A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT Service d’imagerie ostéo articulaire et neuro
ORL, pavillon B Hôpital E. Herriot, LYON
GENERALITES Pathogénie inconnue
ANATOMOPATHOLOGIE:
Dysfonctionnement du mésenchyme ostéoformateur (1,2); Prolifération intra osseuse de tissu fibreux , avec un degré variable de
métaplasies Désorganisation des trabéculations osseuses La bordure ostéoblastique de l’os normal est typiquement absente Des remaniements kystiques, inflammatoires, hémorragiques sont
possibles
2% des tumeurs du squelette osseux
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon
GENERALITES 2 FORMES (1-4):
monostotique: 80%, l’atteinte crânio-faciale est fréquente (10-27% des formes monostotiques)
polystotique: 20%
Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie (puberté précoce), et hyperpigmentation maculaire cutanée
Comme pour la DF des os longs: Pas de prédominance de sexe (sex ratio 1/1)
Touche principalement le sujet jeune (6); découverte en général dans la 3ème décennie
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon
GENERALITES
La clinique est fonction de la topographie crânio-faciale (dysmorphie, troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, céphalées)
Parfois de découverte fortuite
L’évolution se fait sur plusieurs années, avec une phase active jusqu’à la puberté, et une phase quiescente à l’âge adulte.
La dégénérescence maligne (ostéo ou fibro sarcome est rare), <1% (7, 9)
GENERALITES
Forme particulière: le chérubinisme, considéré par certains comme une forme de DF congénitale (transmission autosomique dominante à pénétrance variable).
Localisation mandibulaire et maxillaire supérieure de la DF; très hypertrophiques, à l’origine d’un aspect de « visage d’ange » (chérubin).
Dysplasie fibreuse: localisation mandibulaire (3D)
Hypertrophie mandibulaire
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
Épaississement de l’os néoformé
Dédifférenciation cortico spongieuse (tables-diploé)
Hypertrophie et déformation des pièces osseuses
Absence de limite nette entre l’os normal et les lésions dysplasiques
Souvent unilatérale, localisée à un os ou une partie de l’os
Os frontal > sphénoïde > éthmoïde > maxillaire (> os temporal, pariétal, malaire, mandibule, occiput)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)
Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)
Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire
Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)
Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)
Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire
Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minéralisation du tissu fibreux) (12)
Condensant, compact; lésions osseuses très denses, homogènes (verre dépoli)
Pseudo kystique: pauvreté des travées osseuses; lacunes de densité tissulaire
Mixte: la condensation prédomine, amincissement cortical (aspect pagétoide)
Franchissement des sutures; extension en coulées dans diverses directions
Tableaux cliniques différents en fonction de la localisation
Respecte classiquement le cortex cérébral, qui peut être refoulé
Rétrécissement des foramens, orifices et défilés, rarement sténose complète
PARTICULARITES DE LA LOCALISATION CRANIO FACIALE
Particularités topographiques
Voute: dysmorphie de la boite crânienne
Face:
Fronto orbitaire
Cavités rhino sinusiennes
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)
Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)
Particularités topographiques
Voute
Face:
Fronto orbitaire: dysmorphie, exophtalmie
Cavités rhino sinusiennes
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)
Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)
Particularités topographiques
Voute
Face:
Fronto orbitaire
Cavités rhino sinusiennes: obstruction sinusienne d’amont
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)
Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)
Particularités topographiques
Voute
Face:
Fronto orbitaire
Cavités rhino sinusiennes
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme): dysmorphie faciale, trouble de l’occlusion buccale, pathologie dentaire
Base du crâne et ses foramens (sphénoïde)
Particularités topographiques
Voute
Face:
Fronto orbitaire
Cavités rhino sinusiennes
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)
Base du crâne et ses foramens: sténoses foraminales, notamment compression du nerf optique (pour les localisations sphénoïdales)
Particularités topographiques
Voute
Face:
Fronto orbitaire
Cavités rhino sinusiennes
Maxillo-zygomatique, mandibule (chérubisme)
Base du crâne et ses foramens: sténoses foraminales, compression du nerf optique (pour les localisations sphénoidales)
MOYENS d’EXPLORATION RADIOGRAPHIES: en 1ère intention
SCANNER:
Pour le diagnostic positif: sémiologie lésionnelle
Et pour les diagnostics différentiels +++
IRM:
Evaluation des compressions nerveuses des paires crâniennes
Analyse de la cavité orbitaire
Surveillance sous traitement (des zones kystiques / zones fibreuses évolutives)
RADIOGRAPHIES
Radiographies face et profil
Séméiologie:
épaississement osseux
Déformation de l’os
dédifférenciation cortico-spongieuse
Dense / kystique / mixte
Pas de limite nette os normal / os dysplasique
Épaississement dense, compact de la base du crâne (corps et grande aile gauche du sphénoïde) le déformant
RADIOGRAPHIES
Localisation DF à la base du crâne: étage antérieur (lame criblée), et étage moyen (sphénoide)
RADIOGRAPHIES
Localisation DF fronto-orbitaire droite et de la base du crâne; ostéotomie crânienne corrigeant une déformation
RADIOGRAPHIES
Enfant de 10 ans: localisation DF frontale et à l’ensemble de la base du crâne qui est dense (compacte), épaissie
RADIOGRAPHIES
Localisation DF diffuse à l’ensemble de la voute et de la base du crâne; Forme mixte (foyers denses et foyers kystiques); élargissement de
l’ensemble de la voute du crâne
L’examen qui permet de bien apprécier:
Épaississement osseux
Dédifférenciation cortico spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
L’examen qui permet de bien apprécier:
Épaississement osseux
Dédifférenciation cortico spongieuse
Aspect des tables osseuses: amincies, mais régulières
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
L’examen qui permet de bien apprécier:
Épaississement osseux
Dédifférenciation cortico-spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
L’examen qui permet de bien apprécier:
Épaississement osseux
Dédifférenciation cortico spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
L’examen qui permet de bien apprécier:
Épaississement osseux
Dédifférenciation cortico spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la base du crâne; bilan pré thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
Canaux optiques
Pour évaluer l’extension dans le base du crâne, et les compressions nerveuses foraminales
Signal intermédiaire en T1; hyposignal hétérogène en T2 (hypersignal T2 des zones kystiques et hémorragiques) (13)
Rehaussement variable et de topographie centrale souvent (parfois périphérique)
Le signal en IRM dépend de la composante trabéculaire, cellulaire, kystique, hémorragique de la lésion
IRM
IRM
TDM ax
T2 T1 T1 Gd
Localisation éthmoïdo-sphénoïdale en verre dépoli, discrètement hétérogène; en hypersignal T2, hyposignal T1 et ue prise de contrastediffuse après injection de Gd
IRM
Localisation DF focale au corps sphénoïdal: hyposignal T2, hyposignal T1, réhaussement plutôt périphérique après injection de Gd. Pas d’anomalie de signal du contenu sellaire.
T2 axial T1 sagittal T1 sagittal Gd+
T1 Gd coronale: prise de contraste centro-lésionnelle
IRM
Localisation DF fronto-orbitaire focale droite
IRM
TDM ax TDM sag
T2 T1
T1 Gd
Signal hétérogène en T1, T2; prise de contraste diffuse de l’os
dysplasique élargi, déformé.
Localisation DF fronto-orbito-sphénoïdale droite; forme mixte, déformante, et sténosante (canaux optiques)
IRM
Localisation pétro mastoïdienne gauche; remaniement fibro- kystique pétreux postérieur sténosant le CAI gauche
TDM ax
T2 FIESA
FUSION TDM / IRM
Fusion scanner osseux du crâne et séquence d’IRM 3D T1 après injection de Gd Mise en évidence des foyers fibro-kystiques réhaussés par le contraste, susceptibles
d’augmenter de taille, et pouvant sténoser les foramens de la base du crâne. Cette modalité pourrait aider à surveiller ces foyers sous traitement
Hypertrophie frontale bénigne DF
Quel cliché correspond à celui d’une dysplasie fibreuse?
Hypertrophie frontale bénigne
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS HYPERPLASIE FRONTALE BENIGNE
Localisation frontale (rarement fronto-pariétale)
Pas de dédifférenciation tables – diploé
Épaississement de la voute frontale antérieure
Aspect mamelonné de la table interne
Pas de verre dépoli
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon
NON! C’est un fibrome ossifiant mandibulaire…
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
TUMEURS OSTEO FIBREUSES
1- FIBROME OSSIFIANT ou FIBROME CEMENTO-OSSIFIANT Femme de 30-40 ans
Topographie: zone initialement dentée (mandibule, maxillaire)
Contours denses, bien définis
Densité plus faible de sa partie centrale homogène, contenant des calcifications; ostéoblastes en périphérie
Refoule vers le haut les corticales maxillaires et fosses nasales; corticales mandibulaires
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus expansif des cavités aériques de la face, avec rétention sinusienne fréquente.
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus expansif des cavités aériques de la face, avec rétention.
Volumineux mucocèle d’amont intra crânien
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
Ostéome frontal
mucocèle
T2 FS coro
T2 FS coro
T1 FS Gd axial
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES
2- OSTEOMES Tumeur bénigne ostéo formatrice développée dans l’os spongieux
ou au dépend du périoste (multiples couches d’os lamellaire).
Homme de 40-50 ans; découverte fortuite
Processus expansif, bien limité; os frontal > éthmoïde > sphénoïdal, maxillaire
Deux formes: - os compact, très dense
- plages hypodenses: composants fibreux, graisseux, hématopoïétique.
Céphalées; déformation de la voute; rétention d’amont (sinusite chronique, mucocèle)
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
TUMEURS OSTEO FIBREUSES
3- OSTEOBLASTOME
• Homme jeune
• déformation, douleurs nocturnes
• Localisation mandibulaire
• Lésion ronde bien limitée
• fine sclérose périphérique
Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
Diagnostic différentiel difficile sur les
radiographies
Diagnostic sur l’association TDM et IRM+++
Épaississement, dédifférenciation osseuse
Aspect spiculé de la table externe; pas de verre dépoli
Canaux vasculaires intra osseux (lésion hypervasculaire intra osseuse).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
Calcifications/ossifications durales (dural tail
sign): inconstantes
Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies au contact
Rehaussement homogène et intense de la méninge épaissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crâniennes parfois.
Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde): localisation la plus fréquente
Ossification durale
Prise de contraste de la dure mère épaissie
T1 ax T1 ax Gd
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
Calcifications/ossifications durales (dural tail
sign): inconstantes
Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies au contact
Rehaussement homogène et intense de la méninge épaissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crâniennes parfois.
Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde): localisation la plus fréquente
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
D: DF
Quelle(s) coupe(s) correspond(ent) à une DF?
A, B, C: Maladie de PAGET de la voute du crâne
A B C D
Fixation scintigraphique de l’ensemble du crâne
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
MALADIE DE PAGET
Homme âgé
Localisation à l’ensemble de la voute du crâne
Aspect floconneux diffus
Epaississement irrégulier des corticales (tables)
Dégénérescence sarcomateuse plus rare dans les formes monofocales
SCANNER: autres ostéodystrophies: Fibrome cémento-ossifiant
Ostéome, (ostéoblastome)
Maladie de Paget
Ostéopétrose
ostéogenèse imparfaite
Ostéosclérose
IRM: Ostéo méningiome, méningiome en plaque
Mucocèle
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: résumé
CONCLUSION La séméiologie radiologique lésionnelle: la même que pour les os longs (verre
dépoli, kystique, mixte).
Particularité topographique
Tableaux cliniques différents fonction de la localisation crânio-faciale
Du simple côté dysesthétique aux lésions dont la localisation met en jeu le pronostic fonctionnel (foramens de la base du crâne, nerf optique)
Diagnostic radiologique sur les radiographies; mais surtout sur la TDM et l’IRM+++ qui permettent de manière complémentaire:
D’en faire le diagnostic positif, et le diagnostic différentiel,
D’analyser son extension locale; sténose foraminale; valeur pronostique
De suivre l’évolution sous traitement.
BIBLIOGRAPHIE 1- Pinsolle, Rivel, Michelet, Traitement de la dysplasie fibreuse des os du crâne et de la face; Ann Chir
Plast, 1998; 43-234-9
2- Campanocci, Ruggieri, Tumeurs osseuses à histogenèse osseuse, Encycl Med Chir, appareil locomoteur, 14030, Paris; 4-5
3- Bourjat, Spittler, Veillon; Dysplasie fibreuse cranio faciale. Feuillets de radiologie, 1991; 31-60-7
4- Zumkeller, Jassoy, Lebek, Nagel; Clinical, endocrinological and radiologic features in a child with Mac Cune Albright syndrom and pituitary adenoma; J Pediatr Endocinol Metab; 2001; 14-553-9
5- Lupescu, Hermier, Georgescu, Froment; scanner spiralé et bilan diagnostique de la dysplasie fibreuse cranio-faciale; J Radiol; 82; 145-9
6- Derome, Visot; la dysplaie fibreuse crânienne; Neurochirurgie 1982; 29; 36-52
7- Grossman, Yousem. Fibrous dysplasia. In: Neuroradiology: the requisites. Mosby, edt. Saint Louis 1994, pp 352, 390, 425.
8- Bourjat, Braun, les pseudo tumeurs du massif facial; in Imagerie radiologique tête et cou, Paris, Vigot, 1995; 212-4
9- Ruggieri, Sim, Bond; Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994; 73: 1411-24.
10- Tehranzadeh, Fung, Donohue, Anavim, Pribram. Computed tomography of the Paget Disease of the skull versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 1998; 27:667-72
11- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.
12-JW. Fries AJR 1957; 77_71
13- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.
QCM Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?
A- Aspect en verre dépoli
B- Ostéolyse de la table externe
C- Aspect hérissé de la table interne
D- Dédifférenciation cortico-spongieuse
E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale
Quels sont les principaux diagnostics différentiels pour la localisation crânio faciale
A- Maladie de Paget
B- Ostéosarcome
C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux
D- Ostéome
E- Enchondrome
Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF
A- Déformation faciale
B- Troubles de la vision
C- Trouble de l’audition
D- Sinusite chronique
E- Crise d’épilepsie
QCM: réponses Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?
A- Aspect en verre dépoli
B- Ostéolyse de la table externe
C- Aspect hérissé de la table interne
D- Dédifférenciation cortico-spongieuse
E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale
Quels sont les principaux diagnostics différenciels pour la localisation crânio faciale
A- Maladie de Paget
B- Ostéosarcome
C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux
D- Ostéome
E- Enchondrome
Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF
A- Déformation faciale
B- Troubles de la vision
C- Trouble de l’audition
D- Sinusite chronique
E- Crise d’épilepsie