorphie de la boite crânienne

Face:

Fronto orbitaire

Cavités rhino sinusiennes

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)

Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)

Particularités topographiques

Voute

Face:

Fronto orbitaire: dysmorphie, exophtalmie

Cavités rhino sinusiennes

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)

Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)

Particularités topographiques

Voute

Face:

Fronto orbitaire

Cavités rhino sinusiennes: obstruction sinusienne d’amont

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)

Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)

Particularités topographiques

Voute

Face:

Fronto orbitaire

Cavités rhino sinusiennes

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme): dysmorphie faciale, trouble de l’occlusion buccale, pathologie dentaire

Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)

Particularités topographiques

Voute

Face:

Fronto orbitaire

Cavités rhino sinusiennes

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)

Base du crâne et ses foramens: sténoses foraminales, notamment compression du nerf optique (pour les localisations sphénoïdales)

Particularités topographiques

Voute

Face:

Fronto orbitaire

Cavités rhino sinusiennes

Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)

Base du crâne et ses foramens: sténoses foraminales, compression du nerf optique (pour les localisations sphénoidales)

MOYENS d’EXPLORATION RADIOGRAPHIES: en 1ère intention

SCANNER:

Pour le diagnostic positif: sémiologie lésionnelle

Et pour les diagnostics différentiels +++

IRM:

Evaluation des compressions nerveuses des paires crâniennes

Analyse de la cavité orbitaire

Surveillance sous traitement (des zones kystiques / zones fibreuses évolutives)

RADIOGRAPHIES

Radiographies face et profil

Séméiologie:

épaississement osseux

Déformation de l’os

dédifférenciation cortico-spongieuse

Dense / kystique / mixte

Pas de limite nette os normal / os dysplasique

Épaississement dense, compact de la base du crâne (corps et grande aile gauche du sphénoïde) le déformant

RADIOGRAPHIES

Localisation DF à la base du crâne: étage antérieur (lame criblée), et étage moyen (sphénoide)

RADIOGRAPHIES

Localisation DF fronto-orbitaire droite et de la base du crâne; ostéotomie crânienne corrigeant une déformation

RADIOGRAPHIES

Enfant de 10 ans: localisation DF frontale et à l’ensemble de la base du crâne qui est dense (compacte), épaissie

RADIOGRAPHIES

Localisation DF diffuse à l’ensemble de la voute et de la base du crâne; Forme mixte (foyers denses et foyers kystiques); élargissement de

l’ensemble de la voute du crâne

L’examen qui permet de bien apprécier:

Épaississement osseux

Dédifférenciation cortico spongieuse

Aspect des tables osseuses

Franchissement des sutures

Verre dépoli, composante kystique/fibreuse

Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique

Diagnostics différentiels++

SCANNER

L’examen qui permet de bien apprécier:

Épaississement osseux

Dédifférenciation cortico spongieuse

Aspect des tables osseuses: amincies, mais régulières

Franchissement des sutures

Verre dépoli, composante kystique/fibreuse

Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique

Diagnostics différentiels++

SCANNER

L’examen qui permet de bien apprécier:

Épaississement osseux

Dédifférenciation cortico-spongieuse

Aspect des tables osseuses

Franchissement des sutures

Verre dépoli, composante kystique/fibreuse

Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique

Diagnostics différentiels++

SCANNER

L’examen qui permet de bien apprécier:

Épaississement osseux

Dédifférenciation cortico spongieuse

Aspect des tables osseuses

Franchissement des sutures

Verre dépoli, composante kystique/fibreuse

Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique

Diagnostics différentiels++

SCANNER

L’examen qui permet de bien apprécier:

Épaississement osseux

Dédifférenciation cortico spongieuse

Aspect des tables osseuses

Franchissement des sutures

Verre dépoli, composante kystique/fibreuse

Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique

Diagnostics différentiels++

SCANNER

Canaux optiques

SCANNER

M. Ja. M.: localisations DF au rachis cervical et hémi cranio-faciale droite

SCANNER

M. Ja. M.: scanner crânio-facial, reconstructions VRT

Pour évaluer l’extension dans le base du crâne, et les compressions nerveuses foraminales

Signal intermédiaire en T1; hyposignal hétérogène en T2 (hypersignal T2 des zones kystiques et hémorragiques) (13)

Rehaussement variable et de topographie centrale souvent (parfois périphérique)

Le signal en IRM dépend de la composante trabéculaire, cellulaire, kystique, hémorragique de la lésion

IRM

IRM

TDM ax

T2 T1 T1 Gd

Localisation éthmoïdo-sphénoïdale en verre dépoli, discrètement hétérogène; en hypersignal T2, hyposignal T1 et ue prise de contrastediffuse après injection de Gd

IRM

Localisation DF focale au corps sphénoïdal: hyposignal T2, hyposignal T1, réhaussement plutôt périphérique après injection de Gd. Pas d’anomalie de signal du contenu sellaire.

T2 axial T1 sagittal T1 sagittal Gd+

T1 Gd coronale: prise de contraste centro-lésionnelle

IRM

Localisation DF fronto-orbitaire focale droite

IRM

TDM ax TDM sag

T2 T1

T1 Gd

Signal hétérogène en T1, T2; prise de contraste diffuse de l’os

dysplasique élargi, déformé.

Localisation DF fronto-orbito-sphénoïdale droite; forme mixte, déformante, et sténosante (canaux optiques)

IRM

T1 T1 Gd

Localisation frontale: prise de contraste hétérogène de l’ensemble de l’os dysplasique

IRM

Localisation pétro mastoïdienne gauche; remaniement fibro- kystique pétreux postérieur sténosant le CAI gauche

TDM ax

T2 FIESA

FUSION TDM / IRM

Fusion scanner osseux du crâne et séquence d’IRM 3D T1 après injection de Gd Mise en évidence des foyers fibro-kystiques réhaussés par le contraste, susceptibles

d’augmenter de taille, et pouvant sténoser les foramens de la base du crâne. Cette modalité pourrait aider à surveiller ces foyers sous traitement

Hypertrophie frontale bénigne DF

Quel cliché correspond à celui d’une dysplasie fibreuse?

Hypertrophie frontale bénigne

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS HYPERPLASIE FRONTALE BENIGNE

Localisation frontale (rarement fronto-pariétale)

Pas de dédifférenciation tables – diploé

Épaississement de la voute frontale antérieure

Aspect mamelonné de la table interne

Pas de verre dépoli

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?

Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon

NON! C’est un fibrome ossifiant mandibulaire…

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

TUMEURS OSTEO FIBREUSES

1- FIBROME OSSIFIANT ou FIBROME CEMENTO-OSSIFIANT Femme de 30-40 ans

Topographie: zone initialement dentée (mandibule, maxillaire)

Contours denses, bien définis

Densité plus faible de sa partie centrale homogène, contenant des calcifications; ostéoblastes en périphérie

Refoule vers le haut les corticales maxillaires et fosses nasales; corticales mandibulaires

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus expansif des cavités aériques de la face, avec rétention sinusienne fréquente.

S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus expansif des cavités aériques de la face, avec rétention.

Volumineux mucocèle d’amont intra crânien

S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?

Ostéome frontal

mucocèle

T2 FS coro

T2 FS coro

T1 FS Gd axial

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES

2- OSTEOMES Tumeur bénigne ostéo formatrice développée dans l’os spongieux

ou au dépend du périoste (multiples couches d’os lamellaire).

Homme de 40-50 ans; découverte fortuite

Processus expansif, bien limité; os frontal > éthmoïde > sphénoïdal, maxillaire

Deux formes: - os compact, très dense

- plages hypodenses: composants fibreux, graisseux, hématopoïétique.

Céphalées; déformation de la voute; rétention d’amont (sinusite chronique, mucocèle)

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

TUMEURS OSTEO FIBREUSES

3- OSTEOBLASTOME

• Homme jeune

• déformation, douleurs nocturnes

• Localisation mandibulaire

• Lésion ronde bien limitée

• fine sclérose périphérique

Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Quelle coupe correspond à une DF?

DF frontale Méningiome intra osseux

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

OSTEO-MENINGIOME (4,9)

Diagnostic différentiel difficile sur les

radiographies

Diagnostic sur l’association TDM et IRM+++

Épaississement, dédifférenciation osseuse

Aspect spiculé de la table externe; pas de verre dépoli

Canaux vasculaires intra osseux (lésion hypervasculaire intra osseuse).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

OSTEO-MENINGIOME (4,9)

Calcifications/ossifications durales (dural tail

sign): inconstantes

Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies au contact

Rehaussement homogène et intense de la méninge épaissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crâniennes parfois.

Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde): localisation la plus fréquente

Ossification durale

Prise de contraste de la dure mère épaissie

T1 ax T1 ax Gd

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

OSTEO-MENINGIOME (4,9)

Calcifications/ossifications durales (dural tail

sign): inconstantes

Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies au contact

Rehaussement homogène et intense de la méninge épaissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crâniennes parfois.

Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde): localisation la plus fréquente

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

D: DF

Quelle(s) coupe(s) correspond(ent) à une DF?

A, B, C: Maladie de PAGET de la voute du crâne

A B C D

Fixation scintigraphique de l’ensemble du crâne

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

MALADIE DE PAGET

Homme âgé

Localisation à l’ensemble de la voute du crâne

Aspect floconneux diffus

Epaississement irrégulier des corticales (tables)

Dégénérescence sarcomateuse plus rare dans les formes monofocales

SCANNER: autres ostéodystrophies: Fibrome cémento-ossifiant

Ostéome, (ostéoblastome)

Maladie de Paget

Ostéopétrose

ostéogenèse imparfaite

Ostéosclérose

IRM: Ostéo méningiome, méningiome en plaque

Mucocèle

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: résumé

CONCLUSION La séméiologie radiologique lésionnelle: la même que pour les os longs (verre

dépoli, kystique, mixte).

Particularité topographique

Tableaux cliniques différents fonction de la localisation crânio-faciale

Du simple côté dysesthétique aux lésions dont la localisation met en jeu le pronostic fonctionnel (foramens de la base du crâne, nerf optique)

Diagnostic radiologique sur les radiographies; mais surtout sur la TDM et l’IRM+++ qui permettent de manière complémentaire:

D’en faire le diagnostic positif, et le diagnostic différentiel,

D’analyser son extension locale; sténose foraminale; valeur pronostique

De suivre l’évolution sous traitement.

BIBLIOGRAPHIE 1- Pinsolle, Rivel, Michelet, Traitement de la dysplasie fibreuse des os du crâne et de la face; Ann Chir

Plast, 1998; 43-234-9

2- Campanocci, Ruggieri, Tumeurs osseuses à histogenèse osseuse, Encycl Med Chir, appareil locomoteur, 14030, Paris; 4-5

3- Bourjat, Spittler, Veillon; Dysplasie fibreuse cranio faciale. Feuillets de radiologie, 1991; 31-60-7

4- Zumkeller, Jassoy, Lebek, Nagel; Clinical, endocrinological and radiologic features in a child with Mac Cune Albright syndrom and pituitary adenoma; J Pediatr Endocinol Metab; 2001; 14-553-9

5- Lupescu, Hermier, Georgescu, Froment; scanner spiralé et bilan diagnostique de la dysplasie fibreuse cranio-faciale; J Radiol; 82; 145-9

6- Derome, Visot; la dysplaie fibreuse crânienne; Neurochirurgie 1982; 29; 36-52

7- Grossman, Yousem. Fibrous dysplasia. In: Neuroradiology: the requisites. Mosby, edt. Saint Louis 1994, pp 352, 390, 425.

8- Bourjat, Braun, les pseudo tumeurs du massif facial; in Imagerie radiologique tête et cou, Paris, Vigot, 1995; 212-4

9- Ruggieri, Sim, Bond; Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994; 73: 1411-24.

10- Tehranzadeh, Fung, Donohue, Anavim, Pribram. Computed tomography of the Paget Disease of the skull versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 1998; 27:667-72

11- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.

12-JW. Fries AJR 1957; 77_71

13- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.

QCM Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?

A- Aspect en verre dépoli

B- Ostéolyse de la table externe

C- Aspect hérissé de la table interne

D- Dédifférenciation cortico-spongieuse

E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale

Quels sont les principaux diagnostics différentiels pour la localisation crânio faciale

A- Maladie de Paget

B- Ostéosarcome

C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux

D- Ostéome

E- Enchondrome

Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF

A- Déformation faciale

B- Troubles de la vision

C- Trouble de l’audition

D- Sinusite chronique

E- Crise d’épilepsie

QCM: réponses Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?

A- Aspect en verre dépoli

B- Ostéolyse de la table externe

C- Aspect hérissé de la table interne

D- Dédifférenciation cortico-spongieuse

E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale

Quels sont les principaux diagnostics différenciels pour la localisation crânio faciale

A- Maladie de Paget

B- Ostéosarcome

C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux

D- Ostéome

E- Enchondrome

Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF

A- Déformation faciale

B- Troubles de la vision

C- Trouble de l’audition

D- Sinusite chronique

E- Crise d’épilepsie


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